mô tả đặc điểm lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch máu và biện pháp khắc phục bằng phẫu thuật

Nhng do hạn chế về những thông tin cơ chế bệnh sinh và sự quan sát tiến triển của bệnh các nhà Y học đã gộp chung u mạch máu với các bất thờng cuả mạch máu khác Vascular anomlies lấy tên

Đặt vấn đề

Những bất thờng về mạch máu là bệnh lý rất hay gặp, là một thử thách cho giới Y học Bệnh lý về mạch máu đợc các nhà khoa học nghiên cứu trong suốt thế kỷ XX Nhng do hạn chế về những thông tin cơ chế bệnh sinh và sự quan sát tiến triển của bệnh các nhà Y học đã gộp chung u mạch máu với các bất thờng cuả mạch máu khác (Vascular anomlies) lấy tên chung là u mạch máu (Hemangiomas)

U mạch máu chỉ thờng gặp ở trẻ em, là một dạng bệnh lý tăng sinh nội mô và chỉ xuất hiện sau khi sinh, tiến triển qua ba giai đoạn : Tăng sinh; ổn

định và thoái triển

Trong hội nghị quốc tế năm 1996 tại Roma ISSVA (International Society for Study of Vascular Anomalies) thống nhất phân loại bệnh lý mạch máu thành hai nhóm : Dị dạng mạch máu (Vascular Malformation ) và u mạch máu ( Vascular lumars )

Việc phân loại tách biệt u mạch máu ( bệnh lý do tăng sinh tế bào nội mô) ra khỏi nhóm dị dạng mạch máu (bất thờng về hình dạng mạch máu) Sau này do có những tiến bộ về chẩn đoán, mô bệnh học, các phơng pháp điều trị khác nữa đặc biệt là việc xác định rõ sự thoái lui tự nhiên của u mạch máu làm thay đổi các quan điểm điều trị

Từ đầu thế kỷ XX đến những năm 1970 đã có nhiều phơng pháp điều trị

u mạch máu nh áp lạnh, đốt điện, thắt mạch và xạ trị Trong đó xạ trị đợc cho

là một phơng pháp ít có hại dùng cho mọi u mạch máu, không để lại sẹo xấu Hầu hết các tác giả cho rằng xạ trị phải đợc tiến hành sớm nhất khi có thể vì

độ nhạy của u mạch máu đợc cho là giảm đi theo độ tuổi Quan niệm này đợc chấp nhận mà không có dữ liệu khoa học và những chứng cớ nghiên cứu nào

Sau đó, bằng những theo dõi lâm sàng trong các nghiên cứu của mình các nhà y học lâm sàng đã đa ra các di chứng của xạ trị u mạch máu ảnh hởng

đến chức năng cơ quan, thẩm mỹ và tâm lý bệnh nhân Những di chứng bao gồm : teo da, giãn mao mạch và hoại tử mô, hói khi xạ trị vùng đầu, ngng phát triển đầu xơng, khối u, ảnh hởng đến não và phát triển giới tính Trên thế giới

đã có nhiều tác giả đa ra một số phơng pháp khắc phục các di chứng này, trong

đó phơng pháp khắc phục bằng phẫu thuật đạt kết quả rất tốt

ở Việt Nam phơng pháp xạ trị cho u mạch máu đợc tiến hành ở một số bệnh viện và trên lâm sàng chúng tôi ngày càng gặp nhiều những di chứng của phơng pháp này.Việc khắc phục di chứng này cũng đang đợc tiến hành ở một

số bệnh viện Nhng việc đánh giá những di chứng của phơng pháp xạ trị u mạch máu và phơng pháp khắc phục những di chứng này bằng phẫu thuật cha

đợc hệ thống Do vậy, chúng tôi đặt vấn đề nghiên cứu đề tài : “Mô tả đặc

điểm lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch máu và biện pháp khắc phục bằng phẫu thuật ” với hai mục tiêu :

1 Mô tả đặc đểm hình thái lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch máu.

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật khắc phục các di chứng

Chơng 1 Tổng quan

1.1 phân loại và quan điểm về u mạch máu và phơng pháp

điều trị u mạch máu

1.1.1 Khái niệm về u mạch máu

- U mạch máu là u tế bào nội mô mạch máu lành tính, hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 1-3% trẻ mới sinh và 8-12% trẻ 1 tuổi da trắng[7,10] tần suất thấp hơn ở ngời châu á và châu Phi (8,8%-1,4%)[7,10] U mạch máu xuất hiện ở nữ nhiều hơn nam[10]

- Năm 1938 Lister [17] ghi nhận về sự thoái triển tự nhiên của u mạch máu , đa số u mạch máu đã thoái triển hoàn toàn sau nhiều năm

- Năm 1967 Zarem và Edgerton [29] cho rằng u mạch máu co lại hoặc ngừng phát triển với liệu pháp cortico-steroide

- Năm 1982 , Mulliken và Glowacki [20] trên cơ sở quan sát sự tơng quan giữa đặc điểm tế bào học với các hình thái lâm sàng và tiến triển của những bệnh lý bất thờng mạch máu, đã phân loại những dị thờng mạch máu

dạng mạch máu (vascular malformations).

- Năm 1992 Hội nghiên cứu về những bệnh lý dị thờng mạch máu đợc thành lập gọi là ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies)

- Năm 1996 tại Roma đã thống nhất sự phân loại của ISSVA về các

anomalies) đợc phân chia thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu (hemangiomas) và những dị dạng mạch máu (vascular malformation) Sự

phân loại này dựa trên những đặc điểm lâm sàng và mạch máu, tiến triển tự nhiên, đặc tính huyết động lực, và những sự khác nhau về mặt sinh học [20,21]

- Tại Việt nam, theo quan niệm và cách phân loại cũ, theo Nguyễn Văn Thụ (1993) thì u mạch máu chiếm 5-10% ở ngời Việt Nam [2]

1.1.2 Cơ chế bệnh sinh[23]

1.1.2.1 Nguồn gốc của u mạch máu:

Đối với một số tác giả, u mạch máu có nguồn gốc phôi thai, là di tích trung bì phôi của những tiền chất hệ thống mạch máu Đối với các tác giả khác, u mạch máu hình thành do mất điều hoà trong sự kiểm soát sự tăng sinh của tế bào nội mô gây ra bởi sự nhiễm papilloma-virus

1.1.2.1 Sự tăng sinh:

Có nhiều giả thuyết giải thích về sự tăng sinh cỉa u mạch máu

Thuyết sinh mạch: sự hình thành các mạch máu tân tạo đợc đặt dới sự

kiểm soát những tế bào nội mô Những chất kích thích sinh mạch có thể gây nên sự tăng sinh các tế bào nội mô nh : heparine (đợc bài tiết bởi các dỡng bàomastocyte) , yếu tố phát triển nguyên bào sợi căn bản (Basic Fibroblast Growth Factor -BFGF)

Thuyết nội tiết: một số tác giả nhận thấy nồng độ cao của 17- δ –estradiol ở những trẻ bị u mạch máu cũng nh một số lợng lớn các thụ thể của estradiol ở mô lấy từ mạch u mạch máu trong thời kỳ tăng sinh

Thuyết virut: Papilloma virus có thể có liên quan đến sự tăng sinh của u

mạch máu

1.1.3 Tiến triển [18]

U mạch máu có thể xuất hiện ngay lúc sinh nhng thông thờng xuất hiện vào tháng đầu sau sinh Tổn thơng ban đầu có thể nhầm với một nơ-vi, một dị dạng mao mạch, vết bầm tím hoặc vết chàm Thông thờng u mạch máu ở giai

đoạn này không đợc nhận biết và đợc xem nh bình thờng Sau đó u mạch máu tiến triển trong những ngày đầu hoặc những tuần đầu của đời sống Đó là một tổn thơng động, tiến triển theo 3 giai đoạn:

1.1.3.1 Giai đoạn tăng sinh

Diễn ra tối đa 3 tháng, nhng cũng có thể kéo dài hơn đến tháng thứ sáu

đối với u mạch máu da và tháng thứ tám hoặc tháng thứ mời đối với u mạch máu dới da Trong gian đoạn này, 80% u mạch máu tăng gấp đôi kích thớc ban đầu, 5% tăng gấp ba kích thớc và dới 5% u mạch máu phát triển một cách

ồ ạt gây đe doạ sự sống, chức năng và thẩm mỹ

Hình 1.1 : U mạch máu ở vùng mặt và sự tiến triển sau 6 tuần

(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 339 346)–

1.1 3.2 Giai đoạn ổn định

Bắt đầu từ tháng thứ sáu đến tháng thứ tám, u mạch máu bớc vào giai

đoạn ổn định về kích thớc và vị trí của nó, kéo dài cho đến tháng thứ 18 - 20

1.1.3.3 Giai đoạn thoái triển

Giai đoạn này chậm và từ từ Thành phần u ở da sẽ nhạt đi đầu tiên, thành phần u mạch máu dới da xẹp đi chậm hơn và đôi khi không hoàn toàn Giai đoạn thoái triển này kéo dài đến 5-6 tuổi Sự thoái triển hoàn toàn xảy ra

ở gần 80% các trờng hợp sau 6 tuổi Sự thoái triển của những u mạch máu dới

da thờng chậm hơn và kém hơn những u mạch máu ở da.Tốc độ và tính chất hoàn toàn của sự thoái triển không bị ảnh hởng bởi kích thớc u mạch máu, vị trí, sự loét, độ sâu, giới tính của trẻ, hoặc tuổi xuất hiện u mạch máu Sự tăng sinh và thoái triển có thể xảy ra đồng thời ở những phần khác nhau của một u mạch máu hoặc giữa những u mạch máu khác nhau trên trẻ có nhiều u

Ngoài những tế bào nội mô, u mạch máu cũng bao gồm những thành phần

đệm nh các nguyên bào sợi, tế bào ngoại mạc (pericytes) và các dỡng bào Trong giai đoạn thoái lui, sự gián phân giảm dần với apoptosis của tế bào nội mô tăng lên, và thay thế dần các tổ chức mạch máu bằng các tổ chức xơ mỡ

Hình 1.3: U mạch máu giai doạn tăng sinh: tăng sản mạnh các tế bào nội mô và tăng số lợng các tế bào Mastocyte, tiểu thuỳ giới hạn rõ gồm nhiều mao mạch với lòng hẹp hoạc ảo, một mạch máu nuôi với trung mạc cơ rõ đ-

ợc nhìn thấy ở phần trên của tiểu thuỳ.

Hình 1.4 : U mạch máu đã thoái triển, chỉ còn lại vài mao mạch mà thành đã bị hyaline hoá mạnh và một tiểu động mạch đến ( ở phần trên của

hình ảnh), trong một tổ chức đầy mỡ

(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 282 286)–

1.1.5 Chẩn đoán u mạch máu

1.1.5.1 Chẩn đoán xác định

Chủ yếu dựa vào các đặc điểm lâm sàng và sự tiến triển của u qua 3 giai

đoạn: tăng sinh, ổn định và thoái triển

Siêu âm Doppler đợc sử dụng để chẩn đoán những u mạch máu lớn và xác định u mạch máu đang ở giai đoạn tăng sinh hay không

Cộng hởng từ hoặc chụp cắt lớp có giá trị đối với những u mạch máu có biến chứng hoặc đe doạ sự sống

1.1.5.2 Chẩn đoán phân biệt với các dị dạng mạch máu khác

* Di dạng mao mạch

Dị dạng mao mạch là dị dạng mạch máu có luồng chảy thấp Chủ yếu dới dạng "vết rợu vang" và tổn thơng chính là sự giãn các mao mạch, không tăng sinh tế bào nội mô, còn có tên là u mạch máu phẳng U mạch máu phẳng xuất hiện ngay từ khi mới sinh, có màu đỏ, thờng dễ chẩn đoán Thông thờng,

u mạch máu phẳng lan rộng trong quá tình trẻ phát triển Trong vùng cổ-mặt,

u mạch máu phẳng thờng kèm theo có phì đại tổ chức dói da, gây biến dạng khuôn mặt [27]

Hình 1.5: Dị dạng mao mạch

(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 423 428)–

* Dị dạng tĩnh mạch:

Bất kỳ ở vị trí nào,việc chẩn đoán có thể cân nhắc giữa một u mạch máu

tiến triển từ từ dới dạng một u dới da màu xanh lơ với một dị dạng tĩnh mạch ở thời kỳ đầu Sự tăng thể tích của dị dạng tĩnh mạch ở t thế dốc xuống và siêu

âm doppler cho phép chẩn đoán [30]

Hình 1.6: Dị dạng tĩnh mạch

(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthetique 51 (2006) 347 356)–

* Dị dạng bạch mạch:

Một dị dạng bạch mạch có thể tăng thể tích nhanh sau một chấn thơng

hoặc nhiễm trùng Hình ảnh lâm sàng không có màu xanh lơ nhng có thể màu ban đỏ nếu có sự viêm nhiễm Chẩn đoán đầu tiên là bằng lâm sàng, tuy nhiên trong những trờng hợp khó, siêu âm doppler cho phép loại trừ một u mạch máu với lu lợng cao [29]

mà ở đó những dòng chảy nhanh vẫn còn tồn tại mặc dù thoái triển đôi khi không thể làm đợc và phải cần đến chụp mạch [30].

1.1.6 Các phơng pháp điều trị

1.1.6.1.Theo dõi tiến triển v kh à ông can thiệp

Đại đa số các trờng hợp u mạch máu thể da (u mạch máu nông) ở bệnh nhân dới 5 tuổi sẽ thoái triển dần v đến 5 năm hầu nh hết hẳn v khơng cần thiết phải can thiệp

1.1.6.2 Điều tri nội khoa

* Điều trị Corticoide

- Liệu pháp Corticoide toàn thân:

Chỉ định cho những u mạch máu lớn lan tỏa, có biến chứng, u mạch máu

đe dọa các chức năng sống trong giai đoạn tăng sinh

Liều lợng ban đầu là prednisolone 2-3mg/kg mỗi ngày, dùng một lần duy nhất vào buổi sáng, trong vòng 1 tháng

- Liệu pháp Corticoide tại chỗ [18]

Đối với những u mạch máu có kích thớc < 5 cm , corticoides có thể đ² ợc cho bằng cách tiêm tại chỗ Liều corticoid này có tác dụng trong vòng 4 tuần

và phải đợc tiêm nhắc lại 3 - 5 lần cách nhau 5 - 6 tuần

1.1.6.3 Điều trị ngoại khoa

- Điều trị ngoại khoa sớm: là điều trị đợc thực hiện mà không chờ sự

thoái triển hoàn toàn của tổn thơng(trớc 6-7 tuổi).Điều trị ngoại khoa sớm đợc chỉ định trong những trờng hợp sau:

- U mạch máu ở những vị trí có thể gây ra những biến dạng của tổ chức [7]

- U mạch máu trẻ em có khả năng thoái triển tự phát kém (thoái triển chậm và không toàn bộ), vì vậy có thể đặt vấn đề điều trị sớm do những ảnh hởng thẩm mỹ, tâm lý và xã hội kèm theo Đó là những u mạch máu ở vị trí giữa mặt, thành phần dới da là chủ yếu, thờng có thể tích lớn và gây biến dạng [ 8]

- U mạch máu không có dấu hiệu thoái triển sau 2 năm theo dõi hoặc

có ít cơ hội thoái triển hoàn toàn và có thể đặt ra vấn đề điều trị sớm hơn, giống nh một biến thể rất đặc biệt là u mạch máu bẩm sinh không thoái triển (NICH) Một vài tác giả đề nghị điều trị ngoại khoa ngay từ 2-3 tuổi trớc tuổi

đi nhà trẻ đối với những u mạch máu ở mặt gây ảnh hởng nằng nề đến đời sống xã hội của trẻ

- Điều trị ngoại khoa muộn hoặc điều trị những di chứng sau khi thoái triển [7,8]: giai đoạn di chứng đợc định nghĩa bởi việc thời kỳ thoái triển đã

kết thúc Theo Fishman, thời kỳ này đạt đợc ở khoảng 50% trẻ lúc 5 tuổi, ở khoảng 70% lúc trẻ 7 tuổi và ở tất cả các trẻ lúc 12 tuổi.

1.1.6.4.Các phơng pháp điều trị khác :

• Interferon (IFR) [8,16]:

Là sự điều trị đợc lựa chọn thứ hai đối với u mạch máu, chỉ định đối với những u mạch máu bị biến chứng không đáp ứng với liệu pháp corticoide Interferon đợc tiêm dới da với liều khởi đầu là 1 millionU/m /ngày, điều trị từ²

5 đến 7ngày Liêù lợng này đợc tăng từ từ cho đến 2-3millionU/m / ngày²trong thời gian 9-12 tháng

• Những chất đối kháng sinh mạch [8]:

Những chất đối kháng sinh mạch nh : Vincristine, Cyclophosphamide, Cléomycine trớc đây đã đợc sử dụng để điều trị những u mạch máu cha trởng thành ở trẻ em

•Phơng pháp áp lạnh (cryotherapie) [7,8]: Vẫn còn đợc sử dụng nhiều

bởi các bác sĩ da liễu Tuy nhiên phơng pháp điều trị đau đớn và lặp lại này không hiệu quả đối với phần sâu của u mạch máu và thờng để lại những sẹo xấu hoặc một sự giảm sắc tố

•Laser:[5,7,8]

Laser xung màu đợc sử dụng điều trị những giãn mao mạch còn lại của những u mạch máu đã và đang thoái triển,hoặc để giảm đau ở những u mạch

máu bị loét nông phối hợp với điều trị kháng khuẩn tại chỗ Tuy nhiên một nghiên cứu tiến cứu mới đây đã chỉ ra rằng laser không ngăn cản đợc sự tăng sinh hoặc sự loét của u mạch máu.

•Tiêm xơ (sclerosant therapy)[7,8]

Việc tiêm các dung dịch kích thích “stimulating solutions” đã đợc sử dụng

từ thế kỷ 19 nh ergot, tannic acid , carbonic acid, iron perchloride, cồn 95%

ở thế kỷ 20 , liệu pháp gây xơ đợc tiếp tục với sodium morrhuate 5%, quinine hydrochloride, nớc muối u trơng, ethamolin, sodium tetradecyl sulfate (Sotradecol), polidocanol 60 mg (Aetoxysclerol 3 %), sodium tetracyl sulfate (Thrombovarđ 3%), ethanolamine

• Xạ trị:[7,8,12,17,19]

Sử dụng trong điều trị những u mạch máu biến chứng trong những năm

1940 và 1950, một thời gian dài sau đó đợc xem nh phơng pháp điều trị đợc lựa chọn cho những tổn thơng này

1.2 Phơng pháp điều tri u mạch máu bằng xạ trị

1.2.1 Quan niệm điều tri u mạch máu bằng xạ trị [17,22]

Từ đầu thế kỷ XX đền những năm 1970 xạ trị đã chiếm u thế trong điều trị u mạch máu Mặc dù sau đó trong quá trình điều trị nó ngày càng có nhiều câu hỏi đ-

ợc đặt ra Bắt đầu từ năm 1958 dựa trên những dữ liệu khoa học và những quan sát của các nhà lâm sàng tại Bệnh viện trờng Đại học Malmo- Thụy Điển Những thực nghiệm điều trị xạ trị đã bị ngăn cản vì sự không cần thiết của nó, hơn nữa nó có thể

có hại Điểm cốt yếu của vấn đề này do có sự hiểu biết hơn về thoái triển tự nhiên của u mạch máu Khi đó họ có khả năng đánh giá bằng những nghiên cứu rộng rãi, tại Bệnh viện Đại học Sahlgrenska ở Goteborg, thông tin thu đợc trong những nghiên cứu về ảnh hởng sớm và muộn ở trẻ em bị xạ trị khi điều trị u mạch máu Sau đó một nghiên cứu thuần tập đợc mở rộng đợc làm tại Stochkhom và Pari

Những quan điểm về lich sử bệnh đã phản ánh nửa thế kỷ dùng liệu pháp xạ trị và những nguyên lý về bảo vệ phóng xạ

Những chỉ định lâm sàng cho việc điều trị u mạch máu vì lý do thẩm mỹ Và cũng thừa nhận nguy cơ thờng thấy về rối loạn sự phát triển , chảy máu, loét và nhiễm trùng Nó cũng đợc nghi ngờ làm mạch máu có thể làm rối loạn thị lực và rối loạn dinh dỡng phụ thuộc vào nơi xạ trị gần mắt hoặc miệng [14,15]

1.2.2 Cơ chế tác dụng của xạ trị đối với tổn thơng u mạch máu [17,22]

Từ trớc 1909 điều trị chủ yếu u mạch máu ở Thụy Điển là xạ trị Radium, đặc biệt là tia bêta từ Radium trên tấm áp do Forssell sáng chế rối đ-

ợc thực hiện bởi Andre Năm 1939 Strandquist [23] đã báo cáo việc thực hiện xạ trị cho u mạch máu bằng tia gamma Radium-226, miêu tả kỹ thuật và cách dùng liều lợng đợc tóm tắt nh sau:

Sự tơng quan của sự sắp đặt chuẩn của liều xạ trị đợc bôi trong những viên thủy tinh có kích cỡ hằng định với sự tính toán liều đặc biệt cấu thành một bộ phận gọi là phơng pháp mới và hệ thống liều chiếu cho liệu pháp chiếu tia gamma áp trên bề mặt da Kích thớc của vùng cần điều trị quyết định kích thớc của tấm áp và số lợng những viên thủy tinh, tấm áp này đợc biết rõ

về cờng độ vật lý

Hình 1.8: Những tấm áp khác nhau có độ nhậy chiếu tia gamma khác

nhau theo từng vùng cơ thể (theo Stranquist)

Hình 1.9: Bao Radom-222

Theo Strandquist [23] điều cơ bản nhất của việc tính toán liều trung bình “average dose” của lớp mô bên trên hơn là liều trên bề mặt “surface dose”, liều hấp thu trung bình là 7,7 Gy (800 r) cho một lần điều trị nó cân bằng với liều hấp thu trên bề mặt khoảng 17 Gy (1800r) Với liều này đợc cho là nó có thể làm liền tổn thơng mạch máu và mang lại kết quả thẩm mỹ không để lại sẹo xấu trên da.Trên thực tế liệu pháp của Strandquist là một thông số kỹ thuật chuẩn về nguồn xạ trị đang dùng với thể ống, tấm áp thủy tinh hoặc kim khe

1.2.3 Phác đồ xạ trị - kết quả

- Năm 1942 Kerr [16] dùng xạ trị ở thể kim và tấm áp, tia X Trong 96

ca có 0,9% tốt, 16,2% đạt, 12,8% kém

- Năm 1945 Prauty [19] tia X 135 KV, 18cm, khoảng cách đến tổn

th-ơng > 3cm 300-600 tia X điều trị cùng lúc Liều này có thể nhắc lại trong 1 tháng nếu cần

- Năm 1946 Cacenes [9] dùng xạ trị bên ngoài hoặc cả bên ngoài và kim khe để điều trị u mạch máu bớu và phẳng trong 66 ca có 74% kết quả rất tốt

- Năm 1949 Kaplan [14] dùng tia X nông với những tổn thơng lớn và

đang tăng sinh, ông dùng 100 KV, 0,5mm, màng chắn nhôm cách 25-30cm liều 200-250 roentgens tại nơi tổn thơng 3- lần/tuần, có thể tăng lên 1 tháng nếu cần

- Năm 1952 George Andrews[5] và cộng sự báo cáo 1239 ca dùng với liều 5mg Radium/cm2/2cm trong 3,5 giờ, liệu trình 1-4 lần trong 3 tháng

- Năm 1954 Abdulkerim và cộng sự [31] xạ trị với tấm lọc lim loại hoăc nguồn sáng đợc dùng trên da hoặc cách 1cm Liều 350 gamma/lần và nhắc lại trong 6-12 tuần nếu cần, không quá 5 lần điều trị cho một vết loét đơn thuần Một số tổn thơng đợc dùng cả 2 loại tia cho những vùng riêng rẽ hoặc những tổn thơng phối hợp trong cùng một thời gian, những tổn thơng rộng đợc chia nhỏ ra để xạ trị, không đợc để tổn thơng không đợc nhận một chùm tia cùng lúc

1.3 Xạ trị trên bệnh nhân u mạch máu ở Việt Nam

Khoa Xạ Tam Hiệp - Bệnh viện K Hà Nội trong 18 tháng từ

10/2006-đến 3/2008 đã điều trị cho 1311 trẻ bị u mạch máu từ 3 tháng tuổi 10/2006-đến 8 tuổi với 2343 lần điều trị bằng tia Rx Trung tâm vật lý BV-K giám sát, đo độ an toàn phóng xạ và chuẩn liều điều trị hằng năm

Liệu trình điều trị: 400R (80R # 10-13s/ngày) hoặc 800r (80R/ngày) hoặc 1200r (80R/ngày) tùy vào kích thớc và vị trí tổn thơng

Tỷ lệ u mạch máu đáp ứng chung với tia Rx trên 60%, khỏi hoàn toàn tới 27,3% đánh giá sau 6-9 tháng, và cho rằng thời gian theo dõi dài hơn có thể tỷ lệ đáp ứng còn cao hơn

Tỷ lệ đáp ứng chung cao nhất sau 2 đợt điều trị ( 800R), sau 3 đợt điều trị tỷ

lệ đáp ứng tăng lên không nhiều nh vậy chỉ định Rx lần 3 cần cân nhắc kỹ

1.4 Các di chứng của xạ trị u mạch máu

Các di chứng của phơng pháp điều trị u mạch máu bằng xạ trị đã đợc nhiều tác giả trên thế giới nghiên cứu [12,13,22,30].Các nghiên cứu ghi nhận những di chứng bao gồm: teo da, giãn mao mạch và hoại tử mô, hói khi xạ trị vùng đầu, ngng phát triển đầu xơng, khối u, ảnh hởng đến não và phát triển giới tính

Hậu quả của các di chứng này làm biến dạng các cơ quan [30] do tổn thơng các thành phần cấu trúc tùy vào vị trí và mức độ tổn thơng gây các loại biến dạng về hình thái và chức năng của cơ quan khác nhau

- Di chứng ở da và tổ chức dới da [12]: thay đổi màu sắc do tổn thơng sắc tố gây hiện tợng bạch biến hoăc sẫm màu, tổn thơng sợi chun gây giãn mao mạch, tổn thơng mạch máu làm ngăn cản dinh dỡng cho da gây hậu quả sẹo loét và tổn tơng ngày một lan rộng rất khó hồi phục, tổn thơng sợi keo làm

da mất tính đàn hồi, da trở lên mỏng hoặc teo đét có thể gây hiện tợng co kéo

tổ chức xung quanh Một số trờng hợp gây tổn thơng cả thần kinh và mạch máu lớn, nhất là những mạch máu nuôi cơ gây teo cơ làm giảm chức năng vận

động, cảm giác và biến dạng cơ quan nhất là những cơ trên vùng mặt, vùng vận động

- Di chứng ở hệ thống xơng : Sakata và cộng sự [30] nghiên cứu trên các bệnh nhân đợc điều trị xạ trị cho u mạch máu vùng lng, bằng kỹ thuật chụp MRI đã ghi nhận sự dày lên của các bè xơng là nguyên nhân cản trở sự nuôi dỡng của xơng gây tiêu xơng trên những bệnh nhân điều trị xạ trị u mạch máu vùng lng, tiêu xơng ở vùng hàm mặt cũng đợc ghi nhận trên lâm sàng khi điều trị những u mạch máu vùng này Ngắn chi do xạ trị vì làm tổn thơng những tế bào đầu xơng làm cho xơng chậm phát triển thấy trên một số bệnh nhân điều trị u mạch máu vùng chi dới

Hình 1.9 : (a) CT đốt sống trớc, (b) sau trị xạ trị các bè xơng sau xạ trị bị

H×nh 1.11: Teo da vµ tiªu x¬ng hèc m¾t sau x¹ trÞ u m¹ch m¸u vïng mÆt

H×nh 1.12: ThiÓu s¶n vó (P) sau x¹ trÞ u m¹ch m¸u vïng ngùc

Hình1.13: Chân (P) phát triển chậm sau xạ tri u mạch máu vùng bàn

chân (P)

Hình 1.14: Rối loạn sắc tố da khi xạ trị u mạch máu vùng mặt

1.5 Phơng pháp phẫu thuật khắc phục di chứng xạ trị u mạch máu:

* Mục đích điều trị: Phục hồi chức năng và giải quyết nhu cầu thẩm mỹ

* Các chỉ định phẫu thuật:

- Những tổn thơng trên bề măt da đơn thuần, diện tích nhỏ, vùng da bên cạnh tổn thơng co giãn tốt có thể cắt bỏ tổn thơng và đóng kín khuyết da kì đầu

- Những thơng tổn da diện tích lớn thờng kèm tổn thơng tổ chức dới da làm biến dạng tổ chức dùng các vạt dấy kèm theo vạt da-cơ, vạt da-mỡ, vạt da-cân tại chỗ hoăc tự do hoặc chất liệu độn để tạo hình khắc phục

- Những tổn thơng làm tiêu xơng đợc ghép xơng hoặc dùng chất liệu

độn Tổn thơng gây lép mặt do điều trị u mạch máu vùng mặt bằng xạ trị gây khuyết xơng hàm đợc tạo hình lại bằng cách ghép xơng chậu [17]

- Những tổn thơng làm biến dạng cơ quan và co kéo vùng lân cận: cắt bỏ

tổ chức xơ hóa, giái phóng sự chèn ép thần kinh , mạch máu, vùng khớp vận

động, làm cân bằng các cơ đối kháng ở hai bên mặt

Hình 1.15: (A) Khuyết cánh mũi sau khi xạ trị u mạch máu vùng cánh mũi

phải, (B) Tạo hình mũi bằng vạt trán, (C) Kết quả sau 1 năm

(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 369 372)–

A

Chơng 2

Đối tợng và phơng pháp nghiên cứu

2.1 Đối tợng nghiên cứu

2.1.1 Đối tợng,thời gian và địa điểm nghiên cứu:

-Nghiên cứu đợc thực hiện tại khoa Phẫu thuật tạo hình bệnh viện Pôn, bệnh viện TW quân đội 108 và trung tâm Phẫu thuật tạo hình bệnh viện Việt Nam – Cu Ba

Xanh Thời gian nghiên cứu : từ tháng 01 năm 2006 đến tháng 10 năm 2009

- Mô tả lâm sàng cắt ngang bao gồm 2 nhóm:

+ Nhóm hồi cứu: Nghiên cứu hồ sơ bệnh án từ 01/2006 đến 10/2008+ Nhóm tiến cứu: Thu thập số liệu từ 10/2008 đến 10/2009

- Cỡ mẫu dự kiến >30 bệnh nhân

2.1.2 Tiêu chuẩn chọn lựa

Tất cả các bệnh nhân đợc chẩn đoán là u mạch máu (hemangioma) đã

đợc điều trị bằng xạ, có để lại di chứng đến khám tại 3 cơ sở trên Dự kiến >