nghiên cứu thay đổi một số chỉ số huyết động, hô hấp và thăng bằng kiềm toan trong mổ nội soi thoát vị cơ hoành bẩm sinh trên trẻ sơ sinh

Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, nhiều phương pháp mới trongchiến lược điều trị thoát vị hoành đã được áp dụng như thông khí nhân tạo vớitần số cao áp lực thấp với máy thở thường, thông khí

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh (TVCHBS) là sự phát triển không đầy đủcủa cơ hoành trong thời kỳ bào thai gây ra lỗ khuyết cơ hoành, qua đó tạođiều kiện cho các tạng trong ổ bụng di chuyển lên khoang lồng ngực chèn épphổi cựng bờn và cả phổi bên đối diện [4, 52, 62]

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh được Riverius mô tả đầu tiên năm 1674

Tỉ lệ mắc từ 1/2200 đến 1/5000 trẻ sinh sống Có nhiều thể thoát vị cơ hoành,hay gặp nhất là thoát vị qua lỗ sau bên (thể Bochdalek) được Bochdalek mô tảnăm 1848, chiếm khoảng 80 % Điều trị TVCHBS là một thử thách rất lớncủa những người làm lâm sàng Mặc dù hết sức cố gắng trong chẩn đoán vàđiều trị, TVCHBS vẫn là một trong những dị tật bẩm sinh có tỉ lệ tử vong cao

và để lại nhiều di chứng sau điều trị Nhiều yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vongnhư chẩn đoán trước sinh, tuổi thai, cân nặng sau sinh, thời điểm phẫu thuật,chiến lược thở máy, mức độ thiểu sản phổi, mức độ tăng áp động mạch phổi,

độ lớn của lỗ thoát vị, bên thoát vị, các dị tật nặng phối hợp đặc biệt là dị tậttim bẩm sinh và các hội chứng có liờn quan đến bất thường nhiễm sắc thể [4,

35, 41, 62, 87, 102]

Trong thập niên gần đây, nhờ những hiểu biết hơn về sinh lý bệnh, tiến

bộ trong chẩn đoán trước sinh và chăm sóc sơ sinh, phẫu thuật và gây mê hồisức tỉ lệ sống đã được cải thiện Tỉ lệ sống tăng lên, 55,6% - 95% tùy từngtrung tâm [4, 25, 35]

Nhờ sự phát triển khoa học kỹ thuật, công nghệ hình ảnh đã đi vào lĩnhvực phẫu thuật nội soi và đã đạt được nhiều thành tựu trong chẩn đoán và điềutrị bệnh Năm 1995, trường hợp TVCHBS đầu tiên được điều trị bằng phươngpháp phẫu thuật nội soi lồng ngực [92] Tuy nhiên điều trị bằng phẫu thuật nội

soi lồng ngực cho TVCHBS còn chưa được nghiên cứu đầy đủ, phần nhiềubệnh nhân được nghiên cứu nằm ngoài tuổi sơ sinh [16, 28, 70, 88, 90]

Ở Việt nam, trung tâm có đủ điều kiện để điều trị TVCHBS còn chưanhiều, điều trị phẫu thuật chủ yếu là theo phương pháp kinh điển, theo đườngdưới sườn Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, nhiều phương pháp mới trongchiến lược điều trị thoát vị hoành đã được áp dụng như thông khí nhân tạo vớitần số cao áp lực thấp với máy thở thường, thông khí nhân tạo tần số cao daođộng với máy thở cao tần, tiến bộ trong phẫu thuật nội soi và đặc biệt là sửdụng máy thở cao tần trong phẫu thuật nội soi thoát vị hoành đã nâng cao tỉ lệsống, giảm biến chứng và di chứng sau mổ [5, 69, 70]

Cũng như những nghiên cứu trong lĩnh vực phẫu thuật, những nghiêncứu trong gây mê và hồi sức cho trẻ bị TVCHBS còn giới hạn về số lượngnghiên cứu cũng như số lượng bệnh nhân được nghiên cứu Trên thế giới cũng

có một vài nghiên cứu được tiến hành và công bố nhưng kết quả đưa ra rấtkhác nhau Trong những năm cuối của thập kỷ người ta vẫn còn đang tìm kiếm

“một viên đạn kỳ diệu” để điều trị cho trẻ bị TVCHBS [62] Chưa có nghiêncứu nào trong nước cũng như ngoài nước nghiên cứu những biến đổi trong lúcbơm CO2 đẻ mổ nội soi lồng ngực cho trẻ bị TVCHBS trên trẻ sơ sinh

Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiờn cứu thay đổi

một số chỉ số huyết động, hô hấp và thăng bằng kiềm toan trong mổ nội soi thoát vị cơ hoành bẩm sinh trên trẻ sơ sinh” Với mục tiêu:

1) Nghiên cứu thay đổi của nhịp tim và huyết áp động mạch trung bình trước, trong và sau bơm CO2 vào khoang lồng ngực để mổ nội soi chữa thoát vị cơ hoành bẩm sinh trên trẻ sơ sinh.

2) Nghiên cứu sự thay đổi của SpO2, PaCO2 và thăng bằng kiềm toan trước, trong và sau bơm CO2 vào khoang lồng ngực để mổ nội soi chữa thoát vị cơ hoành bẩm sinh trên trẻ sơ sinh.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Lịch sử nghiên cứu và điều trị bệnh thoát vị cơ hoành bẩm sinh [86].

Năm 1674, Riverius báo cáo trường hợp TVCHBS đầu tiên, mà trước

đó, bệnh lý này được coi như là một thách thức với y học, hiếm khi chẩn đoánđúng khi sinh Tiếp sau đó, năm 1761, Morgagni mô tả trường hợp TVCHBSqua vị trí sau xương ức, sau này được gọi là thoát vị Morgagni Năm 1848,Bochdalek mô tả trường hợp TVCHBS qua vị trí sau bên, sau này được gọi làthoát vị Bochdalek

Năm 1902, Aue lần đầu tiên mổ chữa thành công một trường hợpTVCHBS Năm 1946, Gross lần đầu tiên mổ thành công cho một trẻ sơ sinhchưa được 1 ngày tuổi

Năm 1974, Boix-Ochoa và cộng sự nghiên cứu thăng bằng kiềm toan

để điều trị và tiên lượng bệnh TVCHBS Năm 1976, Batlett và cộng sự lầnđầu tiên thành công trong việc điều trị tăng áp lực động mạch phổi bằng tuầnhoàn ngoài cơ thể cho bệnh nhân TVCHBS

Năm 1990, Harrison và cộng sự thông báo điều trị thành côngTVCHBS cho thai nhi

Năm 1995, Wung JT và cộng sự đưa ra phác đồ chăm sóc trẻ bịTVCHBS, trong đó chú trọng đến nguyên tắc mổ trì hoãn và thông khí nhẹnhàng trước mổ để ổn định tình trạng bệnh

Những năm cuối thế kỷ 20, kỹ thuật mổ nội soi lồng ngực chữaTVCHBS đã được ứng dụng đem lại kết quả tốt [5, 16, 28, 69, 70, 88-90]

Hiện nay, TVHBS có thể được phát hiện trước sinh bằng siêu âm chẩnđoán từ tuần thứ 20 của thời kỳ thai nghén [52, 62, 87] Trẻ sinh ra bị

TVCHBS phải đối mặt với một loạt những khó khăn bao gồm thiểu sản phổi,tăng áp lực động mạch phổi, huyết động không ổn định, các dị tật kèm theođặc biệt là bệnh tim bẩm sinh phối hợp, cuối cùng là nguy cơ tử vong caohoặc sống sót nhưng có di chứng Tuy nhiên, những hiểu biết gần đây về sinh

lý bệnh đó giỳp cải thiện đáng kể kết quả điều trị

Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, ca đầu tiên được áp dụng mổ nội soitrong điều trị TVCHBS từ 3-7-2001 và hiện nay cháu vẫn sống khỏe mạnh

1.2 Dịch tễ :

Tỉ lệ mắc của TVCHBS dao động từ 1/2.200 đến 1/5.000 trẻ sinh sống,tùy theo từng báo cáo Ở Việt Nam chưa có báo cáo cụ thể nào nhưng theomột báo cáo của Mỹ năm 2003, trên 4.091.063 trẻ được ra đời thỡ cú khoảng1.500 đến 1.600 trẻ mắc bệnh Nếu tỉ lệ sống tốt là 60% và ít nhất có 15%được chẩn đoán sớm trước sinh và được đình chỉ thai nghén thì ở Mỹ ít nhất

sẽ có 750 trẻ chết vì TVCHBS mỗi năm So sánh với mỗi năm có 500 trẻđược chẩn đoán u Wilms trong đó có dưới 150 trẻ chết và 800 trẻ được chẩnđoán thoát vị qua khe thành bụng trong đó có chưa đến 100 trẻ tử vong thì sốlượng tử vong của TVCHBS là quá lớn Nó cho thấy tầm quan trọng của chẩnđoán cũng như điều trị [62, 87] Mặc dù nguyên nhân chưa rõ ràng nhưngdường như là kết quả của sự khiếm khuyết một hay vài gen Theo nghiên cứucủa Witters và Howe thì 10-34% bệnh nhi TVCHBS có bất thường nhiễm sắcthể và thường là bất thường số lượng NST như hội chứng Turner (một NST số10), hội chứng Down (3 NST số 21), hội chứng Edward (3 NST số 18), hộichứng Patau (3 NST số 13) TVCHBS cũng thường xuất hiện trong hộichứng Pallister- Killian (4 NST số 12p) TVCHBS cũng có thể là triệuchứng trong một số hội chứng gây ra do bất thường của một gen duy nhấtnhư hội chứng Denys- Drash (WT1), dysostosi spondylocostal (DLL3), vàhội chứng Marfan sơ sinh (FBN1) [56, 104]

Tuy nhiên TVCHBS thường xuất hiện độc lập và không thấy có bấtthường một gen nào duy nhất trong những trường hợp như vậy Nguy cơ đứacon thứ hai bị TVCHBS sau khi đứa con đầu bị trong trường hợp này là 2%,cao gấp 50 lần bình thường (1/2.500) [62].

1.3 Sinh bệnh học:

1.3.1 Thoát vị cơ hoành:

Cơ hoành được hình thành từ bốn cấu trúc riêng biệt, chúng bao gồmvách ngăn ngang, mặt lưng của mạc treo thực quản, phế - phúc mạc, thành cơthể Trong sự phát triển bình thường của cơ hoành, các cấu trúc động mạchchủ, thực quản, tĩnh mạch chủ dưới chui qua các lỗ cùng tên Một số tĩnhmạch, thần kinh cũng chui qua các lỗ này Trong thời kỳ bào thai, cơ hoànhphát triển từ phía trước như một vách ngăn giữa tim và gan, sau đó phát triển

ra phía sau và cuối cùng đóng lại ở phía bên trái tại lỗ Bochdalek vào tuần thứ

8 đến tuần thứ 10 của thai kỳ Vào khoảng thuần thứ 10, ruột di chuyển từ tỳinoón hoàng vào khoang ổ bụng Nếu quá trình di chuyển này kết thúc trướckhi lỗ Bochdalek được đóng lại thì có thể xảy ra hiện tượng thoát vị các thànhphần trong ổ bụng lên khoang lồng ngực [52]

TVCHBS có thể một bên hoặc hai bên và được phân chia thành bốnloại Thoát vị cơ hoành qua lỗ sau bên (Bochdalek) thường gặp nhất, chiếm80% các trường hợp Loại này xảy ra là do đúng khụng kớn của màng phế -phúc mạc sau bên Hầu hết thoát vị Bochdalek là ở bên trái Nguyên nhândẫn đến tình trạng này là do trong quá trình phát triển của thai nhi ống phế -phúc mạc sau bên trái đóng chậm hơn so với bên phải, gan ở bên phải là tấmchắn ngăn các tạng trong ổ bụng chui lên ngực Loại TVCHBS hay gặp nữa làthoát vị Morgagni Loại này xảy ra ở sau xương ức, chiếm 10 - 15%, thường ởbên phải hay cả hai bên, tiên lượng rất kém với tỉ lệ tử vong lên đến 80-100%[10] Những loại ít gặp hơn thường do sự khiếm khuyết của tấm vách ngăn

ngang và các lỗ cơ hoành như thoát vị qua khe thực quản hay qua lỗ độngmạch chủ (thoát vị qua khe Larrey) Các loại này thường khởi phát muộn do

sự bất thường của các cột cơ của cơ hoành, chiếm khoảng 5% Tùy thuộc vào

vị trí của lỗ thoát vị mà thành khối thoát vị có thành phần khác nhau [3]

1.3.2 Thiểu sản phổi:

Bình thường, phổi bắt đầu phát triển từ ngày thứ 32 sau thụ tinh bằng

sự phát triển của mặt bụng ruột nguyên thuỷ Tới ngày thứ 40, các nụ phổixuất hiện, đánh dấu giai đoạn phôi thai của quá trình phát triển phổi Ngày thứ

70 (tuần thứ 10), các phế quản phân chia không đồng đều Ngày thứ 112, tất

cả các phế quản đã hình thành, tương ứng với tuần thứ 16 của thai kỳ và kếtthúc của giai đoạn giả tuyến Tuần thứ 17-27, giai đoạn tiểu quản, tất cả cácmạch máu phổi đã hình thành đầy đủ để phục vụ quá trình trao đổi khí Giaiđoạn tiểu nang, tuần 28-35, các tế bào nội mạc mỏng lại, là sự phát triển quantrọng nhất Giai đoạn phế nang, từ tuần 30 đến hết thai kỳ, kết thúc quá trìnhphát triển phôi thai của phổi, hàng triệu các phế nang được thành lập, chuẩn bịcho thai nhi cuộc sống ngoài tử cung Sau đó phổi còn tiếp tục phát triển saukhi trẻ đã ra đời

Do thoát vị xảy ra cùng thời lúc với thời kỳ quan trọng quyết định quátrình phát triển phổi khi mà cỏc nhỏnh phế quản và động mạch phổi đượchình thành, phổi bị ép lại bởi các thành phần thoát vị từ ổ bụng gây ra hiệntượng phổi thiểu sản Phổi thiểu sản nặng nhất cựng bờn thoát vị nhưng cũng

có thể xảy ra ở bên kia nếu trung thất bị đẩy nhiều sang phía đối diện và kếtquả cũng gây hạn chế phát triển của phổi trong thời kỳ bào thai Phổi bị chèn

ép càng nhiều càng làm giảm sự phát triển của cỏc nhỏnh phế quản và tổ chứcphổi Phân tích hình thái phổi của trẻ sơ sinh tử vong do thoát vị hoành vànghiên cứu thực nghiệm trên cừu cho thấy có sự mất tổ chức phổi và giảm cỏcnhỏnh phế quản [34] Bờn cạnh đú, cỏc nhỏnh động mạch phế quản cũng

giảm và kèm theo là sự tăng sản cơ trơn của cây động mạch phế quản [17].Bất thường thành mạch máu phổi là quan trọng và nổi lên như một yếu tốquyết định sự sống Thiếu oxy bào thai là nguyên nhân chính kích thích thànhmạch thông qua hoạt hóa gen đích bao gồm các yếu tố tăng trưởng nội mômạch máu (vascular endothelial growth factor: VEGF) [106] Okazaki vàcộng sự thấy VEGF tăng ở trẻ bị TVCHBS [81] Thành mạch phổi vừa bấtthường về cấu trúc, vừa bất thường về chức năng, thiết diện lòng mạch nhỏlại, gây tăng áp lực động mạch phổi cố định [66] Tăng áp lực động mạchphổi làm giảm dòng máu đến phổi gây thiểu sản mô mềm, càng góp phần làmphổi thiểu sản [97] Phân tích hóa sinh cho thấy có sự thiếu hụt surfactan bềmặt

Cơ chế chính xác của TVCHBS chưa được biết rõ Liệu trong quá trìnhphát triển của thai nhi cơ hoành đúng khụng kớn nờn cỏc tạng trong ổ bụngchui lên ngực hay là các tạng trong ổ bụng chui lên ngực trước làm cho cơhoành không thể đóng kín được vẫn còn là vấn đề tranh cãi Wilcox và cộng

sự dùng thuốc diệt cỏ Nitrofen để gây TVCHBS trên chuột thì thấy thiểu sảnphổi xảy ra từ tuần thứ 5 của thai kỳ, trước khi cơ hoành phát triển và khôngđồng thì với sự chèn ép của các tạng trong ổ bụng Keijzer và cộng sự cũngdùng Nitrofen để gây TVCHBS trên thực nghệm và cho rằng thoát vị hoành

là kết quả của cả hai giả thuyết Ở giai đoạn rất sớm, tác nhân gây bệnh ảnhhưởng đến quá trình hình thành cây phế quản của cả hai bên phổi Giai đoạnsau, khiếm khuyết trong sự phát triển của cơ hoành gây ảnh hưởng tới phổicựng bờn do hai cơ chế, phổi bị chèn ép do thoát vị các tạng trong ổ bụng, đồngthời giảm hoạt động hô hấp của thai nhi gây suy giảm chức năng điều chỉnh dịchtrong phổi [87]

Khoảng thời gian bị thoát vị cơ hoành và kích thước khối thoát vị gâyảnh hưởng trực tiếp tới mức độ thiểu sản phổi [34] Hầu hết TVCHBS xảy ra

ở tuần thứ 12 nên lượng phế quản hai phổi giảm đi một cách đáng kể vàthường giảm nhiều hơn ở bên phía cơ hoành bị khiếm khuyết Phổi bên đốidiện cũng bị ảnh hưởng phụ thuộc vào trung thất bị đẩy lệch nhiều hay ít.Thường thì phế quản bên thoát vị ngừng phát triển ở tuần thứ 10-12 và bờnphớa đối diện ngừng ở tuần thứ 12-14.

1.4 Những bất thường kèm theo:

Các dị tật đi kèm TVCHBS được báo cáo trong hai nghiên cứu độc lậpkhoảng 40% nhưng phần lớn ít có ảnh hưởng đến sự sống Ví dụ như thôngliên thất, túi thừa Meckel, một thận, ….Nhưng những bất thường thực sự ảnhhưởng đến sự sống của bệnh nhân TVCHBS là những bất thường nhiễm sắcthẻ và các dị tật tim bẩm sinh phức tạp Graziano nghiên cứu trên 2.636 bệnhnhi TVCHBS thấy 280 (10,6%) trường hợp có bệnh tim phối hợp trong đónhiều nhất là thông liên thất chiếm 42,2% Tỉ lệ sống giảm từ 67% xuống chỉcòn 41% ở nhúm cú bệnh tim bẩm sinh Ở nhúm cú sinh lý một thất tỉ lệ sốngdưới 5% và chưa nghi nhận trường hợp nào sống ở bệnh nhân bị đảo gốcđộng mạch [50] (hình 1.1 và hình 1.2)

Hình 1.1 Các dị tật tim bẩm sinh quan sát được trên 280 ca TVCHBS.

Một vấn đề được nhắc tới trong y văn đó là các ảnh hưởng củaTVCHBS lên phát triển của tim Katz và cộng sự cho rằng sự thiểu sản thấttrái là do dòng máu tĩnh mạch trở về tim trái giảm, là hậu quả của thiểu sảnphổi và tăng áp lực động mạch phổi Thiểu sản thất trái là điều đặc biệt vàkhác biệt về sinh lý bệnh so với các khiếm khuyết về tim có liên quan tớithoát vị cơ hoành bẩm sinh [17, 35, 41]

Hình 1.2 Tỉ lệ sống ở bệnh nhân bị TVHBS theo từng loại tim bẩm sinh

ra Nhu mô phổi còn tiếp tục phát triển sau khi sinh do vậy bảo vệ phổi chophép nhu mô mềm và mạch máu phổi tăng trưởng tối ưu [15, 82].

Thiểu sản phổi gây tăng áp lực động mạch phổi Đi song song với giảm

số lượng cỏc nhỏnh phế quản thì số lượng nhánh động mạch phế quản và sốlượng mao mạch phổi cũng giảm theo Cơ trơn thành mạch phát triển làmtăng sức cản mạch máu phổi nhưng lại dễ vỡ Tổng hợp nhiều tài liệu từ nhiều

tác giả Logan thấy có điểm chung đó là: có thể thông khí phổi đầy đủ nhưngđảm bảo oxy hóa là rất khó do hạn chế tưới máu phổi và chính điều này lànguyên nhân tăng CO2 máu [72] Hơn nữa, chức năng tim mạch dường như

có liên quan đến mức độ nặng của tăng áp phổi Thường có sự kết hợp giữamức độ tăng áp phổi và suy tim phải trên bệnh nhi bị TVCHBS [99]

Tăng áp động mạch phổi ở trẻ TVH được định nghĩa là khi cú chờnhgiữa SpO2 trước ống và sau ống trên 10% (biểu hiện của shunt phải trái quaống động mạch) hoặc SpO2 trước ống dưới 85% dai dẳng với oxy trên 85%[13] Rất nhiều nghiên cứu đưa ra các yếu tố tiên lượng sau sinh cho trẻ TVHđều dựa trên đánh giá chức năng hô hấp như diện tích phổi còn lại trên phimchụp X-quang, chỉ số Apgar 5 phút sau sinh, chỉ số SNAP II, ….nhưng cácnghiên cứu sau đó lại đưa ra nững bằng chứng phủ nhận giá trị của các nghiêncứu trước đó Tuy nhiên chỉ số trao đổi khí (Oxygenation Index: OI) và chỉ sốchờnh ỏp oxy phế nang mao mạch (A-aDO2) được sử dụng nhiều nhất đểđánh giá chức năng trao đổi khí của phổi, tiên lượng bệnh cũng như đưa ratiêu chuẩn cho chiến lược điều trị Phần lớn lấy tiêu chuẩn OI trên 40 và A-aDO2 trên 600 mmHg trong hai kết quả khớ mỏu cách nhau trên 30 phút đểchỉ định sử dụng màng trao đổi khí ngoài cơ thể (ECMO) Mặc dù vậy thìquan điểm vẫn chưa được thống nhất và không phải tất cả các trung tâm đều

có ECMO

Hậu quả nguy hiểm nhất của thiểu sản phổi là gây tăng áp phổi daidẳng, cản trở trao đổi khí phế nang và là làm cho trẻ rơi vào trạng thái thiếuoxy tổ chức, toan húa mỏu và hình thành vòng xoắn bệnh lý [3, 18, 87]

TVCHBS

Phổi thiểu sản, tăng áp phổi

PaO2 giảm, PaCO2 tăng, toan máu

Thiếu oxy tổ chức

Giảm bão hòa oxy ở tuần hoàn hệ thống

Sơ đồ 1.1: Sinh lý bệnh của TVCHBS

Vị trí của ống động mạch trong TCVHBS: Người ta thấy rằng duy trìống động mạch làm giảm bớt rối loạn chức năng tim phải và giúp tăng cunglượng tim Các kết quả gợi ý rằng phần lớn bệnh nhi TVCHBS có suy chứcnăng tâm trương của thất trái ngay sau sinh và việc duy trì dòng máu qua ốngđộng mạch là rất cần thiết giúp tưới máu toàn bộ cơ thể trong lúc chờ sự cảithiện dần dần lưu lượng mỏu lờn phổi và tiền gánh tim trái [18]

1.6 Chẩn đoán TVHBS:

1.6.1 Chẩn đoán trước sinh:

TVCHBS đã được chẩn đoán trước sinh từ hơn hai thập kỷ qua bằngsiêu âm Một số lượng đáng kể được phát hiện ở tuần thứ 24 của thai kỳ Hìnhảnh siêu âm 3 chiều cho phép chẩn đoán bệnh từ khi thai 14-20 tuần tuổi. Tuynhiên cũng chỉ thành công 50%, những trường hợp bỏ sót có thể do lỗ thoát vị

Tăng sức cản mạch phổiTăng áp lực phổi

Tăng shunt phải-trái

nhỏ [30, 87, 94], (phụ thuộc từng trung tâm mà tỉ lệ này dao động từ 100%) Dấu hiệu có thể nhìn thấy trên siêu âm là đa ối, trục tim thay đổi vàtrung thất dịch chuyển sang phía đối diện, bóng hơi dạ dày và các tạng thuộc

29-ổ bụng trong lồng ngực, không nhìn thấy bề mặt của cơ hoành TVCHBS bêntrái dễ chẩn đoán hơn bên phải do gan thoát vị có thể bị nhầm lẫn với nhu môphổi Đôi khi gan là cơ quan duy nhất thoát vị vào ngực, khi đó nếu tìm thấytúi mật là dấu hiệu hữu ích Bằng siêu âm, người ta cũng phát hiện được một

số bất thường kèm theo ở các hệ cơ quan như tim mạch, thận tiết niệu, thầnkinh hay các bất thường liên quan đến nhiễm sắc thể [10, 46, 49]

Nếu thai nhi được chẩn đoán TVCHBS trước 28 tuần thai bằng siêu âmthì cần phải tỡm cỏc bất thường kèm theo và các tiêu chuẩn đánh giá mức độnặng Khi có tồn tại các bất thường kèm theo không thể hoặc ít có khả năngchữa khỏi (bất thường nhiễm sắc thể, hội chứng đa dị tật), việc đình chỉ thaiđược cân nhắc Khi phát hiện TVCHBS đơn thuần không có dấu hiệu nặng,thai phụ được theo dõi và đẻ tại trung tâm hồi sức nhi khoa Trong quá trìnhtheo dõi, thai phụ được siêu âm định kỳ Nếu xuất hiện các dấu hiệu nặng, đặcbiệt là gan trong lồng ngực thai nhi, người ta đề xuất nên mổ lấy thai chủđộng lúc 34 - 35 tuần Trẻ ra đời được chăm sóc tại trung tâm hồi sức sơ sinhvới các biện pháp điều trị phù hợp

Yếu tố tiên lượng: Một loạt nghiên cứu đã cố gắng tìm ra mối liên

quan của các hình ảnh trước sinh với kết quả điều trị sau sinh cho những trẻTVH nhưng không có phối hợp thêm dị tật nặng đe dọa tính mạng khácnhưng kết quả không thống nhất Năm 1996, Metkus và Harrison đưa ra tỉ lệphổi/vũng đầu (là một chỉ tiêu về tăng trưởng của thai nhi) trên siêu âm haichiều đo được ở tuần thứ 24-26 của thai kỳ [75] Năm 2004, Ruano và cộng

sự đo thể tích phổi trên phim chụp cộng hưởng từ và siêu âm ba chiều Vị trícủa gan, nằm hoàn toàn hay một phần trên khoang lồng ngực cũng được mô

tả như là thước đo độ nghiêm trọng đặc biệt là khi có cùng với tĩnh mạch rốn

và ống tĩnh mạch Arantius bị đẩy lệch hoặc gấp góc [11] Số liệu từ tổ chứcnghiên cứu thoát vị hoành của Mỹ thấy rằng 75% bệnh nhân TVCHBS có sựhiện diện của một phần hoặc toàn bộ gan trên lồng ngực và đây là quan sátchưa đầy đủ [37]

Ngoài ra, các dấu hiệu nặng là đa ối, đường kính ngang của bụng nhỏ,thiểu sản tim trái, TVCHBS bên phải, …cũng được nói đến nhưng tương tựnhư giảm thông khí trên phim chịp X-quang sau đẻ, những yếu tố này chưađược đánh giá lại bằng những nghiên cứu sau đó, thậm chí đánh giá lại ngaytại cùng trung tâm [19, 62, 87]

Hai chỉ số tiên lượng ngay sau đẻ được cho là thành công: Chỉ số của hiệphội nghiên cứu TVCHBS của Mỹ (CDHSG Score: Congenital DiaphragmaticHernia Study Group Score) kết hợp hai yếu tố: cân nặng và Apgar 5 phút sau đẻ[30] Chỉ số CNN của mạng lưới chăm sóc trẻ sơ sinh Canada (CanadianNeonatal Network) kết hợp giữa tuổi thai và chỉ số SNAP-II (Score for NeonatalAcute Physiology version II), bao gồm 6 biến số sinh lý [95]

1.6.2 Chẩn đoán sau sinh:

Hình thức khởi phát phụ thuộc vào mức độ nặng nhẹ của bệnh Triệuchứng hay gặp nhất là suy hô hấp, suy hô hấp xuất hiện ngay trong 24 giờ đầusau sinh với một loạt các triệu chứng rầm rộ và cấp tính, tuy nhiên một số ít(dưới 10%) trẻ chỉ có biểu hiện suy hô hấp nhẹ hoặc không có triệu chứng sausinh Mức độ suy hô hấp phụ thuộc vào mức độ thiểu sản phổi và mức độ tăng

áp lực động mạch phổi Trong trường hợp thiểu sản phổi nặng trẻ không thểsống sót sau sinh thậm chí tử vong trước khi được chẩn đoán xác định Đặcbiệt là trẻ sinh đủ tháng thấy có biểu hiện suy hô hấp phải nghĩ đến TVCHBS.Những trẻ không được chẩn đoán trước sinh cần phải được phát hiện sớm

ngay sau sinh để được chăm sóc và điều trị kịp thời Sau sinh, không có mộtchỉ số hay dấu hiệu duy nhất nào được dùng để đánh giá mức độ thiểu sảnphổi Tuy nhiên mức độ nặng của suy hô hấp và đáp ứng với điều trị được cho

là thước đo tốt nhất [52] Sinha và cộng sự nghiên cứu trên 86 trẻ sơ sinh bịTVCHBS từ năm 1994 đến 2007 thấy chỉ số OI ngày đầu sau sinh là dấu hiệusớm và tốt nhất để tiên lượng sống cho trẻ [93] Robert Baird và cộng sự phântích các chỉ số tiên lượng cho TVCHBS của các tác giả khác nhau trên 94 trẻ

và đưa ra kết luận, phương trình tiên đoán lý tưởng nhất là theo dõi dọc theosuốt quá trình điều trị [14]

Khám lâm sàng có thể phát hiện lồng ngực hình thùng, kích thước bụngnhỏ, lõm thuyền do các thành phần trong ổ bụng thoát vị lên khoang lồngngực Nghe phổi, mất rì rào phế nang cựng bờn thoát vị, thay thế vào đó cóthể nghe thấy tiếng hơi di chuyển trong ruột Vì phần lớn thoát vị xảy ra bêntrái nên nghe tim thấy rõ hơn ở bên phải do trung thất bị đẩy sang phía đốidiện Ngoài ra có thể thấy rối loạn tuần hoàn, thời gian làm đầy giường maomạch ngoại vi trên 3 giây Có thể phát hiện các dị tật bẩm sinh đi kèm nhưmột số hội chứng bất thường nhiễm sắc thể, các dị tật ống thần kinh,… [1, 3,

52, 87]

Cận lâm sàng: Chẩn đoán xác định đôi khi chỉ cần dựa trên phim chụp

X quang ngực bụng không chuẩn bị Dấu hiệu kinh điển là hình ảnh các thànhphần trong ổ bụng chui lên khoang lồng ngực (thường là khí và dịch trongruột), còn lại thấy rất ít hoặc không thấy hình ảnh của phổi cựng bờn, trungthất bị đẩy sang phía đối diện Đặt sông dạ dày có thể giúp cho chẩn đoán khinhìn thấy hình ảnh đầu sông ở trên khoang lồng ngực TVCHBS phải đôi khichỉ có gan thoát vị, có thể thấy hình ảnh bóng mờ lớn phía dưới phổi phải vàmất hình ảnh bình thường của bóng gan [4, 8, 52, 87] (hình 1.3 và hình 1.4)

Ở trẻ sơ sinh ngay sau đẻ do hơi nuốt vào trong ruột chưa nhiều nênhình ảnh hơi của các quai ruột trên ngực không rõ ràng Khi nghi ngờ nênchụp lại sau vài giờ Trong trường hợp trên phim chụp ngực-bụng khôngchuẩn bị không xác định được TVCHBS thì cần chụp phim với thuốc cảnquang để xác định vị trí của dạ dày và ruột Tuy nhiên ở trẻ sơ sinh không nêndùng thuốc cản quang vì có thể hấp thu vào mỏu gõy trào ngược hoặc ngộ độc

do ruột bị hoại tử và nếu nội dung thoát vị chỉ là đại tràng, ngay cả chụp lưuthông ruột cũng không xác định được TVCHBS Những trường hợp này cầnphải chụp khung đại tràng cản quang qua đường hậu môn có thể giúp ích chochẩn đoán (hình 1.5) [3, 4]

Hình 1.3 X-quang ngực-bụng không chuẩn bị ở trẻ TVCHBS bên trái

Siêu âm tim: Cần được làm sớm xác định các dị tật tim mạch phối hợplàm nặng hơn tình trạng tăng áp phổi và hiện tượng shunt Sự có mặt của các

dị tật tim bẩm sinh làm ảnh hưởng đến điều trị và tiên lượng bệnh Cohenthấy tỉ lệ sống của TVCHBS đi kèm tim bẩm sinh là 24% và phụ thuộc vàomức độ thiểu sản phổi Ngoài ra còn xác định mức độ tăng áp lực động mạchphổi, tình trạng co bóp của thất phải, kích thước buồng thất phải, tình trạngvan ba lá và van động mạch phổi, shunt qua ống động mạch Thiểu sản thất

trái cũng có thể được xác định Tăng áp động mạch phổi với shunt phải- trái,suy chức năng thất trái, hay tụt huyết áp hệ thống là những chỉ định cho việc

sử dụng thuốc trợ tim cũng như thuốc giãn động mạch phổi [57]

Chẩn đoán phân biệt: TVCHBS cần chẩn đoán phân biệt với: tim bên phải,nhão cơ hoành (diaphragmatic eventration), phổi biệt lập (bronchopulmonarysequestration), nang phổi bẩm sinh, xẹp thùy dưới phổi phải [52]

Hình 1.4 X-quang ngực-bụng không chuẩn bị ở trẻ TVCHBS bên phải.

Hình 1.5 X-quang chụp khung đại tràng ở trẻ TVCHBS bên trái.

1.7 Điều trị TVCHBS:

1.7.1 Can thiệp trước sinh: [62]

Vì tỉ lệ sống của TVCHBS là rất thấp, theo kinh nghiệm của nhữngnăm 1980 và đầu những năm 1990, chỉ có 20-42% Harrison và cộng sự đãtiến hành phẫu thuật can thiệp thực nghiệm trên thai nhi với mục đích giúpphổi phát triển và lần đầu tiên tiến hành trên người vào năm 1990 21 trẻdược phẫu thuật chỉ có 5 trẻ sống, mặc dù bằng chứng cho thấy phổi củanhững trẻ này phát triển tốt hơn nhưng vì phẫu thuật phức tạp, tỉ lệ sinh noncao, kết quả kộm trờn phần lớn trường hợp nên phẫu thuật đóng lỗ thoát vịtrên thai nhi đã bị loại bỏ

Sau thất bại của Harrison, phẫu thuật can thiệp thai nhi phát triển theomột hướng mới Từ chỗ nhận thấy hẹp thanh quản là nguyên nhân gây phổilớn ở bào thai Wilson và cộng sự, Difiore và cộng sự tiến hành gây TVCHBSthực nghiệm trên cừu, sau đó đóng khí quản của bào thai để ngăn chặn thiểusản phổi Áp dụng khái niệm này, Harrison và cộng sự tiến hành phẫu thuậttrên thai nhi với mong muốn thúc đẩy tăng trưởng phổi và cải thiện tỉ lệ cũngnhư chất lượng sống Ba phương pháp tiếp cận cuối cùng đã được sử dụng là:thắt hẹp khí quản(ligation), clip hẹp bớt khí quản và đóng khí quản bằngbóng Phẫu thuật nội soi đóng khí quản thai nhi bằng bóng đem lại kết quả tốthơn cả Năm 2003, Harrison và cộng sự báo cáo so sánh kết quả của phẫuthuật nội soi đóng khí quản thai nhi với chăm sóc sau sinh chuẩn, 24 bệnhnhân được lựa chọn ngẫu nhiên vào hai nhóm nhưng thực nghiệm đã bị ngừngtrước khi hoàn thành 8/11 trường hợp can thiệp thai nhi sống chiếm 73%,10/13 trẻ được chăm sóc sau sinh sống chiếm 77% Mặc dù đã có nhiều nỗlực nhưng phẫu thuật can thiệp cho thai nhi đã không cho thấy cải thiện kết

quả và đã không được đặt ra, bên cạnh đó chăm sóc sau sinh ngày càng cónhiều tiến bộ.

Nhiều nghiên cứu cho thấy lợi ích của dùng corticoid giúp phổi pháttriển cho những thai nhi được chẩn đoán TVCHBS trước sinh và khuyờn nờndùng trước 34 tuần tuổi thai

1.7.2 Điều trị sau sinh:

Mặc dù TVCHBS được nói đến như là một bệnh nhưng biểu hiện lâmsàng ở các mức độ rất khác nhau Từ rất nhẹ, thậm chí phát hiện sau vài nămcho đến rất nặng, có thể tử vong ngay sau khi sinh Thách thức trước bệnhnhân TVCHBS là suy hô hấp, tăng áp phổi, huyết động không ổn định vàbệnh kèm theo Trước đây người ta cho rằng những khó khăn trong điều trị là

do thiểu sản phổi gây ra nhưng hiện nay ngày càng nhiều báo cáo cho thấy tổnthương phổi mắc phải do thở máy gây ra trên nền phổi thiểu sản là yếu tố làmthay đổi tỉ lệ tử vong [87] Mục tiêu điều trị đối với các nhà lâm sàng là giảmthiểu tối đa và loại bỏ tác dụng xấu do điều trị gây ra và tối ưu số lượng cũngnhư chất lượng cuộc sống của những trẻ bị TVCHBS

1.7.2.1 Chăm sóc trước mổ:

Tất cả các trường hợp được chẩn đoán trước sinh cần theo dõi sát vàsinh tại cơ sở có trung tâm hồi sức sơ sinh Đối với những trường hợp chẩnđoán sau sinh, trẻ cần phải được chăm sóc đúng cách, nhanh chóng vậnchuyển đến các trung tâm hồi sức để điều trị kịp thời và phù hợp

Ngay sau khi được chẩn đoán TVCHBS và có biểu hiện suy hô hấp, trẻcần được đặt nội khí quản ngay, lưu ý tránh thông khí bằng mặt nạ để tránhđưa khí vào dạ dày Nên đặt xông dạ dày và hút ngắt quãng để hạn chế khívào đường tiêu hóa, qua đó giúp cho chức năng hô hấp và tuần hoàn [36, 52,

55, 79, 87, 94]

Duy trì áp lực đường thở thấp nhất để đạt được bão hòa oxy trước ốngtrên 80% -90% và PaO2 trên 50-60 mmHg, cố gắng duy trì áp lực đỉnh đườngthở không quá 25-30 cmH2O Một số tác giả cho rằng giãn cơ và an thần làcần thiết để làm giảm khí bị nuốt vào và giảm co mạch do kích thích giaocảm Tuy nhiên việc sử dụng giãn cơ còn nhiều bàn cãi vì cho rằng dựng gión

cơ và thở máy sẽ làm tăng nguy cơ thoát dịch vào khoang thứ ba và chỉ dựnggión cơ khi cần thiết [52, 55, 79, 87]

Trẻ cần được đặt catheter động mạch để đo huyết áp động mạch xâmnhập và khớ mỏu Huyết áp động mạch trung bình cần được duy trì trên 45mmHg để làm giảm dòng máu từ phải sang trái Có thể dùng dung dịch đẳngtrương, dịch keo hoặc thuốc trợ tim như dopamine hoặc/và dobutamine, thuốc

co mạch như noradrenaline Tĩnh mạch rốn cũng cần phải có để bù dịch vàcho thuốc và đầu catheter phải nằm trên cơ hoành Với những trẻ có gan thoát

vị lên khoang lồng ngực, việc đặt catheter tĩnh mạch rốn có thể gặp khó khăn,khi đó cần thiết đặt một đường tĩnh mạch trung tâm khác

Xác định lại chẩn đoán bằng phim chụp X quang ngực bụng Kiểm soátđường huyết, thân nhiệt, bù thể tích tuần hoàn bằng Albumin 5% và sửa chữatoan chuyển hóa bằng dung dịch bicarbonate hoặc THAM

Siêu âm tim cần được làm sớm xác định các dị tật tim mạch phối hợplàm nặng hơn tình trạng tăng áp phổi và hiện tượng shunt Cho phép xác định

áp lực động mạch phổi, tình trạng co bóp của thất phải, kích thước buồng thấtphải, tình trạng van ba lá và van động mạch phổi, shunt qua ống động mạch.Thiểu sản thất trái cũng có thể được xác định Tăng áp động mạch phổi vớishunt phải- trái, suy chức năng thất trái, hay tụt huyết áp hệ thống là những chỉđịnh cho việc bù thể tích tuần hoàn, sử dụng thuốc trợ tim cũng như thuốc giãnđộng mạch phổi [57]

1.7.2.2 Thời điểm phẫu thuật:

Năm 1946, Gross lần đầu tiên mổ thành công cho một trẻ sơ sinh chưađược 1 ngày tuổi Ban đầu, TVCHBS đã được coi là phẫu thuật cấp cứu khẩncấp, cần phẫu thuật sớm để cải thiện tối ưu tỉ lệ sống, tuy nhiên tỉ lệ sống đãkhông được cải thiện Tới giữa thập niên 1980, các nhà lâm sàng nhận thấysinh lý bệnh cơ bản của TVCHBS là thiểu sản phổi và sự phối hợp với tăng ápđộng mạch phổi là yếu tố chớnh gõy tử vong Năm 1996, Reikert và cộng sựnghiên cứu trên 99 trẻ sơ sinh bị TVCHBS thấy rằng tỉ lệ sống cao hơn ởnhóm phẫu thuật trì hoãn là 79% so với nhóm phẫu thuật tức thì là 56% và tỉ

lệ vào ECMO cũng giảm (33% so với 68%) Kết quả là can thiệp phẫu thuậtsớm được chuyển hướng sang kiểm soát tối ưu tình trạng trước mổ, tiếp theomới là phẫu thuật Người ta đã kéo dài thời gian trước mổ nhằm ổn định tìnhtrạng bệnh nhân, ổn định huyết động, ổn định tình trạng toan kiềm, cải thiệnoxy hóa máu và cải thiện tình trạng tăng áp động mạch phổi Điều này giúpgiảm co thắt mạch phổi gây ra bởi những tác động không tốt của phẫu thuật

và đã trở thành những điểm vàng quan trọng trong nhiều qui trình điều trịTVH bẩm sinh góp phần cải thiện đáng kể kết quả điều trị [13, 19, 33]

Mổ mở là phương pháp phẫu thuật cổ điển được áp dụng rộng rãi trênthế giới đến tận năm 1990, khi mà phương pháp mổ nội soi ra đời Đường mổ

là đường ngang bụng dưới hạ sườn tương ứng với bên thoát vị Phương pháp

mổ mở có nhiều hạn chế như vết mổ rộng gây ra sang chấn lớn, thời gian thởmáy và thời gian nằm viện kéo dài hơn [43, 48, 69, 107] Hơn nữa, trẻ bịTVCHBS thường có thể tích khoang bụng nhỏ, đường mở ở bụng sẽ gặpnhiều khó khăn khi vá xong lỗ thoát vị và đưa lại ruột vào ổ bụng Việc làmtăng áp lực ổ bụng, gây chèn ép lên cơ hoành sẽ làm tăng khó khăn trongthông khí Nếu thoát vị xảy ra ở bên phải, quan sát và đưa gan xuống từ phíatrên lồng ngực sẽ thuận lợi hơn

Năm 1995, lần đầu tiên Van der Zee thành công trong điều trị TVHbằng phương pháp nội soi cho một trẻ 6 tháng tuổi [108] Tiếp sau đó, mộtloạt các báo cáo thành công trong phẫu thuật nội soi điều trị TVCHBS cho trẻ

sơ sinh và trẻ nhỏ, chỉ định cũng ngày càng được mở rộng cho cả những trẻTVH phải và lỗ thoát vị lớn cần phải dùng miếng vá nhân tạo [89] Tuy nhiên,

mổ mở vẫn là chỉ định bắt buộc khi bệnh nhân không đủ tiêu chuẩn mổ nộisoi hoặc phẫu thuật viên không đủ kinh nghiệm mổ nội soi

Hình 1.6 Phụ̉i thiểu sản quan sát được qua nội soi lồng ngực.

Hình 1.7 Khối thoát vị quan sát qua nội soi lồng ngực.

1.7.2.3 Chiến lược thông khí nhân tạo:

Thở máy là khó tránh khỏi ở phần lớn bệnh nhân TVCHBS Chiến lượcthở máy bắt buộc phải cân nhắc dựa trên những hạn chế về giải phẫu cũngnhư chức năng của phổi, mạch máu phổi và hệ tim mạch Thay đổi về giảiphẫu và sinh lý làm cho nhu mô và mạch máu phổi rất dễ bị tổn thương Hơnnữa, đáp ứng của hệ tim mạch và mạch máu phổi với cuộc sống bên ngoài tửcung giữa các trẻ khác nhau rất khác nhau [13, 62, 72]

Cho đến trước năm 1990, phương pháp điều trị TVCHBS dựa vào hainguyên tắc cơ bản: TVCHBS là một tổn thương cần phải mổ cấp cứu sớm, tăng

áp động mạch phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh cần được kiểm soát chặt chẽ Do đó,chiến lược điều trị bao gồm tăng thông khí làm kiềm hô hấp, nâng pH lên 7,5,giảm PaCO2 xuống dưới 30mmHg và tăng FiO2 Mặc dù một số bệnh nhân ổnđịnh sau mổ cấp cứu nhưng nhiều trường hợp phổi bị tổn thương do áp lực hoặcmắc bệnh phổi mạn tính, nếu sống sót Ngoài ra có nhiều ảnh hưởng không tốtlên thần kinh trung ương nờn đó bị loại bỏ [33, 60, 103, 105]

Những năm gần đây, quan niệm về thông khí trong điều trị TVCHBS

đã có nhiều thay đổi Nhiều đơn trung tâm báo cáo mô tả những cải tiến trongchiến lược thở máy bảo vệ phổi với những cải thiện trong kết quả điều trị.Mặc dù chi tiết của các phương pháp thực sự đa dạng, thông khí nhẹ nhàng vàchiến lược tăng CO2 đã cho phép cải thiện đáng kể tỉ lệ sống và giảm hẳn tỉ lệphải dùng ECMO [13, 21, 27]

Thông khí nhân tạo với máy thở thường:

Máy thở truyền thống (Conventional mechanical ventilation: CMV)vẫn là lựa chọn đầu tiên 1995, chiến lược thông khí nhẹ nhàng lần đầu tiên đitiên phong bởi Wung và cộng sự trên trẻ sơ sinh có tăng áp phổi nhưng không

bị TVCHBS Chiến lược này, đặc biệt là sự chịu đựng tốt với tăng CO2 trên

những phổi có tăng ỏp đó nhanh chóng được chấp nhận trong lâm sàng Kays

và cộng sự phân tích trên 89 bệnh nhi TVCHBS, với chiến lược bảo vệ phổibằng cách tránh tăng thông khí và giới hạn áp lực đỉnh dưới 25 cmH2O, tỉ lệtràn khí màng phổi rơi tụt từ 43% xuống 2% và tỉ lệ sống tăng từ 50% lên89% Một vài nghiên cứu khác cũng có tỉ lệ sống cao trên 80% ở trẻTVCHBS đơn thuần và chỉ sử dụng máy thở thường với chiến lược bảo vệphổi [62] Người ta cố gắng hạn chế áp lực đỉnh dưới 25 cmH2O, PEEP 4-5

cm H2O để huy động các phế nang Mặc dù đôi khi cần đưa PIP lên đến 30cmH2O nhưng trong khoảng thời gian ngắn PIP > 30 cmH2O chỉ được dùngkhi tất cả các kỹ thuật thông khí khác được áp dụng không thành công, kể cảthông khí tần số cao dao động kết hợp với hớt khớ NO [19, 44]

Hình 1.8 Áp lực trung bình đường thở thay đổi qua các thập kỷ [64].

Thông khí nhân tạo với máy thở cao tần: (High Frequency Ventilation - HFV)

Máy thở cao tần mới được biết đến vài thập kỷ gần đây, nó cho phépthông khí với tấn số cao, biên độ dao động thấp, và thể tích khí lưu thông rấtthấp, nhỏ hơn cả khoảng chết giải phẫu Máy thở cao tần thường được sửdụng trên những bệnh nhân có phổi bị tổn thương không thể giãn nở một cáchthích đáng Có hai loại máy thở cao tần: High frequency jet ventilators(HFJV) và high frequency oscillatory ventilators (HFOV) HFJV thổi trựctiếp một dòng rung động khớ cú tần số cao vào khí quản thông qua một chạc

ba ở đầu ống NKQ HFOV thông qua một piston đặc biệt có khả năng daođộng với tần số rất cao (300 đến 1500 lần/phỳt), đưa dũng khớ dao động vàođường thở của bệnh nhân Cả hai kỹ thuật này đều giúp đưa khí tới tận cácphế nang và giúp tăng đào thải CO2 [9]

Loại HFV hay được dùng cho trẻ sơ sinh là HFOV Phần lớn các báo cáoHFOV được sử dụng trên trẻ sơ sinh có phổi phát triển chưa hoàn thiện, ngoài racòn được sử dụng cho bệnh nhân lớn có tổn thương phổi cấp tính Với việc cungcấp một thể tích khí lưu thông rất thấp trờn nờ̀n mụ ̣t áp lực trung bình đặt trước,HFOV giúp huy động tối đa số lượng phế nang tham gia vào quá trình trao đổikhí và tránh được nguy cơ đặc biệt trên những phổi dễ vỡ, không thể chịu đựngđược sự căng giãn cần thiết để duy trì thể tích khí lưu thông bình thường

Miguet, năm 1994 lần đầu tiên dùng máy thở cao tần cho bệnh nhânTVCHBS và đạt được tỉ lệ sống là 71% Sau đó Reyes và cộng sự công bố đạt

tỉ lệ sống 81% trên bệnh nhân TVCHBS được thở HFOV Kinh nghiệm ởBoston cho thấy HFOV có tác dụng ổn định tình trạng trước mổ và giúp giảm

tỉ lệ ECMO [64, 103] Tỉ lệ sống cao đạt được ở một số trung tâm có sử dụngHFOV [19, 52, 62, 63, 71, 91], nhưng bên cạnh đó lại có những báo cáo khácthấy không có sự khác biệt trong kết quả điều trị khi so sánh máy thở cao tần

với máy thở truyền thống [12, 61, 67] Chỉ định cho HFOV thay đổi theo từngtrung tâm nhưng nhìn chung là khi PaCO2 tăng cao trên 60-65 mmHg hoặcSaO2 trước ống dưới 75% dai dẳng với FiO2 trên 80% [52, 62, 72] Câu hỏiđược đặt ra là liệu HFOV được sử dụng tốt nhất như một biện pháp cứu hộkhi CMV thất bại hay là phương thức thở máy được lựa chọn đầu tay hiện vẫnchưa có câu trả lời Tuy vậy vẫn không thể phủ nhận được tỉ lệ tràn khí màngphổi, một biểu hiện của tổn thương phổi do áp lực và là một trong những yếu

tố làm tăng tỉ lệ tử vong ở bệnh nhân TVCHBS, giảm hẳn ở những trung tâm

có sử dụng HFOV Cho dù là thở máy truyền thống hay thở máy cao tần thỡđớch cuối cùng cũng vẫn là tối ưu hóa sự sống cho bệnh nhân TVCHBS

Cài đặt ban đầu cho HFOV được nhiều tác giả sử dụng là: áp lực trungbình đường thở cao hơn áp lực trung bình máy thở trước đó 2-3cmH2O, FiO2vừa đủ để duy trì bão hòa oxy trên 85-90%, tần số 10 Hz, thời gian thở vào là0,33% [72]

An thần trong thở máy: có thể là cần thiết để khống chế sự tăng lên

quá mức của CO2 do chiến lược giảm thông khí Tác dụng gây mất trương lực

cơ và sự nỗ lực thở của giãn cơ có thể làm tăng nguy cơ thiếu oxy do giảm diđộng lồng ngực và ảnh hưởng đến trao đổi khí nếu thở máy kéo dài [76, 77].Hơn nữa, phù thành ngực trong khi dựng gión cơ (có thể do giảm máu tĩnhmạch và bạch huyết trở về kết hợp với giảm tưới máu thận ở trẻ bị bất động)cũng là nguyên nhân làm giảm giãn nở của phổi [78] Liệt cơ do đó có thểlàm tăng nguy cơ biến chứng từ thở máy

3 4

Hình 1.9 Hình ảnh phổi của bệnh nhân TVCHBS được thông khí với chiến lược tăng CO 2 ( hình 1 và 2 ) và CO 2 bình thường ( hình 3-6).

Thông khí trong phẫu thuật nội soi:

Những nghiên cứu về thông khí trong phẫu thuật nội soi lồng ngực để

mổ TVCHBS còn rất ít, chủ yếu vẫn dựa trên nguyên tắc chung của điều trịnội khoa như đã mô tả ở trên Có hai phương pháp được chọn lựa là thông khíbằng máy tần số cao dao động (HFOV) và thông khí tần số cao áp lực thấpvới máy thông thường (CMV) [21, 69]

Theo Bouchut JC và cộng sự, việc dùng HFOV được khẳng định làmột phần công việc của gây mê giúp việc phẫu thuật thuận lợi và an toàn hơn.HFOV nếu dùng đúng cách không những cung cấp đầy đủ O2 cho quá trìnhoxy hóa, không gây chấn thương áp lực, không ảnh hưởng đến huyết động màcũn giỳp ổn định lồng ngực làm cho việc phẫu thuật được dễ dàng Tác giảcũng thấy rằng, không có sự thay đổi chỉ số oxy hóa trong và ngay sau cuộc

mổ, không xảy ra biến chứng sớm liên quan tới thông khí, phẫu thuật viên hàilòng với một cuộc mổ ổn định hơn, phổi ít nở hơn và cơ hoành di động ít hơn[21] Tuy nhiên, tác giả mới chỉ nghiên cứu với trường hợp mổ mở đườngngang bụng, còn việc dùng HFOV trong mổ thoát vị cơ hoành bằng nội soilồng ngực chưa được đề cập

Theo Nguyễn Thanh Liêm, điều trị TVCHBS bằng phẫu thuật nội soilồng ngực trong hơn một thập kỷ qua tại Bệnh viện Nhi Trung ương có nhiềukết quả tốt Thông khí trong cuộc mổ đã được điều chỉnh để phù hợp vớiphương pháp mổ mới Tác giả dựng mỏy thông khí tần số cao (80 - 100lần/phỳt), áp lực đỉnh thấp Trong 45 trẻ được tác giả mổ nội soi lồng ngực từ

2001 – 2005 có 19 trẻ trong tuổi sơ sinh, không có trường hợp nào tử vonghoặc biến chứng hô hấp liên quan đến thông khí trong khi mổ [69, 70]

1.7.2.4 Tăng CO 2 cho phép và sử dụng O 2 ở trẻ sơ sinh:

Năm 1985, Wung và cộng sự, lần đầu tiên đưa ra kinh nghiệm duy trìPaCO2 cao 50-70 mmHg trên trẻ có tăng áp phổi nhưng mãi về sau mới đượcchấp nhận Cho đến nay thỡ trờn 90% trung tâm nghiên cứu về thoát vị hoànhtrên thế giới viết về chiến lược tăng CO2 và chấp nhận một giới hạn cao hơn ởnhững ngày đầu ngay sau sinh [52, 60, 62, 76, 87]

Ở người bình thường, ý thức chỉ bị ảnh hưởng khi PaCO2 tăng trên

60-70 mmHg Nghiên cứu trên bệnh nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính,Rudolf và Celli thấy ức chế thần kinh trung ương chỉ xảy ra khi PaCO2 tăngtrên 90 mmHg [42] Những số liệu về tăng CO2 máu chấp nhận ở trẻ sơ sinhcòn hạn chế và chưa có con số cụ thể nào được đưa ra cho sự kiểm soát tăngCO2 máu ở trẻ sinh non cũng như trẻ sinh đủ tháng tuy nhiên PaCO2 ở mức45-55 mmHg được cho là an toàn và có khả năng chịu đựng tốt ở trẻ sơ sinh

có nguy cơ cao [23, 77] Tăng CO2 máu được biết đến làm tăng nguy cơ trênthần kinh trung ương do ảnh hưởng lên lưu lượng mỏu nóo và có liên quanđến xuất huyết não ở trẻ sơ sinh nhưng tính đến năm 2007 thỡ trờn thế giớimới chỉ có một báo cáo duy nhất đưa ra khoảng dao động của PaCO2 có liênquan đến chảy máu não thất ở trẻ sinh non có cân nặng rất thấp và kết quảtăng hay giảm PaCO2 cấp tính đều làm tăng nguy cơ này [23, 40] Một nghiêncứu đa trung tâm, thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên trên trẻ có cân nặng rấtthấp, từ 501-1000 gam, PaCO2 được chia làm hai nhóm, dưới 48 mmHg vàtrên 52 mmHg trong 7 ngày đầu sau sinh Tỉ lệ sống mà không có di chứngthần kinh được nghi nhận ở thời điểm 18-22 tháng tuổi là 36% ở nhóm trẻngẫu nhiên có CO2 cao và 32% ở nhóm được kiểm soát CO2 Tỉ lệ liệt nãothấp hơn (11% so với 20%) và chậm phát triển thần kinh cũng thấp hơn (51%

so với 55%) Năm 1965, Bendixen và cộng sự quan sát trên một trẻ sơ sinh có

độ giãn nở phổi rất kém, áp lực đường thở phải duy trì lên đến trên 60-70cmH2O và PaCO2 tăng trên 100mmHg nhưng trẻ vẫn sống mà không có bất

kỳ một biểu hiện của toan hay thiếu oxy [101] Một nghiên cứu phân tích tổnghợp trên 1210 bệnh nhi bị TVCHBS từ 53 trung tâm khác nhau cho thấy chiếnlược tăng CO2 giúp tăng tỉ lệ sống và giảm tỉ lệ phải dùng ECMO

Cũng cần phải lưu ý rằng ngoài tăng CO2 cho phép người ta còn sửdụng chiến lược hạ O2 cho phép [23] Theo Bagolan, trẻ chịu dựng tốt vớiSpO2 trước ụ́ng trờn 70% trong 2 giờ đầu sau sinh, 2 giờ tiếp sau SpO2 chỉ cầnduy trì 75-85% Điểm quyết định cho điều trị phần nhiều lấy ở mốc 80% [72].Nguyên nhân được giải thích là do huyết sắc tố bào thai có ái lực cao hơn vớioxy và nồng độ Hb ở trẻ sơ sinh cũng cao hơn chính vì vậy mà bão hòa oxytrong máu cao hơn ở cùng một giá trị PaO2 so với người lớn và trẻ sơ sinh duytrì được chuyển hóa bình thường ở bão hòa oxy thấp hơn khi so sánh vớingười lớn Nhưng con số cụ thể về giới hạn dưới cho bão hòa oxy ở trẻ sơsinh bị TVCHBS còn hạn chế [23, 77]

1.7.2.5 Chỉ số oxy hóa (Oxygenation Index: OI)

OI đã được công nhận là một trong các yếu tố tiên lượng trên bệnh nhisuy hô hấp cấp và đặc biệt là bệnh nhân TVCHBS Một số trung tâm sử dụngchỉ số này như một chỉ định cho chiến lược điều trị: OI trên 25 có chỉ địnhchuyển từ CMV sang HFOV hoặc có chỉ định dùng NO, OI trên 40 tại 3-5 lõ̀nlṍy khí máu trong vòng 30-60 phút có chỉ định ECMO OI trên 30 thì tiênlượng tử vong là 94% với độ nhạy 82% và độ đặc hiệu 96% [24, 80, 84].Daniel và cộng sự nghiên cứu trên 131 trẻ suy hô hấp cấp, phân tích ba chỉ sốtiên lượng (Pediatric Risk of Mortality (PRISM) scores) là OI, chênh áp oxyphế nang- mao mạch (A-aDO2) và chỉ số trao đổi khí (PaO 2/FiO2) thì thấyrằng đỉnh của OI và tuổi bệnh nhân có giá trị tiên lượng thời gian thở máy và

tỉ lệ tử vong [100] Tuy nhiên các chỉ số này chỉ đánh giá trao đổi oxy, không

có giá trị đánh giá khả năng thải CO2

1.7.2.6 Các điều trị tăng áplực động mạch phổi:

Cũng như can thiệp trước sinh, một loạt biện pháp và chiến lược điềutrị nhằm cải thiện chức năng phổi và giảm bớt hiện tượng tăng áp động mạchphổi như surfactan tổng hợp, sildenafil, NO, ECMO…đó được thử nghiệm.Bên cạnh một số nghiên cứu thay đổi chiến lược điều trị đưa ra kết quả ấntượng lại có những báo cáo nghi ngờ lợi ích của những phương pháp này [62,63] Chưa có sự cố gắng nào nhằm thống nhất phân loại nặng cũng như qui trìnhđiều trị cho bệnh nhân TVCHBS giữa các trung tâm Các tài liệu về TVCHBScho thấy có sự rất khác nhau trong điều trị cũng như kết quả mà nguyên nhânmột phần là do rất hiếm hoi một thử nghiệm ngẫu nhiên và có kiểm soát đúngcách Nhiều chiến lược hiện nay xuất phát từ dữ liệu quan sát được

Surfactant: là chất điện hoạt, đạm mỡ do tế bào phổi tiết ra, được tổng

hợp từ tuần thứ 24 của bào thai theo cách methyl hóa

Tại hội thảo về TVCHBS được tổ chức tại Đức vào tháng 3-2006,Schaible báo cáo kinh nghiệm dùng surfactant nhiều năm ngay sau khi đẻ chotrẻ TVCHBS nhằm huy động toàn bộ phế nang trong vài năm nhưng khôngthấy khác biệt về kết quả giữa hai nhóm Yếu tố chính để tránh tổn thươngphổi vẫn là giảm áp lực đỉnh được bàn đến trong suốt thập kỷ qua, giới hạn ởmức 26-30 mmHg ECMO được đặt ra không chỉ với OI>40 mà còn được đặt

ra trong trường hợp tăng shunt phải trái như là một dấu hiệu của tăng áp độngmạch phổi Tác giả kết luận: Thế nào là thông khí nhẹ nhàng rất khó đượcđịnh nghĩa, nhưng càng ít can thiệp của thở máy càng tốt cho kết quả điều trị.Surfactant không được coi là điều trị chuẩn trong TVCHBS

Một nghiên cứu được tiến hành từ năm 1995 cho trên 2500 bệnh nhânTVCHBS bẩm sinh đưa ra kết quả bất ngờ Tỉ lệ sống ở nhóm được điều trịsurfactant thấp hơn nhóm không được điều trị surfactant (p=0,0033) Trongkhi đó tỉ lệ phải điều trị ECMO cao hơn (p=0,04) và tỉ lệ mắc bệnh phổi mạntính cao hơn (p=0,0066).

Từ những kết quả của các nghiên cứu đơn lẻ và nghiên cứu tổng hợp,Kays thấy rằng surfactant hoàn toàn không có tác dụng trên bệnh nhânTVCHBS, thậm chớ còn chứa đựng một nguy cơ tiềm tàng cho những bệnhnhân đã được điều trị [62, 63]

Nitric Oxide (NO):

NO được cho là có sức mạnh rất lớn trong điều trị tăng áp lực độngmạch phổi do giãn cơ trơn mạch máu phổi chọn lọc [31, 57, 83] Mặc dù đôikhi nó cho tác dụng rất nhanh và cải thiện bão hòa oxy rất tốt trong cơn tăng

áp nhưng hớt khớ NO lại không đưa ra một con số thuyết phục cho thấy cótác dụng trong tăng tỉ lệ sống hay giảm tỉ lệ dùng ECMO trên bệnh nhânTVCHBS Người ta chỉ thấy NO có hiệu quả rõ rệt khi tăng áp phổi khôngphải do TVCHBS gây nên Một vài điều tra khác ghi nhận tác dụng tốt của

NO khi phối hợp với HFOV nhưng chưa đủ bằng chứng Cochrane reviewnăm 2001 kết luận rằng tác dụng của NO trên TVCHBS là chưa rõ ràng [45]

Sildenafil: Sildenafil ức chế chọn lọc phosphodiesterase-5 làm giảm

sức cản mạch máu phổi Sildenafil dùng đường uống có tác dụng nhiều hơn

NO trong điều trị tăng áp động mạch phổi ở trẻ sơ sinh bị hội chứng hớt phõn

su Đối với bệnh nhân TVCHBS, Harris và Keller dùng Sildenafil đườnguống hay tiêm tĩnh mạch để điều trị tăng áp lực động mạch phổi khi NOkhông có tác dụng [51, 59, 65] Nhưng vẫn chưa được coi là có đủ giá trịthuyết phục

Màng trao đổi khí ngoài cơ thể (Extracoporeal Membrane Oxygenation:

ECMO)

Ban đầu ECMO được dùng như là một biện pháp cấp cứu để điều trịtăng áp phổi cho bệnh nhân sau mổ TVCHBS Nghiên cứu hồi cứu trên 730trẻ bị TVCHBS từ 1995-1997, tổ chức nghiên cứu TVCHBS của Mỹ thấyECMO giúp tăng tỉ lệ sống cho những trẻ có tiên lượng tử vong trên 80%nhưng không có bằng chứng rõ ràng khi điều trị cho trẻ có tiờn lượng tử vongthấp hơn [29] Do đó người ta đặt ra câu hỏi “thời điểm nào là thích hợp đốivới ECMO?” Năm 1995, 20% ECMO được dùng để điều trị cho bờnh nhõnTVCHBS nhưng dến năm 2001 thì chỉ còn 5% Đến năm 2002, trong 2077bệnh nhân TVCHBS có 770 trường hợp được điều trị bằng ECMO chiếm37% Cochrane review năm 2002, Elbourne kết luận ECMO có thể đặt ra đốivới TVCHBS nhưng lợi ích của nó trên những trẻ bị TVCHBS bẩm sinh vẫnchưa rõ ràng [39]

Bagolan áp dụng chiến lược thông khí nhẹ nhàng, tăng CO2 cho phép,

có sử dụng HFOV và NO đạt được tỉ lệ sống là 90% (23/26 bệnh nhân) màkhông cần ECMO Tác giả kết luận, tỉ lệ sống của TVCHBS từ 85-90% là cóthể đạt được ở những trung tâm không có ECMO [13]

Tác dụng của ECMO lên tỉ lệ sống cho bệnh nhân TVCHBS còn cónhiều bàn cãi Keshen và cộng sự cho thấy tỉ lệ sống thấp ở những bệnh nhânphải điều trị ECMO ECMO là một biện pháp điều trị xâm nhập và gây ranguy cơ đối với bất kỳ bệnh nhân nào: nguy cơ bật canuyn hay sai lệch vị trícủa canuyn, chảy máu, chảy máu não thất, … Một nghiên cứu đa trung tâmđưa ra con số 46% chảy máu nặng trên bệnh nhân TVCHBS được phẫu thuậtdưới ECMO Ngoài ra còn gây ra một số phiền nạn sau đó như liệt nửa người,

bệnh phổi mạn tính, rối loạn phát triển tâm thần kinh, cơn ngất, suy giảmthính lực và thị lực, biến dạng lồng ngực [39].

Magnesium Sulphat (MgSO 4 ) :

MgSO4 chưa được đưa vào những bài học thuật cho TVCHBS Tuynhiên người ta thấy nó có tác dụng cải thiện trao đổi oxy trên trẻ sơ sinh cótăng áp lực động mạch phổi cố định, không đáp ứng với các biện pháp tăngthông khí kể cả HFOV và là ứng cử viên đối với ECMO, những trẻ có tiênlượng tử vong trên 80% dựa trên OI [32]

Ilomedin:

Ilomedin (Iloprost) là một dạng tương tự prostacyclin (PGI2), được xếp

vào nhóm thuốc kháng đụng, chụ́ng kết dính tiểu cầu và tiêu sợi huyết Ngoài

ra còn có tác dụng giãn mạch không chọn lọc trên cả mạch phổi và mạch hệthống thông qua AMP vòng (cyclic adenosine monophosphate)

Trên người lớn, Ilomedin được chỉ định để điều trị co thắt mạch ngoại

vi trong những trường hợp không có chỉ định làm cầu nối hoặc điều trị bệnhRaynaud khi không đáp ứng với các điều trị khác (MIMS Việt nam)

Trên trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, Ilomedin được chứng minh là có tác dụnglàm đảo ngược những cơn tăng áp động mạch phổi Ilomedin có thể dùngđường khí dung hay truyền tĩnh mạch liên tục theo đường tĩnh mạch trungtâm Do thời gian bán thải ngắn, khoảng 20 phút nờn nờ́u dùng đường khídung phải dùng 6-9 lõ̀n/ngày mới có tác dụng [53] Ilomedin được một số tácgiả sử dụng như liệu pháp cuối cùng khi các chiến lược điều trị khác không cóđáp ứng như hít khí NO, sử dụng HFOV,….và thấy cải thiện rõ rệt về bão hòaoxy do đảo ngược shunt phải- trái [38] Tuy nhiên thì cũng như nhiều phương

án điều trị đã được trình bày ở trên, việc sử dụng Ilomedin cho trẻ TVCHBS

có tăng áp lực động mạch phổi vẫn còn đang bàn cãi Người ta thấy một trongnhững nhược điểm của Ilomedin là thời gian tác dụng ngắn và làm giảm bãohòa oxy trong máu tĩnh mạch trộn Hoeper và cộng sự nghiên cứu trên 79bệnh nhân được điều trị tăng áp lực động mạch phổi bằng Ilomedin đườngtĩnh mạch từ 1997 đến 2001 và theo dõi đến 2007 thấy tỉ lệ bệnh nhân cầnphải ghép phổi là 26% [54]

1.8 Chăm sóc sau mổ:

Sau mổ sửa chữa cơ hoành, trẻ cần tiếp tục được duy trì thân nhiệt, thởmáy, nuôi dưỡng tĩnh mạch, theo dõi khớ mỏu và huyết động đều đặn Nhìn

chung, tình trạng sau mổ của trẻ thường ổn định, đặc biệt là nhóm trẻ biểuhiện triệu chứng muộn Tuy nhiên, một số trẻ có thể diễn biến tốt sau một vàigiờ hoặc nhiều giờ điều trị rồi đột ngột xấu đi, tím tái, PaO2 máu giảm, PaCO2máu tăng và xuất hiện shunt phải - trái Cần tiếp tục cho trẻ thở máy với chiếnlược thông khí nhẹ nhàng, bù thể tích tuần hoàn và nâng huyết áp bằng cácthuốc trợ tim, co mạch hệ thống, tiếp tục dùng thuốc giãn mạch phổi để ngănngừa shunt phải - trái

Nhiều trường hợp cai máy sau mổ rất khó khăn vì mức độ thiểu sảnphổi nặng, lỗ khuyết cơ hoành rộng Ngoài ra khi các tạng trở về ổ bụng sẽlàm tăng áp lực ổ bụng và hậu quả cũng làm ảnh hưởng đến hô hấp

Phù nặng, thoát mạch thường xảy ra, nhất là với trẻ dùng nhiều thuốc

an thần và giãn cơ Điều này đóng góp một vai trò không nhỏ trong giải quyếtvấn đề hô hấp Dùng albumine 5%, plasma tươi và thuốc lợi niệu đượckhuyến cáo trong trường hợp này

Dẫn lưu ngực cũng được quan tâm: Đặt dẫn lưu ngực hay không đặtdẫn lưu ngực vẫn còn đang được tranh cãi Một nghiên cứu hồi cứu được tiếnhành trên 97 trẻ bị TVCHBS tại Montreal từ 1980-1985, các bệnh nhân đượcchia làm hai nhúm: nhúm cú dẫn lưu ngực và nhóm không có dẫn lưu ngực.Kết quả là tỉ lệ sống ở nhóm không có dẫn lưu ngực cao hơn nhóm được đặtdẫn lưu ngực, 58,1% so với 32,7% với p<0,05 Năm 1995, Wung và cộng sựcũng nghiên cứu hồi cứu những trẻ bị TVCHBS trong 10 năm cũng cho kếtquả tương tự [105] Các tác giả cho rằng khi hút dẫn lưu ngực sẽ làm co kéotrung thất gây ảnh hưởng đờ́n huyờ́t đụ ̣ng và làm căng giãn quá mức phụ̉i bờnbợ̀nh gõy tăng nguy cơ tràn khí do tổn thương phổi thứ phát Ngoài ra còntăng nguy cơ nhiễm trùng Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, chúng tôi đặt dẫnlưu ngực cho những trẻ được đánh giá trong mổ là có nguy cơ chảy máu sau

mổ hoặc trong mổ bị rách màng phổi Sau mổ dẫn lưu chỉ được hút áp lực âmkhi cần thiết Tuy nhiên vấn đề này vẫn còn nhiều bàn cãi

Nhiễm khuẩn, sốc nhiễm khuẩn là nguy cơ đối với tất cả các trẻ sau mổTVCHBS vì phải thở máy dài ngày Cân bằng nước, điện giải, duy trì nồng độđường máu có thể gặp khó khăn Cho ăn lại cũng là vấn đề khó khăn vìkhoảng 90% trẻ sau mổ TVCHBS có luồng trào ngược dạ dày-thực quản.Việc điều trị bệnh mắc phải này nhiều khi phải kết hợp cả nội và ngoại khoa[31, 79]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Địa điểm và thời gian nghiên cứu

Đề tài này được tiến hành nghiên cứu tại Khoa hồi sức ngoại và khoaphẫu thuật gây mê hồi sức Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 2-2009 đếntháng 12-2009

2.2 Đối tượng nghiên cứu

* Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

 Tất cả trẻ sơ sinh được chẩn đoán xác định bị TVHBS được điềutrị đóng thoát vị bằng phẫu thuật nôi soi lồng ngực

 Không phân biệt giới tính

 Tuổi dưới 28 ngày tuổi

 Được sự đồng ý của người nhà bệnh nhân

* Tiêu chuẩn loại trừ

 Trẻ được điều trị bằng phẫu thuật mổ mở

 Cân nặng dưới 1800 gam

 Trẻ có bệnh tim nặng như tứ chứng Fallot, teo tịt van động mạchphổi, đảo gốc động mạch, bất thường tĩnh mạch phổi, hẹp eo độngmạch chủ,…

 Rối loạn thông khí nặng, không đáp ứng với điều trị nội khoa:pH<7,2; PaO2 <50mmHg với FiO2 100%

 Thoát vị cơ hoành do các nguyên nhân khác: chấn thương, thoát

vị cơ hoành tái phát, thoát vị qua khe thực quản, nhão cơ hoành

 Không được sự đồng ý của người nhà bệnh nhân

* Cỡ mẫu nghiên cứu

Chúng tôi chọn cỡ mẫu bằng tất cả số trẻ thỏa mãn điều kiện nghiêncứu trong thời gian từ tháng 2-2009 đến tháng 12-2009

2.3 Phương pháp nghiên cứu:

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu mô tả một loạt trường hợp có phân tích 2.3.2 Kỹ thuật tiến hành:

* Tại hồi sức ngoại khoa:

Tất cả trẻ sơ sinh vào viện được chẩn đoán là TVCHBS đều được đặtNKQ và thông khí nhân tạo với máy thở thông thường Đặt sông dạ dày, sônghậu môn và nằm đầu cao Thông số máy thở được cài đặt ban đầu thường là:PIP = 20-25 cmH2O, PEEP 3-4 cmH2O, I/E = 1/2, f = 40-60 lần/phỳt, FiO2vừa đủ để đạt được SaO2 85- 90% Nếu khớ mỏu động mạch lấy được sau đó

ổn định với pH>7,25 và PaCO2<60 mmHg thì không thay đổi thông số máythở Nếu pH<7,25 và PaCO2 >65 mmHg, PIP được điều chỉnh tăng thêm 2cmH2O, tối đa 28-30 cmH2O và tần số thở được tăng lên tối đa 65 lần/phỳtnhằm duy trì PaCO2 khoảng 60 mmHg Nếu PaCO2 tiếp tục tăng, trẻ đượccân nhắc chuyển sang thở máy HFOV Chúng tôi sử dụng máy HFOV 3100Avới cài đặt ban đầu là: áp lực trung bình đường thở cao hơn áp lực trung bìnhđường thở của máy thở thường 2-3 cmH2O Tần số là 10Hz, tương đương 600lần/phỳt, thời gian thở vào là 33%, FiO2 đủ để duy trì SaO2 trước ống trên 85%

Tất cả bệnh nhân đều được luồn catheter động mạch để theo dõi huyết

áp động mạch liên tục, theo dõi khớ mỏu mỗi 3-6 giờ (phụ thuộc vào tìnhtrạng bệnh nhân) Tĩnh mạch trung ương cũng được thiết lập để bù dịch và

cho thuốc trợ tim hay vận mạch Huyết áp động mạch trung bình được duy trìtrên 45-50 mmHg Nếu huyết áp giảm cùng với nước tiểu ít, bệnh nhân được

bù thể tích tuần hoàn 10ml/kg cân nặng và có thể cho Dopamine3-5mcg/kg/phỳt nếu liệu pháp bù dịch không có đáp ứng

Khi bão hòa oxy tụt dưới 80% với FiO2 trên 80%, chúng tôi dùngIlomedine 1-2ng/kg/phỳt Khắc phục tác dụng không mong muốn gây tụthuyết áp của Ilomedine bằng Noradrenaline 0.05 – 0,1mcg/kg/phỳt

An thần trong thở máy được dùng: Fentanyl 5-10 mcg/kg/giờ,Hypnovel 0,1mg/kg/giờ

Ngoài ra: theo dõi đường huyết, cân bằng nước điện giải, ủ ấm,…

Các xét nghiệm được làm:

- Chụp lại phim X-quang ngực bụng để chẩn đoán xác định

- Siêu âm tim trước mổ do bác sĩ chuyên khoa tim mạch thực hiệnvới mục đích tìm dị tật phối hợp và đánh giá áp lực động mạchphổi Xác định tình trạng tăng áp lực động mạch phổi (ALĐMP):giá trị ALĐMP thì tâm thu được đo gián tiếp qua phổ hở của van 3

lỏ trờn siêu âm dopler màu ALĐMP tăng khi giá trị đo được ≥ 30mmHg Cú cỏc mức độ đánh giá ALĐMP: [7]

+ Bình thường: < 30 mmHg+ ALĐMP tăng nhẹ đến vừa: 30 - 50 mmHg+ ALĐMP tăng nặng: 50 - 70 mmHg

+ ALĐMP tăng rất nặng: > 70 mmHg

- Siêu âm qua thóp kiểm tra xem có xuất huyết não không

- Xét nghiệm cơ bản trước mổ: công thức máu, điện giải đồ, chứcnăng gan thận, đụng mỏu toàn bộ