Sinh thiết thận ở bệnh thận thường kèm tiểu máu đơn độc

Bàn luận về chẩn đoán trên sinh thiết thận và chẩn đoán phân biệt bn có tiểu máu đơn độc, được minh họa bằng 2 ca lâm sàng, kèm bệnh án và hình ảnh sinh thiết dưới kính hiển vi và kết quả báo cáoBàn luận chẩn đoán trên sinh thiết thận và chẩn đoán phân biệt trường hợp tiểu đạm đơn độc, được minh họa bằng 3 ca lâm sàng, kèm bệnh án và hình ảnh sinh thiết dưới kính hiển vi và kết quả báo cáoBàn luận chẩn đoán trên sinh thiết thận các trường hợp vừa tiểu máu vừa tiểu đạm, được minh họa bằng 3 ca lâm sàng, kèm bệnh án và hình ảnh sinh thiết dưới kính hiển vi và kết quả báo cáo

Sinh thiết thận ở bệnh thận thường

kèm tiểu máu đơn độc

Moira J Finlay, Chuyên gia giải phẫu bệnh thận, Bệnh viện Royal Melbourne

Renal Pathology Training Course

Ho Chi Minh City May 2011

Phần này gồm 3 nội dung:

Bàn luận về chẩn đoán trên sinh thiết thận và chẩn đoán phân biệt bn có tiểu máu đơn độc, được minh họa bằng

2 ca lâm sàng, kèm bệnh án và hình ảnh sinh thiết dưới kính hiển vi và kết quả báo cáo

Bàn luận chẩn đoán trên sinh thiết thận và chẩn đoán phân biệt trường hợp tiểu đạm đơn độc, được minh họa bằng 3 ca lâm sàng, kèm bệnh án và hình ảnh sinh thiết dưới kính hiển vi và kết quả báo cáo

Bàn luận chẩn đoán trên sinh thiết thận các trường hợp vừa tiểu máu vừa tiểu đạm, được minh họa bằng 3 ca lâm sàng, kèm bệnh án và hình ảnh sinh thiết dưới kính hiển vi và kết quả báo cáo

Case 2.1 – Bệnh sử:

Bệnh nhân nam 29 tuổi nhập viện vì tiểu máu vi thể không triệu chứng, được phát hiện trong lúc khám tổng quát khi anh

ta muốn mua bảo hiểm nhân thọ

Case 2.1 – Kết quả khảo sát

H&E x2

Hình ảnh sinh thiết thận H&E x40

AgMT x40

H&E x2

IgA x40

Hình ảnh sinh thiết thận dưới kính hiển vi điện tử có độ phóng đại

thấp, khoảng x5000

Có hồng cầu mới thóat vào ống thận không giúp xác định nguồn gốc tiểu máu từ cầu thận

H&E x2

IgA x40

Không có lắng đọng IgA IgG, fibrin và C3 cũng âm tính Lắng đọng IgM và C1q ở vùng trung mô không đặc hiệu

Chỉ có 1 nhân tế bào trung mô trong vùng trung

mô Không có hiện tượng lắng đậm điện tử

Tế bào chân giả còn nguyên vẹn

Màng đáy mỏng toàn bộ, bề dầy khoảng 150 nm

Case 2.1 Báo cáo kết quả

Báo cáo gồm nhiều phần:

Nếu các dữ kiện phức tạp, có thể bổ sung thêm phần bình luận để bàn luận về các đặc điểm khác biệt và ý nghĩa của chúng

Case 2.1 Báo cáo mô bệnh học, trang 1:

MÔ TẢ QUAN SÁT DƯỚI KÍNH HIỂN VI QUANG HỌC:

Cả 2 mẫu thận có chứa màng bao thận , và chứa tòan bộ vùng vỏ thận Có

22 cầu thận, trong đó 3 cầu thận xơ hóa toàn bộ Không có sang thương liềm

và không có hiện tượng hoại tử và cầu thận hơi lớn Vài vùng trung mô có hơn 2 nhân và chất nền trung mô không gia tăng Không có chất lắng đọng Quai mao mạch còn thấy rõ, mặc dù 1 số bị dãn rộng Thành mạch bình thường và khi nhuộm bạc sẽ thấy hình ảnh của lớp cơ trơn mạch máu, thậm chí cả màng đáy

Case 2.1 Báo cáo mô bệnh học, trang 2:

Có vài vùng xơ hóa mô kẽ kèm thâm nhiễm rải rác các tế bào viêm mạn và teo vài ống thận, chiếm 5% vùng vỏ thận Thỉnh thoảng các ống thận chứa trụ hạt hoặc trụ hồng cầu Tế bào biểu mô ống thận bình thường Các tiểu động mạch

có lắng đọng hyaline nhẹ và chỉ dày khu trú lớp áo trong fibroelastic cua động mạch

Case 2.1 Báo cáo mô bệnh học, trang 3:

BÁO CÁO BỔ SUNG – KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ

Vùng trung mô có số lượng tế bào bình thường và không có hiện tượng gia tăng chất nền Không có hiện tượng lắng đọng Tế bào nội mô mạch máu không có gì đặc biệt Màng đáy mỏng không đều, bề dày màng đáy khoảng 200nm hoặc nhỏ hơn Không có hiện tượng phân đôi màng đáy Vài quai mao mạch quanh vùng trung mô bị xếp nếp Chân giả của các tế bào biểu

mô dính vào nhau một ít

Đặc điểm trên phù hợp với bệnh màng đáy mỏng

Case 2.1 Chẩn đoán:

Bệnh màng đáy mỏng

Bệnh thận màng đáy mỏng

Hình ảnh cầu thận bình thường trên KHV quang học

Hiện diện trụ hồng cầu trong ống thận.

Hình ảnh màng đáy mỏng dưới kính hiển vi điện tử

Không có hiện tượng xơ hóa mô kẽ hoặc teo ống thận đáng kể, nếu có tổn thương nhu mô thận không giải thích được, ví dụ bệnh thận do trào ngược hay bệnh mạch máu thận, nên nghĩ đến thay đổi của màng đáy của hội chứng Alport.

Case 2.2 – Bệnh sử:

Bệnh nhân nữ 33 tuổi, tiểu máu vi thể không triệu chứng được phát hiện trong thai kì gần đây và vẫn tồn tại sau khi sanh

Sinh hóa máu bình thường

Công thức máu bình thường

Tự kháng thể âm tính

Hình ảnh sinh thiết thận

H&E x10 H&E x2

anti-IgA x40

immunoperoxidase stain

Đây là hình ảnh dưới kính hiển vi điện tử với độ phóng đại thấp, khoảng x5000.

Tiêu bản sinh thiết bao gồm vỏ thận Không thấy bất thường của cầu thận, ống thận, mô kẽ hay mạch máu thận ở độ phóng đại này.

H&E x2

Cầu thận, ống thận, mô kẽ và mạch máu thận gần như bình thường ở độ phóng đại này.

H&E x10

Cực mạch máu ở vị trí 5 giờ Có sự tăng sinh nhẹ các tế bào trung mô và chất nền trong cầu thận Không có hồng

cầu hoặc trụ sắc tố haem ở vùng này.

H&E x40

AgMT x40

Cầu thận bình thường, không có tăng sinh chất nền trung mô và không có lắng đọng rõ ràng

Ở cầu thận này có tăng sinh nhẹ chất nền và tế bào trung

mô Không có lắng đọng rõ ràng

AgMT x40

Chỉ có 1 nhân tế bào trung mô ở vùng trung mô

Có hiện tượng lắng đọng đậm điện tử ở vùng trung mô và quanh trung mô

Bề dày màng đáy bình thường,

khoảng 250 nm

Hầu hết các tế bào chân giả đều nguyên vẹn nhưng có

hiện tượng dính rải rác

Case 2.2 Báo cáo:

Báo cáo gồm nhiều phần:

Case 2.2 Báo cáo mô bệnh học, trang 1:

GHI CHÚ LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nữ 33 tuổi, hậu sản tháng thứ 3

Tiểu máu – 50, phát hiện trong thai kì gần đây

MÔ TẢ ĐẠI THỂ:

Một lõi mô vàng nhạt 10mm, xác định được cầu thận.[MF/NBF/EM]

MÔ TẢ VI THỂ:

Mỗi phần bao gồm vỏ thận kèm 20 cầu thận, tất cả đều là mô tươi

Cầu thận dãn nhẹ và tăng sinh nhẹ tế bào, một số vùng trung mô có thể có tăng sinh nhẹ với 5 nhân trong 1 vùng Có hiện tượng gia tăng chất nền vùng trung mô Quai mao mạch còn thấy rõ Màng đáy cầu thận mềm

mại Không có tổn thương từng vùng, không có ổ hoại tử, sang thương liềm hoặc lắng đọng

Case 2.2 Báo cáo mô bệnh học, trang 2:

Các ống thận không dãn hoặc teo Thỉnh thoảng có hồng cầu trong lòng ống thận

Không có hiện tượng viêm hay xơ hóa mô kẽ

Một động mạch thận có hiện tượng tái tạo và vỡ ra từng mảnh lớp đàn hồi kèm dãn rộng mức độ trung bình thành ĐM gây bít tắc 50% lòng ĐM Các động mạch nhỏ khác có hiện tượng xơ cứng mức độ nhẹ Các tiểu động mạch còn bình thường Không có viêm mạch máu

NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE:

IgA - bắt màu trung mô mức độ trung bình dạng hạt mịn

IgG - âm tính

IgM - bắt màu trung mô mức độ yếu

Fibrin - bắt màu quai mao mạch

C3c - âm tính

C1q - bắt màu trung mô mức độ trung bình

Case 2.2 Báo cáo mô bệnh học , trang 3:

KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ:

Các mặt cắt cho thấy màng đáy cầu thận có bề dày và cấu trúc bình thường Có hiện tượng lắng đọng rải rác vùng trung mô Không lắng đọng vùng dưới biểu mô, trong màng hay dưới nội

mô Có hiện tượng dính tế bào chân giả từng vùng

CHẨN ĐOÁN:

Sinh thiết thận: Bệnh thận IgA (Viêm thận tăng sinh nhẹ trung mô) Không có tổn thương nhu mô (MJF/bm)

Case 2.2 – Chẩn đoán:

Bệnh thận IgA – viêm cầu thận tăng sinh trung mô nhẹ kèm tổn thương nhu mô thận tối thiểu.

Chẩn đoán phân biệt tiểu máu vi thể không

triệu chứng?

Bệnh thận IgA Bệnh thận màng đáy mỏng Viêm cầu thận hậu nhiễm Viêm thận lupus thể nhẹ

Hội chứng Alport

Bệnh thận IgA Bệnh thận màng đáy mỏng

So sánh hình ảnh kính hiển vi điện tử ở cùng độ phóng đại.

Tài liệu tham khảo :

Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Edition editors Jennette, Olson, Schwartz & Silva

Lippincott Williams & Wilkins 2007

Non-Neoplastic Kidney Diseases

d’Agati, Jennette & Silva

(AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4)

ARP Press 2005

Diagnostic Atlas of Renal Pathology

Fogo & Kashgarian