Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em (FULL TEXT)

ðẶT VẤN ðỀ Ngày nay, Việt Nam với nền kinh tế ngày càng phát triển, mô hình bệnh tật có những thay đổi quan trọng với sự xuất hiện ngày càngnhiều các bệnh lý ung thu. Trẻ em cung không phải là một ngoại lệ.Bằng chứng là số trẻ nhập viện vì bệnh lý ung thu tại Bệnh viện NhiTrung uong không ngừng gia tang. Cùng với tiến bộ của y học, tỷ lệ tử vong do các nguyên nhânnhiễm khuẩn và suy dinh duỡng giảm rõ rệt đồng hành với sự tang dầncủa nguyên nhân ung thu. Tỷ lệ trẻ em chết do ung thu tại thời điểm nam1992 tại Mỹ chỉ là 10,4%, nhung đến nam 1998 đã tang lên 23%,tức làtang hon gấp hai lần. Ở Việt Nam, theo Nguyễn Chấn Hùng và cộng sự,ung thu chiếm 6,7% nguyên nhân tử vong ở trẻ em 4. UNBTK là một trong số các loại u đặc ác tính hay gặp nhất ở trẻem, chiếm khoảng 8% tổng số các bệnh ung thu ở trẻ em, đứng hàng thứtu sau bạch cầu cấp, u não và u lympho16,21. Theo một nghiên cứuvề các bệnh ung thu ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi trung uong trong 5 nam(19911995): UNBTK chiếm vị trí thứ 3(6,8%), sau bạch cầu cấp(45,2%) và u não (13,5%)3. Tại khoa ung buớu Bệnh viện Nhi trunguong hàng nam có khoảng 3040 trẻ đuợc chẩn đoán là UNBTK 5. Unguyên bào thần kinh (UNBTK) là một u ác tính có nguồn gốc bào thai của hệ thần kinh giao cảm, phát triển từ các nguyên bào thầnkinh (NBTK), thuờng từ tuyến thuợng thận hoặc từ chuỗi hạch giao cảmcạnh sống, đặc điểm mô bệnh học cung nhu diễn biến lâm sàng rất đadạng. Khối u có thể nằm bất kỳ vị trí nào của hệ thần kinh giao cảm và dican sớm đến nhiều noi. Vị trí hay gặp nhất của UNBTK là SPM, chiếmtới 65% các UNBTK.32. UNBTK có tiến triển đa dạng. Một số có thể tự thoái hóa hoặc biệt hóa 66. Tuy nhiên phần lớn UNBTK ởtrẻ trên 1 tuổi đều tiến triển ác tính và dẫn đến tử vong 21. Trong những nam gần đây, đã có nhiều tiến bộ trong chẩn đoán vàđiều trị UNBTK nhung điều trị UNBTK vẫn là một thách thức đối vớicác nhà lâm sàng nhi. Bên cạnh các khám xét lâm sàng và xét nghiệm cậnlâm sàng, CðHA đóng vai trò quan trọng không những trong chẩn đoánvà xác định giai đoạn khối u mà còn góp phần theo dõi sau điều trị. Từkhi ra đời CLVT đã trở thành phuong tiện có khả nang đánh giá rất tốtnguồn gốc, mức độ lan tràn của khối u. Trên thế giới nguời ta đã ứng dụng CLVT trong chẩn đoánUNBTK từ những nam 70. Tại Việt Nam, máy CLVT mới đuợc đua vàosử dụng từ những nam 90. Tại Bệnh viện Nhi, CLVT đuợc dùng để chẩnđoán bệnh lý ung thu trẻ em nói chung và bệnh lý UNBTK nói riêng từđầu nam 2000. ðã có một số tác giả nghiên cứu về UNBTK nhung mớitrên khía cạnh lâm sàng. Chúng tôi mạnh dạn tiến hành đề tài “Nghiêncứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và cắt lớp vi tính unguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em ” với mong muốn gópphần chẩn đoán sớm và chính xác UNBTK. Trong điều kiện hạn hẹp vềthời gian, chúng tôi xin đuợc tập trung vào hai mục tiêu: 1. Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và CLVT của u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em2. Nghiên cứu giá trị của CLVT trong chẩn đoán u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em.

Trường đại học y hà nội

lê thị kim ngọc

nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm

và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh

Trường đại học y hà nội

lê thị kim ngọc

nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm

và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh

sau phúc mạc ở trẻ em

luận văn thạc sỹ y học

Hà Nội - 2008

Với tất cả sự kính trọng, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:

Phó giáo sư, Tiến sỹ Nguyễn Duy Huề – Chủ nhiệm bộ môn Chẩn Đoán Hình ảnh trường Đại học Y - Hà Nội, người thầy đầu tiên khi tôi mới bước vào nghề Bác sỹ Chẩn đoán hình ảnh.Thầy đã tận tình hướng dẫn, truyền cho tôi những kiến thức vô cùng quý báu Thầy tuy bận rộn nhưng vẫn luôn theo sát, quan tâm, khuyến khích tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu khoa học và thực hiện luận văn này

Các Thầy trong hội đồng bảo vệ đề cương và chấm luận văn vì sự quan tâm,

động viên cũng như những ý kiến quý báu mà các Thầy đã dành cho tôi, giúp tôi hoàn thành tốt luận văn này

Tôi xin trân trọng bày tỏ lòng cảm ơn tới:

Ban Giám Hiệu, Phòng Đào Tạo Sau Đại Học, các Bộ môn của trường Đại học Y - Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

Các thầy trong bộ môn Chẩn Đoán Hình ảnh trường Đại học Y Hà Nội Các thầy đã truyền đạt kiến thức, kinh nghiệm nghề nghiệp cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới:

Các Bác sỹ và các Anh-Chị-Em kỹ thuật viên và nhân viên trong khoa Chẩn

đoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai và khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Việt

Đức, những người đã hướng dẫn, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu

Ban giám đốc, Khoa Ung Bướu, Khoa ngoại, Khoa Giải phẫu bệnh,Phòng

Kế hoạch tổng hợp, Phòng lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Nhi Trung ương đã tạo mọi

điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu tại Bệnh viện Các bạn đồng nghiệp trong khoa Chẩn đoán hình ảnh, Bệnh viện Nhi Trung

ương, nơi tôi công tác và thực hiện luận văn, các bác sỹ Nội trú, Cao học trong cùng chuyên ngành đã giúp đỡ tôi, động viên, cùng tôi chia sẻ những vui, buồn trong suốt những năm tháng học tập

Tôi xin dành những tình cảm và sự biết ơn sâu sắc nhất tới Cha Mẹ, Anh, Chị,

Em, những người thân yêu trong gia đình đã động viên, khuyến khích, giúp đỡ tôi cả về vật chất và tinh thần trong suốt thời gian học tập

Cuối cùng, tôi xin gửi tới người bạn đời và con trai yêu dấu, những người đã luôn bên tôi trong những phút giây khó khăn cũng như hạnh phúc nhất của cuộc

đời, tất cả tình yêu và sự biết ơn

Hà Nội, tháng 12 năm 2008

Lê Thị Kim Ngọc

UNBT U nguyên bào thận

UNBTK U nguyên bào thần kinh

UHNBTK U hạch nguyên bào thần kinh VMA Axit Vanillylmandelic

ðẶT VẤN ðỀ

Ngày nay, Việt Nam với nền kinh tế ngày càng phát triển, mơ hình bệnh tật cĩ những thay đổi quan trọng với sự xuất hiện ngày càng nhiều các bệnh lý ung thư Trẻ em cũng khơng phải là một ngoại lệ Bằng chứng là số trẻ nhập viện vì bệnh lý ung thư tại Bệnh viện Nhi Trung ương khơng ngừng gia tăng

Cùng với tiến bộ của y học, tỷ lệ tử vong do các nguyên nhân nhiễm khuẩn và suy dinh dưỡng giảm rõ rệt đồng hành với sự tăng dần của nguyên nhân ung thư Tỷ lệ trẻ em chết do ung thư tại thời điểm năm

1992 tại Mỹ chỉ là 10,4%, nhưng đến năm 1998 đã tăng lên 23%,tức là tăng hơn gấp hai lần Ở Việt Nam, theo Nguyễn Chấn Hùng và cộng sự, ung thư chiếm 6,7% nguyên nhân tử vong ở trẻ em [4]

UNBTK là một trong số các loại u đặc ác tính hay gặp nhất ở trẻ

em, chiếm khoảng 8% tổng số các bệnh ung thư ở trẻ em, đứng hàng thứ

tư sau bạch cầu cấp, u não và u lympho[16],[21] Theo một nghiên cứu

về các bệnh ung thư ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi trung ương trong 5 năm (1991-1995): UNBTK chiếm vị trí thứ 3(6,8%), sau bạch cầu cấp (45,2%) và u não (13,5%)[3] Tại khoa ung bướu Bệnh viện Nhi trung

ương hàng năm cĩ khoảng 30-40 trẻ được chẩn đốn là UNBTK [5]

Unguyên bào thần kinh (UNBTK) là một u ác tính cĩ nguồn gốc bào thai của hệ thần kinh giao cảm, phát triển từ các nguyên bào thần kinh (NBTK), thường từ tuyến thượng thận hoặc từ chuỗi hạch giao cảm

cạnh sống, đặc điểm mơ bệnh học cũng như diễn biến lâm sàng rất đa dạng Khối u cĩ thể nằm bất kỳ vị trí nào của hệ thần kinh giao cảm và di căn sớm đến nhiều nơi Vị trí hay gặp nhất của UNBTK là SPM, chiếm tới 65% các UNBTK.[32] UNBTK cĩ tiến triển đa dạng Một số cĩ

thể tự thoái hóa hoặc biệt hóa [66] Tuy nhiên phần lớn UNBTK ở trẻ trên 1 tuổi ựều tiến triển ác tắnh và dẫn ựến tử vong [21]

Trong những năm gần ựây, ựã có nhiều tiến bộ trong chẩn ựoán và

ựiều trị UNBTK nhưng ựiều trị UNBTK vẫn là một thách thức ựối với

các nhà lâm sàng nhi Bên cạnh các khám xét lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng, CđHA ựóng vai trò quan trọng không những trong chẩn ựoán

và xác ựịnh giai ựoạn khối u mà còn góp phần theo dõi sau ựiều trị Từ khi ra ựời CLVT ựã trở thành phương tiện có khả năng ựánh giá rất tốt nguồn gốc, mức ựộ lan tràn của khối u

Trên thế giới người ta ựã ứng dụng CLVT trong chẩn ựoán UNBTK từ những năm 70 Tại Việt Nam, máy CLVT mới ựược ựưa vào

sử dụng từ những năm 90 Tại Bệnh viện Nhi, CLVT ựược dùng ựể chẩn

ựoán bệnh lý ung thư trẻ em nói chung và bệnh lý UNBTK nói riêng từ ựầu năm 2000 đã có một số tác giả nghiên cứu về UNBTK nhưng mới

trên khắa cạnh lâm sàng Chúng tôi mạnh dạn tiến hành ựề tài ỘNghiên

cứu một số ựặc ựiểm lâm sàng, xét nghiệm và cắt lớp vi tắnh u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em Ợ với mong muốn góp

phần chẩn ựoán sớm và chắnh xác UNBTK Trong ựiều kiện hạn hẹp về thời gian, chúng tôi xin ựược tập trung vào hai mục tiêu:

nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em

kinh sau phúc mạc ở trẻ em

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU1.1 Giải phẫu khoang sau phúc mạc ứng dụng trên CLVT

1.1.1 Thận

Thận nằm trong khoang SPM, trục hơi chếch ra ngoài và ra trước theo chiều từ trên xuống dưới Cuống thận hướng ra trước và vào trong Thận phải nằm hơi thấp hơn so với thận trái Bề mặt thận nhẵn Tuy nhiên ở trẻ nhỏ có thể có vài chỗ gồ lên do các di tích thời kỳ bào thai Mặt cắt ngang thận ñược thấy rất rõ trên CLVT Xoang thận chứa mỡ và lớp mỡ quanh thận có tỷ trọng thấp tạo ñối quang ñể có thể nhận ra rõ

ñường bờ thận và hệ thống bài xuất Bao thận dính sát vào nhu mô thận,

không thấy ñược trên CLVT Trái lại các mạc thận có thể quan sát ñược trên CLVT là dải tỷ trọng mô mềm bao quanh thận và lớp mỡ quanh thận gồm hai lá Lá trước là ñường mảnh ngăn cách thận với tụy, tá tràng ở phía trước, ñại tràng ở trước bên, thường bên trái thấy rõ hơn ở bên phải Phía trong lá trước mạc thận liên tiếp với các mạch máu ở vùng rốn thận

và tổ chức liên kết quanh ðMCB và TMCD Lá sau mạc thận chạy vào giữa thận và mạc phủ cơ thắt lưng, gồm nhiều lớp, càng ra ngoài càng thấy rõ hơn Hai lá trước và sau liên tiếp với nhau ở bờ ngoài và nối tiếp với mạc ngang, phía trên nối tiếp nhau và nối tiếp với mạc phủ cơ hoành, phía dưới liên tiếp với mạc chậu Trong khoang mỡ quanh thận có thể thấy

ñược các dải tỷ trọng mô mềm nối giữa thận và và mạc thận, ñó là các vách

xơ Phía ngoài mạc thận còn có lớp mỡ cạnh thận trước và sau nằm trong khoang cạnh thận trước và sau ở trước và sau thận hai bên

Trên CLVT không tiêm thuốc nhu mô thận ñồng nhất, tỷ trọng

30-60 HU, thường không phân biệt ñược vỏ và tủy thận Hệ thống bài xuất

có tỷ trọng gần tương ñương dịch Các ñài thận ñôi khi có thể nhìn thấy

ñược trên phim chụp không tiêm thuốc nhưng sẽ quan sát tốt hơn sau khi

tiêm thuốc cản quang thì bài xuất

Hình 1.1: Thiết ñồ khoang SPM/cắt ngang qua rốn thận

PP: phúc mạc; ARF: lá trước mạc thận; PRF: lá sau mạc thận; LCF: mạc ngang; IVC: TMCD; A: ðMCB; PPS: Khoang cạnh thận sau; APS: Khoang cạnh thận trước; PPS: Khoang quanh thận sau[60]

ðể ñánh giá thận cần chụp CLVT ñộng học gồm 3 pha: pha nhu

mô vỏ thận, pha nhu mô tủy thận, pha bài xuất Ngay sau tiêm các mạch máu của thận gồm ñộng mạch và tĩnh mạch thận ngấm thuốc rõ ðộng mạch thận tách từ ðMCB Thường chỉ có một ñộng mạch thận cho mỗi thận, nhưng cũng có thể có ñến 2-3 ñộng mạch Nguyên ủy của ñộng mạch thận ở ngang mức ñốt sống thắt lưng I, ngay dưới chỗ xuất phát của

ñộng mạch mạc treo tràng trên ðộng mạch thận ñi chếch xuống dưới và

ra sau ðộng mạch nằm sau tĩnh mạch nhưng ñến rốn thận thì hơi lấn lên trên tĩnh mạch ðộng mạch thận phải dài hơn ñộng mạch thận trái và chạy sau tĩnh mạch chủ dưới ðộng mạch thận ñi vào rốn thận rồi chia các nhánh bên và nhánh tận Tĩnh mạch thận chạy trước ñộng mạch Tĩnh mạch thận trái dài hơn, băng qua ñường giữa ở phía trước ðMCB và

ñộng mạch mạc treo tràng trên Nhu mô vỏ thận ngấm thuốc sau khoảng

15 giây, tương ñương 80-200HU Giới hạn tủy và vỏ thận ñược xác ñịnh

rõ ở pha này Pha này diễn ra trong khoảng 60 giây ñầu tiên Sau ñó tủy

thận ngấm thuốc trong 1-3 phút sau tiêm và dần trở nên tăng tỷ trọng hơn

vỏ thận Pha cuối cùng là pha bài xuất bắt ñầu sau tiêm khoảng 2-4 phút Các ñài bể thận và niệu quản bắt ñầu ngấm thuốc cản quang[2],[6],[42],[55]

Tuyến thượng thận trái có thể nằm ngang mức hoặc thấp hơn một chút, phía ngoài ðMCB và trụ trái cơ hoành, trước trong cực trên thận trái Một phần tuyến thượng thận trái có thể nằm ngay sau tụy hoặc các mạch máu của lách Nếu lớp mỡ SPM quá ít, sẽ khó khăn ñể phân tách tuyến thượng thận ra khỏi các cấu trúc xung quanh

Tuyến thượng thận có hình dạng thay ñổi, tùy theo vị trí tuyến và

vị trí lớp cắt Tuyến thượng thận phải thường có hướng chếch song song với trụ hoành, có hình chữ V hoặc Y ngược hoặc chữ L Tuyến thượng thận trái thường có hình V, Y ngược hoặc chữ T, hoặc ñôi khi hình tam

giác Các cành tuyến thượng thận ñược ñánh giá chính xác trên cúp cắt ngang, luôn có chiều dày ñồng ñều trừ ở vị trí ñỉnh tuyến thượng thận nơi các cành hợp lại[56] Ở trẻ lớn, bờ tuyến thẳng hoặc hơi lõm, chiều dày cành tuyến thượng thận vuông góc với trục dọc từ 5-7 mm, nếu vượt quá 10mm là bất thường Ở trẻ nhỏ bề mặt tuyến có thể hơi lồi, kích thước tuyến to, có thể bằng 1/3 kích thước thận Các chỗ phồng trên bề mặt tuyến này chính là di tích từ thời kỳ bào thai, sẽ dần teo ñi trong năm ñầu tiên sau sinh Thượng thận gồm phần tủy và vỏ với nguồn gốc bào thai khác nhau Trong thời kỳ bào thai vỏ tuyến thượng thận gồm hai lớp: lớp dày hơn ở trong, chiếm 80% thể tích tuyến sẽ teo ñi dần khi tuổi thai lớn lên và sau sinh 2 tuần và phần bên ngoài mỏng hơn sẽ trở thành phần vỏ tuyến ở người lớn sau này Ở trẻ sơ sinh chiều dài tuyến 9-36mm, trung bình 15mm, chiều dày 2-5mm, trung bình 3mm Kích thước tuyến thượng thận giảm 40-50 % trong vòng 6 tuần ñầu tiên sau sinh[24],[30],[42] Tuyến thượng thận có tỷ trọng mô mềm, tương tự như gan trước tiêm thuốc cản quang, ngấm thuốc mạnh ngay sau tiêm và giảm nhanh, trở nên ñồng tỷ trọng hoặc hơi thấp hơn nhu mô gan ở thì muộn [42]

Thượng thận có 3 ñộng mạch gồm ñộng mạch trên tách ra từ ñộng mạch hoành dưới, ñộng mạch giữa tách ở ðMCB và ñộng mạch dưới tách ở

ñộng mạch thận Tĩnh mạch: phần lớn máu từ thượng thận ra ñều chảy vào

tĩnh mạch này rồi ñổ vào TMDC ở bên phải, hoặc ñổ vào tĩnh mạch thận ở bên trái Ngoài ra có nhiều nhánh nhỏ ñổ vào các tĩnh mạch lân cận Thần kinh xuất phát từ ñám rối dương và ñám rối thận chia nhánh vào bờ trong tuyến [59]

1.1.3 Niệu quản

Niệu quản dẫn nước tiểu từ thận xuống bàng quang Bình thường

có thể thấy ñược niêu quản trên CLVT ở cúp cắt ngang không tiêm thuốc cản quang là cấu trúc hình tròn, tỷ trọng dịch, chạy dọc xuống dưới phía

trước trong cơ thắt lưng chậu, bắt chéo các ựộng mạch chậu chạy vào chậu hông rồi chếch ra trước và ựổ vào bàng quang Tuy nhiên không phải lúc nào cũng có thể thấy ựược niệu quản trên phim không tiêm thuốc, nhất là ở trẻ em khi niệu quản có kắch thước rất nhỏ đánh giá tốt nhất niệu quản ở thì bài xuất sau tiêm thuốc cản quang khoảng 3 phút [42]

Liên quan bụng của niệu quản: phắa sau với cơ thắt lưng chậu, mỏm ngang các ựốt sống thắt lưng, các dây thần kinh thuộc ựám rối thắt lưng, phắa trong với đMCB ở bên trái, TMCD ở bên phải, phắa ngoài với thận và ựại tràng, phắa trước với phúc mạc thành sau, mạc Treitz, mạc dắnh ựại tràng lên bên phải và mạc dắnh ựại tràng xuống ở bên trái [1]

Mạch máu và bạch huyết niệu quản: niệu quản ựược cấp máu bởi các

ựộng mạch thận ở phần trên Phần giữa do các mạch tách từ đMCB, ựộng

mạch sinh dục, ựộng mạch chậu gốc Phần thấp do ựộng mạch chậu trong nuôi dưỡng Bạch huyết của niệu quản dẫn lưu về các hạch thắt lưng và các hạch chậu [59]

Hình 1.5: CLVT thì bài xuất: niệu

quản hai bên ngấm thuốc cản quang nằm trước cơ thắt lưng chậu [55]

1.1.4 động mạch chủ bụng

Xuất phát từ lỗ đMC của cơ hoành, chạy dọc theo mặt trước của cột sống thắt lưng ựến ngang mức ựốt sống thắt lưng 4 thì chia thành hai nhánh tận là ựộng mạch chậu gốc

Trên CLVT, ðMCB là cấu trúc hình tròn nằm trước cột sống Khẩu kính giảm dần từ trên xuống dưới Trong trường hợp bình thường tỷ trọng máu trong ðMC từ 50-70 HU khi không tiêm thuốc cản quang, sẽ tăng lên khoảng (+) 400 HU ngay sau tiêm bolus thuốc cản quang tĩnh mạch, thành ðMC không thể phân biệt ñược với máu trong lòng trừ khi bệnh nhân có thiếu máu

Các nhánh chính từ ðMCB có thể thấy ñược trên CLVT là ñộng mạch thân tạng, ñộng mạch mạc treo, ñộng mạch thận Riêng với ñộng mạch mạc treo tràng dưới, mặc dù chỗ xuất phát của nó có thể nhìn thấy

ñược trên CLVT trong 90% các trường hợp nhưng thường chỉ quan sát ñược ñộng mạch này cho ñến dưới chỗ xuất phát khoảng 1cm [37]

1.1.5 Tĩnh mạch chủ dưới

Tĩnh mạch chủ dưới (TMCD) ñược tạo thành từ hai tĩnh mạch chậu ở ngang mức ñốt sống thắt lưng 5, chạy dọc theo cột sống thắt lưng, bên phải ðMCB cho ñến cơ hoành thì chui qua cơ hoành vào ngực ñể ñổ vào nhĩ phải Càng lên trên TMCD càng chạy ra trước nhiều hơn

Trên CLVT, TMCD có hình tròn hoặc hơi dẹt, kích thước thay ñổi tùy theo từng bệnh nhân, từng vị trí khác nhau của TMCD và thì hít thở

Tỷ trọng trong lòng TMCD tương tự như máu trong lòng ðMCB Thành TMCD thường mỏng hơn và hiếm khi nhìn thấy ñược trên CLVT [37]

Các nhánh TMCD gồm tĩnh mạch thận, nằm trước ðM thận, có thể quan sát thấy toàn bộ chiều dài cho ñến chỗ ñổ vào TMCD trên CLVT Tĩnh mạch thận trái thường dài hơn tĩnh mạch thận phải, chạy trước

ñường giữa, giữa ðMCB và ñộng mạch mạc treo tràng trên Các tĩnh

mạch gan ñổ vào TMCD gần cơ hoành

TMCD, tĩnh mạch chậu, tĩnh mạch thận có thể nhìn thấy trên CLVT không tiêm thuốc Các tĩnh mạch gan cũng dễ dàng nhìn thấy trên CLVT không tiêm thuốc do có tỷ trọng thấp hơn so với nhu mô gan Thường thì tĩnh mạch sinh dục không thể nhìn thấy ñược trên CLVT trừ khi giãn to

1.1.6 Bạch huyết

Ở trẻ lớn, các hạch có thể nhìn thấy ựược trên CLVT, thể hiện

bằng cấu trúc có tỷ trọng mô mềm, hình tròn hoặc bầu dục, thường ắt ngấm thuốc cản quang, kắch thước 3-10mm Trong khoang SPM, các hạch thường tập trung quanh đMCB và TMCD Ngoài ra các hạch có thể nằm ở gốc mạc treo, dọc theo các tĩnh mạch lớn dẫn lưu vào TMCD

Ở trẻ nhỏ bình thường không nhìn thấy các hạch SPM do kắch

thước nhỏ và lớp mỡ SPM ắt Do ựó nhìn thấy hạch SPM ở trẻ trước dậy thì ựược coi là bất thường Ở trẻ lớn sau dậy thì, có thể có hạch nhỏ

<10mm Nếu nhiều hạch hoặc hạch kắch thước > 10mm, hoặc hạch sau trụ hoành ựều rất nghi ngờ bất thường [37], [42]

Bạch huyết từ phần dưới cơ hoành ựổ trực tiếp vào hệ thống bạch mạch và chuỗi hạch bạch huyết nằm quanh mạch máu lớn Bạch huyết từ chi dưới, ựáy chậu và phần thấp của của thành bụng trước ựược dẫn lưu vào hệ bạch huyết nằm dọc theo các mạch chậu, sau ựó hợp lại thành một thân chung chạy dọc theo đMC và TMCD Các hạch hai bên đMC thu nhận bạch huyết chủ yếu từ các cơ quan SPM như thận, thượng thận, cơ quan sinh dục, tạo thành thân bạch huyết thắt lưng phải và trái Các nhóm hạch quanh ựộng mạch thân tạng, mạc treo tràng trên và tràng dưới thu nhận bạch huyết từ ống tiêu hóa, hợp lại tạo thành thân bạch huyết ruột Các thân bạch huyết này hợp lại với nhau tạo thành bể bạch huyết lớn, nằm sau bờ phải đMCB, trước thân các ựốt sống LI, II.[1],[59]

1.1.7 đám rối thần kinh và thân giao cảm thắt lưng

1.1.7.1 đám rối thần kinh: Có hai ựám rối thần kinh liên quan ựến

khoang SPM là ựám rối thắt lưng và ựám rối đMC

* đám rối thắt lưng chi phối cho chi dưới, tạo bởi ngành trước các

rễ thần kinh ngực XII ựến thắt lưng IV đám rối thắt lưng hợp cùng ựám rối cùng bởi thân thắt lưng cùng, thân này tạo bởi một phần rễ thắt lưng

IV và toàn bộ ngành trước thắt lưng V

* đám rối đMC hay ựám rối cạnh cột sống là một mạng lưới thần kinh quanh đMC, trải dài từ lỗ đMC ựến chỗ chia ựôi của đMCB Dọc theo ựường ựi của nó ựám rối này lại ựược phân chia thành một số nhóm nhỏ hơn đi cùng ựám rối này có các hạch thần kinh cạnh cột sống bao gồm các nhóm hạch thân tạng, hạch mạc treo tràng trên, hạch chủ hoành, hạch mạc treo tràng dưới, tham gia ựiều hòa hoạt ựộng các tạng [1], [59]

1.1.7.2 Thân giao cảm thắt lưng:

Phần thắt lưng của thân giao cảm nằm hai bên cột sống ngay vị trắ xuất phát cuả cơ thắt lưng chậu Phần cao nằm phắa sau trụ cơ hoành Thân trái nằm bên trái và hơi ra phắa sau đMC Thân phải nằm sau TMCD Các thân này nằm trước các ựộng mạch và tĩnh mạch thắt lưng

Thường có 4 ựôi hạch thắt lưng cho các nhánh ựi vào các tạng Xung ựộng thần kinh qua các thân giao cảm này ựến ựám rối đMC [1],[59]

1.2 Các khối u vị trắ sau phúc mạc hay gặp ở trẻ em

U ở SPM có thể xuất phát từ các cấu trúc nằm trong khoang sau phúc mạc bao gồm thận, tuyến thượng thận, các hạch bạch huyết, hệ thống ống bạch huyết, các hạch giao cảm, các dây thần kinh cạnh sống

Hình 1.6: Sơ ựồ chuỗi

hạch giao cảm từ cổ

ựến tiểu khung, bao

gồm cả tuyến thượng thận [41]

1.2.1 U thận

- U nguyên bào thận

- Ung thư biểu mô thận

- U thận nguyên bào trung mô

- Ung thư thận tế bào sáng

- U dạng vân

1.2.2 U thượng thận

- U vỏ thượng thận

+ U tiết Cortisol

+ U thượng thận gây nam hóa

+ U thượng thận gây nữ hóa

+ U tuyến tiết Aldosteron

+ U mỡ + U máu

ung thư ở trẻ em, ựứng hành thứ tư sau bạch cầu cấp, u não và u limpho Tần xuất mắc bệnh trung bình 9-10/106 trẻ < 15 tuổi/ năm[16], [21], [71]

Tần xuất mắc bệnh ở trẻ trai (9,8/106) cao hơn không nhiều so với trẻ gái (9,2/106) Tỷ lệ nam/nữ là 1,2 [16], [21]

Tần xuất mắc bệnh khác nhau ở các lứa tuổi: Hơn 90% các trường hợp mắc bệnh dưới 5 tuổi 40% số mắc bệnh dưới 1 tuổi, 35% 1- 2 tuổi, 25% trên hai tuổi Sau 10 tuổi tỷ lệ mắc giảm nhiều và rất hiếm gặp ở người trên 10 tuổi [16], [45]

1.3.2 Vị trắ UNBTK

UNBTK là một u bào thai của hệ thần kinh giao cảm có nguồn gốc

từ sừng thần kinh, có thể phát triển từ bất kỳ chỗ nào của hệ thần kinh giao cảm, trong ựó ở SPM hay gặp nhất với 35% tại tuyến thượng thận, 30-35% tại chuỗi hạch giao cảm cạnh sống ngoài tuyến thượng thận, tiếp

ựến ở trung thất 20% Các vị trắ khác ắt gặp: cổ 1-5%, tiểu khung: 2-3%,

một số vị trắ rất hiếm gặp nhưng ựã ựược nói ựến: tuyến ức, phổi, thận, dạ dày [32]

1.3.3 Lâm sàng: Các triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trắ và mức

ựộ lan tràn của u tiên phát và di căn

1.3.3.1 Các biểu hiện của khối u tiên phát:

Khối u bụng có thể gây cảm giác ựầy bụng, khó chịu, nôn hoặc kém ăn Thăm khám lâm sàng thấy khối u bụng rắn, ắt di ựộng, không rõ ranh giới đôi khi khối u to có thể gây chèn ép làm tắc nghẽn hệ thống bạch huyết của chi dưới dẫn ựến phù nề bừu hoặc chi dưới Triệu chứng cao huyết áp do u chèn ép ựộng mạch thận rất ắt gặp UNBTK ắt khi tiết epinephrine nên các triệu chứng như cao huyết áp, tăng nhịp tim, ựỏ mặt,

vã mồ hôi hiếm thấy [45]

Những khối u ở cạnh sống có thể phát triển qua lỗ tiếp hợp vào màng cứng hoặc xâm lấn nội tủy gây nên các hội chứng chèn ép rễ thần kinh hay tủy sống Tỷ lệ xâm lấn vào ống sống chiếm khoảng 5-16% các

trường hợp Biểu hiện lâm sàng thường là mất cảm giác, giảm hoặc mất vận động các chi, rối loạn cơ trịn [15]

1.3.3.2 Các biểu hiện di căn:

UNBTK di căn sớm theo đường bạch huyết và đường máu Trên thực tế cĩ khoảng 50-60% các khối u đã cĩ di căn khi được phát hiện.Tế bào u theo đường bạch huyết đến các hạch khu vực hoặc xa (hạch nằm ngồi khoang của khối u tiên phát) Khoảng 35% khối u ở giai đoạn khu trú (II, III) cĩ di căn hạch khu vực [21], [45]

Theo con đường máu khối u di căn vào tủy xương, xương, gan, da, rất hiếm khi lên phổi hay não Trên lâm sàng các bệnh nhân giai đoạn này thường cĩ biểu hiện tồn thân như sốt, mệt mỏi, gầy sút cân UNBTK chủ yếu di căn vào tủy và/hoặc xương, biểu hiện bằng đau xương hoặc các triệu chứng suy tủy như thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng Một biểu hiện di căn cổ điển của UNBTK là lồi mắt do di căn vào hốc mắt/nội sọ kèm xuất huyết quanh hố mắt Tiên lượng các trường hợp này xấu Trẻ lớn tỷ lệ di căn hốc mắt cao hơn trẻ nhỏ [21], [45]

Biểu hiện di căn của trẻ dưới 1 tuổi cĩ một số đặc điểm riêng biệt: tiên lượng thường tốt hơn ở trẻ lớn, ít gặp di căn xương và tủy xương, hay gặp di căn gan và da Gan to là triệu chứng nổi bật (hội chứng Pepper), thường đơn độc, khơng kèm vàng da hay rối loạn chức năng gan Tổn thương da đặc trưng bởi các nốt màu xanh lơ, khơng cứng, di động [26]

Di căn vào hệ thần kinh trung ương hiếm gặp tại thời điểm chẩn

đốn nhưng tăng lên khi tái phát hoặc nặng lên Con đường di căn cĩ thể

theo đường máu hoặc đường dịch não tủy Các bệnh nhân này thường cĩ tiên lượng xấu [26]

Các vị trí di căn khác như màng phổi, phổi, màng bụng, tinh hồn rất hiếm gặp, là dấu hiệu tiên lượng xấu

1.3.3.3 Các biểu hiện cận ung thư:

Các biểu hiện cận ung thư ít gặp, đơi khi cĩ thể là rung giật mắt,

co giật chi, thất điều, tăng canxi máu [11], [44] Ngồi ra trong một số rất ít trường hợp (<1%) khối u cĩ thể tiết ra chất VIP (vasoactiv intestinal polypeptid) gây nên tiêu chảy xuất tiết [21], [45]

1.3.4 Cận lâm sàng

1.3.4.1 Xét nghiệm tủy xương:

Các xét nghiệm chọc hút và sinh thiết tủy xương bằng phương pháp hình thái thơng thường cho phép phát hiện được tế bào di căn trong 60-50% các trường hợp giai đoạn IV tại thời điểm chẩn đốn

Các phương pháp miễn dịch tế bào sử dụng hỗn hợp các kháng thể

đơn dịng cho phép phát hiện được các tế bào di căn với độ nhạy cao

1/105 tế bào giúp cho việc xác định di căn, theo dõi điều trị tốt hơn Các kháng thể hay được sử dụng là kháng thể kháng kháng nguyên NSE, synaptophysin, chromagranin, GD2 [20]

1.3.4.2 Các dấu ấn sinh học (maker sinh học):

* Chuyển hĩa catecholamine:

ðây là sản phẩm chuyển hĩa do tế bào u sinh ra, là một trong những xét nghiệm cơ bản để khẳng định chẩn đốn cũng như theo dõi bệnh Với những kỹ thuật nhạy cảm cĩ thể tìm thấy sự tăng các chất chuyển hĩa của catecholamine trong nước tiểu từ 90%-95% ở các bệnh nhân cĩ UNBTK [21], [72]

* Các labo thường đo nồng độ trong nước tiểu của hai catecholamine

là Homovanillic acid (HVA) và Vanillylmandelic acid (VMA) Trong một số trường hợp khối u chưa biệt hĩa người ta cho rằng Dopamine là xét nghiệm nhạy cảm hơn để đánh giá kích thước cũng như mức độ hoạt động của u

* Các khuyến cáo cho rằng đề chẩn đốn UNBTK ngưỡng tăng của nồng độ catecholamine phải từ 3 lần trở lên so với độ lệch chuẩn theo tuổi Theo tiêu chuẩn này 92% các khối u được chẩn đốn UNBTK bằng

sinh thiết cĩ tăng nồng độ catecholamine Theo kinh nghiệm tại Nhật bản ngưỡng tăng 2,5 lần là phù hợp [70]

1.3.4.3 Các chất chỉ điểm ung thư trong huyết tương:

UNBTK sản xuất ra nhiều yếu tố cĩ thể đo lường được trong máu như Ferritin, NSE (neuron-specific enolase), LDH (lactate dehydrogenase), ganglioside GD2 Do đĩ định lượng các yếu tố này gĩp phần trong chẩn đốn tiên lượng và điều trị bệnh.[21], [22], [28], [45] 1.3.4.4 Các biến đổi di truyền:

Những biến đổi di truyền mức độ tế bào và phân tử trong UNBTK

là những yếu tố quan trọng quyết định tiến triển lâm sàng cũng như kết quả điều trị

* Khuyếch đại gen myc: gen tiền ung thư (proto-oncogene) myc nằm trên đầu xa cánh ngắn NST 2 (2p24) Sự khuyếch đại của gen

N-cĩ thể lên đến 50 – 400 bản, tương ứng với nồng độ cao của cả ARN thơng tin cũng như protein Khuyếch đại gen N-myc xảy ra ở khoảng 25% các UNBTK và là một yếu tố báo hiệu giai đoạn muộn cũng như tiến triển nhanh, tiên lượng xấu của bệnh [61]

* Chỉ số AND (DI): Chỉ số AND cho biết số lượng AND cũng như

số lượng NST trong mỗi tế bào u ðối với tế bào bình thường chỉ số AND bằng 1 Ở trẻ cĩ u dưới 1 tuổi chỉ số DI>1 tuổi, bệnh thường ở giai

đoạn sớm và thường đáp ứng tốt với điều trị, trong khi trẻ cĩ khối u với chỉ

số DI = 1, bệnh thường ở giai đoạn tiến triển và khơng đáp ứng điều trị [11]

* Các bất thường NST cĩ thể gặp như khuyết đoạn NST 1p, thêm

đoạn 17q trên NST 17, khuyết đoạn 11q và 14q trên NST 11 và 14 [12],

[18], [21]

* Neurotrophins: UNBTK là khối u cĩ nguồn gốc từ dịng tế bào thần kinh giao cảm- tủy thượng thận của sừng thần kinh Vì vậy Nerotrophins và các thụ thể của nĩ cĩ cĩ vai trị quan trọng trong sự phát triển của hệ thần kinh, quá trình phát triển và biệt hĩa của u [51]

* Ngồi ra người ta cịn nhắc đến các yếu tố khác như Telomerase

là một enzym quan trọng cĩ vai trị giữ nguyên vẹn các đầu mút của

NST, gen kháng thuốc, gen di căn…[43]

1.3.4.5 Chẩn đốn mơ bệnh học:

Trong phần lớn các trường hợp chẩn đốn UNBTK trên các tiêu

bản thơng thường khơng khĩ, nhất là khi tìm thấy các dấu hiệu biệt hĩa

của neuron Tuy nhiên trong một số trường hợp dấu hiệu biệt hĩa rất ít hoặc

khơng cĩ thì cần sử dụng thêm kính hiểm vi điện tử và hĩa mơ miễn dịch

Hình 1.9: GPB mơ

UNBTK: NBTK: tế bào xẫm màu, bào tương ít (đầu mũi tên) Sợi tơ thần kinh mảnh, màu hồng nhạt (mũi tên) [41]

UNBTK gồm các nguyên bào thần kinh chưa biệt hĩa, là tế bào

nguồn gốc hạch giao cảm, hình trịn, nhỏ, bào tương ít, nhân sẫm màu

chiếm hết nguyên sinh chất Các tế bào cĩ thể tập hợp thành từng đám

gọi là các tiểu thể hoa hồng Horner-Wright ðây là hình ảnh đặc trưng

của UNBTK, thấy được trong 15-50% khối u [32] Sợi tơ thần kinh cũng

là một đặc điểm đặc trưng của NBTK Các tế bào u (+) với

NSE,chromogranin, synaptophisin, PGP 9.5, GD2, NB84 trong hĩa mơ

miễn dịch [20]

Phân loại mơ bệnh học quốc tế UNBTK (1984) dựa trên cơ sở phân loại của Shimada và Joshi Hệ thống phân loại này dựa trên các biến

đổi hình thái phối hợp với quá trình biệt hĩa cũng như các yếu tố tiên

lượng Các u cĩ nguồn gốc từ sừng thần kinh (nhĩm UNBTK) được được phân loại theo hình thái học thành 4 nhĩm như sau:

- UNBTK (neuroblastoma): là u mà thành phần mơ đệm Schwann chiếm dưới 50% tồn bộ khối u Dựa trên đặc điểm thành phần NBTK các UNBTK nghèo mơ đệm Schwann được chia thành loại chưa biệt hĩa,

ít biệt hĩa và đang biệt hĩa

+UNBTK chưa biệt hĩa đặc trưng bởi các tế bào u chưa biệt hĩa, kích thước nhỏ hoặc trung bình, vành bào tương khơng rõ ranh giới, nhân

cĩ nhiều hình dạng ( hình trịn hay dài) và cĩ thể chứa nhiều hạch nhân Các sợi tơ TK khơng tìm thấy trong khối u này Chẩn đốn trong trường hợp này bằng các phương pháp thơng thường rất khĩ khăn và phải sử dụng thêm các kỹ thuật khác như kính hiểm vi điện tử, hĩa mơ miễn dịch, và/hoặc di truyền tế bào Loại này chiếm 2-3 % tổng số UNBTK và cĩ tiên lượng rất xấu

+UNBTK ít biệt hĩa được định nghĩa là khối u cĩ dưới 5% tế bào

cĩ các dấu hiệu biệt hĩa cùng với sự xuất hiện các sơi tơ thần kinh UNBTK ít biệt hĩa chiếm 65-75% các UNBTK

+UNBTK đang biệt hĩa thường cĩ nhiều sợi tơ thần kinh với trên 5% tế bào đang ở mức độ biệt hĩa khác nhau Sự biệt hĩa của tế bào thể hiện đồng bộ ở cả nhân (nhân rộng, lệch tâm, chất nhiễm sắc hình túi và một hạch nhân lồi lên) và cả bào tương (ưa kiềm, cĩ hai quai) Cĩ thể gặp một số tế bào biệt hĩa giống tế bào hạch UNBTK đang biệt hĩa chiếm 5% các UNBTK

- UHNBTK hỗn hợp (ganglioneuroblastoma, intermixed), là các khối u giàu mơ đệm Schwann Ở đây quá trình biệt hĩa chưa hịan thành, cịn sĩt lại những ổ vi thể những tế bào NBTK nhưng tỷ lệ thành phần

biệt hóa phải lớn hơn 50% trên toàn khối u Các ổ vi thể NBTK này phân

bố ngẫu nhiên ở trong u, cấu tạo từ hỗn hợp các tế bào NBTK ở các giai

ựoạn biệt hóa khác nhau cùng nhiều sợi tơ thần kinh Tắnh chất hỗn hợp cũng

có thể tìm thấy ở các hạch di căn U NBHTK hỗn hợp chiếm 2-3% các u nguồn gốc sừng thần kinh

- UHTK (ganglioneuroma), là các u mà thành phần mô ựệm Schwann chiếm ưu thế kèm theo các tế bào ựang biệt hóa (NBTK, tế bào hạch) và ựã biệt hóa hoàn toàn (tế bào hạch trưởng thành) Khác với UHTK hỗn hợp thành phần tế bào ở ựây rất ắt, không tạo thành các ổ vi thể mà chỉ là các tế bào riêng lẻ pha trộn lẫn vào UHTK biệt hóa bao gồm mô ựệm Schwann và các tế bào hạch trưởng thành, không có thành phần NBTK Loại này chiếm tỷ lệ rất thấp <1% các u nguồn gốc sừng thần kinh

- UHNBTK nốt (gangioneuroblastoma nodular): là các khối u có các ổ NBTK chảy máu thường thấy ựược trên ựại thể (nghèo mô ựệm Schwann); kèm theo u hạch NBTK hỗn hợp (giàu mô ựệm Schwann) và UHTK (mô ựệm Schwann chủ yếu), ựược tạo thành từ nhiều dòng tế bào khác nhau Các nốt NBTK là kết quả sự phát triển của một hay nhiều dòng tế bào ác tắnh còn tồn tại từ trước hay mới tao thành do các ựột biến

di truyền Trên vi thể có thấy dấu hiệu ựặc trưng là ựường phân ranh giới dốc ựứng giữa nốt NBTK và mô ựệm Schwann phản ánh quá trình phát triển nhanh của các tế bào ác tắnh làm tắc nghẽn thành phần mô ựệm Schwann Có thể có một hay nhiều nốt, tập trung thường ở vùng ngoại vi của khối u đôi khi nốt NBTK quá lớn chiếm gần hết khối u cần phải tìm

kỹ dầu hiệu phân ranh giới dốc ựứng ở ngoại vi khối Loại này chiếm 8% các u nguồn gốc sừng thần kinh

7 Ngoài ra có khoảng 47 5% các UNBTK không xếp loại ựược [38],

[66]

1.3.5 Tiêu chuẩn chẩn đốn UNBTK

Các tiêu chuẩn tối thiểu để chẩn đốn UNBTK đã được nhất trí thơng qua trong hội nghị các nhà ung thư nhi năm 1988 [20], gồm:

1 Chẩn đốn mơ bệnh học trên bệnh phẩm khối u bằng kính hiểm

vi thường, cĩ hoặc khơng cĩ hĩa mơ miễn dịch, kính hiểm vi điện tử hoặc sự tăng nồng độ catecholamine (hoặc các chất chuyển hĩa) trong nước tiểu hoặc huyết tương

2 Chọc hút hay sinh thiết tủy xương xác định cĩ các tế bào u di căn (hĩa miễn dịch tế bào dương tính) kèm theo sự tăng nồng độ của các catecholamine ( ít nhất 2 trong 3 loại: VMA, HVA và Dopamin) trong nước tiểu hay huyết tương ít nhất từ 3 lần trở lên so với giới hạn bình thường

1.3.6 Chẩn đốn phân biệt UNBTK

1.3.6.1 Chẩn đốn phân biệt u SPM với u trong ổ bụng dựa vào các đặc

điểm sau

* Dấu hiệu đè đẩy các tạng SPM: Khối u SPM thường gây đè đẩy các thành phần SPM như tá tràng, đại tràng, tụy, thận, thượng thận, niệu quản Các mạch máu lớn như ðMCB, TMCD và các nhánh của chúng cũng cĩ thể bị đè đẩy khi xuất hiện u

* Dấu hiệu “mỏ chim”: là dấu hiệu khối u làm biến dạng cơ quan

mà nĩ tiếp xúc tạo thành hình một gĩc nhọn giống như hình mỏ chim tại nơi tiếp xúc giữa khối u và cơ quan đĩ Khi dấu hiệu này (+) đối với một cơ quan SPM chứng tỏ khối u xuất phát từ cơ quan đĩ trong khoang SPM

* Dấu hiệu “biến mất của một cơ quan” đĩ là khi một khối u lớn xâm lấn tồn bộ một cơ quan nhỏ khi đĩ ta chỉ cịn nhìn thấy khối u mà khơng cịn nhìn thấy cơ quan đĩ Dấu hiệu này cĩ thể dương tính giả với tuyến thượng thận vì đây là một cơ quan nhỏ SPM dễ bị các khối u to che lấp ngay cả khi khối u khơng xuất phát từ tuyến thượng thận

* Dấu hiệu “bao vây”: khi một khối u nằm ngồi một cấu trúc khơng phải là tổ chức đặc, mà cĩ thể dễ dàng thay đổi hình dạng khi bị đè

ép như ống tiêu hĩa hay mạch máu thì chúng sẽ đè vào và gây biến dạng hình liềm các cấu trúc này nhưng khơng bao bọc Khi đĩ khối u nhiều khả năng khơng xuất phát từ cấu trúc đĩ Ngược lại khi một phần của cơ quan SPM bị nằm sâu trong khối và bị khối u bao lấy Trong trường hợp này khối u nhiều khả năng xuất phát từ chính cơ quan đĩ

* Xác định động mạch nuơi dưỡng: Một yếu tố quan trọng khác để xác định nguồn gốc khối u là động mạch nuơi dưỡng Hiện này nhờ tiến

bộ của CLVT đa dãy cĩ tiêm thuốc cản quang người ta cĩ thể xác định

được nguồn mạch nuơi dưỡng của các khối u Người ta thấy rằng u SPM

thường được nuơi dưỡng bởi mạch thận, thượng thận, động mạch hồnh dưới, động mạch sinh dục hoặc các nhánh xuất phát trực tiếp từ ðMCB trái ngược với các khối u trong ổ bụng được cấp máu bởi hệ mạch mạc treo và thân tạng [50]

1.3.6.2 Chẩn đốn phân biệt UNBTK với các u SPM hay gặp khác ở trẻ em

* Chẩn đốn phân biệt với UNBT:

Hình thành từ tế bào mầm sinh thận, là loại u SPM hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm 87% các u thận ở trẻ em Biểu hiện lâm sàng khơng đặc hiệu: sốt, thiếu máu, đau bụng, sờ thấy khối, đái máu Trên XQ thấy bĩng thận to, biến dạng đài bể thận, thận khơng ngấm thuốc Trên siêu âm và CLVT thấy khối xuất phát từ thận, hay cĩ hoại tử và rất ít khi cĩ vơi hĩa (<15%), giới hạn rõ, bờ đều, cĩ vỏ giả, cĩ thể đè đẩy nhưng khơng bao lấy mạch máu Huyết khối tĩnh mạch thận và TMCD hay gặp trong UNBT (10%) hơn là UNBTK ðặc biệt UNBT ít di căn hạch SPM (20%)và hạch sau trụ hồnh hơn so với UNBTK [42] UNBT thường di căn muộn hơn so với UNBTK, hay di căn phổi Trái lại UNBTK di căn sớm vào gan, xương nhưng

ít di căn phổi [7], [49]

* Chẩn đốn phân biệt với các u tuyến thượng thận khác:

Các u tuyến thượng thận cĩ chế tiết cĩ thể dễ dàng phân biệt với UNBTK bởi các rối loạn nội tiết đặc trưng biểu hiện trên lâm sàng: HC Cushing, HC Conn, nam hĩa hoặc nữ hĩa Các u khơng chế tiết chẩn

đốn phân biệt khĩ khăn hơn, thường ở trẻ lớn, khơng cĩ tăng

catecholamin máu và niệu Khối u thường cĩ giới hạn rõ, ít gặp vơi hĩa hơn so với UNBTK, hiếm khi bao quanh mạch máu Một số u cĩ các đặc

điểm đặc trưng như u tuyến cĩ tỷ trọng thấp gần tương đương dịch do cĩ

chứa thành phần mỡ khác với tỷ trọng mơ mềm của UNBTK, u tủy thượng thận bờ thường đều, đồng nhất, giới hạn rõ, tăng tín hiệu mạnh trên T2W, ngấm thuốc cản quang và đối quang từ rất mạnh sau tiêm trái ngược với UNBTK ngấm thuốc ít hoặc trung bình[42],[64] U tuyến tiết Aldosterol thường cĩ kích thước nhỏ vài mm trong khi UNBTK thường cĩ kích thước lớn khi được phát hiện Ung thư biểu mơ tuyến thượng thận hay gặp ở nữ Hình ảnh hay gặp trên siêu âm là khối đặc, kích thước lớn, thùy múi, giới hạn rõ, cĩ thể cĩ hoại tử chảy máu, đơi khi thấy được vỏ tăng âm xung quanh, sẹo tăng âm ở trung tâm với các dải tỏa ra như hình nan hoa bánh xe Trên CLVT là khối đặc thường tăng nhẹ tỷ trọng, ngấm thuốc khơng

đều với sẹo trung tâm tăng tỷ trọng hơn, cĩ thể cĩ vơi hĩa với tỷ lệ 20% [24]

Hình 1.12 : U tuyến

thượng thận trái tiết

Aldosterol: khối giảm

tỷ trọng, giới hạn rõ,

KT nhỏ 11mm [42]

Hình1.13:

Adenocarcinoma tuyến thượng thận phải: khối lớn ngấm thuốc mạnh khơng đồng nhất cĩ hoại tử trung tâm [64]

Hình 1.14 : U tủy

thượng thận phải: ngấm thuốc mạnh và

cĩ hoại tử trung tâm [42]

Hình1.15 : Hình ảnh siêu âm

chảy máu tuyến thượng thận:

khối âm khơng đồng nhất vị trí

thượng thận [64]

Hình1.16 : Hình ảnh CLVT chảy máu

tuyến thượng thận 2 bên: khối thượng thận 2 bên tăng tỷ trọng tự nhiên, khơng ngấm thuốc cản quang [42]

* Chẩn đốn phân biệt với các tổn thương tuyến thượng thận khác khơng phải u trong đĩ hay gặp nhất là chảy máu tuyến thượng thận: Hay gặp ở trẻ sơ sinh do chấn thương sau đẻ, tai biến sản khoa Trẻ lớn ít gặp hơn cĩ thể do nhiễm trùng huyết hoặc do các rối loạn đơng máu Trên siêu âm thấy khối âm khơng đồng nhất, cĩ phần rỗng âm của dịch dễ nhầm với UNBTK hoại tử Khối này sẽ thối triển theo thời gian, dịch hĩa hồn tồn, teo lại rồi vơi hĩa Trên CLVT cĩ thể phân biệt tốt tổn thương này, thể hiện bằng khối tăng tỷ trọng tự nhiên của máu, khơng ngấm thuốc cản quang, thối triển theo thời gian [42], [64]

* Chẩn đốn phân biệt với các khối u SPM khơng thuộc thượng thận và thận:

- Chẩn đốn phân biệt với u cơ vân ác tính (Rhabdomyosarcoma): chiếm khoảng 5-8% các ung thư ở trẻ em, xếp hàng thứ tư về mức độ hay gặp sau u hệ thần kinh, UNBTK, u Wilm’s Khối u thường xuất phát từ

hệ thống tiết niệu sinh dục nên thường nằm ở phần thấp của khoang SPM

và tiểu khung Biểu hiện lâm sàng hay gặp là tắc nghẽn đường tiết niệu,

đái máu, táo bĩn, chèn ép đám rối thắt lưng và đám rối cùng Trên siêu

âm thấy khối tăng âm hoặc giảm âm khơng đồng nhất, giàu mạch máu Trên CLVT thường thấy khối u lớn tỷ trọng mơ mềm, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, khơng đồng nhất hay cĩ hoại tử, chảy máu, ít khi cĩ vơi hĩa, khơng bao lấy mạch máu như UNBTK Trên CHT khối thường giảm hoặc đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, khơng đồng nhất với chảy máu ở các giai đoạn khác nhau, ngấm thuốc đối quang từ khơng

đồng nhất Catecholamin máu và niệu bình thường [31], [47], [64]

- Chẩn đốn phân biệt với u tế bào mầm lành tính hay ác tính Loại

u này chiếm 3% các u ác tính ở trẻ em Cĩ nhiều loại u tế bào mầm trong

đĩ hay gặp nhất ở vị trí SPM là u túi nỗn hồng và u quái AFP máu

hoặc Beta-HCG cĩ thể tăng U túi nỗn hồng thường cĩ kích thước lớn,

bờ khơng đều, khơng đồng nhất, một số rất giàu mạch thể hiện bằng vùng ngấm thuốc mạnh trên CLVT hoặc CHT, rất hay cĩ hoại tử, chảy máu, hiếm khi cĩ vơi hĩa U quái cĩ giới hạn rõ, đặc trưng bởi các thành phần khác nhau như mỡ (93%), dịch, mơ mềm, vơi hĩa thường to, thơ [68]

Hình 1.17 : Rhabdomyosarcoma:

Khối sau bang quang, giới hạn

rõ, ngấm thuốc mạnh khơng đồng nhất, cĩ hoại tử [31]

- Chẩn đốn phân biệt với u lympho: U lympho ác tính là bệnh lý tăng sinh ác tính của tế bào lympho Bệnh thường biểu hiện bằng các khối vùng đầu cổ, trung thất, ổ bụng, SPM Các tạng trong ổ bụng và SPM cũng cĩ thể liên quan như gan, lách, ống tiêu hĩa, thận Biểu hiện khởi phát đơn độc ngay tại SPM ít gặp trong u lympho Bệnh thường gặp

ở trẻ lớn hơn, kèm hạch ở các vị trí khác trên cơ thể Khối u thường cĩ

giới hạn rõ, nhiều thùy múi, rất hiếm khi cĩ vơi hĩa, ít hoặc khơng ngấm thuốc cản quang Catecholamin máu và niệu bình thường [27], [37], [64]

- Chẩn đốn phân biệt với u hạch thần kinh: Khác với UNBTK,

đây là u lành tính, gặp ở trẻ lớn hơn, thường khơng cĩ biểu hiện lâm

sàng, khơng tiết catecholamine, tiên lượng tốt, rất hiếm khi tái phát Về mặt hình ảnh đơn thuần khơng thể chẩn đốn phân biệt UNBTK với UHTK (ganglioneuroma) Cĩ một vài đặc điểm gợi ý như u cĩ giới hạn

rõ, cĩ vỏ, đồng nhất, khơng xâm lấn và di căn, ngấm thuốc muộn và từ từ tăng dần Trên CHT cĩ thể thấy cĩ các dải giảm tín hiệu trên T2W xen kẽ làm khối cĩ dạng vân hay vằn Chẩn đốn xác định dựa vào GPB [57]

Hình1.18 : U

quái SPM: khối hỗn hợp tỷ trọng

mỡ, mơ mềm, vơi hĩa to, thơ [68]

Hình1.24 : UHTK SPM: khối tăng tín hiệu xen kẽ dải giảm tín hiệu trên T2W [63]

* Chẩn đốn phân biệt với tụ máu SPM: thường gặp sau chấn thương, sau phẫu thuật, bệnh lý máu hoặc dùng thuốc chống đơng Khối tăng tỷ trọng khơng đồng nhất, khơng ngấm thuốc cản quang, xu hướng dịch hĩa, thối triển theo thời gian [64]

* Chẩn đốn phân biệt với áp xe SPM: cĩ thể hậu quả của nhiễm trùng huyết hoặc áp xe cạnh cột sống do lao Khối thành phần dịch là chủ yếu, ngấm thuốc dạng viền [64]

1.3.7 Chẩn đốn giai đoạn

Việc xác định mức độ lan tỏa của bệnh rất quan trọng và là bước cơ bản để xác định chiến lược điều trị Một số phương pháp phân loại đã được

đề xuất trong đĩ hay được sử dụng nhất là bảng phân loại của Evans và phân

loại INSS

Bảng phân loại theo Evans [71]:

Giai đoạn I: Khối u nằm trong giới hạn cơ quan khởi nguồn, chưa xâm lấn các thành phần lân cận, được cắt bỏ hồn tồn

Giai đoạn II: Khối u lan ra ngồi cơ quan hay tổ chức khởi nguồn nhưng khơng vượt quá đường giữa Cĩ thể xâm lấn hạch khu vực cùng bên Giai đoạn III: Khối u lan rộng liên tục vượt qua đường giữa Cĩ thể xâm lấn hạch khu vực hai bên

Giai ñoạn IV: Bệnh tiến triển vào tủy xương, xương, gan, hạch xa… Giai ñoạn IVS: Trẻ < 1tuổi có khối u tiên phát ở giai ñoạn I, II và di căn

xa vào gan, da, tủy trừ di căn xương

Bảng phân loại UNBTK theo INSS [21]

( International Neuroblastoma Staging System) Giai ñoạn I: Khối u khu trú cắt bỏ hoàn toàn trên ñại thể, còn hoặc không còn sót lại vi thể; hạch cùng phía với khối u còn sót lại vi thể âm tính ( hạch dính vào và ñược cắt bổ cùng khối u có thể dương tính)

Giai ñoạn IIA: Khối u khu trú cắt bỏ hoàn toàn hay không hoàn toàn trên

ñại thể, hạch cùng phía không dính vào khối u âm tính

Giai ñoạn IIB: Khối u khu trú cắt bỏ hoàn toàn hay không hoàn toàn, hạch cùng phía không dính vào u dương tính Hạch bên ñối diện âm tính Giai ñoạn III: Khối u một bên không cắt bỏ ñược xâm lấn vượt qua

ñường giữa, có hoặc không có xâm lấn hạch khu vực; hoặc khối u còn

khu trú một phía với xâm lấn hạch bên ñối diện; hoặc khối u ñường giữa xâm lấn cả hai bên (không thể cắt bỏ) hoặc có xâm lấn hạch hai bên Giai ñoạn IV: Khối u tiên phát bất kỳ kèm theo di căn hạch xa, xương, tủy xương, gan và các cơ quan khác trừ IVS

Giai ñoạn IVS: Khối u tiên phát khu trú (giai ñoạn I, IIA hoặc IIB) kèm theo di căn gan, da và/hoặc tủy xương trẻ < 1 tuổi

1.3.8 Các yếu tố tiên lượng

Người ta căn cứ vào các yếu tố như nồng ñộ ferritin, NSE, LDH,

GD2, nồng ñộ catecholamine, chỉ số AND và khuyếch ñại gen N-myc, yếu tố mô bệnh học và một số yếu tố lâm sàng như tuổi và giai ñoạn bệnh

ñể phân chia thành các nhóm nguy cơ: cao, thấp, trung bình khác nhau về

tiên lượng và ñiều trị [21], [28], [38], [45]

1.3.9 ðiều trị UNBTK ở trẻ em

ðiều trị UNBTK bao gồm nhiều phương pháp: ngoại khoa, hóa trị

liệu, xạ trị và vai trò của mỗi phương pháp ñược xác ñịnh bởi ñặc tính

lâm sàng của khối u (dựa trên các yếu tố như tuổi, giai đoạn, đặc điểm sinh học) cho mỗi trường hợp riêng biệt

1.3.9.1 Phẫu thuật

Ngoại khoa giữ vai trị then chốt trong xử trí UNBTK Mục tiêu của lần phẫu thuật đầu tiên là khẳng định chẩn đốn, cung cấp bệnh phẩm cho nghiên cứu di truyền và mơ bệnh học, cố gắng cắt bỏ khối u mà khơng làm tổn thương đến các cơ quan khác Trong lần phẫu thuật lần thứ hai (nếu cĩ), phẫu thuật viên xác định hiệu quả điều trị và cắt hết phần u cịn lại nếu cĩ thể [21]

Chỉ định: Phẫu thuật cắt bỏ ban đầu được chỉ định cho các khối u

giai đoạn I,II, chưa được điều trị hĩa chất và khơng gây nghuy hiểm cho

BN Phẫu thuật lần hai được chỉ định sau khi khối u đã nhỏ lại do điều trị hĩa chất và cĩ thể cắt bỏ được

Khối u cĩ thể được cắt bỏ hồn tồn hoặc khơng hồn tồn (do khối u bao bọc xung quanh các mạch máu hay thần kinh) Khi đĩ phẫu thuật viên được phép cắt khối u từng phần, kiểm tra và sinh thiết hạch Cần hết sức tránh cắt u kèm theo cắt bỏ các cơ quan khác vì hĩa trị liệu cĩ thể làm giảm bớt kích thước của khối u tiên phát cũng như các hạch di căn

Sinh thiết gan chỉ được làm trên trẻ lớn nếu cĩ bằng chứng di căn gan phát hiện trên CðHA hoặc trong phẫu thuật Ngược lại ở trẻ nhỏ tổn thương gan dễ bị bỏ sĩt trên lâm sàng nên cĩ chỉ định sinh thiết gan 1.3.9.2 Xạ trị liệu

Nhìn chung UNBTK được coi là nhạy cảm với tia xạ Trước đây

xạ trị được sử dụng như là một phương pháp của đa trị liệu UNBTK trong trường hợp u cịn sĩt lại sau phẫu thuật, khi khối u rất to khơng cắt

được, hoặc bệnh tiến triển di căn Trong các nghiên cứu gần đây song

song với việc tăng cường hĩa trị liệu vai trị của xạ trị cĩ vẻ như hạn chế hơn [21], [72]

Chỉ định: Ngày nay xạ trị liệu trong UNBTK được chỉ định trong

trường hợp u cịn sĩt lại với các đặc tính sinh học khơng thuận lợi hoặc di căn gan quá to khơng đáp ứng với điều trị hĩa chất gây suy hơ hấp ở trẻ nhỏ

và BN giai đoạn cuối với tác dụng giảm đau và làm chậm tiến trình bệnh

Ngồi ra người ta cũng cĩ thể chỉ định xạ trị tồn thân kết hợp với hĩa trị liệu diệt tủy dùng trong phác đồ gép tủy hay gép tế bào gốc cho các BN UNBTK nguy cơ cao [29]

1.3.9.3 Hĩa trị liệu

Hĩa trị liệu là phương pháp chủ yếu trong điều trị UNBTK vì >50%

BN đã cĩ di căn lúc chẩn đốn Hĩa trị liệu cĩ tác dụng làm giảm kích thước khối u tiên phát cũng như tiêu diệt các tế bào di căn [45], [72]

Chỉ định: Hĩa trị liệu thồng thường được sử dụng để điều trị các

BN nguy cơ trung bình hoặc các BN nguy cơ thấp bị tái phát Hĩa trị liệu liều cao diệt tủy được chỉ định cho các BN nguy cơ cao, kháng thuốc hoặc tái phát

* Hĩa trị liệu thơng thường

Một số loại thuốc cĩ hiệu quả tốt đối với UNBTK đĩ là Vincristine, Cyclophosphamide, Doxorubicine, Cisplatine, Peptichemio

và Epipodophyllotoxine Gần đây cĩ thêm một số loại thuốc mới cĩ hiệu quả tốt đối với UNBTK như Ifosphamide, Carboplatin, Iproplatin và gần

đây nhất là Camptothecin (Topotecan) Nhiều nghiên cứu đã chứng tỏ

rằng đa hĩa trị liệu (từ 2 thuốc trở lên) mang lại kết quả tốt hơn rõ rệt với các tác dụng phụ chấp nhận được Các phác đồ hiện nay đều được xây dựng trên cơ sở phối hợp 3-4 loại thuốc cĩ các cơ chế tác dụng khác nhau với các khoảng thời gian giữa các chu kỳ rút ngắn lại nhằm cĩ được đáp

ứng tối đa cũng như giảm bớt sự kháng thuốc của tế bào u [21], [45], [71]

* Hĩa trị liệu diệt tủy

UNBTK nguy cơ cao khơng thể khỏi nếu chỉ điều trị hĩa chất thơng thường Một số nghiên cứu trên thế giới đã chứng tỏ ưu thế rõ rệt

của hĩa chất diệt tủy kèm theo ghép tế bào gốc so với hĩa chất thơng thường ở những bệnh nhân cĩ tiên lượng xấu này [46]

1.3.9.4 ðiều trị theo nhĩm nguy cơ

Dựa vào việc phân tích tỷ mỷ các yếu tố tiên lượng người ta phân loại bệnh nhân thành những nhĩm nguy cơ và từ đĩ cĩ chiến lược điều trị phù hợp cho từng nhĩm Hệ thống này sử dụng những yếu tố lâm sàng như tuổi, giai đoạn và các đặc điểm sinh học của khối u như mơ bênh học, N-myc, chỉ số ADN-DI để phân loại bệnh nhân thành 3 nhĩm nguy

cơ : thấp, trung bình, cao [14], [21], [45], [46], [52], [54], [61]

1.3.9.5 Một số phương hướng mới trong điều trị UNBTK trong tương lai

Một số thử nghiệm mới đang được nghiên cứu và phát triển hiện nay là nghiên cứu thuốc gây độc tế bào với tác dụng mới, xạ trị liệu đích,

điều trị miễn dịch, điều trị đích tế bào [21], [23], [44], [45]

1.4 Các phương pháp CðHA trong chẩn đốn UNBTK

1.4.1 X quang thường quy

* X quang bụng khơng chuẩn bị: giúp đánh giá chung ổ bụng, phân

bố các quai ruột, tìm các vơi hĩa và các bất thường xương Trên chụp XQ thường cĩ thể thấy một số dấu hiệu sau:

- Hình vơi hĩa trong khối u: khoảng 60% các khối u cĩ vơi hĩa trên XQ thường [62] Kiểu vơi hĩa đa dạng: dạng chấm, dạng đám mây, nốt vơi hĩa lớn, kiểu vịng nhẫn [25]

- Hình bĩng mờ của khối u, xĩa bờ ngồi cơ thắt lưng chậu, hình

đè đẩy bĩng thận gợi ý của một khối u SPM Các khối u lớn cĩ thể đẩy

các quai ruột ra xung quanh

- Dấu hiệu gợi ý xâm lấn ống sống của UNBTK: rộng khoảng cách giữa các xương sườn cuối, rộng các lỗ tiếp hợp hoặc ăn mịn cuống sống [32], [34]

* X quang xương đánh giá di căn xương : di căn xương là một trong các di căn hay gặp của UNBTK

- Dấu hiệu sớm nhất của di căn xương ñó là vỏ xương mất tính ñều

ñặn và sự rõ nét, ñậm ñộ xương không ñều, có thể có phản ứng màng

xương Các di căn xương không chỉ gây ra ổ tiêu xương mà còn hình ñặc xương Ở các xương dài, di căn hay gặp ở vùng hành xương Nếu xương

bị phá hủy nhiều có thể gây gãy xương bệnh lý Di căn xương sọ trong UNBTK hay gặp ở vị trí gần khớp, gây phá hủy xương cạnh khớp, làm khe khớp rộng Di căn kiểu ñặc xương ñơn ñộc thường ít gặp ở các vị trí khác trừ ở xương sọ, tạo ra hình ảnh dày bản xương sọ và tăng ñậm ñộ gần giống hình ảnh vôi hóa sau chảy máu dưới màng xương hay gặp do sang chấn sau ñẻ ở trẻ em UNBTK còn có thể di căn ñến xương hàm gây phá hủy xương ổ răng tạo hình ảnh răng “trôi” Di căn cột sống chủ yếu

là tổn thương tiêu xương, ñôi khi có thể ñặc xương hoặc hỗn hợp Tổn thương lan rộng có thể gây xẹp nhiều tầng ñốt sống gây chèn ép tủy Di căn vào xương dẹt chủ yếu dạng tiêu xương, hay gặp ở mặt ngoài xương cánh chậu, mào chậu, ngành ngồi mu [33],[62]

- Các tổn thương xương nêu trên không ñặc hiệu và có thể gặp trong một số bệnh lý khác ở trẻ em như bạch cầu cấp, sarcoma Ewing, sarcoma cơ vân, u nguyên bào hắc tố, u mô bào

Hình 1.27: Hình ảnh

di căn của UNBTK tại xương sọ: tổn thương hỗn hợp cả tiêu xương

và ñặc xương[62]

* XQ ngực : di căn ngực thường ắt gặp trong UNBTK bao gồm phổi, màng phổi, hạch trung thất Di căn phổi có thể dạng nốt ựơn ựộc hoặc dạng

ựông ựặc một vùng phổi Di căn màng phổi hiếm gặp [13], [62]

1.4.2 Chụp niệu ựồ tĩnh mạch

* Hình ảnh ựè ựẩy thận và niệu quản : mức ựộ ựè ựẩy liên quan ựến kắch thước khối u Thường u hay ựẩy thận xuống dưới và ra ngoài Nếu u

ựã vượt qua ựường giữa thì có thể thấy ựè ựẩy cả hai thận và niệu quản

sang hai bên Trong trường hợp khối u xuất phát từ chuỗi hạch giao cảm cạnh sống, dưới thận, có thể cả hai thận bị ựẩy lên trên và ra ngoài

* Hình ảnh thận bị ựè ựẩy nhưng bóng thận vẫn bình thường, ựài

bể thận không bị biến dạng chứng tỏ một u ngoài thận

* U có thể chèn ép niệu quản làm giãn thận và niệu quản

* đánh giá mức ựộ xâm lấn thận : nếu thấy ựài bể thận biến dạng hoặc thậm chắ thận không ngấm thuốc thì u ựã thâm nhiễm vào thận hoặc cuống thận Trong trường hợp này cần phải chẩn ựoán phân biệt u ngoài thận xâm ấn thận hay u thận

* Xét nghiệm này chỉ cung cấp các thông tin gián tiếp của khối u,

do ựó ắt giá trị, nhất là khi có nhiều phương tiện chẩn ựoán khác với ựộ chắnh xác cao

1.4.3 Siêu âm

* Siêu âm có ưu ựiểm là xét nghiệm không xâm hại, rẻ tiền, nên là một trong các thăm khám ựược sử dụng ựầu tiên Siêu âm ở trẻ em thường dễ dàng hơn so với người lớn do thành bụng mỏng, không ựòi hỏi

an thần như các thăm khám khác gồm CLVT và CHT nên rất dễ thực hiện Siêu âm với vô vàn các mặt cắt ựa dạng có ưu thế hơn CLVT trong việc phân tách khối u trong hay ngoài thận

* đặc ựiểm siêu âm của UNBTK SPM :

- Vị trắ khối u : có thể là khối vị trắ tuyến thượng thận ựẩy thận xuống dưới ra ngoài hoặc khối trước cột sống

- Tính chất âm: UNBTK thường là khối ñặc, có thể tăng hoặc giảm

âm so với nhu mô gan, trong ñó tăng âm hay gặp hơn Cấu trúc âm không

ñồng nhất với vùng tăng âm xen kẽ giảm âm Dạng nang rỗng âm ít gặp,

là biểu hiện của hoại tử và chảy máu trong u [30], [32], [49]

- Giới hạn không rõ do khối u thường không có vỏ [30]

- Hay gặp vôi hóa trong u biểu hiện bằng những nốt tăng âm kèm bóng cản Tuy nhiên vôi hóa ñặc trưng của UNBTK là các nốt vôi hóa có thể không kèm bóng cản hay vôi hóa nhỏ, mịn làm cho u trở nên tăng âm lan tỏa [49]

- Theo một số tác giả, có một ñặc ñiểm rất ñặc trưng cho UNBTK

là vùng hình tròn, bờ ñều, tăng âm ñồng nhất chiếm một phần khối u, tương ñương với vùng tập trung các NBTK ñồng nhất với ít tổ chức ñệm

và mạch máu Hình ảnh này rất ñặc trưng cho UNBTK và không gặp trong bất kỳ khối u bụng hay SPM nào khác ở trẻ em.Tuy nhiên hình ảnh này chỉ gặp trong khoảng 40% các bệnh nhân có UNBTK [10], [30], [64]

- Siêu âm doppler ñánh giá sự tưới máu trong u: phần lớn UNBTK nghèo mạch

- Siêu âm còn ñánh giá sự liên quan của khối u với các mạch máu Khối u thường bao lấy các mạch máu như ðMCB và TMCD, ðMTT,

ðMMT TMCD có thể bị ñè ñẩy hoặc làm hẹp lòng nhưng ít khi bị xâm

lấn Có thể gặp huyết khối TMCD do sự xâm lấn trực tiếp của khối hoặc hay gặp hơn là do sự di căn của các tế bào u qua các tĩnh mạch dẫn lưu

- Siêu âm ñánh giá xâm lấn các cơ quan lân cận, phát hiện các hạch khu vực và trong ổ bụng

- Ngoài ra siêu âm ñánh giá di căn tạng trong bụng trong ñó hay gặp nhất là di căn gan với những nốt tăng âm có viền giảm âm xung quanh hay nốt giảm âm ñơn thuần, hoặc dạng thâm nhiễm lan tỏa không

rõ khối mà chỉ thấy gan to, âm không ñều Khối u cũng có thể xâm lấn trực tiếp vào gan gây dính và làm mất ñi sự chuyển ñộng khác nhau giữa khối u và gan khi thở [30], [34]

1.4.4 Cắt lớp vi tính

Trước đây đánh giá các tổn thương SPM chỉ dựa vào XQ và siêu

âm nên rất khĩ khăn do đây là phần sâu của bụng Từ khi cĩ CLVT các hình ảnh giải phẫu bình thường và bệnh lý của khoang SPM đã được bộc

lộ rõ CLVT khoang SPM nhờ cĩ tổ chức mỡ tạo đối quang, ưu thế hơn siêu âm trong việc đánh giá tổng thể sự lan tràn của khối u, mối liên quan của khối với các cấu trúc xung quanh, từ đĩ xác định khả năng cắt bỏ của

u CLVT cĩ độ nhạy (100%) và độ chính xác (82%) cao hơn so với siêu âm (91% và 55%) trong chẩn đốn và xác định giai đoạn UNBTK [34], [64]

Hình1.29 : Mơ hình trên CLVT UBNTK SPM đè đẩy các cơ quan lân cận,

bao lấy các mạch máu lớn, xâm lấn ống sống, di căn gan và cột sống [36].

Trên CLVT biểu hiện khối với kích thước khác nhau nhưng thường cĩ đã cĩ kích thước lớn khi được phát hiện, nhất là ở vùng bụng

và tiểu khung Khối cĩ tỷ trọng tổ chức, khơng đồng nhất, với các vùng giảm tỷ trọng khơng ngấm thuốc cản quang biểu hiện của hoại tử xen lẫn

Hình 1.28 : Hình ảnh siêu

âm : Khối UNBTK ở tuyến thượng thận phải đẩy thận phải xuống dưới.[65]

vùng chảy máu tăng tỷ trọng, khơng cĩ vỏ, giới hạn khơng rõ, bờ thùy múi, ngấm thuốc mức độ trung bình, khơng đều, hoặc ít ngấm thuốc [34], [64] Vơi hĩa gặp trong 85%-90% UNBTK vùng bụng :dạng nốt to, thơ, khơng đều hay chấm nhỏ dạng lốm đốm hoặc hình vịng nhẫn Vị trí vơi hĩa cĩ thể ở trung tâm hay ngoại vi khối CLVT cĩ khả năng phát hiện các vơi hĩa nhỏ mà XQ thường khơng thấy được [24],[32],[34]

Ngồi giá trị rất cao trong chẩn đốn xác định khối u nguyên phát (độ nhạy 100%), CLVT cịn rất cĩ giá trị trong phân loại giai đoạn với độ chính xác 82% [25] CLVT cũng cho thấy rõ mối liên quan với các mạch máu lớn Nĩi chung UNBTK thường đè đẩy hoặc bao lấy mạch máu hơn

là xâm lấn, bao gồm các mạch máu : ðMCB, TMCD, động mạch và tĩnh mạch thận, động mạch thân tạng và động mạch mạc treo [34] Dấu hiệu bao lấy mạch máu thấy được trong 32% khối UNBTK, bao lấy kết hợp với đè đẩy chiếm 13% U Wilm’s cĩ thể gây đè đẩy nhưng rất hiếm khi bao lấy mạch máu Vì vậy dấu hiệu bao lấy mạch máu là một dấu hiệu rất gợi ý cho UNBTK [42], [48], [49] Huyết khối tĩnh mạch trong đĩ cĩ TMCD và tĩnh mạch thận ít gặp trong UNBTK, ít hơn nhiều so với u Wilm’s và u nguyên bào gan, biểu hiện bằng tĩnh mạch tăng khẩu kính khu trú tại vị trí huyết khối, cĩ vùng giảm tỷ trong khơng ngấm thuốc

Hình 1.30: CLVT UNBTK vị trí

tuyến thượng thận phải, cĩ di căn

gan và cột sống [41]

Hình 1.31 : UNBTK trước cột sống

bao lấy ðMCB, cuống thận trái,

đẩy TMCD ra trước, đẩy thận trái

ra ngồi [41]

trong lòng Huyết khối mới thường ựồng hoặc tăng tỷ trọng so với máu trong lòng mạch Huyết khối cũ thường có tỷ trọng thấp hơn so với máu trong lòng mạch Nếu trường hợp huyết khối gây tắc hoàn toàn TMCD có thể thấy các tuần hoàn bàng hệ Nếu huyết khối bán phần sẽ thấy hình khuyết thuốc cản quang trong lòng mạch [37]

CLVT ựánh giá liên quan khối u với các tạng lân cận: u vị trắ tuyến thượng thận thường ựè ựẩy thận cùng bên xuống dưới đôi khi u có thể xâm lấn xuống dưới vào cực trên thận hoặc lên trên vào mặt dưới gan [34]

Với các xâm lấn cột sống và ống sống, CLVT cũng rất có giá trị Tuy nhiên ựánh giá xâm lấn tủy sống hơi bị hạn chế trên CLVT nên việc

ựánh giá xâm lấn ống sống nói chung dần ựược thay thế bằng CHT

CLVT với việc phát hiện các di căn:

- CLVT rất giá trị trong phát hiện di căn tạng như gan, phổi, não và

di căn hạch Tuy nhiên người ta không dùng CLVT ựể sàng lọc di căn xương vì có nguy cơ bỏ sót các tổn thương nhỏ, kắn ựáo [32], [34]

- CLVT có thể phát hiện các hạch khoang SPM hay trong ổ bụng:

Ở trẻ nhỏ bình thường không nhìn thấy các hạch SPM do kắch thước nhỏ

và lớp mỡ SPM ắt Do ựó nếu nhìn thấy hạch SPM ở trẻ trước dậy thì

ựược coi là bất thường Ở trẻ lớn sau dậy thì, có thể có hạch nhỏ <10mm

Nếu nhiều hạch hoặc hạch kắch thước > 10mm, hoặc hạch sau trụ hoành

ựều rất nghi ngờ bất thường [37], [42] Hạch sau phúc mạc quanh đMCB,

TMCD, rốn thận hay gặp trong UNBTK và thường có kắch thước lớn Tuy nhiên với các hạch nằm sát u, việc phân biệt các hạch này với u nguyên phát thường rất khó khăn [34]

- UNBTK hay di căn hạch SPM với tỷ lệ 73%, cao hơn nhiều so với u WilmỖs (13%), ngoài ra tỷ lệ di căn vào hạch sau trụ hoành khá cao tới 27% trong khi rất hiếm gặp trong u WilmỖs [58]

- Gan là tạng hay bị di căn nhất trong UNBTK Trên CLVT di căn gan biểu hiện dưới 2 dạng : thâm nhiễm lan tỏa không rõ khối hay thấy ở trẻ nhũ nhi hoặc nốt giảm tỷ trọng, có thể ngấm thuốc dạng viền sau tiêm thuốc cản quang thường thấy ở trẻ lớn hơn [32], [34], [40]

- Di căn phổi rất ắt gặp, chỉ khoảng 3%, nhưng ựây là dấu hiệu tiên lượng xấu vì khi ựã có di căn phổi thường bệnh nhân ựã có di căn ắt nhất

1 tạng khác [42] Hầu hết các bệnh nhân này ựều tử vong Di căn nhu mô phổi có thể ựi kèm với các tổn thương màng phổi và hạch trung thất Hình ảnh di căn có thể là nốt mờ rải rác hoặc biểu hiện bằng một vùng phổi ựông ựặc Nốt mờ di căn của UNBTK không có gì khác với di căn

do các nguyên nhân khác tập trung ở ngoại vi phổi, ưu thế ở ựáy phổi, chứng tỏ di căn theo ựường máu điều ựặc biệt là không thấy hình vôi hóa nào trong các nốt di căn này mặc dù khối u nguyên phát lại rất hay gặp vôi hóa [13], [42], [48]

- đánh giá di căn xương trong UNBTK của CLVT: Các dấu hiệu

di căn xương trên CLVT không có gì khác biệt so với XQ thường CLVT

có khả năng phát hiện các tổn thương nhỏ chưa thấy ựược trên XQ thường Hơn nữa, CLVT xác ựịnh chắnh xác hơn vị trắ tổn thương trên xương điều này ựặc biệt có giá trị trong việc ựịnh vị các ựiểm xạ trị trong ựiều trị di căn xương và hướng dẫn cho sinh thiết Ngoài ra ựối với