nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng fallot tại bệnh viện tim hà nội (FULL TEXT)

ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1‰ trẻ sinh ra còn sống. Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải. Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu động mạch (ĐM). Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu... có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc... Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75]. Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau: mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Đây được coi là phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại. Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9], [10], [12]. Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với các nhà phẫu thuật. Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm khả năng gắng sức của bệnh nhân cũng như tăng tỷ lệ mổ lại để thay van ĐMP [19], [24], [27], [37], [38], [39], [41], [70]. Một câu hỏi được đặt ra là: có phương pháp phẫu thuật nào có thể khắc phục được tình trạng trên? Để trả lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật triệt để TOF không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP. Kĩ thuật này đã làm cho quy trình mổ TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong sau mổ TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được đáng kể các biến chứng [52], [54], [91], [109]. Hiện nay, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân. Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004, tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường qui phương pháp không mở TP với kết quả ngắn hạn rất đáng ghi nhận. Tuy nhiên, việc đánh giá xa sau mổ về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mổ lại và tử vong xa... còn chưa đầy đủ. Mặt khác, phẫu thuật triệt để TOF của các trung tâm mổ tim lớn trên thế giới hiện nay chủ yếu ở trẻ dưới một tuổi trong khi ở Việt Nam, với nhiều lý do mới chỉ tiến hành chủ yếu ở trẻ trên một tuổi. Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần chú ý? Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim Hà Nội” nhằm hai mục tiêu: 1. Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội.

tr-ờng đại học y hà nội

NGUYễN SINH HIềN

NGHIÊN CứU ứNG DụNG Kỹ THUậT KHÔNG Mở THấT PHảI TRONG ĐIềU TRị PHẫU THUậT TRIệT Để Tứ CHứNG FALLOT

TạI BệNH VIệN TIM Hà NộI

NGUYỄN SINH HIỀN

NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG KỸ THUẬT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI

BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI

Chuyên ngành: NGOẠI TIM MẠCH

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu và kết quả trình bày trong luận án này là trung thực, chính xác và chưa từng được ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác

Ngày 15 tháng 07 năm 2011

Tác giả luận án

Nguyễn Sinh Hiền

MỤC LỤC

DANH MỤC CÁC BẢNG

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

DANH MỤC CÁC HÌNH

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3

1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 3

1.1.1 Trên thế giới 3

1.1.2 Tại Việt Nam 5

1.2 PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT 6

1.2.1 Sự phát triển bình thường của vách ngăn động mạch chủ- phổi 6

1.2.2 Sự hình thành các tổn thương trong tứ chứng Fallot 9

1.3 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 10

1.3.1 Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải 10

1.3.2 Thông liên thất 13

1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa 16

1.3.4 Thất phải 17

1.3.5 Thất trái 18

1.3.6 Đường dẫn truyền 19

1.3.7 Những tổn thương phối hợp khác 20

1.4 SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 23

1.5 CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT 26

1.6 NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 29

1.6.1 Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm 29

1.6.2 Gây mê 31

1.6.3 Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) 32

1.7 CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 33

1.7.1 Phương pháp phẫu thuật triệt để có mở thất phải (kinh điển) 33

1.7.2 Phương pháp phẫu thuật triệt để không mở thất phải 37

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 42

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42

2.2.1 Cỡ mẫu 42

2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 43

2.2.3 Các chỉ tiêu nghiên cứu 43

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 55

3.1 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƯỚC PHẪU THUẬT 55

3.1.1 Đặc điểm chung 55

3.1.2 Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 56

3.1.3 Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 58

3.1.4 Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 59

3.1.5 Siêu âm tim trước phẫu thuật 59

3.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 61

3.2.1 Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật 61

3.2.2 Hình thái van ĐMP trong mổ 63

3.2.3 Một số đặc điểm kỹ thuật 63

3.2.5 Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể 65

3.2.6 Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 66

3.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 68

3.3.1 Thời gian thở máy 68

3.3.2 Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch 71

3.3.3 Các biến chứng sau phẫu thuật 74

3.3.4 Truyền máu và các chế phẩm của máu 77

3.3.5 Tử vong sớm sau phẫu thuật 77

3.4 MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 78

3.4.1 Thời gian nằm viện hậu phẫu 78

3.4.2 Kết quả siêu âm tim 78

3.4.3 Điện tâm đồ và X quang 78

3.5 KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT 79

3.5.1 Tỷ lệ bệnh nhân tái khám qua thời gian 79

3.5.2 Triệu chứng cơ năng 79

3.5.3 Điện tâm đồ và X quang 79

3.5.4 Siêu âm tim 80

3.5.5 Điều trị thuốc 81

3.5.7 Phẫu thuật lại 82

3.5.8 Tử vong ngoại viện 82

3.6 KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 82

3.6.1 Kết quả lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim 82

3.6.2 Phẫu thuật lại 83

3.6.3 Tử vong xa sau phẫu thuật 83

4.1.2 Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 86

4.1.3 Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 90

4.1.4 Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 91

4.1.5 Siêu âm Doppler tim trước phẫu thuật 91

4.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 95

4.2.1 Đặc điểm tổn thương 95

4.2.2 Đặc điểm kỹ thuật 96

4.2.3 Những tai biến trong quá trình phẫu thuật 105

4.2.4 Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể 105

4.2.5 Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 107

4.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 110

4.3.1 Thời gian thở máy 110

4.3.2 Dùng thuốc trợ tim mạch 111

4.3.3 Biến chứng sau phẫu thuật 113

4.3.4 Tử vong sớm sau phẫu thuật 116

4.4 MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 118

4.4.1 Thời gian nằm viện hậu phẫu 118

4.4.2 Kết quả siêu âm tim 118

4.4.3 Kết quả điện tâm đồ và X quang 120

4.5 KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT 120

4.5.1 Triệu chứng cơ năng 120

4.5.2 Điện tâm đồ và X quang 121

4.5.3 Siêu âm tim 122

4.5.4 Điều trị sau khi ra viện 124

4.5.5 Phẫu thuật lại 124

4.5.6 Tử vong muộn sau phẫu thuật 125

4.6 KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 125

4.6.1 Một số kết quả lâm sàng, điện tim và siêu âm 125

4.6.2 Phẫu thuật lại 126

4.6.3 Tử vong muộn sau phẫu thuật 128

4.7 TIÊU CHUẨN CÁC BƯỚC KHI ỨNG DỤNG PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI 128

KẾT LUẬN 130

KIẾN NGHỊ 132 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

BSA ( Body Surface Area) : Diện tích bề mặt cơ thể

Bảng 3.1: Cân nặng và diện tích cơ thể bệnh nhân 56

Bảng 3.2: Triệu chứng cơ năng trước phẫu thuật 56

Bảng 3.3: Triệu chứng thực thể trước phẫu thuật 57

Bảng 3.4: Các biến chứng trước phẫu thuật 57

Bảng 3.5: Các chỉ số hồng cầu và đông máu 58

Bảng 3.6: Dấu hiệu điện tâm đồ và X quang ngực thẳng 59

Bảng 3.7: Kích thước hệ động mạch phổi 59

Bảng 3.8: Đặc điểm lỗ TLT và ĐMC trên siêu âm 60

Bảng 3.9: Một số đặc điểm khác trên siêu âm 60

Bảng 3.10: Các bất thường phối hợp trong tim 61

Bảng 3.11: Kích thước ĐMP trong phẫu thuật 62

Bảng 3.12: So sánh kích thước ĐMP xác định qua siêu âm và phẫu thuật 62

Bảng 3.13: Một số đặc điểm kỹ thuật 63

Bảng 3.14: Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian THNCT 66

Bảng 3.15: Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng THNCT 66

Bảng 3.16: Áp lực các buồng tim nhóm có BSA < 0,5 m2 và ≥ 0,5 m2 68

Bảng 3.17: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đơn biến) 69

Bảng 3.18: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đa biến) 70

Bảng 3.19: Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch sau phẫu thuật 71 Bảng 3.20: Các yếu tố nguy cơ phải dùng thuốc trợ tim mạch (Phân tích đơn biến) 72

Bảng 3.23: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân

tích đơn biến) 75

Bảng 3.24: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân tích đa biến) 76

Bảng 3.25: Phẫu thuật lại 77

Bảng 3.26: Kết quả siêu âm tim bệnh nhân ra viện 78

Bảng 3.27: Kết quả siêu âm tim sau phẫu thuật 6 tháng 80

Bảng 3.28: Sự thay đổi một số thông số trước và sau phẫu thuật 6 tháng 81

Bảng 3.29: Sự thay đổi một số thông số khi ra viện và sau 6 tháng 82

Bảng 3.30: Sự thay đổi các thông số sau phẫu thuật 6 tháng và trên 3 năm 82

Bảng 4.1: So sánh tỷ lệ miếng vá xuyên vòng van ở một số nghiên cứu 99

Bảng 4.2: So sánh thời gian THNCT ở một số nghiên cứu 106

Bảng 4.3: So sánh chênh áp TP-ĐMP ngay sau mổ ở một số nghiên cứu 109

Bảng 4.4: So sánh thời gian thở máy ở một số nghiên cứu 110

Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ dùng thuốc trợ tim mạch ở một số nghiên cứu 112

Bảng 4.6: So sánh tỷ lệ hở van ba lá, van ĐMP ở một số nghiên cứu 122

Biểu đồ 3.1: Phân bố theo tuổi của bệnh nhân 55

Biểu đồ 3.2: Phân xuất tống máu thất trái (EF) trước phẫu thuật 61

Biểu đồ 3.3: Hình thái van ĐMP trong phẫu thuật 63

Biểu đồ 3.4: Phân bố thời gian cặp ĐMC 65

Biểu đồ 3.5: Phân bố thời gian THNCT 65

Biểu đổ 3.6: Chênh áp tối đa TP- ĐMP sau ngừng THNCT 67

Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ áp lực tối đa thất phải/thất trái sau ngừng THNCT 67

Biểu đồ 3.8: Thời gian thở máy sau phẫu thuật 68

Biểu đồ 3.9: NYHA bệnh nhân 6 tháng sau phẫu thuật 79

Biểu đồ 3.10: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới 6 tháng sau mổ 80

Biểu đồ 3.11: Thay đổi chỉ số giãn thất phải tới 6 tháng sau mổ 81

Biểu đồ 3.12: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới 3 năm sau mổ 83

Biểu đồ 3.13: Thay đổi chỉ số giãn thất phải tới 3 năm sau mổ 83

Hình 1.1: Minh hoạ quá trình hình thành vách động mạch chủ-động mạch phổi 7

Hình 1.2: Quá trình đóng lỗ TLT và tạo thành vách liên thất phần màng 8

Hình 1.3: Mô hình giải thích cơ chế hình thành lỗ TLT và hẹp đường ra thất phải trong TOF 9

Hình 1.4: Tổn thương chính của tứ chứng Fallot 10

Hình 1.5: Các hình thái tổn thương hẹp van ĐMP trong TOF 12

Hình 1.6: Vị trí lỗ TLT trong TOF 16

Hình 1.7: Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất trên siêu âm hai bình diện, mặt cắt cạnh ức trục dọc ( A) và dưới sườn ( B) 17

Hình 1.8: Buồng thất phải trong tứ chứng Fallot 18

Hình 1.9: Đường dẫn truyền trong bệnh tứ chứng Fallot 19

Hình 1.10: ĐM liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải 21

Hình 1.11: ĐMP trái xuất phát từ ĐMC 23

Hình 1.12: Kĩ thuật sửa triệt để TOF có mở thất phải 36

Hình 1.13: Các bước kỹ thuật sửa triệt để TOF không mở thất phải 39

Hình 1.14: Kĩ thuật sửa triệt để TOF không mở thất phải 40

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1‰ trẻ sinh ra còn sống Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải

Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu động mạch (ĐM) Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75]

Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật tim Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau:

mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT Đây được coi là phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại

Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9], [10], [12] Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với các nhà phẫu thuật Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm

khả năng gắng sức của bệnh nhân cũng như tăng tỷ lệ mổ lại để thay van ĐMP [19], [24], [27], [37], [38], [39], [41], [70] Một câu hỏi được đặt ra là:

có phương pháp phẫu thuật nào có thể khắc phục được tình trạng trên? Để trả lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật triệt để TOF không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP Kĩ thuật này đã làm cho quy trình mổ TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim

và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong sau mổ TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được đáng kể các biến chứng [52], [54], [91], [109]

Hiện nay, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004, tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường qui phương pháp không mở TP với kết quả ngắn hạn rất đáng ghi nhận Tuy nhiên, việc đánh giá xa sau mổ về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường

ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mổ lại và tử vong xa còn chưa đầy đủ Mặt khác, phẫu thuật triệt để TOF của các trung tâm mổ tim lớn trên thế giới hiện nay chủ yếu ở trẻ dưới một tuổi trong khi ở Việt Nam, với nhiều lý do mới chỉ tiến hành chủ yếu ở trẻ trên một tuổi Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần chú ý? Xuất phát từ thực tế trên,

chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất

phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim

Hà Nội” nhằm hai mục tiêu:

1 Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT

1.1.1 Trên thế giới

Bệnh TOF được mô tả lần đầu vào năm 1672 bởi Stensen Năm 1888 Etienne Louis Arthur Fallot đã mô tả chi tiết 4 tổn thương giải phẫu chính cùng với các triệu chứng lâm sàng, nhưng tới giữa thế kỷ XX, y học không có điều trị đặc hiệu đối với TOF Hầu hết các bệnh nhân đều chết trong cơn tím ngất, hoặc các biến chứng như viêm nội tâm mạc, huyết khối, áp xe não

Năm 1945, lần đầu tiên bệnh TOF được điều trị bằng phẫu thuật thành công Xuất phát từ nhận xét và gợi ý của Taussig, Blalock đã thực hiện cầu nối chủ- phổi bằng động mạch dưới đòn Đó cũng là phẫu thuật mang tên hai người : phẫu thuật Blalock- Taussig (B-T Shunt) Tuy nhiên, đây chỉ là phẫu thuật điều trị tạm thời

Năm 1954 tại đại học Minesota (Hoa Kỳ), Lillehei và cộng sự đã có một đột phá cách mạng trong lĩnh vực phẫu thuật tim nói chung và TOF nói riêng

Họ đã tiến hành ca mổ tim hở đầu tiên bằng phương pháp tuần hoàn chéo (controlled cross circulation) giữa mẹ và con: sử dụng tuần hoàn của người mẹ nối song song với tuần hoàn bệnh nhi TOF 10 tháng tuổi, người mẹ trở thành nơi trao đổi oxy Quá trình phẫu thuật gồm cặp ĐMC, đóng TLT, cắt bỏ cơ phì đại làm nghẽn đường ra TP Ca mổ đã thành công kì diệu Lillehei tiếp tục phẫu thuật 11 trường hợp bằng phương pháp này [15], [32], [75]

Năm 1955, Kirklin và cộng sự tại Mayo Clinic (Hoa Kỳ) đã thực hiện thành công phẫu thuật sửa chữa tiệt để TOF với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài

cơ thể (THNCT) bằng máy tim phổi (cardiopulmonary bypass with heart-lung machine) Chính vì vậy ông được mệnh danh là “người cha của phẫu thuật tim hiện đại” và những tiến bộ công nghệ mà ông áp dụng đã mở ra một kỷ nguyên phát triển rực rỡ cho ngành phẫu thuật tim

Năm 1956, Lillehei nhận thấy sự cần thiết của việc mở rộng phễu TP bằng miếng vá (patch) cũng như việc kéo dài miếng vá qua phần vòng van hẹp tới thân ĐMP

Năm 1963, Hudspeth (Hoa Kỳ) công bố phương pháp sửa triệt để TOF không mở TP [64] Phương pháp này lúc đầu thường được áp dụng cho những bệnh nhân TOF có bất thường ĐMV Gần đây, qua những nghiên cứu hồi cứu với số lượng lớn, người ta thấy rằng kỹ thuật không mở TP của phương pháp này đã làm giảm đáng kể tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ, do đó nó ngày càng được áp dụng phổ biến tại các trung tâm phẫu thuật tim

Năm 1964, lần đầu tiên Klinner dùng ống ghép nhân tạo (prosthetic conduit) để nối giữa TP và ĐMP Hai năm sau ống ghép có van (valved conduit) rồi ống ghép ĐMC đồng loại (valved aortic homograft) đã được Ross

và Somerville sử dụng cho TOF với thiểu sản ĐMP cũng như có bất thường động mạch vành (ĐMV)

Trong thập niên 60, do tỉ lệ tử vong cao khi mổ triệt để một thì stage), phác đồ phẫu thuật hai thì (two- stage repair), cho TOF được áp dụng rộng rãi với thì đầu làm B-T shunt và thì hai là phẫu thuật triệt để

(one-Năm 1969, Barratt- Boyes và Neulze (tại Green Lane Hospital, New Zealand) đã công bố thành công phẫu thuật triệt để thì đầu với tỉ lệ tử vong thấp trong thời điểm đó (7%)[75]

Năm 1972, tại bệnh viện nhi Boston Hoa Kỳ, Castaneda đã phẫu thuật thành công bệnh nhi TOF dưới 3 tháng tuổi có triệu chứng Năm 1991, ông và cộng sự đã đăng tải kết quả phẫu thuật triệt để một thì 98 trường hợp TOF tuổi sơ sinh và nhũ nhi với tỉ lệ tử vong 5% Ông cho rằng tỉ lệ này còn có thể

hạ thấp hơn khi càng có nhiều kinh nghiệm tiến bộ trong kĩ thuật mổ, bảo vệ

cơ tim và gây mê hồi sức

Gần đây, nghiên cứu đa trung tâm tại Hoa Kỳ đã cho thấy phẫu thuật triệt để 1 thì ngày càng được lựa chọn [32], [34], [80], [87]

1.1.2 Tại Việt Nam

Tại Bệnh viện Việt Đức- Hà Nội, từ năm 1960, phẫu thuật Taussig đã được tiến hành Năm 1970, Đặng Hanh Đệ là người Việt Nam đầu tiên thực hiện thành công phẫu thuật sửa toàn bộ TOF [9] Năm 2001, Nguyễn Hữu Ước đã thông báo kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ TOF ở trẻ em lớn với tỉ

Blalock-lệ tử vong là 12,5% [12]

Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, cầu nối Blalock-Taussig và phẫu thuật triệt để TOF được tiến hành từ năm 1992 Năm 1996, Phan Kim Phương đã báo cáo kết quả phẫu thuật triệt để cho 240 trường hợp TOF với tỉ

lệ tử vong là 5% [7]

Bệnh viên Trung ương Huế thực hiện phẫu thuật sửa triệt để TOF từ năm 2000 Trong mẫu nghiên cứu 137 bệnh nhân TOF phẫu thuật triệt để, Lê Quang Thứu đưa ra tỷ lệ tử vong là 7,3% [9]

Bệnh viên Tim Hà nội tiến hành phẫu thuật sửa triệt để TOF từ năm

2004 Tới tháng 3/2007 đã phẫu thuật được 120 trường hợp với tỷ lệ tử vong chung sau mổ là 3,3%

Hiện tại, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở

Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân Trước năm 2004, các trung tâm phẫu thuật tim đều áp dụng phương pháp sửa triệt để TOF có mở TP Từ năm 2004, phương pháp không mở TP lần lượt được áp dụng ở Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và Bệnh viện Tim Hà Nội

đã mang lại những kết quả rất đáng ghi nhận

1.2 PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT

1.2.1 Sự phát triển bình thường của vách ngăn động mạch chủ- phổi

Những nghiên cứu phôi thai học chỉ ra rằng, vào khoảng tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai, ở vùng thân động mạch và nón tim xuất hiện hai cặp gờ đối lập, các gờ này tiến lại gần nhau rồi tiếp nối với nhau kéo dài từ thân động mạch tới nón tim Sự tiếp nối này tạo nên vách ngăn động mạch chủ- phổi Điều cần chú ý ở đây là trong quá trình tiếp nối, các gờ này có xu hướng xoắn với nhau theo chiều kim đồng hồ với một góc khoảng 2250

Vào cuối tuần thứ

7 thời kỳ bào thai, vách này hoàn thiện và được gọi là vách ngăn động mạch chủ - phổi (Hình 1.1)

Khi mặt trong thân động mạch đang hình thành các cặp gờ thì mặt ngoài thân nón động mạch xuất hiện 2 rãnh tương ứng với vị trí các cặp gờ bên trong Hai rãnh dần lõm xuống, cùng với sự hình thành vách ngăn động mạch chủ- phổi, thân động mạch được chia thành ĐMP và ĐMC với đường kính bằng nhau Vì vách ngăn động mạch xoắn ốc nên ĐMP cuốn quanh ĐMC [125], [140]

Ở phần thấp, cặp gờ nón tim sát nhập với vách liên thất tiên phát và hai gờ nội mạc lưng và bụng để hình thành nên vách liên thất hoàn thiện Vách liên thất liền kín với điều kiện các thành phần này cùng nằm trên một mặt phẳng

Hình 1.1: Minh hoạ quá trình hình thành vách động mạch chủ-động mạch phổi

Hình lấy từ William J (1998) [125]

Tóm lại, vách ngăn động mạch chủ - phổi ngăn đều thân- nón động mạch, làm cho tâm thất trái (TT) mở thông vào ĐMC, còn tâm thất phải mở vào ĐMP Vì một lý do nào đó, các thành phần kể trên không nằm trên một mặt phẳng hoặc quá trình tiếp nối và xoay vách ngăn động mạch bị gián đoạn hoặc quá đà thì sẽ hình thành các bất thường ở vùng thân nón: tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra, chuyển vị đại động mạch, thân chung động mạch, cửa sổ phế chủ [72], [121]

Hình 1.2: Quá trình đóng lỗ TLT và tạo thành vách liên thất phần màng

A: gờ nón trái-phải và gờ nội tâm mạc sát nhập với nhau

B: sự tăng sinh của mô từ gờ nội tâm mạc làm hẹp dần lỗ liên thất

C: vách liên thất phần màng được tạo thành từ gờ nội mạc, sát nhập hoàn toàn với gờ nón, vách liên thất phần cơ để tạo thành vách liên thất hoàn chỉnh

Hình lấy từ: Keith L, (1988), [72]

1.2.2 Sự hình thành các tổn thương trong tứ chứng Fallot

Hình 1.3: Mô hình giải thích cơ chế hình thành lỗ TLT và hẹp đường ra

thất phải trong TOF

A,B (tim bình thường): vách nón nguyên vẹn nằm tại vị trí bình thường giữa ngành trước trên và ngành sau dưới của dải vách

C,D (trong TOF): khuyết vách nón dẫn đến hình thành lỗ TLT nằm giữa hai ngành trước trên và sau dưới của dải vách Một phần vách nón di lệch lên trên

và sang trái làm hẹp đường ra thất phải

Anterosuperior limb: ngành trước trên; Infundibular septum: vách phễu; Posteroinferior limb: ngành sau dưới; Pulmonary a: động mạch phổi; Pulmonary v: van động mạch phổi; Right ventricular outflow tract: đường ra thất phải; Septal band: dải vách; Ventricular septal defect: thông liên thất;

(Hình lấy từ: Castaneda (1994), [32])

Theo Castaneda, TOF là bệnh lý thường gặp nhất so với các dị tật khác ở vùng thân nón [32] Trong TOF, do sự di lệch ra phía trước, lên trên của vách động mạch chủ-phổi phần thấp (vách nón) đã dẫn đến một loạt các bất thường: vách nón lệch sang một bên làm hẹp đường ra TP trong khi đường ra TT lại

rộng Do di lệch vách nón nên bờ dưới của nó không tiếp nối được với vách liên thất phần cơ vì chúng không cùng nằm trên một mặt phẳng dẫn đến hình thành

lỗ TLT lớn ngay dưới van ĐMC (Hình 1.3) ĐMC bị lệch sang phải cưỡi ngựa lên vách liên thất ngay trên lỗ TLT và nhận máu từ cả 2 thất Thất phải phì đại là

hệ quả của tăng áp lực trong buồng thất gây ra bởi hẹp đường thoát TP Hiện tượng phì đại TP thường hình thành và phát triển sau khi trẻ ra đời [66]

1.3 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

Hình 1.4: Tổn thương chính của tứ chứng Fallot

Ao: động mạch chủ, LV: thất trái, PA: động mạch phổi, RV: thất phải,

hợp tim bình thường Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch và thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành bên đường ra TP Hẹp phễu có thể gặp ở những vị trí khác nhau [138]:

- Hẹp thấp: hẹp ở góc thấp của vách nón trên mặt phẳng nằm ngang Trong trường hợp này, vách nón phát triển tốt và buồng tống TP rộng (còn gọi

là buồng thất thứ ba) Sự quá sản vách nón thường kèm theo sự quá sản dải vách Van ĐMP bình thường

- Hẹp giữa : vách nón ngắn, có một buồng tống TP nhỏ nằm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP Van ĐMP thường cũng hẹp

- Hẹp cao : trong TOF, vùng phễu thường dài (tương đối) so với bề dài toàn bộ TP Khi vách nón ngắn (thiểu sản), đường ra TP hẹp tới tận vòng van ĐMP, không có một buồng đệm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP Khi vách nón không có, TLT nằm dưới đại động mạch (juxta-arterial = doubly committed) Bờ trên của TLT liên tiếp với vòng van ĐMP Khi đó, vùng nón không còn hẹp và thành sau của buồng tống TP chính là lỗ TLT Van ĐMP và đôi khi vòng van ĐMP là thành phần chính tạo nên sự hẹp nhẹ ở bệnh nhân này Tuy nhiên, trong sửa triệt để, khi miếng vá TLT được khâu vào, kết hợp với ĐMC lệch phải và phì đại thành TP sẽ tạo ra sự hẹp khít dưới van ĐMP

- Hẹp lan toả (khoảng 25% các trường hợp) : vùng phễu thiểu sản và hẹp lan toả, thường kèm giảm sản vòng van ĐMP Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh

* Hẹp van động mạch phổi

Theo Kirklin, 75% bệnh nhân TOF có hẹp van ĐMP, trong đó 2/3 các trường hợp là van hai cánh (bicuspid) [75] Van ba cánh thường ít khi gây hẹp tại van Ngay cả khi không có hẹp thì diện tích van ĐMP vẫn nhỏ hơn van ĐMC

Cơ chế hẹp van là do các mép van dính vào nhau Bờ tự do của mép van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP Và như vậy van sẽ không mở tối

đa được Thậm chí lỗ van ĐMP chỉ còn là một lỗ nhỏ (van hình vòm)

Trong trường hợp không có van dẫn tới trào ngược ĐMP - TP, người ta gọi đó là TOF không có van ĐMP (TOF with absent pulmonary valve) Thương tổn này thường kèm giãn lớn thân ĐMP và hai nhánh của nó [59]

Hình 1.5: Các hình thái tổn thương hẹp van ĐMP trong TOF

A: van dày, hình vòm, B: van dày chỉ có một mép van

C: van mỏng hai cánh với hai mép van, D: van ba cánh, mô van dày

(Hình lấy từ: Frank C (2006) [44]

* Hẹp vòng van động mạch phổi

Vòng van ĐMP có cấu trúc cơ như vùng phễu, thay đổi kích thước khi tim co bóp Ở bệnh nhân TOF, vòng van ĐMP thường nhỏ hơn vòng van ĐMC [59] Vòng van ít khi hẹp nếu vùng hẹp của phễu ngắn Ngược lai, nó

có thể hẹp do tổ chức xơ từ phễu lan tới Khi phễu TP thiểu sản nặng, sẽ dẫn tới tắc vòng van ĐMP [75]

* Thân động mạch phổi

Thân ĐMP thường nhỏ hơn thân ĐMC, hẹp từ vòng van tới chỗ chia đôi ĐMP, mức độ hẹp càng nhiều nếu phễu thất phải thiểu sản lan toả ĐMP

thường ngắn, lệch sang trái và ra sau Có thể xuất hiện hẹp trên van do sự co kéo của xơ vùng mép van

* Chỗ chia nhánh động mạch phổi

ĐMP trái chạy theo hướng của thân chính, ĐMP phải đi vuông góc với thân chính Hiếm gặp hẹp nặng chỗ chia đôi ĐMP, đa số hẹp nhẹ hoặc bình thường Nếu hẹp nặng tại vị trí này, thân chính và hai nhánh tạo nên hình chữ Y

* Nhánh động mạch phổi phải và trái

Hai nhánh ĐMP phải và trái thường teo nhỏ trong trường hợp TOF thể không lỗ van ĐMP (TOF- pulmonary atresia) nhưng hiếm khi nhỏ với thể TOF hẹp đường ra TP [75], [138] Tỷ lệ hẹp nhánh ĐMP là từ 2-10% tuỳ thống kê [9]

* Phần xa động mạch phổi

Các nhánh ĐMP sau rốn phổi có kích thước bình thường ở đa số bệnh nhân Tuy nhiên, tiểu động mạch tại các tiểu thuỳ phổi có thể nhỏ hơn bình thường với lớp áo giữa mỏng do áp lực lòng mạch thấp do thiếu máu lên phổi Thiếu oxy máu mạn tính gây phản ứng tăng sinh hồng cầu Khi lượng hồng cầu tăng quá cao, nguy cơ tắc các tiểu ĐM, trong đó có tiểu ĐM phổi Trong trường hợp này, thể tích phổi, kích thước và số lượng phế nang có xu hướng giảm [75]

Ở những trường hợp TOF lớn tuổi (TOF già) tuần hoàn bàng hệ chủ phổi phát triển làm tăng tưới máu và tăng áp lực khu trú tại một số tiểu thuỳ phổi, lâu dần dẫn đến bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn do tổn thương dày thành mạch tại những vùng này [136]

Trong TOF, lỗ TLT nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách màng (thuộc vách liên thất phần phễu và quanh màng) Đặc điểm luôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự

di lệch và thiểu sản vách nón Lỗ thông hình thành ở chỗ giao nhau giữa phần đáy của vách liên thất với ĐMC Lỗ TLT có hình chữ U hơn là hình tròn [75]

Bờ trước trên của lỗ chính là vách nón Vách này có thể nâng đỡ một phần hay toàn bộ lá vành phải van ĐMC, tuỳ thuộc ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất nhiều hay ít Do các thành phần mở rộng của vách nón cùng vách nón di lệch ra trước, lên trên và sang trái nên góc sau trên của TLT nằm cao hơn các TLT thông thường vì vậy khó bộc lộ để vá lỗ TLT trong sửa triệt để TOF, đặc biệt khi dải thành (parietal band) không được cắt bỏ Khi vách nón giảm sản, Lỗ TLT rộng hơn và lan về phía van ĐMP, nếu vách nón mất hoàn toàn thì TLT nằm ngay dưới van động mạch chủ và phổi (TLT dưới đại động mạch - juxta-arterial = doubly committed) [75]

Bờ sau trên của TLT là phần cơ gọi là nếp gấp phễu-thất (the ventriculoinfundibular fold) tiếp giáp với góc phải của lá không vành van ĐMC, lá van này có thể cưỡi ngựa lệch hoàn toàn sang TP

Bờ sau của TLT liên quan tới mép trước- vách van ba lá và tam giác xơ phải (thể xơ trung tâm) tại điểm thấp nhất của lá không vành van ĐMC Ở bờ này thường có sự liên tục nhân xơ van hai lá- động mạch chủ- ba lá Vách liên thất phần màng bị thiếu hụt, đó là một đặc điểm của lỗ TLT phần quanh màng thực sự Trong một số trường hợp khác, lỗ TLT ăn lan xuống dưới, sát vào vòng van của lá vách van ba lá Trong TOF, gốc ĐMC đã cưỡi ngựa lại xoay theo chiều kim đồng hồ khiến tam giác xơ phải trở thành góc sau-dưới của lỗ TLT Bó His nằm trong tam giác xơ này nghĩa là chạy qua góc sau-dưới lỗ TLT Đây là điều cần lưu ý khi khâu đóng TLT để tránh tổn thương bó His

Bờ sau của TLT có thể tạo bởi hoặc tổ chức xơ, hoặc tổ chức cơ Tổ chức xơ

là phần được tách ra từ vách liên thất phần màng gọi là vạt màng (membranous flap) Tổ chức này không có mô dẫn truyền, do đó có thể dùng

để khâu lỗ TLT Trong khoảng 20% trường hợp, bờ sau TLT là mô cơ với độ dày mỏng khác nhau, nó tách biệt tam giác xơ phải với phần thấp của lá trước van ba lá Bờ cơ này được tạo bởi ngành sau dưới của dải vách (septal band), chạy lên nối với nếp gấp phễu - thất (ở góc sau trên lỗ TLT) Nó đẩy tam giác

xơ phải và bó His ra khỏi bờ lỗ TLT

Bờ dưới TLT tạo bởi ngành sau dưới của dải vách (the posteroinferior limb of septal band) Dây chằng Lancisi xuất phát từ đây tới bám vào mép trước-vách van ba lá

Bờ trước TLT tạo bởi ngành trước trên của dải vách (the anterosuperior limb of septal band), nơi nó liên tiếp với bờ dưới của vách nón Khi dải vách kém phát triển, TLT lan rộng về phía trước

Khi vách nón không có, TLT nằm ngay dưới đại động mạch Bờ sau lỗ TLT loại này thường là dải cơ dày cách vòng van ba lá 2 - 5 mm, nhưng đôi khi bờ TLT chính là vòng van ba lá Hai van chủ - phổi kề cận nhau khoảng 1/3 chu vi mỗi vòng van, chúng cách nhau bởi một dải xơ mỏng Hai van nằm cạnh nhau với ĐMC lệch phải nhiều hơn Đây là thể lỗ TLT nằm dưới đại động mạch, tương tự như trong trường hợp thất phải hai đường ra với TLT dưới đại động mạch [23], [75]

3 - 15% các trường hợp có hơn một lỗ TLT: ngoài lỗ TLT điển hình dưới van ĐMC còn có thêm lỗ thứ hai nằm ở phần phần tiếp nhận hoặc nhiều

lỗ phần cơ bè [29], [32], [138]

ĐMC lệch phải và hơi ra trước so với bình thường Gốc ĐMC lệch phải

và quay theo chiều kim đồng hồ dẫn đến những hậu quả sau :

- Đường ra thất phải hẹp trong khi gốc ĐMC giãn rộng ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất và lệch sang thất phải từ 30- 90%, thường là 50% [65], [59] Sự giãn rộng của gốc ĐMC có thể là một nguyên nhân của hở van ĐMC ở bệnh nhân TOF nặng [75]

- Sự quay gốc ĐMC làm lá không vành van ĐMC chuyển sang phải

“ngồi” ngay trên bờ sau trên lỗ TLT và xa rời nền lá trước van hai lá Thay vào đó, lá vành trái van ĐMC liên tục với lá trước van hai lá Tương tự, lá vành phải dịch sang trái, trong trường hợp xoay nhiều nó có thể ở ngay đỉnh chỗ mở rộng của ngành trước trên dải vách, tương ứng với bờ trước trên lỗ TLT [138]

Mức độ lệch phải và xoay của gốc ĐMC liên quan tới mức độ kém phát triển của đường ra TP và độ lệch vách nón [75] Khi độ lệch ít, hẹp chỉ khu

trú ở phần thấp của vách nón, ĐMC thay đổi không đáng kể (TOF thể nhẹ) Khi đường ra TP giảm sản lan toả phối hợp với sự lệch nhiều của vách nón, gốc ĐMP lệch sang trái, ra sau thì gốc ĐMC quay và cưỡi ngựa rõ (TOF thể nặng) Khi đó, ĐMC cưỡi ngựa lệch phải > 50%, nhưng luôn có sự liên tục lá trước van hai lá với thành sau ĐMC Đây là đặc điểm chính để phân biệt giữa TOF và bệnh thất phải hai đường ra- một bệnh lý hiếm gặp hơn TOF nhưng cách thức phẫu thuật sửa chữa không khác nhiều và thường phải mở rộng phễu TP [138]

Hình 1.7: Động mạch chủ cƣỡi ngựa trên vách liên thất trên siêu âm hai

Đường kính bên ngoài của phần xoang (phần nhận) của TP lớn hơn bình thường do phì đại Rãnh liên thất do đó sẽ lệch về bên trái và thất trái nằm về phía sau hơn so với bình thường (có sự quay theo chiều kim đồng hồ

của các thất) Phần xoang TP có thể phân biệt rõ ràng với phần phễu trong thì tâm thu bởi một rãnh lõm nằm ngang tương ứng với chỗ hẹp nhất của phần phễu nằm ở chỗ thấp của buồng tống TP [99]

Thành TP dày ngang với thành TT và không bao giờ dày hơn trừ khi lỗ TLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ tăng sinh hình thành như một cái van ở phía bên phải lỗ [75]

Thể tích cuối tâm trương và phân suất tống máu TP có thể giảm là hậu quả của thiếu oxy máu mạn tính Khoảng 1.5% các trường hợp TOF, phần xoang TP và van ba lá kém phát triển

Hình 1.8: Buồng thất phải trong tứ chứng Fallot

Aorta: ĐMC; Large VSD: lỗ TLT rộng; Main PA: thân ĐMP; Pallilary muscle of conus: nhú cơ nón thất; Parietal band: dải thành; Septal band: dải vách; TV: van ba lá Hình vẽ lấy từ: Part MK (2008) [99]

1.3.5 Thất trái

Thành TT có bề dày bình thường nhưng thể tích có thể thay đổi Hiếm khi có thiểu sản nặng TT (thể tích cuối tâm trương TT dưới 30 ml/m2 diện tích da) Theo Kirklin, đây là yếu tố tiên lượng nặng trong phẫu thuật sửa triệt

để [75] Các yếu tố ảnh hưởng đến kích thước TT tương đối phức tạp: ĐMP

nhỏ làm giảm lượng máu qua tĩnh mạch phổi do đó nhĩ trái và TT nhỏ Tuy nhiên, luồng máu từ TP bơm qua TT vào ĐMC có thể làm tăng thể tích TT

Chức năng TT có thể giảm nhưng ít khi giảm nặng (do thiếu oxy mạn)

1.3.6 Đường dẫn truyền

Trong TOF, nút xoang và nút nhĩ thất nằm ở vị trí bình thường: Nút xoang nằm dưới lớp thượng tâm mạc ở chỗ nối giữa tĩnh mạch chủ trên và tiểu nhĩ phải Nút nhĩ thất nằm ở mặt nhĩ phải, trong tam giác Koch giới hạn bởi ba cạnh là : vòng van ba lá (lá vách), dây chàng Todaro (nối từ van Eustachian đến thể xơ trung tâm), lỗ xoang vành [74]

Bó His là sự tiếp nối nút nhĩ thất, chạy xuyên qua phía phải của tam giác

xơ phải thuộc thể xơ trung tâm (central fibrious body), rồi chạy ở bờ sau dưới vách liên thất phần màng Vùng này nằm ngay dưới mép trước- vách van ba lá

Từ đây bó His tiến về phía cơ nhú của phễu TP dọc theo bờ dưới lỗ TLT [138]

Hình 1.9: Đường dẫn truyền trong bệnh tứ chứng Fallot

Aorta: van ĐMC; Conduction bundle: bó dẫn truyền; Fibrous rim: mào xơ; Infundibular septum: vách nón; L side: mặt trái vách liên thất ; Tricuspid

valve: van ba lá

Hình lấy từ: Bove EL (2006) [29]

Bó His trong 80% các trường hợp nằm lệch ở bờ trái mào vách liên thất 20% trường hợp còn lại lệch về phía bên phải Trong TOF, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ và cưỡi ngựa lệch phải nên tam giác xơ phải (bao gồm phần bó His xuyên qua) sẽ lệch hơn về phía bên phải và nông hơn trên bờ của TLT Do đó khi khâu vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó His Ngược lại, khi bờ dưới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên của tam giác xơ phải thì việc khâu vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy

cơ làm tổn thương bó His

Bó His chia thành hai ngành phải và trái Ngành bên trái chia thành ba

bó nhỏ chạy tới chân hai trụ cơ trước bên và sau giữa Ngành phải sau khi tách từ bó His ra, tiếp tục chạy theo hướng của bó His rồi chạy theo mặt phải của vách liên thất qua phía dưới trụ cơ giữa (dây chằng Lansici), rồi theo bờ dưới của dải vách (septal band) và dải điều hoà (moderator band) tới trụ cơ trước và trải rộng ra toàn bộ bề mặt TP [29].[75]

1.3.7 Những tổn thương phối hợp khác

* Quai động mạch chủ

Theo Kirklin, Friedli, quai ĐMC quay trái chiếm tỷ lệ 75% các trường hợp TOF [75], [138] Khi đó, các ngành bên xuất phát từ quai ĐMC sẽ bình thường

Quai ĐMC quay phải ở 25% các trường hợp còn lại Khi đó, các nhánh xuất phát từ quai ĐMC có hình ảnh soi gương so với bình thường ÔĐM nếu

có thường xuất phát từ thân vô danh hoặc phần đầu của động mạch dưới đòn trái và nối với ĐMP trái Hiếm khi ÔĐM đổ vào ĐMP phải, nếu có thường xuất phát từ phần trên ĐMC xuống Đôi khi động mạch dưới đòn trái không xuất phát từ ĐMC mà nối với ĐMP trái qua ÔĐM

* Còn ống động mạch:

ÔĐM là cấu trúc xuất hiện trong thời kỳ bào thai, dẫn máu từ ĐMP sang ĐMC Ngay khi trẻ ra đời, ống sẽ đóng dần và lấp hoàn toàn vào tuần thứ 8 để trở thành dây chằng động mạch Tuy nhiên, ở bệnh nhân TOF, 30% các trường hợp không có ÔĐM hoặc dây chằng động mạch [75] Nếu ĐMC quay phải thì tỷ lệ không có dây chằng động mạch còn cao hơn ÔĐM thực sự (tồn tại ngoài 8 tuần sau sinh) ở bệnh nhân TOF khoảng 1-8% tuỳ theo thống

kê [138] Tỷ lệ này cao hơn ở bệnh nhân TOF kèm thiểu sản van ĐMP so với TOF kèm hẹp đường thoát thất phải Khi ÔĐM đóng có thể gây hẹp, tắc nơi

Bệnh nhân TOF thường có ĐMV giãn và xoắn

Các bất thường về vị trí xuất phát và đường đi của ĐMV gặp ở 3- 12% bệnh nhân TOF tuỳ từng thống kê [30], [67], [85], [86], [137], [138], bao gồm:

+ Động mạch liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải, bắt chéo phễu ngay dưới vòng van ĐMP ( khoảng 3% các trường hợp TOF)

+ Hai động mạch liên thất trước, một xuất phát từ ĐMV trái, một xuất phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải tới rãnh liên thất trước (khoảng 1,8%)

+ Một nhánh lớn của ĐMV phải bắt chéo trước phễu thất phải (6,4%) + Một lỗ ĐMV duy nhất chia ra ĐMV phải chạy trong rãnh nhĩ thất phải, ĐMV trái bắt chéo trước phễu thất phải rồi chia ra hai nhánh mũ và liên thất trước ( 0,3 %)

+ ĐMV phải xuất phát từ ĐMV trái (0,2%)

Những bất thường mạch vành cần xác định rõ trước và trong phẫu thuật vì đó là trở ngại lớn nếu phải mở TP khi sửa triệt để TOF Phương pháp không mở thất phải là sự lựa chọn tốt nhất và an toàn cho bệnh nhân trong nhiều trường hợp

* Tồn tại lỗ bầu dục rất thường gặp, theo một số thống kê, chiếm 2/3

các trường hợp TOF Thông liên nhĩ lỗ thứ phát hiếm gặp [138]

* Hở van động mạch chủ

Cơ chế hở là do sa một lá van khi TLT sát dưới van ĐMC; hở chủ còn

có thể do van ĐMC hai mảnh hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, đặc biệt ở bệnh nhân đã được làm cầu nối chủ phổi Ngoài ra, bệnh nhân TOF càng lớn tuổi thì ĐMC lên càng giãn, vòng van giãn dẫn tới hở van [129], [138], [144]

* ĐMP phải hoặc trái xuất phát từ ĐMC xuống Bất thường này làm

phức tạp thêm những biến đổi sinh lý và kỹ thuật mổ Phổi bên có động mạch bất thường bị quá tải về lưu lượng dẫn tới bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn trong khi bên kia có sự hạn chế về lưu lượng [130], [141]

Hình 1.11: ĐMP trái xuất phát từ ĐMC

Hình vẽ lấy từ: Neveux JY (1995) [141]

* Tuần hoàn bàng hệ chủ- phổi: thường rất phát triển ở thể TOF

nặng, tăng dần theo tuổi, nhất là những trường hợp TOF “già” Tăng sinh tuần hoàn bàng hệ gây khó khăn trong quá trình phẫu thuật và hồi sức sau mổ [144]

* Tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành chiếm 5-8 % bệnh nhân

TOF [136], [145]

1.4 SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

Trong TOF, do tồn tại lỗ TLT lớn và hẹp đường ra thất phải nên dẫn đến hai hậu quả là xuất hiện luồng thông phải- trái và sự quá tải áp lực thất phải [15], [18], [29], [33], [40], [59], [75], [108], [136], [138]

- Luồng thông phải- trái: Trong thời kỳ bào thai, tuần hoàn thai nhi không bị ảnh hưởng bởi TOF Thai thường phát triển tốt tới khi sinh Sau khi sinh, trẻ phụ thuộc vào mức độ hẹp của đường ra TP Một phần máu từ TP lên phổi, một phần lớn khác qua lỗ TLT, hoà với máu TT để lên ĐMC Lượng máu từ TP lên phổi bị hạn chế Nếu ÔĐM còn tồn tại thì lượng máu lên phổi còn đảm bảo Tuy nhiên, sự tăng oxy trong máu sẽ có tác dụng làm hẹp dần ÔĐM và như vậy làm giảm lượng máu lên phổi Nếu máu oxy động mạch giảm có tác dụng duy trì ÔĐM, điều đó giải thích tại sao trẻ mắc TOF có một

thời gian đáp ứng khá tốt sau sinh Nhưng một khi ÔĐM teo hoàn toàn, bão hoà oxy máu động mạch giảm, khi đó mức độ tím của bệnh nhân tương ứng với mức độ hẹp đường ra TP Lượng máu lên phổi giảm dần dẫn tới giảm lượng máu đổ về tĩnh mạch phổi, nhĩ trái và thất trái , hậu quả là tỉ lệ máu đỏ trong máu trộn ở ĐMC (bao gồm máu đỏ từ TT và máu đen từ TP) giảm đi và bệnh nhân có triệu chứng tím

Phân bố lượng máu đi từ tim tới ĐMC và ĐMP phụ thuộc vào mức độ hẹp của đường ra thất phải và sức cản động mạch hệ thống (Systemic arterial

resistance)

Sơ đồ: Sinh lý bệnh của tứ chứng Fallot

Hẹp đường ra TP cũng thay đổi bởi nhiều yếu tố: khi trẻ khóc, gắng sức, bị kích thích, nhịp tim nhanh, vùng phễu bị co thắt (infudibulum spasm) làm hẹp đường ra TP trầm trọng hơn Hiện tượng này càng tăng và cố định hơn do phì đại TP và phản ứng xơ hoá nội tâm mạc Lưu lượng máu lên phổi

có thể được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc phẫu thuật làm cầu nối chủ-phổi

(-) (+)

(+) (-)

Máu đen thất phải

Hẹp động mạch phổi

Máu đỏ thất trái

Kháng lực động mạch hệ thống

Máu trộn ở động mạch chủ

Độ bão hoà Oxy máu Động mạch phổi

Kháng lực động mạch ngoại vi cũng ảnh hưởng tới lưu lượng máu lên phổi, kháng lực giảm làm giảm máu đến phổi và ngược lại

Tình trạng thiếu oxy kéo dài kích thích tế bào tuỷ xương tăng sinh hồng cầu dẫn đến đa hồng cầu Do dự trữ sắt và protein ở trẻ em hạn chế nên có đa hồng cầu với tế bào nhỏ, nhược sắc Khi Hct trên 60%, độ nhớt của máu tăng nhiều ảnh hưởng tới vi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ Hb khử trong máu động mạch cũng tăng (>5g%) nên tím rõ, tình trạng thiếu oxy cũng nặng nề hơn

Cơn tím ngất thường xảy ra ở bệnh nhân có hẹp nặng đường ra thất phải, tím nhiều Khi quấy khóc, gắng sức, nồng độ cathecholamine tăng cao làm phễu co thắt, tăng nhịp tim do đó làm giảm đột ngột lượng máu lên phổi

và thiếu oxy mô Tình trạng thiếu oxy nặng gây toan máu, giãn mạch ngoại vi càng làm giảm máu đến phổi và như vậy đã xuất hiện một vòng xoắn bệnh lý

Đa hồng cầu tạo thuận lợi cho viêm tắc tĩnh mạch và thuyên tắc huyết khối Với luồng thông phải- trái, huyết khối hình thành từ tĩnh mạch có thể đi đến hệ động mạch gây tai biến mạch não, biến chứng áp xe não có thể gặp tuy hiếm

Tắc các tiểu mao quản ở phổi và giảm lượng máu lên ĐMP là nguyên nhân của thiểu sản hệ thống ĐMP và phế nang cũng như gây giảm kích thước nhĩ trái- thất trái Thiếu oxy mô lâu ngày gây tăng sinh mô sợi, đặc biệt là ở những mô nhạy cảm với oxy như mô cơ tim Cơ tim phì đại, dày đồng tâm lại

bị xơ hóa nên những bệnh nhân tím kéo dài thường có tình trạng rối loạn chức năng cơ tim

Như vậy chủ động phẫu thuật sớm ở bệnh nhân TOF sẽ giải quyết được tình trạng thiếu oxy mô, hạn chế những biến chứng và di chứng nặng

- Quá tải về áp lực: Trong TOF, do tồn tại lỗ TLT lớn ngay dưới ĐMC nên cả hai thất có chức năng như một bơm độc nhất, áp lực thất phải nhanh

chóng ngang bằng thất trái Thất phải chịu sự quá tải này trong suốt thời gian dài (cho tới lúc được phẫu thuật triệt để) nhưng không có hiện tượng suy tim, chức năng tim luôn trong giới hạn bình thường Nhưng nếu bệnh tiến triển tự nhiên đến tuổi trưởng thành, lúc đó xuất hiện xơ hóa cơ tim , đặc biệt tại thất phải vì vừa chịu sự quá tải về áp lực, vừa do tình trạng thiếu oxy kéo dài Từ

đó có thể xuất hiện suy thất phải Thất trái không chịu quá tải về áp lực nhưng

có thể cũng bị suy do tăng tiền gánh sau mổ triệt để nếu mổ quá muộn

- Móng tay khum và ngón tay dùi trống Dấu hiệu này xuất hiện sau dấu hiệu tím nhiều tháng Đầu các ngón tay, chân bè to ra và các móng tay, chân rộng, tròn và khum như mặt kính đồng hồ

- Khó thở với các mức độ khác nhau nhưng thường liên quan đến độ bão hòa oxy máu động mạch ngoại vi cũng như mức độ tím [138] Khó thở tăng lên khi gắng sức (bú, khóc, đi lại ) Điều này giải thích vì sao bệnh nhân TOF thường chậm biết đi, sau 18 tháng

- Ngối xổm khi gắng sức là phản ứng chống lại tình trạng thiếu oxy Thường xuất hiện ở trẻ 2- 10 tuổi Bệnh nhân sau khi gắng sức, dừng lại và ngồi xuống, chân gấp vào đùi, đùi gấp vào bụng Tư thế này có tác dụng như

garrot ở gốc chi, làm tăng sức cản động mạch hệ thống, đồng thời giảm lượng máu tĩnh mạch chi dưới trở về tim phải, dẫn tới tăng lượng máu bão hoà oxy lên não [138]

- Cơn tím, có thể xuất hiện ở bệnh nhi TOF trước đó tím nhiều hoặc ít

Cơ chế có thể là do co thắt vùng phễu TP đột ngột Biểu hiện bởi dấu hiệu tím tăng lên đột ngột kèm nhịp tim và tần số thở tăng nhanh Trẻ trở nên kích thích và quấy khóc nhiều hơn Nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu của hẹp phổi giảm hoặc mất hẳn Cơn tím nếu không được điều trị có thể dẫn đến ngất, co giật, những thương tổn thần kinh, thậm chí tử vong Đây là tình huống cần chỉ định phẫu thuật bắt buộc sau khi đã cấp cứu nội khoa (kiềm chuyển hoá, thuốc chẹn beta và oxy) [75], [138]

- Nghe tim thường thấy tiếng thổi tâm thu cường độ trung bình (3/6) ở khoang liên sườn 2,3 trái lan ra vai trái Rung miu ít gặp Cơ chế tiếng thổi tâm thu là do hẹp đường ra TP Có thể thấy tiếng thổi liên tục ở khoảng liên

bả cột sống do tuần hoàn bàng hệ chủ phổi phát triển mạnh [40]

* Điện tâm đồ

- Nhịp xoang thường gặp ở tất cả các bệnh nhân

- Trục phải và dày TP do tăng áp lực TP [18], [59]

* Siêu âm tim

- Siêu âm tim 2D và Doppler màu cho chẩn đoán xác định và phân biệt, cũng như chỉ định phẫu thuật và theo dõi hậu phẫu TOF Siêu âm có thể thay thể thông tim và chụp mạch trong đa số các trường hợp TOF [59], [107], [108]

- Những dấu hiệu trên siêu âm cho chẩn đoán chính xác TOF là:

+ Hẹp đường ra TP với những mức độ và vị trí khác nhau: phễu TP, vòng van, van ĐMP, thân ĐMP, hai nhánh ĐMP

+ TLT lớn nằm dưới van ĐMC, luồng thông thường là hai chiều

+ ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, lệch phải ít hoặc nhiều, thường là 50% Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá với thành sau ĐMC Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra

+ Thành TP dày, tương tự thành TT Buồng TP giãn rộng

Các thương tổn phối hợp có thể phát hiện trên siêu âm tim: thông liên nhĩ, nhiều lỗ TLT, còn ÔĐM, quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV [59], [137], [138]

- Siêu âm tim cũng cho biết những thông số quan trọng sau:

+ Chỉ số giãn thất phải:

Chỉ số giãn TP bằng đường kính TP cuối tâm trương chia cho đường kính

TT cuối tâm trương đo trên siêu âm M- mode ở lát cắt 4 buồng tại mỏm tim [28]

Ở người bình thường, chỉ số giãn TP= 1/3 Trong TOF, do TP chịu áp lực lớn nên buồng TP giãn rộng Borowski A [ 28] và De Ruijter FT [37] cho rằng :

Chỉ số giãn TP ≤ 1/3 là giãn nhẹ (độ 0)

Từ 1/3 đến dưới 1 là giãn vừa (độ 1)

≥ 1 là giãn nặng (độ 2)

+ Thể tích thất trái/ diện tích bề mặt cơ thể (ml/m2)

+ Phân xuất tống máu thất trái EF (%) = ( )x100

Vd

Vs Vd

Trong đó: Vd: thể tích thất trái cuối tâm trương

Vs: thể tích thất trái cuối tâm thu

Vd và Vs máy tự tính (theo nguyên tắc Teicholz) [6], [17], [44]

+ Các tổn thương phối hợp khác: bất thường ĐMV vắt ngang phễu TP; thông liên nhĩ, ÔĐM, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi

+ Tương hợp nhĩ- thất và thất- đại động mạch

* Thông tim

- Chỉ định thông tim áp dụng trong một vài trường hợp:

+ Nghi ngờ có bất thường nguồn gốc, đường đi ĐMV

1.6 NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT

1.6.1 Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm

Mục đích của điều trị TOF là đưa lại cho quả tim bệnh lý một cấu trúc giải phẫu và hoạt động chức năng gần như bình thường Điều này chỉ có thể thực hiện được bằng phẫu thuật tim hở sửa triệt để Trên cơ sở hoàn thiện về mặt giải phẫu, những chức năng sinh lý bình thường cũng sẽ được thiết lập

* Các yếu tố giải phẫu

Các yếu tố giải phẫu cần được xác định qua thăm dò trước mổ (siêu âm tim, chụp buồng tim), kết hợp với đánh giá trong lúc mổ để đưa ra thái độ xử

lý chính xác nhất: