đánh giá kết quả đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông

ỨNG DỤNG ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ BÍT ỐNG ĐỘNG MẠCH...8 1.5.1 Các dụng cụ bít ống động mạch được sử dụng đóng thông liên thất phần quanh màng qua đường ống thông

LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

TS NGUYỄN LÂN HIẾU

HÀ NỘI - 2011

Tôi xin cam đoan những số liệu trong nghiên cứu này là trung thực.Những kết quả thu được trong luận văn này chưa từng được công bố.

Tác giả

Trần Bá Hiếu

NYHA : Hội tim mạch New York

SÂT : Siêu âm tim

APMVSDO : Amplatzer perimembranous ventricular septal defect occluderAMVSDO : Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder

Qp : Lưu lượng máu qua động mạch phổi

Qs : Lưu lượng máu qua động mạch chủ

Rp : Sức cản hệ mạch phổi

Rs : Sức cản mạch hệ thống

TLT : Thông liên thất

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 8

1.1 SƠ LƯỢC GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VÀ SINH LÍ BỆNH CỦA BỆNH THÔNG LIÊN THẤT 8

1.1.1 Giải phẫu ứng dụng của lỗ thông liên thất trong điều trị qua đường ống thông 8

1.1.2 Sinh lí bệnh của bệnh thông liên thất phần quanh màng 8

1.2 SIÊU ÂM TIM VÀ THÔNG TIM TRONG CHẨN ĐOÁN THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG 8

1.2.1 Siêu âm tim 8

1.2.2 Thông tim 8

1.3 TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN TLT PHẦN QUANH MÀNG VÀ CÁC BIẾN CHỨNG 8

1.3.1 Tiến triển tự nhiên TLT phần quanh màng: 8

1.3.2 Các biến chứng: 8

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ TLT PHẦN QUANH MÀNG 8

1.4.1 Điều trị nội khoa 8

1.4.2 Điều trị ngoại khoa 8

1.4.3 Điều trị thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ qua đường ống thông: 8

1.5 ỨNG DỤNG ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ BÍT ỐNG ĐỘNG MẠCH 8

1.5.1 Các dụng cụ bít ống động mạch được sử dụng đóng thông liên thất phần quanh màng qua đường ống thông 8

1.5.2 Cơ sở khoa học đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động mạch 8

1.5.3 Kỹ thuật đóng thông liên thất bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông: 8

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân đóng TLT phần quanh màng bằng

dụng cụ 8

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ đối với bệnh nhân đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ 8

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 8

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 8

2.2.2 Phương pháp lựa chọn đối tượng nghiên cứu. 8

2.2.3 Các bước tiến hành 8

2.2.4 Qui trình tiến hành đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động mạch tại Viện Tim Mạch Việt Nam, Bệnh viện Đại học Y Hà Nội và Viện Tim Hà Nội 8

2.3 CÁC TIÊU CHÍ ĐÁNH GIÁ 8

2.3.1 Các tiêu chí đánh giá trong can thiệp đóng TLT phần quanh màng 8

2.3.2 Các tiêu chuẩn can thiệp thành công 8

2.3.3 Các tiêu chí theo dõi, đánh giá trong quá trình nằm viện 8

2.3.4 Các tiêu chí đánh giá và theo dõi sau 3 tháng can thiệp ĐMV qua da 8

2.4 XỬ LÍ SỐ LIỆU 8

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 8

3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 8

3.1.1 Đặc điểm về tuổi và giới của nhóm đối tượng nghiên cứu 8

3.1.2 Một số đặc điểm khác 8

3.2 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG 8

3.2.1 Triệu chứng lâm sàng 8

3.2.3 Các đặc điểm trên điện tâm đồ 8

3.2.3 Đặc điểm trên siêu âm tim qua thành ngực 8

3.3 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TỨC THỜI VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG

ĐẾN KẾT QUẢ CAN THIỆP 8

3.3.1 Tỷ lệ thành công chung của thủ thuật: 8

3.3.2 Các trường hợp thất bại: 8

3.3.3 Đặc điểm shunt tồn lưu trên chụp mạch ngay sau đóng thông liên thất 8

3.3.4 Đặc điểm dụng cụ can thiệp và mối liên quan với shunt tồn lưu 8

3.3.5 Các thông số huyết động sau đóng TLT 8

3.3.6 Các biến chứng sớm liên quan tới thủ thuật 8

3.3.7 Kết quả can thiệp trên nhóm bệnh nhân trẻ em 8

3.4 KẾT QUẢ THEO DÕI LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG SAU 3 THÁNG 8

3.4.1 Các thông số chung theo dõi theo thời gian 8

3.4.2 Các biến chứng muộn 8

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 8

4.1 BÀN LUẬN VỀ ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 8

4.1.1 Bàn luận về đặc điểm tuổi và giới của đối tượng nghiên cứu 8

4.1.2 Bàn luận về thời gian nằm viện của đối tượng nghiên cứu 8

4.2 BÀN LUẬN MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG 8

4.2.1 Bàn luận về triệu chứng lâm sàng 8

4.2.2 Bàn luận về các đặc điểm trên điện tâm đồ 8

4.2.3 Bàn luận về các đặc điểm trên siêu âm tim 8

4.2.4 Bàn luận về dạng lỗ thông trên thông tim và mối liên quan với dụng cụ đóng 8

4.3 BÀN LUẬN VỀ KẾT QUẢ CAN THIỆP ĐÓNG TLT 8

4.3.1 Bàn luận về kỹ thuật đóng lỗ TLT 8

4.3.2 Bàn luận về tỷ lệ thành công của thủ thuật 8

4.3.5 Bàn luận về biến đổi van nhĩ thất trước và sau đóng TLT 8

4.3.6 Bàn luận về các biến chứng sớm trong thời gian nằm viện 8

4.3.7 Bàn luận về kết quả can thiệp trên nhóm bệnh nhân trẻ em 8

4.4 BÀN LUẬN VỀ KẾT QUẢ SỚM SAU 3 THÁNG 8

4.4.1 Bàn luận về shunt tồn lưu qua thời gian theo dõi 8

4.4.2 Bàn luận về tình trạng hở van nhĩ thất và ĐMC qua theo dõi. 8

4.4.3 Bàn luận về kết quả huyết động sau đóng TLT 8

4.5.3 Các biến chứng muộn trong quá trình theo dõi 8

KẾT LUẬN 8 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo bệnh viện 8

Bảng 3.2: Các thương tổn kèm theo 8

Bảng 3.3: Các dấu hiệu điện tim của bệnh nhân TLT phần quanh màng 8

Bảng 3.4: Đặc điểm lỗ thông liên thất phần quanh màng trên siêu âm qua thành ngực 8

Bảng 3.5: Các thông số siêu âm cơ bản trước thủ thuật đóng TLT 8

Bảng 3.6 Mức độ hở van nhĩ thất trước can thiệp 8

Bảng 3.7: Đặc điểm lỗ thông liên thất phần quanh màng trên thông tim 8

Bảng 3.8: So sánh kích thước TLT trên siêu âm tim qua thành ngực và qua thông tim 8

Bảng 3.9: Đặc điểm gờ động mạch chủ trên thông tim 8

Bảng 3.10 Kết quả đóng thông liên thất quanh màng 8

Bảng 3.11: Kích cỡ trung binh của dụng cụ bít ống động mạch 8

Bảng 3.12: Mối liên quan giữa kích thước TLT, dụng cụ, shunt tồn lưu 8

Bảng 3.13 Sự thay đổi của các thông số trên siêu âm Doppler tim 8

Bảng 3.14: Thay đổi mức độ hở van ba lá trước và sau can thiệp 8

Bảng 3.15 Thay đổi mức độ hở van hai lá trước và sau can thiệp 8

Bảng 3.16 Thay đổi mức độ hở van ĐMC trước và sau can thiệp 8

Bảng 3.17 Các thông số của nhóm BN trẻ em được đóng TLT 8

Bảng 3.18: Số bệnh nhân theo dõi theo thời gian 8

Bảng 3.19 Tỷ lệ bít kín hoàn toàn ở các bệnh nhân đóng TLT qua đường ống thông thành công 8

Bảng 3.20: Các thông số siêu âm tim qua thành ngực so với trước can thiệp 8

Bảng 3.21: Các yếu tố ảnh hưởng tỷ lệ rối loạn nhịp tim muộn sau đóng TLT phần quanh màng 8

Bảng 4.3 So sánh kích thước lỗ TLT của các nghiên cứu khác nhau 8

Bảng 4.4: Tỷ lệ thành công trong các nghiên cứu trên thế giới 8

Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ rối loạn nhịp tim sớm sau can thiệp 8

Bảng 4.7: Các biến chứng muộn ghi nhận trong các nghiên cứu trên thế giới 8

Bảng 4.8: So sánh tỷ lệ RLNT với một số tác giả khác 8

Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 8

Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh nhân theo giới tính 8

Biểu đồ 3.3: Shunt tồn lưu trên phim chụp mạch ngay sau can thiệp 8

Biểu đồ 3.4: Các loại dụng cụ bít ÔĐM dùng can thiệp 8

DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Các vị trí khác nhau của lỗ thông liên thất 8

Hình 1.2: Phân loại TLT phần quanh màng trên thông tim 8

Hình 1.3: Tương quan vị trí TLT quanh màng và các cấu trúc lân cận 8

Hình 1.4: Một số mặt cắt thường dùng đánh giá TLT phần quanh màng trên siêu âm 2D 8

Hình 1.5: Dụng cụ Amplatzer phần quanh màng bất đối xứng 8

Hình 1.6: Dụng cụ bít TLT Amplatzer phần cơ 8

Hình 1.7: Dụng cụ MDVO đối xứng và bất đối xứng 8

Hình 1.8: Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch thế hệ 2 8

Hình 1.9: Coil Pfm bít thông liên thất 8

Hình 1.10: Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch 8

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thông liên thất là bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất với tỉ lệ ước tính0,1 tới 5% ở trẻ em và xấp xỉ 3% ở người lớn; trong đó nhóm thông liên thấtphần quanh màng chiếm khoảng 80% số bệnh nhân thông liên thất [4], [6],[42] Trong các nghiên cứu trong số 1000 trẻ sơ sinh sống có 3.85 trẻ bị thôngliên thất đơn thuần [4], [6], [42] Mặc dù có tỷ lệ nhất định lỗ thông liên thất

tự đóng không cần điều trị, nhưng đa số các lỗ thông nếu không được pháthiện và điều trị đóng lỗ thông kịp thời có thể dẫn tới những hậu quả nặng nềnhư suy tim, tăng áp lực động mạch phổi, bệnh cảnh hội chứng Eisenmenger

Năm 1955, lần đầu tiên Lillehei và cộng sự đã tiến hành thành côngphẫu thuật vá lỗ thông liên thất với tuần hoàn ngoài cơ thể, kể từ đó điều trịngoại khoa trở thành phương pháp kinh điển trong điều trị thông liên thất

Tuy nhiên với sự phát triển mạnh của ngành tim mạch can thiệp, hàngloạt dụng cụ đóng thông liên thất đã ra đời với nhiều nghiên cứu được tiếnhành ở các trung tâm tim mạch can thiệp trên thế giới với kết quả khích lệ kể

từ ca can thiệp đầu tiên trên thế giới được Lock và cộng sự thực hiện năm

1988 Kỹ thuật can thiệp qua đuờng ống thông giúp bệnh nhân tránh đượcmột cuộc phẫu thuật tim mở và những gánh nặng tâm lý đi kèm; đặc biệtnhững trường hợp có nhiều lỗ thông, bệnh nhân nhỏ tuổi, thấp cân, nguy cơbiến chứng phẫu thuật cao

Song phương pháp can thiệp đóng TLT phần quanh màng bằng cácloại dụng cụ kinh điển đang thực hiện trên thế giới cũng tồn tại một số khókhăn như chi phí điều trị cao và biến chứng rối loạn nhịp tim chủ yếu là blocknhĩ thất 3 sau can thiệp Vấn đề nghiên cứu áp dụng một loại dụng cụ mớihoặc một loại dụng cụ thay thế vừa có tính tương hợp sinh học, vừa đóng hiệu

quả lỗ TLT quanh màng qua đường ống thông, đồng thời giảm thiểu biếnchứng gây rối loạn nhịp tim, hạ được chi phí điều trị hiện là hướng nghiêncứu thu hút được nhiều sự quan tâm

Trên cơ sở nghiên cứu các đặc điểm bệnh học, hình thái học thông liênthất phần quanh màng, sự tương thích sinh học của dụng cụ bít ống độngmạch áp dụng trong đóng TLT phần quanh màng; chúng tôi nhận thấy dụng

cụ bít ống động mạch khả thi trong áp dụng đóng lỗ TLT phần quanh màngqua đường ống thông Viện Tim mạch Việt nam là một trong hai nơi đầu tiêntrên thế giới sử dụng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông đểđóng lỗ TLT phần quanh màng Tuy nhiên đây là kỹ thuật mới được áp dụnglần đầu tiên, trong thời gian chưa lâu; hiện tại chưa có đề tài nào trong nướcnghiên cứu về tính khả thi, độ an toàn, cũng như kết quả sớm, ngắn hạn của

phương pháp này Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: “ Đánh giá kết quả đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông” với 2 mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu tính khả thi và kết quả ngay sau can thiệp đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông

2 Theo dõi kết quả ngắn hạn (sau 3 tháng) phương pháp đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 SƠ LƯỢC GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VÀ SINH LÍ BỆNH CỦA BỆNH THÔNG LIÊN THẤT

1.1.1 Giải phẫu ứng dụng của lỗ thông liên thất trong điều trị qua đường ống thông

Theo y văn, có nhiều cách phân loại lỗ TLT Tuy nhiên về phương diệngiải phẫu ứng dụng người ta có thể chia TLT làm 3 loại chính [2], [7], [8],[30], đó là:

*Thông liên thất phần cơ:

Thông liên thất (TLT) phần cơ được đặc trưng bởi các gờ của dị tật đều

là cơ vách liên thất Dị tật chiếm khoảng 5% trong tổng số các loại TLT TLTphần cơ lỗ nhỏ có thể tự đóng TLT phần cơ ở vùng buồng nhận có thể đượcche phủ một phần bởi van ba lá Dị tật ở vùng này được phân biệt với TLTphần quanh màng nằm tại vùng buồng nhận ở chỗ ngăn cách vòng van ba lábởi 1 gờ cơ và bó dẫn truyền nhĩ thất nằm ở bờ trên của dị tật TLT lớn nằm ởvùng cơ bé có thể được che phủ một phần bởi các bè cơ, trông giống nhiềunhư lỗ thông nhỏ khi nhìn từ mặt thất phải, tuy nhiên trên thực tế thể TLTphần cơ dạng nhiều lỗ thông (Swiss cheese) hiếm gặp TLT phần cơ nằm ởphần đường ra cũng rất hiếm gặp [30], [39]

*Thông liên thất phần quanh màng

Phần màng VLT là nơi hội tụ của ba cấu trúc cơ thuộc VLT Thể TLTnày gọi là “TLT phần quanh màng” vì lỗ này luôn vượt tới một trong ba vùngkhác của VLT, mở về phía bên trái dưới vòng van động mạch chủ (ĐMC) vàvòng van này nằm ở bờ trên lỗ thông Về phía bên phải có mào trên thất phầnphễu thất phải là bờ trên, vách phễu là bờ trước, vách bè ở bờ dưới và van ba

lá ở phía sau - đó là sự biến đổi hay gặp nhất

Căn cứ vào khả năng xâm lấn, thường chia TLT phần quanh màngthành 3 thể nhỏ

Những TLT lấn về phía sau của vách buồng nhận thường được che ởbên phải bởi lá vách van ba lá mà cột cơ giữa của lá van này nằm ngay trước

bè (trong tứ chứng Fallot khi nó bị lệch hướng sang phải, còn trong hẹp ĐMCkhi nó bị lệch sang trái)

Trong tất cả các trường hợp đường đi của tổ chức dẫn truyền nhĩ thấtđều như nhau, bó His chạy dọc bờ dưới lỗ TLT và càng gần mào của vách nàykhi TLT phát triển ra phía buồng nhận, càng xa hơn khi nó phát triển về phíatrước trên (phía vách phễu)

Khi lỗ TLT tiếp giáp lá vách van ba lá, nhận thấy có các thể xơ cónguồn gốc từ van ba lá tham gia vào quá trình đóng lỗ thông một cách tựnhiên, trực tiếp hay bởi sự tăng sinh của phình vách, nhất là với các thể TLTphát triển về phía buồng tiếp nhận hay phía cơ bè [7], [30]

Phân loại về thông liên thất phần quanh màng

Theo y văn trước đây, TLT phần quanh màng không có sự phân loạithành các dạng khác nhau trên thông tim Để xác định kích thước cỡ dụng cụcho can thiệp đóng TLT quanh màng, các tác giả thường đo kích thước lớnnhất TLT hoặc có thể đo kích thước TLT phía thất trái khi có kèm phình váchmàng Tuy nhiên trên thực tế, hình dạng TLT phần quanh màng có sự đa dạng

về mặt hình thái, không đơn giản chỉ là dạng oval hay hình tròn Theo các tácgiả Trung Quốc [55], TLT phần quanh màng trên thông tim có 4 dạng:

- Typ A: TLT dạng ống, luồng thông dài, và đường kính TLT phía thấtphỉa và thất trái như nhau

- Typ B: TLT dạng cửa sổ, luồng thông tỏa ngay sau khi qua vách liên thất

- Typ C: TLT có phình vách màng, luồng thông dạng phình vách màng(có nhiều luồng phụt phía phình vách)

- Typ D: TLT dạng nón, luồng thông rộng phía thất trái và hẹp về phíathất phải

Theo hệ thống phân loại này, TLT phần quanh màng không đơn thuần

là “lỗ” mà thực sự là một đường hầm có hai “lối” Tuy nhiên hệ thống phân

loại này cũng có nhược điểm nhất định; đó là chưa làm rõ được chiều dài ống,tương quan trường hợp đường kính thất phải lớn hơn thất trái, hình dạng bấtthường của ống.

Dựa trên thực tế trên thông tim về hình dạng của TLT quanh màng,chúng tôi có đề xuất cách phân loại TLT quanh màng trên thông tim

- Dạng A: TLT có đường kính phía thất trái lớn hơn phía thất phải (lỗTLT quanh màng có dạng ống động mạch)

- Dạng B: TLT có đường kính phía thất trái nhỏ hơn phía thất phải

- Dạng C: TLT có đường kính thất trái bằng phía thất phải

- Dạng D: TLT có dạng bất thường, ngoằn ngoèo trong ống

- Dạng E: TLT có dạng cửa sổ, chiều dài TLT rất ngắn

Hình 1.2: Phân loại TLT phần quanh màng trên thông tim

* Thông liên thất dưới các động mạch (juxta - arterial defect)

Ít gặp hơn so với TLT quanh màng (từ 5 đến 10%) xảy ra ở các đường

ra tâm thất, ở dưới các van của cả ĐMC và ĐMP

* Thông liên thất phần buồng nhận:

VLT phần buồng nhận thuộc phần sau trên của VLT liên quan tới cácvan nhĩ thất, thể này ít gặp đơn thuần, mà gặp trong thương tổn của bệnh “ống

nhĩ thất chung” Khi gặp TLT phần buồng nhận đơn thuần phải có sự toàn vẹncủa vách nhĩ - thất và vách liên nhĩ, bờ sau của TLT tiếp giáp với lá vách van

ba lá và van hai lá

Lỗ thông này có thể rộng ra phía trước về phía cơ bè, hay rộng lên trên

về phía vách màng nhưng bao giờ bó His cũng đi ở phía trên và phía trước lỗthông, chúng khác TLT quanh màng rộng về phía buồng nhận bởi bao giờ bóHis cũng đi qua bờ dưới lỗ thông

* Thông liên thất phần cơ bè:

Sự khuyết thiếu của vùng này chủ yếu ở phần giữa, bị lấn bởi phầnvách bè phụ, vách này thường chia hai, một phần khuyết thiếu rất lớn mở vàothất trái với một vòng duy nhất, ở đây cũng gặp thường xuyên các thể TLTthể nhiều lỗ kiểu mắt sàng dài về phía đỉnh hay nhánh mảnh gần đầu củavách, điển hình được gọi là thể "Fromage de Gruyère" Bó His xa lỗ thôngnhưng các nhánh của nó đôi khi lại ở gần

* Thông liên thất phần phễu:

Phần phễu VLT ngăn cách các buồng tống máu của hai tâm thất, nhìn

từ bên phải lỗ TLT này luôn nằm phía trên nhánh sau của vách cơ bè(Posterior limb of trabecular septo - marginale) và phía trước của nếp phễuhành ĐMP (repli infundibulo pulmonaire), hai cấu trúc này tách chúng khỏiphần vách màng

Cũng có thể mổ tả vị trí lỗ thông như sau :

Lỗ “TLT phần cơ” là những lỗ thông thuộc phần cơ VLT, giới hạn phíatrên bởi mô cơ của vách phễu

Lỗ “TLT dưới các van động mạch” là những lỗ thông cao hơn mà bờtrên tiếp xúc trực tiếp với bờ của van ĐMC và ĐMP với đặc trưng chính của

nó là làm sa cánh van ĐMC bởi không có một sàn dưới van ĐMC do sức hútmạnh của dòng máu chảy qua lỗ TLT gây ra

Lỗ TLT cao hơn, nằm ở phần màng VLT và lấn xuống phần buồngnhận, thường gọi là “TLT quanh màng”.

Lỗ TLT nằm phía sau dưới của VLT, liên quan trực tiếp với các vannhĩ thất, phía sau dưới của bó His - gọi là TLT phần buồng nhận

*Hội chứng Laubry Pezzy

Hội chứng này là TLT dẫn tới biến chứng hở van ĐMC, kiểu TLT haygặp ở vùng viễn đông

Cấu trúc một xoang Valsalva bình thường được tạo thành bởi hai thànhliên tiếp nhau, một bên được tạo bởi thành ĐMC và một bên là chính lá vanĐMC, như vậy phần thuộc thành ĐMC là thành ngoài của xoang Valsalva và

nó phồng lên trong thì tâm trương dẫn đến sự đóng TLT và chính lá van ĐMCtạo thành một mảnh “nội mạc” vừa đóng vai trò van ĐMC và bờ tự do của nó

có xu hướng giãn và dầy lên Khi đầu tâm thu, shunt qua lỗ TLT sẽ thườngxuyên gây sức hút kéo mảnh nội mạc xoang Valsalva về phía lỗ thông, lâudần dẫn đến sa lá van tổ chim vào thất trái Trong thì tâm trương sẽ gây hởvan ĐMC và hở càng nặng khi vòng van càng dãn

* Lưu ý hình thái của lỗ TLT phần quanh màng thích hợp cho thủ thuật đóng lỗ thông:

Khi xem xét đóng lỗ TLT bằng dụng cụ thì vấn đề cơ bản là khoảngcách từ lỗ thông đến cấu trúc quan trọng của tim lân cận; trong đó đặc biệt làvan động mạch chủ, van ba lá, và bó dẫn truyền nhĩ thất Đối với TLT phầnquanh màng, bó dẫn truyền nhĩ thất nằm ở gờ phía sau dưới của lỗ thông, vìthế nếu gờ này không đủ lớn sẽ có nguy cơ bloc nhĩ thất khi đặt dụng cụ, mặtkhác về lâu dài sau khi đóng bằng dụng cụ, vùng này có thể có những biếnđổi xơ hóa gây ảnh hưởng đến dẫn truyền nhĩ thất Trong trường hợp dị tật lấn

về phía phần buồng nhận, khi đóng lỗ thông, dụng cụ có thể đội lá vách van 3

lá và van 2 lá gây ảnh hưởng đến vận động của bộ máy van vì ở trường hợp

này lá vách van nhĩ thất như một tấm màn nằm ngang qua lỗ thông, mặt kháccần lưu rằng bó lớn của nhánh trái hệ dẫn truyền nhĩ thất cũng nằm ở vị trí này Trong trường hợp dị tật lấn về phía vùng đường ra, nếu kích thước tim nhỏ thì gờ ĐMC của lỗ thông sẽ không đủ để giữ dụng cụ và tăng nguy cơ hở van động mạch chủ sau bít lỗ thông [30].

Hình 1.3: Tương quan vị trí TLT quanh màng và các cấu trúc lân cận 1.1.2 Sinh lí bệnh của bệnh thông liên thất phần quanh màng

Lỗ thông liên thất nhìn chung để lại hai hậu quả chính lên tim là:

- Làm thay đổi dần dần hệ thống tiểu động mạch phổi, do làm tăng lưu lượngqua động mạch phổi

- Gây quá tải tim trái

Nhánh phải

TLT phần quanh màng

Nút nhĩ thất

Nhánh trái

Những hậu quả này đến sớm hay muộn, nặng hay nhẹ, nhìn chung phụthuộc trực tiếp vào mức độ shunt trái-phải , được quyết định bởi kích thướccủa lỗ thông và sức cản hệ mạch phổi

*Kích thước lỗ thông và phân loại lỗ thông theo huyết động:

Theo tác giả Wood, kích thước lỗ thông lớn nhất mà có thể không gâytăng sức cản mạch phổi và không làm tăng áp lực động mạch phổi là 1cm2.Đối với trẻ em kích thước lỗ TLT nên được đánh giá bằng cách so sánh vớiđường kinh vòng van ĐMC hoặc so với diện tích bề mặt cơthể: khi kích thước

lỗ thông lớn hơn một nửa kích thước vòng van ĐMC (theo Selzer) hoặc vượtquá 1,2 cm2/m2 diện tích bề mặt cơ thể (theo Saverd) thì giữa 2 tâm thấtkhông có sự chênh lệch về áp lực nữa và thể tích luồng thông là rất lớn nếusức cản mạch phổi thấp kèm theo tăng áp lực ĐMP do tăng cung lượng Kíchthước lỗ TLT có thể thay đổi trong quá trình tiến triển: hoặc nhỏ đi tương đối

so với diện tích lỗ van ĐMC, nghĩa là kích thước lỗ TLT không thay đổinhưng diện tích van ĐMC tăng lên cùng với tuổi, điều này khiến cho tỷ lệgiữa diện tích lỗ TLT/lỗ van ĐMC nhỏ đi, luồng thông giảm đi khi trẻ được 2tuổi hoặc không thay đổi mà phải đóng lỗ TLT vị trí của lỗ thông ít tác độnghơn so với kích thước lỗ thông Tuy nhiên đối với những trường hợp TLTthấp, giữa VLT thì kích thước và thể tích luồng thông giảm xuống trong thìtâm thu của tim [7], [8]

*Sức cản hệ mạch phổi

Sức cản của hệ mạch phổi cũng là một yếu tố quan trọng quyết địnhluồng shunt qua lỗ thông Nếu sức cản hệ mạch phổi cao, gần với sức cảnmạch hệ thống thì với bất kể kích thước lỗ TLT, shunt qua lỗ thông nhỏ.Trong trường hợp sức cản mạch phổi thấp, mức độ shunt trái-phải thực sự sẽphụ thuộc vào kích thước của lỗ thông, lỗ thông càng bé, shunt càng nhỏ Cácnghiên cứu thấy rằng ở trẻ TLT dưới 2 tuổi thì tình trạng tăng áp lực ĐMP

chủ yếu là do tăng lưu lượng qua ĐMP [42][46], sức cản mạch phổi thời kìnày còn thấp, tuy nhiên sau 4 tuổi, tăng áp lực ĐMP thực sự liên quan đến sựtăng sức cản mạch phổi ở giai đoạn này, người ta thấy xuất hiện những tổnthương không hồi phục về mô học trên các tiểu động mạch phổi: tăng sinh lớp

áo trong, phì đại lớp cơ trơn, xơ hóa Các tổn thương này tiến triển dần dầnlàm tăng sức cản hệ mạch phổi vượt sức cản đại tuần hoàn, gây đảo chiềuluồng shunt, dẫn đến hội chứng Eisenmenger Một số bệnh lí phối hợp ở trẻTLT có thể đẩy nhanh quá trình trên nên đôi khi trên lâm sàng ta gặp trẻ cóhội chứng Eisenmenger từ rất sớm: tình trạng thiếu oxy mạn tính (bệnh lí tắcnghẽn đường hô hấp trên, sống ở vùng núi cao…) bất thường tĩnh mạch phổikèm theo (hẹp, thiểu sản), viêm nhiễm kéo dài…

*Hậu quả huyết động của lỗ thông lên tim

Do tồn tại lỗ TLT nên có sự thông thương giữa 2 buồng thất, trong thìtâm thu, áp lực thất trái cao hơn thất phải nên có một luồng shunt tốc độ lớn

đi từ trái sang phải trong thì tâm trương, chênh áp giữa 2 buồng thất lại làmxuất hiện shunt trái-phải với tốc độ thấp Shunt trái-phải sẽ dẫn đến tình trạngquá tải thể tích tim trái, phì đại khối cơ thất trái, giảm độ dãn nở thất trái [18][42][45], kích thích hệ thần kinh giao cảm biểu hiện là tăng sức cản hệ thống,tăng nhịp tim Hậu quả lâu dài của tình trạng trên là suy tim trái

Bảng 1.1 Phân loại lỗ thông liên thất theo đặc điểm huyết động

Kích thước PAP / PS RP / RS Qp / Qs GrVD-AP Tên lâm sàng

Hẹp phễu thất phải < 0,7 < 0,5 > 2 > 25 TLT phổi được bảo vệ

* Các hậu quả lên phổi

Tình trạng tăng lưu lượng phổi kết hợp với tình trạng tăng áp lực tĩnhmạch phổi sẽ dẫn đến phù mô kẽ và nguy cơ phù phế nang Do đó trẻ bị TLTthường dễ bị viêm phổi, và khi bị viêm phổi thì thường phải điều trị dai dẳng

1.2 SIÊU ÂM TIM VÀ THÔNG TIM TRONG CHẨN ĐOÁN THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG

1.2.1 Siêu âm tim:

Cho đến nay siêu âm tim được coi là phương pháp chẩn đoán khôngxâm nhập hữu hiệu nhất trong bệnh TLT

* Siêu âm tim giúp người thầy thuốc:

- Chẩn đoán xác định dị tật: hình ảnh khuyết một phần vách liên thất(siêu âm 2D), dòng chảy rối tâm thu khi đặt cửa sổ Doppler ở phía thất phảicủa lỗ TLT, đánh giá tổn thương TLT và các dị tật đi kèm

- Chẩn đoán vị trí của dị tật, đo kích thước lỗ thông, để ứng dụng trongthủ thuật bít lỗ thông bằng dụng cụ

- Chẩn đoán các tổn thương phối hợp: hở van nhĩ thất, van ĐMC, phìnhvách phần màng (đối với TLT phần quanh màng), các dị tật bẩm sinh kháccủa tim

- Đánh giá ảnh hưởng huyết động của lỗ thông lên tim: đo kích thướccác buồng thất, áp lực ĐMP

* TLT phần quanh màng có thể nhìn được từ nhiều mặt cắt siêu âm tim quathành ngực như mặt cắt trục dài, trục ngắn, bốn buồng tim ở mỏm (hình 1.4)

Ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức, lỗ TLT nằm ở gần van ba lá và ngay dướivan động mạch chủ Ở mặt cắt trục dài từ mỏm hoặc từ mặt cắt cạnh ức, lỗTLT có thể nhìn thấy được ngay dưới van ĐMC TLT phần quanh màng hầunhư luôn đi kèm hình ảnh phình vách phần màng hoặc có tổ chức “phụ” củavan ba lá tăng sinh (tricuspid tissue tag)

Tác giả Silverman cho biết trong 636 bệnh nhân TLT phần quanh màng

có 61% bệnh nhân có phình vách liên thất phần quanh màng Có thể nhìn thấyhình ảnh phình vách thất ngay từ những lần thăm khám siêu âm đầu tiên vàhầu như xác định được trong vòng 6 tháng đầu Trên 30 tháng theo dõi, cáctác giả nhận thấy có 11% lỗ TLT tự đóng kín, 33% trường hợp giảm đườngkính lỗ thông, chỉ có 11% phải phẫu thuật 84% trường hợp TLT phải phẫuthuật đóng lỗ thông, 16% giảm được đường kính lỗ thông và chỉ có 2%trường hợp tự đóng kín lỗ TLT

Hình 1.4: Một số mặt cắt thường dùng đánh giá TLT phần quanh màng

trên siêu âm 2D.

1.2.2 Thông tim

Thông tim là một phương pháp thăm dò chảy máu giúp chẩn đoán xácđịnh và đánh giá về huyết động trong bệnh TLT Tuy nhiên kể từ khi phươngpháp siêu âm tim ra đời, chỉ định thông tim hiện chỉ giới hạn trong một sốtình huống nhất định như:

* Để xác định chắc chắn về sức cản mạch phổi trong trường hợp TLTlớn, có tăng áp lực ĐMP ngang bằng áp lực hệ thống

* Để thực hiện test giãn mạch phổi

* Xác định chính xác giải phẫu của một số trường hợp TLT, nhất là khi

có nhiều lỗ thông:

- Vị trí thích hợp để bơm thuốc là thất trái với 3 chỉ số cần thiết:

+ Nghiêng trước trái cùng với nghiêng chếch đầu – chân

+ Nghiêng trước phải cùng với chếch đầu – chân, 4 buồng

- Đọc phim nghiêng trái là phân tích đầu tiên, góc độ này phản ánh hìnhảnh VLT được tạo ra tùy thuộc vào một mảnh nhỏ ở phía trên và phía dướivòng van và một mảnh dài ở phía dưới thẳng góc hơn so với mảnh trên, ở đó

có sự liên kết bởi một góc tù mở về phía dưới và sang phải Ta cũng có thểphân biệt hai nhóm dựa vào chụp mạch

+ Thông liên thất cao: nằm ở mảnh trên và chia ra làm ba nhóm:

• Thông liên thất phía sau: có một dòng cản quang không cắt đứt sự liêntục của vách liên thất trên phim nghiêng trái (dấu hiệu hình bóng) nhưng cắtđứt trên phim “4 buồng” và nghiêng phải cho phép phân biệt:

• Thông liên thất phần phễu: cản quang thẳng về phía cao phần phễu thấtphải trong khi làm mất khuyết sáng của vách phễu

• Thông liên thất phần quanh màng: máu phụt về phía dưới buồng cơ bèthất phải và không xâm phạm sự toàn vẹn của phần phễu

+ Thông liên thất thấp: hiếm gặp hơn, làm đứt sự liên tục của mảnh dưới,thường là TLT phần cơ bè, các TLT này thường rộng, đôi khi hình nón cụtvới đáy lớn về phía thất trái là phần giữa của VLT, ở đỉnh VLT hay gặp loạinhiều lỗ, hoặc tất cả ở cơ bè như kiểu “fromage de gruyere” hoặc trong vách

bè và trong mảnh trên

- Đánh giá các dị tật phối hợp

Trong trường hợp TLT lớn thể không thể hạn chế (loại IIb), thường thấy

áp lực 2 buồng thất cân bằng, gradient lưu lượng giữa thất phải và ĐMP dưới25mmHg, tuy nhiên áp lực tâm trương ĐMP chỉ tăng nhẹ, điều đó có nghĩa làsức cản hệ mạch phổi còn thấp Tỉ lệ Qp/Qs thường trên 2.5

Đối với TLT không hạn chế có tăng sức cản hệ mạch phổi, thườngQp/Qs giảm xuống dưới 1.5, tỉ lệ Rp/Rs thường trên 0.5 Trong trường hợpnày, test giãn mạch phổi sẽ được sử dụng: hoặc cho bệnh nhân thở oxy 100%trong 10 phút hoặc hỗn hợp khí oxy và NO 10-60 ppm sau đó đo lại sức cảnmạch phổi, trong trường hợp tổn thương không hồi phục hệ mạch phổi sẽkhông có sự thay đổi sức cản, và không còn chỉ định đóng lỗ TLT nữa, ngượclại nếu sức cản mạch phổi giảm xuống thì vẫn còn chỉ định đóng lỗ thông

1.3 TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN TLT PHẦN QUANH MÀNG VÀ CÁC BIẾN CHỨNG 1.3.1 Tiến triển tự nhiên TLT phần quanh màng:

- Các lỗ TLT phần quanh màng kích thước nhỏ hoặc trung bình thường

có tỉ lệ tự đóng thấp hơn và chậm hơn so với lỗ TLT phần cơ cùng kíchthước Tỉ lệ tự đóng của TLT phần quanh màng thay đổi theo các nghiên cứu,theo thời gian theo dõi và tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân trong nghiên cứu,nhìn chung con số này dao động trong khoảng 9-37% [44] Lỗ TLT phầnquanh màng thường ít khi tự đóng sau khi trẻ đạt 17-33 tháng tuổi [15]

- TLT phần quanh màng thường phối hợp với hiện tượng phình váchmàng, chiếm 74-77%, với hiện tượng sa van động mạch chủ, gây hở van,chiếm 6,8-10% các trường hợp [41]

1.3.2 Các biến chứng:

- Đối với TLT lỗ lớn thường dẫn đến kém phát triển thể chất, suy tim,viêm phế quản phổi ngay từ những năm đầu đời Theo thời gian những dị tậtlớn này nếu không được sửa chữa sẽ đưa đến hội chứng Eisenmenger, và lànguyên nhân tử vong chính sau này [7]

- Sự tồn tại của lỗ TLT cũng làm xuất hiện nguy cơ viêm nội tâm mạcnhiễm khuẩn, khoảng 14,5-24 trên 10000 bệnh nhân-năm [39].

- TLT nằm gần lỗ van ĐMC, có thể dẫn đến sa lá van, phình vách màng

và sẽ là nguyên nhân chính của hở van ĐMC

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ TLT PHẦN QUANH MÀNG

1.4.1 Điều trị nội khoa [7][8]

- Đối với TLT lỗ nhỏ, dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bằngcách dùng kháng sinh dự phòng trước các thủ thuật xâm lấn

- Đối với TLT lỗ lớn, điều trị nội khoa nhằm dự phòng viêm nội tâmmạch kết hợp giảm thiểu biến chứng bội nhiễm phổi, suy tim xung huyết, duytrì sự phát triển bình thường của trẻ Các biện pháp điều trị cân nhắc khi cóbiểu hiện tình trạng suy tim xung huyết gồm:

+ Hạn chế lượng dịch đưa vào

+ Dinh dưỡng tốt

1.4.2 Điều trị ngoại khoa [7], [8]

Năm 1955 lần đầu tiên Lillehei sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể đã thựchiện thành công phẫu thuật vá lỗ TLT, kể từ đó đến nay chỉ định phẫu thuậthầu như không thay đổi, đa số các tác giả đều thống nhất về mặt chỉ định

Phẫu thuật tiến hành sớm trong 6 tháng đầu đời nếu trẻ có các triệuchứng suy tim ứ huyết không khống chế được, bội nhiễm phổi tái phát, chậmphát triển.

Phẫu thuật trong 1-2 năm đầu các ca TLT lỗ lớn có thể khống chế đượcsuy tim nhưng áp lực ĐMP còn cao

Đối với trẻ lớn hơn cần xem xét lưu lượng phổi có còn tăng nhiều haykhông (Qp/Qs > 1.5-2) để ra quyết định phẫu thuật

Trong các trường hợp khó quyết định khi áp lực ĐMP tăng cao và sứccản ĐMP >= 0.75 sức cản ĐMC thì cần làm một số xét nghiệm đáp ứng củaĐMP như test với NO, Prostagladine

Các trường hợp TLT phần quanh màng phối hợp với hở van ĐMC cũngcần xem xét để phẫu thuật sớm

Hiện nay phần lớn các trung tâm đóng TLT phần quanh màng qua đườngrạch nhĩ hơn là qua đường rạch tâm thất diều này làm giảm đáng kể tỉ lệ tửvong sau mổ Tỉ lệ tử vong chung của phẫu thuật là khoảng 3-7%

1.4.3 Điều trị thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ qua đường ống thông:

1.4.3.1 Lịch sử của phương pháp đóng lỗ thông liên thất

Năm 1987, đóng lỗ thông liên thất (TLT) bằng dụng cụ qua da thựchiện lần đầu tiên trên thế giới năm do JE Lock và cộng sự tiến hành tại Hoa

Kỳ (Haward, Massachusset) [1] Từ đó, đã có nhiều loại dụng cụ được nghiêncứu áp dụng đóng TLT phần quanh màng bằng phương pháp can thiệp quađường ống thông trên thế giới trên thế giới như dụng cụ của Rashkind, dụng

cụ của Sideris hay dụng cụ Clamshell mà sau này đổi tên thành StarFlex,nhược điểm chung của các loại dụng cụ này là cần phải sử dụng hệ thống ốngthông có kích thước lớn, khó có khả năng thay đổi vị trí cũng như rút lại vàotrong lòng ống thông sau khi mở dụng cụ và thường để lại shunt tồn lưu saukhi bít lỗ thông (25-60%) Năm 1997, Sideris và cộng sự đã mô tả dụng cụ có

tên gọi là Buttoned dùng để đóng TLT Tỷ lệ thành công là 18/25 trường hợp(72%); trong đó 13 trường hợp đóng kín hoàn toàn, 2 trường hợp phải phẫuthuật do dụng cụ di lệch [8] Năm 1998, Lee và cộng sự tiến hành thành côngtrường hợp đóng TLT đầu tiên bằng dụng cụ Amplatzer, một dụng cụ quenthuộc trong can thiệp tim bẩm sinh (bít thông liên nhĩ, ống động mạch) Từ đó

đã có nhiều công trình nghiên cứu về lĩnh vực mới mẻ này Các nghiên cứucho thấy tính hiệu quả của dụng cụ Amplatzer dùng để đóng các lỗ TLT phầnquanh màng (Amplatzer Muscular VSD Occluder: AMVSDO), vài năm lạiđây các nhà nghiên cứu đã cải tiến loại dụng cụ này để tiến hành đóng lỗ TLTphần quanh màng với tên gọi Amplatzer PeriMembraneous VSD Occluder:APMVSDO) Hai loại dụng cụ này khác nhau về thiết kế do đó cũng rất khácnhau về tính năng sử dụng Như chúng ta đều biết đóng lỗ TLT phần quanhmàng vẫn luôn là thách thức lớn đối với các bác sĩ tim mạch can thiệp do tỷ lệgặp của bệnh cao hơn và giải phẫu học của lỗ TLT phần quanh màng phức tạphơn (gần van động mạch chủ, động mạch phổi, van ba lá và đường dẫn truyềnnhĩ thất) Các nghiên cứu trên lâm sàng cho thấy ưu điểm của loại dụng cụnày so với các thế hệ dụng cụ trước đó Sau đó 3 năm dụng cụ Amplatzer bít

lỗ TLT phần quanh màng đã được đưa vào thử nghiệm trên lâm sàng Cácnghiên cứu với cỡ mẫu lớn vẫn đang được tiến hành trên thế giới

Năm 2002 dụng cụ làm bằng kim loại có hình lò xo do hãng Pfm chếtạo ra đã thử nghiệm thành công trên động vật Cùng với sự cải tiến khôngngừng về chất liệu, thiết kế dụng cụ đã thu được những thành công đầu tiêntrên lâm sàng Đến năm 2003, tại hội nghị tim mạch can thiệp trong các bệnhtim bẩm sinh tại Frankfurt, bác sĩ Lê Trọng Phi (Hamburg, CHLB Đức) đãcông bố những bệnh nhân đầu tiên được điều trị bằng phương pháp mới mẻnày với kết quả đáng khích lệ Loại dụng cụ do bác sĩ Lê Trọng Phi cùng phốihợp nghiên cứu thiết kế ra theo nguyên lí thả Coil cũng được áp dụng từ vàinăm trở lại đây có tên gọi là Pfm Coil Dụng cụ này có ưu điểm là kích thước

ống thông nhỏ, có thể rút về ống thông dễ dàng nhưng tỷ lệ shunt tồn lưu còncao và khó có thể thay đổi vị trí sau khi đã thả Coil

Đóng TLT phần quanh màng qua đường ống thông “transcatheter” trởnên quen thuộc hơn, được chấp thuận với chỉ định thích hợp và đưa lại kếtquả sau can thiệp đáng khích lệ, đặc biệt trẻ mới đẻ từ 6 đến 12 tháng tuổi,TLT tăng áp lực động mạch phổi, nhưng không áp dụng cho TLT dưới van

1.4.3.2 Một số dụng cụ thường sử dụng trong đóng thông liên thất phần quanh màng:

* Dụng cụ Amplatzer đóng thông liên thất phần quanh màng (AmplatzerMembranous VSD Occluder):

Thế hệ 1 là loại có hình dạng 2 cánh đối xứng; cấu tạo hợp kim nitinol

Độ dày sợi Nitinol lần lượt 0.004’’ và 0.005’’ đối với dụng cụ dưới 10 mm vàdụng cụ có kích cỡ lớn hơn Kích thước eo chính là kích cỡ dụng cụ; trong đóđĩa thất trái lớn hơn 4 mm, đĩa thất phải lớn hơn 3 mm so với đường kính eothắt Dụng cụ có kích cỡ từ 6-24 mm với hệ thống sheath từ 6-9 Fr Dụng cụ

có đĩa giữ tại 2 đầu giúp cố định tốt dụng cụ ở 2 phía thất và ngăn khả năngtrôi vào tuần hoàn hệ thống Kích thước 2 đĩa chỉ áp dụng được với tổnthương cách gờ động mạch chủ trên 5 mm

Để khắc phục nhược điểm của dụng cụ Amplatzer đóng thông liên thấtthế hệ 1, các nhà sản xuất cải tiến hình dáng dụng cụ Trong đó, 2 đĩa khôngcân nhau và 1 eo dài 1.5 mm Đĩa thất trái lệch tâm so với eo, gờ phía động

mạch chủ vượt quá eo 0.5 mm, gờ phía mỏm tim vượt quá eo 5.5 mm, có mốcđánh dấu bằng platinium Đĩa thất phải nằm đồng tâm so với eo và bán kínhlớn hơn eo 5 mm Do đó giảm nhược điểm kênh van động mạch chủ của thế

hệ dụng cụ Amplatzer thế hệ 1 Tuy nhiên nhược điểm của dụng cụ ở chỗ chỉ

có một chiều dài eo thắt duy nhất; do đó cùng với 2 đĩa giữ ở 2 mặt vách liênthất dễ dẫn tới ép chặt vách liên thất và gây tổn thương hệ thống dẫn truyền

Hình 1.5: Dụng cụ Amplatzer phần quanh màng bất đối xứng.

* Dụng cụ đóng thông liên thất phần cơ (Amplatzer Muscular VSD Occluder):

Dụng cụ dạng 2 đĩa đối xứng với đường kính lớn hơn eo 8 mm, chiều dài

eo 7 mm, cấu tạo sợi Nitinol Dụng cụ có các cỡ 4-18 mm, kích thước dụng

cụ chính là đường kính eo, với các cỡ tăng dần 2 mm với hệ thống dẫn 6-9 Fr

Hình 1.6: Dụng cụ bít TLT Amplatzer phần cơ

gờ động mạch chủ <2 mm Đường kính đĩa trái lớn hơn 6 mm so với đườngkính eo thắt 2mm Đĩa phải của cả hai loại MDVO tương tự với dụng cụAmplatzer.

Hình 1.7 Dụng cụ MDVO đối xứng và bất đối xứng

* Dụng cụ bít ống động mạch thế hệ 2

Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch thế hệ 2 cấu tạo hợp kim niken

và titan; có khả năng nhớ hình Dụng cụ có nhiều lớp, đàn hồi, lưới sợi nitinolhình trụ và có cánh ở 2 đầu Điểm đặc biệt dụng cụ Amplatzer bít ống độngmạch thế hệ 2 là không có sợi polyester phía trong, do đó giảm kích cỡ dụng

cụ; giảm cỡ dụng cụ dẫn đường Các thùy lưới có 6 lớp có khả năng huyếtkhối giúp đóng hoàn toàn Lưới có tính chất đàn hồi và khớp nối 2 đầu tạokhả năng uốn hình theo dạng ống cao Eo thắt được thiết kế để trám đầyÔĐM; dạng cánh 2 đầu giúp thả dụng cụ từ đường động mạch và tĩnh mạch.Dụng cụ có cỡ dài 4-6mm, cỡ eo thắt 3, 4, 5, 6 mm, và đường kính mỗi cánhlớn hơn 6 mm so với eo thắt Lưới sợi có 72 lớp đan ở mặt trong và 144 lớp ởmặt ngoài Một số trung tâm đã nghiên cứu về khả năng đóng TLT phầnquanh màng bằng dụng cụ loại mới này [41] Tuy nhiên nghiên cứu chỉ ápdụng kỹ thuật sử dụng dụng cụ bít ống động mạch thế hệ 1

Hình 1.8 Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch thế hệ 2

* Coil Nit-Occlud LeVSD

Dụng cụ có dạng nón cấu tạo từ sợi Nitinol, gồm 2 đĩa thất trái và thấtphải; do hàng Pfm sản xuất

- Dụng cụ Coil mềm mại hơn có thể tự điều chỉnh theo hình dạngvách liên thất và không tự nở theo thời gian do đó không gây chèn ép vào các

bộ phận lân cận đặc biệt là đường dẫn truyền tự động của tim

- Các vòng ban đầu được xoắn quanh lõi thẳng, tạo vòng xoắn mềmmai có đường kính trong 0.25 mm và đường kính ngoài 0.96 mm

- Hệ thống dẫn tương tự hệ thống dẫn bít ống động mạch

Coil Pfm không có lông bao phủ (thế hệ thứ 1) có tỷ lệ bít kín hoàn toànchậm hơn do đòi hỏi thời gian của quá trình đông máu Với thế hệ Coil mới

được phủ lông fibrin, các vòng xoắn xa có độ cứng cao hơn, cơ chế cố địnhmạnh hơn, tỷ lệ bít kín ngay sau thủ thuật được cải thiện đáng kể.

- Tỷ lệ bít kín sau 24 giờ là 86% và sau 4 tuần là 96% (theo nghiêncứu đa trung tâm của BS Lê Trọng Phi) Đường kính coil đoạn xa có các cỡ:10,12,14,18 mm

Hình 1.9: Coil Pfm bít thông liên thất

Dụng cụ nhỏ nhất 10x6 mm và lớn nhất 18x8 mm; trong đó kích thướcnhỏ hơn là đường kính phía thất trái và kích thước còn lại là đường kính vềphía thất phải Vòng xoắn coil nhỏ nhất 2.5 mm Coil hiện có 4 kích cỡ sẵn có

10, 12, 14, 18 mm Hệ thống catheter dẫn 6 Fr

1.4.3.3 Một số khía cạnh cần cân nhắc khi chỉ định đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ hiện có qua đường ống thông

Chỉ định đóng lỗ TLT được đặt ra khi lỗ thông có shunt trái-phải đáng

kể, gây giãn buồng thất trái Đây là chỉ định hiển nhiên vì tồn tại lỗ TLT theothời gian sẽ dẫn đến những biến chứng nặng nề như suy tim, tăng áp ĐMP,viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Đối với TLT phần quanh màng, nếu dị tật lấn quá nhiều về phía đường

ra thất phải làm gờ ĐMC quá nhỏ (< 2 mm) không thích hợp để neo giữ dụng

cụ có thiết kế như hiện nay Trường hợp dị tật lấn nhiều về phía buồng nhận,dụng cụ có thể đội lá vách van 3 lá và van 2 lá làm ảnh hưởng đến vận độngcủa các van này, đây cũng là một vấn đề cần lưu ýtâm trước khi chỉ định bít lỗ

thông đối với dị tật vùng quanh màng [30] Hiện tượng phình vách màngkhông phải là chống chỉ định của thủ thuật, trong nghiên cứu của Fu YC vàcộng sự nhận thấy thủ thuật thành công ở 25 trong tổng số 27 bệnh nhân,trong số đó 14 trường hợp là có tổn thương phình vách màng kèm theo [25].Theo kinh nghiệm của Bureta và cộng sự thì trong trường hợp phình nhỏ, cóthể chọn dụng cụ để bít kín hoàn toàn lỗ thông thật về mặt giảI phẫu, phủ qua

cả cấu trúc phình Trong trường hợp phình lớn, có thể chọn dụng cụ kíchthước nhỏ, để nằm ngay trong tổ chức phình và bít kín lỗ thông mà không làmcản trở đến phần đường ra thất trái [16]

Cân nặng bệnh nhân cũng là một vấn đề cần lưu tâm trước khi làm thủthuật, nhìn chung các nghiên cứu đều chọn bệnh nhân có cân nặng > 8kg.trong nghiên cứu của Arora và cộng sự, thủ thuật đóng TLT thất bại ở 4 bệnhnhân dưới 8 tháng tuổi, có cân nặng trung bình 6,2 kg do không đưa đượcdụng cụ qua lỗ thông, và rối loạn huyết động trong quá trình làm thủ thuật[12] Thanopolous nhận thấy cần phải có những bộ thả dù có thiết kế phù hợphơn với trẻ nhỏ [54]

1.4.3.4 Một số biến chứng có thể gặp trong và sau thủ thuật

Với TLT phần quanh màng nhìn chung các biến chứng liên quan đếndụng cụ xảy ra với tần suất nhỏ, các biến chứng hay gặp là hở van nhĩ thất cácmức độ, rối loạn nhịp thất tạm thời trong quá trình làm thủ thuật [14][28].Biến chứng tắc mạch do dụng cụ cần phẫu thuật cấp cứu hiếm Biến chứngtan máu sau thủ thuật cũng có thể gặp nhưng thường giảm dần và hết sau vàingày đến vài tuần sau thủ thuật

Đối với vấn đề shunt tồn lưu sau thủ thuật, kết quả theo dõi trung và dàihạn cho thấy sự khả quan Trong thử nghiệm tại Hoa Kì, Holzer và cộng sự đãnhận thấy rằng tỉ lệ đóng kín hoàn toàn là 34/72 (47,2%) sau thủ thuật 24h và

tỉ lệ này tăng lên 69,6% sau 6 tháng, đạt 92,3% sau 12 tháng Báo cáo của

Bass và cộng sự khi bít TLT phần quanh màng bằng Amplatzer trên 25 bệnhnhân cho thấy tỉ lệ đóng kín hoàn toàn xác định trên siêu âm qua thực quản vàchop mạch sau 15 phút là 92%, 2 bệnh nhân còn shunt tồn lưu rất nhỏ sau thủthuật 24h [12].

1.5 ỨNG DỤNG ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ BÍT ỐNG ĐỘNG MẠCH

1.5.1 Các dụng cụ bít ống động mạch được sử dụng đóng thông liên thất phần quanh màng qua đường ống thông

* Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch (ADO):

Năm 1997, bác sỹ Kurt Amplatz cải tiến dụng cụ Amplatzer đóng thôngliên nhĩ để đóng ống động mạch qua da với tên gọi Amplatzer DuctalOccluder (ADO)

Đây là dụng cụ cấu tạo từ lưới Nitinol (hợp kim Niken và Titan) Đườngkinh sợi Nitinol 0.004’’ (0.01 mm) Dụng cụ có 1 vành rộng ở 1 đầu vớiđường kính lớn hơn phần thân 2 mm Dụng cụ ADO có kích cỡ mã hóa 2 sốnhư 6-4, 8-6 với số lớn đường kính vành rộng và số nhỏ là đường kính thânống

Dụng cụ Amplatzer đóng ống động mạch có cỡ 4/6 tới cỡ 14/16 mm với

hệ thống dẫn đường 6F – 8F

Hình 1.10: Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch

Thông liên thất quanh màng có dạng tam giác trong nhiều trường hợp,tương tự như typ A ống động mạch trên phim chụp mạch.

Sự khác biệt nguyên lý đóng TLT của dụng cụ bít ống động mạch

- Dụng cụ cấu tạo từ lưới Nitinol (hợp kim Niken và Titan), có dạnghình nón, eo dài 7 mm, đường kính sợi Nitinol 0.004’’ (0.01 mm) Dụng cụ

có 1 vành rộng ở 1 đầu với đường kính lớn hơn phần thân 2 mm

- Chỉ có 1 đĩa phía thất trái, gờ cách eo 2 mm hạn chế ảnh hưởng lênvan động mạch chủ

- Lực neo giữ dụng cụ dựa vào đường kính eo thắt (tương đươngđường kính phía thất phải) và áp lực hướng theo chiều thất trái sang thất phải

- Không có lực ép từ 2 đĩa ở 2 phía mặt thất như các dụng cụ khác do

đó hạn chế hiện tượng viêm, tổn thương đường dẫn truyền nhĩ thất do tácdụng cơ học

- Thủ thuật tiến hành đơn giản

- Kích thước hệ thống dẫn nhỏ, phù hợp hơn với trẻ nhỏ, cân nặngthấp Dụng cụ bít ống động mạch có thể tiến hành với sheath cỡ 6-8 Fr (kích

cỡ nhỏ hơn dụng cụ đóng TLT khác có cùng đường kính cỡ đĩa trái)

1.5.3 Kỹ thuật đóng thông liên thất bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông:

- Các bệnh nhân uống Aspirin 5 mg/kg 1 ngày trước khi can thiệp

- Phương pháp vô cảm: Gây mê hoặc gây tê

- Bệnh nhân được tiêm Heparin 100 IU/kg và kháng sinh đường tĩnhmạch

- Thủ thuật được tiến hành dưới màn huỳnh quang tăng sáng có hoặckhông có siêu âm qua thành ngực

- Đường vào: động mạch và tĩnh mạch đùi phải

- Sau thì chọc động mạch, tĩnh mạch đùi qua da, đánh giá huyết động

về áp lực, độ bão hòa oxy ở các buồng tim

- Đưa ống thông pigtail 4F hoặc 5F có đánh dấu qua da, chụp thất tráitheo hướng trước sau và hướng bên để xác định kích thước và giải phẫu lỗthông liên thất ở cuối thì tâm trương và mối liên quan với van động mạch chủ

- Dùng catheter Judgkin và dây dẫn Terumo 0.035 inch dài 260 cm từđộng mạch đùi phải lên động mạch chủ vào thất trái qua lỗ thông liên thất, sau

đó dùng kỹ thuật bắt thòng lọng tạo vòng động mạch, tĩnh mạch đùi

- Tiếp đó hệ thống dẫn 5Fr-8Fr được đưa từ tĩnh mạch đùi theo tĩnhmạch chủ dưới qua lỗ TLT vào thất trái rồi đi lên động mạch chủ lên

- Sau đó lựa chọn dụng cụ có kích thước lớn hơn đường kính lỗ TLT(dựa trên khả năng cố định dụng cụ) Gắn dụng cụ có kích thước phù hợp vào

hệ thống dẫn, kéo thẳng ra, đưa theo ống thông lên động mạch chủ lên nơicánh lớn được mở

- Khi đúng vị trí, cánh lớn được kéo nhẹ nhàng áp chặt vào phía thấttrái của vách liên thất

- Kéo nhẹ nhàng hệ thống dẫn, sheath để thả phần nón dụng cụ vào lỗTLT

- Siêu âm Doppler tim màu 2 chiều và chụp động mạch chủ sau khithả dụng cụ để xác định shunt tồn lưu, có hay không có sự chèn dụng cụ vàovan động mạch chủ và van ba lá

- Sau đó, xoay hệ thống dẫn ngược chiều kim đồng hồ giải phóngdụng cụ Chụp động mạch chủ nhắc lại kiểm tra shunt tồn lưu

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Bao gồm những bệnh nhân được chẩn đoán thông liên thất phần quanhmàng và được đóng lỗ thông liên thất bằng dụng cụ bít ống động mạch tạiViện Tim Mạch – Bệnh viện Bạch Mai, Viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Đạihọc Y Hà Nội từ tháng 10/2008 đến hết tháng 07/2011

Các đối tượng nghiên cứu được lấy theo trình tự thời gian, không phânbiệt tuổi, giới

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ:

Tất cả các bệnh nhân TLT phần quanh màng với các tiêu chuẩn:

- Có lỗ TLT quanh màng với shunt trái phải đáng kể, giãn buồng thất tráiđặc biệt là tăng đường kính cuối tâm trương thất trái so với lứa tuổi và diệntích cơ thể

- TLT có ảnh hưởng tới huyết động Qp/Qs >1.5

- Tiền sử có đợt viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

- Không kèm theo các tổn thương khác cần phẫu thuật với tuần hoànngoài cơ thể (hở chủ, hở hai lá, hẹp dưới van ĐMC )

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ đối với bệnh nhân đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ:

Các bệnh nhân không hội đủ các điều kiện kể trên hoặc:

- Siêu âm - Doppler tim: phát hiện có sùi trong buồng tim và/hoặc cácmạch máu hoặc shunt qua TLT là shunt phải – trái

- Đang có thai