nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên

Đặt vấn đề Thoát vị cơ hoành bẩm sinh TVCHBS qua lỗ sau bên là sự di chuyển các tạng của ổ bụng lên khoang lồng ngực qua lỗ khuyết phía sau bên của cơ hoành, gây nên tình trạng chèn Ðp p

Đặt vấn đề

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh (TVCHBS) qua lỗ sau bên là sự di chuyển các tạng của ổ bụng lên khoang lồng ngực qua lỗ khuyết phía sau bên của cơ hoành, gây nên tình trạng chèn Ðp phổi, ảnh hưởng đến sự phát triển của phổi bên bị thoát vị và cả phổi bên đối diện Nguyên nhân là do cơ hoành không phát triển hoàn chỉnh và ống phế mạc- phúc mạc không ngăn cách hoàn toàn trong thời kỳ bào thai [22], [56], [78], [79], [83], [120], [140], [150]

Năm 1848, Bochdalek mô tả trường hợp thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua vị trí sau bên, nay được gọi là thoát vị qua lỗ Bochdalek [22], [128], [131], [150]

TVCHBS qua lỗ sau bên là một trong các cấp cứu có tỷ lệ tử vong cao ở trẻ

em Tỷ lệ bị bệnh ở Mỹ là 1/2000- 1/5000 trẻ mới sinh còn sống, tỉ lệ nam/ nữ từ

1 : 1 đến 2 : 1 [33] Tỷ lệ chết lúc sinh còn Ýt các tài liệu nghiên cứu, khoảng 1/3 trẻ thoát vị cơ hoành bẩm sinh chết lúc mới sinh, những trẻ này thường có dị tật bẩm sinh phối hợp, nhất là dị tật của hệ thần kinh trung ương [22], [140].

Năm 1901, Aue lần đầu tiên phẫu thuật thành công cho bệnh nhân 18 tuổi

và phải 45 năm sau Gross lần đầu tiên mới báo cáo mổ thành công cho một trẻ sơ sinh 24 giờ tuổi [131], [150]

Ngày nay mặc dù đã có nhiều tiến bộ về gây mê- hồi sức và phẫu thuật nhưng tỷ lệ tử vong của bệnh nhân vẫn còn cao, đặc biệt là những trường hợp

có biểu hiện lâm sàng sớm ngay sau khi sinh [22] Thống kê của Holder thấy

213 bệnh nhân biểu hiện suy hô hấp trong giai đoạn từ 24- 72 giê sau đẻ đã

có 103 trường hợp tử vong (48,3%) [22] Báo cáo của Colvin và cộng sự tại phía Tây nước Óc thấy 44% bệnh nhân tử vong trong giai đoạn từ 1 đến 7

ngày tuổi sau đẻ [61] Bohn (2002) báo cáo tỷ lệ tử vong của trẻ TVCHBS biểu hiện triệu chứng trong 24 giờ tuổi là 25% [53]

Sự phát triển của khoa học, công nghệ hình ảnh video, dụng cụ nội soi

và cuộc cách mạng phẫu thuật nội soi nói chung đạt được nhiều thành tựu trong điều trị bệnh nhân Trường hợp TVCHBS đầu tiên được phẫu thuật nội soi lồng ngực năm 1995 [143].Tuy nhiên phương pháp mổ nội soi lồng ngực điều trị TVCHBS qua lỗ sau bên còn chưa được nghiên cứu đầy đủ, số lượng bệnh nhân được mổ theo phương pháp này không nhiều, đặc biệt bệnh nhân

sơ sinh Năm 2001, Becmeur và cộng sự phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh cho một trẻ 6 tháng tuổi [51]

Ở Việt Nam, báo cáo năm 2001 của Bệnh viện Nhi Trung ương cho thấy tỷ lệ chẩn đoán đúng TVCHBS qua lỗ sau bên là 23,3% [29] Các trung tâm có đủ phương tiện chữa dị tật này không nhiều và chủ yếu áp dụng mổ

mở cho bệnh nhân ngoài tuổi sơ sinh Năm 2001, trường hợp phẫu thuật nội soi thành công đầu tiên tại Việt Nam được Nguyễn Thanh Liêm thực hiện cho mét bệnh nhân TVCHBS 3 tháng tuổi và trường hợp trẻ sơ sinh bị TVCHBS đầu tiên được phẫu thuật vào năm 2002 [24], [114] Năm 2004, Nguyễn Thanh Liêm báo cáo 116 trường hợp phẫu thuật nội soi lồng ngực ở trẻ em, trong đó đã phẫu thuật cho 42 bệnh nhân TVCHBS [24]

Trên thực tế đó, chúng tôi thực hiện đề tài này nhằm mục tiêu nghiên cứu sau:

1 Nghiên cứu một sè đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thoát

vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên ở trẻ em

2 Nghiên cứu chỉ định, kỹ thuật và đánh giá kết quả ứng dông phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên ở trẻ em

Chương 1

Tổng quan

1.1 Giải phẫu, Phôi thai

1.1.1 Giải phẫu bình thường của cơ hoành

Cơ hoành là cơ vân quan trọng nhất của hô hấp, là một cơ dẹt rộng Cơ hình vòm, mặt lõm hướng về phía bụng, ngăn cách giữa lồng ngực và ổ bụng Cơ hoành gồm phần cơ ở xung quanh và phần gân ở giữa nên được coi như nhiều cơ hai bụng hợp lại Cơ hoành có nhiều lỗ để cho các tạng, mạch máu và thần kinh từ lồng ngực xuống bụng hay ngược lại từ ổ bụng lên ngực [31]

Nguyên uỷ

Cơ hoành bám vào thành ngực ở xương ức, xương sườn, sụn sườn và cột sống thắt lưng Phần ức: các thớ cơ bám vào mặt sau mỏm mũi kiếm x-ương ức tạo thành một bó hay hai bó nhỏ Bó này cùng với bó sườn giới hạn một khe gọi là khe ức sườn [14], [15] Phần sườn: cơ hoành bám vào 6 xương sườn cuối bởi các trẽ cơ Một số trẽ bám vào sụn sườn và xương sườn VII, VIII, IX Một số trẽ bám vào xương sườn X, XI, XII các trẽ này đan lẫn các trẽ cơ ngang bông Cơ hoành khi bám vào xương sườn, tạo nên góc sườn hoành [15] Phần thắt lưng là phần ở sau và xuống thấp nhất của cơ hoành Cơ hoành bám vào cột sống thắt lưng với các trụ cơ và dây chằng Trụ phải bám vào thân của 3 (hay 4) đốt sống thắt lưng trên và các đĩa gian đốt sống tương ứng Trụ trái thường bám cao hơn trụ phải một đốt sống ở thân và các đĩa gian đốt sống ở 2 (hay 3) đốt sống thắt lưng trên, ở bờ trong của mỗi trụ có một dải sợi gọi là dây chằng cung giữa Dây chằng cung trong là chỗ dày lên của màng phủ cơ vuông thắt lưng Dây chằng này bám từ thân đốt sống thắt lưng

I (hay thắt lưng II) tới mỏm ngang tương ứng Dây chằng cung ngoài là chỗ dầy lên của cơ vuông thắt lưng bám từ mỏm ngang đốt sống thắt lưng I (hay thắt lưng II) tới bờ xương sườn XII [14], [31]

Hình 1.1 Mặt dưới cơ hoành

* Nguồn: theo Lê Văn Cường (1999), “Ngực”, Giải phẫu người Nxb Đại học Quốc gia Hà Nội [5]

Bám tận

Từ nguyên uỷ, các thớ cơ chạy hướng lên trên rồi vòng ngang thành vòm để cùng tập trung về một tấm gân ở giữa cơ gọi là trung tâm gân (nơi bám tận của cơ hoành) Trung tâm gân có hình 3 lá: lá trước, lá phải và lá trái Lá trước thường lệch sang trái và rộng chiều ngang, hai lá phải và trái thì dài và hơi chếch ra sau [4], [13], [15], [27]

Tim và màng tim nằm đè lên trung tâm gân này nên vòm hoành ở giữa hơi lõm xuống tạo nên hai vòm hoành phải và trái ở hai bên

Cơ hoành là một cơ vân Phần ức ở cơ hoành là phần ngắn nhất so với các phần khác Các sợi cơ xuất phát từ dây chằng cung ngoài đôi khi không

có tạo nên một khoảng hình tam giác (tam giác thắt lưng sườn) chỉ có mô liên kết che phủ Do đó, đáy phổi và màng phổi ở trên gần như liên quan trực tiếp với tuyến thượng thận và thận ở dưới

Lỗ thực quản (ngang mức đốt sống ngực X) có thực quản, hai thân thần kinh X phải và trái Ngoài ra còn có nhánh nối của động mạch hoành trên và dưới Các nhánh nối giữa hệ tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ [9], [13]

Mạch của cơ hoành: được 3 nguồn mạch chính cung cấp máu

- Động mạch hoành trên xuất phát từ động mạch vú trong

- Các nhánh động mạch trung thất sau

- Động mạch hoành dưới, có 2 nhánh trái và phải xuất phát từ động mạch chủ bụng hoặc từ thân tạng [31]

Thần kinh của cơ hoành

Vận động phụ là 6 dây liên sườn cuối (vận động phần sau cơ hoành) Vận động chính là do dây hoành phải và trái đi từ dây sống cổ IV Dây hoành

có 2 nhánh: nhánh trước vận động phần trước cơ hoành và tách ra một nhánh (cảm giác) qua khe ức sườn Larrey để vào phúc mạc Nhánh sau, to hơn, qua lỗ

tĩnh mạch chủ, chạy vào trụ hoành, rồi tiếp nối với với các nhánh của các dây gian sườn cuối và của các hạch giao cảm, để tạo nên đám rối hoành [31]

1.1.2 Phôi thai học cơ hoành và thoát vị cơ hoành bẩm sinh

1.1.2.1 Phôi thai học bình thường của cơ hoành

Quá trình phát triển phôi thai của cơ hoành gồm nhiều thành phần, tổ hợp các tế bào, tác động giữa các mô [14], [19], [112], [120], [150]:

- Cân trung tâm trước được hình thành từ vách ngang

- Phần sau bên hình thành từ màng phổi- phúc mạc

- Phần trụ lưng phát triển từ mạc treo tràng thực quản

- Phần cơ của cơ hoành phát triển từ nhóm cơ gian sườn

Thành phần đầu tiên của cơ hoành là vách ngang được hình thành vào tuần lễ thứ tư từ trung mô nằm giữa khoang màng tim và khoang cơ thể Vị trí của vách ngang đối với đốt sống cổ thay đổi tuỳ theo tuổi của phôi thai Khi bắt đầu xuất hiện ở phôi người dài 2 cm, đầu tiên vách ngang tương ứng với đốt sống cổ thứ nhất sau đó vách ngang bị tim đẩy và di chuyển xuống dưới đến vị trí đối diện với đốt sống ngực thứ 12, ở vị trí này vách ngang gặp tiền tràng và mạc treo của nó ở đường giữa để lại ống màng tim- phúc mạc rộng ở mỗi bên Vách ngang được phân chia thành hai lớp, lớp dưới dày bị xâm nhập bởi mầm gan đang phát triển mạnh để tạo nên gan, lớp trên mỏng

sẽ góp phần tạo ra cơ hoành Thoạt tiên vách ngang đính vào cả thành trước

và thành bên cơ thể để ngăn cách khoang ngực (khoang màng tim) với khoang phúc mạc Nhưng bê sau lại tự do trừ chỗ đính vào xoang tĩnh mạch của tim và ống ruột nguyên thuỷ Như vậy, lúc đầu vách ngang không ngăn cách hoàn toàn giữa khoang màng tim và khoang phúc mạc, để sót lại mỗi bên tiền tràng, tại đoạn sau này sẽ phát triển thành thực quản, một cái ống

màng tim- phúc mạc hay chính là ống màng tim- màng phổi- phúc mạc, mầm phổi phát triển trong lá tạng của khoang ngực [19]

Trong tuần lễ thứ tư, các mầm nguyên thuỷ phát triển vào trong các ống này Lúc đó các ống màng tim- màng phổi trở thành khoang màng phổi nối với khoang màng tim ở trên và khoang phúc mạc ở dưới [22]

Do hai mầm phổi phát triển liên tục, các khoảng của hai ống này không đủ chỗ để chứa mầm phổi, phải đẩy thành cơ thể sang hai bên và về phía lưng mới đủ chỗ Hai ống này phát triển mạnh về phía lưng tạo ra mạc treo thực quản lưng ngắn Hai ống này trở thành hai khoang màng phổi nguyên phát [19], [32]

Trong quá trình phát triển, phía dưới của khoang màng phổi được ngăn cách bởi một nếp màng phổi- phúc mạc hình lưỡi liềm NÕp này được tạo ra

do dây chằng trung thận phía đầu phôi phát triển từ phía sau vào ống màng phổi- phúc mạc, sau đó nếp này tiến về phía trước và giữa Như vậy có một màng được tạo ra do sự phát triển của nếp màng phổi- phúc mạc, gọi là màng thuộc màng phổi- phúc mạc Tới tuần thứ sáu của quá trình phát triển phôi, màng này đến sát nhập với mạc treo thực quản và vách ngang Gan phát triển mạnh vào màng phổi- phúc mạc và mạc treo tĩnh mạch chủ dưới ở bên phải,

sự dày lên của mạc treo thực quản lưng, sự nảy nở của cực trên của các trung thận, làm cho lối thông giữa khoang màng phổi với phúc mạc ngày càng trở nên hẹp và bị bịt kín lại khi phôi người dài 20 cm [19]

Èng màng tim- màng phổi được đóng lại bởi một gờ dọc theo đường

đi của dây thần kinh hoành Èng màng phổi- phúc mạc được đóng kín vào tuần lễ thứ 8 Phần sau bên của cơ hoành được đóng kín sau cùng Nơi gặp nhau của cơ thắt lưng với nhóm cơ sườn, những mô liên kết thắt lưng sườn hình tam giác còn lại giống như dấu tích của màng phổi- phúc mạc Đó chính

là vị trí lỗ sau bên của cơ hoành [22] Cơ hoành phía bên trái thường được

đóng kín muộn hơn ở bên phải vào tuần lễ thứ 8- 9, khoang màng phổi và ổ bụng được ngăn cách bởi màng phổi và phúc mạc Phần vách ngang phát triển vào trong giữa các màng hình thành cơ ở bên và phần cân ở trung tâm của cơ hoành Mầm cơ hoành có vẻ như phát triển từ lớp cơ bên trong lồng ngực, mặc dù vậy, theo Iritani cho rằng bản mô sau gan có thể là nguồn gốc của cơ hoành [131], [150]

1.1.2.2 Cơ chế bệnh sinh và giải phẫu thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên

Hình 1.2 Hình ảnh thoát vị Bochdaleck, ruột, lách, gan trái thoát vị lên

ngực trong bào thai, đè Ðp lên phổi

* Nguồn: theo De Lorimier A A et al ( 1991), “Pediatric surgery” Current

surgical diagnosis treatment 9 th ed, pp: 1177-1179 [66]

TVCHBS là do ống màng phổi- phúc mạc chậm hoặc không đóng kín trước khi các quai ruột nguyên thuỷ trở vào khoang cơ thể [22], [66], [105], [107], [134], [150], [161], [165], [170]

Năm 2003, Kluth và cộng sự đưa ra giả thuyết giải thích về lỗ khuyết phía sau bên của cơ hoành:

- Do sự phát triển không hoàn chỉnh của ống màng phổi- phúc mạc

- Do sự kém phát triển của cơ tam giác sườn thắt lưng và ống màng phổi- phúc mạc

- Do các quai ruột nguyên thủy chui qua lỗ khuyết sau bên của cơ hoành (lỗ Bochdalek)

- Do các quai ruột nguyên thủy trở lại sớm trong khi ống màng phổi- phúc mạc chưa đóng kín

- Sự phát triển bất thường ống màng phổi- phúc mạc và màng sau gan,

là nguyên nhân dẫn đến ống màng phổi- phóc mạc không đóng kín

Những nghiên cứu công bố mới đây, các tác giả cho rằng cơ hoành chậm đóng kín sẽ dẫn đến lỗ khuyết đủ rộng cho phép các tạng, ruột thoát vị lên ngực Trong khi nghiên cứu bằng kính hiển vi điện tử cắt lớp, Kluth đã thấy độ rộng của lỗ khuyết ở màng phổi- phúc mạc đủ rộng để quai ruột đi qua, tác giả ước tính những quai ruột có đường kính nhỏ hơn 450 àm thoát vị vào khoang màng phổi [106], [107]

Lỗ thoát vị có thể nhỏ khoảng 2- 3 cm, nhưng cũng có thể rất to chiếm gần hết một bên cơ hoành Nếu lỗ thoát vị bé, phần còn lại của cơ hoành quanh lỗ thoát vị gần như bình thường, nhưng khi lỗ thoát vị rộng phần cơ hoành sát thành ngực có thể không có Phần cơ hoành phía sau bị co rút lại nằm dọc theo thành sau ngực giữa màng phổi và màng bụng [22] Có khoảng 88%- 90% trường hợp thoát vị gặp ở bên trái, 10 % ở bên phải, Ýt khi thoát

vị cả hai bên (1%- 2%) [33] Đỗ Kính cho rằng trong thời kỳ phôi thai, màng

thuộc màng phổi- phúc mạc chứa tĩnh mạch chính chung bên trái nhỏ hơn tĩnh mạch chính chung bên phải nên khoang màng phổi bên phải đóng kín nhanh hơn bên trái do vậy thoát vị bên trái gặp nhiều hơn [19]

Lỗ thoát vị có thể được che phủ bởi một màng bọc (túi thoát vị) màng này gồm màng phổi và phúc mạc Ðp lại [22], [150]

Trong TVCH bên trái các tạng hay bị thoát vị là dạ dày, ruột non, đại tràng, thuỳ gan trái, lách Thành phần thoát vị trong TVCH bên phải thường

là gan, ruột non và đại tràng [22], [150]

Phần gan bị thoát vị tăng trưởng nhanh sau khi thoát vị, mép cơ hoành quanh lỗ thoát vị Ðp lên gan thành những nếp lằn sâu [22]

Các tạng từ ổ bụng chui lên lồng ngực không chỉ làm cho phổi cùng bên bị giảm sinh mà còn đẩy trung thất sang phía đối diện chèn Ðp vào phổi

và làm giảm sinh phổi bên đối diện, mặc dù mức độ nhẹ hơn [22], [170]

Nghiên cứu tử thi 13 trẻ TVCHBS chết trong vòng 24 giờ đầu sau đẻ Butler thấy cân nặng trung bình phổi bị thoát vị là 3,7 gam, trong khi đó cân nặng trung bình của phổi bên đối diện là 13,3 gam[22] Điều này chứng tỏ phổi bị giảm sinh nghiêm trọng [22], [48], [82], [117], [156], [162]

Năm 1985, Adzick và cộng sự khi tiến hành thực nghiệm trên cừu đã chứng minh sự chèn Ðp phổi bào thai trong giai đoạn cuối của thời kỳ thai nghén gây tình trạng thiểu sản phổi đồng thời tác giả còn chứng minh khi giải phóng chèn Ðp sẽ cho phép phổi phát triển và trưởng thành làm thay đổi tình trạng thiểu sản phổi [41]

Năm 1991, nghiên cứu mức độ suy giảm chức năng hô hấp ở trẻ sơ sinh bị TVCHBS bằng đo chức năng phổi qua ống nội khí quản, Murator và cộng sự kết luận ở những trẻ sơ sinh bị TVCHBS có thiểu sản phổi và thông khí cho những bệnh nhân này sau mổ đã làm cho đường dẫn khí nguyên thuỷ phát triển [121]

Bahlmann và cộng sự (1999) tiến hành nghiên cứu 19 thai TVCHBS

đã thấy có thể đánh giá thiểu sản phổi dựa vào đo trọng lượng của phổi, tỷ lệ trọng lượng phổi/ trọng lượng của trẻ và bán kính phế nang [48]

Mức độ tổn thương của phổi phụ thuộc vào thời gian và mức độ các tạng từ ổ bụng thoát vị lên lồng ngực, nếu một số lượng lớn các tạng bị thoát vị vào lồng ngực trong giai đoạn hình thành hệ thống dẫn khí của phổi (trước 16 tuần), số nhánh phế quản được phân chia sẽ giảm xuống Nếu phổi tiếp tục bị chèn Ðp ở các giai đoạn tiếp theo thì kích thước đường dẫn khí, số lượng và kích thước phế nang cũng như mạch máu trước, trong phế nang đều giảm xuống, trong khi đó có sự tăng lên về chiều dày của các mạch máu trung gian, động mạch nhỏ trước phế nang, dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi [22], [46], [106], [135], [150]

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên chiếm khoảng 90% các loại thoát vị cơ hoành bẩm sinh [77]

1.1.2.3 Một số thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Thoát vị sau xương ức (thoát vị Morgagni)

Thoát vị này chỉ xảy ra do thiếu phát triển ở một phần các sợi cơ hoành giữa những bó ức và bó ức- sườn Dị tật này tiềm tàng và chỉ phát hiện được ở trẻ lớn hay ở người trưởng thành [6], [19], [33]

Năm 1761, Morgagni là người đầu tiên báo cáo thoát vị cơ hoành qua

vị trí sau xương ức Ngày nay thoát vị này vẫn mang tên ông [22] Thoát vị Morgagni chiếm khoảng 10% các loại thoát vị cơ hoành bẩm sinh [77]

Thoát vị qua khe thực quản

Dị tật bẩm sinh này hiếm gặp, nguyên nhân do thực quản ngắn bẩm sinh, tâm vị và phần trên của dạ dày được giữ lại trong lồng ngực và dạ dày

bị thắt hẹp lại ở chỗ cơ hoành [19], [32] Moore cho rằng thoát vị này do khe thực quản rộng Biểu hiện triệu chứng ở trẻ lớn và người lớn [120]

Nhão cơ hoành

Nguyên nhân do thiểu sản cơ hoành hoặc liệt cơ hoành do thương tổn dây thần kinh hoành trong khi sinh Cơ hoành mỏng và không di động theo nhịp thở [6], [76], [165]

1.1.2 4 Dị dạng phối hợp

Tỷ lệ những trẻ TVCHBS có dị tật bẩm sinh phối hợp rất cao Báo cáo của Viện nhi Boston thấy 39% số trẻ bị TVCHBS có dị tật phối hợp đặc biệt

là ở trẻ TVCHBS chết lúc sinh Theo báo cáo của Puri và Goromm năm 1987

tỷ lệ này là 100% Hay gặp nhất là dị tật của ống thần kinh gồm vô não, thiếu cột sống, thoát vị màng não tuỷ, não úng thủy Dị tật tim bẩm sinh đứng thứ hai trong các dị tật phối hợp với TVCHBS, gồm thông liên thất, hẹp eo động mạch chủ Dị tật bẩm sinh phối hợp làm trầm trọng tình trạng bệnh và ảnh hưởng tới kết quả điều trị [150], [170] Một số dị tật khác có thể gặp như teo thực quản, thoát vị rốn, khe hở hàm, đột biến nhiễm sắc thể 13, 18, 21 [42], [94], [125], [150]

Năm 1993, Sweed và Puri nghiên cứu 116 bệnh án TVCHBS tại 3 bệnh viện nhi ở Dublin để phân tích những ảnh hưởng của dị tật bẩm sinh phối hợp đến

sự sống Nhóm I gồm 64 bệnh nhân đều chết trong khi hồi sức, không có khả năng phẫu thuật Các bệnh nhân này đều được khám nghiệm tử thi 40 trẻ của nhóm I (62,5%) có tới 79 dị tật bẩm sinh phối hợp Các dị tật hay gặp gồm tim bẩm sinh,

dị dạng ống thần kinh, tiếp theo là những dị tật khác như đột biến nhiễm sắc thể, dị tật tiết niệu, dị tật ống tiêu hoá, dị tật xương và dị tật sọ mặt Nhóm II gồm 52 bệnh nhân được mổ, trong đó gồm 4 bệnh nhân có dị tật bẩm sinh phối hợp Tỷ lệ tử vong của nhóm II là 45% Các tác giả kết luận dị dạng bẩm sinh phối hợp với TVCHBS đã ảnh hưởng đến kết quả điều trị [152], [161]

1.1.3 Sinh lý bệnh của thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên

Từ nhịp thở đầu tiên, trẻ sơ sinh bắt đầu nuốt không khí Không khí vào

dạ dày và ruột bị thoát vị chèn Ðp vào phổi và tim làm cho áp lực oxy động mạch

giảm xuống, tăng áp lực CO2 động mạch và toan hoá máu Những biến loạn này, làm tăng sức cản mạch máu của phổi vì vậy làm tăng shunt phải- trái qua ống thông động mạch hoặc qua lỗ bầu dục [22], [78], [150]

Nếu các thành phần thoát vị được đưa xuống khỏi lồng ngực và phổi được giãn nở, quá trình trên có thể đảo ngược Tuy nhiên các bệnh nhân có phổi giảm sinh nặng vẫn có thể chết sau khi được mổ chữa thoát vị vì không

có đủ nhu mô phổi để đảm bảo oxy hoá máu đầy đủ [22], [99], [105], [150]

Trung gian giữa hai thái cực này là những bệnh nhân sau khi được mổ chữa thoát vị đã tiến triển tốt lên nhưng lại đột nhiên xấu đi sau vài giờ Hiện tượng này theo một số tác giả là do tăng áp lực của mạnh máu phổi, do shunt phải- trái và sự tồn tại của kiểu tuần hoàn thai nhi [22], [74], [150]

Trong thời kỳ thai nhi không có máu qua phổi Ngay sau khi sinh, từ nhịp thở đầu tiên, các mạch máu của phổi đã mở ra một phần để cho máu đến phổi với áp lực ngang ở tuần hoàn chủ Khi áp lực ở hai đầu ống động mạch ngang nhau, hầu như không có dòng máu qua ống Những ngày tiếp theo, khi ống động mạch đóng kín, các tiểu động mạch phổi mở rộng hơn nữa làm cho áp lực ở động mạch phổi tụt xuống thấp đến giá trị bình thường Khi mạch máu phổi bị co thắt, làm tăng sức cản của mạch máu phổi và làm tăng áp lực của động mạch phổi sẽ dẫn đến shunt phải- trái qua ống động mạch, qua lỗ bầu dục hoặc ngay trong phổi Bản thân sự giãn nở phổi không đầy đủ, thiếu oxy và nhiễm toan máu gây cản trở quá trình dãn mạch của phổi và cuối cùng dẫn đến shunt phải- trái, shunt phải- trái làm giảm dòng máu đến phổi, đưa nhiều máu không được bão hoà lên tuần hoàn chủ làm thiếu oxy tổ chức nghiêm trọng và gây nhiễm toan máu, tạo vòng xoắn bệnh

1.2 Triệu chứng

1.2.1 Lâm sàng

Trong y văn, bệnh án đầu tiên về thoát vị cơ hoành được miêu tả bởi Ambrose Pare (năm 1579) Từ đó, nhiều thế kỷ trôi qua nhưng bệnh lý này vẫn được coi là một thách thức của y học, hiếm khi chẩn đoán đúng Trong một cuốn sách xuất bản 1938 mang tựa đề “Thoát vị”, Coopel đã mô tả các thể loại TVCHBS [8]

Năm 1834, Laennec thấy khám lâm sàng bằng cách nghe phổi có thể chẩn đoán được TVCHBS Năm1848, Bowdich dựa vào triệu chứng lâm sàng để chẩn đoán TVCHBS và bổ sung triệu chứng tràn khí màng phổi vào tiêu chuẩn chẩn đoán [131], [150]

Trước khi có siêu âm phần lớn trẻ bị TVCHBS được phát hiện do có tình trạng suy hô hấp sau khi sinh với các hình thức khởi phát của bệnh, phụ thuộc vào mức độ nặng hoặc nhẹ của bệnh:

- Các trường hợp nặng bệnh biểu hiện bằng suy hô hấp ngay sau khi sinh với tÝm quanh môi, gốc mũi, khó thở, cánh mũi phập phồng, rút lõm hõm ức

- Những trường hợp Ýt trầm trọng hơn bệnh khởi phát muộn hơn với các triệu chứng khó thở tăng dần, tím tái và co kéo [22]

Thăm khám thấy bệnh nhân có ngực bên thoát vị căng vồng hơn bên đối diện, bụng lõm Nghe thấy rì rào phế nang giảm ở đáy phổi cùng bên, tim bị lệch sang bên đối diện, có thể thấy tiếng nhu động ruột trên ngực [22], [33], [77], [167]

Hầu hết trẻ TVCHBS có biểu hiện triệu chứng trong 24 giờ đầu, nhưng cũng có từ 10%- 20% các trường hợp TVCHBS biểu hiện triệu chứng muộn hơn, các triệu chứng có thể không điển hình như viêm phế quản phổi, tràn khí màng phổi, viêm mủ màng phổi [8], [22], [35], [150] Một sè Ýt trư-ờng hợp có biểu hiện triệu chứng đường tiêu hoá như đau bụng, nôn, táo bón hoặc ỉa máu [22], [29], [52], [103], [148]

Năm 2000, Bacza Herrera và cộng sự công bố kết quả điều trị TVCHBS qua lỗ sau bên có biểu hiện triệu chứng muộn Nhóm biểu hiện triệu chứng sau

10 ngày tuổi có 4 bệnh nhân, biểu hiện triệu chứng của đường tiêu hoá cấp như thủng dạ dày, đại tràng, viêm phổi Nhóm biểu hiện triệu chứng từ 2 tuần tuổi đến 4 tuổi, các triệu chứng bao gồm nôn, bụng lõm lòng thuyền, suy hô hấp Các tạng thoát vị hay gặp là ruột non, dạ dày, đại tràng, lách Các tác giả kết luận thoát vị Bochdalek ở trẻ sơ sinh biểu hiện bằng triệu chứng đường hô hấp

và tiêu hoá Các biến chứng có thể gặp như thủng dạ dày, đại tràng [45]

Năm 2005, Kitano và cộng sự [103] tại trung tâm nghiên cứu quốc gia về sức khỏe và sự phát triển trẻ em Nhật Bản, báo cáo một nghiên cứu về TVCHBS biểu hiện triệu chứng muộn sau 30 ngày tuổi ở 30 trung tâm Báo cáo này gồm 50 bệnh nhân nam (65%) và 27 bệnh nhân nữ (35%), tuổi trung bình biểu hiện triệu chứng 372 ngày (32 ngày đến 15 tuổi) 53 bệnh nhân (69%) thoát vị sau bên trái, 21 bệnh nhân thoát vị sau bên phải (27%), 3 bệnh nhân (4%) thoát vị cả hai bên Dị tật bẩm sinh phối hợp có 10 bệnh nhi tim bẩm sinh, 7

trường hợp dị dạng nhiễm sắc thể Các biểu hiện bao gồm triệu chứng đường hô hấp 20 bệnh nhân, triệu chứng đường tiêu hóa 15 bệnh nhân (33%), 6 bệnh nhân biểu hiện triệu chứng đường tiêu hoá và hô hấp, 5 bệnh nhân không có triệu chứng điển hình 19 bệnh nhân thoát vị sau bên trái biểu hiện triệu chứng đường tiêu hóa

Năm 2006, Eroglu và cộng sự báo cáo một trường hợp trẻ sơ sinh TVCH biểu hiện triệu chứng xanh tím, suy hô hÊp nặng, nhịp nhanh thất, bụng lâm ngay khi sinh, chỉ số áp- ga phút thứ nhất là 3 điểm, phút thứ năm là 4 điểm [72]

1.2.2 Cận lâm sàng

Chụp X- quang ngực bụng

Hình bóng hơi của ruột ở trong lồng ngực, tim, trung thất bị đẩy lệch sang bên

đối diện là hình ảnh kinh điển để chẩn đoán TVCHBS [22], [92], [118], [127], [150]

Năm 2005, Horst [93] báo cáo 4 bệnh nhi thoát vị Bochdaleck trái, tuổi từ 3 tháng đến 13 tháng, có biểu hiện khó thở, được chụp X- quang lồng ngực thấy dạ dày chứa đầy hơi trên ngực trái

Nếu trên phim chụp X- quang ngực bụng không khẳng định được thoát vị cơ hoành thì cần cho trẻ uống thuốc cản quang để xác định vị trí của

dạ dày và ruột Ở trẻ sơ sinh nên dùng các loại thuốc có thể hấp thụ vào máu (visotrate ) tránh nguy hiểm do bị trào ngược hoặc nhiễm độc do ruột bị hoại

tử [22], [150]

1.3 Chẩn đoán phân biệt và Chẩn đoán trước sinh

1.3.1 Chẩn đoán phân biệt

Nhiều tác giả kiến nghị cần chẩn đoán phân biệt TVCHBS với các bệnh nang phế quản, khí phế thũng thùy phổi bẩm sinh, các nang phổi bội nhiễm, xẹp thuỳ dưới phổi vì đều gây suy hô hấp và có hình ảnh X- quang

gần giống nhau Tác giả đề nghị khi nghi ngờ nên chụp lưu thông ruột để chẩn đoán xác định [6], [22], [33]

1.3.2 Chẩn đoán trước sinh

Theo Stolar, TVCHBS thường được chẩn đoán trước sinh bằng siêu

âm sản khoa Siêu âm sẽ thấy có hình ảnh dạ dày, bóng các quai ruột chứa dịch trên ngực của thai nhi, không có dạ dày ở ổ bụng, một số trường hợp thấy gan trên ngực thai nhi [124], [150]

Năm 1999, Lamberti và cộng sự báo cáo chẩn đoán trước sinh bằng siêu âm từ 1994- 1998 tại khoa sản phụ Viện Naples Fedirico II trên 17 sản phụ mang thai bị TVCHBS tuổi thai từ 18- 37 tuần Siêu âm phát hiện 14 trường hợp thoát vị cơ hoành phía sau bên trái, một bệnh nhân thoát vị cơ hoành phía sau bên cả hai bên, dị tật phối hợp có 4 thai, trong đó có 5 thai bị xảy, 2 thai chết lưu, 10 thai sống đến khi đẻ và chỉ có 3 thai sống khoẻ mạnh sau mổ Tỷ lệ tử vong sau mổ là 40% [111]

Năm 2006, Kay cho rằng có nhiều điểm không phù hợp giữa chẩn đoán hình ảnh trước sinh và lâm sàng sau sinh của bệnh nhi TVCHBS KÕt quả điều trị khác nhau ở nhiều trung tâm trên thế giới, tuy nhiên đã có tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh trước sinh, xác định được những dị tật bẩm sinh phối hợp Siêu âm ba chiều và chụp cộng hưởng từ đã được sử dụng trong chẩn đoán thoát vị cơ hoành bẩm sinh [67], [95], [98], [100], [137], [142], [151]

Siêu âm trước sinh ở kỳ thai thứ ba cho thấy dị tật bẩm sinh phối hợp chiếm khoảng 40%, trong đó dị tật thông liên thất chiếm tỷ lệ cao, sau đó đÕn ruột quay

dở dang, túi thừa Meckel, một thận Những dị tật về gen và dị tật tim bẩm sinh nặng sẽ ảnh hưởng xấu đến sự sống của bệnh nhân [70], [99]

1.4 Điều trị

1.4.1 Điều trị trước mổ

Điều trị trước mổ nhằm ổn định tình trạng khí máu và chức năng tim mạch để chuẩn bị phẫu thuật Đầu tiên cần đặt sonde dạ dày để giảm áp lực của đường tiêu hoá Không nên hô hấp hỗ trợ bằng đeo mặt nạ và bóp bóng

vì động tác này đẩy không khí vào trong lòng dạ dày và ruột, làm tăng áp lực

dạ dày Cần đặt ống nội khí quản để thở máy nếu có suy hô hấp Trong trường hợp tăng PaCO2 (> 80 mmHg), giảm oxy rõ, thường xuyên có toan chuyển hóa thì cần điều chỉnh bằng natri bicacbonat 1/2 mmol/kg, thở máy hiệu quả với áp lực thở vào dưới 25 cmH2O [43], [165]

Năm 1984, Ramenosky đã nhận định thông khí cho những bệnh nhân TVCHBS rất khó khăn trong những trường hợp có nhịp nhanh thất và có toan máu, tác giả đề nghị khống chế áp lực dương cuối thì thở ra của máy thở từ 4-

6 cmH2O, áp lực đỉnh thì hít vào không vượt quá 25 cmH2O Theo dõi khí máu từ động mạch rốn, nếu có toan hô hấp thì điều chỉnh máy thở, toan chuyển hóa thì dùng dung dịch natri bicacbonate [132]

Năm 1995, Wung và cộng sự đã đưa chiến lược thở máy “nhẹ nhàng” cho bệnh nhân TVCHBS có biểu hiện suy hô hấp cấp trong vòng 2 giờ tuổi Đặt ống nội khí quản đường mũi và thở máy với tần số từ 20 đến 40 nhịp/phút, áp lực đỉnh thì thở vào 20- 25 cmH2O, áp lực dương cuối thì thở ra 5 cmH2O Cung cấp đủ oxygen để giữ SaO2 trước ống trên 90% Nếu bão hòa oxy không ổn định hoặc PaCO2 trên 60 mmHg sẽ thở máy với áp lực dương tần số cao, tần sè lên đến 100 nhịp thở/phút, áp lực đỉnh thì hít vào 20 cmH2O và áp lực dương cuối thì thở ra 0 cmH2O Thở máy được bỏ ngay khi tình trạng phổi được cải thiện Mục tiêu của chiến lược này là để giữ SaO2 trước ống trên 80% với mức tối thiểu Không dùng thuốc giãn cơ ngoại trừ khi phẫu thuật và tránh tăng thông khí quá mức hoặc những cố gắng khác để tạo nên sự kiềm hóa Không bóp nở phổi trước khi phẫu thuật Nếu thở máy nhưng oxy máu vẫn giảm

vì tăng áp phổi thì dùng các thuốc giãn mạch (tolazolin 1- 2 mg/kg hoặc

dobutamin 5- 10 àg/kg/h) để thay cho việc tăng tần số thở hoặc tăng áp lực thì hít vào [163]

Năm 1998, Stolar cho rằng hồi sức được tiến hành ngay sau khi sinh

và khi đã có chẩn đoán xác định TVCHBS bắt đầu bằng đặt ống nội khí quản, đặt ống hút dạ dày qua đường mũi Đặt catheter tĩnh mạch rèn, qua gan lên nhĩ phải để tiện cho theo dõi áp lực tĩnh mạch trung tâm cũng như theo dõi khí máu trước ống Theo dõi kết quả khí máu sau ống bằng lấy máu động mạch quay phải Đảm bảo thân nhiệt, cung cấp đường máu, cung cấp oxy, dùng thuốc an thần, giảm đau: fentanyl, midazon, morphin, thuốc trợ tim: dopamin, dobutamin Điều trị chống toan chuyển hóa bằng truyền natri bicacbonat, điều trị tăng CO2> 70 mmHg bằng tăng thông khí [150]

Năm 2002, Bohn cho rằng trước khi phẫu thuật TVCHBS cần có một khoảng thời gian chuẩn bị, dùng máy thở đến khi oxy được cải thiện, tuy nhiên không được làm tổn thương nhu mô phổi do áp lực dương của máy thở khi phổi

bị thiểu sản Điều chỉnh máy thở cần giữ áp lực đỉnh thì hít vào < 20 cmH2O và duy trì bão hòa oxy > 85% Những bệnh nhân TVCHBS nặng cần dùng áp lực thở tối thiểu và chấp nhận tình trạng toan máu trong giới hạn cho phép và điểm chính vẫn là bão hòa oxy trước ống [53]

Thở máy tần số cao áp lực thấp

Thở máy tần số cao áp lực thấp (TMTSC) đã được ứng dụng trong cấp cứu hơn 20 năm qua, có kết quả đáng tin cậy và hiệu quả trong hỗ trợ hô hấp cho bệnh nhân suy hô hấp nặng Nhiều nghiên cứu cho thấy hiệu quả của TMTSC ở trẻ sơ sinh và phương pháp này đã trở thành chiến lược điều trị cho trẻ em suy hô hấp [119], [158]

TMTSC đã cải thiện được tỷ lệ sống bằng cách làm giảm PaCO2 và tăng bão hòa oxy cho các bệnh nhân TVCHBS Tại các trung tâm sử dụng TMTSC không sử dụng lọc máu ngoài cơ thể thấy tỷ lệ sống cao hơn Tuy nhiên, tỷ lệ sống cao nhất thuộc nhóm bệnh nhân có toan máu trong khoảng cho phép Bởi vậy vai trò của TMTSC trong điều trị TVCHBS chưa thật sự nổi bật Trên lí thuyết thì những phế nang sẽ được tăng lên khi thở máy với

áp lực nhỏ và TMTSC trở thành chiến lược làm nở phổi bệnh nhân TVCHBS

có thiểu sản phổi TMTSC cũng có thể gây ra rò khí, tổn thương nhu mô phổi Theo báo cáo của một trung tâm dùng TMTSC trong điều trị TVCHBS

ở trẻ em, cho thấy cần dùng áp lực trung bình đường thở dưới 20 cmH2O để tránh làm căng quá mức các phế nang [158]

Năm 1998, Reyes và cộng sự đã trình bày kinh nghiệm mổ cấp cứu có trì hoãn TVCHBS, ổn định tình trạng bệnh nhân trước mổ bằng thở máy tần sè cao áp lực thấp, tỷ lệ sống đạt 81% [133]

Năm 1998, Kamata và cộng sự đã báo cáo một nghiên cứu so sánh giữa hai nhóm thở máy tần sè cao để duy trì tình trạng ổn định trước mổ cho bệnh nhân TVCHBS Nhóm thứ nhất có tình trạng ổn định trước mổ là 48 giê, nhóm thứ hai có thời gian hồi sức ngắn hơn Kết quả nghiên cứu cho thấy không có sự khác biệt về tỉ lệ sống giữa hai nhóm với p < 0,05 [97]

Năm 2001, Cacciari cùng cộng sự trình bày kinh nghiệm điều trị cho 44 bệnh nhi TVCHBS được chia làm 2 nhóm: nhóm thứ nhất điều trị

từ năm 1987- 1994 có 25 bệnh nhân được dùng máy thở thường và tỷ lệ sống sau mổ là 67%, nhóm thứ hai (điều trị từ 1994- 1997) gồm 19 bệnh nhân, có

sử dụng thở máy tần số cao áp lực thấp, từ ngày tuổi đầu tiên cho đến khi đạt được tình trạng ổn định trước mổ Tỷ lệ bệnh nhân sống đạt 79% Các tác giả

kết luận có thể dùng thở máy tần số cao áp lực thấp điều trị trước khi mổ để bệnh nhi có tình trạng ổn định trước khi phẫu thuật [57]

Năm 2002, Boloker và nhóm nghiên cứu đã báo cáo điều trị cho bệnh nhân TVCHBS có tình trạng tăng CO2 máu trong giới hạn cho phép, lựa chọn nhóm phẫu thuật TÊt cả bệnh nhân đều được thở máy chung mét chiến lược thống nhất, lưu lượng khí từ 5- 7 lít/ phút, áp lực đỉnh thì hít vào 20 cmH2O,

áp lực dương cuối thì thở ra 5 cmH2O, tỉ lệ oxy là 100% Bệnh nhân có hô hấp đảo chiều, co rút cơ hô hấp nặng, nhịp nhanh thất, bão hòa oxy biến động < 80% và PaCO2 > 65 mmHg được thở máy tần sè cao áp lực thấp 65 bệnh nhân (97%) được đặt ống nội khí quản thở máy ngay khi vừa sinh, 2 bệnh nhân thở máy sau 4 giờ tuổi 5 bệnh nhân (11%) thở máy tần số cao áp lực thấp Toàn trạng trước mổ bệnh nhân ổn định, pH trung bình 7,38  0,6, PaCO2 trung bình 42,8  7,7, bão hoà oxy ở khoảng 80%- 89% Tỷ lệ sống đạt 65,7% [54]

Năm 2004, Skari và cộng sự đã báo cáo kết quả nghiên cứu điều trị TVCHBS tại 13 trung tâm của vùng Scandinavia TÊt cả các trung tâm đều áp dụng thở máy tần số cao, khí dung oxit nitơ và surfactant trước phẫu thuật Khi tình trạng chung của bệnh nhi ổn định, kiểm tra trên siêu âm doppler không có dấu hiệu tăng áp phổi sẽ được chỉ định mổ Kết quả nghiên cứu cho thấy có 34% (57/168) bệnh nhi có biểu hiện triệu chứng lâm sàng sớm trong 24 giờ tuổi được chỉ định dùng thở máy chế độ thở tần số cao và không có bệnh nhân nào dùng thở máy tần số cao trong nhóm biểu hiện triệu chứng sau 24 giờ tuổi [145]

Lọc máu ngoài cơ thể

Năm 1977, Lọc máu ngoài cơ thể (LMNCT) đã được áp dụng điều trị cho trẻ sơ sinh bị suy hô hấp Năm 1981, lần đầu tiên LMNCT được điều trị

cho bệnh nhi TVCHBS, khởi đầu LMNCT chỉ định điều trị cho bệnh nhi có tình trạng suy hô hấp tăng lên sau khi đã mổ khâu phục hồi cơ hoành Hiện nay, với xu thế mổ trì hoãn, LMNCT đã chỉ định trước mổ cho bệnh nhi TVCHBS LMNCT được chấp nhận và coi là phương pháp cơ bản để điều trị suy hô hấp ở trẻ sơ sinh LMNCT là một dạng của tim phổi nhân tạo nhưng thời gian kéo dài hơn Từ năm 1998- 2005 các báo cáo cho thấy tỷ lệ sống sau mổ TVCHBS là 63%- 67% khi LMNCT được áp dụng [99]

Nhiều nghiên cứu đề nghị dùng LMNCT hỗ trợ trong khi mổ chữa TVCHBS, tuy nhiên LMNCT gây ra chảy máu sau mổ chiếm tới 60% [149], [150].

Năm 1990, Connor và cộng sự đã trình bày kinh nghiệm về 6 bệnh nhân TVCHBS trong nhóm nguy cơ cao đã được dùng LMNCT hỗ trợ trước, trong

và sau khi phẫu thuật Kết quả có 4 bệnh nhân sống, hai bệnh nhân tử vong (một bệnh nhân có khối máu tụ trong não và một bệnh nhân do tăng áp động mạch phổi không giảm) [150]

LMNCT được chỉ định cho bệnh nhi TVCHBS có tình trạng tăng áp phổi dai dẳng không thuyên giảm, PaO2 < 40 mmHg, PaCO2 > 65 mmHg, pH < 7,25, chỉ định cho trẻ cân nặng dưới 2000 gam, trẻ đẻ non dưới 34 tuần [101], [149]

Hình 1.3 Hệ thống lọc máu ngoài cơ thể

* Nguồn: theo Kim E, Storlar C.J.H., (2003) “Extracorporeal membrane oxygenation for neonatal respiatory failure”, Newborn surgery 2 nd ed, pp 317- 333 [101]

1.4.2 Điều trị phẫu thuật cho trẻ em thoát vị cơ hoành bẩm sinh

1.4.2.1 Phẫu thuật quy ước

Lịch sử điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Năm 1925, Hedblom đã thu thập 378 trường hợp TVCH, trong 44 trường hợp TVCHBS có 22 bệnh nhân là trẻ em Kết quả cho thấy 75% trẻ không được điều trị chết trước 1 tháng tuổi Tác giả khuyên nên mổ sớm có tỷ lệ sống cao hơn Năm 1929, Bettman và Hass mổ thành công TVCHBS ở trẻ 3,5 tháng tuổi Greenwald và Steiner (1929) nghiên cứu 82 bệnh án thu thập từ năm 1912- 1929 ở trẻ em, 46 bệnh nhân được chẩn đoán đúng, đã mổ 11 trường hợp

và cứu sống 6 bệnh nhân, 5/11 bệnh nhân chết trong lúc mổ [131]

Năm 1940, Ladd và Gross báo cáo mổ chữa 16 bệnh nhân TVCHBS với kết quả cứu sống được 9 bệnh nhân Tác giả cho rằng nên mổ để điều trị TVCHBS [22], [131], [150]

Năm 1946, Gross báo cáo mổ chữa thành công cho một trẻ TVCHBS dưới 24 giờ tuổi [150]

Thời điểm chỉ định phẫu thuật

Cho đến những năm 80, TVCHBS được coi là một cấp cứu ngoại khoa tức thì, bệnh nhi được mổ ngay sau khi sinh với mục đích đưa các tạng thoát vị lên lồng ngực trở lại ổ bụng giải phóng chèn Ðp ở phổi, hồi sức tích cực sau mổ Những nghiên cứu gần đây cho thấy mổ tức thì có tỷ lệ tử vong cao hơn mổ trì hoãn Hiện nay, quan điểm mổ cấp cứu trì hoãn là xu hướng được nhiều trung tâm áp dụng, thời gian hồi sức trước mổ dao động trong khoảng từ 4- 24 giê Haugen và cộng sự cho rằng nên mổ trì hoãn khi thấy rõ tình trạng tăng áp phổi giảm Sau này nhiều tác giả áp dụng mổ trì hoãn và thời gian hồi sức trước mổ dao động từ 100 đến 360 giê [22], [54], [65], [68], [97], [133], [150], [163]

Thông thường sau 24 giờ đầu tiên khả năng trao đổi khí của phổi và sự co giãn của lồng ngực được cải thiện rõ Phẫu thuật cấp cứu trì hoãn có tác dụng làm tăng tỷ lệ sống và làm giảm mức độ tăng áp phổi [65], [99], [163]

Năm 2000, Desfrere và cộng sự đã báo cáo một nghiên cứu về chiến thuật điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh có sử dụng máy thở tần số cao áp lực thấp cho bệnh nhân trước mổ và mổ có trì hoãn khi toàn trạng bệnh nhân

ổn định, kết quả cho thấy tỷ lệ trẻ sống đạt 66% [68]

Năm 2002, Boloker cùng nhóm nghiên cứu đã lựa chọn thời điểm phẫu thuật trì hoãn khi bão hòa oxy trước ống và sau ống đã ổn định, siêu âm thấy tăng

áp phổi giảm đến mức thấp nhất, thông khí hỗ trợ ở mức độ tối thiểu [54]

Gây mê hồi sức

Để tránh stress gây ra cho bệnh nhân do quá trình vận chuyển và do thay đổi đột ngột máy thở từ khoa điều trị tích cực đến phòng mổ Một sè trung tâm đã chấp nhận lợi dụng phòng điều trị tích cực làm phòng mổ, gây

mê theo đường tĩnh mạch và dùng thuốc giãn cơ [150]

Năm 2003, Vernon và cộng sự cho rằng có thể áp dụng thông khí một phổi nhưng cần phải theo dõi được dấu hiệu tăng hoặc giảm oxy trong suốt quá trình phẫu thuật và đôi khi phải chuyển sang thông khí hai phổi với điều kiện bơm hơi CO2 trong khoang màng phổi thấp từ 2- 4 mmHg và lưu lượng khí 1 lít/phót [159]

Kỹ thuật mổ kinh điển

Hầu hết các phẫu thuật viên nhi khoa thường chọn mổ chữa TVCHBS theo đường dưới bờ sườn bên trái nếu thoát vị ở bên trái vì đường mổ này có ưu điểm dễ tiếp cận với lỗ thoát vị NÕu thoát vị bên phải các phẫu thuật viên hay mở ngực theo đường sau bên phải, tuy nhiên nếu ruột và gan thoát vị qua lỗ sau bên phải thì đường mổ thuận lợi nhất là đường bụng [22], [64], [74], [77], [78], [83], [84], [128], [129], [150], [163]

Năm 1953, Gross cho rằng nên mổ chữa TVCHBS theo đường ngang trên rốn ở trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh, mổ theo đường ngực ở trẻ lớn Ưu điểm của đường mổ ngực ở trẻ lớn cho phép đưa các tạng thoát vị trở lại ổ bụng dễ dàng hơn vì lúc này ổ bụng nhỏ và trong khi lại có nhiều tạng ở ổ bụng thoát

vị lên lồng ngực NÕu lỗ thoát vị nhỏ và thoát vị ở sau bên trái thì đầu tiên đưa dạ dày xuống trước, tiếp theo đưa ruột non, đại tràng, cuối cùng đưa lách xuống ổ bụng Nếu thoát vị bên phải thì đưa ruột non, đại tràng xuống trước

và sau cùng là đưa gan trở lại ổ bụng [80]

Năm 1957, Bernad Duhamel khuyên nên mổ theo đường trắng giữa trên và dưới rốn vì có ưu điểm rộng rãi dễ kiểm soát được các tạng, dễ đánh giá được bờ lỗ thoát vị cơ hoành, khi khâu lỗ thoát vị theo chiều từ phải sang trái bằng các mũi chữ X chỉ nilon to [169]

Năm 1966, Allen và Thomson đã báo cáo 65 bệnh nhân dưới 1 tuổi Các tác giả đã tiến hành mổ theo đường trắng bên hoặc đường dưới bờ sườn, bởi vì ruột quay dở dang chiếm tỷ lệ cao và đường mổ này cho phép kiểm tra

rõ hơn, dễ dàng đưa các tạng thoát vị trở lại ổ bụng hơn Khâu lỗ thoát vị bằng các mũi chỉ rời, chỉ silk đen Một số trường hợp sau mổ phải dùng dẫn lưu khoang màng phổi và hút áp lực âm hoặc máy hút thường Không bóp nở phổi với áp lực lớn để tránh làm tràn khí khoang màng phổi [43]

Borde và Ensel (năm 1974) đề nghị mổ theo đường trắng bên hoặc đường ngang dưới bờ sườn, đưa các tạng thoát vị xuống ổ bụng Có thể đặt dẫn lưu ngực Nếu có một phần thận và tuyến thượng thận thoát vị lên thì đưa trở lại

ổ bụng Khâu lỗ thoát vị bằng chỉ không tiêu, mũi khâu rời, phải dùng miếng vá nhân tạo trong trường hợp không có cơ hoành Cần kiểm tra ruột, nếu thấy những dây chằng bất thường của phúc mạc thì nên cắt bỏ để tránh tắc ruột, trong trường hợp góc tá hỗng tràng nằm ở bên trái của mạc treo tràng trên, phải xếp lại ruột, đại tràng ở bên trái và ruột non ở bên phải Đóng thành bụng là mét thì khó khăn vì khi đưa các tạng trở lại ổ bụng có thể gây chèn Ðp các mạch máu lớn (nhất là động mạch chủ bụng) hoặc chèn cơ hoành, cản trở hô hấp Không nên dùng dãn cơ, nếu cần thì để hở cân thành bụng [165]

Boureau (1978) giới thiệu tư thế bệnh nhân được đặt nằm ưỡn ngửa cột sống thắt lưng bằng kê độn ngang D10 Đường mổ giữa trên rốn hoặc đường trắng bên bên trái Đường mổ cho thoát vị Bochdalek bên phải theo đường trắng bên phải, cắt dây chằng cố định gan để nhìn rõ vòm hoành Trường hợp toàn bộ gan bị đẩy vào trong ngực qua lỗ thoát vị thì nên mở ngực- hoành để đưa gan xuống [166]

Năm 1986, Yazbek và cộng sự nghiên cứu tất cả những bệnh nhân TVCHBS biểu hiện triệu chứng trong 24 giờ đầu tại ba địa điểm, ở Québec

từ 1971 đến 1975, ở St- Justine từ năm 1978- 1985, ở Montreal từ 1980-

1985, với 42 bé gái và 55 trẻ trai Các bệnh nhân được chia thành hai nhóm: nhóm có đặt dẫn lưu ngực và nhóm bệnh nhân không dùng dẫn lưu ngực Kết quả cho thấy ở cả hai nhóm pH lúc đầu thấp thì chắc chắn những bệnh nhân này tử vong, 17 bệnh nhân sống trong sè 52 bệnh nhân được dùng dẫn lưu ngực, trong khi 25 bệnh nhân sống và 18 bệnh nhân chết ở nhóm không đặt dẫn lưu ngực Như vậy, sự khác biệt giữa nhóm đặt dẫn lưu ngực và không đặt dẫn lưu ngực có ý nghĩa thống kê (p < 0,05) Tác giả kết luận không nên dùng dẫn lưu ngực sau mổ [171]

Năm 1998, 62 trung tâm nghiên cứu ở Bắc Mỹ, Châu Âu và Australia công bố kết quả nghiên cứu TVCHBS từ năm 1995- 1996 với 461 bệnh nhân 78% thoát vị qua lỗ sau bên bên trái, 21% bên phải và 1% cả hai bên 91% số bệnh nhân được mổ theo đường dưới bê sườn 51% số bệnh nhân sử dụng miếng vá nhân tạo, 19% bệnh nhân phải dùng lọc máu ngoài cơ thể Tuổi trung bình của trẻ được mổ không dùng lọc máu ngoài cơ thể là 73 giờ Các tác giả kết luận mổ trì hoãn được lựa chọn ở nhiều trung tâm phẫu thuật Mặc dù đã có rất nhiều tiến bộ về trình độ phẫu thuật và gây mê hồi sức nhưng tỷ lệ sống chỉ đạt 63% (280/441) Miếng vá nhân tạo được chỉ định rộng rãi [60]

Nhược điểm của phẫu thuật kinh điển:

Đường mổ dài, cắt qua nhiều cơ, ảnh hưởng đến thẩm mỹ

Mất nhiều thời gian mở và đóng vết mổ

Ảnh hưởng đến hô hấp sau mổ đặc biệt bệnh nhân sơ sinh

1.4.2.2 Phẫu thuật nội soi

Phẫu thuật nội soi ổ bụng điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Năm 1995, Van der Zee đã thông báo trường hợp đầu tiên được mổ

nội soi ổ bụng cho trẻ 6 tháng tuổi TVCHBS [50], [51], [114]

Năm 1998, Lima và cộng sự báo cáo mổ nội soi ổ bụng cho 5 bệnh nhi

bị TVCHBS, trong đó có một trường hợp thoát vị Bochdalek Tác giả đưa tạng thoát vị trở lại ổ bụng và khâu lỗ thoát vị, các bệnh nhân đều sống và được kiểm tra bằng chụp X- quang lồng ngực sau mổ 3 tháng đến 1 năm Tác giả kết luận phẫu thuật nội soi ổ bụng có ưu điểm và có những nhược điểm khi điều trị TVCHBS [116]

Năm 2000, Kimber báo cáo hiệu quả của miếng vá nhân tạo polytetrafluoro- ethylene và miếng vá fluorinated polyester trong khâu tạo hình

cơ hoành trên cừu bị thoát vị cơ hoành bẩm sinh, bằng phẫu thuật nội soi ổ bụng với kết quả tất cả các miếng vá nguyên vẹn và phúc mạc hoá hoàn toàn [102]

Năm 2002, Taskin và cộng sự đã trình bày phẫu thuật nội soi ổ bụng điều trị cho một bệnh nhi thoát vị Bochdalek và hai bệnh nhi thoát vị Morgagni, các bệnh nhân này đã được kiểm tra bằng chụp X- quang lồng ngực sau một tháng Tác giả cho rằng phẫu thuật nội soi ổ bụng điều trị bệnh TVCHBS là một phẫu thuật an toàn, hiệu quả cao Các ưu điểm bao gồm phẫu thuật gây tổn thương nhỏ, nhìn rõ các tạng qua ống soi, kết quả tốt, thời gian nằm viện ngắn [154]

Năm 2005, Holcom, Ostlie và Miller- ba phẫu thuật viên khoa ngoại của bệnh viện Nhi Mercy thành phố Kansas, Mỹ đã trình bày kinh nghiệm với

ba bệnh nhân: hai bệnh nhân (chín tháng tuổi và 14 tuổi) thoát vị Morgagni và một bệnh nhân (năm ngày tuổi) thoát vị Bochdaleck Các phẫu thuật viên tiến hành phẫu thuật nội soi ổ bụng và sử dụng miếng vá Surgisis Thời gian mổ chữa thoát vị Morgagni là 230 phót, cho thoát vị Bochdalek là 204 phút, thời gian nằm viện 3 tuần, theo dõi sau mổ 3 tháng có một bệnh nhân thoát vị tái

phát Các phẫu thuật viên kết luận mổ nội soi ổ bụng chữa TVCHBS có sử dụng miếng vá là phẫu thuật có thể thực hiện được, tuy nhiên phẫu thuật nội soi ổ bụng cho TVCHBS ở trẻ sơ sinh chưa nên thực hiện [91]

Phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Phẫu thuật nội soi lồng ngực có lịch sử lâu đời, nhưng đến đầu những năm

1990 các nhà ngoại khoa mới chấp nhận kỹ thuật mổ nội soi vào phẫu thuật lồng ngực điều trị một số bệnh như tràn khí màng phổi, tràn dịch màng phổi, kén khí phổi, lấy máu đông màng phổi, bóc màng phổi, u trung thất [10], [28] Phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên (thoát vị Bochdalek) và Morgagni đã được báo cáo một vài trường hợp ở trẻ lớn nhưng chưa có báo cáo nào điều trị ở trẻ sơ sinh bị TVCHBS [159]

Năm 1995, Silen và cộng sự báo cáo đã phẫu thuật nội soi lồng ngực thành công cho mét thanh niên bị thoát vị Bochdaleck, bệnh nhân ra viện sau

mổ một ngày [143]

Năm 2001, Becmeur và cộng sự báo cáo mổ nội soi lồng ngực chữa thoát vị hoành bẩm sinh cho 3 bệnh nhân (hai trẻ trai: 8,3 tháng và 19 tháng một bé gái 9 tháng tuổi), sử dông 3 trocar (mét ống soi và hai cho dụng cụ phẫu thuật) Áp lực khí CO2 là 8 mmHg Khâu lỗ thoát vị cơ hoành bằng chỉ ethibond 2/0 Thêi gian mổ trung bình là 78 phót Cả ba bệnh nhân đều được đặt dẫn lưu ngực và rút dẫn lưu một hoặc hai ngày sau mổ, có một bệnh nhân rút dẫn lưu ngực vào ngày thứ năm sau mổ Kinh nghiệm qua 3 trường hợp cho thấy trong thì đưa các tạng thoát vị xuống ổ bụng gặp nhiều khó khăn với loại lỗ thoát vị không có màng bọc, nếu lỗ thoát vị có màng bọc thì đưa các tạng trở lại ổ bụng thuận lợi hơn khi bơm hơi áp lực 8 mmHg Kết quả phẫu thuật cho phép tác giả kết luận phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị

TVCHBS là một phẫu thuật an toàn và hiệu quả, đảm bảo tính thẩm mĩ cao, thêi gian phẫu thuật không kéo dài [50], [51]

Năm 2003, Ochoa de Castro và cộng sự đã báo cáo mổ nội soi lồng ngực cho một bé gái 12 tuổi bị thoát vị Bochdakek bên trái, các tạng thoát vị gồm lách, dạ dày và ruột non Tình trạng sau mổ của bệnh nhân rất tốt [126]

Năm 2003, Arca và cộng sự báo cáo phẫu thuật nội soi lồng ngực thành công cho 4 trẻ thoát vị Morgagni và 7 trẻ thoát vị Bochdalek, bệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 3 ngày tuổi, trẻ lớn nhất là 32 tháng tuổi, không có bệnh nhân nào tăng áp lực động mạch phổi Tư thế mổ bệnh nhân TVCHBS: nằm nghiêng 450 Đặt các trocar ở khoang liên sườn 5 đường nách giữa và khoang liên sườn 5 đường nách sau và dưới núm vú Có ba bệnh nhân chuyển mổ mở Thời gian mổ trung bình 165  28 phót Một bệnh nhân thoát

vị tái phát sau mổ 11 tháng Tác giả khuyến cáo không khuyến khích mổ nội soi lồng ngực cho bệnh nhân sơ sinh bị thoát vị Bochdalek vì kết quả xấu có

tỷ lệ cao và bệnh nhân thường có cơn tăng PaCO2 [44]

Hình 1.4 Tư thế bệnh nhân mổ thoát vị Bochdaleck bên trái, nghiêng trái

45 độ và vị trí đặt các trocar cho mổ nội soi lồng ngực

* Nguồn: theo Arca M.J., Barnhart D C., Lelli J et al (2003), "Early experience

with minimally invasive repair of congenital diaphragmatic hernias: results and

lessons learned", J Pediatr Surg, 38(11), pp 1563- 1568 [44]

Năm 2005, Schaarschmidt và cộng sự đã báo cáo một bệnh nhân sơ sinh TVCHBS một giờ tuổi với pH máu = 7,01; PaCO2= 80 mmHg Bệnh nhân được hồi sức trước mổ, đặt ống nội khí quản, điều trị tại đơn vị chăm sóc tích cực trẻ sơ sinh Khi bệnh nhân có toàn trạng ổn định sau 27 giờ nhập viện được tiến hành phẫu thuật nội soi lồng ngực Thêi gian cuộc mổ kéo dài

65 phót Các tạng thoát vị gồm ruột non, dạ dày, gần như toàn bộ đại tràng

và lách Bệnh nhân được rút ống nội khí quản sau mổ hai ngày và xuất viện sau mổ 6 ngày Khám lại sau 22 tháng bằng chụp X- quang ngực thấy trung thất ở vị trí bình thường, phổi trái đã nở [139]

Năm 2005, Szavay và cộng sự báo cáo nhân một trường hợp bé gái 8 tháng tuổi bị TVCHBS được phẫu thuật nội soi lồng ngực, cuộc mổ thuận lợi, không có biến chứng, các tác giả nhận thấy phẫu thuật nội soi lồng ngực

có độ an toàn và tính thẩm mỹ cao [153]

Năm 2005, Yang và cộng sự nghiên cứu tại Bệnh viện nhi Boston

và Bệnh viện nhi Vanderbilt đã phẫu thuật nội soi lồng ngực cho 6 bệnh nhân TVCHBS Ban đầu tác giả bơm hơi 5 mmHg, khi đẩy tạng thì bơm hơi đến 10 mmHg để dễ đưa các tạng thoát vị trở lại ổ bụng Sử dụng máy khâu tự động cho bệnh nhân thứ ba Thời gian mổ trung bình là 152 phót Một bệnh nhân thoát vị tái phát sau mổ 10 tháng Tác giả kết luận phẫu thuật nội soi lồng ngực là một phẫu thuật an toàn, có thể áp dụng điều trị cho trẻ sơ sinh bị TVCHBS khi toàn trạng bệnh nhân ổn định trước mổ [164]

Ưu điểm phẫu thuật nội soi lồng ngực:

- Tính thẩm mỹ cao [24], [28]

- Ýt đau sau mổ [24], [28]

- Quan sát tốt khoang màng phổi [28]

- Dễ đẩy tạng thoát vị xuống ổ bụng [28]

- Rút ngắn thời gian phẫu thuật do không phải mở, đóng vết mổ [24], [28]

1.4.3 Điều trị sau phẫu thuật

Năm 1966, Allen và Thomson khuyến cáo cần điều trị sau mổ theo phác

đồ sau: hút sạch đờm rãi ở đường hô hấp trên, dùng thuốc an thần, giảm đau, cân bằng điện giải, dịch truyền, tiếp tục hút sông dạ dày, để đầu cao, thường xuyên kiểm tra pH máu và PCO2 bằng khí máu [43]

Năm 1974, Borde và Ensel cho rằng sau mổ chữa thoát vị tình trạng giảm oxy sẽ được cải thiện ngay tuy nhiên còn nhiều vấn đề như chức năng

cơ hoành chưa bình thường, trung thất bị di lệch, phổi chưa nở hoàn toàn Từ thực tế này các tác giả đề nghị cho bệnh nhân thở máy sau mổ, duy trì với áp lực dương Thời gian thở máy tùy thuộc vào từng bệnh nhân, tránh làm giảm oxy, tăng CO2 máu kéo dài Đánh giá chức năng hô hấp dựa vào khám lâm sàng, chụp X- quang lồng ngực, làm xét nghiệm khí máu đều đặn được lấy qua ống thông động mạch rốn [165]

và sau ống đã trở lại bình thường sẽ giảm dần nồng độ oxy của máy thở mỗi lần xuống 5% [132]

Năm 1998, Stolar và Dillon đề nghị sau mổ bệnh nhân cần tiếp tục giữ được tình trạng ổn định như trước phẫu thuật và thông khí hỗ trợ sao cho PaO2 >80 mmHg, PaCO2 trong khoảng 30- 35 mmHg Các tác giả khuyến cáo thông khí hỗ trợ cần giảm dần tần số thở, thận trọng thăm dò khả năng chịu đựng của bệnh nhân [150]

Năm 2000, Chu và cộng sự thông báo kết quả điều trị 48 bệnh nhân TVCHBS (28 trẻ trai và 20 bé gái ) được điều trị từ năm 1987- 1998, tác giả đã dùng chiến lược thở máy chấp nhận tăng CO2 máu ở mức độ cho phép (PaCO2 <

55 mmHg) và tránh thông khí áp lực cao Khởi đầu bệnh nhi được thở máy với tần số 40- 60 lần/ phút, áp lực đỉnh khi hít vào từ 20 đến 25 cmH2O, áp lực

dương cuối thì thở ra 5 cmH2O, thở máy áp lực dương tần số cao được chỉ định khi bệnh nhân có tình trạng toan máu nặng, PaCO2 > 60mmHg Kết quả nghiên cứu có 73% bệnh nhân sống, 27% bệnh nhi tử vong [59]

Năm 2002, Boloker cho rằng sau mổ bệnh nhân được thở máy hỗ trợ với chế độ áp lực đỉnh thì hít vào 20 cmH2O, áp lực dương cuối thì thở ra 5 cmH2O, nồng độ oxy 40% [54]

Năm 2005, Kitano và cộng sự đã thông báo kết quả điều trị sau mổ TVCHBS 16 bệnh nhân (33%) được thở máy tần số cao áp lực dương, 1 bệnh nhân thở máy tần số cao áp lực thấp sau mổ Tỷ lệ sống đạt 75,8% [103], [104]

Điều trị tăng áp động mạch phổi

Năm 1984, Ramenosky đã tiến hành điều trị tăng áp động mạch phổi bằng dopamine (10à/kg/phút) và chlopromazine 1mg/kg/8h Trước khi dùng thuốc, thể tích máu của trẻ sơ sinh phải bình thường vì thuốc làm giảm huyết áp Không được dừng thuốc đột ngột mà giảm dần liều Toan máu có nguyên nhân do tăng áp phổi, phải đưa pH máu trở lại mức bình thường, nếu PaCO2< 55 mmHg có thể dùng natri bicacbonat NÕu PaCO2 máu > 55 mmHg dùng biện pháp khác như THAM hoặc TRIS pH máu lý tưởng trong khoảng 7,46- 7,5 [132]

Năm 1992, Goh và cộng sự dùng dopamin (5- 20 àg/kg/phút), khi các biện pháp phối hợp với thông khí nhân tạo mà CO2 máu vẫn tăng thì truyền tĩnh mạch tolazolin (2mg/kg), nếu có kết quả tốt thì truyền thêm 2mg/kg/giờ [73]

Nitric oxide: tác dụng trên hệ thống hô hấp có thể làm thở nhanh và làm giảm thể tích khí lưu thông do kích thích hệ thống thần kinh trung ương, có thể hoạt hóa các ổ cảm thụ làm nở phổi ra [20] Khí dung nitric oxide có tác dụng trong điều trị cho bệnh nhi TVCHBS tăng áp động mạch phổi Tuy nhiên, khí dung nitric oxide không làm tăng tỷ lệ bệnh nhân sống hoặc làm giảm những

bệnh nhân cần phải dùng LMNCT, nhiều nghiên cứu cho thấy có kết quả tốt khi

sử dụng khí dung nitric oxide phối hợp với thở máy dao động tần số cao [99]

Sildenafil: một dạng phosphodiesterase-5 inhibitor có tác dụng làm giảm sức cản mạch phổi Sildenafil được chỉ định cho bệnh nhân tăng áp động mạch phổi, những bệnh nhi TVCHBS có tăng áp động mạch phổi đã điều trị nitric oxide không đỡ Nghiên cứu về hiệu quả thuốc này trong điều trị TVCHBS còn đang tiếp tục [99]

Surfactant: chất điện hoạt, đạm mỡ, do tế bào phổi II tiết ra, được tổng hợp từ tuần 24 bào thai theo cách metyl hóa Nghiên cứu trên chuột bị TVCHBS thấy có thiếu hụt chất surfactant và vấn đề này cũng được kiểm chứng trên bệnh nhân TVCHBS Dịch rửa phế nang- phế quản ở trẻ em TVCHBS được phân tích có thành phần chất surfactant, đem so sánh với những đứa trẻ cùng lứa tuổi thấy không có điểm khác biệt Vì vậy, bằng chứng thiếu hụt chất surfactant ở bệnh nhi TVCHBS chưa thuyết phục Phân tích số liệu trên 2500 bệnh nhân, Kay và cộng sự thấy nhóm bệnh nhân có dùng surfactant và LMNCT có tỷ lệ sống cao hơn nhóm bệnh nhân chỉ dùng LMNCT và nhóm bệnh nhân chỉ dùng chất surfactant đơn thuần [99]

1.4.4 Điều trị trước khi sinh

Trong những năm 1980 đến 1990 tỷ lệ sống sau mổ chữa TVCHBS thấp chỉ từ 20% đến 42% Harrison và cộng sự đã nghiên cứu mổ cho 5 thai nhi bị TVCHBS, một vài trường hợp cho thấy được sự phát triển của phổi, tuy nhiên với những biến chứng phẫu thuật và kết quả phẫu thuật còn hạn chế, nên mổ điều trị TVCHBS ngay từ thai nhi đã bị từ bỏ [85], [87], [88], [89], [ 99]

Năm 1997, Harrison đã báo cáo thử nghiệm phẫu thuật TVCHBS trong tử cung 4 trường hợp, chỉ có 1 trường hợp tử vong sau mổ 2 ngày do suy thận nặng Tác giả kết luận không có sự khác biệt về tỷ lệ sống giữa

nhóm mổ trong thời kỳ thai và nhóm mổ sau khi sinh, những thai được chẩn đoán TVCHBS, không có gan bị thoát vị thì nên mổ chữa sau khi sinh [86]

Năm 2000, Flek cùng cộng sự đã báo cáo kết quả phương pháp làm tắc khí quản điều trị 15 thai nhi thoát vị hoành bẩm sinh, có 5 thai nhi sống, theo dõi sau

mổ từ 2 đến 4 năm thấy cả 5 bệnh nhi này đều có vấn đề về thần kinh [53]

Nhiều nghiên cứu cho thấy gây tắc khí quản thai nhi bị TVCHBS có tác dụng thúc đẩy phổi thiểu sản của thai nhi phát triển [67] Năm 2003, Harrison và cộng sự báo cáo kết quả làm tắc khí quản bằng nội soi cho 11 thai nhi 25 tuần tuổi

bị TVCHBS Kết quả nghiên cứu có 8 thai nhi sống [53], [99]

1.5 Tình hình nghiên cứu trong nước

Nguyễn Thanh Liêm (1995) [21] báo cáo nghiên cứu chẩn đoán và điều trị

30 bệnh nhân TVCHBS có tỷ lệ tử vong là 23,3% (7/30 bệnh nhân) Tác giả kết luận các biểu hiện lâm sàng nổi bật là các triệu chứng đường hô hấp (khó thở, tím, ho) Đa số các trường hợp chụp X- quang lồng ngực đủ để chẩn đoán xác định Đường mổ thuận lợi là đường dưới sườn (bên phải và bên trái)

Năm 2002, theo thống kê bệnh nhân được mổ trong 6 năm bằng phẫu thuật kinh điển tại khoa Ngoại Bệnh viện Nhi trung ương có tỉ lệ tử vong sau

Năm 2003, Nguyễn Thanh Liêm đã báo cáo phẫu thuật nội soi lồng ngực cho 9 bệnh nhân TVCHBS (từ 6/2001 đến 5/2002), trong đó có 5 bé trai và 4 trẻ gái, tuổi từ 7 ngày đến 8 tuổi Thời gian trung bình cuộc phẫu thuật là 80 phót Bệnh nhân ra viện sau mổ 5 ngày, khám lại sau mổ 3 tháng, cả 9 bệnh nhân đều bình thường [114]

Năm 2004, Nguyễn Thanh Liêm báo cáo phẫu thuật nội soi lồng ngực cho 116 bệnh nhi, trong đó có 42 bệnh nhân thoát vị cơ hoành bẩm sinh Tác giả kết luận phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị TVCHBS là chỉ định tương đối mới và đã cho kết quả tốt, tuy nhiên cần cân nhắc đối với trẻ

sơ sinh [24], [123]

Năm 2007, Đào Trung Hiếu báo cáo 4 bệnh nhân TVCHBS trên 1 tuổi, được điều trị bằng phẫu thuật nội soi Tác giả kết luận phẫu thuật nội soi lồng ngực khâu lỗ thoát vị cơ hoành dễ dàng và thời gian mổ ngắn hơn phẫu thuật nội soi ổ bụng [12]

Tóm lại

Trên thế giới, phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị TVCHBS đã có thu được những kết quả nhất định tuy số lượng bệnh nhân còn Ýt, kinh nghiệm phẫu thuật chưa nhiều Ở Việt Nam, đã bắt đầu áp dụng từ năm 2001 và có được kinh nghiệm nhất định Tuy nhiên số lượng bệnh nhân TVCHBS được mổ bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực còn Ýt, chưa có kết quả theo dõi lâu dài

CHƯƠNG 2

Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Gồm 89 bệnh nhân bị TVCHBS qua lỗ sau bên được phẫu thuật nội soi lồng ngực tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 6 năm 2001 đến tháng

12 năm 2007

Tiêu chuẩn chọn:

+ Tuổi: từ sơ sinh đến 15 tuổi

+ Giới: cả hai giới (nam và nữ)

+ Tiêu chuẩn chẩn đoán: được xác định trong mổ

+ Tiêu chuẩn loại trừ:

- Thoát vị cơ hoành do chấn thương

- Thoát vị khe thực quản, nhão cơ hoành

- Thoát vị cơ hoành tái phát

- Thoát vị sau xương ức

n = cỡ mẫu cần nghiên cứu

p : tỷ lệ mổ thành công phẫu thuật nội soi lồng ngực (ước tính 70%)

 = 0,05 (khoảng tin cậy 95%) tương ứng Z2 /2= 1,96

d = 0,1 (khoảng sai lệch cho phép)

81)

1,0(

)7,01(7,0)96,1(

2.2 Phương pháp nghiên cứu

Phương pháp nghiên cứu: sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả một loạt trường hợp, có phân tích, kết hợp hồi cứu và tiến cứu

Tiến hành nghiên cứu tiến cứu từ tháng 11/2005 đến 12/2007 tại Bệnh viện Nhi trung ương

Nghiên cứu hồi cứu từ tháng 6/2001 đến 12/2005 tại Bệnh viện Nhi trung ương

2.2.1 Nghiên cứu trước mổ

2.2.1.1 Lâm sàng

Tất cả thông tin được thu thập theo một mẫu bệnh án thống nhất (nghiên cứu hồi cứu và tiến cứu), các thông tin nghiên cứu bao gồm:

+ Tuổi:

- Nhóm sơ sinh (dưới 30 ngày tuổi) [37]

- Nhóm ngoài sơ sinh:

Từ 1- 12 tháng

Từ 1 đến 15 tuổi

+ Giới: nam và nữ

+ Tiền sử sản khoa, gia đình liên quan tới bệnh:

- Bệnh của mẹ thời kỳ mang thai

- Cân nặng lúc đẻ đối với bệnh nhân tuổi sơ sinh

+ Tiền sử bản thân

+ Lý do vào viện

+ Triệu chứng khởi phát

+ Chẩn đoán của tuyến trước

+ Điều trị của tuyến trước

+ Các biểu hiện lâm sàng đường hô hấp:

Di động ngực bụng Cùng chiều Ngực < bông Ngược chiều

Co kéo cơ liên

+ Quan sát lồng ngực: ngực vồng hơn bên đối diện hay bình thường

+ Nghe phổi đánh giá:

- Rì rào phế nang

- Nghe tiếng nhu động ruột trên ngực