đánh giá kết quả điều trị u màng não cạnh đường giữa

U màng não cạnh đường giữa là trường hợp đặc biệt của UMN nãgần với xoang tĩnh mạch và có nhiều mạch máu nuôi dưỡng cho khối Unên phẫu thuật khó khăn mất nhiều máu có thể gây tổn thương

Đặt vấn đề

U màng não là loại u lành tính thường gặp trong bệnh lý hệ thống bệnh

lý hệ thống thần kinh trung ương, chiếm tỉ lệ 14- 20% các khối u trong sọtheo y văn thế giới

Trong các bệnh lý của hệ thống thần kinh trung ương, u nội sọ chiếm tỉ lệ10% các bệnh lý về thần kinh và 2% tổng số khối u toàn cơ thể Theo thèng

kê về u nội sọ của Monitoba (Canada 1989), tỉ lệ u màng não là 2-3/1000 dân.Biểu hiện lâm sàng của u màng não rất đa dạng và phong phú như : đau đầu,rối loạn ý thức, động kinh, liệt dây thần kinh sọ do vị trí của u màng não cóthể gặp ở tất cả các vùng mà màng não bao phủ U có thể phát triển từ vùngnão ở vùng vòm sọ, liềm não, dọc theo cánh xương bướm ở nÒn sọ ăn vàocác xoang tĩnh mạch, từ đó gây nên hậu quả là nhu mô não ở các vùng chứcnăng bị chèn Ðp dẫn đến biểu hiện lâm sàng của từng loại u màng não là hoàntoàn khác biệt

Hiện nay phương pháp điều trị chủ yếu của UMN là phẫu thuật Phẫuthuật lấy u thường khó khăn là do : Hệ thống mạch máu tăng sinh phong phú,

vị trí u ở những vùng chức năng quan trọng, kích thước u lớn chèn Ðp vàonhu mô não nên việc lấy bỏ triệt để UMN mà không làm ảnh hưởng đến cácvùng chức năng quan trọng vẫn là một thách thức đối với các phẫu thuật viên.Trên thế giới việc chẩn đoán và điều trị, phẫu thuật UMN là vấn đề thời

sự, luôn thu hút sự quan tâm của các nhà nội thần kinh, chẩn đoán hình ảnh,ngoại thần kinh và được đề cập tới trong nhiều hội nghị khoa học về phẫuthuật thần kinh

Ở nước ta trong thời gian gần đây nhờ những tiến bộ của gây mê hồi sức,chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ, chụp động mạch mã

hoá xoá nền ) và đặc biệt là sử dụng kính hiển vi trong phẫu thuật đã là choviệc chẩn đoán và điều trị phẫu thuật UMN chính xác và triệt để hơn, hạn chếcác di chứng và tái phát sau mổ, đem lại những kết quả đáng khích lệ tuynhiên việc phẫu thuật UMN dễ hay khó tuỳ thuộc vị trí, kích thước, tính chấtngấm thuốc khi chụp cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ.

U màng não cạnh đường giữa là trường hợp đặc biệt của UMN nãgần với xoang tĩnh mạch và có nhiều mạch máu nuôi dưỡng cho khối Unên phẫu thuật khó khăn mất nhiều máu có thể gây tổn thương vào xoangtĩnh mạch Vì thế gần đây trước mổ người ta hay nót mạch để hạn chế mấtmáu khi phẫu thuật

Ngoài ra tài liệu trong nước viết về UMNCĐG còn rất hạn chế

Chính về tính cấp thiết trên chúng tôi đã nghiên cứu đề tài này với 2 mụctiêu như sau:

1 Mô tả các triệu chứng giúp chẩn đoán u màng não cạnh đường giữa.

2 Đánh giá kết quả điều trị u màng não cạnh đường giữa

Chương 1Tổng quan

1.1 Lịch sử bệnh lý u màng não

1.1.1 Trên thế giới:

Bệnh học UMN đã được Felix Paster mô tả lần đầu tiên vào năm 1614,sau đó Louise có công bố một nghiên cứu về giải phẫu bệnh của một loại udạng nấm có nguồn gốc từ màng cứng đồng thời phá huỷ xương sọ nên người

ta gọi loại u này là UMN ở dạng liên kết

Năm 1887 Williams.Keen phẫu thuật viên người Hoa Kỳ lần đầu tiên

đã mổ thành công khối u này [60]

Trải qua nhiều năm, do có những biểu hiện triệu chứng lâm sàng nổi bật

và kích thước u lớn, UMN trở thành đề tài quan tâm của nhiều chuyên khoakhác nhau như PTTK, giải phẫu học và mô học

Năm 1922 U màng não là thuật ngữ do Harvey Cushing đưa ra để chỉmột loại u lành tính của màng não U phát triển từ lớp tế bào vi nhung maocủa lớp màng nhện, chiếm từ 14-20% các khối u của hệ thống thần kinh trungương

UMN còn để lại nhiều dấu Ên trên xương sọ của người tiền sử Phản ứngtăng sinh xương là dấu hiệu mà ngày nay người ta còn tìm thấy trên xương sọcủa thổ dân Inca ở châu mỹ

Virchow từ năm 1863 đã mô tả một loại u thể cát (sand tumor) gọi làPsammona để chỉ một loại u tương tự

Pacchioni vào năm 1705 đã mô tả các hạt của màng nhện sau này mangtên ông (Pacchionian granulations) và Rainey (1846) còng cho rằng những hạtnày là nguồn gốc cấu trúc của màng não.

F.Durante, một phẫu thuật viên người ý ở Sicile, năm 1885 đã mổ mộttrường hợp UMN gồm 313 trường hợp

Với việc sử dụng dao điện cầm máu trong phẫu thuật do W.Bovie đềxướng từ 1926, H.Cushing đã áp dụng để phẫu thuật lấy bỏ u não nói chung

và UMN nói riêng đã làm giảm tỷ lệ tử vong từ 52,9 xuống còn 27,2%

Sindou nghiên cứu về các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả sau mổ trên 150bệnh nhân UMN nhận thấy rằng vị trí khối u và khả năng lấy u là 2 yếu tố cóảnh hưởng đến kết quả sau mổ

Trong nửa đầu thế kỷ XX, việc phát minh chụp động mạch não của EgasMoniz (1927) đã tạo ra sù thay đổi lớn lao trong quá trình chẩn đoán về mặtbản chất và vị trí khối UMN

Năm 1953, Seldinger đã phát minh ra kỹ thuật đưa catheter qua da để vàolòng mạch, thay vì phải bộc lộ lòng mạch Đồng thời với việc chế tạo ra thuốccản quang không độc, các vật liệu nút mạch, cùng với xuất hiện máy điệnquang tăng sáng truyền hình, chụp mạch số hoá xoá nền đã trở thành mộtphương pháp điều trị điện quang can thiệp nói chung và nút mạch trước mổUMN nói riêng

Năm 1971 Hounsfield và Ambrose đã cho ra đời chiếc máy chụp cắt lớp

vi tính sọ não đầu tiên Sự xuất hiện của chụp cắt lớp vi tính đã đánh dấu mộtbước ngoặt lớn trong việc phát hiện chính xác khối u về vị trí và kích thước

- Phân loại UMN theo vị trí: (M.R.Fetell và J.N.Bruce: 1995)

+ Cạnh đường giữa và liềm não: 25%

Hình 1.1 U màng não cạnh đường giữa

+Vòm sọ :20%

Hình 1.2 U màng não vòm sọ

+ Xương bướm:20%

+ Hành khứu giác:10%

+ Trong não thất :2%

Hình 1.5 U màng não trong não thất

UMNCĐG (meningioma parasagitall) là những khối u xâm lấn từ 3điểm: màng cứng vòm sọ, thành bên xoang tĩnh mạch dọc trên và liềm đạinão

Phân loại UMNCĐG:

Phân loại theo J E Alvernia và M P Sindou:

-Độ I: U xâm lấn bờ ngoài thành xoang tĩnh mạch

Hình 1.6 U màng nóo cạnh đường giữa độ I

- Độ II: U xâm lấn một góc xoang tĩnh mạch

Hình 1.7 U màng não cạnh đường giữa độ II

-Độ III: U xâm lấn cả thành bên xoang tĩnh mạch

Hình 1.8 U màng não cạnh đường giữa độ III

-Độ IV: U xâm lấn thành bên và bờ xoang tĩnh mạch sát xương sọ

Hình 1.9 U màng não cạnh đường giữa độ IV

-Độ V: U xâm lấn toàn bộ xoang tĩnh mạch, còn một thành xoang tự do

Hình 1.10 U màng não cạnh đường giữa độ V

-Độ VI: U xâm lấn toàn bộ xoang tĩnh mạch và tất cả các thành bên xoangtĩnh mạch

Hình 1.11 U màng não cạnh đường giữa độ VI

1.2 Nghiên cứu tại Việt Nam.

Lê xuân Trung và Nguyễn như Bằng (1965) đã thống kê và phân loại unão theo mô bệnh học trong 16 năm tại khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện

Việt Đức, từ 1957 đến 1972 gồm 408 trường hợp Kết quả cho thấy tỷ lệUMN là 17%.

Dương chạm Uyên, Hà Kim Trung và cộng sự ở Bệnh Viện Việt Đứctrong 2 năm (1991-1993) đã mổ 28 UMN trong tổng số 130 ca u não, tỷ lệUMN là 21,5%

Lê Điển Nhi và cộng sự ở Bệnh Viện 115 Thành Phố Hồ Chí Minh đãphẫu thuật 114 ca U não từ năm 1993 đến 1996 thấy UMN chiếm tỷ lệ23,68%

Thái Thị Loan, Hoàng Đức kiệt (1996) (từ 70 trường hợp u bán cầu đạinão đã mổ) nhận xét u tế bào thần kinh đệm chiếm 52,9% đứng thứ hai làUMN lành tính chiếm 28,6% [28]

Theo Dương Đại Hà (1996) trong luận văn ( nghiên cứu các đặc điểmlâm sàng và cận lâm sàng não trên lều tiểu não), UMN chiếm 18,8%

Trần Công Hoan, Vò Long (1999) nghiên cứu 270 bệnh nhân U não đượcphẫu thuật tại Bệnh Viện Hữu Nghi Việt Đức nhận thấy UMN chiếm 21,9%,tuổi hay gặp 30-50 không có sự phân biệt giữa nam và nữ, có thể ở bất cứ vị trínào mà ở đó tồn tại màng nhện hay gặp ở nền sọ, cạnh đường giữa và liềm não.Phạm Hoà Bình và cộng sự đã mổ 40 trường hợp UMN tại Bệnh ViệnTrung Ương Quân đội 108 trong giai đoạn 1996-2000 chiếm tỷ lệ 29,6% tổng

số u não [2]

Theo nghiên cứu của Phạm ngọc Hoa (2001) đa số UMN ở vòm sọ, cạnhđường giữa liềm đại não chiếm 55,8% kích thước u thường lớn ở vòm sọ, cạnhđường giữa, liềm đại não kích thước nhỏ ở vùng yên, hố sau và góc cầu tiểunão

Nguyễn trọng Yên [50] đã báo cáo kết quả điều trị phẫu thuật UMN cạnhđường giữa tại Bệnh Viện Trương Ương Quân Đội 108 từ tháng 1 năm 2001đến tháng 7 năm 2007 cho thấy đa số u có kích thước trên 5cm chiếm 86,2%

Phẫu thuật cho kết quả khá tốt với mức độ lấy triệt để u là 79,3%, kết quả tốtsau mổ đạt 72,4%.

Lê Điển Nhi và cộng sự ở Bệnh Viện 115 Thành Phố Hồ Chí Minh đãphẫu thuật 114 ca U não từ năm 1993 đến 1996 thấy UMN chiếm tỷ lệ23,68%

1.3.Bệnh nguyên.

1.3.1 YÕu tè di truyền [104], [116]

Những tiến bộ gần đây trong sinh học phân tử đã làm rõ vai trò của cácbất thường di truyền Èn dưới các khối UMN Phân tích di truyền tế bào đãchứng tỏ một tỷ lệ cao UMN (70%) có một nhiễm sắc thể 22, đây cũng làkhiếm khuyết hay thấy trong u xơ thần kinh tóp II khía cạnh gen của u đãđược nghiên cứu khá sâu sắc trong hai thập kỷ qua Sự phát triển của u sinhhọc phân tử giúp chúng ta hiểu đầy đủ hơn về sinh bệnh học

Nhiễm sắc thể 22 đóng vai trò quan trọng trong bệnh nguyên UMN Bấtthường ở vùng trung tâm cánh tay dài, sự thiếu hụt một phần nhiễm sắc thểnày được tìm thấy khi phân tích gen của một số bệnh nhân (gặp 50% cáctrường hợp) Các kỹ thuật sinh học phân tử xác định bởi các chất đánh dấunhiễm sắc thể 22 Hiện nay người ta biết rằng có một protein ức chế khối uđược mã hoá bởi gen trên nhánh dài của nhiễm sắc thể 22 Sự phát triển củaUMN là hậu qủa của không có protein này, gen ức chế u được mã hoá trongchuỗi ADN

Như vậy bình thường sẽ có hiện tượng ức chế sự phân chia tế bào bấtthường Nếu trong quá trình phát triển có một sao chép nhầm lẫn làm mất gennày thì tế bào phát triển không kiểm soát được Tuy nhiên gen quan trọng nàyđến nay vẫn chỉ coi là giả thuyết và vẫn đang còn bàn cãi Ngoài ra UMNthường kết hợp với bệnh lý u xơ thần kinh (neurofibromatotis NF2)

1.3.2 YÕu tè hormon.[81], [82].

Có nhiều hình ảnh lâm sàng cho thấy có sự liên quan giữa u và kích tốsinh dục Mối liên quan giữa UMN và hormon giới tính đã được biết rõ và tỷ

lệ nữ nhiều hơn nam

UMN đã được báo cáo là tăng kích thước khi nồng độ progesteron huyếtthanh tăng lên trong khi có thai hoặc giai đoạn hoàng thể của chu kỳ kinhnguyệt, đặc biệt UMN vùng yên Thụ thể progesteron biểu hiện ở 61-95% cáctrường hợp, làm tăng kích thước UMN bằng cách làm tăng lượng máu, tănglượng dịch trong và ngoài khối u, cũng như bằng cách gây tăng sinh và pháttriển mô u giống như giai đoạn mang thai Thụ thể ostrogen biểu hiện 8,6%trong UMN

Dựa trên mối liên quan này, có thể dùng niệu pháp kích tố để điều trịUMN Diễn biến của các dấu hiệu thần kinh có thể xuất hiện do kích thướckhối u tăng lên từ sự tiết kích tố vào hệ mạch máu của u và tạo điều kiện chohiện tượng phù não

UMN có liên quan đến ung thư vú Sự kết hợp giữa UMN và ung thư vú

sẽ củng cố thêm giả thuyết về sự mất thăng bằng kích tố kích tố giữa hai utrên UMN có thể thoái triển lâm sàng sau đẻ, có liên quan đến giảm nồng độprogesterone, khi thụ thể này giảm dẫn đến giảm thể tích u, giảm phù quanh u

do kết quả động mạch nuôi bị tắc hoặc bị hoại tử mô xung quanh khối u

Sự nhạy cảm với kích tố của UMN được phản ánh có xu hướng thiên về nữ

và thấp hơn ở phụ nữ trước tuổi dậy thì và sau mãn kinh UMN thường phát triểnhoặc biểu hiện lâm sàng trong khi mang thai và có liên quan đến u tuyến yên.Các nghiên cứu trước đây đã chứng tỏ sự có mặt của thụ thể kích tố tuyến sinhdục trong khi mang thai, bao gồm cả thụ thể ostrogen và progesterone ở một sốtrường hợp UMN phát triển trong thời kỳ thai sản [142]

1.3.3 YÕu tố phóng xạ [60]

UMN nảy sinh với tỷ lệ cao ở những vùng vòm sọ được chiếu xạ trước

đó Nó có mối liên quan trực tiếp giữa liều phóng xạ ion hoá và khả năng bịkhối u, phù hợp với khái niệm về khiếm khuyết di truyền Nhiều nghiên cứucho thấy ảnh hưởng của phóng xạ có liên quan đến UMN Năm 1953 Mann

và cộng sự lần đầu tiên công bố phóng xạ gây ra UMN

Ngày nay vấn đề này đã được khẳng định Modan và cộng sự đã phântích ở 11.000 trẻ em được điều trị do nấm da đầu bằng phóng xạ, tỷ lệ UMNcao gấp bốn lần so với nhóm chứng Phóng xạ gây UMN cũng đã được báocáo ở những bệnh nhân điều trị phóng xạ liều cao gây tổn thương trong sọ,sau khoảng trên 10 năm cũng có thể gây ra UMN và những sarcom khác Cơchế phóng xạ chưa rõ, có thể phóng xạ có tác dụng tạo ung thư thời kỳ phảnứng viêm Các tác giả còn nhận xét: tần xuất của UMN ở những người cònsống sót ở Nagasaki tiếp tục tăng lên hàng năm và tần suất này giảm có ýnghĩa khi càng xa trung tâm của vụ nổ hạt nhân trong chiến tranh thế giới thứhai

1.3.5 Yếu tè vi rót [114]

Nhiều tác giả cũng có bằng chứng về tác động của virus trong một sốkhối UMN, cả Papovavius và Adenovius đều đã được xác định trong khối

UMN ở người (Ranklin 1991), cũng như một số protein vius cho thấy vius cóthể có vai trò trong việc gây ra hoặc duy trì sự phát ttriển khối u Mặc dù sự

có mặt của chất liệu vius gây nhiều sù tranh cãi nhưng không có mối liênquan nhân quả giữa vius và UMN Nhiều nghiên cứu sâu hơn vẫn đang diễnra

1.4 Giải phẫu bệnh UMN.

1.4.1 Đại thể [120]

Phần lớn UMN là những khối u mền, riêng biệt, bề mặt nhẵn và dínhrộng vào màng cứng, các tổn thương cơ chắc hơn và khó cắt hơn Khối u đôikhi có màu vàng nhạt do nhiễm mỡ nặng Dị sản màng mạch Ýt gặp, thườngkhu trú và không rõ U thường đẩy màng mền phía trước để tạo thành ranhgiới ngăn cách giữa khối u và nhu mô não liền kề

Hình ảnh đại thể tuỳ thuộc vào vị trí kích thước, thông thường UMN códạng hình cầu, mặc dù chúng có thể dạng phẳng hoặc hình đĩa (dạng mảng).đôi khi u ở liềm đại não hoặc mái lều tiểu não tạo thành hình tạ đôi hoặc hìnhcon bướm Nói chung khối u rất khu trú, giới hạn rõ ràng và dễ dàng phẫu tíchkhỏi nhu mô não xung quanh, khi phẫu thuật có trường hợp u gắn chặt vàomàng cứng Trong đa số các trường hợp, u chèn Ðp vào mô não gần đó nhưng

nó dễ dàng được bóc tách khỏi nhu mô

Khi không có giới hạn giữa u và nhu mô não, u thường có hướng thâmnhiễm vào mô thần kinh và dễ tái phát Các dây thần kinh sọ và mạch máu lớn

bị khối u chiếm chỗ hoặc bao quanh, những khối u tái phát thì ranh giớikhông rõ dễ gắn chặt vào dây thần kinh và mạch máu

Bê u có thể nhẵn hay nhiều thuỳ múi U dạng hình cầu thường gặp ở vòm

sọ, cạnh đường giữa, trên yên và hồi khứu UMN từ những vùng mà màng

não phân chia các hố não thường không đều và có dạng dùi trống, ví dụ UMNliềm não có thể gây tổn thương cả hai bên hay UMN vùng lều tiểu não có thểlan toả vào cả thùy chẩm và bán cầu tiểu não.

Không giống UMN dạng khối, u dạng mảng (en plaque) không lồi vàonhu mô não gần đó mà có xu hướng thấm vào cấu ttrúc xương cạnh u đó tạohình ảnh tăng sinh xương trên ảnh CLVT Tổn thương này hay xảy ra ở cánhxương bướm UMN trong não thất thường phát sinh từ đám rối mạch mạc, cóthể từ tế bào nắp màng nhện bẩm sinh, chiếm 17% trong tổng số UMN ở trẻ

em và 1,6% ở người lớn Khi u có kích thước lớn và lấp đầy não thất sẽ làmthay đổi đường mờ não thất Mặc dù kích thước u lớn lồi vào trong não thấtnhưng không có sự xâm lấn nhu mô não rõ ràng Tuy nhiên khối u này xâmlấn vào màng cứng, xoang tĩnh mạch và vào xương

Hình 1.12 Hình ảnh đại thể u màng não

Các UMN ác tính thường có phù nề quanh u nhiều, Ýt đóng vôi, tăngquang không đồng nhất, có các vùng giảm đậm độ trên phim chụp không cảnquang, bê u không đều, khó xác định Trong xoang hang u có thể thâm nhiễm

ngoại mạc động mạch cảnh, bao quanh động mạch cảnh Trên mặt cắt ngangUMN thay đổi tuỳ theo kích thước u, tổ chức tế bào u và bất cứ sự thay đổithứ phát nào của u Ở mặt cắt ngang u chắc, nhiều thuỳ múi, màu sắc tuỳthuộc vào sự phân bố mạch máu, thay đổi từ màu trắng hồng đến màu đỏ hoặcmàu nâu U hình cầu lớn thường mềm hơn giống cao su, dễ vỡ Nơi u gắn vàomàng cứng thì u thường chắc, cứng hơn tụ thành những dải dạng sợi, dạngnan hoa Nếu u có vôi hoá mạnh và kích thước lớn thì u như đám sỏi.

1.4.2 Giải phẫu vi thể UMN [6], [22], [74]

1.4.2.1 Các UMN Ýt có nguy cơ tái phát

- Thể biểu mô (meningioepitheliomtous): khối u chắc, đặc tế bào không

có ranh giới Nhân tròn bầu dục, ở giữa nhạt màu, các nhiễm sắc thể có xuhướng ở rìa nhân Bào tương lồng vào và làm thành rãnh trong nhân, tạo nêncác hình giả chất vùi và không bào trong nhân Sợi keo và sợi liên võng thayđổi Hỗn hợp tế bào non nhưng thấy nhiều hình cuộn Ranh giới của UMN vớinhu mô của hệ thần kinh trung ương không rõ ràng bằng u thần kinh đệm

- Thể xơ: thể này thường xảy ra ở dạng thuần nhất hơn các biến thể của ubiểu mô màng não nhưng không có tiêu chuẩn thống nhất phân biệt UMN xơvới với thể UMN chuyển tiếp có nhiều tế bào thon dài Thể này Ýt tế bào baogồm chủ yếu là tế bào thon dài hình thoi giống xơ non

- UMN thể chuyển tiếp (transitional) U gồm hỗn hợp tế bào trung gian,chuyển tiếp của tế bào xơ non và có xu hướng tạo thành cuộn đồng tâm, cácthuỳ nổi rõ, những vòng xoắn, mạch máu collagen hoá và các thể cát(Psammotous), trung tâm tiểu thuỳ là tế bào hợp bào, vùng ngoại vi biểu hiệnnguyên bào xơ với các tế bào thon dài đi ra từ tiểu thuỳ

- UMN thể cát (Psammotous) : thể này là hình ảnh chủ yếu chỉ có các tếbào màng não giữa những vùng có vôi hoá Thể này hay gặp ở màng cứng tuỷsống, vùng rãnh khứu Phần lớn không gây đau.

- UMN thể u máu (angiomatous): u cấu tạo chủ yếu bởi nhiều xoang tĩnhmạch lớn nhỏ, với những ổ nhỏ thể biểu mô hoặc thể xơ rải rác trong đó baogồm cả thể nguyên bào mạch máu (haemangioblastoma) giống với u nguyênbào mạch của tiểu não, phân biệt bởi ví trí của chúng không phải ở tiểu não,

có tế bào của màng não, có nhiều tế bào bọt và vỏ bọc cũ

1.4.2.4 Các UMN dễ tái phát (ác tính hoặc xâm nhập).

- Thể tế bào sáng (clear cell meningioma), là u dễ tái phát và rất xâmnhập Một hỗn hợp gồm nhiều mảnh của UMN và tế bào sáng là cơ sở đểnhận ra thể loại u này Các tế bào này xếp song song nhau, bào tương sáng,giầu glycogen Những khối u này dễ tái phát tại chỗ và có thể di căn đếnkhoang dưới nhện

- Thể nhó (papillary), đây là dạng hiếm gặp có nhiều nhú, có liên quanhình giả hoa hồng rõ rệt của tế bào tân tạo với mạch máu Các tế bào tân tạođơn điệu có hình dạng của tế bào biểu mô màng não nhưng nhân tròn hơn vàthường thấy gián phân rải rác Đặc điểm phân biệt của khối u này là hướngcủa các tế bào và các nhánh kéo dài đến mạch máu Mặc dù không phải tất cả

các UMN thể nhú đều ác tính trên lâm sàng, song chúng tiến triển nhah hơncác thể thông thương khác.

- Thể ác tính, giảm biệt hoá (Anaplastis malignant meningioma) Hoá mômiễn dịch cho thấy kháng nguyên biểu mô màng và phản ứng rất mạnh vớivimentin Tuy nhiên, trong các khối u này vẫn còn có thể thấy được trong métvài hình ảnh của UMN Một số UMN có tính xâm nhập mạnh và có nhiềunhân chia nhưng có hình ảnh vi thể phân chia dễ nhầm với UMN ác tính Đốivới UMN lành tính thường là một khối trơn nhẵn nhưng UMN ác tính có thể

xù xì với nhiều thuỳ múi, có thể có hoại tử trong khối

1.5 Giải phẫu màng não, mạch máu não [20], [29], [32], [45].

1.5.1.Màng não.

Hệ thống thần kinh trung ương gồm não bộ và tuỷ sống được bọc và bảo

vệ bởi hệ thống màng não và dịch não tuỷ

Màng não gồm 3 lớp: màng cứng, màng nhện và màng mềm

1.5.1.1 Màng cứng

Màng cứng dai, không đàn hồi, mặt xù xì dính chặt vào màng xương ở vàichỗ như lỗ chẩm và nền sọ Đi trong màng cứng là các xoang tĩnh mạch của hộp

sọ được nội bào bao phủ, màng cứng được nhiều mạch máu nuôi dưỡng

Màng cứng tách ra năm vách: vách lều tiểu não, liềm đại não, liềm tiểunão, lều tuyến yên và lều hành khứu

Hình 1.13 Hình ảnh màng não

Lều tiểu não là một vách to, tạo nên một mái trên hố sọ sau, ngăn cáchmặt trên tiểu não với thuỳ chẩm của bán cầu đại não Lều có hai bờ, bờ trong

là vòng nhỏ tự do, lõm sâu hợp với yên bướm tạo thành khuyết lều tiểu não và

là giới hạn trên của trung não Bờ ngoài là vòng lớn dính vào xương chẩm dọctheo một rãnh chứa xoang tĩnh mạch ngang rồi theo các mép của một rãnhdọc mặt trên phần đá, tạo nên xoang tĩnh mạch đá trên Lều tiểu não tiếp tụcchạy ra phía trước gắn vào mỏm yên sau

Liềm tiểu não là một phần nhỏ của màng cứng, ở ngay dưới ụ chẩmtrong, bê sau dính vào mặt trong xương chẩm, bờ trước hướng vào trong láchgiữa hai bán cầu tiểu não

- Liềm đại não: là một vách đứng dọc giữa, hình lưỡi liềm, dính vào toàn

bộ vòm sọ, dọc theo đường giữa đi vào khe dọc giữa hai bán cầu đại não tạonên một vách sợi Đầu trước gắn và bọc lấy mào gà xương sàng Bờ trên liêntục ra sau tới tận ở ụ chẩm trong, từ đó bờ dưới tự do chạy cong theo mặt trêncủa thể chai Liềm đại não tiếp giáp với xoang tĩnh mạch dọc trên ở phía trên,

nó ngăn cách các bán cầu đại não phải và trái.

Ngoài ra còn các xuất phát khác của màng cứng: lều tuyến yên, váchxoang tĩnh mạch hang

Cấu tạo của màng cứng là một màng xơ có nhiều lớp sợi tạo keo và Ýtsợi chun Trong màng cứng cũng có một hệ thống mao mạch kiÓu xoangthông với các tĩnh mạch của não và tĩnh mạch của sọ Giữa màng xương,màng cứng và mạng nhện của não không có khoang ngăn cách

1.5.1.2 Màng nhện.

Màng nhện mỏng, trong suốt gồm hai lá áp sát vào nhau tạo nên mộtkhoang ảo, màng nhện bắc cầu qua các rãnh bán cầu đại não của các cuốngnão khác hẳn màng mềm, giữa màng nhện và màng mềm có một khoang gọi

là khoang dưới nhện, chứa đầy dịch não tuỷ, có khoang dưới nhện có những

bè mảng liên kết nối màng nhện với màng mềm Màng nhện có tác dụng hấpthu dịch não tuỷ

Cấu tạo màng nhện là một màng liên kết không có mạch máu, chạy sátdưới màng cứng.Hai mặt của màng nhện được phủ bởi các tế bào trung biểu

mô Màng nhện và màng mềm nối với nhau bởi các dây xơ và các lá xơ, giữahai màng là khoang chứa dịch não tuỷ và mạch máu

1.5.1.3 Màng mềm.

Màng mềm được cấu tạo bằng mô liên kết thưa, chứa nhiều vi mạch đểnuôi dưỡng não bộ nên còn được gọi là màng nuôi Màng mềm ở trong cùng,bao phủ toàn bộ mặt ngoài và len lỏi sâu vào các rãnh não, cùng với các tếbào thần kinh đệm có vai trò nâng đỡ và nuôi dưỡng các tế bào thần kinh,màng mềm tạo nên màng nuôi đệm, hình thành các khoang quanh mạch máuthuéc khoang dưới màng nhện và cũng chứa dịch não tuỷ Hai mặt của màngmềm được phủ bởi một lớp tế bào trung biểu mô Màng nuôi cũng là cấu trúc

mà qua đó có sự trao đổi chất giữa các mao mạch với dịch não tuỷ (tái hấp thucủa dịch não tuỷ).

Khoang dưới nhện chứa dịch não tuỷ lưu thông và những chỗ rộng của

nó được gọi là các bể dưới nhện Tuỳ theo vị trí mà những bể này có các têngọi khác nhau Dịch não tuỷ tiết ra chủ yếu trong các não thất bởi đám rốimạch mạc, dịch não tuỷ được hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trên bởi cáchạt Pacchioni và các nhung mao của màng nhện Dịch não tuỷ được tái hấpthu vào xoang tĩnh mạch lớn ở màng não bằng tính thấm thụ động Sự tiết vàhấp thu dịch não tuỷ thường bằng nhau Số lượng dịch não tuỷ tiết ra ở ngườilớn mỗi ngày từ 50 đến 100 ml (0,3ml/ phót)

Khi hệ thống não thất bị tắc, huyết tương từ các mạch máu trong khoangdưới nhện tạo ra dịch não tuỷ qua các khoảng quanh mạch máu Trong cácngăn dịch não tuỷ lưu thông chậm từng khối một, trong hệ thống não- tuỷkhông có van nên mọi tắc nghẽn đều là bệnh lý

1.5.2 Hệ thống cấp máu.

Não và màng não được nuôi dưỡng bằng hệ thống mạch máu hình thành

từ các cuống mạch chính: Động mạch cảnh ngoài, động mạch cảnh trong và

hệ thống động mạch sống- thân nền

Hệ động mạch cấp máu cho khoảng 2/3 trước của bán cầu đại não Hệđộng mạch sống- nền (mà nhánh tận cùng là động mạch não sau) cấp máu chokhoảng 1/3 sau của bán cầu đại não

1.5.2.1 Động mạch cảnh trong.

Động mạch cảnh trong cấp máu cho phần lớn bán cầu đại não, ngoài racòn cấp máu cho mắt và các phần phụ của mắt., một số nhánh nhỏ của độngmạch còn cấp máu cho trán và mũi Trong 15-20% trường hợp động mạchcảnh trong tách ra nhánh động mạch não sau từ chỗ chui vào trong sọ tới khitận cùng bằng động mạch não trước và động mạch não giữa

Động mạch cảnh trong tách ra các nhánh: Động mạch não trước, độngmạch giữa, động mạch thông sau và động mạch mạch mạc

Động mạch não sau là nhánh tận cùng của động mạch thân nền

Các động mạch não đều phân chia thành các nhánh nông và sâu, cácnhánh nông cấp máu cho vỏ não, các nhánh sâu cấp máu cho các nhân xámtrung ương và bao trong

Động mạch não trước là nhánh tận của động mạch cảnh trong cấp máuchủ yếu cho mặt trong bán cầu đại não, màng não Động mạch não trước đượcchia làm 3 đoạn từ A1 đến A3, mỗi đoạn đều có các ngành bên:

- Đoạn A1 đi ngang từ gốc động mạch não trước đến chỗ nối động

mạch thông trước Động mạch Heubner và các động mạch xuyêntách ra từ đoan A1 tạo nên nhóm động mạch bèo-vân, cấp máu chonhân đuôi và cánh tay trước của bao trong

- Đoạn A2 từ chỗ nối động mạch thông trước tới chỗ chia nhánh

thành động mạch viền- thể chai, đoạn A2 nằm trong giữa khe haibán cầu, uốn cong quanh gối thể chai Ở đoạn này đm não trướccho các nhánh bên là nhánh ổ mắt trán trong và động mạch cựctrán là hai nhánh nông

- Đoạn A3 là phần còn lại, là khu vực các nhánh tận của hai ngành

cùng là động mạch quanh chai và viền- chai Các nhánh xa củađộng mạch não trước thường chồng với các nhánh của động mạchnão giữa trên tư thế nghiêng nên khó nhận dạng

Động mạch não giữa: Động mạch này phân làm bốn đoạn từ M1 đến M4

- Đoạn M1 (đoạn ngang) kéo dài từ động mạch não giữa đến chỗ phânđôi hoặc phân ba ở rãnh Suyvius, có nhánh bên là động mạch bèo- vânbên cấp máu cho nhân bèo, nhân đuôi và một phần bao trong

- Đoạn M2 (đoạn thuỳ đảo) đoạn này vòng lên trên đảo rồi đi ngang sangbên để thoát khỏi rãnh Suyvius, ở đoạn này động mạch não giữa cho ra

các nhánh động mạch ổ mắt- trán ngoài Động mạch Rolando trước vàsau, nhóm các động mạch thái dương trước, giữa và sau.

- Đoạn M3, M4 là nhánh tận của động mạch não giữa từ chỗ thoát ra ở rãnhSuyvius rồi phân nhánh lên bề mặt bán cầu đại não, cấp máu cho một phầnthuỳ chẩm và nối với một số nhánh tận của động mạch não sau

Động mạch não sau: Động mạch này được phân chia ba đoạn từ P1 đến P3

- Đoạn P1: Là đoạn đầu của động mạch não sau chúng chạy ra ngoài và

ở trước động mạch não giữa, từ gốc động mạch não sau đến chỗ nối độngmạch thông sau nằm trong bể dịch não- tuỷ, gian cuống não Động mạch nãosau ở đoạn này cho các nhánh bên như động mạch đồi thị vòng qua đoạn đầu

và lưng cấp máu cho đồi thị Động mạch màng mạch sau bắt nguồn từ đoạnP1 hay đầu gần của đoạn P2 và chạy dọc theo phía trước – giữa của mái nãothất III cấp máu cho gian não, phần sau đồi thị, tuyến tùng và đám rối màngmạch của não thất III

- Đoạn P2 bao quanh gian não, kéo dài từ chỗ nối động mạch thông sauchạy vòng qua trung não lên trên tiểu não Nhánh bên chính là động mạchmàng mạch sau bên cấp máu cho phía sau đồi thị và đám rối màng mạch bên

ĐM màng mạch sau và động mạch màng não giữa có sự nối thông nhau

- Đoạn P3 là đoạn củ não sinh tư, đoạn này chạy sau trung não, xungquanh não thất IV, cho các nhánh bên như sau :

+ Động mạch thái dương cấp máu cho phần nông ở mặt dưới thuỳ tháidương và nối với các nhánh thái dương của động mạch não giữa

+ Động mạch đỉnh- chẩm đi vào rãnh đỉnh chẩm trong, cấp máu cho 1/3phía sau của mặt trong bán cầu và có sự nối thông với các nhánh thái dươngnông của đm não trước

+ Động mạch quanh chai, cấp máu cho phần lồi thể chai và nối với độngmạch quanh chai của đm não trước

1.5.2.2 Động mạch ở màng cứng gồm:

- Động mạch màng não trước là nhánh của động mạch mắt (động mạchmắt là nhánh bên của động mạch cảnh trong).

Động mạch não giữa là nhánh của động mạch hàm trong (động mạchhàm trong là nhánh tận của động mạch cảnh ngoài)

Động mạch màng não sau là nhánh bên của động mạch đốt sống

Hình 1.14 Động mạch cấp máu cho màng não

1.5.2.3 Động mạch đốt sống – thân nền:

Động mạch đốt sống xuất phát từ động mạch dưới đòn cùng bên, độngmạch này đi lên trong các lỗ của mỏm ngang của đốt sống từ cổ 7 đến cổ 1.khi lên trên động mạch uốn quanh sau khối bên của đốt đội để qua lỗ chẩm.vào hộp sọ, đến phía trên của hành não hai động mạch đốt sống hợp lại thànhđộng mạch thân nền

1.5.2.4 Tĩnh mạch.

Hệ tĩnh mạch não gồm các xoang tĩnh mạch màng cứng và tĩnh mạch não.Xoang tĩnh mạch là xoang chứa máu nhận máu tĩnh mạch não trở về, cácxoang tĩnh mạch não nằm trong bề dầy của màng cứng

Xoang tĩnh mạch dọc trên chạy từ trước ra sau, nằm trên đường giữa,giữa bờ trên của liềm đại não và vòm sọ Xoang này là một cấu trúc đườngcong nằm sát bản trong vòm sọ và thường xuất phát gần mào gà xương sàng

và tăng dần kích thước từ trước ra sau

- Xoang thẳng nằm dọc theo đường tiếp giáp giữa liềm đại não và lềutiểu não, được tạo bởi sự hợp nhất của tĩnh mạch Galen và xoang dọc dưới,sau đó xoang chạy dọc nóc lều tiểu não tới ụ chẩm trong

- Xoang tĩnh mạch dọc dưới nằm trong bờ tự do của liềm đại não, sự hiệndiện của xoang này và các nhánh của nó rất biến đổi, có thể thấy phía trước cócác nhánh hình móc từ liềm não, thể chai Xoang này chạy dọc ra sau và tăngdần kích thước xuống dưới để tới chỗ hợp nhất với các tĩnh mạch não trong

- Các xoang tĩnh mạch đổ vào hai nơi chính là xoang hang ở nền sọ vàhội lưu Herophile ở vòm sọ

Các xoang ngang đi từ hội lưu xoang thường có đường cong lồi nhẹ chạy

ra trước Các xoang này dẫn lưu máu tĩnh mạch của não về tĩnh mạch cảnhtrong để về tim

Hình 1.15 Hệ thống xoang tĩnh mạch

Xoang sigma tiếp theo xoang ngang, ngắn và lồi ra trước khi chạy xuốngdưới và vào trong để tới vịnh tĩnh mạch cảnh, vịnh này có thể giãn to lồi lên trêntrước khi chúng tiếp tục xuống dưới qua lỗ chẩm để thành tĩnh mạch cảnh trong

- Xoang chẩm là mét trong những xoang màng cứng nhỏ nhất, hiếm khithấy trên hình ảnh chụp mạch số hoá xoá nền Khi thấy xoang chẩm đi lêntrên từ đám rối tĩnh mạch nền quanh lỗ chẩm tới hội lưu Herophile, các xoangnày có thể bị UMN xấm lấn gây tắc

1.6 Các phương pháp chẩn đoán.

1.6.1 Lâm sàng.

UMN là loại u ở ngoài não phát triển từ các tế bào màng nhện, có ranh giới

rõ ràng, dính sát vào màng não, đè Ðp nhưng không xâm lấn vào nhu mô não ởdưới, tiến triển từ từ, thường là một u độc nhất nhưng cũng có khi có nhiều u

Dấu hiệu đầu tiên khiến bệnh nhân đi khám bệnh thường là đau đầu, đauđầu lan toả, lúc đầu bệnh nhân nhức đầu âm ỉ về sau thì thường xuyên hơn.Đôi khi, nhức đầu khu trú do khối u màng não chèn Ðp trực tiếp lên các màngnão hay mạch máu Khi bệnh nhân quá nặng, gai thị giác đã teo sau qúa trìnhphù (teo gai thị thứ phát) thì bệnh nhân không còn nhức đầu nữa.

Nôn mửa Thưòng xảy ra vào buổi sáng, nôn vọt, trước đó không buồn nôn,không có dấu hiệu báo trước Khi bệnh còn âm ỉ, nôn Ýt hơn nhưng khi bệnhnặng thì nôn trở nên thường xuyên hơn và sau nôn có cảm giác nhức đầu

Phù gai thị giác, do rối loạn huyết động học gây nên bởi áp lực trong sọcao hơn bình thương quá nhiều Vì vậy, lưu thông máu từ trong hốc mắt ra đểvào trong sọ cụ thể là từ tĩnh mạch trung tâm võng mạc vào các xoang tĩnhmạch trong sọ bị cản trở nghiêm trọng dẫn đến phù gai thị, chảy máu xuấthuyết võng mạc Sau một quá trình phù dẫn đến phù gai thị, thị lực giảm dần

và sẽ mù hoàn toàn nếu nguyên nhân của tăng áp lực trong sọ không đượckhắc phục Khi thị lực còn tốt bệnh nhân có dấu hiệu nhìn một thành hai dotổn thương hai dây VI – vận nhãn ngoài ở sàn sọ

Động kinh có thể do UMN kích thích trực tiếp vào vỏ não hoặc cũng cóthể do ảnh hưởng của áp lực sọ quá cao

1.6.2 Cận lâm sàng

1.6.2.1 Chụp Xquang thường quy [73]

Vào năm 1895 khi Roentgen phát minh ra tia X, ông đã đặt nền tảng chonền khoa học mới, nghành Xquang chuẩn đoán hình ảnh bằng sự thay đổi hấpthụ tia X của các cấu trúc cơ thể biểu hiện trên màn hình Trên Xquangthường quy, dấu hiệu của UMN là các dấu hiệu gián tiếp u não nói chung vàUMN nói riêng với các hình ảnh sau:

- Có đóng vôi bất thường trong u

- Thay đổi xương, dầy xương, tăng sinh xương hay bào mòn xương,huỷ xương.

- Di lệnh các cấu trúc đóng vôi bình thường trong hộp sọ (tuyếntùng cuộn mạch mạc)

- Giãn rộng hố yên, các đường khớp sọ, các dấu Ên chỉ điểm dotăng áp lực trong sọ

- Rộng các mạch máu trong bản sọ (do động mạch nuôi u và tĩnhmạch dẫn lưu từ u)

1.6.2.2 Chụp CLVT (cắt líp vi tính) [4]

Hình ảnh CLVT UMN là những vùng gần hình tròn có bờ rõ, có đậm

độ tăng (hyperdense), đôi khi chứa những ổ canxi hoá kiểu hạt và có thể có ổkén bên trong Khoảng 58% các u này có viền u não xung quanh, ngay cảnhững u có đồng tỉ trọng với nhu mô não (10%) các khối UMN ngấm mạnh

và đồng đều thuốc cản quang Kích thước u gặp trên 3cm, có khi đến 6- 7 cmđường kính Độ nhạy của CLVT chẩn đoán UMN đạt 94.1% [16]

Năm 1993 Black P và cộng sự đã ngiên cứu giá trị của chụp CLVT trongchuẩn đoán UMN Tác giả nhận xét trên ảnh chụp CLVT UMN là những tổnthương tăng tỉ trọng có ranh giới rõ, khu trú ở màng cứng, có thể có phù xungquanh khối u Nguyên nhân gây ra phù có thể là mật độ khối UMN cao dẫnđến chèn vào các mạch máu quanh khối u và gây thiếu máu cục bộ làm phùnão [60]

Năm 1996 Kizana E và cộng sự đánh giá cao vai trò chụp CLVT trong việcxác định chẩn đoán, đồng thời cho rằng chụp mạch máu giúp tiên lượng sự thànhcông của cuộc phẫu thuật Tác giả ngiên cứu 115 bệnh nhân có UMN được phẫuthuật cắt, có chụp CLVT với chụp mạch so sánh với mô bệnh học Nghiên cứunày cho thấy vị trí tổn thương hay gặp ở vòm sọ, liềm đại não, xương bướm.Trên ảnh CLVT cho thấy 27% UMN có tăng sinh xương cạnh u [94]

Năm 1996 nghiên cứu của Ginsberg E.Lawrence cho thấy khối UMNthường tăng tỉ trọng, trong đó tỉ lệ canxi hoá chiếm khoảng 10-15% cáctrường hợp và thường có dấu hiệu phù não xung quanh u Trên ảnh CLVTthấy tỉ lệ biến dạng xương chiếm khoảng 10-20% [72].

Năm 1996 Kazuhizo Tsuchifa và cộng sự đã tổng kết 25 bệnh nhânUMN gần nền sọ được chụp CLVT xoắn ốc trước và sau khi tiêm tĩnh mạchthuốc cản quang đường tĩnh mạch Kết quả là các khối u đều có kiểu tăng rỗ

tổ ong hoặc tăng đều đậm độ Cấu trúc xương nền sọ và các động mạch chínhlân cận đẩy lệch vị trí hoặc bị khối u bao quanh Tác giả nhận xét: chụpCLVT xoắn ốc cho biết mối liên quan giữa UMN nÒn sọ với cấu trúc xưong

và mạch máu trong não [89]

Ngày nay cùng với sự hoàn thiện của các kĩ thuật hiện đại như CHT,chụp CLVT và chụp mạch số hoá xoá nền đã làm tăng khả năng chẩn đoánsớm và chẩn đoán chính xác UMN

1.6.2.3 Chụp CHT [75].

Tại Việt Nam máy CHT lần đầu tiên được lắp đặt năm 1997 tại bênhviện Hữu Nghị Hà Nội, vào tháng 10 năm 1998 tai bệnh viện Chợ Rẫy (TPHCM)

Nghiên cứu của Phạm Ngọc Hoa (2000) cho rằng trên CHT, u thườnggiảm tín hiệu trên T1W tăng tín hiệu trên T2W với phù chất trắng xungquanh Hiện tượng đóng vôi trong u biểu hiện tăng đậm độ trên CLVT vàgiảm tín hiệu trên T1W và T2W Đôi khi do sự kết hợp các thành phần trong

u nên không thấy vôi giảm tín hiệu trên các chuỗi xung Hình ảnh chảy máutrong u liên quan đên thời gian xảy ra chảy máu, trên CLVT chảy máu trong ubiểu hiện vùng tăng đậm độ, nhưng trên CHT, tín hiệu chảy máu phụ thuộc

vào thời gian chảy máu và chuỗi xung khảo sát Hình ảnh chảy máu trong uthường không đồng nhất, khác biệt với chảy máu lành tính [18].

Zimmerman (1985) nghiên cứu 126 bệnh nhân UMN trong đó 32 u thểbiểu mô, 35 u thể xơ, 24 u thể cát, 9 UMN thể mảnh, 18 u thể chuyển tiếp, 3UMN thể nhú và 5 u thể ác tính Trên CHT thấy:

- U ở vị trí vòm sọ chiếm tỉ lệ 45 (35,7%)

- Kích thước u từ 1.4-9.9 cm

- Tăng nhẹ tín hiệu trên T2W chiếm 70,6%, giảm tín hiệu trên T1W52%

- Dấu hiệu phù quanh u xảy ra ở 57 bệnh nhân (45,1%)

- Ngấm mạnh thuốc đối quang từ và ngấm đồng nhất ở 104 bệnh nhân(82,5%) Giá trị chuẩn đoán đúng của CHT 95,2%

Năm 2004, nghiên cứu tiếp theo của Lee Howard và cộng sự về CHTUMN thấy:

- Đồng tín hiệu trên T1W chiếm khoảng 65%, giảm tín hiệu khoảng 35%

và ảnh T1W Ýt phụ thuộc vào bản chất mô bệnh học UMN

- Trên ảnh T2W tín hiệu thay đổi và khá liên quan bản chât mô bệnh họcUMN, tăng tín hiệu trên T2W gặp khoảng 45% hay gặp trong UMN thể hợpbào, thể u mạch Giảm tín hiệu rên T2W gặp khoảng 20% gặp trong UMN thểnguyên bào tạo xơ, thể chuyển tiếp

Một sè UMN có tín hiệu không đồng nhất thường do cấu trúc mạch máucủa u, các thay đổi kén, đóng vôi và do bản chât mô học của u Các cáu trongmạch máu trong u thưòng thấy ở khoảng 1/3 số trường hợp với các cấu trúcdòng chảy trống tín hiệu của mạch