Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp xquang, cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u tế bào khổng lồ xương

ðẶT VẤN ðỀ U xương được biết từ rất sớm khoảng 2500 năm trước công nguyên và tỷ lệ chết do u xương khoảng 1% mà trong đó chủ yếu do ung thư xương [12] U xương nói chung là một khối tổ chức bệnh lý ở xương phát sinh từ mô xương, mô sụn, mô tuỷ và mô nâng đỡ của xương, phát triển và tiến triển lành tính hoặc ác tính, vừa tăng sinh ,vừa phá huỷ xương, vừa xâm lấn vừa tác hại đến sinh tồn của cơ thể. U xương hiếm gặp nhưng rất đa dạng [32]. UTBKL xương gặp nhiều ở Trung quốc và các nước ðông Nam Á, chiếm 20% trong tổng số u xương, ở Mỹ chiếm 5 %. Tại bệnh viện Việt ðức hàng năm có khoảng 50 ca u xương trong đó u tế bào khổng lồ chiếm khoảng 20%. U tế bào khổng lồ được chia thành nhiều giai đoạn, và có nhiều trường phái phân chia khác nhau, ở từng giai đoạn khác nhau cần có những phương pháp điều trị khác nhau nên rất cần sự đóng góp xác đáng của chẩn đoán hình ảnh vì đối với u tế bào khổng lồ ở độ I, II được coi là lành tính nhưng sang đến độ III thì được cho là ác tính. [26]. Việc chẩn đoán u xương điển hình thường dễ, song cũng có nhiều loại u có ranh giới không rõ gây nhiều khó khăn trong chẩn đoán và tiên lượng. Ngày nay người ta đã có nhiều hiểu biết về lâm sàng, Xquang và giải phẫu bệnh học của u xương. Hơn thế nữa còn có những kỹ thuật và phương tiện hiện đại giúp cho việc chẩn đoán như: Chụp mạch, chụp cắt lớp vi tính, chụp đồng vị phóng xạ hay chụp cộng hưởng từ [20],[26],[37]. Tất cả đều nhằm mục đích có được một chẩn đoán chính xác giúp cho việc điều trị. ðiều mà các nhà phẫu thuật đòi hỏi các nhà chẩn đoán hình ảnh là xem tổn thương u còn nằm trong vỏ xương hay đã phát triển ra ngoài lớp vỏ xương. Nguyễn Văn Thạch và cộng sự qua nghiên cứu 35 trường hợp UTBKLX điều trị tại bệnh viện Việt ðức thì cho rằng việc xác định chính xác tổn thương u đã phá vỡ vỏ xương và xâm lấn phần mềm xung quanh là rất quan trọng, nếu đã phá vỡ vỏ thì chỉ định cắt đoạn chi để tránh tái phát.[4],[62]. Ở nước ta hiện nay việc chẩn đoán u xương vẫn chủ yếu dựa vào lâm sàng và xquang thường quy, việc này đã chẩn đoán chính xác phần nào nhưng không đánh giá được sự xâm lấn của khối u vào các tổ chức xung quanh và không đánh giá được tiên lượng bệnh ở giai đoạn nào, trong nước chưa có nghiên cứu nào về chẩn đoán hình ảnh cũng như mối liên quan giữa phân độ Xquang và giải phẫu bệnh của khối u. Do vậy chúng tôi thực hiện đề tài “ Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp Xquang, cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u tế bào khổng lồ xương” với hai mục tiêu sau: 1.Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của chụp Xquang và CLVT trong UTBKLX. 2.Giá trị của chụp XQ và CLVT trong chẩn đoán UTBKLX.

-

-

Nguyễn quang hanh

Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của xquang , cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u tế

bào khổng lồ XƯƠNG

Luận văn thạc sỹ y học

Hà Nội 2009

-

-

Nguyễn quang hanh

Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của xquang, cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u tế bào khổng lồ XƯƠNG

Luận văn thạc sỹ y học

Chuyên nghành: Chẩn đoán hình ảnh Mã số : 62.72.05

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TSkh Nguyễn đìNH TUấN

Hà Nội 2009

LỜI CAM ðOAN

Tôi xin cam ñoan ñây là nghiên cứu của riêng tôi, tất cả các số liệu trong

ñề tài này là hoàn toàn trung thực, khách quan và chưa từng ñược công bố

Tác giả

Nguyễn Quang Hanh

sau ựại học, Các thầy trong bộ môn CđHA trường đại học Y Hà Nội,

đảng uỷ, Ban giám hiệu, Phòng ựào tạo và các thày trong bộ môn KTHA

trường đại học kỹ thuật y tế Hải Dương ựã cho phép và tạo ựiều kiện giúp

ựỡ tôi suốt quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này

để có ựược thành quả này tôi xin ựược bầy tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới PGS.TSKH Nguyễn đình Tuấn người thầy ựã hướng dẫn chỉ bảo và tạo

ựiều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn

thành luận văn nay

Tôi xin chân thành cảm ơn Khoa CđHA hai bệnh viện Bạch Mai và Việt đức ựã cho phép và tạo ựiều kiện giúp ựỡ tôi suốt quá trình học tập, nghiên cứu

Tôi xin chân thành cám ơn Phòng kế hoạch tổng hợp, phòng lưu trữ

hồ sơ của hai bệnh viện Việt đức và viện K

Tôi luôn nhớ ơn tới sự giúp ựỡ tận tình của bạn bè, ựồng nghiệp những người ựã ựộng viên giúp ựỡ tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu

Cuối cùng tôi xin cảm ơn gia ựình, những người thân ựã giành cho tôi những ựiều kiện tốt nhất, giúp tôi yên tâm học tập, nghiên cứu, và hoàn thành ựược luận văn nay

Xin trân trọng cảm ơn

Hà Nội, tháng 10 năm 2009 Nguyễn Quang Hanh

đẶT VẤN đỀ

U xương ựược biết từ rất sớm khoảng 2500 năm trước công nguyên và tỷ

lệ chết do u xương khoảng 1% mà trong ựó chủ yếu do ung thư xương [12]

U xương nói chung là một khối tổ chức bệnh lý ở xương phát sinh từ mô xương, mô sụn, mô tuỷ và mô nâng ựỡ của xương, phát triển và tiến triển lành tắnh hoặc ác tắnh, vừa tăng sinh ,vừa phá huỷ xương, vừa xâm lấn vừa tác hại

ựến sinh tồn của cơ thể

U xương hiếm gặp nhưng rất ựa dạng [32] UTBKL xương gặp nhiều ở Trung quốc và các nước đông Nam Á, chiếm 20% trong tổng số u xương, ở

Mỹ chiếm 5 % Tại bệnh viện Việt đức hàng năm có khoảng 50 ca u xương trong ựó u tế bào khổng lồ chiếm khoảng 20%

U tế bào khổng lồ ựược chia thành nhiều giai ựoạn, và có nhiều trường phái phân chia khác nhau, ở từng giai ựoạn khác nhau cần có những phương pháp ựiều trị khác nhau nên rất cần sự ựóng góp xác ựáng của chẩn ựoán hình

ảnh vì ựối với u tế bào khổng lồ ở ựộ I, II ựược coi là lành tắnh nhưng sang

ựến ựộ III thì ựược cho là ác tắnh [26]

Việc chẩn ựoán u xương ựiển hình thường dễ, song cũng có nhiều loại u

có ranh giới không rõ gây nhiều khó khăn trong chẩn ựoán và tiên lượng Ngày nay người ta ựã có nhiều hiểu biết về lâm sàng, Xquang và giải phẫu bệnh học của u xương Hơn thế nữa còn có những kỹ thuật và phương tiện hiện ựại giúp cho việc chẩn ựoán như: Chụp mạch, chụp cắt lớp vi tắnh, chụp

ựồng vị phóng xạ hay chụp cộng hưởng từ [20],[26],[37] Tất cả ựều nhằm

mục ựắch có ựược một chẩn ựoán chắnh xác giúp cho việc ựiều trị

điều mà các nhà phẫu thuật ựòi hỏi các nhà chẩn ựoán hình ảnh là xem

tổn thương u còn nằm trong vỏ xương hay ựã phát triển ra ngoài lớp vỏ xương

Nguyễn Văn Thạch và cộng sự qua nghiên cứu 35 trường hợp UTBKLX

điều trị tại bệnh viện Việt ðức thì cho rằng việc xác định chính xác tổn

thương u đã phá vỡ vỏ xương và xâm lấn phần mềm xung quanh là rất quan trọng, nếu đã phá vỡ vỏ thì chỉ định cắt đoạn chi để tránh tái phát.[4],[62]

Ở nước ta hiện nay việc chẩn đốn u xương vẫn chủ yếu dựa vào lâm

sàng và xquang thường quy, việc này đã chẩn đốn chính xác phần nào nhưng khơng đánh giá được sự xâm lấn của khối u vào các tổ chức xung quanh và khơng đánh giá được tiên lượng bệnh ở giai đoạn nào, trong nước chưa cĩ nghiên cứu nào về chẩn đốn hình ảnh cũng như mối liên quan giữa phân độ Xquang và giải phẫu bệnh của khối u Do vậy chúng tơi thực hiện đề tài

“ Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp Xquang, cắt lớp

vi tính trong chẩn đốn u tế bào khổng lồ xương” với hai mục tiêu sau:

1.Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của chụp Xquang và CLVT trong UTBKLX

2.Giá trị của chụp XQ và CLVT trong chẩn đốn UTBKLX

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 ðại cương giải phẫu và mô học xương

1.1.1 Giải phẫu

Bộ xương người gồm có khoảng 206 xương, trong ñó có 87 xương ñôi,

34 xương lẻ, chiếm khoảng 16-18% trọng lượng cơ thể Bộ xương ñược chia làm ba phần:

- Xương thân mình

- Xương ñầu mặt

- Xương tứ chi: Gồm xương chi trên, xương chi dưới

+ Xương chi trên: Gồm có xương bả vai, xương ñòn, xương cánh tay, hai xương cẳng tay, tám xương cổ tay và các xương ñốt bàn, ñốt ngón tay

+ Xương chi dưới: Gồm có Xương chậu, xương ñùi, hai xương cẳng chân, bảy xương cổ chân và các xương bàn, ñốt ngón chân

Phân loại xương: Căn cứ vào hình dạng người ta chi làm ba loại xương

chính:

- Xương ngắn: gồm các xương bàn ngón chân, ngón tay…

- Xương dẹt: Gồm có xương sọ, xương cánh chậu, xương bả vai…

- Xương dài: Phần lớn ở tứ chi ( Xương cánh tay, cẳng tay, xương ñùi, xương cẳng chân) Xương dài gồm có hai ñầu là ñầu trên và ñầu dưới, chỗ thắt hẹp nối hai ñầu gọi là thân xương

Ngoài ba loại xương chính kể trên trong cơ thể còn có xương hình dạng không ñịnh hình như xương hàm dưới, xương gò má hay xương vừng…

( Hình ảnh giải phẫu xương dài )- Atlas

1.1.2 Chức năng của xương

Xương có 3 chức năng chính

- Cơ học ( Nâng ñỡ và vận ñộng) Hệ xương giúp nâng ñỡ toàn bộ cơ thể, giữ ñược tư thế ñứng thẳng, tạo dáng và thực hiện các ñộng tác, xương là

ñiểm bám của hệ cơ và dây chằng nên ñược xem như một ñòn bẩy mà ñiểm

tựa là các khớp nhờ ñó mà cơ thể có thể chuyển ñộng

- Bảo vệ: Hệ xương là khung có tác dụng bảo vệ nhiều cơ quan như hộp

sọ bảo vệ não bộ, cột sống bảo vệ tuỷ, lồng ngược bảo vệ tim phổi và trung thất, khung chậu bảo vệ các bộ phận trong tiểu khung

- Chuyển hoá: Xương là nơi dự trữ một số ion ñặc biệt chứa 99% lượng calci và 85% phosphat của cơ thể dưới dạng tinh thể, dưới dạng tinh thể hydroxyaphite lắng ñọng bên trong và trên mặt sợi collagen, xương cùng với ruột và thận duy trì nồng ñộ calci và phosphat máu hằng ñịnh

Ngoài ra xương còn bảo vệ tuỷ xương mà tuỷ xương là nơi tạo ra các tế bào máu

ñầu xương có nhiệm vụ truyền lực ñến vỏ thân xương

ðộ dày của mô xương tuỳ thuốc vào vị trí của xương, xương chịu lực

càng nhiều thì ñộ dày càng lớn theo ñúng ñịnh luật Wolf “ xương phản ứng với lực tác ñộng lên nó bằng cách phì ñại”

Chủ yếu là những sợi collagen, ñường kính 5-7nm, khi khử Ca thì thấy

rõ phần tử sợi chủ yếu là sợi osxein nó giống như sợi tạo keo Chúng có tác dụng làm giảm các lực cơ học tác dụng vào xương

1.1.3.3 Tế bào xương

Trong xương ñang hoạt ñộng phát triển tích cực, người ta có thể phân biệt bốn loại tế bào: Tiền tạo cốt bào, tạo cốt bào, tế bào xương và huỷ cốt bào

- Tiền tạo cốt bào: Hay là các tế bào gốc của tế bào xương, là những tế

bào chưa biệt hoá , tồn tại sau khi sinh ra ñời những tiền tạo cốt bào có nhân hình bầu dục hoặc dài, bắt mầu tím nhạt, thường thấy trên bề mặt xương, ở trong màng xương, lớp mặt trong ống Havers Các tế bào này tích cực tham gia vào sự sửa sang, hàn gắn các xương gẫy hoặc xương bị tổn thương

- Tạo cốt bào: là các tế bào ña bình diện, kích thước 30µm., có nhánh

nối với nhau hay nối với nhữnh tế bào nằm trong ống tuỷ xương, tạo cốt bào xếp thành một hang ở trên mặt các bè xương ñang hình thành Ở nơi nào cần tái tạo xương thì tạo cốt bào xuất hiện, chúng tạo ra một cái nền protein và gián tiếp tham gia vào việc lắng ñọng muối khoáng vào cái nền ñó ñể hình thành chất căn bản xương

- Tế bào xương: Hay còn gọi là cốt bào là những tế bào có nhiều nhánh

dài, nằm trong các ổ xương, thân tế bào dài 20-30µm

- Huỷ cốt bào: Là những tế bào rất lớn, ñường kính 20-100µm, có nhiều

nhân( 50-60 nhân) Huỷ cốt bào thường xuất hiện ở những vùng xương ñang

bị phá huỷ, ở trên mặt các khoảng trống Howship trong mô xương Chúng huỷ muối khoáng , tiêu huỷ nền protein của chất căn bản nhờ những enzyme chứa trong lysosom Nhân thường hình cầu, ít nhiễm sắc, bào tương ưa acid,

có nhiều lysosom, nhiều không bào lớn chứa mảnh vụn của chất căn bản, mặt huỷ cốt bào có nhiều vi nhung mao sâu vào chất căn bản Tế bào tiền thân của huỷ cốt bào có nguồn gốc tuỷ xương ñược sinh ra và biệt hoá theo hướng riêng, theo dòng máu tới mô xương trở thành huỷ cốt bào.[8]

1.1.3.4 Tuỷ xương

Tuỷ xương là mô liên kết nằm trong hốc tuỷ ñầu xương dài, xương xốp

và trong ống tuỷ các thân xương dài

1.1.4 Màng ngoài xương

Là một màng liên kết bọc ngoài miếng xương, trừ ở mặt khớp, màng ngoài xương có hai lớp:

- Lớp ngoài ñược tạo bởi các sợi collgen

- Lớp trong sát mô xương có những sợi collgen hình cung nhiều tế bào sợi, tiền tạo cốt bào, tạo cốt bào, lớp trong của màng xương còn ñược gọi là lớp sinh xương ñảm nhiệm việc tạo ra xương cốt mạc[8]

1.1.5.2 Các ñộng mạch màng xương

Cấp máu cho màng ngoài xương (trừ các mặt khớp), một số nhánh mạch rất nhỏ chui qua màng ngoài xương tới phần ngoài xương ñặc và nối với các nhánh của ñộng mạch nuôi xương từ phía ống tuỷ ñi ra [8]

1.2 ðại cương u xương

U xương là sự phát triển bất thường của các tế bào của xương, u xương có hai loại lành tính và ác tính, ngoài ra một số tác giả còn chia ra một loại vừa lành tính vừa ác tính là u giáp biên ( nhóm II theo Jerre) Các u xương lành tính thường phát triển chậm, có viền ñặc xương xung quanh, có dấu hiệu thổi vỏ, không phá vỡ vỏ xương còn các u xương ác tính thường không có viền ñặc xương xung quanh do ñặc tính phát triển mạnh của khối u và hay phá vỡ vỏ

1.2.1 Phân loại u xương: Phân loại u xương của TCYTTG 1972

1.2.1.1 U tạo xương( Bone forming tumours )

+ Saccom xương(osteosarcoma, osteogenic sarcoma)

+ Saccom màng xương ( Juxtacortical osteosarcoma, paosteal osteosarcoma)

1.2.1.2 U tạo sụn( cartilage forming tumors)

+ Saccom sụn cận vỏ xương ( Juxtacortical chondrosaccoma)

+ Saccom sụn trung mô ( mesenchymal Chondrosarcome)

1.2.1.3 U tế bào khổng lồ ( giant cell tumor)

1.2.1.4 U tuỷ xương ( Marrow tumours)

+ Saccom Ewing ( Ewing’s sarcoma)

+ Saccom tế bào võng của xương ( Reticuloasarcoma of bone) + U lympho ác tính của xương ( lymphoarcoma of bone)

+ U tuỷ bào ( Myeloma)

1.2.1.5 U mạch máu ( Vascular tumors)

- Lành tính

+ U máu ( haemangioma)

+ U bạch mạch ( lymphangioma)

+ U mạch cuộn ( glomangioma, glomus tumour)

- U trung gian ( Intermediate or indeterminate)

+ U tế bào nội mạc ( Hemangioendothesliom)

+ U tế bào ngoại mạc ( Hémangiopricytom)

- Ác tính

Saccom mạch máu ( Angioarcoma)

1.2.1.6 U của mô liên kết khác( Other connective tissue tumours)

+ U trung mô ác tính ( malignant mesenchymoma)

+ Saccom không biệt hoá ( Undiferentiated sarcoma)

1.2.2 Phân loại tiến triển của u (Sarcoma) theo hệ TNM

+ T0 : Chưa có u

+ T1 : U chưa làm thay ñổi màng xương

+ T2 : U có phản ứng màng xương nhưng chưa thâm nhiễm phần mềm

+ T3 : U có phản ứng màng xương thâm nhiễm phần mềm

+ T4 : U ăn mịn phá hủy xương bên cạnh

+ N0 : Chưa cĩ hạch lymphơ khu vực

+ N1 : Sờ thấy hạch lymphơ khu vực

+ M0 : Khơng cĩ biểu hiện di căn xa

+ M1 : Cĩ biểu hiện di căn xa

1.3 Chẩn đốn u xương

1.3.1 Chẩn đốn lâm sàng

Tuổi gặp u xương quyết định phần nào như nang xương hay nang phình mạch gặp chủ yếu ở người nhỏ hơn 20 tuổi, u tế bào khổng lồ xương gặp chủ yếu ở người trưởng thành, những người cĩ tuổi lớn hơn

60 thì thường là u ác tính hay u thứ phát, do vậy tuổi cĩ thể tiên lượng định hướng u xương loại gì, tiên lượng phần nào về khối u và chiến lược điều trị cho bệnh nhân

1.3.2 Chẩn đốn hình ảnh

- Xquang thường quy: Là một phương pháp chẩn đốn dễ tiếp cận và

rộng rãi nhất trong các phương tiện chẩn đốn hình ảnh về u xương, xquang cho ta biết u tổn thương ở đâu, phần nào đĩ cho ta biết bản chất lành tính hay ác tính của khối u, tiên lượng phần nào sự lan rộng của khối u ra ngồi phạm vi xương tổn thương U xương lành tính thường phát triển chậm và khu trú trong xương nên thường cĩ viền đặc xương xung quanh tổn thương, cĩ dấu hiệu thổi vỏ U xương ác tính phát triển nhanh, cĩ xương hướng lan rộng ra ngồi nên thường cĩ phản ứng màng xương và phá vỡ vỏ xương

- Chụp cắt lớp vi tắnh: Khắc phục các yếu ựiểm của xquang thường quy

về ựánh giá tổn thương ở những vị trắ bị che lấp hay chồng hình như cột sống, xương cùng cụt và các tổn thương mới hay nhỏ như trong u xương dạng xương, phần nào ựánh giá sự phá vỡ vỏ xương hay trong trường hợp vỏ xương rất mỏng mà xquang thường quy bỏ qua mất đánh giá sự xâm lấn phần mềm xung quanh và các khớp lân cận khối u Chụp CLVT

có tiêm thuốc cản quang còn cho ta biết tắnh chất mạch máu của khối u Trong trường hợp u ác tắnh thường tăng sinh mạch, mạch máu ngoằn

ngoèo, tạo thành búi, không có ựịnh hướng

- Chụp cộng hưởng từ: Là phương tiện tiên tiến cho thấy ựược sự xấm

lấn phần mềm một cách chắnh xác và sớm nhất cũng như ựánh giá ựược

sự phù nề tủy xương giúp cho phẫu thuật xác ựịnh ựoạn tủy nào ựã tổn thương

- Chụp mạch: Cho ta biết ựược khối u giàu hay ắt mạch dựa vào ựó có

thể chẩn ựoán mức ựộ lành tắnh hay ác tắnh và có thể tiến hành can thiệp nút mạch cung cấp máu cho khối u trong trường hợp có thể

- Xạ hình: đánh giá sự lan tràn của khối u không chỉ dừng lại ở tại

xương mà còn ựánh giá sự lan rộng ra toàn cơ thể của tổn thương u

1.3.3 Chẩn ựoán giải phẫu bệnh : cho biết bản chất của khối u, nhất là

mức ựộ ác tắnh ựể có chiến lược ựiều trị thắch hợp

1.4 đặc ựiểm của u tế bào khổng lồ xương

U tế bào khổng lồ xương ( UTBKLX ) hay còn gọi là u huỷ cốt bào ựặc

ựiểm là một loại u phát triển trong ống tuỷ, cấu tạo bởi những tế bào rất lớn

(huỷ cốt bào)

UTBKLX ựã ựược nghiên cứu từ rất sớm( thế kỷ 18) về lâm sàng, xquang, mô bệnh học đại thể của u có màu ựỏ nâu giống tuỷ xương nên các

tác giả Pháp đặt tên là “ tumeur à myeplaque” thuật ngữ này đến này khơng

được dùng nữa [32] Trường phái tác giả Anh quan niệm rằng u cĩ nguồn gốc

từ tế bào khổng lồ nên gọi là UTBKLX cho đúng bản chất tế bào Năm 1818 Astley Traver và Cooper lần đầu tiên mơ tả về đại thể của tổn thương UTBKLX [20] Năm 1845 Lebert mơ tả hình ảnh vi thể của UTBKLX Tuy nhiên thời gian trước những năm 1940 người ta chưa phân biệt rõ UTBKLX với một số loại u khác cĩ thành phần tế bào cũng cĩ tế bào khổng lồ trong tổn thương [45]

Năm 1940 Jaffe, Lichtenstein và Portis đã đưa ra các tiêu chuẩn để chẩn

đốn UTBKLX và việc chẩn đốn UTBKLX với các loại u khác trở nên dễ

dàng hơn.[24]

Năm 1963 Aegerter quan niệm UTBKLX chính danh thuộc nhĩm II của Jaffe, u ác tính từ đầu hay tái phát nhưng di căn chậm [5] Carnessale và Pittcock ( 1987) xếp UTBKLX vào nhĩm u đơi khi ác tính của xương [5] Campanacci (1987) chia độ X quang UTBKLX [20]

1.4.1 Hình ảnh đại thể và vi thể của u tế bào khổng lồ xương

1.4.1.1 Hình ảnh đại thể

UTBKLX là một trong những loại u xương hiếm gặp và cịn nhiều tranh luận về nguồn gốc, bản chất và nguyên nhân hình thành u U phát triển từ xương xốp, hốc xương tạo thành hốc, vỏ xương bị mỏng và phình ra nhưng khơng đều Trên đại thể mơ u cĩ giới hạn khá rõ, cĩ màu trắng hoặc xám, một

số trường hợp xuất huyết thì cĩ màu nâu đỏ Tổn thương thường sát sụn khớp,

đầu xương luơn kín [51]

( Hình ảnh ñại thể ñiển hình UTBKLX)[51]

Tổ chức xương xung quanh ñiển hình bị phồng rộng ra ngoài với vỏ mỏng, nếu tổ chức bình thường này bị phá huỷ thì u ngoài vỏ hầu như luôn

ñược bao bọc xung quanh bởi lớp rìa rất mỏng calci giống kiều vỏ trứng mà

các nhà bệnh học thường gọi là phản ứng màng xương[ 20], [24]

1.4.1.2 Hình ảnh vi thể

Mô bệnh học của UTBKLX ñiển hình gồm 2 thành phần chính là có một

số lượng lớn tế bào khổng lồ ña nhân dạng huỷ cốt bào phân bố lan toả trên thành phần nền gồm các tế bào ñơn nhân dạng hình thoi hoặc biểu mô giống nguyên bào sợi Cả hai loại tế bào này có nhân giống nhau, hình bầu dục, thường ñồng dạng ít dị dạng [24]

( Hình ảnh vi thể của u TBKLX, nhuộm HE, vật kính 100)[35]

- Tế bào đơn nhân là thành phần quan trọng nhất, các tế bào đơn nhân thường cĩ dạng nhân hình trịn, hình thoi hay hình ơ van và cĩ thể giống mơ bào, những hạt nhân của các tế bào này thường tạo thành bĩ đặc biệt ở phụ nữ

cĩ nồng độ hormone sinh dục cao như khi cĩ thai hay khi dùng thuốc tránh thai

- Tế bào khổng lồ đa nhân cĩ hình dạng thay đổi, cĩ từ 20-100 nhân Các nhân thường nằm rải rác đơi khi tụ tập lại ở giữa tế bào Bào tương bắt màu hồng nhạt đơi khi cĩ hạt Thường thấy hình ảnh đại thực bào đang ăn hồng cầu hoặc nuốt các tế bào đơn nhân Khơng quan sát thấy hình ảnh phân bào ở các tế bào khổng lồ đa nhân, điều này phù hợp với quan điểm cho rằng chúng

được hình thành từ sự hợp nhất của nhiều tế bào đơn nhân Các tế bào khổng

lồ đa nhân cĩ số lượng nhiều và lan toả đều trong tổn thương Khoảng 40% UTBKLX quan sát thấy tế bào khổng lồ đa nhân trong máu ðiều này cĩ thể giải thích sự di căn xa mặc dù rất hiếm của UTBKLX , vì hầu hết các trường hợp này khơng cho di căn xa Do vậy hình ảnh phù hợp với nghiên cứu của Zheng cho rằng tế bào khổng lồ đa nhân được hình thành từ bạch cầu đơn nhân to ở trong mao mạch trước khi thâm nhập vào mơ của u [43]

Ngồi hai loại tế bào trên cịn cĩ đại thực bào, mơ đệm nhiều mạch máu,

đại thực bào thường ăn hemosiderin cũng như chất dạng mỡ [24]

Nếu khơng thấy tế bào khổng lồ thì khơng chẩn đốn là UTBKLX được, nhưng khơng phải khi cĩ tế bào khổng lồ não cũng chẩn đốn là UTBKLX, vì cịn rất nhiều bệnh của hệ cơ xương khớp cũng cĩ tế bào khổng lồ Chỉ chẩn

đốn UTBKLX trên vi thể khi cĩ đủ hai tế bào trên và phải loại trừ tất cả các

bệnh của xương cĩ tế bào khổng lồ [24],[51]

1.4.1.3 Siêu cấu trúc tế bào

Nhân tế bào cĩ hạt vùi dạng ống sợi, bào tương giàu ty thể, hệ võng nội tương bào và bộ golgi phát triển kèm nhiều khơng bào và hệ thống ống nhỏ

Hiện diện nhiều cầu nối liên bào giữa các tế bào ựơn nhân và ựa nhân Các tế bào ựơn nhân có enzyme phosphates kiềm và Hydrolase axit, các tế bào khổng lồ ựa nhân có enzyme ôxy hoá khử, Hydrolase axit, Phosphatase axit nhưng không có Phosphatase kiềm.[ 5],[24]

1.4.1.4 Hoá mô miễn dịch

Các tế bào thuộc hệ thực bào có rất nhiều kháng nguyên LCA, EMB11, KB90 [43]

Các tế bào ựơn nhân và ựa nhân ựều có một số kháng nguyên của ựại thực bào như EBM, LCA, KB90 [43]

1.4.2 đặc ựiểm lâm sàng u tế bào khổng lồ:

- Tuổi:

UTBKLX hầu như chỉ tác ựộng tới khung xương của người ựã trưởng thành với bản xương gần ựầu xương, tuổi mắc bệnh hay gặp nhất từ 20-40 và chiếm 60-70% và ựỉnh của tuổi mắc bệnh là 30 tuổi Các trường hợp mắc bệnh dưới 20 tuổi chỉ chiếm khoảng 10-15% Tỷ lệ mắc bệnh giảm dần sau 40 tuổi và rất ắt gặp UTBKLX ở người trên 70 tuổi [51]

Bệnh có thể gặp ở mọi chủng tộc, tuy nhiên tỷ lệ UTBKLX ở người Ấn

ựộ , Trung quốc và các nước đông Nam Á có tỷ lệ cao hơn các nước phương

Tây và Mỹ Tại châu Âu tỷ lệ mắc bệnh là 5- 9% tổng số các u xương nguyên phát, ở các nước đông Nam Á tỷ lệ này là 20% [51]

Lê Chí Dũng (2003) cho thấy UTBKLX chiếm tỷ lệ khoảng 14.1% các u xương nguyên phát và 84,8% các u xương giáp biến ác tính, đứng hang thứ 3 sau sarcoma tạo xương và u xương sụn [5]

- Vị trí

Vị trí tổn thương là một trọng những dấu hiệu quan trọng gợi ý chẩn

đốn UTBKLX, khoảng 85-90% UTBKLX xuất hiện ở đầu của thân xương

dài, vị trí hay gặp nhất ở vùng gối chiếm 50-65% Trong đĩ nhiều nhất là đầu dưới xương đùi, chiếm 23-30% tổng số các trường hợp, tiếp theo là đầu trên xương chày chiếm tỷ lệ 20-25%, đầu dưới xương quay chiếm 10-15%, tiếp

đến là đầu trên xương cánh tay 8-10% [5], [20],[51]

Hình ảnh UTBKLX đầu trên xương cánh tay phải

Bn Nguyễn Văn D chẩn đốnUTBKL đầu trên xương cánh tay phải

Các vị trí khác ít gặp UTBKLX hơn như đầu trên xương đùi( 5,3%), đầu trên xương mác (5-7%), đầu dưới xương trụ( 3-4%),Các xương dẹt chiếm khoảng 4-9%, xương bàn ngĩn tay 1-5%, xương bàn ngĩn chân 1-2% Cịn các vị trí khác rất hiếm gặp như xương sọ, xương địn, xương bả vai, xương

hàm mặt.[20] UTBKLX có thể gặp ở xương vừng ñặc biệt là xương bánh chè nơi có cấu trúc giống như ñầu của các xương dài.[5]

UTBKLX có tổn thương ña ổ hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 1% trong tổng số các trường hợp UTBKLX [17] Nghiên cứu của Dahlin trên 407 trường hợp UTBKLX chỉ gặp 3 trường hợp UTBKLX có tổn thương ña ổ và chiếm 0,7%, với tuổi mắc bệnh thay ñổi từ 11-16 tuổi [62] Bacchini và cộng

sự tổng kết 38 trường hợp UTBKLX ña ổ cho thấy tuổi trung bình là 25, có

23 trong tổng số 38 bệnh nhân có tổn thương trên 2 ổ.[17] ðặc ñiểm X quang của UTBKLX ña ổ không có khác biệt ñáng kể so với UTBKLX một ổ ngoại trừ có tỷ lệ tương ñối cao xuất hiện ở vị trí các xương của bàn tay và bàn chân, vị trí ít thấy ñối với UTBKLX ñơn ổ và tiến triển lâm sàng nhanh hơn UTBKLX một ổ [18]

(UTBKL xương cánh chậu, vùng khuyết xương lớn ở cánh chậu) [60]

- Triệu chứng lâm sàng

Không ñặc hiệu, 90% có biểu hiện là sưng tại u, hạn chế vận ñộng khớp,

có kèm theo ñau hoặc không ðau thường kéo dài và giảm khi nghỉ ngơi Bệnh nhân thường ñến khám sau 3-24 tháng với thể trạng nhìn chung tốt do

ñó dễ nhầm với các bệnh khớp mạn tính Bệnh không có hạch hoặc hiếm có

hạch vùng, nếu có chỉ là các hạch viêm do vỡ u gây vỡ bội nhiễm [5], [45]

Gãy xương bệnh lý gặp khoảng 10% trong tổng số các ca bệnh với các triệu chứng đau cấp, mất vận động [5]

Các biểu hiện khác cĩ thể xảy ra như chèn ép thần kinh, chèn ép trực tràng, tắc ruột khi gặp tổn thương ở cột sống, xương cùng [51]

Các xét nghiệm sinh hĩa thường trong giới hạn bình thường, tuy nhiên cần làm canxi huyết và phosphor trong máu để chẩn đốn phân biệt u xương

do cường cận giáp.[5]

1.4.3 Chẩn đốn hình ảnh u tế bào khổng lồ

- Xquang thường quy

UTBKLX chủ yếu gặp ở các xương dài và nằm ở vùng đầu xương và phát triển về phía đầu xương Nếu ở người trưởng thành thì khơng cịn sụn tiếp hợp cịn nếu xẩy ra ở xương chưa cốt hố hết thì u vẫn gặp ở vùng đầu thân xương [51]

X quang thường quy là một trong những phương pháp chẩn đốn hình

ảnh phổ biến, dễ thực hiện và chi phí thấp Hình ảnh tổn thương chủ yếu là

tiêu xương ở đầu xương và đầu thân xương, khối tiêu xương thường lệch sang một bên và nằm ngay sát sụn khớp Tổn thương cĩ hình khối hoặc hình bọt xà phịng, như cĩ vách ngăn, giới hạn tương đối rõ, hiếm cĩ viền đặc xương (1-2%) Hầu hết khơng cĩ phản ứng màng xương vì u phát triển làm phình, mỏng rồi phá vỡ vỏ xương xâm lấn phần mềm Phần khối u lan vào phần mềm luơn được bao quanh bởi một lớp xương mỏng phản ứng hình thành từ màng xương Mặc dù chúng khơng xuất hiện trên điện quang [6]

(UTBKLX ñầu trên xương chày bên phải, trên phim xquang khớp gối phải

thẳng và nghiêng tổn thương là vùng khuyết xương có ranh giới rõ, có nhiều

vi tính có thể cho ta thấy vỏ xương mỏng trong trường hợp u xâm lấn vào vỏ xương làm cho nó trở nên rất mỏng, trường hợp này X quang thường quy cũng không giải quyết ñược do vậy CLVT có thể cho thấy hình ảnh gãy xương bệng lý rất nhỏ và phản ứng màng xương [6]

( UTBKLX ở thân ựốt sống gây xẹp thân ựốt L3)[45]

đánh giá mức ựộ lan rộng của tổn thương trong xương, trong tuỷ xương

và ngoài xương, giúp cho việc phân giai ựoạn và lựa chọn loại hình phẫu thuật, phân biệt u phát triển từ xương hay từ mô mềm xung quanh

Chụp CLVT tốt hơn hẳn cộng hưởng từ trong việc ựánh giá tổn thương

vỏ xương, màng xương, vôi hoá nhưng ựánh giá mô mềm thì lại không bằng cộng hưởng từ Ngoài ra chụp CLVT lại có nhiều lợi ựiểm hơn cộng hưởng từ như về giá cả, kỹ thuật ắt phức tạp hơn CLVT rất cần thiết ựể ựánh giá phân loại giai ựoạn u xương, vạch kế hoạch ựiều trị cho các nhà lâm sàng ngoài ra còn giúp cho việc theo dõi tiến triển và kết qủa ựiều trị [5]

( Hình ảnh UTBKLX trêm phim chụp CLVT, trêm phim CLVT tổn thương là vùng khuyết xương của xương sườn, đầu dưới xương trụ và đầu trên xương

chày, vỏ xương mất liên tục) [43], [54 ]

- Chụp cộng hưởng từ ( MRI)

Cộng hưởng từ tỏ ra kém hiệu quả trong chẩn đốn bản chất các u xương

vì nĩ hoạt động dựa vào các nguyên tử Proton, hạt nhân nguyên tử Hydro do vậy vỏ xương khơng cĩ tín hiệu trên MRI Tuy nhiên đánh giá sự xâm lấn của khối u ra phần mềm và dọc ống tuỷ, xâm lấn thần kinh, mạch máu, vào khớp, dây chằng lại tốt hơn so với chụp CLVT [5],[51]

UTBKLX xâm lấn ra phần mềm xảy ra ở đoạn cuối của đầu thân xương

do mặt sụn khớp vai trị như rào cản u phát triển ðiều này phần nào giải thích tại sao u ít ảnh hưởng đến khớp mặc dù tổn thương ngày dưới sụn khớp [20] Tuy nhiên trong trường hợp u ở xương cùng cũng cĩ thể lan qua khớp cùng chậu xâm lấn xương chậu trong khoảng 38% trường hợp [33]

Hầu hết hình ảnh tổn thương trên MRI của UTBKLX cĩ tín hiệu thấp hoặc trung bình trên cả hai xung T1W và T2W ðặc điểm này rất quan trọng trong chẩn đốn phân biệt với các khối u khác như nang đặc dưới sụn cĩ kích thước lớn, hạch màng xương, ổ apxe Brodi và ung thư sụn loại tế bào sáng Các tổn thương này thường cĩ tín hiệu trung bình cao hơn trên cả hai xung T1W và T2W [51]

( Hình ảnh MRI T1W, tổn thương là những vùng ít tín hiệu trên T1W, bên

trong cĩ những vách xơ) [45]

- Xạ hình xương:

Xạ hình xương là phương pháp chẩn đốn cĩ độ nhạy cao nhưng khơng

đặc hiệu trong chẩn đốn u xương nĩi chung và UTBKLX nĩi riêng, ở đâu cĩ

huỷ xương và tăng sản xương thì ở đĩ tăng tín hiệu [5]

Trong UTBKLX cĩ sự huỷ hoại tế bào xương do vậy cĩ tăng hấp thụ phĩng xạ trong 67% các trường hợp , ngồi ra xạ hình xương giúp chẩn đốn

và theo dõi trong trường hợp UTBKLX đa ổ [54]

( Ảnh xạ hình xương trong UTBKLX, tổn thương là vùng nhiều tín hiệu nằm

ở đầu dưới xương đùi làn và khớp gối và đầu trên xương chày) [ 45]

- Chụp mạch

Chụp mạch ít được sử dụng trong bệnh UTBKLX từ khi cĩ CLVT và MRI Tuy nhiên nếu chụp mạch ta thấy trong UTBKLX cĩ 60-70% cĩ biều hiện tăng sinh mạch trong u, khoảng 20-25% giảm mạch máu và chỉ cĩ 10%

cĩ biểu hiện vơ mạch Ngày nay chụp mạch khơng chỉ nhằm mục đích đánh giá mạch trong u mà cĩ thể được sử dụng để gây tắc mạch qua da làm giảm nguồn cung cấp máu đến khối u trước, trong khi phẫu thuật đối với UTBKLX

ở một số vị trí hiểm hốc như nằm ở xương cùng cụt [45] Qua chụp mạch cịn

cĩ thể giúp đánh giá tổn thương cĩ tính chất lành tính hay ác tính căn cứ vào các mạch tân tạo trong khối, các mạch máu tân tạo trong khối u ác tính

thường xoắn vặn, khúc khuỷu khơng đều, sự sắp xếp khơng cĩ trật tự thường tạo thành búi

(Hình ảnh chụp mạch trong UTBKLX vị trí đầu dưới xương đùi, tổn thương

hình A mang tính ác tính, hình B cĩ tính chất lành tính)[45]

1.4.4 Chẩn đốn giải phẫu bệnh u tế bào khổng lồ

Yêu cầu việc lấy bệnh phẩm phải đảm bảo các tiêu trí là khơng lấy vào vùng hoại tử, nơi xuất huyết hay vơi hố mà phải lấy nơi mơ u phát triển đang hoạt động

Cĩ nhiều cách sinh thiết để xét nghiệm giải phẫu bệnh: Sinh thiết bằng kim chọc hút với kim nhỏ, chọc hút với trơ-ca, bằng cắt bỏ tồn bộ khối u, bằng cách lấy một cục hình lập phương mỗi chiều 1cm

- Sinh thiết bằng chọc hút kim nhỏ

Chọc hút bằng kim nhỏ, dàn lên kính ñể nhuộm và soi tế bào là một phương pháp không hoàn chỉnh vì nhiều yếu tố khách quan có thể làm sai kết quả ñọc tiêu bản

- Sinh thiết bằng trô-ca

Cũng như sinh thiết bằng kim nhỏ loại này không áp dụng rộng vì cũng

có nhiều yếu tố khách quan làm sai lệch kết quả

- Sinh thiết cắt bỏ toàn bộ khối u

Chỉ dùng trong các trường hợp mổ cắt u toàn bộ và ñã ñược quan sát

ñại thể trong lúc mổ

- Sinh thiết cắt một mẩu nhỏ của khổi u

Cần tuân thủ ñúng các kỹ thuật: ñường rạch sinh thiết trùng với ñường

mổ cắt bỏ khối u xương sau này và chỉ ñược phép tách qua thớ cơ mà không làm rách lên cơ ñể vào khối u xương Sinh thiết xong thì khâu kín các thớ cơ lại

Trong quá trình làm sinh thiết không ñộng chạm, ấn ép vào khối u cũng như không làm garo dồn máu Nên sinh thiết một khối lập phương bằng dao

ñiện, trường hợp u hoại tử thì lấy rộng hơn [20]

1.4.5 Phân ñộ UTBKLX trên xquang

Năm 1954 Merle d Aubigne phân thành ba thể dựa trên x quang thường quy [78]

- Thể yên tĩnh: Huỷ xương giới hạn rõ bởi ñường viền xương xơ ñặc, vỏ

xương nguyên vẹn, ít thay ñổi khi so sánh các phim chụp cách nhau vài tuần

- Thể hoạt ñộng: Huỷ xương không có viền xương xơ ñặc, vỏ xương

chưa rõ, có thay ñổi hình ảnh x quang vừa phải ở các phim chụp cách nhau vài tuần lễ

- Thể tấn công: Huỷ xương không có ñường viền xơ ñặc , huỷ vỏ xương,

thay ñổi hình ảnh X quang rõ rệt ở các phim cách nhau vài tuần

Năm 1987 Campanacci cũng chia UTBKLX làm 3 ñộ trên X quang thường quy [20]

- ðộ I: Huỷ xương có ñường viền xương xơ ñặc,

vỏ xương còn nguyên vẹn hoặc bị ăn mòn ít nhưng

không bị phồng lên

- ðộ II Huỷ xương giới hạn rõ nhưng ñường viền

xương xơ ñặc luôn còn thấy mặc dù vỏ xương dù bị

biến dạng

- ðộ III Huỷ xương giới hạn không rõ, huỷ vỏ

xương , xâm lấn phần mềm

Nhiều tác giả chia ñộ Xquang của UTBKLX làm 3 ñộ là tổn thương ñộ

I, ñộ II, ñộ III và cũng tương ứng như phân loại của Campanacci và phù hợp với Merle d Aubigne

1.4.6 Phân độ mơ học

Phân độ mơ học của khối u là nĩi độ ác tính về mặt mơ bệnh học, thường

được xếp từ thấp đến cao để biểu thị mức độ ác tính từ thấp đến cao của khối

u Riêng UTBKLX biểu thị mức độ từ lành tính đến ác tính [24]

Nhiều tác giả phân độ mơ học của UTBKLX dựa vào mức độ tăng sản và bất thường của tế bào đơn nhân

Năm 1940 Jaffe, Lichtenstein và Portis chia làm 3 độ

Hutter 1962 nhận thấy cĩ sự khác biệt về đặc điểm bệnh học và kết quả

điều trị ở nhĩm trung gian giữa lành và ác với nhĩm khác và ơng lại chia

thành 3 nhĩm: lành tính, giáp biên, ác tính [24]

Aegerter 1963 quan niệm UTBKLX chính danh thuộc nhĩm II của Jaffe,

u ác tính từ dầu hay tái phát nhưng di căn chậm [5]

Carnessale và Pittcock ( 1987) xếp UTBKLX vào nhĩm u đơi khi ác tính của xương [5]

Tuy nhiên một mình mơ bệnh học khơng giúp chẩn đốn mức độ xâm lấn, tái phát hay di căn của UTBKLX [20]

Phân loại của Jaffe và cộng sự

ðộ I: Khối u lành tính, nhiều tế bào khổng lồ phân bố lan toả

ðộ II: Xuất hiện nhiều tế bào đơn nhân với hình ảnh nhân chia, nhân

khơng điển hình ở mức trung bình

ðộ III: Tế bào khổng lồ nhỏ và ít, xuất hiện nhiều tế bào đơn nhân đa

hình thái, nhân quái, nhân chia khơng điển hình [24]

1.4.6 ðiều trị

- Phẫu thuật

Cắt cụt chi là một phương pháp tàn phá, phương pháp này chủ yếu dùng trong giai đoạn trước khi phát hiện ra tia X Ngày này phương pháp phẫu thuật chỉ áp dụng cĩ các u cĩ tổn thương lan rộng, xâm lấn nhiều hoặc tái phát hay chuyển dạng thành ác tính [5],[20]

Cắt xương rộng rãi và ghép xương tự thân cĩ mạch nuơi là một phương pháp điều trị cĩ nhiều ưu điểm, tuy nhiên chức năng vận động sau phẫu thuật cắt đoạn xương kém hơn các phương pháp khác và tỷ lệ tái phát sau cắt đoạn xương khoảng 10-15% [5],[45]

Nạo vét xương đơn thuần mặc dù bảo tồn được hình dạng chi cũng như chức năng vận động nhưng tỷ lệ tái phát rất cao.[19],[25],[43],[44],[45],[62]

- Xạ trị

UTBKLX là loại u kháng với điều trị tia xạ, tỷ lệ kiểm sốt tại chỗ là khoảng 75-85% Xạ trị với liều nhỏ, siêu điện thế giúp kiểm sốt tại chỗ trong 85-90% trường hợp mà khơng làm tăng tỷ lệ ác tính hố.[33],[61] Chỉ định

xạ trị khi UTBKLX khơng phẫu thuật được

- Hố chất

Hố chất cũng được sử dụng trong nghiên cứu điều trị UTBKLX trong

một số ít trường hợp vài trị của hố chất đang được nghiên cứu [51]

1.5 Chẩn đốn phân biết UTBKL với các tổn thương khác:

Các tổn thương cần phân biệt với UTBKLX gồm cĩ u nội sụn ( Enchondroma ), u xơ sụn nhầy ( Chondromyxoid Fibroma ), Nang xương

đơn thuần ( Simple bone cyst ), Nang xương phình mạch ( Aneurysmal bone

cyst), u nguyên sống ( Chordome )

1.5.1 U nội sụn

Tổn thương gặp ở người trưởng thành thường 20-40 tuổi, khơng cĩ sự khác nhau giữa hai giới, đặc điểm mơ bệnh học là sự thối hố kính của sụn Nếu tổn thương này xảy ra ở trong xương thì gọi là u nội sụn, cịn phát triển ra ngồi thì gọi là u sụn Tổn thương thường thấy ở thân các xương ngắn ( Xương bàn ngĩn tay, xương bàn ngĩn chân), nằm ở trung tâm xương, thường khơng cĩ triệu chứng lâm sàng, khi phát hiện ra thì triệu chứng hay gặp nhất là gẫy xương, khi tổn thương phát triển từ trong tuỷ xương lồi ra ngồi vỏ tạo thành khối trên bề mặt Trong hầu hết các trường hợp thì xquang thường quy đã chẩn đốn được, các tổn thương ở các xương ngắn cĩ thể khơng thấy được trên phim xquang là một vùng khơng cản quang thường ở trung tâm xương, đồng đều hay lấm tấm những nốt vơi hố nhỏ, cĩ viền rõ với vỏ xương mỏng CLVT và MRI cho biết sâu hơn về tổn thương xa và tại chỗ của khối u Tuy nhiên trong một số trường hợp sự tổn thương trên CLVT và MRI khơng phù hợp

Trên MRI tổn thương thường cĩ tín hiệu trung gian hay giảm trên

T1W và tăng tín hiệu trên T2W

CLVT và MRI rất cĩ giá trị để đánh giá sự chuyển sang giai đoạn ác tính của u nội sụn Lúc này bệnh nhân sưng và đau hay tăng cảm giác đau vùng tổn thương

ðiều trị bằng cách nạo vét tổn thương, ghép mảnh xương tự thân là phổ biến

Hình ảnh xquang thường quy và MRI u nội sụn xương bàn V tay trái[45]

1.5.2 U xơ không vôi hoá

Là một u hiếm gặp, nguồn gốc do sự thoái hoá niêm dịch biểu hiện của

sự mất cân bằng của mô sụn và mô xơ Ước tính chiếm khoảng 0.5% các u nguyên phát và khoảng 2% trong tất cả các u xương U xuất hiện ở người trưởng thành trẻ tuổi, tuổi hay gặp 20-30 Nam gặp nhiều hơn nữ Vị trí hay gặp nhất ở gần ñiểm bám gân cơ của xương chày ( 32%) tiếp theo sau là ñầu trên xương ñùi ( 17%) Lâm sàng thường có sưng ñau tại vị trí u, có thể có

ñau của các thân kinh quanh khối do khối chèn ép Hình ảnh trên xquang là

vùng không cản quang ở hành xương, xa trung tâm, có hình bầu dục, trục lớn trùng với thân xương, kích thước dao ñộng 1-10cm, trung bình thường là 3-4cm Trong tổn thương không thấy calci trên xquang nhưng trên siêu vi thấy 27% các ca bệnh Luôn có bong màng xương Trên CLVT và MRI thấy hình tổn thương khuyết xương, có thể có vôi hoá, bong màng xương, phù nề tổ chức xung quanh

ðiều trị nạo vét tổn thương và ghép xương, tái phát sau mổ giao ñộng

20-80%

Hình ảnh xquang u xơ không vôi hóa xương cánh tay phải[60]

1.5.3 Nang xương đơn thuần

Nang xương đơn thuần sở dĩ gọi như vậy là vì chỉ cĩ một ổ tổn thương khuyết xương đơn thuần Bệnh căn đến nay chưa rõ ràng, nhiều tác giả cho rằng nĩ hình thành là do sự rối loạn sự phát triển của xương Tuổi hay gặp 10-

20, tuổi hay gặp nhất là 17 tuổi, nam gặp nhiều hơn nữ, tổn thương thường rất

là to chiếm hầu hết cả đầu xương gần các điểm bám cơ ở các thân xương, xương hay gặp nhất là đầu trên xương cánh tay, Tuổi càng cao thì tỷ lệ gặp ở các xương khác lại nhiều hơn như gặp ở xương gĩt, xương sên Biến chứng trong đa số các trương hợp của nang xương là gẫy xương 66%, thỉnh thoảng

cĩ thấy vỡ vỏ xương tạo thành mảnh xương nằm trong tổn thương tạo dấu hiệu mảnh xương gẫy, dấu hiệu này rất đặc trưng nếu tổn thương nằm ở xương mác Chẩn đốn hình ảnh trong nang xương đơn thuần chủ yếu là xquang thương quy, tổn thương là một vùng khuyết xương nằm ở trung tâm xương, cĩ hình bầu dục, cĩ giới hạn rõ, khơng cĩ viền đặc xương xung quanh, khơng cĩ phản ứng màng xương, Chụp CLVT và MRI hầu như khơng cần thiết ðiều trị mục tiêu là lập lại giải phẫu của xương, ngày nay nhiều tác giả cho rằng việc tiêm vào ổ tổn thương Corticoid mang lại hiệu quả, kinh điển vẫn là ghép xương tự thân cĩ mạch nuơi

Hình ảnh quang nang xương đơn thuần xương cánh tay phải

Bn Phạm Văn D chẩn đốn nang xương đầu trên xương cánh tay phải

1.5.4 Nang xương phình mạch

Là bệnh gặp chủ yếu ở trẻ em, 90% gặp ở những bệnh nhân nhỏ hơn 20 tuổi, tổn thương thường gặp ở hành xương của thân các xương dài nhưng có những trường hợp ñặc biệt gặp ở các xương dẹt như xương bả vai, xương chậu hay thân ñốt sống Tổn thương hình thành có thể từ các nang xương chuyển dạng hay từ u nguyên bào sụn, u nguyên bào xương, u tế bào khổng lồ hoặc do loạn sản xơ X quang có thể ñưa ra các dấu hiệu xác nhận tiêu chuẩn của nang phình mạch là sự giãn nở lệch tâm của nhiều nang cùng với trụ và màng xương rất mỏng Trên xquang hình tổn thương là vùng khuyết xương có hình thoi nằm ở hành xương, không có viền ñặc xương xung quanh, có thể thấy vài bè xương trong vùng tổ thương

Mô bệnh học: Tổn thương là vùng chứa nhiều khoang máu xen kẽ các khoang dịch, trong có nhiều vách, chứa các tĩnh mạch

Hình ảnh nang phình mạch xương bàn ngón V [45]

1.5.5 U nguyên sống:

Bệnh của người lớn, xuất hiện ở các khớp bản lề của cột sống do vậy khi UTBKLX mà gặp ở xương cùng cụt thì rất dễ nhầm với u này, tổn thương

là một vùng khuyết xương, ñôi khi có những chấm vôi hoá, u thường phát

triển rất to và xâm lấn xung quanh nhiều

1.6 Các nghiên cứu trong nước về UTBKLX

1.6.1 Các nghiên cứu trong nước

- Vũ Công Hoè ( 1978) ở bệnh viện Bạch Mai ñã ñưa ra con số về tỷ lệ ung thư xương khớp so với các ung thư khác nói chung trong vòng 20 năm từ 1955- 1975

- Nguyễn Phi Hùng ( 1998), nghiên cứu lâm sàng, X quang, mô bệnh học của ung thư xương từ 1994- 1997 thấy có 4 trường hợp UTBKLX ác tính với

ñộ mô học III, tổn thương X quang cả 4 trường hợp với hình ảnh tiêu xương ñiển hình

- Lê Chí Dũng ( 1986) ở bệnh viện Bình Dân thành phố Hồ Chí Minh ñã báo cáo nghiên cứu 705 trường hợp u xương có ñối chiếu lâm sàng, xquang

và giải phẫu bệnh từ năm 1955- 1983 [5]

- Trần Nam Thắng, Nguyễn ðại Bình (2002), nghiên cứu 53 trường hợp UTBKLX thấy khoảng tuổi mắc bệnh 21-40 chiếm tỷ lệ cao nhất( 62,3%) , 100% có hình ảnh tieu xương, phân ñộ mô bệnh học theo Jaffe thì ñộ I chiếm 22,9%, ñộ II chiếm 52.1% và ñộ III chiếm tỷ lệ là 25% [14]

- ðoàn Lê Dân và Nguyễn Văn Thạch ( 1990) ñã nghiên cứu và nhận xét

ñiều trị 35 trường hợp UTBKLX tại bệnh viện Việt ðức

- Các con số thống kê về ung thư xương ở nước ta khoảng 1,8/100000 dân, ở Pháp là 0,5/100000, ở Mỹ là 1,4-1,9/ 100000 1

1,4 Trong ñó theo thống kê của khoa bệnh học Cơ1,4 Xương 1,4 Khớp của trung tâm chấn thương chỉnh hình Thành phố Hồ Chí Minh từ năm 1984- 2002 cho thấy u xương giáp biên ác tính chiếm 16,6% các u xương, trong ñó UTBKLX chiếm 84,6% u xương giáp biên [5]

Tại viện K có một số báo cáo về ung thư xương trong ñó có ñề cập ñến UTBKLX ác tính

- Võ Tiến Minh (2000), nghiên cứu 190 trường hợp ung thư xương nguyên phát tại bệnh viên K thấy cĩ 11 trường hợp UTBKLX ác tính, 7 trường hợp cĩ tiêu xương điển hình, ranh giới rõ, 1 trường hợp cĩ phản ứng màng xương, 10 trường hợp cịn sống sau 5 năm [10]

- ðặng Thế Căn (1991), nhận xét 15 trường hợp UTBKLX trong 4 năm

ðiểm qua các nghiên cứu trong và ngồi nước từ trước tới nay chúng tơi

thấy rằng các nghiên cứu về UTBKLX mới chỉ đề cập đến lâm sàng, xquang, cách điều trị nhưng chưa cĩ nghiên cứu nào nĩi đến đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp xquang, CLVT trong vấn đề chẩn đốn và tiên lượng và đánh giá tổn thương để giúp chọn phương pháp điều trị thích hợp cho bệnh nhân UTBKLX Do vậy chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài này

1.6.2 Các nghiên cứu ngồi nước

- Campanacci và cộng sự ( 1997) nghiên cứu đặc điểm hình ảnh trên phim xquang thường quy nhân 209 trường hợp ở các xương dài

- Năm 1977 Dahlin và cộng sự nghiên cứu về UTBKLX đa ổ ở các xương dài

- Murphey và cộng sự ( 2001) nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của UTBKLX và UTBKL ở các điểm bám gân

- Mondal ( 2000) và cộng sự đặc điểm của UTBKLX giai đoạn ác tính nhân 5 trường hợp

- Baccichini P và cộng sự ( 1995) UTBKLX đa ổ

- Biscaglia R , Bacchini (2000) đặc điểm UTBKLX ở xương bàn tay và bàn chân

- Goldenberg RR và cộng sự ( 1970) phân tích đặc điểm hình ảnh của

218 trường hợp UTBKLX

Chương 2

ðỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ðối tượng nghiên cứu

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

- Gồm tất cả các bệnh nhân được chẩn đốn UTBKLX trước mổ, cĩ phim X quang thường quy hoặc cĩ phim chụp CLVT và cĩ kết quả GPB tại bệnh viện Việt ðức và viện K từ 12/ 2003 đến 12/2008

- Khơng phân biệt tuổi, giới

- ðược chụp phim xquang hoặc chụp CLVT vùng xương tổn thương trước mổ, cịn phim xquang hoặc phim CLVT, trên phim cĩ đủ thơng tin phục

vụ cho nghiên cứu

- ðược điều trị phẫu thuật hay làm sinh thiết tại hai bệnh viện Việt ðức

và Viện K

- Cĩ kết quả giải phẫu bệnh

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân khơng được chụp phim xquang thường quy và phim CLVT trước mổ hoặc cĩ được chụp nhưng khơng cịn phim

- Bệnh nhân khơng được mổ hoặc khơng cĩ kết quả GPB sau mổ

- Bệnh nhân cĩ chụp phim xquang thường quy hoặc phim CLVT, cĩ mổ

và kết quả GPB nhưng khơng đầy đủ thơng tin theo bệnh án nghiên cứu

2.2 Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu tiến cứu và hồi cứu

Tiến cứu: áp dụng cho những bệnh nhân đến khám và điều tại bệnh viện Việt ðức trong nằm 2008 ( cĩ 5 trường hợp)

Hồi cứu: cho những bệnh nhân đến khám và điều trị trước nằm 2008 ( cĩ

tổng số 72 trường hợp)