ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ

Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, nguyên nhân của hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Trung Ương3. Nhận xét một số yếu tố tiên lượng của hội chứng West...  Hội chứng West : gồm

ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA

HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ

ĐẶT VẤN ĐỀ

 Động kinh : phổ biến ở TE (10,5 triệu TE <15 tuổi)

 HC West: ĐK nặng trẻ nhỏ, từ 2 – 8% ĐK trẻ em, tử vong trong 10 năm đầu cao

 Nguyên nhân: trước, trong, sau sinh, không xác định

 Tỷ lệ kháng trị cao, tiên lượng xấu tùy nhóm mắc phải

 Việt Nam: một số nghiên cứu LS và ĐNĐ của HC West,

ít đề cập đến nguyên nhân và tiên lượng

CÂU HỎI NGHIÊN CỨU

1 Yếu tố dịch tễ học lâm sàng của HC West có đặc điểm như thế nào?

2 Nguyên nhân hay gặp ở Hội chứng West là gì?

3 Tiên lượng bệnh dựa vào yếu tố nào?

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

1 Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, nguyên nhân của hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.

2 Nhận xét một số yếu tố tiên lượng của hội chứng West.

TỔNG QUAN TÀI LIỆU

ĐỘNG KINH VÀ HỘI CHỨNG WEST

ĐỊNH NGHĨA

 Cơn động kinh: hoạt động kịch phát, đồng bộ, bất

thường, quá mức của 1 quần thể các tế bào thần kinh

vỏ não biểu hiện bằng các dấu hiệu vận động, cảm giác, giác quan hoặc tâm thần

 Bệnh động kinh: ít nhất hai cơn động kinh cách

nhau trên 24 giờ, không do tổn thương cấp tính hay rối loạn chuyển hóa nào

 Hội chứng động kinh: một nhóm các triệu chứng,

dấu hiệu luôn xuất hiện cùng nhau

 Hội chứng West : gồm các cơn giật co thắt ở trẻ nhũ

nhi, loạn nhịp cao điện thế trên điện não đồ, có hay bắt đầu có chậm phát triển tâm thần, vận động

DỊCH TỄ HỌC

12/1000)

ĐẶC ĐIỂM CƠN GIẬT

đầu, thân mình, hai tay co lên gấp bắt chéo hình chữ thập trước ngực, hai chân gấp kiểu hình số 4, thường xảy ra hai bên và cân xứng Cơn co thắt thành từng chuỗi gồm nhiều nhịp Cường độ co thắt phụ thuộc vào

số nhóm cơ tham gia, nếu co thắt gấp và khu trú nhiều

ở vùng gáy thì có động tác gập đầu, vùng bụng thì có thể làm thân gấp đôi ở eo bụng như con dao nhíp

sau, thân ưỡn ra, hai tay choàng ra, hai chân dạng ra

ngửa ra sau, hai tay hai chân co rúm về phía trước

hoặc co gấp cổ, thân và cánh tay đồng thời duỗi cẳng chân

ĐIỆN NÃO ĐỒ

 Loạn nhịp cao điện thế: đó là sự kết hợp không

theo một trình tự, lộn xộn sóng chậm có biên độ cao, 1 - 3 CK/giây, điện thế cao 150 - 200

microvolt xen kẽ với sóng nhọn, gai nhọn có biên

độ cao, hình thái vị trí thay đổi khắp hai bán cầu

 Loạn nhịp cao điện thế biến đổi: loạn nhịp cao điện thế xuất hiện cục bộ, không đối xứng, loạn nhịp

cao điện thế với các đợt giảm điện thế dài và có đợt kịch phát (kiểu bùng phát - dập tắt), loạn nhịp với hoạt động sóng chậm điện thế cao với vài

nhọn sóng không cân xứng

NGUYÊN NHÂN, TIÊN LƯỢNG

 Nguyên nhân

- Trước sinh: dị tật , nhiễm trùng bẩm sinh, bệnh lý NST

- Chu sinh: ngạt, chấn thương sản khoa

- Sau sinh: thiếu oxy não, NTTK, bệnh chuyển hóa

- Không xác định: căn nguyên ẩn

 Tiên lượng

- Là một trong những co giật có tiên lượng xấu

- Phụ thuộc vào các yếu tố: nguyên nhân, tiền sử PT

TTVĐ tuổi khởi phát, điều trị cắt cơn sớm hay muộn…

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG

PHÁP NGHIÊN CỨU

ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng West điều trị tại khoa TK BV Nhi TƯ từ tháng 09 năm 2011 đến tháng 08 năm 2012 (12 tháng)

1 Tiêu chuẩn lựa chọn:

 Lâm sàng: cơn giật dạng co thắt đặc trưng bao gồm

3 dạng: cơn giật gập, cơn giật duỗi, cơn giật hỗn hợp

 ĐNĐ: hình ảnh loạn nhịp cao điện thế hoặc loạn nhịp cao điện thế biến đổi

 Tuổi khởi phát từ 1 đến 24 tháng

2 Tiêu chuẩn loại trừ:

 Bố mẹ bệnh nhân không hợp tác

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

 Thiết kế nghiên cứu:

- Mô tả cắt ngang tiến cứu

 Cỡ mẫu

- Chọn cỡ mẫu nghiên cứu thuận tiện, tất cả những bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán trên (46 bệnh nhân).

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

PHÂN BỐ THEO GIỚI

TUỔI XUẤT HIỆN BỆNH

Tuổi xuất hiện cơn giật tb: 4,38 ± 3 th

TIỀN SỬ NGẠT KHI SINH

TIỀN SỬ BỆNH TẬT

TIỀN SỬ PT TT - VĐ

THỜI GIAN TỪ KHI XUẤT HIỆN CƠN

GIẬT ĐẾN KHI ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ

Thời gian tb từ khi khởi phát đến khi được điều trị: 0,5±0,41 th

36(78,26%): trong 2 tuần

KIỂU CƠN GIẬT

PHÁT TRIỂN TT-VĐ THEO DQ

Ninh Thi Ứng (2004): 44% bn chậm PT TTVĐ,

HÌNH ẢNH ĐIỆN NÃO ĐỒ

NGUYÊN NHÂN

Ninh Thi Ứng (1992): 46,6% tìm thấy nn, dị tật não bs chiếm nhiều nhất 50%, ngat, NTTK

NMT (2004):68,7% thấy nn,ngat cao nhất 40,5%

Seak Hee Oh (2010): 69,8% thấy nn, nn lq cuộc đẻ cao nhất

TỔN THƯƠNG NÃO TRÊN MRI

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VỚI THUỐC KĐK

LIÊN QUAN GIỮA KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ

VÀ TUỔI XUẤT HIỆN CƠN GIẬT

Tuổi

khởi

phát

Cắt cơn

Đáp ứng 1 phần

Không đáp ứng

LIÊN QUAN GIỮA KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VỚI THỜI GIAN CHẬM DÙNG THUỐC TỪ KHI

XUẤT HIỆN CƠN GIẬT

Thời

gian Cắt cơn

Đáp ứng 1 phần

Không đáp ứng Tổng P

0,048

Lombroso (1983): KQ đtr lâu dài tốt hơn ở những bn đtr trước 30 ng

Kivity (2004): tỷ lệ bn có chỉ số nhận thức bt ở nhóm đtr sớm cao hơn

LIÊN QUAN GIỮA KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ

VÀ NGUYÊN NHÂN

Nguyên

nhân Cắt cơn

Đáp ứng 1 phần

Khôngđáp ứng

LIÊN QUAN GIỮA NGUYÊN NHÂN VÀ

KẾT LUẬN

KẾT LUẬN

1. Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và nguyên nhân

của hội chứng West

 Tuổi khởi phát phổ biến từ 3 – 6 tháng, tỷ lệ nam/nữ

~ 2/1

 Tiền sử ngạt khi sinh 21,7%

 Tiền sử chậm phát triển TT – VĐ gặp 56,5%

 Thời gian từ khi biểu hiện cơn giật đầu tiên đến khi

được điều trị trung bình là: 0,5 ± 0,41 tháng

KẾT LUẬN

1. Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và nguyên nhân

của hội chứng West

 Cơn giật dạng co thắt gấp là chủ yếu (63%)

 Biểu hiện chậm phát triển TT – VĐ (theo DQ) 89,13%

, phổ biến là mức chậm vừa và nặng

 Điện não đồ biểu hiện hình ảnh loạn nhịp cao điện

thế biến đổi 69,6%

KẾT LUẬN

2 Một số yếu tố tiên lượng hội chứng West

 Các yếu tố tiên lượng tốt hơn: thời gian từ khi xuất hiện cơn giật đến khi được điều trị ngắn dưới 1 tháng, tiền sử phát triển TT – VĐ bình thường , không có

nguyên nhân