Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, siêu âm doppler xuyên sọ và hình ảnh chụp mạch máu não của dị dạng thông động tĩnh mạch não

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, siêu âm Doppler xuyên sọ và hình ảnh chụp mạch máu não của dị dạng thông độngtĩnh mạch não Với tất cả lòng chân thành, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới Đảng uỷ, Ban giám đốc Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, Phòng Sau đại học Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108 đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này. Xin được bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới GS.TS. Lê Văn Thính– Trưởng khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai, GS.TS. Hoàng Văn Thuận– Nguyên Chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, những người thầy đã trực tiếp, tận tình chỉ bảo hướng dẫn tôi trên bước đường khoa học và hoàn thành luận án này. Xin trân trọng cảm ơn GS.TS. Nguyễn Văn Thông – Chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này. Xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Ban lãnh đạo và toàn thể nhân viên khoa Thần kinh – Bệnh viện Bạch Mai đã tạo mọi điều kiện thuận lợi và giúp đỡ tôi trong quá trình thực hiện luận án này. Với tấm lòng biết ơn vô hạn, tôi kính thành cảm ơn bố mẹ, những người đã sinh thành và nuôi dưỡng tôi trên mọi nẻo đường, trong mọi lúc mọi nơi. Chân thành cảm ơn người vợ hiền và hai con yêu quý, những người luôn ở bên tôi, động viên giúp đỡ tôi, là hậu phương vững chắc cho tôi trên bước đường khoa học. Xin cảm ơn các thầy cô giáo, các bạn đồng nghiệp, bạn bè và những người thân trong gia đình đã tạo cho tôi nhiều thuận lợi, cổ vũ và động viên tôi trong suốt quá trình học tập.

HÀ NỘI - 2015

Với tất cả lòng chân thành, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới Đảng uỷ, Ban

giám đốc Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, Phòng Sau đại học

Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108 đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này

Xin được bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới GS.TS Lê Văn Thính– Trưởng khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai, GS.TS Hoàng Văn Thuận– Nguyên Chủ

nhiệm Bộ môn Thần kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, những người thầy đã trực tiếp, tận tình chỉ bảo hướng dẫn tôi trên bước đường khoa học

và hoàn thành luận án này

Xin trân trọng cảm ơn GS.TS Nguyễn Văn Thông – Chủ nhiệm Bộ môn Thần

kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này

Xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Ban lãnh

đạo và toàn thể nhân viên khoa Thần kinh – Bệnh viện Bạch Mai đã tạo mọi điều kiện

thuận lợi và giúp đỡ tôi trong quá trình thực hiện luận án này

Với tấm lòng biết ơn vô hạn, tôi kính thành cảm ơn bố mẹ, những người đã sinh thành và nuôi dưỡng tôi trên mọi nẻo đường, trong mọi lúc mọi nơi

Chân thành cảm ơn người vợ hiền và hai con yêu quý, những người luôn ở bên tôi, động viên giúp đỡ tôi, là hậu phương vững chắc cho tôi trên bước đường khoa học

Xin cảm ơn các thầy cô giáo, các bạn đồng nghiệp, bạn bè và những người thân trong gia đình đã tạo cho tôi nhiều thuận lợi, cổ vũ và động viên tôi trong suốt quá trình học tập

Hà Nội, ngày 08 tháng 01 năm 2015

Tác giả

Phan Văn Đức

Các số liệu kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được

ai công bố trong bất cứ một công trình nào khác

Tác giả

PHAN VĂN ĐỨC

Lời cảm ơn

Lời cam đoan

Mục lục

Danh mục các chữ viết tắt

Danh mục các bảng –biểu đồ -hình

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 ĐẶC ĐIỂM VỀ GIẢI PHẪU HỆ MẠCH MÁU NÃO 3

1.1.1 Hệ động mạch não 3

1.1.2 Các tĩnh mạch não và xoang màng cứng 7

1.2 ĐẶC ĐIỂM VỀ HUYẾT ĐỘNG Ở BỆNH NHÂN DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 9

1.2.1 Biến đổi huyết động 9

1.2.2 Huyết động liên quan đến lâm sàng 9

1.3 CẤU TẠO CỦA MỘT DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 10

1.3.1 Các động mạch nuôi ổ dị dạng 10

1.3.2 Ổ dị dạng 11

1.3.3 Tĩnh mạch dẫn lưu 11

1.4 PHÂN LOẠI DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO VÀ DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 12

1.4.1 Phân loại các dị dạng mạch trong não 12

1.4.2 Phân loại dị dạng thông động-tĩnh mạch não 12

1.5 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 14

1.5.1 Chảy máu não 14

1.5.2 Động kinh 20

1.5.3 Nhức đầu 21

1.5.4 Tổn thương do khối choán chỗ 21

1.5.5 Hội chứng thiếu máu-hội chứng đoạt máu 23

1.6.1 Siêu âm Doppler xuyên sọ 26

1.6.2 Chụp cắt lớp vi tính sọ não-mạch não trong chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não 37

1.6.3 Chụp cộng hưởng từ não-mạch não trong chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não 39

1.6.4 Chụp động mạch não số hoá xoá nền trong chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não 41

1.7 LƯỢC SỬ NGHIÊN CỨU VỀ DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 43

1.7.1 Trên thế giới 43

1.7.2 Trong nước 46

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 48

2.1 ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU 48

2.2 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 48

2.2.1 Nhóm bệnh 48

2.2.2 Nhóm đối chứng 48

2.3 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 48

2.3.1 Cỡ mẫu 48

2.3.2 Phương pháp thu thập số liệu 49

2.3.3 Phương pháp xử lý số liệu 62

2.3.4 Sơ đồ nghiên cứu 63

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 64

3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG VÀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 64

3.1.1 Đặc điểm chung 64

3.1.2 Đặc điểm lâm sàng 66

3.2 ĐẶC ĐIỂM VỀ SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ 71

3.2.1 Các đặc điểm chung về siêu âm Doppler xuyên sọ 71

3.2.2 Độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự đoán dương tính và giá trị dự đoán âm tính của siêu âm Doppler xuyên sọ 73

3.3 CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH TRONG CHẨN ĐOÁN 79 3.3.1 Chụp CLVT, CHT sọ não 79

dạng 87

Chương 4: BÀN LUẬN 89

4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG VÀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 89

4.1.1 Đặc điểm chung 89

4.1.2 Đặc điểm lâm sàng 91

4.2 SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ 103

4.2.1 Tỷ lệ thăm dò được mạch giữa các cửa sổ và giữa hai bên bán cầu 103

4.2.2 Tốc độ dòng chảy và chỉ số mạch giữa bên có dị dạng và bên không có dị dạng 105

4.2.3 Độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự đoán dương tính và giá trị dự đoán âm tính của siêu âm Doppler xuyên sọ 108

4.2.4 Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ theo kích thước ổ dị dạng 110

4.2.5 Phân bố các động mạch có mẫu phân tích 111

4.2.6 Tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch của từng động mạch được lấy mẫu phân tích 113

4.2.7 Tỷ lệ các động mạch nuôi ổ dị dạng được lấy mẫu phân tích 114

4.2.8 Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ theo thể bệnh 115

4.3 CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH TRONG CHẨN ĐOÁN DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 116

4.3.1 Chụp CLVT, CHT sọ não 116

4.3.2 Đặc điểm về mạch máu trên phim chụp mạch não 120

KẾT LUẬN 129

KIẾN NGHỊ 131 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

CHT: Chụp cộng hưởng từ

CLVT: Chụp cắt lớp vi tính

TBMN: Tai biến mạch não

Bảng 1.2 Tốc độ dòng chảy trung bình các động mạch chính của một số tác

giả 32

Bảng 2.1 Thang điểm hôn mê Glasgow 51

Bảng 2.2 Phân loại của JNC VII cho huyết áp ở người lớn 52

Bảng 2.3 Giá trị bình thường về tốc độ dòng chảy trung bình của các động mạch được tham khảo trong nghiên cứu 54

Bảng 2.4 Bảng phân độ dị dạng thông động-tĩnh mạch não theo Spetzler và Martin 61

Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo giới và nhóm tuổi 64

Bảng 3.2 Thời gian từ lúc khởi phát bệnh đến lúc nhập viện 65

Bảng 3.3 Tiền sử liên quan đến dị dạng thông động-tĩnh mạch não 67

Bảng 3.4 Tiền sử bệnh và chuyển thể khi nhập viện 67

Bảng 3.5 Các triệu chứng thần kinh thường gặp của thể chưa vỡ dị dạng 69

Bảng 3.6 Các triệu chứng thần kinh thường gặp của thể vỡ dị dạng khi nhập viện 69

Bảng 3.7 Biểu hiện động kinh khi nhập viện 70

Bảng 3.8 Các triệu chứng nội khoa và các biểu hiện đi kèm 70

Bảng 3.9 Tỷ lệ thăm dò được mạch giữa các cửa sổ và giữa hai bên bán cầu 71

Bảng 3.10 So sánh tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch của các động mạch giữa hai bên bán cầu 72

Bảng 3.11 Giá trị của siêu âm Doppler xuyên sọ đánh giá về tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch ở nhóm nghiên cứu chung 73

Bảng 3.12 Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ theo kích thước ổ dị dạng 74

Bảng 3.13 Phân bố các động mạch có mẫu phân tích 75

Bảng 3.14 Tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch của từng động mạch được lấy mẫu phân tích 76

bình chia theo kích thước dị dạng và thể bệnh 77

Bảng 3.17 Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ về chỉ số mạch chia theo kích thước dị dạng và thể bệnh 78

Bảng 3.18 Hình ảnh chảy máu trên phim CLVT và/hoặc CHT sọ não 79

Bảng 3.19 Các biểu hiện khác trên phim chụp CLVT sọ não 80

Bảng 3.20 Phương thức chụp mạch máu não 81

Bảng 3.21 Vị trí ổ dị dạng 82

Bảng 3.22 Các động mạch chính nuôi ổ dị dạng 83

Bảng 3.23 Số lượng nhánh nuôi ổ dị dạng 84

Bảng 3.24 Vị trí tĩnh mạch dẫn lưu 84

Bảng 3.25 Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu 85

Bảng 3.26 Các biểu hiện khác trên phim chụp mạch 86

Bảng 3.27 Liên quan giữa thể lâm sàng với kích thước ổ dị dạng 87

Bảng 3.28 Liên quan giữa thể lâm sàng với vị trí ổ dị dạng 87

Bảng 3.29 Liên quan giữa biểu hiện động kinh với vị trí và kích thước ổ dị dạng 88

Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh nhân theo thể bệnh 66

Biểu đồ 3.3 Phân bố hoàn cảnh khởi bệnh 68

Biểu đồ 3.4 Phân bố vị trí khối máu tụ 79

Biểu đồ 3.5 Phân bố kích thước ổ dị dạng 82

Biểu đồ 3.6 Phân độ dị dạng mạch theo Spetzler và Martin 86

Hình 1.1 Các động mạch nuôi não 4 Hình 1.2 Các mạch máu nhìn từ mặt trong bán cầu não phải 6 Hình 1.3 Hệ thống tĩnh mạch và xoang màng cứng khu vực trên 8 Hình 1.4 (A và B) Hình ảnh chảy máu thuỳ não (A) của dị dạng thông

động-tĩnh mạch thuỳ thái dương phải (B) 15 Hình 1.5 (A và B) Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳ đỉnh vỡ

gây chảy máu não thất 19 Hình 1.6 (A và B) Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳ thái

dương-đỉnh bên trái gây cơn động kinh 20 Hình 1.7 (A và B) Hình ổ dị dạng thông động-tĩnh mạch não vùng hố

sau chèn ép vào cống Sylvius gây giãn hệ thống não thất phía trên và gây thiếu máu vùng não quanh ổ dị dạng 22Hình 1.8 Phạm vi độ sâu siêu âm của các động mạch (A) và hướng dòng

chảy liên quan đến đầu dò (B) 30 Hình 1.9 Hình tốc độ dòng chảy tăng và chỉ số mạch giảm của động

mạch não trước và não giữa của bệnh nhân có dị dạng thông động-tĩnh mạch 34 Hình 1.10 Hình ảnh ngấm thuốc cản quang mạnh của một bệnh nhân có

hai ổ dị dạng thông động-tĩnh mạch trên phim chụp CLVT sọ não 38 Hình 1.11 (A và B) Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não thuỳ chẩm

trái trên phim chụp CHT não-mạch não 40 Hình 1.12 Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não thuỳ trán trái 42 Hình 4.1 (A và B) Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não vùng hố

sau và có tăng tốc độ dòng chảy, giảm chỉ số mạch của động mạch thân nền khi siêu âm qua cửa sổ dưới chẩm 105

Hình 4.3 (A, B, C và D) Hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ của động

mạch não giữa (MCA) bên nuôi ổ dị dạng (A), bên đối diện (B) và của động mạch não trước bên nuôi ổ dị dạng (C), bên đối diện (D) 109 Hình 4.4 (A, B, C và D) Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch

thuỳchẩm trái chưa vỡ và đối chiếu với siêu âm Doppler xuyên

sọ 110 Hình 4.5 (A và B) Hình ảnh tăng tốc độ dòng chảy và chỉ số mạch giảm

trên siêu âm Doppler xuyên sọ của động mạch não giữa và não trước bên nuôi ổ dị dạng 112 Hình 4.6 (A, B, C và D) Hình ảnh siêu âm xuyên sọ được lấy mẫu phân

tích là động mạch cảnh trong 114

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng thông động-tĩnh mạch não là những bất thường bẩm sinh của mạch máu trong đó động mạch được nối thông trực tiếp với tĩnh mạch, không qua mạng lưới mao mạch [4]

Tuy là bẩm sinh nhưng thường không có biểu hiện lâm sàng trong giai đoạn đầu của cuộc đời, bệnh lý này thường được phát hiện khi có vỡ khối dị dạng; khai thác lại tiền sử bệnh nhân có thể có biểu hiện nhức đầu kiểu đau nửa đầu, cơn co giật kiểu động kinh…

Khi các dị dạng thông động-tĩnh mạch được phát hiện, biểu hiện chảy máu trong sọ chiếm tỷ lệ cao khoảng 70% [46], [121] và tỷ lệ tử vong do vỡ các dị dạng thông động-tĩnh mạch não chiếm 10% [128] Mặt khác bệnh lý này thường xảy ra ở tuổi trẻ từ 20 đến 40 tuổi[11], nếu được phát hiện và điều trị kịp thời nhiều trường hợp cho kết quả khả quan, hạn chế tỷ lệ vỡ tái phát

Biểu hiện co giật kiểu động kinh ở bệnh nhân có dị dạng thông tĩnh mạch não đứng hàng thứ hai sau chảy máu não chiếm khoảng 30% [121] Các trường hợp này rất khó cắt cơn nếu chỉ dùng thuốc kháng động kinh đơn thuần không được chẩn đoán và điều trị nguyên nhân

động-Ngày nay với sự tiến bộ của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh như siêu

âm Doppler xuyên sọ, chụp cắt lớp vi tính sọ não-mạch não, chụp cộng hưởng

từ não và mạch não, chụp động mạch não số hoá xoá nền ngày càng phát hiện nhiều hơn các dị dạng mạch máu não nói chung và dị dạng thông động-tĩnh mạch não nói riêng

Siêu âm Doppler xuyên sọ là kỹ thuật mới được áp dụng tại Việt Nam

có ưu điểm là kỹ thuật không xâm nhập, không tốn phí có thể làm lại nhiều lần và ngay tại giường bệnh Kỹ thuật này giúp gợi ý chẩn đoán các dị dạng

thông động-tĩnh mạch não, đặc biệt các dị dạng có kích thước trung bình và lớn với độ nhạy khá cao [94]

Cho đến nay ở nước ta có nhiều nghiên cứu về tai biến mạch não nói chung cũng như chảy máu não nói riêng, nhưng việc nghiên cứu về dị dạng thông động-tĩnh mạch não còn khá ít, đặc biệt là tìm hiểu sâu về những ứng dụng của siêu âm Doppler xuyên sọ trong chẩn đoán loại dị dạng này còn rất

hạn chế Chính vì thế chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, siêu âm Doppler xuyên sọ và hình ảnh chụp mạch máu não của dị dạng thông động-tĩnh mạch não”

Nhằm mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não

2 Đánh giá hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ và chụp mạch máu não của dị dạng thông động-tĩnh mạch não

3 Xác định giá trị của siêu âm Doppler xuyên sọ trong chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 ĐẶC ĐIỂM VỀ GIẢI PHẪU HỆ MẠCH MÁU NÃO

Dị dạng thông động-tĩnh mạch não được cấu tạo gồm ba phần là động mạch nuôi, ổ dị dạng và các tĩnh mạch dẫn lưu Việc nắm chắc các kiến thức giải phẫu về hệ thống động mạch, các tĩnh mạch và xoang sọ góp phần quan trọng trong chẩn đoán chính xác cũng như có thái độ xử trí thích hợp đối với các dị dạng này

1.1.1 Hệ động mạch não

Não đượchai hệ thống động mạch cấp máu là động mạch cảnh trong và động mạch đốt sống-thân nền [37]

Hai động mạch đốt sống sau khi qua lỗ lớn xương chẩm vào sọ hợp lại

ở trước rãnh nền của cầu não thành động mạch thân nền Sau khi cho các nhánh vào cầu não và tiểu não, động mạch thân nền chia thành hai ngành cùng là động mạch não sau

Động mạch cảnh trong, sau khi tới xoang tĩnh mạch hang, chia thành bốn ngành cùng là: động mạch não trước, động mạch não giữa, động mạch thông sau và động mạch mạch mạc trước [3]

Hệ động mạch cảnh trong và sống-nền nối với nhau ở mặt dưới não xung quanh yên bướm để tạo thành vòng động mạch não còn gọi là đa giác Willis [132] Đa giác Willis gồm bẩy động mạch nối với nhau đó là các cặp động mạch não trước, thông sau và não sau, nhánh thứ bẩy nối hai động mạch não trước với nhau gọi là động mạch thông trước [113]

Các động mạch cấp máu cho não được chia thành hai loại chính: động mạch vỏ và động mạch trung ương Ngoài ra còn có các động mạch mạch mạc tạo nên các đám rối mạch mạc

phía trong thần kinh th

đại não bằng cách vòng theo g

máu cho mặt trong bán c

và nửa trong của hồi ổ

mạch não trước là các nhánh

biến thể của động mạch não t

có đoạn A1 chiếm kho

cặp đôi được mọc ra từ

Hình 1.1 Các động mạch nuôi não [23]

ch vỏ não

ch vỏ não xuất phát từ động mạch não trướ

ch não trước: sau khi tách ra từ động mạch c

n kinh thị giác vào khe gian bán cầu để tới mặt trong bán c

ng cách vòng theo gối và chu vi thể chai Động mạch não tr

t trong bán cầu đại não, mặt ngoài của hai hồi trán lên, trán gi

ổ mắt của mặt dưới thuỳ trán Các nhánh v

c là các nhánh ổ mắt, các nhánh trán và các nhánh đ

ch não trước hay gặp [113] đó là: thiểu sả

m khoảng 5-18%; một động mạch não trước đơn đ

ừ chỗ hợp lại của hai đoạn A1 bên phải và bên trái; m

t, các nhánh trán và các nhánh đỉnh Một số

ản hoặc không đơn độc không

i và bên trái; một

số dạng biến thể ít gặp khác là gốc của động mạch não trước ở dưới động mạch mắt, có hai đoạn A1 ở cùng một bên Việc nghiên cứu các biến thể của động mạch não trước giúp cho việc giải thích một số trường hợp có thể không thấy tín hiệu của động mạch não trước trên siêu âm Doppler xuyên sọ

- Động mạch não giữa: còn được gọi là động mạch Sylvius, tách ra từ động mạch cảnh trong, đi chéo khoang gian cuống não vào rãnh bên ở mặt ngoài bán cầu đại não, bò trên mặt thuỳ đảo và tận cùng ở đó Vùng cấp máu

vỏ não của động mạch não giữa là đại bộ phận mặt ngoài bán cầu đại não (trừ hai hồi trán trên và giữa của động mạch não trước và một phần thuỳ chẩm của hai động mạch não sau) và nửa ngoài của hồi ổ mắt của mặt dưới thuỳ trán Các nhánh vỏ của động mạch não giữa là: các nhánh ổ mắt, các nhánh trán, các nhánh đỉnh và các nhánh thái dương Các biến thể của động mạch não giữa ít gặp hơn so với các động mạch khác và thường gặp dưới 5% [113] các trường hợp

- Động mạch não sau: là nhánh cùng của động mạch thân nền, lượn ra ngoài ở mặt dưới cuống đại não rồi cấp máu cho mặt dưới của thuỳ thái dương, mặt dưới và mặt ngoài của thuỳ chẩm Các nhánh vỏ của động mạch não sau là các nhánh thái dương, các nhánh chẩm và các nhánh đỉnh chẩm Động mạch não sau mọc ra từ động mạch cảnh trong thay vì động mạch thân nền là biến thể hay gặp nhất chiếm khoảng 15-20% các trường hợp [113]

1.1.1.2 Các động mạch trung ương

Các động mạch này cấp máu cho các nhân nền của não như nhân đuôi, nhân bèo, nhân trước tường, cho gian não và thành dưới của não thất III Các nhánh trung ương này đều tách ra từ ba động mạch não trước, não giữa và não sau Riêng các nhánh tách ra từ động mạch não giữa được gọi là các nhánh vân, thường xảy ra chảy máu não ở các động mạch này

Hình 1.2 Các mạch máu nhìn từ mặt trong bán cầu não phải [49]

Hệ cảnh (đánh số mầu đen)

1 Động mạch cảnh trong đoạn cổ

2 Động mạch cảnh trong đoạn xương đá thẳng

3 Động mạch cảnh trong đoạn xương đá ngang

4 Động mạch cảnh trong đoạn trước xương yên (C5)

5 Động mạch màng não tuyến yên

6 Động mạch cảnh trong trong xoang hang-đoạn

ngang (C4)

7 Thân dưới bên

8 Động mạch cảnh trong trong xoang hang – gối

trước (C3)

9 Động mạch mắt

10 Động mạch cảnh trong đoạn trên yên

11 Động mạch cảnh trong đoạn trên yên

12 Động mạch thông sau

13 Động mạch mạch mạc trước

15 Động mạch não trước đoạn A1

20 Động mạch não trước đoạn đầu gần A2

21 Nhánh viền chai của động mạch não trước

22 Nhánh trán ổ mắt của động mạch não trước

23 Nhánh cực trán của động mạch não trước

24 Nhánh trán trong trước của động mạch não trước

25 Nhánh trán trong giữa của động mạch não trước

26 Nhánh trán trong sau của động mạch não trước

27 Nhánh tiểu thuỳ trung tâm của động mạch não trước

28 Nhánh quanh thể chai của động mạch não trước

29 Nhánh đỉnh trong trên của động mạch não trước

30 Nhánh đỉnh trong dưới của động mạch não trước

Hệ sống-nền (đánh số mầu đỏ)

1 Động mạch đốt sống

2 Động mạch tiểu não sau dưới

3 Động mạch thân nền

4 Động mạch tiểu não trước dưới

5 Động mạch tiểu não trên

6.1 Đoạn P1 động mạch não sau

6.2 Đoạn P2 động mạch não sau

8 Nhánh thái dương sau-động mạch não sau

9 Nhánh đỉnh chẩm của động mạch não sau

10 Nhánh cựa của động mạch não sau

11 Các động mạch xuyên đồi thị trước

12 Các động mạch xuyên đồi thị sau 13m động mạch mạch mạc sau giữa 13l động mạch mạch mạc sau bên

14 Chỗ nối sống-nền

15 Động mạch quanh thể chai sau

16 Các động mạch xuyên cầu não

1.1.1.3 Các động mạch mạch mạc

Động mạch mạch mạc cấp máu cho các tâm mạch mạc của não thất Có hai động mạch mạc: động mạch mạch mạc trước tách ra từ động mạch cảnh trong và nhánh mạch mạc tách ra từ động mạch não sau

1.1.2 Các tĩnh mạch não và xoang màng cứng

Máu ở não được dẫn lưu nhờ hệ thống tĩnh mạch não, các tĩnh mạch này thông với các xoang tĩnh mạch màng cứng, hệ thống xoang này đổ vào các tĩnh mạch cảnh [3], [7], [146] Người ta phân chia ra ba hệ thống tĩnh mạch:

1.1.2.1 Hệthống nông

Dẫn lưu máu của vỏ não và vùng chất trắng ngay dưới vỏ vào xoang tĩnh mạch: ở phần lồi của bán cầu đại não đổ lên trên vào xoang tĩnh mạch dọc trên; ở phần tiếp giáp giữa hai bán cầu đổ về xoang tĩnh mạch dọc trên và dọc dưới; ở mặt trong đổ vào xoang tĩnh mạch hang, xoang đá và xoang bên

1.1.2.2 Hệ thống trung tâm

Thu nhận máu từ các cấu trúc ở trong sâu: thể vân, bao trong, đám rối mạch mạc, tất cả họp thành một nhánh lớn, ở giữa gọi là tĩnh mạch Galen Tĩnh mạch Galen hợp cùng với xoang tĩnh mạch dọc dưới tạo thành xoang thẳng đổ về hội lưu Hérophile (bao gồm xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang thẳng, xoang tĩnh mạch bên, chẩm sau) khu trú ở trước ụ chẩm trong

1.1.2.3 Hệ thống nền: nhận máu từ khu vực nền của não, mỗi bên đổ vào một

tĩnh mạch lớn gọi là tĩnh mạch nền hoặc tĩnh mạch Rosenthal rồi đưa về tĩnh mạch lớn Galen

Hình 1.3 Hệ thống tĩnh mạch và xoang màng cứng khu vực trên [49]

1.2 ĐẶC ĐIỂM VỀ HUYẾT ĐỘNG Ở BỆNH NHÂN DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO

1.2.1 Biến đổi huyết động

Các dị dạng lớn làm biến đổi tuần hoàn não Thoạt tiên là biến đổi áp lực qua lúc phẫu thuật và qua ghi siêu âm Doppler xuyên sọ: áp lực động mạch nuôi giảm, áp lực tĩnh mạch dẫn lưu tăng dẫn đến áp lực tưới máu giảm tạo điều kiện gây thiếu máu cục bộ não Tiếp theo là biến đổi tốc độ tuần hoàn: tăng tốc độ tuần hoàn trong động mạch nuôi và động cảnh Cuối cùng là biến đổi lưu lượng máu: vùng quanh ổ dị dạng thường giảm lưu lượng có bằng chứng khi làm nghiệm pháp phục hoạt CO2 bằng cách cho hít CO2 hoặc Acetazolamid thấy nghiệm pháp bị giảm chứng tỏ động mạch nuôi mất khả năng giãn mạch bổ sung vì mạch đã giãn hết mức và lưu lượng cũng giảm Kết quả là tồn tại một đoạt máu trong sọ hay tuần hoàn đảo ngược, máu vùng lân cận đổ vào chỗ dị dạng Nhiều tác giả thấy sự phục hoạt CO2 bình thường,

có khi tăng có thể do các mạch xung quanh dị dạng còn có khả năng giãn mạch bổ sung Khái niệm trên có tầm quan trọng khi nghiên cứu các biến chứng huyết động [10]

1.2.2 Huyết động liên quan đến lâm sàng

Một số biểu hiện lâm sàng được coi là do biến đổi huyết động Thật vậy

áp lực trong các động mạch nuôi của các dị dạng nhỏ thấy cao hơn các dị dạng lớn Điều này có thể cắt nghĩa tại sao các dị dạng nhỏ hay chảy máu còn các dị dạng lớn lại hay gây thiếu máu cục bộ Nghiên cứu về khối lượng tuần hoàn di chuyển trong dị dạng cũng cho thấy các nhận xét tương tự: các dị dạng chảy máu có khối lượng tuần hoàn thấp ngược lại các dị dạng gây thiếu máu cục bộ có khối lượng tuần hoàn cao

Tăng áp lực tĩnh mạch dẫn lưu cũng được coi là yếu tố gây thiếu máu cục bộ Cuối cùng, teo não vùng nhân đáy đã được giải thích là do giảm tưới máu mạn tính ở chỗ dị dạng [10]

1.3 CẤU TẠO CỦA MỘT DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO

Các khối dị dạng thông động tĩnh mạch não có cấu trúc rất khác nhau,

từ đơn giản đến phức tạp, kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều centimet đường kính Tuy nhiên mỗi dị dạng thông động-tĩnh mạch não đều

có ba phần cơ bản đó là động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu [4],

[44], [87], [141]

1.3.1 Các động mạch nuôi ổ dị dạng

Có thể có một hoặc nhiều động mạch nuôi ổ dị dạng Các động mạch này có kích cỡ khác nhau và thường có thành dầy, chạy ngoằn ngoèo với dòng chảy cao đi vào trung tâm ổ dị dạng nơi mà sự nối thông (shunting) động-tĩnh mạch xảy ra qua một hoặc nhiều lỗ rò (fistule) Các động mạch nuôi này điển hình là được tách ra từ một hoặc nhiều nhánh trong sọ của động mạch cảnh trong và/hoặc từ động mạch sống nền, đôi khi được tách ra từ động mạch cảnh ngoài hoặc động mạch đốt sống xuyên qua màng cứng [106] Nối thông của dị dạng thông động-tĩnh mạch với dòng chảy cao và sức cản thấp có thể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh Với tốc độ dòng chảy cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít hẹp hay giãn của các động mạch, do sự dầy lên và tăng sản của lớp nội mạc [120] Các động mạch nuôi này có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc tiếp tục cấp máu cho các vùng não kế cận với ổ dị dạng hoặc nó mọc gián tiếp từ một động mạch gần với ổ dị dạng Ngoài ra còn có thể thấy các phình mạch kèm theo, các phình mạch này có cấu trúc như hình phễu nằm ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc

có hình nang hay hình thoi nằm ở các mạch máu ở xa dị dạng thông động-tĩnh mạch, hoặc ở các mạch máu nuôi dị dạng thông động-tĩnh mạch hay trong ổ

dị dạng Tỷ lệ gặp các phình mạch đi kèm với dị dạng thông động-tĩnh mạch khoảng 10% [57]

1.3.2 Ổ dị dạng

Ổ dị dạng được định nghĩa như là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen kẽ giữa động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu Các ổ dị dạng thường có ranh giới rõ ràng, nhưng đôi khi chiếm một phần lớn của bán cầu não thì có hình thái lan toả hơn Với phương pháp chụp mạch số hoá xoá nền siêu chọn lọc có thể thấy được sự đa dạng của các nối thông động-tĩnh mạch trong ổ dị dạng, từ một lỗ rò đơn giản cho đến một mạng lưới nối thông rất phức tạp Hiện nay người ta cho là búi mạch được cấu tạo từ nhiều phần nhỏ được gọi là các “ngăn”, mỗi “ngăn” là một phần của búi mạch và được nuôi bằng một động mạch và được dẫn lưu theo một tĩnh mạch cùng tên [4] Kích thước ổ dị dạng là phần được quan tâm nhiều nhất ở rất nhiều nghiên cứu về tiên lượng cũng như điều trị mặc dù phương pháp đo phù hợp và chính xác của nó vẫn còn một vài khó khăn

1.3.3 Tĩnh mạch dẫn lưu

Có thể có một hay nhiều tĩnh mạch dẫn lưu bắt nguồn từ vùng sâu trong

ổ dị dạng và tiến tới bề mặt, thu máu từ các nhánh trên đường dẫn lưu, trực tiếp hoặc qua hệ thống bàng hệ để tiến tới hệ thống tĩnh mạch nông hoặc/và sâu của não Do không có giường mao mạch cho nên có sự giảm bớt sức cản khi máu chảy từ động mạch sang tĩnh mạch gây tăng áp lực ở tĩnh mạch Các tĩnh mạch thường là bất thường, do rối loạn về huyết động có thể gây lên chít hẹp, giãn, vôi hoá, thoái hoá kính hay những biến dạng bất thường khác

1.4 PHÂN LOẠI DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO VÀ DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO

1.4.1 Phân loại các dị dạng mạch trong não

Theo bảng phân loại dị dạng mạch não của Chaloupka và Huddle năm

1998 [55], các bất thường mạch máu bao gồm:

- Bất thường mạch máu tăng sinh lành tính (Benign proliferating vascular anomalies): u máu (Haemangioma)

- Bất thường mạch máu không tăng sinh (Non-proliferating vascular anomalies):

+ Dị dạng mao mạch (telangiectasis)

+ Dị dạng tĩnh mạch ( venous malformation)

+ Dị dạng thể hang (cavernoma)

+ Dị dạng động mạch bao gồm loạn sản mạch và phình mạch (angiodysplasia and aneurysm)

+ Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous malformation)

+ Lỗ rò động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous fistula)

+ Dị dạng động-tĩnh mạch màng cứng (dural arteriovenous malformation)

+ Lỗ rò động-tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (vein of Galen arteriovenous malformation fistula)

+ Các dị dạng phối hợp khác (mixed malformation)

1.4.2 Phân loại dị dạng thông động-tĩnh mạch não

Spetzler và Martin đã đưa ra bậc thang phân loại tính điểm dựa theo kích thước khối dị dạng, vị trí chức năng và dựa theo tĩnh mạch dẫn lưu [133]

- Kích thước:

+ Dưới 3cm: 1 điểm

+ Từ 3 đến 6cm: 2 điểm

+ Trên 6cm: 3 điểm

- Vùng chức năng:

+ Vùng có chức năng không quan trọng: 0 điểm

+ Vùng có chức năng quan trọng: 1 điểm

Trong đó những vùng có chức năng quan trọng bao gồm các vùng vỏ não cảm giác vận động, vùng ngôn ngữ, thị giác, vùng đồi thị và dưới đồi, vùng bao trong, thân não, các cuống tiểu não và các nhân tiểu não sâu Các vùng không có chức năng quan trọng như vùng cực trước của thuỳ trán hoặc thuỳ thái dương, vỏ tiểu não

- Tĩnh mạch dẫn lưu:

+ Chỉ có tĩnh mạch dẫn lưu ở nông: 0 điểm

+ Có tĩnh mạch dẫn lưu ở sâu: 1 điểm

Độ phân loại của dị dạng = Kích thước khối dị dạng + Vùng có chức năng + Tĩnh mạch dẫn lưu

Tác giả chia dị dạng thành năm độ, từ độ I đến độ V tương ứng với số điểm tính được từ 1 đến 5 Độ I là nhẹ nhất, độ V là nặng nhất, độ càng cao thì nguy cơ tử vong và việc điều trị can thiệp càng khó khăn

Mohr [109], đã mở rộng bảng phân loại của Spetzler và Martin theo các điểm sau:

- Kích thước ổ dị dạng

- Các động mạch nuôi ở nông hay ở sâu hoặc cả hai

- Số lượng động mạch nuôi ổ dị dạng

- Có phình mạch ở động mạch nuôi hay trong ổ dị dạng hay không

- Tĩnh mạch dẫn lưu có một hay nhiều, bị chít hẹp hay bình thường, nằm ở nông hay sâu

- Các động mạch nuôi kết thúc tại ổ dị dạng hay còn nuôi các phần não lân cận

- Có hay không dị dạng thông động-tĩnh mạch được mọc ra từ một động mạch hay động mạch chỉ nuôi một ổ dị dạng khu trú

- Dị dạng nằm ở sâu, chất trắng dưới vỏ hay bề mặt não

- Nếu ổ dị dạng nằm ở vùng ranh giới giữa các động mạch lớn thì các động mạch nuôi từ một khu vực động mạch hay nhiều khu vực động mạch đến nuôi ổ dị dạng

- Các động mạch nuôi có bao gồm các động mạch màng cứng hay không

1.5 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO

Phần lớn bệnh nhân không có các biểu hiện các triệu chứng lâm sàng đặc hiệu, dị dạng có xu hướng được phát hiện một cách ngẫu nhiên thường là trong quá trình phẫu tích tử thi hay trong quá trình điều trị một bệnh không liên quan Nhưng khoảng 12% những người có dị dạng thông động-tĩnh mạch

có biểu hiện triệu chứng (khoảng 36.000 trong số ước tính 300.000 người ở Hoa Kỳ có dị dạng thông động-tĩnh mạch) Các biểu hiện triệu chứng với các mức độ trầm trọng khác nhau làm suy giảm sức khoẻ thậm chí có thể ảnh hưởng đến tính mạng Mỗi năm có khoảng 1% trong số những người mắc dị dạng thông động-tĩnh mạch nãocó biểu hiện triệu chứng sẽ tử vong Các hội chứng lâm sàng bao gồm:

1.5.1 Chảy máu não

Phần lớn các dị dạng thông động-tĩnh mạch não khi được phát hiện có biểu hiện chảy máu não Chảy máu có thể ở nhu mô não hay ở khoang dưới nhện Không giống như phình động mạch não, chảy máu do vỡ dị dạng thông động-tĩnh mạch vào khoang dưới nhện thường được giới hạn ở các khoang

dưới nhện khu trú và thường không lan rộng vào các bể lớn giống như do vỡ phình mạch [109]

Biểu hiện lâm sàng chính liên quan tới chảy máu trong nhu mô với các dấu hiệu thần kinh khu trú Xấp xỉ một nửa các biểu hiện lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não là chảy máu trong sọ Chảy máu trong nhu

mô nguyên phát xảy ra trong phần lớn các trường hợp (63%), còn chảy máu dưới nhện chiếm khoảng 32% và chảy máu trong não thất ít gặp hơn chiếm khoảng 6% [109] Mặc dù các dị dạng này bản thân choán chỗ ở trong não nhưng lại không thường xuyên biểu hiện hiệu ứng khối nếu không có chảy máu Trong các trường hợp tai biến mạch não gây ra do các nguyên nhân khác thì nhu mô não là bình thường và có chức năng tốt trước khi bị tai biến Tuy nhiên tai biến do dị dạng thông động-tĩnh mạch thì khác, tổn thương được nhu mô lành bao bọc lại xung quanh, các đám mạch máu lộn xộn của nó

có thể hút tuần hoàn của nhu mô não lành xung quanh hoặc ở xa hơn vào ổ dị dạng Mức độ thiếu sót thần kinh khu trú phụ thuộc vào vị trí và kích thước chảy máu não

không có dấu hiệu thần kinh khu trú Tuy nhiên với các tổn thương này tại các cấu trúc khác của não như não trung gian, hạch nền, các vùng vận động, cảm giác hay ngôn ngữ có thể biểu hiện các dấu hiệu thần kinh khu trú Các chảy máu thường xảy ra ở dưới vỏ và lan vào chất trắng; thường có sự chia tách các sợi mà không kéo dài sự suy giảm chức năng Rất nhiều trường hợp các bệnh nhân này có thể hồi phục đáng kể hoặc hoàn toàn sau chảy máu lần đầu tiên mặc dù chảy máu lớn Không may mắn, một nhóm các bệnh nhân có các triệu chứng thần kinh khu trú cố định và đôi khi rất nặng nề và kéo dài suốt cuộc đời của bệnh nhân

Mức độ chảy máu dưới nhện rất khác nhau, nhưng phụ thuộc phần lớn vào hai yếu tố chính là sự lan rộng của chảy máu và tương quan vị trí của dị dạng thông động-tĩnh mạch với các bể lớn hoặc não thất Nhiều dị dạng lớn hình chêm có đỉnh hướng vào các não thất nơi các tĩnh mạch dẫn lưu có thể nằm tự do trong các não thất và đây là nguồn gốc dẫn đến một lượng lớn máu trong não thất khi vỡ các tĩnh mạch này và có thể gây ra tràn dịch não cấp tính

và máu lan vào trong tuần hoàn dịch não-tuỷ

Yếu tố tác động dẫn đến vỡ dị dạng cũng giống như các chảy máu khác

có thể là một tình trạng gắng sức Tuy nhiên một vài tác giả không tìm thấy sự liên quan đến hoạt động, đã đưa ra quan điểm phản đối việc khuyên các bệnh nhân có dị dạng thông động-tĩnh mạch não không có triệu chứng nên sống một cuộc sống tránh gắng sức hoàn toàn Phụ nữ khi có thai cũng được cho là nguyên nhân làm tăng chảy máu và là một tình huống khó khăn khi xử trí [92] Nhưng tỷ lệ chảy máu là 0,035 0,005/người-năm trong khi mang thai

so sánh với 0,031 0,002 nguy cơ/người-năm đối với phụ nữ không mang thai [82], điều này chỉ ra rằng phụ nữ mang thai không phải có nguy cơ cao hơn so với phụ nữ không mang thai nếu như không có chảy máu trước đó Người ta cũng cho rằng phụ nữ mang thai, đặc biệt là trong ba tháng đầu, có nguy cơ

vỡ dị dạng thông động-tĩnh mạch cao hơn và một số ý kiến gợi ý việc mổ lấy thai là biện pháp khôn ngoan để tránh các biến chứng trong thời kỳ mang thai Cũng có một số ý kiến cho rằng không có nguy cơ cao hơn cho các bà mẹ ở các giai đoạn mang thai khác nhau và không có lý do gì để biện hộ cho việc

bỏ thai

Các dị dạng thông động-tĩnh mạch não kích thước nhỏ có xu hướng chảy máu nhiều hơn so với các dị dạng thông động-tĩnh mạch não kích thước lớn Trong nghiên cứu của Morello và Boronghi [111], hiện tượng vỡ xảy ra ở 86% trong số các dị dạng thông động-tĩnh mạch não kích thước nhỏ, 75% ở các dị dạng kích thước trung bình và 46% các dị dạng kích thước lớn Kết quả này cũng giống với rất nhiều nghiên cứu khác và gợi ý rằng tổn thương càng lớn thì sự tồn tại càng lâu và nguy cơ chảy máu càng thấp Có ít nhất 10% các

dị dạng thông động-tĩnh mạch não thể hiện các bằng chứng chảy máu trước

đó trong khi phẫu thuật, thường gặp hơn là ở các dị dạng nhỏ Có tỷ lệ cao phát hiện chảy máu trước đó trong khi phẫu thuật chỉ ra rằng đã có những chảy máu não đủ nhỏ để không phát hiện được trên lâm sàng Các yếu tố dự đoán chảy máu não lần đầu đó là tĩnh mạch dẫn lưu ở sâu, ổ dị dạng kích thước nhỏ và áp lực động mạch nuôi cao

Trong một số trường hợp sự khởi phát của các triệu chứng chảy máu không được bệnh nhân cũng như các thầy thuốc điều trị nhận ra và bị bỏ qua

và xem như là triệu chứng của đau nửa đầu hay nhức đầu kiểu căng thẳng nghiêm trọng hoặc có thể đi kèm với động kinh và bị làm mờ đi Trong nghiên cứu với số lượng lớn các dị dạng thông động-tĩnh mạch não được phẫu thuật có khoảng 15% có hiện tượng chảy máu không có triệu chứng, được xác định bởi hiện tượng dịch hoá mô não thành các nang và sự biến đổi màu sắc xung quanh vị trí chảy máu Không trường hợp nào trong số này được chụp cắt lớp vi tính sọ não hay chọc dò dịch não-tuỷ trước đó Với tỷ lệ có ý nghĩa

về chảy máu não yên lặng này đã đặt ra một câu hỏi về tính đúng đắn với phát biểu rằng dị dạng thông động-tĩnh mạch não chỉ nguy hiểm nếu như đã bị chảy máu trước đó

Chảy máu não nhiều lần liên quan đến các dị dạng thông động-tĩnh mạch không được điều trị rất thường gặp Tuy nhiên khoảng thời gian giữa các lần chảy máu này có thể kéo dài hàng năm thậm chí hàng thập kỷ Một số nghiên cứu chỉ ra rằng chảy máu không tái diễn trong một thời gian ngắn và thường liên quan đến vỡ phình mạch Thời điểm chảy máu tái phát không thể

dự đoán được Một số nghiên cứu gợi ý rằng nguy cơ chảy máu tái phát trong năm đầu tiên là khoảng 6%.Việc đánh giá các bệnh nhân này có thể được thực hiện từng bước và rất hiếm khi phải phẫu thuật cấp đối với dị dạng thông động-tĩnh mạch để dự phòng chảy máu tái phát Các bệnh nhân thường yêu cầu được điều trị khẩn cấp, tuy nhiên cần giải thích rõ cho bệnh nhân các tổn thương này là bẩm sinh và chúng đã tồn tại trong nhiều năm cho đến lúc vỡ

và kinh nghiệm lâm sàng cũng chỉ ra rằng các dị dạng thông động-tĩnh mạch này thường không vỡ lại trong một thời gian ngắn

Vì chảy máu do vỡ dị dạng thông động-tĩnh mạch rất khác so với chảy máu não do vỡ phình mạch hay tăng huyết áp do đó đã có một thời gian dài người ta tin rằng việc phân biệt với một số dạng chảy máu khác quá dễ dàng Mặc dù dị dạng thông động-tĩnh mạch được vùi ở trong não nhưng chúng cũng thường tiếp giáp với các não thất hay bề mặt của não bởi vậy có thể gây chảy máu trong nhu mô cũng như trong khoang dưới nhện hay trong các não thất hoặc cả hai Vỡ dị dạng thông động-tĩnh mạch thường ít dữ dội hơn so với chảy máu do vỡ phình mạch và khởi phát cũng như tiến triển từ từ hơn so với tiến triển cấp tính một vài giây như vỡ phình mạch Chảy máu não do vỡ

dị dạng mạch cũng ít tác động phá huỷ chức năng não hơn so với chảy máu não do tăng huyết áp Sự co thắt mạch trong chảy máu do vỡ dị dạng thông

động-tĩnh mạch cũng ít gặp so với chảy máu dưới nhện do vỡ phình mạch bởi

vì các dị dạng thông động-tĩnh mạch thường nằm xa nền não và lượng máu vào khoang dưới nhện cũng thường ít hơn so với phình mạch

Ba thể chảy máu có sự khác biệt so với vỡ các dị dạng thông động-tĩnh mạch não thông thường khác là:

- Dị dạng thông đông-tĩnh mạch chảy máu chủ yếu vào trong hệ thống não thất gây ra tràn dịch não nặng nề hơn tổn thương nhu mô Có khoảng 10% các trường hợp chảy máu não theo phương thức này Quá trình chảy máu không ngớt qua vài phút từ lúc khởi phát là triệu chứng nhức đầu rồi dẫn đến

lú lẫn là bức tranh lâm sàng điển hình của loại chảy máu này

Hình 1.5 (A và B) Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳ đỉnh vỡ gây

chảy máu não thất Bệnh nhân Đỗ Văn T, mã hồ sơ I60/3

- Chảy máu ảnh hưởng tới khoang dưới nhện với cách thức giống như

vỡ phình mạch, có khả năng gây co thắt mạch nặng nề; chiếm khoảng 10% các trường hợp vỡ dị dạng thông động-tĩnh mạch não

- Có biểu hiện thiếu sót thần kinh do chảy máu trong nhu mô và sau đó triệu chứng giảm dần và hồi phục tốt Các biểu hiện này được ghi nhận ở những bệnh nhân chảy máu ở các cực và dạng chảy máu này ngày càng được chẩn đoán nhiều hơn nhờ các phương tiện chẩn đoán hình ảnh

1.5.2 Động kinh

Cơn co giật gây chú ý đặc biệt vì có thể cảnh báo các thầy thuốc về một

dị dạng thông động-tĩnh mạch não trước khi vỡ Người ta thấy các cơn co giật thường xảy ra ở các dị dạng thông động-tĩnh mạch bề mặt vỏ não, có chảy máu trước đó và thường có kích thước lớn hơn các bệnh nhân có dị dạng thông động-tĩnh mạch không co giật Theo y văn, tỷ lệ co giật này rất thay đổi

từ 28% đến 67%

Các loại cơn co giật cũng thường không được thông báo đầy đủ Tuy nhiên loại hay gặp nhất là động kinh cục bộ điển hình không liên quan đến mất ý thức Một số trường hợp có cơn co giật theo hành trình Jackson có thể

có hoặc không có mất ý thức Một vài trường hợp chỉ biểu hiện đột ngột mất chức năng mà không có biểu hiện co cứng-co giật và cũng không có nhức đầu hay mất ý thức Ngoài ra cũng có thể là các cơn động kinh toàn thể hay cục

bộ toàn thể hoá và các cơn tâm lý-vận động

cơn động kinh cục bộ Các dấu hiệu thoáng báo cũng rất đa dạng bao gồm đột ngột nhìn mờ ở thị trường bên phải, các điểm ánh sáng mầu xoay tròn, mất thị lực, các đốm màu đỏ, dấu hiệu sương mù Một số trường hợp theo sau là các cơn động kinh toàn thể

1.5.3 Nhức đầu

Các dị dạng thông động-tĩnh mạch não trước khi vỡ có thể có các triệu chứng và dấu hiệu báo trước, hay gặp nhất là nhức đầu Nhức đầu là điều phàn nàn rất thông thường của các bệnh nhân và rất khó để khẳng định nhức đầu này có phải là do dị dạng thông động-tĩnh mạch não gây ra hay không Có hai mối liên quan hay gặp đó là nhức đầu kiểu đau nửa đầu và nhức đầu một bên Nhức đầu chiếm khoảng 10% các dị dạng thông động-tĩnh mạch não

Thường gặp nhức đầu với các đặc điểm của đau nửa đầu điển hình và không điển hình Mackenzie [100] nhấn mạnh xu hướng của các nhức đầu có dấu thoáng báo đi trước hoặc dấu thoáng báo cùng với nhức đầu kéo dài trên vài phút là điển hình của các nhức đầu kiểu đau nửa đầu Một trong những trường hợp được thông báo sớm nhất về đau nửa đầu không điển hình là bệnh nhân được Hyland và Douglas thông báo vào năm 1930 đã trải qua những cơn đau kéo dài trong giai đoạn bốn năm Cơn thường theo sau khi gắng sức, mỗi lần đau thường khởi đầu với tình trạng tê bắt đầu ở hai bàn tay lan lên cánh tay rồi tới ngực và cổ Sau đó mất ý thức xảy ra khoảng 10 phút sau khởi phát Khi bệnh nhân tỉnh dậy thấy yếu mỏi và uể oải

Nhức đầu một bên tái diễn nhiều lần cần phải nghĩ đến nguyên nhân dị dạng thông động-tĩnh mạch cùng bên và nên làm các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh để xác định

1.5.4 Tổn thương do khối choán chỗ

Mặc dù dị dạng thông động-tĩnh mạch não chiếm một khoảng không trong não nhưng không hoạt động giống như các u não và ảnh hưởng chính

được nhận ra là do các tĩnh mạch dẫn lưu giãn to Hiện tượng này thường gặp nhất là khi dị dạng ở vị trí gần với cống Sylvius; tĩnh mạch dẫn lưu giãn to có thể gây tắc cống dẫn lưu dẫn đến tràn dịch não Một số trường hợp khác không có bằng chứng trực tiếp của hiệu ứng khối nhưng cũng có thể gây tăng

áp lực trong sọ giống như tràn dịch não khi hệ thống tĩnh mạch bị tắc nghẽn hay áp lực tăng cao hơn bình thường so với sức chứa của nó Mặc dù hiếm nhưng một số trường hợp đã được thông báo là có hiện tượng phù gai thị và tăng áp lực trong sọ là các triệu chứng nổi bật Điều đáng chú ý là các biểu hiện này thường không thoái triển nhanh chóng khi đã loại bỏ các nối thông Tuy nhiên có sự suy giảm từ từ về tăng áp lực trong sọ và phù gai do vậy việc loại bỏ các các dị dạng thông động-tĩnh mạch não để giải quyết tình trạng nguy hiểm này nên được đặt ra

Hình 1.7 (A và B) Hình ổ dị dạng thông động-tĩnh mạch não vùng hố sau chèn

ép vào cống Sylvius gây giãn hệ thống não thất phía trên và gây thiếu máu vùng não quanh ổ dị dạng Bệnh nhân Phùng Văn L,mã hồ sơ C71/495

Hiếm gặp trường hợp một dị dạng thông động-tĩnh mạch não kích thước lớn đủ gần các mô não mà gây ra các triệu chứng của chức năng não vùng đó [109]

1.5.5 Hội chứng thiếu máu-hội chứng đoạt máu

Trong những trường hợp nghi hội chứng đoạt máu, người ta cho rằng máu bị hút vào trong ổ dị dạng qua các nối thông làm giảm tưới máu ở các vùng não lân cận dẫn đến các triệu chứng thần kinh cục bộ hay toàn thể hoá Một điều rõ ràng là các nghiên cứu về giải phẫu bệnh thần kinh của các trường hợp dị dạng thông động-tĩnh mạch chứng tỏ có rất nhiều các ổ nhồi máu não; điều này gợi ý rằng các nối thông có thể dẫn đến hoại tử mô do thiếu máu tại các vùng lân cận Theo nghiên cứu và kinh nghiệm của Mohr và cộng sự có khoảng 6% [109] có một số dấu hiệu thần kinh khu trú khởi phát

từ từ Phần lớn các dấu hiệu thần kinh khu trú được giới hạn tại khu vực của não có chứa dị dạng thông động-tĩnh mạch và không có trường hợp nào tổn thương ở xa vị trí của dị dạng này Trong các trường hợp có hiện tượng đoạt máu thì các dị dạng thông động-tĩnh mạch được nuôi dưỡng nhờ cả các động mạch ở sâu và các động mạch bề mặt và có kích thước khá lớn Các hội chứng do thiếu máu này có thể đã tiến triển qua thời gian ngắn là ba năm và dài là mười năm và trong thời gian tiến triển này các triệu chứng nặng dần và không có sự giảm đột ngột đáng chú ý nào về chức năng hoặc sự chảy máu được quan sát thấy Teo bán cầu não ở các mức độ khác nhau được thể hiện khi làm các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh ở tất cả các trường hợp ngoại trừ một bệnh nhân có dị dạng thông động-tĩnh mạch lớn ở thuỳ đỉnh với rối loạn

về thị trường kèm theo có rối loạn về vận động Rối loạn cảm giác đi kèm với vận động xảy ra trong 3 trường hợp, nhưng các chức năng về ngôn ngữ, trí nhớ, thói quen và các chức năng khác là bình thường

Trong một báo cáo bao gồm một lượng lớn các bệnh nhân dị dạng thông động-tĩnh mạch não, Paterson và McKissock [117] đã gặp 8 trường hợp

có các triệu chứng thiếu sót âm ỉ trong số 110 bệnh nhân Trong y văn cũng thông báo các trường hợp riêng lẻ Trong việc mô tả 7 trường hợp dị dạng ở

sâu và kích thước lớn, Luessenhop và Mujica [98] đã mô tả một bệnh nhân có biểu hiện liệt nửa người từ từ tăng dần trong vòng bốn năm trước khi có chảy máu dưới nhện lần đầu Liệt nửa người bên trái co cứng, không cử động chủ động được bàn tay và bàn chân, giảm cảm giác nửa người, bán manh là các triệu chứng nổi bật Bệnh nhân này đã được tiến hành nút mạch hai lần cách nhau hai tuần, phần dị dạng ở sâu được nút bằng cách gây tắc các nhánh xuyên sâu của vòng nối Willis mọc ra từ động mạch não trước, não giữa và não sau Đầu tiên không có sự thay đổi nào xảy ra nhưng ba tuần sau đó bệnh nhân có thể đi bộ với gậy chống; sự mở rộng của các ngón tay bên trái cũng như sự mềm dẻo cũng được hồi phục Tám tháng sau bệnh nhân này có thể đi

bộ nhanh với gậy chống, vận động độc lập cổ tay cũng như ngón tay Cảm giác cũng được phục hồi nhưng không đầy đủ

Kusske và Kelly [89], thông báo hai trường hợp được kết luận là có các triệu chứng của đoạt máu Một trường hợp là bệnh nhân nữ 43 tuổi có các cơn động kinh cục bộ hàng tuần và yếu tay trái sau cơn Teo cánh tay trái, liệt mặt bên trái và nói khó là các biểu hiện trước khi được tiến hành phương pháp nút mạch với một dị dạng thông động-tĩnh mạch ở rãnh Rolando bên phải Sau khi tiến hành nút mạch, tần số các cơn động kinh giảm xuống với khoảng cách giữa các cơn kéo dài hàng tháng, liệt cánh tay trái được hồi phục Sau hai năm, chức năng bàn tay trái sử dụng được đầy đủ, nửa mặt trái cũng trở về bình thường và ngôn ngữ được hồi phục Trường hợp bệnh nhân thứ hai là bệnh nhân nam 45 tuổi với suy giảm về trí tuệ tăng dần, liệt không hoàn toàn nửa người và hay hung hăng có một dị dạng thông động-tĩnh mạch ở khu vực Sylvius Sau khi tiến hành nút mạch, liệt nửa người được hồi phục, thiếu sót

về thị lực giảm đi, trí nhớ và tính cách cũng thay đổi theo chiều hướng tốt và bệnh nhân trở lại được với công việc

Norlen thông báo trường hợp một bệnh nhân nam 19 tuổi với biểu hiện liệt co cứng nửa người trái sau một chảy máu não đã ba năm và có biểu hiện triệu chứng trước khi chảy máu não một năm Sau hai tháng phẫu thuật cắt bỏ

dị dạng thông động-tĩnh mạch liệt được hồi phục và bệnh nhân trong tình trạng tốt Bệnh nhân trở lại với công việc bình thường hai năm sau đó

Với các trường hợp ấn tượng này có thể khẳng định sự tồn tại của hội chứng đoạt máu của các bệnh nhân có dị dạng thông động-tĩnh mạch não Tuy nhiên việc xác định đặc điểm của các triệu chứng lâm sàng cũng như tần suất xuất hiện các triệu chứng này cần có nhiều nghiên cứu hơn

1.5.6 Một số biểu hiện khác

- Tiếng thổi trong sọ: vì các mạch máu có chỗ giãn chỗ hẹp làm xuất hiện các tiếng thổi trong thời kỳ tâm thu, bệnh nhân nghe thấy như tiếng xay lúa ù ù trong đầu Tiếng thổi là dấu hiệu chắc chắn có dị dạng thông động-tĩnh mạch [10] Theo Nguyễn Văn Thông [31], tiếng thổi trong sọ có thể nghe thấy được thường là do dị dạng thông động-tĩnh mạch có kích thước lớn

- Máu bị hút nhiều vào ổ dị dạng gây thiếu máu vùng xung quanh ổ dị dạng buộc tim phải tăng sức co bóp và thường tăng huyết áp tâm thu lâu ngày dẫn đến suy tim [10], [31] Trước bệnh nhân chảy máu trong sọ có huyết áp tâm thu tăng rõ rệt (190/90mmHg-250/90mmHg) cần phải nghĩ đến nguyên nhân vỡ dị dạng thông động-tĩnh mạch và tiến hành làm các xét nghiệm về mạch máu để chẩn đoán xác định [10]

- Dị dạng mạch ngoài da: biểu hiện là các bớt đen hay đỏ cũng thường kết hợp với dị dạng thông động-tĩnh mạch não

1.6 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG CỦA DỊ DẠNG THÔNG TĨNH MẠCH NÃO

ĐỘNG-1.6.1 Siêu âm Doppler xuyên sọ

1.6.1.1 Đại cương

- Siêu âm Doppler xuyên sọ dựa trên nguyên lý các sóng siêu âm sẽ phản chiếu lại khi xuyên qua một vật thể chuyển động trong dòng máu (hồng cầu) và tạo nên sự thay đổi về tần số, thay đổi về tốc độ của hồng cầu chuyển động trong dòng máu [27]

- Năm 1965, Miyazaki và Kato [108] lần đầu tiên thông báo về việc sử dụng siêu âm Doppler để đánh giá các mạch máu não ngoài sọ Việc áp dụng

kỹ thuật này để đánh giá các mạch máu não trong sọ chỉ được áp dụng từ năm

1982 Tại thời điểm đó Aaslid [39] đã phát triển đầu dò phát âm thanh mạch với tần số 2 MHz có thể xuyên qua được xương sọ và đo được chính xác tốc

độ dòng máu ở các mạch máu chính của đa giác Willis Kể từ đó đã có sự phát triển một cách đáng kinh ngạc của kỹ thuật này và đã trở thành một phương tiện hữu ích được áp dụng trong lĩnh vực lâm sàng và cả nghiên cứu [116]

- Với sự hữu ích của siêu âm Doppler xuyên sọ, có thể ghi nhận tốc độ dòng chảy của máu trong sọ một cách trực tiếp do vậy đã trở thành một phương pháp không xâm hại quan trọng cho việc đánh giá huyết động học của não và đánh giá bệnh lý mạch máu não trong sọ Vẫn có sự tồn tại về sự không rõ ràng giữa dòng chảy máu não thực tế và tốc độ dòng chảy đo được bằng siêu âm Doppler xuyên sọ trong số các động mạch não cơ bản Tuy nhiên hạn chế này không quá quan trọng, vì sự thay đổi tốc độ dòng máu đo được phản ánh sự thay đổi tương đối trong dòng chảy máu não Thêm vào đó với đặc điểm là không xâm hại và giá thành thấp, siêu âm Doppler xuyên sọ

đã đưa ra được các thuận lợi sau: sự thay đổi tương đối ở trong dòng chảy

máu não có thể được đo một cách khách quan ngay lập tức, và có thể đo kéo dài cũng như đo thường xuyên theo ý muốn Các yếu tố này làm cho siêu âm Doppler xuyên sọ trở thành phương tiện theo dõi hấp dẫn cụ thể trong phẫu thuật thần kinh, phẫu thuật mạch máu, tim mạch và các thủ thuật về mạch máu não Trong quá trình phẫu thuật các loại này, những thông tin tức thì về tình trạng dòng chảy máu não sẽ cho phép điều chỉnh kỹ thuật giúp cho giảm các biến chứng về não sau thủ thuật Các tác động tức thì hay xảy ra trong thời gian ngắn của bất cứ thao tác cơ học bên ngoài hoặc kích thích chức năng của tuần hoàn trong sọ có thể được đánh giá ngay bằng siêu âm Doppler xuyên sọ Do vậy siêu âm Doppler xuyên sọ cho phép đánh giá sinh lý bệnh của tai biến mạch não cấp tính [116]

- Siêu âm Doppler xuyên sọ cho biết các thông số sau [27], [30]:

+ Tốc độ dòng máu thì tâm thu (SFV)

+ Tốc độ dòng máu cuối thì tâm trương (DFV)

+ Tốc độ trung bình: MFV = (SFV + 2DFV)/3

+ Chỉ số mạch: PI = (SFV-DFV)/MFV

1.6.1.2 Các áp dụng của siêu âm Doppler xuyên sọ

Siêu âm Doppler xuyên sọđược áp dụng trong các trường hợp sau [45], [116]:

- Theo dõi ngắt quãng và theo dõi tiếp theo:

+ Theo dõi co thắt mạch (chảy máu dưới nhện và đau nửa đầu)