đánh giá hoạt động bệnh lupus ban đỏ hệ thống theo chỉ số sledai và so sánh với một số chỉ số khác

ĐẶT VẤN ĐỀ Lupus ban ñỏ hệ thống (systemic lupus erythematosus-SLE) là một bệnh viêm hệ thống, có cơ chế tự miễn, chưa rõ nguyên nhân. Bệnh ñặc trưng bởi hiện tượng cơ thể con người tự sản xuất các tự kháng thể chống lại một số thành phần của chính mình. Trên lâm sàng, bệnh biểu hiện tổn thương ở nhiều cơ quan, có những ñợt tiến triển nặng xen kẽ các ñợt lui bệnh [3]. Ở Mỹ, tỉ lệ mắc bệnh lupus ban ñỏ hệ thống khoảng 1/1000 dân số với số dân là 308 549 000 người chiếm 4,54% dân số thế giới (theo United States Official Population Clock - 2008). Số bệnh nhân lupus phải ñiều trị tại khoa Xương Khớp bệnh viện Bạch Mai (1999-2000) chiếm 6,59% tổng số bệnh nhân ñiều trị nội trú của khoa. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, cả hai giới nhưng nữ giới chiếm tỉ lệ cao nhất, ñặc biệt nữ giới ñang trong ñộ tuổi sinh ñẻ [15]. Tổn thương của bệnh lupus rất ña dạng, có thể biểu hiện ở da, niêm mác, thần kinh-tâm thần, tim mạch, thận, phổi-màng phổi... với nhiều mức ñộ khác nhau [3]. Cùng với sự tiến bộ của y học, ngày càng có nhiều bằng chứng về sự bất thường miễn dịch ñã ñược phát hiện như kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng DNA chuỗi kép, kháng thể kháng tế bào, kháng thể kháng phân tử, các phức hợp miễn dịch... Lupus ban ñỏ hệ thống là một bệnh tự miễn hệ thống ñiển hình. Việc ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng của bệnh lupus ban ñỏ rất quan trọng nhằm xác ñịnh phác ñồ ñiều trị và tiên lượng. Tuy nhiên, ñây là vấn ñề phức tạp do triệu chứng bệnh rất ña dạng, tổn thương tại nhiều nhiều cơ quan. Nhằm ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng bệnh lupus ban ñỏ hệ thống, giới chuyên môn ñề nghị tới hơn 60 công cụ lượng giá như SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group), SLAM (Systemic Lupus Activity Measure), LAI (Lupus Activity Index), ECLAM…Mỗi chỉ số có ưu và nhược ñiểm khác nhau, trong ñó chỉ số SLEDAI, SLAM, ECLAM ñược nhiều sử dụng rộng rãi hơn cả do dễ áp dụng và có ñộ nhậy cao [33], [34]. Ở Việt Nam, từ năm 1970 trở về ñây, ñã có nhiều công trình nghiên cứu về bệnh lupus ban ñỏ hệ thống ở nhiều chuyên ngành khác nhau như Nội khoa, Da liễu, Huyết học, Dị ứng- Miễn dịch lâm sàng... Đa số các ñề tài chỉ dừng lại ở việc mô tả ñặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh mà chưa ñưa ra ñược phản ánh chung về mức ñộ hoạt ñộng của bệnh. Chỉ số SLEDAI là chỉ số ñã ñược áp dụng trên toàn cầu, phản ánh rất tốt mức ñộ hoạt ñộng bệnh lupus ban ñỏ hệ thống. Vì vậy chúng tôi tiến hành ñề tài “Đánh giá hoạt ñộng bệnh lupus ban ñỏ hệ thống theo chỉ số SLEDAI và so sánh với một số chỉ số khác” nhằm hai mục tiêu sau: 1- Áp dụng chỉ số SLEDAI trong việc ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng của bệnh lupus ban ñỏ hệ thống. 2- So sánh về khả năng ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng bệnh lupus ban ñỏ hệ thống giữa chỉ số SLEDAI và các chỉ số SLAM, ECLAM.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ THU HƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ THU HƯƠNG

LỜI CẢM ƠN

Tôi xin chân thành cảm ơn:

Đại học Y Hà Nội

hợp, Trung tâm Dị Ứng – Miễn dịch lâm sàng, Khoa Cơ xương khớp- Bệnh viện Bạch Mai ñã quan tâm giúp ñỡ và tạo ñiều kiện tốt nhất cho tôi ñược học tập và hoàn thành luận văn này

khoa Phố Nối, tập thể khoa Nội Tổng Hợp – Bệnh viện ña khoa Phố Nối ñã tạo ñiều kiện tốt nhất ñể tôi hoàn thành khóa học

Với tất cả lòng kính trọng, tôi xin bầy tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới GS.TS

Trần Ngọc Ân – Chủ tịch Hội thấp khớp học Việt Nam – Người thầy ñã giúp

ñỡ tôi trong quá trình học tập và có nhiều ý kiến quí báu ñể tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin ñược bày tỏ lòng kính trọng, biết ơn chân thành và sâu sắc nhất

tới PGS.TS Nguyễn Thị Ngọc Lan – Phó chủ nhiệm Bộ môn Nội tổng hợp –

Trường ñại học Y Hà Nội – Trưởng khoa Cơ xương khớp bệnh viện Bạch Mai – Người thầy ñã tận tình dạy bảo dìu dắt tôi trong suốt thời gian học tập và trực tiếp hướng dẫn tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin chân thành cảm ơn các thầy cô trong Hội ñồng chấm luận văn tốt nghiệp ñã cho tôi những ý kiến quí báu, xác thực ñể luận văn của tôi ñược

hoàn thiện hơn

Tôi xin chân thành cảm ơn các thầy cô trong bộ môn Nội – Trường ñại

học Y Hà Nội ñã giúp ñỡ tôi trong quá trình học tập

Tôi xin bầy tỏ lời cảm ơn tới PGS.TS Nguyễn Văn Đoàn – Giám ñốc trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng, Ban lãnh ñạo khoa Cơ xương khớp – Bệnh viện Bạch Mai, cùng toàn thể cán bộ nhân viên Trung tâm Dị

ứng – Miễn dịch lâm sàng, khoa Cơ xương khớp BVBM ñã luôn tạo ñiều

kiện thuận lợi và nhiệt tình giúp ñỡ tôi trong quá trình học tập và thu thập số liệu ñể tôi hoàn thành luận văn này

Tôi cũng xin cảm ơn những người bạn thân thiết , những ñồng nghiệp

ñã ñộng viên giúp ñỡ tôi vượt qua khó khăn trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn này

Cuối cùng tôi xin dành tình cảm yêu quí nhất và biết ơn sâu sắc tới

những người thân yêu trong gia ñình ñã hết lòng vì tôi trong cuộc sống và

trong học tập

Hà Nội, tháng 9 năm 2010

Nguyễn Thị Thu Hương

LỜI CAM ĐOAN

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

ACR American College Rheumatology

BC Bạch cầu

BILAG British Isles Lupus Assessment Group

CVA Cerebrovascular Accident

HLA Human Leukocyte Antigen

LACC The lupus activity criteria count

LAI Lupus Activity Index

LAK Lymphokin Activated Killer cell

MM Mononeuritis Multiplex

PHMD Phức hợp miễn dịch

RND Resersible Neurologic Deficit

RVO Retinal Recular Occlusion

SLAM Systemic Lupus Activity Measure

SLE Systemic Lupus Erythematosus

SLEDAI Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index SLICC the Systemic Lupus International Collaborating Clinics

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 3

1.1 Vài nét về lịch sử của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống 3

1.2 Về miễn dịch - sinh lý bệnh của bệnh SLE

1.2.1 Các yếu tố gây bệnh:

1.2.2 Cơ chế bệnh sinh

1.2.3 Triệu chứng, chẩn đốn bệnh lupus ban đỏ hệ thống 5

1.2.4 Chẩn đốn xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thống 9

1.3 Một số chỉ số đánh giá hoạt động bệnh 10

1.3.1 Chỉ số Systemic Lupus Activity Measure (SLAM) 18

1.3.2 Chỉ số European Concensus Lupus Activity Measurement 26

1.3.3 Chỉ số SLEDAI 11

1.4 Vài nét về tình hình nghiên cứu SLE trong nước 32

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 34

2.1 Địa điểm và thời gian nghiên cứu 34

2.2 Đối tượng nghiên cứu 34

2.2.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu 34

2.2.2 Tiêu chuẩn loại bệnh nhân khỏi nghiên cứu 34

2.3 Phương pháp nghiên cứu 34

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu 34

2.3.2 Nội dung nghiên cứu 34

2.5 Xử lí kết quả nghiên cứu: 39

2.6 Khía cạnh đạo đức của đề tài 39

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 41

3.1 Đặc điểm chung của nhĩm nghiên cứu 41

3.2 Các chỉ số 47

3.2.1 Chỉ số SLEDAI 47

3.2.2 Chỉ số SLAM 52

3.2.3 Chỉ số ECLAM 54

3.3 So sánh các chỉ số SLEDAI, SLAM, ECLAM 56

Chương 4: BÀN LUẬN 64

4.1 Đặc ñiểm bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 64

4.1.1 Bàn luận về ñặc ñiểm dịch tễ

4.1.2 Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh nhân lúc mới vào viện 66

4.2 Các chỉ số 73

4.2.1 Chỉ số SLEDAI 73

4.2.2 Chỉ số SLAM 76

4.2.2 Chỉ số ECLAM 77

4.2.3 So sánh các chỉ số SLEDAI, SLAM, ECLAM 79

KẾT LUẬN 87

KIẾN NGHỊ 88 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG

Bảng1.1 Cách tính ñiểm theo chỉ số SLAM 19

Bảng 1.2 Cách tính ñiểm theo chỉ số ECLAM 27

Bảng 1.3 Cách cho ñiểm theo chỉ số SLEDAI - SELENA 14

Bảng 1.4 Bảng so sánh một số chỉ số hoạt ñộng bệnh lupus 31

Bảng 1.5 Bảng so sánh sự thay ñổi các chỉ số theo ý kiến các chuyên gia: 32 Bảng 3.1 Đặc ñiểm chung của ñối tượng nghiên cứu 41

Bảng 3.2 Đặc ñiểm một số thuốc bệnh nhân ñược ñiều trị trước khi vào viện Bảng 3.3 Biểu hiện lâm sàng hay gặp của các bệnh nhân lupus 42

Bảng 3.4 Các biểu hiện bất thường về xét nghiệm của bệnh nhân Lupus 44

Bảng 3.5 Biểu hiện cận lâm sàng về phân loại thiếu máu của các bệnh nhân lupus 44

Bảng 3.6 Biểu hiện cận lâm sàng về bilan viêm của các bệnh nhân lupus 49

Bảng 3.7 Biểu hiện cận lâm sàng về tổn thương thận (protein niệu) của các bệnh nhân lupus Bảng 3.8 Các tham số của chỉ số SLEDAI 47

Bảng 3.9 Phân loại mức ñộ bệnh theo chỉ số SLEDAI 47

Bảng 3.10 Đặc ñiểm các cơ quan bị tổn thương theo SLEDAI 48

Bảng 3.11 Phân loại hồng cầu theo chỉ số SLEDAI 49

Bảng 3.12 Phân loại bạch cầu theo chỉ số SLEDAI 50

Bảng 3.13 Phân loại tế bào Lympho theo chỉ số SLEDAI 51

Bảng 3.14 Phân loại tiểu cầu theo chỉ số SLEDAI 51

Bảng 3.15: Các tham số của chỉ số SLAM 52

Bảng 3.16 Tổn thương các cơ quan theo chỉ số SLAM 53

Bảng 3.17: Các tham số của chỉ số ECLAM 54

Bảng 3.18 Các cơ quan bị tổn thương theo ECLAM 55

Bảng 3.19 Các tham số của các chỉ số SLEDAI, ECLAM, SLAM ở các bệnh nhân nghiên cứu 57

Bảng 3.20 Các tham số của các chỉ số SLEDAI, ECLAM, SLAM ở các bệnh nhân có tổn thương thận (protein niệu > 0 hoặc hồng cầu niệu > 0 hoặc bạch cầu niệu > 0) 58

Bảng 3.21 Các tham số của các chỉ số SLEDAI, ECLAM, SLAM ở các bệnh nhân có tổn thương thận (protein niệu > 0 gam) 58

Bảng 3.22 Các tham số của các chỉ số SLEDAI, ECLAM, SLAM với protein niệu 59

Bảng 3.23 Các tham số của các chỉ số SLEDAI, ECLAM, SLAM với tế bào Lympho 59

Bảng 3.24 Mối liên quan giữa protein niệu và các chỉ số

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu ñồ 3.1 Tỷ lệ bệnh lupus ban ñỏ theo nhóm tuổi 42

Biểu ñồ 3.2 Tỷ lệ bệnh lupus ban ñỏ theo nhóm thuốc ñược ñiều trị trước khi vào viện Biểu ñồ 3.3 Tỷ lệ bệnh nhân phân bố theo phân loại protein niệu 46

Biểu ñồ 3.4 Đường cong biểu diễn chỉ số SLEDAI

Biểu ñồ 3.6 Các cơ quan bị tổn thương theo SLEDAI 54

Biểu ñồ 3.7 Đường cong biểu diễn chỉ số SLAM 52

Biểu ñồ 3.8 Các cơ quan bị tổn thương theo SLAM

Biểu ñồ 3.9 Đường cong biểu diễn chỉ số ECLAM 55

Biểu ñồ 3.10 Các cơ quan bị tổn thương theo ECLAM

Biểu ñồ 3.11 Các chỉ số SLEDAI, SLAM, ECLAM của các bệnh nhân nghiên cứu 57

Biểu ñồ 3.12 Mối liên quan giữa protein niệu và chỉ số SLEDAI

Biểu ñồ 3.13 Mối liên quan giữa protein niệu và chỉ số SLAM

Biểu ñồ 3.14 Mối liên quan giữa protein niệu và chỉ số ECLAM

ĐẶT VẤN ĐỀ

Lupus ban ñỏ hệ thống (systemic lupus erythematosus-SLE) là một bệnh viêm hệ thống, có cơ chế tự miễn, chưa rõ nguyên nhân Bệnh ñặc trưng bởi hiện tượng cơ thể con người tự sản xuất các tự kháng thể chống lại một số thành phần của chính mình Trên lâm sàng, bệnh biểu hiện tổn thương ở nhiều

cơ quan, có những ñợt tiến triển nặng xen kẽ các ñợt lui bệnh [3]

Ở Mỹ, tỉ lệ mắc bệnh lupus ban ñỏ hệ thống khoảng 1/1000 dân số với

số dân là 308 549 000 người chiếm 4,54% dân số thế giới (theo United States Official Population Clock - 2008) Số bệnh nhân lupus phải ñiều trị tại khoa Xương Khớp bệnh viện Bạch Mai (1999-2000) chiếm 6,59% tổng số bệnh nhân ñiều trị nội trú của khoa Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, cả hai giới nhưng nữ giới chiếm tỉ lệ cao nhất, ñặc biệt nữ giới ñang trong ñộ tuổi sinh ñẻ [15]

Tổn thương của bệnh lupus rất ña dạng, có thể biểu hiện ở da, niêm mác, thần kinh-tâm thần, tim mạch, thận, phổi-màng phổi với nhiều mức ñộ khác nhau [3] Cùng với sự tiến bộ của y học, ngày càng có nhiều bằng chứng

về sự bất thường miễn dịch ñã ñược phát hiện như kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng DNA chuỗi kép, kháng thể kháng tế bào, kháng thể kháng phân tử, các phức hợp miễn dịch Lupus ban ñỏ hệ thống là một bệnh tự miễn hệ thống ñiển hình

Việc ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng của bệnh lupus ban ñỏ rất quan trọng nhằm xác ñịnh phác ñồ ñiều trị và tiên lượng Tuy nhiên, ñây là vấn ñề phức tạp do triệu chứng bệnh rất ña dạng, tổn thương tại nhiều nhiều cơ quan Nhằm ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng bệnh lupus ban ñỏ hệ thống, giới chuyên môn ñề nghị tới hơn 60 công cụ lượng giá như SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), BILAG (British Isles Lupus

Assessment Group), SLAM (Systemic Lupus Activity Measure), LAI (Lupus Activity Index), ECLAM…Mỗi chỉ số có ưu và nhược ñiểm khác nhau, trong

ñó chỉ số SLEDAI, SLAM, ECLAM ñược nhiều sử dụng rộng rãi hơn cả do

dễ áp dụng và có ñộ nhậy cao [33], [34]

Ở Việt Nam, từ năm 1970 trở về ñây, ñã có nhiều công trình nghiên cứu về bệnh lupus ban ñỏ hệ thống ở nhiều chuyên ngành khác nhau như Nội khoa, Da liễu, Huyết học, Dị ứng- Miễn dịch lâm sàng Đa số các ñề tài chỉ dừng lại ở việc mô tả ñặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh mà chưa ñưa

ra ñược phản ánh chung về mức ñộ hoạt ñộng của bệnh Chỉ số SLEDAI là chỉ số ñã ñược áp dụng trên toàn cầu, phản ánh rất tốt mức ñộ hoạt ñộng bệnh

lupus ban ñỏ hệ thống Vì vậy chúng tôi tiến hành ñề tài “Đánh giá hoạt

ñộng bệnh lupus ban ñỏ hệ thống theo chỉ số SLEDAI và so sánh với một

số chỉ số khác” nhằm hai mục tiêu sau:

1- Áp dụng chỉ số SLEDAI trong việc ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng của bệnh lupus ban ñỏ hệ thống

2- So sánh về khả năng ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng bệnh lupus ban

ñỏ hệ thống giữa chỉ số SLEDAI và các chỉ số SLAM, ECLAM

CHƯƠNG I TỔNG QUAN 1.1 Vài nét về lịch sử của bệnh Lupus ban ñỏ hệ thống

Thuật ngữ “lupus” theo tiếng Latinh có nghĩa là mặt chó sói, thuật ngữ này ñược nhắc ñến ñầu tiên bởi St.Martin trên tạp chí “biography”, dùng ñể

mô tả các bệnh nhân bị tổn thương ở mặt, phá huỷ tổ chức xung quanh khiến mặt bệnh nhân trông giống mặt của chó sói

Năm 1972, Kaposi ñã tách riêng hai thể lâm sàng là lupus lan tỏa và lupus dạng ñĩa Lupus lan toả ñược mô tả với tổn thương da, khớp và nội tạng trong ñó quan trọng nhất là tổn thương ở hệ thần kinh, viêm nội tâm mạc, ngoại tâm mạc, viêm cầu thận cấp và chảy máu niêm mạc miệng Lupus dạng ñĩa mô tả các tổn thương ở da với các ban ñỏ dạng ñĩa, tập trung nhiều ở mặt,

cổ và ngực [11]

Osler (1849-1919) là người có nhiều nghiên cứu về tổn thương nội tạng của bệnh lupus ban ñỏ hệ thống Ông cho rằng sự tái phát là nét ñặc trưng của bệnh, các ñợt cấp có thể xuất hiện theo từng tháng hoặc cách nhau từng giai ñoạn giai ñoạn dài hơn, có những ñợt cấp có thể không có tổn thương da

Năm 1937, Keil khẳng ñịnh các dạng lan toả và dạng ñĩa có liên quan với nhau: ở 1-5% trường hợp lupus dạng ñĩa mạn tính có thể chuyển thành lupus hệ thống sau nhiều năm

Năm 1942, Klumperer và Buchs ñã nghiên cứu lupus theo hướng của các bệnh collagenose [32] Đây là thuật ngữ chỉ nhóm bệnh có những triệu chứng tại tổ chức liên kết nói chung như bệnh thấp tim, viêm khớp dạng thấp, viêm cầu thận bán cấp và mạn, SLE, viêm da cơ và xơ cứng bì [11]

Năm 1948, Hargraves đã tìm ra tế bào Hargraves tạo cơ sở đầu tiên cho những hiểu biết về cơ chế bệnh sinh tự miễn của SLE Năm 1950, Hassik tìm

ra yếu tố tự miễn, yếu tố này cĩ vai trị quan trọng trong sự hình thành tế bào Hargraves ( hiện tượng Hassik), từ đĩ quan điểm về một bệnh tự miễn được hình thành [11]

Cuối cùng, sự phát hiện ra kháng thể kháng nhân của Coombs và Frion vào năm 1957 đã đánh dấu mốc quan trọng khẳng định lupus ban đỏ là bệnh

tự miễn

Tiêu chuẩn chẩn đốn bệnh lupus ban đỏ hệ thống được khởi xướng năm 1944 Năm 1971, Hội thấp khớp học Hoa Kỳ (ARA nay là ACR-American College Rheumatology) đưa ra tiêu chuẩn chẩn đốn bệnh SLE gồm 14 yếu tố Đến 1982, 14 yếu tố này được sửa đổi cịn 11 yếu tố Năm

1997, Hội nghị ACR đã sửa đổi lại một số yếu tố như: yếu tố thần kinh gồm nhiều yếu tố như cơn động kinh, rối loạn tâm thần,… Ngồi ra, do việc phát hiện ra hội chứng phospholipid cho nên yếu tố số 10 bỏ LE dương tính thay bằng một số yếu tố của hội chứng phospholipid ( ds-DNA, hoặc Sm, hoặc dương tính giả giang mai với bất động xoắn khuẩn âm tính hoặc kháng thể kháng phospholipid dương tính hoặc kháng thể kháng đơng dương tính ) [43]

Ban hình cánh bướm Ban dạng đĩa

1.2 Triệu chứng, chẩn đốn bệnh lupus ban đỏ hệ thống

+ Hoại tử đầu xương: theo các tài liệu nước ngồi cĩ thể biểu hiện từ 2 - 50% các trường hợp tùy từng nghiên cứu Thường gặp các tổn thương theo thứ tự sau: đầu và lồi cầu xương đùi, mâm xương chày, đầu trong và lồi cầu trong xương cánh tay, xương gĩt, đầu xương bàn ngĩn chân và tay, khối xương cổ tay Cĩ thể hai bên hoặc nhiều vị trí Tuy nhiên hiếm gặp hoại tử đầu xương ở các bệnh nhân mắc bệnh lupus ở Việt Nam, kể cả các bệnh nhân cĩ sử dụng corticoid kéo dài [1],[ 2], [15]

- Da và niêm mạc: biểu hiện ở 70% các trường hợp

+ Ban cánh bướm: thường xuất hiện trong các đợt tiến triển, ban phẳng đồng đều hoặc nhiều chấm tập trung thành từng đám , ban màu hang khiến mặt bệnh nhân trơng giống hình báo cắn Ban nhậy cảm với corticoid, cĩ thể biến mất hồn tồn hoặc để lại các dát thâm sau điều trị Ban cĩ thể xuất hiện lại sau mỗi đợt tiến triển

+ Nhạy cảm ánh nắng: các vùng tiếp xúc với ánh nắng thông thường bị bỏng nắng như sau khi ñi tắm biển

+ Viêm mô dưới da và các tổn thương da không ñặc hiệu: có thể có nhiều ban ñỏ dạng chấm hoặc ñám ở phần lưng ngực, môi, quanh miệng, phù

nề quanh nhãn cầu, các vết bầm tím cũng thường gặp

+ Ban dạng ñĩa thường gặp trong lupus mạn tính

+ Loét niêm mạc miệng, mũ: các vết loét, hoại tử vô khuẩn thường gặp ở vùng mũi, họng

vi thể Suy thận thường là nguyên nhân gây tử vong ở bệnh nhân

+ Sinh thiết thận: tình trạng tổn thương quyết ñịnh tiên lượng của bệnh Nếu là viêm cầu thận giữa hoặc ngoài màng thì tiên lượng tốt, còn viêm cầu thận màng tăng sinh thì tiên lượng xấu Tổn thương càng khu trú tiên lượng càng nhẹ, tổn thương càng lan tỏa tiên lượng càng nặng

- Thần kinh – tâm thần

+ Biểu hiện rất ña dạng như: cơn ñộng kinh toàn thể, ñau ñầu, cơn migraine, rối loạn tâm thần rất hiếm khi có tổn thương thần kinh sọ não, thần kinh ngoại biên, liệt do viêm tủy cắt ngang

- Tim mạch

+ Viêm màng ngoài tim: tràn dịch màng tim toàn thể, ñôi khi chỉ biểu hiện bằng tiếng cọ màng ngoài tim không bao giờ ñể lại di chứng viêm màng ngoài tim Chỉ biểu hiện trên lâm sàng 20 – 30%, trong khi ñó phát hiện trên siêu âm tim ñến 60%

+ Viêm nội tâm mạc Libman-Sack: thường biểu hiện ở van hai lá và van ñộng mạch chủ gây hẹp hở các van này

+ Viêm cơ tim: có thể gặp và là một trong những nguyên nhân gây tử vong cho bệnh nhân

+ Huyết khối ñộng - tĩnh mạch: ñôi khi có kèm theo chát chống ñông lưu hành (xét nghiệm anti prothrombinase hoặc phản ứng BW dương tính giả) ñây

là một trong các triệu chứng thuộc hội chứng antiphospholipid [1],[ 2], [15]

- Phổi – màng phổi

+ Tràn dịch màng phổi ở các mức ñộ khác nhau, thể tự do, trong dịch màng phổi có tế bào LE và kháng thể kháng nhân, phức hợp miễn dịch Lượng bổ thể trong dịch này giảm, glucose bình thường

+ Tăng áp lực ñộng mạch phổi nguyên phát

+ Có thể gặp chảy máu phế nang thành mảng, xơ phổi kẽ lan tỏa, xẹp phổi

+ Có mặt anti-Prothrombinase (chất chống ñông lupus) gây tăng thời gian cephalin hoạt hóa song không biểu hiện bằng chảy máu mà gây tắc nghẽn mạch

+ Hạch to (thường gặp), lách to (hiếm gặp) [1],[ 2], [15]

- Các biểu hiện khác:

+ Đa số các bệnh nhân có biểu hiện sốt kéo dài, mệt mỏi, gầy sút

+ Viêm cơ, gây ñau cơ, giảm cơ lực, tăng enzym cơ, sinh thiết cơ có thâm nhiễm mô kẽ, có thể có loạn dưỡng cơ

+ Có thể có tăng men gan, rối loạn chức năng gan, cổ chướng, rối loạn tiêu hóa

+ Có thể có viêm võng mạc hoặc viêm kết mạc, hội chứng G-Sjogren (xơ teo các tuyến ngoại tiết như tuyến lệ, nước bọt, sinh dục) [1],[ 2], [15]

1.2.2 Các triệu chứng cận lâm sàng

Gồm hai hội chứng lớn là : hội chứng viêm và hội chứng miễn dịch

- Hội chứng viêm: tốc ñộ máu lắng tăng, bạch cầu ña nhân trung tính tăng, CRP tăng [1],[ 2], [15]

+ Yếu tố dạng thấp cĩ mặt trong 30% số trường hợp hoặc các kháng thể khác như; kháng thể kháng tuyến giáp, kháng thể kháng tiểu cầu, hồng cầu, bạch cầu (test coomb dương tính)

+ Tỷ giá bổ thể giảm [1],[ 2], [15]

1.2.3 Chẩn đốn xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Ngày nay trên tồn thế giới đều áp dụng tiêu chuẩn chẩn đốn SLE của ACR năm 1997 bao gồm:

1- Ban cánh bướm ở mặt: ban đỏ cố định, phẳng hoặc gờ lên mặt da ở

gị má ít lan đến rãnh mũi má

2- Ban dạng đĩa: các vết đỏ nổi trên mặt da, cĩ vẩy sừng bám chắc và

nút sừng nang lơng, cĩ thể thấy các sẹo teo da trên các tổn thương cũ

3- Nhậy cảm ánh sáng: ban ở da cĩ phản ứng khơng bình thường với

ánh sáng mặt trời, biểu hiện này cĩ thể ở trong tiền sử bệnh hay do thầy thuốc nhận xét

4- Loét niêm mạc: loét niêm mạc miệng hoặc mũi họng, khơng đau, biểu

hiện này do thầy thuốc quan sát

5- Viêm khớp: ít nhất hai khớp ngoại vi, đặc trưng bới đau, sưng và tràn

dịch khớp nhưng khơng cĩ hình bào mịn và huỷ khớp trên phim X quang

6-Viêm thanh mạc: bao gồm:

Viêm màng phổi: trong tiền sử cĩ đau kiểu viêm màng phổi hoặc nghe thấy tiếng cọ màng phổi hoặc cĩ bằng chứng tràn dịch màng phổi

Viêm màng ngồi tim: xác định trên điện tâm đồ hay cĩ tiếng cọ màng tim hoặc cĩ bằng chứng tràn dịch màng tim

7- Tổn thương thận:

Protein niệu thường xuyên > 0,5 g/24h hoặc trên (+++)

Trụ tế bào: cĩ thể là hồng cầu, huyết sắc tố, trụ hạt, trụ ống hoặc hỗn hợp

8- Rối loạn thần kinh- tâm thần: động kinh hoặc loạn thần, khơng phải

do dùng thuốc hoặc các rối loạn chuyển hố khác như: tăng ure máu, toan ceton hoặc mất cân bằng điện giải

9- Rối loạn huyết học:

- Thiếu máu huyết tán với tăng hồng cầu lưới

- Hoặc BC < 4000 BC/ml ở ít nhất hai lần xét nghiệm

- Hoặc TC < 100000 TC/ml khơng phải do thuốc

10- Rối loạn miễn dịch học: DNA hoặc Sm hoặc

anti-phospholipid như anticardiolipin, anticoagulant lupus, VDRL (+) ở hiệu giá bất thường

11- Kháng thể kháng nhân: ANA ở hiệu giá bất thường bằng phương pháp

miễn dịch huỳnh quang hay một xét nghiệm tương đương tại bất cứ thời điểm nào

và khơng dùng các thuốc được biết là gây ra hội chứng “lupus do thuốc”

Chẩn đốn xác định là SLE khi cĩ 4/11 yếu tố trên với độ nhậy >96% và

độ đặc hiệu >96%

1.3 Một số chỉ số đánh giá hoạt động bệnh

Trong điều trị lâm sàng hàng ngày, diễn biến bệnh phải được đánh giá

và theo dõi thường xuyên Để việc đánh giá được thống nhất và chính xác các bác sỹ phải áp dụng các cơng cụ chuẩn hoặc dựa vào kinh nghiệm Tuy nhiên mức độ hoạt động bệnh cũng khác nhau do mỗi bệnh nhân cĩ biểu hiện bệnh khác nhau Một bác sỹ chuyên khoa da liễu cĩ thể quan tâm đến một ban sẩn

có thể thành sẹo ảnh hưởng tới khuôn mặt tương ứng với một mức ñộ hoạt ñộng bệnh Ngược lại, một chuyên gia về thận lại sử dụng một tiêu chuẩn so sánh khác Có thể là một nghịch lí nếu ñem bệnh nhân có biểu hiện bệnh về

da so sánh về mức ñộ hoạt ñộng với những bệnh nhân có tổn thương thận ñe dọa tính mạng Từ những bất cập nhỏ như trên ñòi hỏi các chuyên gia phải tìm ra công cụ ño lường chuẩn ñể ñánh gía mức ñộ hoạt ñộng của bệnh lupus một cách toàn diện, chặt chẽ, nghiêm ngặt ñể ứng dụng ñược trong các hoạt ñộng lâm sàng hàng ngày [72]

Điều kiện trước hết của một chỉ số hoạt ñộng lâm sàng là phải ñáng tin cậy (phải ñưa ra các câu trả lời tương tự khi sử dụng cho những người khác nhau) và giá trị (ño lường cái họ có ý ñịnh ño lường) Mới gần ñây các công

cụ ñã ñược kiểm tra một cách có hệ thống cho các ñặc tính này

Liang và cộng sự ñã kiểm tra ñộ tin cậy của 3 hệ thống bao gồm BILAG, SLEDAI, SLAM [72] Bệnh nhân ñược lựa chọn cho một phạm vi

mở rộng của bệnh lupus ñã ñược ñánh giá bởi 2 bác sỹ hoàn toàn ñộc lập, 2 lần khác nhau ngẫu nhiên trong một tháng Ba thành phần của ñộ tin cậy ñã ñược ñánh giá : giữa các bệnh nhân, giữa 2 lần thăm khám của cùng một bệnh nhân và giữa 2 bác sỹ khác nhau cho mỗi lần thăm khám Ba công cụ SLAM, SLEDAI và BILAG ñược ñánh giá là có ñộ tin cậy cao nhất và toàn diện nhất

1.3.1 Chỉ số SLEDAI

Chỉ số SLEDAI phát triển ở trường ñại học Toronto năm 1992 [39]

Đây là chỉ số ñánh giá 24 ñặc ñiểm Công cụ này ñã ñược khẳng ñịnh

là công cụ rất giá trị, hữu hiệu với ñộ nhậy cao [58], [65],[66] Phân loại mức

ñộ hoạt ñộng bệnh theo SLEDAI gốc là:

Không hoạt ñộng SLEDAI = 0 Hoạt ñộng nhẹ SLEDAI = 1-5

Hoạt ñộng trung bình SLEDAI = 6-10 Hoạt ñộng cao SLEDAI = 11-19 Hoạt ñộng rất cao SLEDAI > 20

Kể từ sau khi bản SLEDAI ñầu tiên ñược công bố, ñã có rất nhiều cải biến của SLEDAI Những cải biến ñó bao gồm: MEX- SLEDAI [66], SELENA- SLEDAI [93], SLEDAI- 2K [60]

MEX- SLEDAI ñược phát triển bởi Guzman và cộng sự, chỉ số này ñược sử dụng ở các nước không có xét nghiệm miễn dịch thường qui Chỉ số này không có các ñặc ñiểm về nồng ñộ bổ thể, kháng thể kháng ds-DNA, ñau ñầu, sự rối loạn thị trường, cặn nước tiểu Tuy nhiên chỉ số này bao gồm sự tăng nồng ñộ creatinin > 5mg/dl, tan máu, giảm bạch cầu, mệt mỏi và viêm màng bụng [66] Trong 1 nghiên cứu tiến cứu bằng chỉ số MEX- SLEDAI gồm 39 bệnh nhân trong 3 lần thăm khám liên tục, kết quả cho thấy có ñộ tin cậy cao so với chỉ số SLEDAI, có liên quan chặt chẽ với ý kiến của các chuyên gia và sự thay ñổi trong kết quả ñiều trị

Một cải biến mới của SLEDAI xuất hiện ở Safety of Estrogens in Lupus Erythematosus National Assessment (SELENA) Cải biến SELENA- SLEDAI có nhiều ñịnh nghĩa cụ thể cho mỗi ñặc ñiểm riêng biệt Khi mô tả ñộng kinh trong SELENA- SLEDAI ñã loại trừ cơn ñộng kinh gây ra bởi tuổi già và do tổn thương thần kinh sọ não Triệu chứng rối loạn phát triển thị trường ñược ñịnh nghĩa bao gồm viêm củng mạc và viêm thượng củng mạc Khi mô tả tổn thương thần kinh sọ não thì bao gồm cả chóng mặt Tai biến mạch máu não xảy ra do các nguyên nhân gây tăng huyết áp Triệu chứng viêm màng phổi và viêm màng ngoài tim cũng phải ñược chắc chắn là do lupus gây ra Triệu chứng protein niệu cũng ñược cải biến là protein mới xuất hiện hoặc tăng lên trong thời gian gần ñây, và bắt buộc phải > 0,5 gam/24 giờ [93]

Năm 2001, Gladman và cộng sự ñã xuất bản bản mới nhất của SLEDAI là SLEDAI- 2K Điều mới trong phiên bản này là nắm bắt những triệu chứng bệnh mạn tính mà không ñể ý ñến các triệu chứng mới xuất hiện hoặc các triệu chứng tái phát SLEDAI – 2K cũng giống như SLEDAI, ñây là một công cụ có giá trị ñể ñánh giá mức ñộ hoạt ñộng của bệnh lupus ban ñỏ [60]

Theo Petri, ñợt tiến triển của bệnh lupus ñược ñịnh nghĩa khi ñiểm SLEDAI tăng > 3, và khi ñiểm SLEDAI > 5 thì có liên quan ñến việc thay ñổi phương pháp ñiều trị ở trên 50% các trường hợp ñã ñược chứng minh [89],[93]

Trong thử nghiệm SLEDAI - SELENA , một sự kết hợp ñịnh nghĩa của các ñợt tiến triển ñã ñược tán thành, bao gồm công cụ ba công cụ, ñó là: (1) SELENA SLEDAI

(2) Các triệu chứng mới xuất hiện hoặc triệu chứng xấu hơn và sự thay ñổi thuốc ñiều trị

(3) Đánh giá tổng thể bởi các công cụ ñánh giá tương tự

Dựa vào những yếu tố trên, người ta ñã phân loại mức ñộ hoạt ñộng bệnh thành 3 mức, ñó là:

- Bệnh không hoạt ñộng khi chỉ số SLEDAI tăng < 3 ñiểm

- Bệnh hoạt ñộng mức ñộ nhẹ và trung bình là

+ Điểm của SLEDAI tăng từ 3 ñến 12 hoặc

+ Một số ñặc ñiểm mới xuất hiện thêm hoặc bị nặng hơn:

• Có ban dạng ñĩa, da nhạy cảm ánh sáng

• Có tổn thương mạch máu dưới da, có nốt phỏng lupus

• Loét niêm mạc mũi, họng

• Viêm màng phổi

• Viêm màng ngoài tim

+ Điểm SLEDAI tăng > 12 hoặc

+ Mới xuất hiện thêm hoặc tổn thương nặng hơn ở một số cơ quan sau:

• Viêm mạch

• Viêm thận

• Viêm cơ

• Số lượng tiểu cầu <60 000 TC/ml

• Thiếu máu : nồng ñộ hemoglobin < 7g/l hoặc giảm > 3g/l + Điều trị với liều Prednisolon > 0,5mg/kg/ngày hoặc

+ Phải thêm Cytoxan, Azathioprin, Methotrexat

Dưới ñây là cách tính ñiểm theo chỉ số SLEDAI- SELENA

Bảng 1.1 Cách cho ñiểm theo chỉ số SLEDAI - SELENA

8

Đau ñầu dai dẳng, cảm giác nặng ñầu có thể

là cơn migraine, không ñáp ứng với thuốc giảm ñau

4

10 Viêm cơ

(myositis)

Đau cơ gốc chi kết hợp tăng nồng ñộ creatininphosphokinase hoặc aldolase hoặc thay ñổi trên ñiện cơ ñồ hoặc sinh thiết cho thấy có viêm cơ

(pyuria) >5bc/vt loại trừ nhiễm khuẩn 4

15 Ban mới (new

2

(leucopenia) <3 G/l loại trừ do thuốc 1

SLEDAI – SELENA ñánh giá tổng thể sự hoạt ñộng của bệnh SLE dựa vào sự cho ñiểm tương ứng với 8 hệ thống cơ quan bị tổn thương trong bệnh lupus ban ñỏ, các hệ thống cơ quan bị tổn thương bao gồm: hệ thần kinh trung ương, hệ mạch, hệ thống cơ xương khớp, lớp thanh mạc,hệ tiết niệu, hệ miễn dịch, tế bào máu ngoại vi và triệu chứng toàn thân Cách cho ñiểm các cơ quan như sau [4], [10], [15], [22], [23]

8 ñiểm: cho tổn thương hệ thần kinh trung ương và hệ mạch

4 ñiểm: cho tổn thương hệ tiết niệu và cơ xương khớp

2 ñiểm: cho tổn thương thanh mạc và hệ miễn dịch

1 ñiểm: cho tổn thương các tế bào máu ngoại vi và biểu hiện toàn thân

Chỉ số SLEDAI ñược ñánh giá tại thời ñiểm khám bệnh hoặc ñã có trước 10 ngày

ñó, công cụ này cũng còn một số hạn chế là ñánh giá quá mức của tổn thương thần kinh trung ương, triệu chứng này không hay xảy ra Ngoài ra chỉ số này cũng không ñánh giá ñược toàn diện như các chỉ số khác như là các triệu chứng nguy hiểm ñến tính mạng ñe dọa cuộc sống như: xuất huyết phổi, tan máu xuất huyết, huyết khối, xuất huyết giảm tiểu cầu Đồng thời chỉ số này cũng không ñề cập ñến mức ñộ nặng của các triệu chứng Ví dụ, ñiểm khi tiểu cầu là 99G/l và 5 G/l cũng như nhau nhưng thực tế tiên lượng bệnh nhân rất khác nhau

1.3.2 Chỉ số Systemic Lupus Activity Measure (SLAM)

Liang và cộng sự mô tả SLAM trong việc ñánh giá hoạt ñộng của bệnh lupus Chỉ số này bao gồm 24 chỉ tiêu lâm sàng và 7 chỉ tiêu cận lâm sàng, chỉ

số này ñã ñược hội ñồng lupus Boston, trường ñại học Mỹ thông qua năm

1998 Đây là chỉ số theo dõi hoạt ñộng của bệnh lupus rất cụ thể và tỉ mỉ Dưới ñây là cách cho ñiểm của chỉ số SLAM

Bảng1.2 Cách tính ñiểm theo chỉ số SLAM

Toàn trạng (constitution)

1 Giảm cân

Không giảm

Giảm ≤ 10% trọng lượng cơ thể

Giảm ≥ 10% trọng lượng cơ thể

Không rõ

0

1

2 Không tính

2 Mệt mỏi

Bình thường

Mệt ít, không ảnh hưởng hoạt ñộng bình thường

Mệt nhiều làm hạn chế hoạt ñộng bình thường

Không rõ

0

1

2 Không tính

Da

4 Loét niêm mạc mũi họng, ban ñỏ hai bên gò má, nhạy

cảm với ánh sáng hoặc có nhồi máu rìa các móng

6 Ban ñỏ, ban dạng sần cục, ban dạng ñĩa hoặc có phồng

7 Viêm mạch (vasculitis viêm mạch nguyên bạch cầu,

mày ñay, nốt xuất huyết rõ ràng, mảng xuất huyết, loét

hoặc viêm mô mỡ dưới da )

9 Xuất huyết (hemorrhages võng mạc hoặc màng mạch)

hoặc viêm thượng củng mạc

10 Viêm gai thị hoặc bệnh giả u não

Lưới nội mô

16 Tăng huyết áp (huyết áp tâm trương, mmHg)

17 Viêm màng ngoài tim hoặc viêm cơ tim

Cảm ứng phúc mạc/acites

Không rõ

3 Không tính

19 Hội chứng ñột quị, bao gồm viêm ña dây thần

Kinh (MM), thiếu hụt thần kinh nặng nề (RND), tai

biến mạch máu não (CVA), hoặc tắc mạch máu võng

mạc (RVO)

Không có

RND, MM, bệnh thần kinh sọ hoặc múa giật

CVA, bệnh tủy sống, hoặc RVO

Không rõ

0

1

2 Không tính

21 Rối loạn chức năng vỏ não

Không có

Luôn sầu muộn, rối loạn nhân cách, thiếu hụt nhân cách

Thay ñổi ở trung tâm cảm giác, suy giảm nặng nề hoặc

22 Đau ñầu (bao gồm ñau ñầu giống migraine và viêm

màng não nước trong)

23 Đau cơ/viêm cơ

27 Số lượng tế bào lymphocyte (tế bào Lympho/ml)

28 Số lượng tiểu cầu (x 1000/mm3)

30 Nồng ñộ creatinin huyết thanh (mg/dl) hoặc ñộ thanh

Tuy nhiên có một số ñiểm khác nhau quan trọng giữa chỉ số SLEDAI

và SLAM Trong chỉ số SLAM coi trọng dấu hiệu mệt mỏi và cặn nước tiểu,

ñề cao sự có mặt của ban và phân loại các mức ñộ của ban ñể cho ñiểm trong khi ñiều này không ñược thể hiện rõ trong chỉ số SLEDAI Ngoài ra, chỉ số SLAM còn ñề cập ñến dấu hiệu ñau cơ, song ñặc ñiểm này thường không liên quan với thể lupus hoạt ñộng

Ngoài ra, do SLAM chủ yếu dựa trên các thông số chủ quan, rất khó ñánh giá chính xác, nên chỉ số này không ñược áp dụng rộng rãi

1.3.3 Chỉ số European Concensus Lupus Activity Measurement (ECLAM)

Chỉ số ECLAM ñược phát triển năm 1992 bởi 29 phòng thí nghiệm từ

14 nước ở Châu Âu Chỉ số này ñã thống kê các hội chứng và các thông số xét

nghiệm bởi nghiên cứu Châu Âu từ 704 bệnh nhân lupus ban ñỏ hệ thống Chỉ

số này gồm 15 biến số với hệ số tương ứng giảm dần trong mô hình ña biến số.tế? Dưới ñây là cách cho ñiểm theo chỉ số ECLAM:

Bảng 1.3 Cách tính ñiểm theo chỉ số ECLAM

STT Cơ quan tổn

1 Triệu chứng toàn thân 0.5 Sốt

Chứng ñau cơ

Khớp viêm không bị xây sước, bị ít nhất 2 khớp ngoại biên (khớp cổ tay, khớp bàn ngón, khớp ngón gần bàn tay, khớp bàn ngón)

Mới xuất hiện hoặc làm xấu hơn triệu chứng ñau cố ñịnh bất thường mà không có các triệu chứng khác ở ít nhất 2 khớp ngoại biên

3a Các triệu chứng

hoạt ñộng của

da-niêm mạc

0.5

Ban cố ñịnh, dạng phẳng hoặc hơi gờ lên trên

bề mặt, có xu hướng lan tới rãnh mũi má

Những ban nổi gờ lên bề mặt da mà không do thuốc, có thể cố ñịnh ở một vị trí nào ñó trên

cơ thể và không ảnh hưởng bởi ánh sáng mặt trời

Là những ban ñỏ, gồm những ñốm mọc lên liên quan chặt chẽ với sự dày sừng và tạo thành vòng khép kín

Bao gồm loét các ñầu móng tay, ban xuất huyết, nổi mày ñay, có những tổn thương dạng bọng

Loét miệng hoặc loét mũi họng, thường không ñau, ñược phát hiện bởi bác sỹ

Có một hoặc nhiều nốt mờ trên Xquang ngực nghĩ tới thể bệnh hoạt ñộng loại trừ do tình trạng nhiễm khuẩn

Phụ thuộc vào tình trạng viêm phổi kẽ

8 Triệu chứng về tâm

thần-thần kinh*

2 Đau ñầu

Cơn ñộng kinh toàn thể hoặc cơn ñộng kinh cục bộ, Jacksonian, thùy thái dương, hoặc hội chứng múa giật, không do thuốc hoặc các nguyên nhân chuyển hóa khác như: hội chứng ure huyết cao, rối loạn ñiện giải, …

Nhồi máu não hoặc chảy máu não ñã ñược kiểm tra bằng các công cụ

Sự suy giảm về trí nhớ, ñịnh hướng, tư duy và khả năng tính toán

Phân ly các ñặc ñiểm mà không liên quan ñến thuốc hoặc các chất chuyển hóa

Giảm tiểu cầu

Test Coomb âm tính, thiếu máu nhược sắc hoặc thiếu máu ñẳng sắc mà không có chứng tăng hồng cầu

Test Coomb dương tính, với chứng tăng hồng cầu và tăng LDH, loại trừ do thuốc

Dưới 3.500/mm3WBC (hoặc 1.500/mm3 tế bào lympho) loại trừ các nguyên nhân do thuốc

Dưới 100, 000/mm3 loại trừ nguyên nhân do thuốc

11 Tốc ñộ máu lắng > 25 mm/h , không phụ thuộc vào quá trình

Mức ñộ giảm các bổ thể trên có ý nghĩa ñáng

kể so với lần kiểm tra cuối cùng

1

Tính giá trị, ñộ tin cậy và ñặc hiệu trong sự thay ñổi của chỉ số ECLAM ñã ñược khẳng ñịnh bởi nhiều tác giả khác nhau Trong một nghiên cứu mới ñây của Liang và cộng sự ñã chỉ ra rằng chỉ số ECLAM cũng như các chỉ số khác (BILAG, ECLAM, SLAM, SLEDAI, RIFLE) có ñủ khả năng

ñể sử dụng trong các thử nghiệm lâm sàng Ngoài ra, chỉ số cũng ñược chứng

minh là một công cụ có hiệu lực và ñộ nhạy cao khi ñánh giá bệnh nhân lupus ban ñỏ là trẻ em và phụ nữ có thai [22], [52], [53]

Dưới ñây là bảng tóm tắt các chỉ số ñánh giá hoạt ñộng bệnh theo Michell Petri

Bảng 1.4 Bảng so sánh một số chỉ số hoạt ñộng bệnh lupus

Các Đặc ñiểm

SLEDAI SLAM ECLAM

VAS không Không Không Thời ñiểm nghiên cứu 10 ngày 1 tháng 1-3 tháng

Đây là các chỉ số ñánh giá hoạt ñộng bệnh lupus ban ñỏ hệ thống ñã ñược công nhận trên toàn thế giới Mỗi chỉ số ñều có ưu ñiểm và nhược ñiểm, không chỉ số nào là hoàn hảo cả

Nhưng hai chỉ số SLEDAI và BILAG thì ñược sử dụng chiếm ưu thế trong các thử nghiệm lâm sàng Đồng thời các chỉ số này ñã chứng minh có hiệu lực khi có sự tương ứng với tiêu chuẩn vàng là sự ñánh giá của các chuyên gia