đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số tei ở bệnh nhân fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ

Đặt vấn đề Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, chiếm khoảng 10% trong số bệnh tim bẩm sinh [2],[3][5]. Bệnh được mô tả lần đầu từ năm 1888 bởi Arthur Fallot, một bác sỹ thuộc thành phố Marseille (Cộng hoà Pháp). Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng, đôi khi có cơn mệt xỉu. Có thể chẩn đoán được bệnh này trước sinh bằng siêu âm tim thai [2],[3]. Trước khi có sự xuất hiện của can thiệp phẫu thuật, khoảng 50% bệnh nhân Fallot 4 đã chết trong vài năm đầu sau khi sinh [44]. Kể từ lần đầu tiên báo cáo sửa chữa trong tim của bệnh nhân Fallot 4 năm 1955 đến nay [44], cùng với sự tiến bộ trong chẩn đoán, phòng bệnh, phẫu thuật điều trị và chăm sóc sau phẫu thuật mà hầu như tất cả bệnh nhân Fallot 4 có thể sống sót đến tuổi trưởng thành. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6-9 tháng tuổi, tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp, tiên lượng tốt [2],[27],[29],[64],[65],[66]. Trên thực tế, ở nhiều nước trong đó có Việt Nam, người lớn bị Fallot 4 còn gặp khá phổ biến. Đã có nhiều nghiên cứu về sự xuất hiện của các biến chứng muộn, nghiên cứu về cơ chế bệnh và trị liệu, điều trị sớm và kết quả điều trị của bệnh nhân Fallot 4. ở Việt nam, phẫu thuật tạm thời tứ chứng Fallot đã được tiến hành từ năm 1958[10] và phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đã được tiến hành năm 1992 tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh.Tại Viện Tim Mạch Việt Nam phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ở bệnh nhân Fallot 4 được tiến hành với kết quả thành công rất cao. ở bệnh nhân bị Fallot 4, mặc dù đã được phẫu thuật sửa chữa thường có nguy cơ rối loạn chức năng thất phải, do đó đánh giá chức năng thất phải là quan trọng trong việc theo dõi, chăm sóc và quản lý những bệnh nhân này [44][53]. Năm 1995, Tei và cộng sự công bố một chỉ số siêu âm Doppler tim, gọi tắt là chỉ số Tei (hay chỉ số chức năng cơ tim) đánh giá phối hợp cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trương thất trái cũng như thất phải. Chỉ số Tei không phụ thuộc vào dạng hình học của tâm thât và độc lập với tần số tim, huyết áp. Chỉ số Tei là một thông số phản ánh đồng thời cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trương thất phải khá chính xác, có thể đo đạc nhiều lần và dễ áp dụng, kỹ thuật không quá phức tạp. Đã có nhiều nghiên cứu ứng dụng chỉ số Tei đánh giá chức năng thất phải ở thai nhi, trẻ em, người lớn mắc những bệnh lý tim mạch khác nhau [38],[67],[69] và chứng minh giá trị của chỉ số Tei khi đối chiếu với các phương pháp thăm dò xâm nhập và không xâm nhập khác [53],[62],[68]. Trên thế giới, đã có nhiều nghiên cứu về bệnh Fallot 4 cũng như chức năng thất phải và chức năng thất trái ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ. ở Việt Nam, chức năng thất phải hiện đang là vấn đề thu hút được sự quan tâm của nhiều thầy thuốc lâm sàng. Đã có công trình nghiên cứu chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ [14], cũng như áp dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên các bệnh như bệnh mạch vành [16], bệnh hẹp van hai lá [17], … nhưng hiện chưa có nghiên cứu chi tiết nào ứng dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ. Với mong muốn tìm hiểu sự thay đổi chức năng thất phải đo bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đ∙ mổ sửa toàn bộ” với các mục tiêu sau: 1. Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ. 2. Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng đến chức năng thất phải ở những bệnh nhân này.

-

TRỊNH XUÂN MẠNH

ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI

BẰNG CHỈ SỐ TEI Ở BỆNH NHÂN FALLOT 4

ĐÃ MỔ SỬA TOÀN BỘ

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI - 2010

-

TRỊNH XUÂN MẠNH

ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI

BẰNG CHỈ SỐ TEI Ở BỆNH NHÂN FALLOT 4

ĐÃ MỔ SỬA TOÀN BỘ

CHUYÊN NGÀNH: TIM MẠCH

MÃ SỐ: 60.72.20

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS TRƯƠNG THANH HƯƠNG

HÀ NỘI - 2010

Đảng ủy, Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội, phòng Đào tạo Sau đại học

Đảng ủy, Ban lãnh đạo Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai Đảng ủy, Ban Giám đốc Bệnh viện A Thái Nguyên

Tôi xin bày tỏ sự kính trọng và lòng biết ơn sâu sắc tới:

- PGS.TS TRƯƠNG THANH HƯƠNG, người thầy đã dành nhiều thời

gian giúp đỡ, chỉ bảo, dìu dắt tôi ngày càng trưởng thành hơn trong suốt quá trình học tập Hơn tất cả cô đã dạy cho tôi phương pháp nghiên cứu khoa học, đó là tài sản quý giá mà tôi có được và sẽ giúp ích cho tôi trong những chặng đường tiếp theo

- GS TS Nguyễn Lân Việt, Chủ nhiệm bộ môn Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội, Viện trưởng Viện Tim mạch Việt Nam

- PGS TS Đỗ Doãn Lợi, PGS TS Đinh Thị Thu Hương, PGS TS Nguyễn Quang Tuấn , TS Phạm Mạnh Hùng,TS Nguyễn Thị Bạch Yến, TS Nguyễn T Thu Hoài, Ths Nguyễn Tuấn Hải cùng các thầy cô trong bộ môn tim mạch đã dạy dỗ tôi trong suốt thời gian học tập tại Viện, đã cho tôi những ý kiến quý báu

để hoàn thành luận văn này

- Tập thể y bác sỹ Viện Tim mạch, đặc biệt phòng phòng Siêu âm Doppler tim Viện Tim mạch Việt Nam Tập thể khoa Tim mạch Bệnh viện A Thái Nguyên, đã tạo điều kiện cho tôi trong học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này

Tôi chân thành cám ơn những tình cảm và sự giúp đỡ nhiệt tình của bạn

bè, đồng nghiệp trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn này

Cuối cùng tôi xin gửi trọn lòng biết ơn và tình cảm yêu quý nhất tới những người thân trong gia đình, tới : bố, mẹ, vợ, con và em tôi thường xuyên động viên, khích lệ tôi trong suốt quá trình nghiên cứu

Hà nội, ngày 24 tháng 12 năm 2010

Trịnh Xuân Mạnh

tài này là hoàn toàn trung thực, khách quan và chưa từng được công bố

Tác giả

Trịnh Xuân Mạnh

MỤC LỤC

Đặt vấn đề 1

Chương 1:Tổng quan 3

1.1 Tứ chứng Fallot 3

1.1.1 Lịch sử bệnh 3

1.1.2 Phôi thai học của tứ chứng Fallot 5

1.1.3 Giải phẫu bệnh 6

1.1.4 Sinh lý bệnh 9

1.1.5 Lõm sàng 10

1.1.6 Cận lõm sàng 12

1.1.7 Chẩn đoỏn phõn biệt 14

1.1.8 Tiến triển và biến chứng 14

1.1.9 Điều trị 15

1.2 Giải phẫu và sinh lý thất phải thất phải 20

1.2.1 Giải phẫu thất phải 20

1.2.2 Sinh lý thất phải 21

1.3 Cỏc phương phỏp thăm dũ, đỏnh giỏ chức năng thất phải 24

1.3.1 Lõm sàng, điện tim và Xquang tim phổi 24

1.3.2 Thụng tim-chụp buồng tim 24

1.3.3 Chụp buồng tim bằng đồng vị phúng xạ 25

1.3.4 Chụp cộng hưởng từ hạt nhõn 25

1.3.5 Siờu õm tim 25

1.3.6 Chỉ số chức năng cơ tim 32

Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 38

2.1 Đối tượng nghiờn cứu 38

2.1.1 Đối tượng nghiờn cứu của chỳng tụi được chia thành hai nhúm: 38

2.1.2 Tiờu chuẩn chọn bệnh nhõn nghiờn cứu 38

2.1.3 Tiờu chuẩn loại trừ khỏi nghiờn cứu 38

2.1.4 Thời gian tiến hành nghiờn cứu 38

2.1.5 Địa điểm nghiờn cứu 39

2.2 Phương pháp nghiên cứu 39

2.2.1 Loại hình nghiên cứu 39

2.2.2 Các bước tiến hành 39

2.2.3 Xử lý thống kê số liệu nghiên cứu 43

2.3 Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu 43

Ch−¬ng 3: KÕt qu¶ nghiªn cøu 44

3.1 Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 44

3.2 Kết quả thăm dò các thông số siêu âm Doppler tim đánh giá kích thước, hình thái các buồng tim của hai nhóm nghiên cứu: 48

3.3 Kết quả siêu âm Doppler xung đánh giá chỉ số Tei thất phải ở các nhóm đối tượng nghiên cứu: 50

3.4 Kết quả siêu âm Doppler dòng chảy qua van ba lá và vận tốc các sóng trên siêu âm Doppler mô ở các nhóm nghiên cứu 56

Ch−¬ng 4: Bµn luËn 60

4.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 60

4.1.1 Đặc điểm về lâm sàng 60

4.1.2 Đặc điểm cận lâm sàng 61

4.2 Biến đổi chỉ số Tei thất phải ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 61 4.2.1 Biến đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh và nhóm chứng 61

4.2.2 Biến đổi một số thông số siêu âm Doppler dòng chảy qua van ba lá và vận tốc các sóng trên siêu âm Doppler mô 65

4.3 Một số yếu tố ảnh hưởng đến chức năng thất phải ở bệnh nhân TCF sau mổ sửa toàn bộ: 67

4.3.1 Hở phổi nhiều và hở ba lá vừa-nhiều: 67

4.3.2 Hẹp ĐRTP tồn lưu và còn shunt tồn lưu: 69

KÕt luËn 71

KiÕn nghÞ 72 Tài liệu tham khảo

Phụ lục

giữa hai nhóm 49 Bảng 3.7 Chỉ số Tei ở các nhóm đối tượng nghiên cứu 50 Bảng 3.8 Chỉ số Tei thất phải theo giới 51 Bảng 3.9 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ĐMP

và nhóm chứng 52 Bảng 3.10 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ba lá

và nhóm chứng 53 Bảng 3.11 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn hẹp đường

ra thất phải và nhóm chứng 54 Bảng 3.12 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn shunt tồn

lưu nhỏ và nhóm chứng 55 Bảng 3.13 So sánh các thông số siêu âm Doppler dòng chảy qua van ba lá, vận tốc

các sóng trên Doppler mô của nhóm bệnh và nhóm chứng 56 Bảng 3.14 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ có hở van

ĐMP nhiều,hở van ba lá vừa-nhiều và nhóm chứng 57 Bảng 3.15 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ còn hẹp

đường ra thất phải,còn shunt tồn lưu nhỏ và nhóm chứng 58

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân độ NYHA bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 46 Biểu đồ 3.2 Chỉ số Tei theo phân tầng độ tuổi ở các nhóm đối tượng

nghiên cứu 51 Biểu đồ 4.1 So sánh chỉ số Tei và EF thất phải ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn

bộ trong nghiên cứu của A.El Rahman,Abdul-khaliq và cộng sự 64

DANH MỤC CÁC HÌNH

Hình 1.1 Tứ chứng Fallot 3

Hình 1.2 Quá trình ngăn thân nón - động mạch 5

Hình 1.3 Phôi thai học sự hình thành dị tật Tứ chứng Fallot 6

Hình 1.4 X.Quang trong Tứ chứng Fallot 12

Hình 1.5 ĐMC cưỡi ngựa trên lỗ TLT 13

Hình 1.6 Đường cong áp lực thất phải trong các điều kiện tải trọng khác nhau 21

Hình 1.7 Sơ đồ quét các cấu trúc tim theo kiểu TM 27

Hình 1.8 Sơ đồ mặt cắt cạnh ức trục dọc và trục ngang trong TCF 27

Hình 1.9 Phổ Doppler mô cơ tim dạng xung 30

Hình 1.10 Minh họa phương pháp đo chỉ số Tei mô 31

Hình 1.11 Minh hoạ cách đo các thời khoảng trên siêu âm Doppler qua van ba lá và qua van động mạch phổi 33

Hình 1.12 Đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler xung 34

Hình 1.13 Đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler mô cơ tim 35

Hình 1.14 Minh họa đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler mô 35

Hình 2.1 Máy siêu âm Doppler Philips model iE 33 40

3,5,6,12,13,30,31,34-35,40,46,48-53,56-58

1-2,4,7-11,14-29,32,33,36-39,41-45,47,54,55,59-77

ĐMC Động mạch chủ

ĐMP Động mạch phổi

TLT Thông liên thất

ĐRTP Đường ra thất phải

HATT Huyết áp tâm thu

HATTr Huyết áp tâm trương

BSA Diện tích da cơ thể

NYHA New York Heart Association : Hiệp hội tim New York

EF Ejection fraction : Phân số tống máu

ET Ejection time : Thời gian tống máu

ICRT Isovolumetric relaxation time : Thời gian giãn đồng thể tích

IVCT Isovolumetric contraction time : Thời gian co đồng thể tích

E Sóng đổ đầy thất đầu tâm trương

A Sóng đổ đầy thất cuối tâm trương do nhĩ thu

TAM Vận động vòng van ba lá

Sa Sóng tâm thu đo trên Doppler mô xung

Ea Sóng đầu tâm trương đo trên Doppler mô xung

Aa Sóng cuối tâm trương đo trên Doppler mô xung

Dd Đường kính thất trái cuối tâm trương

Ds Đường kính thất trái cuối tâm thu

điều trị của bệnh nhân Fallot 4

ở Việt nam, phẫu thuật tạm thời tứ chứng Fallot đã được tiến hành từ năm 1958[10] và phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đã được tiến hành năm 1992 tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh.Tại Viện Tim Mạch Việt Nam phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ở bệnh nhân Fallot 4 được tiến hành với kết quả thành công rất cao

ở bệnh nhân bị Fallot 4, mặc dù đã được phẫu thuật sửa chữa thường có nguy cơ rối loạn chức năng thất phải, do đó đánh giá chức năng thất phải là quan trọng trong việc theo dõi, chăm sóc và quản lý những bệnh nhân này [44][53]

Năm 1995, Tei và cộng sự công bố một chỉ số siêu âm Doppler tim, gọi tắt là chỉ số Tei (hay chỉ số chức năng cơ tim) đánh giá phối hợp cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trương thất trái cũng như thất phải Chỉ số Tei không phụ thuộc vào dạng hình học của tâm thât và độc lập với tần số tim, huyết áp Chỉ số Tei là một thông số phản ánh đồng thời cả chức năng tâm thu

và chức năng tâm trương thất phải khá chính xác, có thể đo đạc nhiều lần và

dễ áp dụng, kỹ thuật không quá phức tạp Đã có nhiều nghiên cứu ứng dụng chỉ số Tei đánh giá chức năng thất phải ở thai nhi, trẻ em, người lớn mắc những bệnh lý tim mạch khác nhau [38],[67],[69] và chứng minh giá trị của chỉ số Tei khi đối chiếu với các phương pháp thăm dò xâm nhập và không xâm nhập khác [53],[62],[68]

Trên thế giới, đã có nhiều nghiên cứu về bệnh Fallot 4 cũng như chức năng thất phải và chức năng thất trái ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ

ở Việt Nam, chức năng thất phải hiện đang là vấn đề thu hút được sự quan tâm của nhiều thầy thuốc lâm sàng Đã có công trình nghiên cứu chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ [14], cũng như áp dụng

đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên các bệnh như bệnh mạch vành [16], bệnh hẹp van hai lá [17], … nhưng hiện chưa có nghiên cứu chi tiết nào ứng dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ

Với mong muốn tìm hiểu sự thay đổi chức năng thất phải đo bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ, chúng tôi tiến hành thực hiện đề

tài: “Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đ∙

mổ sửa toàn bộ” với các mục tiêu sau:

1 Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ

2 Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng đến chức năng thất phải ở những bệnh nhân này

Chương 1 Tổng Quan

1.1 Tứ chứng Fallot

1.1.1 Lịch sử bệnh

Năm 1672, nhà giải phẫu học Nils Stensen đã lần đầu tiên mô tả các thương tổn của một trường hợp bệnh tim bẩm sinh có tím mà ngày nay được biết là tứ chứng Fallot Sau đó cũng có một số tác giả khác như Sandifort (1777), John Hunter (1784), William Hunter (1784), Farre (1814), Gintrac (1824), Hope (1839) và Peacock (1866) đã tiếp tục mô tả thêm, nhưng những mô tả này chỉ là những nhận xét lẻ tẻ, không thật đầy đủ lắm

Phải đến năm 1888, Ettienne Louis Arthur Fallot ở Marseille (Pháp) mới là người đầu tiên mô tả đầy đủ, chính xác về lâm sàng và những biểu hiện bệnh lý phức tạp của bệnh này [44][55] Theo ông, 4 dị tật bất thường đặc trưng về giải phẫu của loại bệnh lý này bao gồm:

Hỡnh 1.1 Tứ chứng Fallot

- Hẹp đường ra thất phải

- Thông liên thất rộng

- ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất

- Phì đại thất phải

Chính vì thế, để ghi nhớ công lao của ông người ta đã lấy tên ông đặt cho bệnh này

Trước khi có sự xuất hiện của can thiệp phẫu thuật, tiên lượng của tứ chứng Fallot rất nặng, đa số bệnh nhân chết trước tuổi trưởng thành vì điều trị nội khoa không có kết quả Theo thống kê cho thấy, nếu không được điều trị ngoại khoa thì khoảng 30% trường hợp chết trước 6 tháng tuổi, 50% chết trước

2 tuổi, 20% sống tới 10 tuổi và 5-10% sống đến 21 tuổi [40], [47], [48], [56], [78], [79]

Do đó sự tìm tòi phương thức chữa bệnh đã trải qua nhiều thăng trầm gắn liền với sự phát triển của phẫu thuật tim mạch Bác sỹ Nhi khoa Helen Taussing qua nhiều năm nghiên cứu và đánh giá lâm sàng của những trẻ bị bệnh đã đề xuất về việc tạo một cầu nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi để tăng lượng máu lên phổi, từ đó tăng trao đổi oxy giúp bệnh nhân đỡ tím

Năm 1944, theo sáng kiến của Bác sỹ Taussing, Blalock [39] đã tiến hành thành công phẫu thuật bắc cầu chủ-phổi (Nối động mạch dưới đòn trái với động mạch phổi), từ đó xuất hiện thuật ngữ phẫu thuật Blalock-Taussing Cũng từ đó các phương pháp phẫu thuật tạm thời dựa trên nguyên lý như trên như Waterson, Pott … đã ra đời

Năm 1955, ca phẫu thuật đầu tiên sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot được thực hiện thành công bởi Lillehei [52] với sự trợ giúp của máy tim phổi nhân tạo đã đánh dấu một mốc quan trọng trong phẫu thuật triệt để Fallot 4, đã làm thay đổi hoàn toàn tiên lượng của trẻ bị mắc Fallot 4, trả lại cho trẻ cuộc sống bình thường

Cho tới nay, đã có nhiều cải tiến trong cách thức phẫu thuật điều trị nhưng về cơ bản vẫn dựa trên nền tảng của 2 phẫu thuật trên

1.1.2 Phôi thai học của tứ chứng Fallot

Các dị tật trong tứ chứng Fallot được hình thành trong quá trình ngăn thân nón động mạch, vì vậy nó được xếp vào nhóm dị tật của vùng thân nón Quá trình ngăn thân nón động mạch nhằm làm cho tâm thất trái thông với động mạch chủ và thất phải thông với động mạch phổi bằng cách tạo ra

đường ra thất phải và đường ra thất trái, đồng thời ngăn thân chung động mạch thành động mạch chủ và động mạch phổi riêng biệt

Hỡnh 1.2 Quỏ trỡnh ngăn thõn nún - động mạch [46]

1- Cỏc cung động mạch chủ; 2-Thõn chung động mạch; 3- Hành tim; 4- Tõm nhĩ 5-Tõm thất; 6,7- Cỏc mào thõn-nún; 8- Vỏch ngăn chủ-phổi; 9- Động mạch chủ; 10- Động mạch phổi; 11-Vỏch liờn thất

Dị tật trong tứ chứng Fallot hình thành do sự dịch chuyển ra phía trước của phần phễu của vách liên thất, phân cách giữa đường ra của thất phải và

đường tống máu của thất trái cùng với thành phần mở rộng của nó Sự dịch chuyển ra phía trước này sẽ làm hẹp đường ra của thất phải và động mạch phổi Đồng thời gây ra lỗ thông liên thất do phần vách phễu này không hợp

được với phần cơ bè còn lại của vách liên thất Thành trước động mạch chủ nối liền với phần vách phễu này cũng bị kéo ra trước sang phần thất phải làm cho động mạch chủ hình như “cưỡi ngựa” trên lỗ thông liên thất Thất phải phì

đại do hậu quả của hẹp đường ra làm tăng áp lực trong buồng thất phải

Hỡnh 1.3 Phụi thai học sự hỡnh thành dị tật Tứ chứng Fallot

1.1.3 Giải phẫu bệnh [2],[5],[49],[77],[79]

Hai tổn thương chớnh của tứ chứng Fallot là thụng liờn thất và hẹp đường

ra thất phải ĐMC cưỡi ngựa trờn vỏch liờn thất và dầy thất phải được xem là hậu quả của một quỏ trỡnh bệnh diễn biến lõu dài

1.1.3.1 Hẹp đường ra thất phải

Vị trớ hẹp và mức độ hẹp cú thể rất khỏc nhau tuỳ từng trường hợp

- Hẹp phễu ĐMP: Cú trong khoảng 50-70% cỏc trường hợp TCF Thụng thường do sự phỡ đại của cơ vựng phễu, nhưng cũng cú thể cú tổn thương hẹp

dạng vòng xơ Hẹp có thể ở các vùng khác nhau của phễu, người ta chia ra: + Hẹp thấp: Chiếm khoảng 40% Phần phễu phía trên phát triển tốt và hệ thống vòng van ĐMP phát triển bình thường

+ Hẹp cao: Chiếm khoảng 35% Phần phễu phía trên kém phát triển và thường kèm theo hẹp van ĐMP

+ Hẹp lan toả: Phễu dạng hình ống, chiếm khoảng 25% Chu vi ĐMP ngang van kém phát triển và van ĐMP bị hẹp

+ Hẹp phần nền phễu: Vị trí hẹp rất thấp ở vùng ranh giới thất phải-phễu, với 1 buồng phễu rộng phía hạ lưu, và van ĐMP có thể bình thường Tuy nhiên, có thể gặp dạng TCF không có hẹp phễu Thể này hay gặp trong TCF với TLT ở vị trí dưới 2 van chủ-phổi

- Hẹp van ĐMP: Chiếm khoảng 2/3 trường hợp TCF Van ĐMP thường

có 2 lá hay chỉ có 1 lá Chu vi ĐMP ngay van có thể kém phát triển

- Không có lỗ van ĐMP: Thường thiểu sản của van ĐMP

- Thân ĐMP: thường kém phát triển và không có hiện tượng giãn sau chỗ hẹp

- Hẹp ngay tại chỗ xuất phát của các nhánh ĐMP: Thường ít gặp và tỉ lệ gặp nhiều là hẹp ngay tại chỗ xuất phát của ĐMP trái

- Hẹp các nhánh ĐMP: Hiếm gặp, thường thấy tỉ lệ hẹp nhánh trái nhiều hơn nhánh phải

1.1.3.2 Thông liên thất

Lỗ thông liên thất trong TCF thường rất rộng, đơn độc, nằm ở vùng màng lan rộng đến tận vùng phễu, ngay dưới van ĐMC Hiếm gặp hơn là có thêm một lỗ TLT thứ hai thường nằm trong phần cơ

1.1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa trên lỗ thông liên thất

Hiện tượng cưỡi ngựa của ĐMC là hậu quả của sự di lệch giữa vách phễu và vách bè của vách liên thất trong TCF ĐMC nằm giữa 2 thất và dịch

về phía trước hơn bình thường Tổn thương này có thể gặp ở các mức độ khác nhau, ĐMC cưỡi ngựa càng nhiều thì thể TCF càng nặng Mức độ lệch thường nhỏ hơn 50%, ở những thể nặng mức độ cưỡi ngựa thường vượt quá 50%

1.1.3.4 Phì đại thất phải

Nguyên nhân gây phì đại thất phải là quá tải về mặt áp lực do hẹp đường

ra thất phải Thương tổn này không có sau khi sinh, nhưng xuất hiện sớm và nặng dần theo tuổi của bệnh nhân

1.1.3.5 Những đặc biệt về giải phẫu khác

- Đường đi bó His: Trong TCF bó His chạy theo bờ sau dưới phía thất trái của TLT Nhánh phải và nửa nhánh trái trước cũng rất gần bờ dưới của TLT (Điều này lý giải vì sao sau phẫu thuật triệt để bệnh nhân hay bị rối loạn nhịp)

- ĐMC lên giãn và đường kính lớn hơn so với tuổi, về lâu dài nó sẽ gây

hở chủ do giãn vòng van

- Sự xuất hiện của tuần hoàn giữa ĐMC và ĐMP mà đặc biệt là các tuần hoàn bàng hệ lớn chứng tỏ đó là “thể già” hay nặng

1.1.3.6 Các tổn thương phối hợp

- Quai ĐMC sang phải: 25% các trường hợp

- Tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ vào xoang vành: 5-8% các trường hợp

- Thông liên nhĩ: Hay gặp nhất là lỗ bầu dục Trường hợp này gọi là ngũ chứng Fallot

- Còn ống động mạch: Hiếm gặp, dưới 2%

- Thông liên thất nhiều lỗ: Rất hiếm gặp < 1%

- Giảm sản thất trái: Rất hiếm gặp

- Teo ĐMP, teo hoặc không có động mạch phổi trái

- Bất thường của động mạch vành: 5%

xơ hoá cơ tim dẫn đến suy và giãn thất phải Thất trái không chịu quá tải về

áp lực nhưng có thể bị suy ở giai đoạn muộn do tăng tiền gánh

Suy thất phải là 1 yếu tố ảnh hưởng nặng đến chất lượng sửa chữa toàn

bộ TCF

- Luồng thông phải-trái: Mức độ của luồng thông phải-trái phụ thuộc vào mức độ hẹp của đường ra thất phải và sức cản của hệ đại tuần hoàn Khi

có mức độ tắc nghẽn lớn (theo thời gian mức độ phì đại của cơ thất phải tăng)

và sức cản ngoại vi giảm (như khi gắng sức) dòng shunt sẽ đi từ phải sang trái

và làm giảm bão hoà oxy trong đại tuần hoàn, kết quả lâm sàng bệnh nhân tím ngày càng tăng

- Hậu quả của tình trạng tím đối với các cơ quan [41],[51],[78],[79]: + Thiếu oxy lâu ngày làm cơ thể phản ứng bù trừ bằng hiện tượng tăng hồng cầu trong máu Hiện tượng này cùng các rối loạn đông máu có thể gây các biến chứng tắc mạch và xuất huyết Khi Hematocrite vượt quá 60% sẽ làm tăng công của tim nhiều, ảnh hưởng chức năng các tâm thất

+ Rối loạn đông máu: Giảm sợi huyết, giảm tiểu cầu, giảm prothrombine

+ Với tim: Tăng gánh tâm thu thất phải, tăng sản tế bào cơ tim, thoái hoá xơ hoá cơ tim

+ Với não: Tím kéo dài ảnh hưởng đến sự phát triển của thần kinh trung ương

+ Với phổi: Tím lâu ngày gây ra giảm sản tiểu động mạch trước phế nang, mất elastin thành động mạch, huyết khối các tiểu động mạch, thiểu sản phế nang và giảm thể tích phổi

+ Thiếu oxy mạn tính lâu bệnh nhân kém phát triển thể chất

- Ngón tay ngón chân dùi trống là biểu hiện của tình trạng thiếu oxy mạn tính, kéo dài và tăng dần, thường ở những bệnh nhân “Fallot già” tình trạng tím đã kéo dài lâu ngày Đầu tiên là sự mất hình dạng bình thường của móng- bị uốn cong theo hình “mặt kính đồng hồ”, sau đó lan rộng ra đốt ngón làm cho ngón có hình dạng “dùi trống”

- Dấu hiệu ngồi xổm (squatting): là tư thế mà trẻ lớn bị TCF thường dùng để chống lại mệt, khó thở và tím nhiều khi gắng sức Đó là tư thế 2 cẳng chân gấp vào đùi, 2 đùi gấp vào bụng Động tác này có tác dụng làm giảm bớt shunt phải-trái nhờ 2 cơ chế:

+ Hiệu ứng garô chân làm giảm hồi lưu tĩnh mạch hệ thống

+ Gây tăng sức cản đại tuần hoàn nhờ đó làm giảm shunt phải-trái Nhiều chứng minh được thực hiện bằng cách đo độ bão hoà oxy máu động mạch liên tục sau khi gắng sức của bệnh nhân TCF Độ bão hoà oxy trong máu động mạch trở về như giá trị ban đầu nhanh hơn rất nhiều ở bệnh nhân lúc ngồi xổm so với khi không ngồi xổm Như vậy dấu hiệu ngồi xổm phản ánh khá chính xác sự thiếu oxy trong máu, dấu hiệu này xuất hiện thường xuyên là biểu hiện tình trạng nặng của bệnh

- Khó thở: Tỉ lệ thuận với mức độ tím Thường xuất hiện khi gắng sức, đặc biệt khi trẻ biết đi, làm hạn chế nhiều hoạt động của trẻ Vì vậy, những trẻ mắc bệnh này thường chậm biết đi hơn những trẻ bình thường khác (hiếm khi trước 18 tháng ở TCF thể nặng)

- Cơn ngất: Là biểu hiện nặng của thiếu oxy cấp tính, trẻ khóc lặng, người mềm nhũn, tri giác giảm hay mất hoàn toàn, thở nhanh, tím nhiều, có thể co giật ngừng tim ngừng thở, nặng có thể tử vong Cơ chế là do co thắt vùng phễu thất phải làm mức độ shunt phải-trái đột ngột tăng lên và độ bão hoà oxy trong máu giảm xuống

- Chậm phát triển thể chất và tinh thần

- Nghe tim:

+ Thổi tâm thu của hẹp ĐMP: ở khoang liên sườn II-IV trái sát xương

ức, cường độ từ 3/6 đến 5/6 Nếu tiếng thổi to, chiếm hết cả thì tâm thu thường gặp khi đường ra thất phải hẹp vừa và kèm theo sờ thấy rung miu ở khoang liên sườn III trái, cường độ âm càng nhỏ thì càng hẹp nặng, nên trong cơn thiếu oxy cấp (Cơn ngất) thấy tiếng thổi rất nhỏ hoặc mất tiếng thổi do

sự đóng của phễu thất phải

+ T2 chỉ có tiếng đóng mạnh của van ĐMC

+ Có thể thấy tiếng thổi liên tục của tuần hoàn bàng hệ ở khoang liên bả cột sống bên trái, đặc biệt những bệnh nhân đã được mổ bắc cầu tạm thời hoặc những bệnh nhân kèm theo dị tật còn ống động mạch

1.1.6 Cận lâm sàng [2][5]

1.1.6.1 Điện tâm đồ

- Trục điện tim chuyển sang phải +120 đến +150°

- Phì đại tâm thất phải (R cao ở V1, S sâu ở V2-V6)

- Có thể dày nhĩ phải

1.1.6.2 X.Quang tim phổi

Điển hình là tim hình chiếc ủng (hình hia): Mỏm tim lên cao trên cơ hoành, cung động mạch phổi lõm

Hình 1.4 X.Quang trong Tứ chứng Fallot

Trường phổi sáng do giảm tưới máu phổi: Nhu mô phổi sáng hơn bình thường Các mạch máu phổi nghèo nàn, thưa thớt ngoằn nghèo Nếu bệnh lâu tuần hoàn bàng hệ phát triển nhiều phổi không sáng nữa

1.1.6.3 Xét nghiệm máu

- Thường có biểu hiện đa hồng cầu, tăng nồng độ Hemoglobine và tăng hematocrit Đây là sự thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn tính, mức tăng

số lượng hồng cầu tương ứng với mức độ thiếu oxy Hiện tượng này có lợi vì

nó làm tăng khả năng vận chuyển oxy Tuy nhiên khi số lượng hồng cầu tăng

> 6,5 triệu/mm² sẽ tăng nguy cơ tắc mạch do tăng độ quánh của máu và tốc độ máu lắng giảm

- Rối loạn đông máu: Khi bệnh tiến triển lâu, các yếu tố đông máu prothrombine, fibrinogen và tiểu cầu giảm do cơ chế bù trừ đối với tăng hồng cầu và độ quánh của máu

- Phân tích khí máu: Cho thấy giảm độ bão hoà oxy máu động mạch (SaO2) nằm trong khoảng 45-90% Độ bão hoà oxy trong máu động mạch giảm xuống rất nhanh khi trẻ gắng sức Đó là do khi gắng sức các mạch máu ngoại biên giãn ra, sức cản giảm xuống rõ rệt làm luồng thông phải_trái tăng lên và khả năng trao đổi khí của phổi cũng giảm xuống Khi độ bão hoà oxy máu giảm nặng cũng là một yếu tố tiên lượng nặng của bệnh

1.1.6.4 Siêu âm tim [1],[3],[11]

Siêu âm tim là một kỹ thuật thăm dò không chảy máu, thăm dò hình thái học và thăm dò động học của quả tim bằng sóng siêu âm

Hình 1.5 ĐMC cưỡi ngựa trên lỗ TLT

Hiện nay Siêu âm Doppler tim là phương tiện chủ yếu chẩn đoán xác định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau phẫu thuật tạm thời hoặc sau mổ sửa chữa toàn bộ bệnh TCF Siêu âm tim cho phép đo kích thước các buồng tim, lỗ TLT,luồng thông qua vách liên thất, độ dầy các thành tim, mức

độ lệch phải của ĐMC, đánh giá chức năng thất, mức độ tuần hoàn phụ chủ phổi,các tổn thương phối hợp trong TCF…v v

1.1.6.5 Thông tim và chụp buồng tim, chụp mạch

Ngày nay, các thăm dò không chảy máu như siêu âm Doppler tim đã cho phép chẩn đoán xác định TCF mà không cần thông tim Tuy nhiên nếu có nghi ngờ về cấu trúc các ĐMP, bất thường giải phẫu động mạch vành … thì thông tim chụp buồng tim có giá trị chẩn đoán, có thể đánh giá đầy đủ các thương tổn giải phẫu trước cuộc mổ

1.1.6.6 Chụp cộng hưởng từ hạt nhân

Kỹ thuật này cho phép thấy rõ hình ảnh giải phẫu của bệnh TCF, đặc biệt

ở người lớn khó khảo sát được đường ra thất phải và kích thước ĐMP trên siêu âm

1.1.7 Chẩn đoán phân biệt

- Ở trẻ sơ sinh: Cần phân biệt với những bệnh tim bẩm sinh có tím sớm ngay sau khi sinh Nhờ có siêu âm tim chẩn đoán phân biệt dễ dàng

- Ở trẻ bú mẹ và trẻ lớn: Chủ yếu phân biệt với các bệnh tim bẩm sinh

có tím bao gồm có giảm tưới máu trước phổi và phì đại thất phải như:

+ Tam chứng Fallot: Trên siêu âm, thấy hình ảnh liên tục của vách liên thất với thành trước của ĐMC, có thông liên nhĩ và shunt phải-trái qua lỗ thông liên nhĩ

+ Chuyển gốc động mạch có sửa chữa: Phối hợp với TLT và hẹp ĐMP + Thất phải 2 đường ra với hẹp ĐMP và TLT: Trên siêu âm thấy sự mất liên tục giữa lá trước van 2 lá và thành sau ĐMC

+ Tim có 1 buồng thất duy nhất có hẹp ĐMP: Trên siêu âm thấy không

có vách liên thất, có 1 tâm thất chung

1.1.8 Tiến triển và biến chứng

Tiên lượng của bệnh TCF rất nặng Tím thường xuất hiện trong khoảng 3-6 tháng tuổi trong thể điển hình TCF và tiến triển nặng dần Cơn thiếu oxy

có thể xuất hiện ở trẻ còn bú và nặng dần sang năm thứ 2 Nếu không được

điều trị, theo thống kê có thể tới 30% trẻ chết trong năm đầu, chỉ 50% sống đến 2 tuổi, 20% sống đến 10 tuổi và 5-10% sống đến 21 tuổi [40], [47], [48], [56], [78], [79]

Tuỳ theo mức độ hẹp của ĐMP, các biến chứng có thể gặp như: viêm nội tâm mạc, ho ra máu, tắc mạch, apxe não…

1.1.9 Điều trị

1.1.9.1 Điều trị nội khoa [2],[5],[80]

Mục tiêu chính của điều trị nội khoa với TCF là đề phòng cơn thiếu oxy cấp, bổ xung sắt trong trường hợp nhược sắc

- Điều trị cơn thiếu oxy cấp:

+ Đặt nằm tư thế gối-ngực hay ngồi xổm

+ Thở oxy: cần hạn chế vì trong TCF có giảm dòng máu lên phổi chứ không phải do thiếu oxy cung cấp từ ngoài vào

+ An thần bằng Morphine tiêm dưới da liều 0,1 – 0,2 mg/kg cân nặng + Propranolol tiêm tĩnh mạch 0,05-0,1 mg/kg (giảm tần số tim và giảm

co bóp)

+ Thuốc gây co mạch

+ Điều chỉnh nhiễm toan: Natribicacbonat 1mEq/ kg TM

+ Truyền dịch làm giảm cô đặc máu: NaCl 9‰ hoặc Ringer Lactat 5-10 ml/kg

+ Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Sử dụng kháng sinh sớm khi bị nhiễm trùng hoặc làm thủ thuật

+ Bệnh nhân TCF Hematocrit quá cao > 75% phải làm nghiệm pháp pha loãng máu hoặc chích máu

1.1.9.2 Điều trị ngoại khoa

1.1.9.2.1 Phẫu thuật tạm thời [2],[5],[8],[15][45],[54]

- Mục đích chính của phẫu thuật tạm thời trong TCF là làm tăng lượng máu lên ĐMP bằng phẫu thuật cầu nối chủ-phổi Ngày nay chỉ định phẫu thuật tạm thời càng ít dần do sự phát triển của phẫu thuật tim hở trong sửa chữa toàn bộ TCF có tỉ lệ thành công rất cao

- Ở Việt nam, phẫu thuật tạm thời thường áp dụng cho các trường hợp sau: + Bệnh nhân tím nhiều, chưa có điều kiện sửa chữa toàn bộ

+ TCF thể nặng (như teo ĐMP) không đủ tiêu chuẩn sửa chữa toàn bộ + TCF tím nhiều, kích thước các nhánh ĐMP chưa đủ lớn Khi đó cầu nối chủ-phổi sẽ giúp làm giãn ĐMP trước khi sửa toàn bộ

- Các loại phẫu thuật tạm thời:

+ Phẫu thuật Blalock-Taussing: phương pháp phẫu thuật này được blalock thực hiện thành công năm 1944 theo sáng kiến của bác sỹ nhi khoa Taussing đó là nối tận bên động mạch dưới đòn với ĐMP cùng bên Sau này, người ta dùng đoạn mạch nhân tạo (Gore-Tex) thay cho động mạch dưới đòn (gọi là Blalock cải tiến) với ưu điểm là độ dài đoạn mạch không hạn chế và để lại nguyên vẹn động mạch cấp máu cho cánh tay Cho đến nay phẫu thuật tạm thời kiểu Blalock-Taussing vẫn là tốt nhất, chủ yếu trong TCF

+ Các phương pháp phẫu thuật tạm thời khác: ít được sự dụng hơn

(1) Nối bên-bên giữa mặt sau của động mạch chủ lên và mặt trước ĐMP phải (phương pháp của Waterston 1962)

(2) Nối ĐMP trái với ĐMC xuống (Potts 1946)

(3) Nối tĩnh mạch chủ trên với ĐMP phải (Glenn 1954)

Những phẫu thuật này có nhiều nguy cơ gây suy tim và tăng áp lực ĐMP nên hiện nay ít được sử dụng

- Biến chứng của phẫu thuật tạm thời:

+ Phù phổi cấp do lượng máu lên phổi nhiều quá

+ Liệt cơ hoành (tổn thương thần kinh hoành)

+ Liệt dây thanh âm (tổn thương thần kinh quặt ngược)

+ Hội chứng Horner do cắt đứt thần kinh giao cảm (sụp mi, co đồng tử, không tiết mồ hôi)

+ Tràn dịch màng phổi (dưỡng chấp, máu)

1.1.9.2.2 Thông tim can thiệp [58],[59]

Đây là kỹ thuật mới, được áp dụng trong thời gian gần đây Chỉ định rất hạn chế trong 1 số trường hợp như: trẻ quá nhỏ + tím nặng + hẹp van ĐMP, hoặc khi có bất thường về động mạch vành mà không thể mở phễu hoặc không có khả năng làm cầu nối chủ-phổi

Kỹ thuật chủ yếu gồm: Nong van ĐMP bằng bóng, và nong + đặt stent vào chỗ hẹp đường ra thât phải

1.1.9.2.3 Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ [2], [5], [9], [12], [13], [15], [35], [70]

- Nguyên tắc chung là các bệnh nhân TCF đã được chẩn đoán đều nên được mổ sửa chữa toàn bộ

- Đây là phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ thể và hạ nhiệt cơ thể nhân tạo Phẫu thuật này bao gồm đóng lỗ TLT bằng miếng vá, loại bỏ tắc nghẽn phần phễu ĐMP và sửa chữa các dị tật kèm theo Chỉ định mổ sửa chữa toàn bộ dựa trên nhiều yếu tố như tuổi, tình trạng lâm sàng, cận lâm sàng, cơ

sở vật chất, kinh nghiệm của kíp mổ, đặc biệt là thương tổn cụ thể của bệnh trong đó quan trọng nhất là kích thước 2 nhánh ĐMP Kích thước này phải

bảo đảm trong giới hạnh bình thường theo tuổi, cân nặng (Ví dụ: chỉ số McGoon ≥ 1,5 →chỉ định tốt)

- Trên thế giới, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ thường được làm rất sớm cho trẻ 6 tháng đến 3 tuổi, tỉ lệ tử vong thấp < 5% Ở Việt nam cũng đã áp dụng cho trẻ dưới 10kg ở 1 số trung tâm lớn Phẫu thuật sớm ở tuổi nhỏ có nhiều lợi điểm là giảm được nhiều biến chứng muộn về sau cho bệnh nhân

- Ở Việt nam, phẫu thuật tạm thời TCF được tiến hành năm 1958 và phẫu thuật triệt để lần đầu tại bệnh viện Việt Đức đầu những thập niên 70 Hiện nay tại các trung tâm tim mạch lớn như Hồ Chí Minh, Hà nội, Huế đã triển khai mổ tim hở rộng rãi để điều trị TCF

- Các biến chứng sau mổ sửa chữa toàn bộ:

(1) Biến chứng trong giai đoạn hậu phẫu:

+ Chảy máu sau mổ: Biến chứng này khá thường gặp sau mổ TCF, do đông máu trước mổ giảm và thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo thường dài Nếu chảy máu ít có thể điều trị bảo tồn bằng các thuốc tăng đông máu Nếu chảy máu nhiều phải mổ lại cầm máu

+ Suy tim phải: Nếu mức độ suy tim quá nặng phải điều trị bằng các thuốc trợ tim liều cao và dài ngày sau mổ Nếu suy tim do hẹp tồn lưu đường

ra thất phải thì cần mổ lại sớm

+ Phù phổi: Nguyên nhân có thể do hậu quả của tuần hoàn ngoài cơ thể, tuần hoàn phụ chủ-phổi quá nhiều, hội chứng lưu lượng tim thấp Điều trị rất khó khăn, phải thông khí nhân tạo dài ngày với nhiều biến chứng về hô hấp + Suy thận cấp: Cũng khá hay gặp sau sửa chữa toàn bộ TCF Thẩm phân phúc mạc là giải pháp điều trị thường được lựa chọn trên lâm sàng

+ Rối loạn nhịp: có thể là Blốc nhĩ-thất khi có tổn thương bó His, hoặc

có các rối loạn nhịp tạm thời khác

+ Nhiễm trùng: Tuy hiếm gặp sau mổ sửa chữa toàn bộ, song rất nặng và khó kiểm soát Có thể là viêm xương ức, nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng máu, hoặc chỉ là các nhiễm trùng nông ngoài da

+ Các biến chứng hiếm gặp khác: Chủ yếu liên quan đến kỹ thuật mổ, như bung miếng vá TLT, liệt thần kinh hoành, liệt thần kinh quặt ngược, tai biến mạch não

(2) Biến chứng muộn, di chứng:

+ Tử vong: Phẫu thuật tim hở đã làm thay đổi căn bản tiên lượng của TCF, nhiều bệnh nhân đã có cuộc sống bình thường tới 20-30 năm sau mổ Tuy nhiên 1 số trường hợp đã tử vong sau mổ một thời gian Nguyên nhân chính là đột tử (Thường do rối loạn nhịp, suy tim) và mổ lại do tổn thương tồn

dư (TLT, hẹp đường ra thất phải, hở van ĐMP)

+ Rối loạn chức năng thất phải: Đang là 1 trong những biến chứng muộn thường gặp và nan giải sau mổ sửa chữa toàn bộ TCF Những yếu tố có nhiều ảnh hưởng tới rối loạn chức năng thất phải muộn bao gồm: Tình trạng suy thất phải từ trước mổ (trẻ lớn, thất phải giãn), hở van ĐMP, chiều dài của đường mở rộng thất phải, việc bảo tồn các nhánh của động mạch vành, chiều rộng của miếng vá xuyên vòng van ĐMP và việc cắt bỏ quá nhiều cơ thất khi khoét phễu Biểu hiện chủ yếu là thất phải giãn và suy tim phải

+ Loạn nhịp tim: Loạn nhịp cũng là 1 yếu tố tiên lượng về lâu dài rất quan trọng Những bệnh nhân sau mổ có khoảng thời gian QRS kéo dài, cũng như có rối loạn nhịp sẽ có tiên lượng xấu và nguy cơ tử vong cao Hay gặp ở những bệnh nhân TCF được mổ sau 10 tuổi Người ta cho rằng cắt bỏ quá mức cơ thất hoặc khâu phải các nhánh thần kinh dẫn truyền là nguyên nhân gây loạn nhịp thất và rối loạn chức năng thất phải muộn sau mổ

+ Hở van ĐMP: Đang là một nguy cơ ảnh hưởng tới kết quả lâu dài sau sửa toàn bộ, vì hở van sẽ làm giãn thất, giảm khả năng hoạt động và liên quan

đến rối loạn nhịp thất muộn và đột tử do tim Có nhiều nguyên nhân dẫn đến tăng hở van như mở rộng vòng van ĐMP, hẹp nhánh hoặc hẹp phần xa ĐMP tồn dư sau mổ Do vậy bảo tồn van ĐMP nếu có thể, hoặc tạo hình van luôn là điểm quan trọng của phẫu thuật Ngay cả khi miếng vá mở rộng vòng van nhỏ giúp hở van ĐMP ít ngay sau mổ nhưng khi bệnh nhân lớn, thì tình trạng hở van ĐMP vẫn tăng lên

+ Giãn thất phải: Biến chứng muộn này có tỉ lệ tăng dần sau mổ Đây là

1 nguyên nhân quan trọng dẫn đến đột tử do tim, suy tim xung huyết hoặc khả năng hoạt động của thất phải giảm Hở van ĐMP là yếu tố quan trọng góp phần gây giãn thất phải sau mổ

+ Hẹp đường ra thất phải tồn lưu: Rất thường gặp Sau mổ, chênh áp tối

đa qua đường ra thất phải lý tưởng là nằm dưới 25 mmHg Nếu chênh áp giữa thất phải và ĐMP nằm trong giới hạn 25-50mmHg, đặc biệt khi lớn hơn 50 mmHg sẽ làm tăng nguy cơ suy-giãn thất phải, dẫn đến tăng tỉ lệ chết và di chứng Đây là 1 chỉ định mổ lại cho những bệnh nhân đã mổ sửa chữa toàn bộ + TLT tồn lưu: gặp 5-20% trường hợp TLT tồn lưu thường được cắt nghĩa do bục của 1 miếng chỉ vá Phần lớn các TLT tồn lưu thường không gây hậu quả nghiêm trọng về mặt lâm sàng nên không cần can thiệp Tuy nhiên, TLT tồn lưu với shunt trung bình hoặc nặng thì cần thiết phải mổ lại

1.2 Giải phẫu và sinh lý thất phải thất phải

1.2.1 Giải phẫu thất phải

Tâm thất phải có thể được chia thành hai phần chính [4], [22]:

Phần thất phải nằm ngay dưới van ba lá được gọi là buồng tiếp nhận

Trên siêu âm tim, buồng này của tâm thất phải được thấy đầy dủ nhất ở các mặt cắt bốn buồng tim Trên các mặt cắt này, buồng nhận thất phải có dạng hình tam giác, khác với buồng thất trái có dạng hình trứng Ngoài ra cấu trúc

thành trong thất phải có nhiều cơ bè nổi rõ, ngược lại, thành trong thất trái có cấu trúc trơn nhẵn hơn

Máu từ buồng tiếp nhận sẽ được tống lên động mạch phổi qua phần phễu của thất phải, là một cấu trúc dạng ống dài khoảng 1.5 cm có hình

phễu mà đỉnh phễu là lỗ van động mạch phổi Phần phễu nằm phía trước và trên buồng nhận, và được phân ranh giới giữa hai buồng bởi một dải cơ được gọi là dải điều hoà Dải này có dạng hình chữ Y với hai nhánh kéo dài về phía vách liên thất và thành trước thất phải được gọi là dải băng vách và dải băng thành Phần phễu này được thấy rõ nhất ở các mặt cắt ngang theo trục nhỏ cạnh ức trái hay dưới mũi ức Phần phễu thất phải đi từ phần trước trong của vòng van ba lá đến vòng van động mạch phổi tạo nên đường ra thất phải

1.2.2 Sinh lý thất phải [22],[74]

Ngoại trừ một số trường hợp còn tồn tại một số shunt sinh lý nhỏ, cung lượng tim trung bình của tâm thất phải và tâm thất trái là tương đương nhau Nhưng cơ chế làm thay đổi thể tích nhát bóp của thất phải lại rất khác so với thất trái Đó là do sự khác biệt của giường mạch giữa thất phải và thất trái

Hình 1.6 Đường cong áp lực thất phải trong các điều kiện tải trọng khác nhau

Khi phân tích mối tương quan áp lực-thể tích của hai tâm thất, khẳng định rằng công của thất phải để tạo ra cung lượng tim chỉ bằng khoảng một phần tư tới một phần năm công do thất trái sinh ra Đường cong áp lực-thể tích thất trái về cơ bản là hình vuông, do vậy công của thất trái được ước tính bằng thể tích nhát bóp nhân với hiệu của HATT và HATTr Mối quan hệ áp lực-thể tích thất phải bình thường được mô tả vào những năm 80 Quan sát ban đầu của Shaver và cộng sự khi đo đồng thời áp lực trong buồng thất phải

và lòng ĐMP đã nhận thấy thất phải hoạt động dưới những điều kiện về áp lực và thể tích hoàn toàn khác với thất trái Thời kỳ xuống dốc khi áp lực thất phải bắt đầu giảm và “hõm” đóng van ĐMP gợi ý rằng sự tống máu thất phải vẫn tiếp tục xảy ra mà không phụ thuộc vào sự tăng tốc áp lực đỉnh thất phải Điều này được chứng minh thông qua sự phân tích trực tiếp mối tương quan

áp lực-thể tích thất phải bằng phương pháp chụp mạch hai bình diện kết hợp

đo thể tích và ghi áp lực thất phải qua ống thông So sánh với thất trái bình thường, tống máu thất phải xảy ra sớm khi áp lực đang tăng (cùng với thời kỳ

co đồng thể tích bị rút ngắn), mà vẫn còn tiếp tục khi áp lực thất phải giảm

Do đó, đường biểu diễn tương quan áp lực-thể tích thất phải bình thường có dạng hình thang hoặc tam giác; và với cùng một thể tích nhát bóp và áp lực tăng tốc đỉnh tương tự, công cơ học của tâm thất phải nhỏ hơn công thất trái

có dạng hình vuông tương ứng Khả năng tống máu trong suốt thời kỳ áp lực tăng và giảm rất có ý nghĩa về mặt cơ học, nhưng phụ thuộc nhiều vào trở kháng thuỷ tĩnh thấp của giường mạch phổi bình thường Những thay đổi dù rất nhỏ của hậu tải thất phải cũng có thể gây ra những biến đổi lớn về công này Trong những bệnh lý bẩm sinh như hẹp phổi hay tâm thất phải đóng vai trò cấp máu cho tuần hoàn hệ thống, đặc trưng áp lực-thể tích thất phải có thể rất khó phân biệt với một thất trái bình thường Tuy nhiên, cũng cần ghi nhận rằng, trong khi khả năng co bóp vẫn được bảo tồn cùng với sự gia tăng hậu tải

từ từ theo thời gian, một sự tăng đột ngột hậu gánh thất phải dù rất nhỏ cũng

có thể dẫn đến suy thất phải cấp Độ nhạy của tâm thất phải với hậu tải gấp hai đến ba lần so với thất trái Hậu quả là giữa phân số tống máu thất phải và hậu gánh thất phải có mối tương quan nghịch

Rõ ràng những hiểu biết về sinh lý tâm thu thất trái không thể áp dụng tương tự cho tâm thất phải Đặc điểm tâm trương thất phải cũng rất khác so với thất trái Thời kỳ đổ đầy tâm trương của thất phải, có thể vẫn duy trì ổn định cho dù có những biến đổi lớn của hậu gánh, lại phụ thuộc rõ rệt vào tiền gánh Chẳng hạn như để đáp ứng với những thay đổi thể tích diễn ra cấp tính, đường cong áp lực thể tích thất phải dốc xuống nhiều hơn so với thất trái Ngược lại, thất phải có thể thích ứng dễ dàng hơn với sự tăng tiền tải kéo dài Thất phải có thể giãn rất to, bất chấp sự gia tăng gấp đôi thậm chí gấp ba cua thể tích cuối tâm trương thất phải, áp lực cuối tâm trương thất phải chỉ thay đổi rất ít hoặc không thay đổi Tuy nhiên, không giống thất trái, thất phải không thực sự là một hệ thống đóng trong thì tâm trương Áp lực cuối tâm trương trong động mạch chủ cao giữ cho van động mạch chủ đóng trong suốt thì tâm trương, ngay cả khi có sự gia tăng đáng kể áp lực cuối tâm trương thất trái Áp lực cuối tâm trương động mạch phổi thấp, kèm theo sức kháng mạch phổi không cao có thể dễ dàng bị áp lực nhĩ phải vượt qua trong một số trường hợp Kết quả là những biến đổi về áp lực, thể tích hay đặc trưng áp lực-thể tích không phản ánh những thay đổi thực sự của độ đàn hồi thất

Sinh lý tâm thất phải và thất trái thường được nghiên cứu trong những điều kiện biệt lập khác nhau, nhưng thực tế không phải như vậy Chức năng tâm thu và chức năng tâm trương của cả tâm thất phải cũng như tâm thất trái đều chịu tác động của bên đối diện Chưa kể, tương tác thất phải và thất trái còn trở nên phức tạp hơn nhiều trong các bệnh lý tim bẩm sinh, đòi hỏi những tiến bộ không ngừng của các kỹ thuật thăm dò và chẩn đoán tim mạch

1.3 Các phương pháp thăm dò, đánh giá chức năng thất phải

1.3.1 Lâm sàng, điện tim và Xquang tim phổi

Thăm khám lâm sàng, điện tim, chụp Xquang tim phổi là những thăm dò không thể thiếu khi đánh giá chức năng thất phải Xquang tim phổi có thể là công cụ khá hiệu quả đánh giá tiến triển của một bệnh lý tim phải Tuy nhiên, chỉ số kích thước buồng tim quá đơn giản để tìm hiểu về bệnh học, tiên lượng cũng như lựa chọn phương thức điều trị Các thông số điện tâm đồ chủ yếu phát hiện phì đại thất phải, với độ nhạy và độ đặc hiệu không cao[71]

1.3.2 Thông tim-chụp buồng tim (Cardiac Catheterization and Angiography)

Là phương pháp thăm dò chảy máu cho ta một kết quả chính xác về hệ tim mạch trong nhiều bệnh khác nhau (ở trạng thái nghỉ nghơi và gắng sức) Thông tim là một phương pháp thăm dò rất tốt để đánh giá hình thái và huyết động của tim và mạch máu lớn Thông tim cho phép ta xác định được các chỉ số tốc độ co

cơ tối đa Vmax, áp lực tâm thu, cuối tâm trương thất phải, đạo hàm của sóng áp lực để đánh giá tình trạng co bóp của cơ tim Ngoài ra ta còn xác định được một

số chỉ số huyết động như chỉ số tim, cung lượng tim Nhờ sự phát triển của thông tim-chụp mạch bằng thuốc cản quang cho phép xác định được những tổn thương giải phẫu của TCF mà siêu âm còn nghi ngờ Đánh giá được tình trạng đường ra thất phải, kích thước của các ĐMP, xác định nguồn gốc và lộ trình của ĐMV, có thể xác định được TLT phối hợp hay các mạch bàng hệ từ ĐMP, tình trạng phì đại thất phải, thể tích thất phải trong TCF

Tuy nhiên thông tim và chụp buồng tim đòi hỏi các phương tiện tinh vi, phức tạp, tốn kém và có thể gặp nhiều biến chứng nguy hiểm đến người bệnh

và chỉ thực hiện được ở các trung tâm lớn

1.3.3 Chụp buồng tim bằng đồng vị phóng xạ

Chụp buồng tim bằng các chất đồng vị phóng xạ sẽ thu được một đường cong của hoạt tính phóng xạ của thất phải theo thời gian Đường cong này phản ánh biến đổi của thể tích thất phải trong một chu chuyển tim, từ đó cho phép đánh giá nhiều thông số về chức năng thất phải

1.3.4 Chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI_Magnetic Resonance Imaging)

Đây là phương pháp sử dụng phát sóng radio, tạo ra một từ trường mạnh trên bệnh nhân và sau khi tắt sóng máy ghi lại sóng radio phát ra từ người bệnh và tái tạo lại hình ảnh cần chụp MRI cho ta hình ảnh không gian 3 chiều của tim, cho phép xác định được các thông số chức năng tim rất chính xác như thể tích cuối tâm thu, cuối tâm trương, thể tích nhát bóp, phân xuất tống máu, khối lượng cơ thất phải, hiện tượng phình thất, các tổn thương giải phẫu trong TCF…

MRI chụp lại hình ảnh thất phải, dựng đường cong biến đổi thể tích thất phải theo thời gian, tính thể tích thất phải và đo phân xuất tống máu thất phải

Từ đó có thể phát hiện được các rối loạn chức năng thất phải

MRI thực sự là một phương pháp để chẩn đoán chức năng thất phải, song đây là một kỹ thuật cao, rất đắt tiền, đòi hỏi phải có đội ngũ nhân viên

kỹ thuật có trình độ chuyên môn, ngoài ra không thể tiến hành nghiên cứu trên tất cả các đối tượng (chống chỉ định với bệnh nhân đặt máy tạo nhịp, hoặc bệnh nhân trong khi phẫu thuật không thể làm được cộng hưởng từ)

1.3.5 Siêu âm tim [1],[3],[4],[6],[11],[18],[50],[53]

Siêu âm tim là một kỹ thuật thăm dò không chảy máu, thăm dò hình thái học và thăm dò động học của quả tim bằng sóng siêu âm Từ những năm

1980, siêu âm tim đã dần trở thành phương pháp thăm dò đa năng, tin cậy, đơn giản, rẻ tiền và được ứng dụng phổ biến nhất trong bệnh học tim mạch

Trong bệnh học tim mạch, người ta sử dụng đầu dò có chứa chất áp điện phát ra sóng siêu âm với tần số 2-5 MHz (dùng cho người lớn) và tần số 4-7 MHz (dùng cho trẻ em) Sau khi phát sóng siêu âm đầu dò nhận các âm dội của sóng siêu âm này rồi biểu hiện chúng thành các xung động điện, rồi được khuếch đại biểu thị trên màn hình, có thể chụp hoặc ghi lại trên giấy ảnh, trên băng từ

Cũng có thể ghi đồng thời hình ảnh siêu âm tim và điện tim đồ, cho phép phân tích các thời khoảng trong chu chuyển tim

Siêu âm tim có thể đo kích thước, độ dầy, biên độ di động, khoảng cách giữa các cấu trúc, có tỉ lệ chính xác so với thực tế

1.3.5.1 Siêu âm tim một bình diện (TM) và siêu âm tim hai bình diện (2D)

Theo kinh điển, hình thái và chức năng thất phải được đánh giá dựa trên: đường kính thất phải, đạng di động của vách liên thất và các dấu hiệu tăng áp động mạch phổi

Trên siêu âm TM và 2D, có thể đo được đường kính thất phải ở các mặt cắt cạnh ức trục dài hoặc ngắn (thực chất là đường kính buồng tống máu của thất phải), từ đó có thể đánh giá một cách tương đối hình thái của thất phải, mức độ giãn thất phải Bình thường, đường kính cuối tâm trương của thất phải

ở thiết đồ cạnh ức trái là 16 ± 4 mm Khi có tăng gánh thể tích, thất phải có thể giãn ra và ở giai đoạn sau, vách liên thất di động nghịch thường (trong thì tâm thu vách liên thất không di động về phía buồng thất trái nữa mà ngược lại, di động về phía buồng thất phải)

Để đo thể tích buồng thất phải, thông qua mặt cắt bốn buồng từ mỏm và mặt cắt đường ra thất phải dưới bờ sườn, người ta sử dụng phương pháp Simpson tính thể tích thất phải bằng tổng thể tích các hình nhỏ chia ra từ hình lớn theo trục dọc của nó

Siêu âm Doppler tim cung cấp các thông tin về vận tốc của các dòng

chảy trong tim Phương pháp này bổ xung và hoàn thiện vào các thông tin về

giải phẫu được cung cấp bởi siêu âm TM và siêu âm 2D

Trên siêu âm Doppler, dựa vào phổ dòng hở van ba lá và hở van động

mạch phổi, có thể ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và

trung bình Thông qua phổ Doppler của dòng hở ba lá, áp dụng phương trình

Bernouilli, áp lực tâm thu động mạch phổi được tính:

ALĐMPtt = 4Vmax2 + ALNP

Trong đó: Vmax là vận tốc tối đa của dòng hở ba lá (m/s)

ALNP là áp lực nhĩ phải (mmHg)

Mặc dù mối quan hệ giữa áp lực động mạch phổi và chức năng thất phải tương đối phức tạp và cần được làm sáng tỏ qua nhiều nghiên cứu hơn, song siêu âm Doppler liên tục khá hiệu quả trong việc phát hiện dòng hở ba lá Áp lực nhĩ phải cũng được ước tính dựa vào mức độ suy tim lâm sàng, các chỉ số

đổ đầy thất phải, và các chỉ số đo tĩnh mạch chủ dưới

Áp lực tâm trương (ALĐMPttr), áp lực trung bình (ALĐMPtb) được ước tính từ phổ Doppler hở van động mạch phổi:

ALĐMPttr = 4(Vcttr)2 + 10

ALĐMPtb = 4(Vđttr)2 + 10

ALĐMPtt = 3ALĐMPtb – 2ALĐMPttr

Trong đó: Vcttr là vận tốc cuối tâm trương của dòng hở van ĐMP

Vđttr là vận tốc đầu tâm trương của dòng hở van ĐMP

Chức năng tâm trương thất phải: Đánh giá chức năng tâm trương thất

phải được thực hiện thông qua phổ Doppler dòng chảy qua van ba lá Các thông số bao gồm vận tốc đỉnh của dòng đổ đầy đầu tâm trương (VE), vận tốc đỉnh của dòng đổ đầy cuối tâm trương do nhĩ thu (VA), tỉ lệ E/A, thời gian giảm tốc của dòng đổ đầy đầu tâm trương (Edt) Dòng chảy qua van ba lá có vận tốc thấp hơn dòng chảy qua van hai lá, và Edt van ba lá dài hơn Edt van hai lá

1.3.5.3 Siêu âm Doppler mô cơ tim (Tissue Doppler Imaging: TDI)

Nguyên lý của Doppler thông thường là đo vận tốc dòng máu chảy trong các cấu trúc tim mạch Các tế bào hồng cầu trong máu thường phản xạ lại các

tín hiệu Doppler có cường độ thấp nhưng có vận tốc cao Một hệ thống siêu

âm Doppler thông thường, thường được sử dụng thiết bị lọc tín hiệu có vận tốc thấp và khuếch đại tín hiệu phản xạ của các tế bào hồng cầu Ngược lại, các tổ chức cơ tim vận động với vận tốc rất thấp nên không thu được phổ Doppler trên siêu âm Doppler thông thường Tổ chức mô cơ tim khi vận động

sẽ phản xạ tín hiệu Doppler với vận tốc nhỏ nhưng cường độ rất cao

Để thu được hình ảnh Doppler của mô cơ tim người ta sử dụng phương pháp lọc để loại trừ các tín hiệu Doppler có vận tốc cao và phóng đại tín hiệu Doppler có vận tốc thấp Doppler mô cơ tim có thể được biểu diễn dưới dạng Doppler xung hoặc Doppler TM màu hay siêu âm Doppler 2D mầu Doppler

mô cơ tim không những cho phép đánh giá chức năng toàn bộ mà còn đánh giá chức năng của từng vùng của tâm thất bằng cách đặt cửa sổ Doppler vào từng vùng muốn thăm dò

Hạn chế chính của siêu âm Doppler mô cơ tim là mới chỉ áp dụng đánh giá chức năng vận động vùng của tâm thất theo chiều dọc, trong khi co bóp của tâm thất diễn ra theo ba chiều vector: chiều dọc, chiều bán kính và chiều chu vi Ngoài ra siêu âm Doppler mô không phân biệt được sự vận động của

cơ tim là chủ động hay bị động dưới ảnh hưởng bởi sự co bóp của các vùng

cơ tim lân cận

1.3.5.3.1 Siêu âm Doppler mô xung (Pulse Wase_TDI)

Siêu âm Doppler mô xung không đo được vận tốc trung bình mà đo vận tốc đỉnh tức thời của của cơ tim tại thời điểm đó, do đó vận tốc cơ tim đo được thường cao hơn đo trên siêu âm Doppler mô mầu Doppler mô xung ghi lại tín hiệu vận tốc của mô cơ tim theo thời gian Doppler mô xung cũng giống như các kỹ thuật Doppler khác đo vận tốc trực tiếp của các chuyển động song song với chùm siêu âm