đặc điểm hình ảnh và giá trị của mdct trong chẩn đoán u tuyến thượng thận tại bệnh viện việt đức

U tuyến thượng thận UTTT phát sinh từ phần vỏ hoặc phần tủy của tuyếnthượng thận, gồm nhiều loại tùy thuộc vào bản chất, có loại u tăng tiết các hormonlàm rối loạn các hoạt động của cơ t

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

*********

NGUYỄN MINH CHÂU

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH VÀ GIÁ TRỊ CỦA CẮT LỚP VI TÍNH 64

DÃY TRONG CHẨN ĐOÁN U TUYẾN THƯỢNG THẬN TẠI

BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC CHUYÊN NGÀNH: CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

MÃ SỐ:

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Thày hướng dẫn khoa hoc:

PGS.TS NGUYỄN DUY HUỀ

HÀ NỘI 2013

ACTH: Aranal Cortico Trophine Hormone

NỘI DUNG TRANG

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tuyến thượng thận là một tuyến nội tiết nằm ở khoang sau phúc mạc, gồmhai tuyến nhỏ nằm ở phía trên thận, trong khoang quanh thận, bao xung quanh bởicân quanh thận.Tuyến thượng thận bình thường có hình chữ V hoặc chữ Y Khimột thận lạc chỗ hay không có bẩm sinh, tuyến thượng thận vẫn nằm ở vị trí bìnhthường tuy nhiên nó có thể có hình đĩa trên cắt lớp vi tính (CLVT) Tuyến thượngthận gồm hai phần là vỏ thượng thận và tủy thượng thận, chúng có nguồn gốc phôithai học và chức năng nội tiết khác nhau Vỏ thượng thận sản xuất cortison,aldosterone, androgen có tác dụng điều chỉnh một số chức năng, điều hòa lượngmuối và nước trong cơ thể, tủy thượng thận sản xuất hormon catecholamine nhưadrenaline và noradrenaline, catecholamine đóng một vai trò trong việc phản ứngvới stress cấp tính nặng hoặc đột ngột

U tuyến thượng thận (UTTT) phát sinh từ phần vỏ hoặc phần tủy của tuyếnthượng thận, gồm nhiều loại tùy thuộc vào bản chất, có loại u tăng tiết các hormonlàm rối loạn các hoạt động của cơ thể nhưng cũng có loại u không tăng tiết mà chỉđược phát hiện tình cờ Theo David T Arnold, UTTT chiếm tỷ lệ từ 0,4 – 4,4%trong tất cả các khối u phát hiện trên phim chụp cắt lớp vi tính ; trong một báo cáokhác của Georg Mansmann, tỷ lệ này là 3% ở lứa tuổi trung niên Nghiên cứu củaHedeland và cộng sự (cs) phát hiện 8,7% các trường hợp UTTT khi mổ tử thi

Chẩn đoán UTTT dựa vào các dấu hiệu lâm sàng, sinh hóa và chẩn đoánhình ảnh (CĐHA) Có rất nhiều phương pháp CĐHA khác nhau được sử dụng đểphát hiện, chẩn đoán UTTT như chụp bơm hơi sau phúc mạc, chụp mạch máu, đặcbiệt là siêu âm, CLVT và cộng hưởng từ (CHT) càng ngày càng cung cấp nhữngthông tin chính xác hơn về UTTT

Trên thế giới, CLVT lần đầu tiên được Behan đưa vào chẩn đoán UTTT năm

1977, đây là một bước ngoặt quan trọng trong thăm dò các bệnh lý tuyến thượngthận; CLVT có thể phát hiện những tổn thương sớm, có kích thước nhỏ dưới 1cm,cho biết thông tin về vị trí, tính chất tổn thương, đánh giá và theo dõi tổn thươngtrước và sau điều trị

Đến nay đã có rất nhiều các nghiên cứu về UTTT trên CLVT đặc biệt là trênCLVT đa dãy đầu dò (Multi-Detector Tomography Computer - MDCT) Ưu điểmcủa MDCT là thời gian chụp ngắn, tốc độ quét nhanh, giảm hình ảnh giả, tái tạo

mỏng, dựng đa mặt phẳng, dựng 3D…cung cấp một cách toàn diện hơn về các đặcđiểm UTTT, giúp đưa ra các chiến lược điều trị đối với UTTT, đặc biệt đóng gópcho sự an toàn và hiệu quả của phẫu thuật nội soi UTTT

Tại Việt Nam đã có một số công trình của các tác giả Hoàng Đức Kiệt, ĐỗTrung Quân năm 1996; Nguyễn Đình Minh năm 2003 nghiên cứu về hình ảnhCLVT của UTTT , tuy nhiên vẫn chưa có một công trình nghiên cứu nào về đặcđiểm hình ảnh UTTT trên MDCT, cũng như vai trò của MDCT trong chẩn đoánbệnh lý này

Chính vì lý do trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm hình ảnh và giá trị của MDCT trong chẩn đoán u tuyến thượng thận tại Bệnh viện Việt Đức” với 2 mục tiêu:

 Mô tả đặc điểm hình ảnh của u tuyến thượng thận trên MDCT.

 Nghiên cứu giá trị của MDCT trong chẩn đoán UTTT.

Chương 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 SƠ LƯỢC VỀ LỊCH SỬ U TUYẾN THƯỢNG THẬN.

1.1.1 Vài nét về lịch sử u tuyến thượng thận:

Tuyến thượng thận lần đầu tiên được Batholomus Eustachius mô tả năm

1563 gồm hai tuyến hình chữ V ngược, nằm sát cực trên thận Đến năm 1805,

G Cuvier phân biệt hai cấu trúc mô học vỏ và tủy thượng thận

Năm 1886, F Frankel là người đầu tiên mô tả một bệnh nhân có khối utuyến thượng thận, một pheochromocytoma trong tủy thượng thận khi mổ tửthi; tới năm 1902, Kohn thông báo sự hiện diện của tế bào ưa crôm ở vùng tủythượng thận và Pick (1912) cho rằng pheocromocytoma có phản ứng crôm.Harvey Cushing mô tả đặc điểm lâm sàng của cường cortison vào năm 1912.Năm 1932 Harvey W Cushing, đã định nghĩa một hội chứng đặc trưng bởi yếu

cơ, béo phì vùng thân mình, các vết rạn da, tiểu đường, cao huyết áp khi mổ tửthi giải phẫu bệnh (GPB) phát hiện u tế bào thùy trước tuyến yên và quá sảnthượng thận gọi là bệnh Cushing Đến năm 1937, Lawrene công bố 4 trườnghợp UTTT đơn thuần có biểu hiện lâm sàng Cushing đặt tên là hội chứngCushing

Jerome W.Conn mô tả hội chứng lâm sàng cường Aldosterone nguyên phát

do UTTT lành tính có tăng tiết Aldosterone gọi tắt là hội chứng Conn vào năm1954

Năm 1887, Phillips mô tả 4 trường hợp nam tính giả với phì đại thượng thận

và tử vong do mất muối Đến năm 1912, Apert và Gallais mô tả hội chứng lâmsàng của UTTT mà sau này gọi là hội chứng Apert Gallais

1.1.2 Về mặt Chẩn đoán hình ảnh:

Năm 1977, M Behan lần đầu tiên áp dụng CLVT chẩn đoán hai trường hợp

u mỡ tủy bào của tuyến thượng thận

Đến năm 1980, G Elie và cs nghiên cứu các hình thái của tuyến thượng thận

ở 100 người bình thường bằng CLVT đưa ra nhận xét CLVT là phương pháp được lựa chọn để kiểm tra bình thường hay bệnh lý của tuyến thượng thận với độ tin cậy

và độ chính xác tốt hơn siêu âm

Cùng năm đó, G Elie và cs nghiên cứu 100 bệnh nhân có bệnh lý khoang sau phúc mạc đã phát hiện 19 trường hợp UTTT, tác giả rút ra nhận xét CLVT có

độ nhạy rất cao đối với các khối UTTT có kích thước lớn hơn 1cm Tuy nhiên, độ

đặc hiệu lại thấp và không có sự tương đồng giữa tỷ trọng khối u và tỷ lệ hocmon trong máu

Năm 1986, G Roumieu đã đưa ra 1 trường hợp nang bạch mạch thượng thận

ở bệnh nhân nữ 34 tuổi và khẳng định CLVT có thể chẩn đoán bản chất nang dịchdựa vào tỷ trọng (0-20 HU) và đặc điểm không ngấm thuốc cản quang sau tiêm

Trong một nghiên cứu hồi cứu u TTT bằng chụp CLVT để phân biệt tổnthương lành tính và ác tính ở 55 bệnh nhân với 66 UTTT của M.J Lee và cs năm

1991 nhận thấy: chẩn đoán lành tính ở ngưỡng tỷ trọng < 0 HU có độ nhạy là 47%

và độ đặc hiệu là 100%, với các khối u có tỷ trọng < 10 HU có độ nhạy là 79% và

độ đặc hiệu là 96%

Năm 1994, M.J Lee và cs đánh giá bệnh lý tuyến thượng thận trên CHT đãnhận xét: CHT tuyến thượng thận cung cấp thông tin cụ thể về giải phẫu và mô dựatrên cường độ tín hiệu, đặc điểm của pheocromocytoma, u mỡ tủy bào và xuấthuyết thượng thận Độ chính xác trong phân biệt u tuyến vỏ thượng thận và di cănthượng thận khoảng 96 – 100%

Năm 1995, W.W Mayo-Smith và cs dùng tỉ lệ thay đổi tín hiệu giữa lách vàthượng thận (adrenal-spleen ratio) để phân biệt u tuyến vỏ thượng thận và di căndựa trên cường độ tín hiệu trung bình cho thấy sự khác biệt đáng kể giữa u tuyến

vỏ thượng thận và di căn trên hình ảnh ngoài pha (out-of-phase) 64 so với 98 vớip<0,0005, nhưng không có sự khác biệt trên hình ảnh trong pha (in-phase) 130 sovới 122 với p=0,47 Cùng năm, nhóm nghiên cứu này đã sử dụng tỷ trọng trongUTTT trên CLVT để phân biệt u tuyến vỏ thượng thận và di căn thượng thận ởbệnh nhân có tiền sử ung thư và tỷ lệ tín hiệu giữa thượng thận và lách trên CHT

để phân biệt thêm khi tiêu chuẩn CLVT khó xác định

Năm 1996, M Korobkin và cs đánh giá tỷ trọng của UTTT trên CLVTkhông tiêm thuốc cản quang để phân biệt u tuyến vỏ thượng thận và các UTTTkhác với độ nhạy cao (85%) và độ đặc hiệu tin cậy (100%), nhưng không thấy sựkhác biệt giữa hai nhóm này khi đánh giá tỷ trọng sau tiêm thuốc cản quang haykích thước khối u Cùng năm đó, B.Mesurolle và cs khi nghiên cứu 44 trường hợpsinh thiết thượng thận dưới hướng dẫn của CLVT đã nhận xét: phương pháp này có

độ chính xác 82%, độ nhạy 96% và giá trị dự báo âm tính là 83%

Năm 2000, CS Pena và cs phân tích mức độ rửa trôi (washout) chất cảnquang ngay sau tiêm so sánh với thì chụp muộn ( khoảng 9 phút) nhằm phân biệtUTTT lành tính và ác tính có tỷ lệ mỡ thấp (lipid-poor) Cũng thời gian trên, S.Minowada và cs tiêm acid acetic vào thượng thận dưới hướng dẫn CLVT đê điềutrị UTTT tăng tiết aldosterone cho 4 bn mở ra triển vọng cho can thiệp điều trịbệnh lý này

Năm 2002, S Maurea và cs dung chất gắn 131I nor-cholesterol hoặc MIBG (meta-iodobenzylguanidine), để chẩn đoán u tuyến vỏ thượng thận vàpheocromocytoma cho độ nhạy cao (100%)

131I-Năm 2005, Szolar DH và cs tính tỷ lệ rửa trôi sau chụp muộn 10 phút cáckhối thượng thận nhận thấy rằng giá trị rửa trôi trung bình của ung thư biểu môtuyến thượng thận và pheocromocytoma tương tự như trong di căn thượng thậnnhưng ít hơn đáng kể so với u tuyến vỏ thượng thận Tại các giá trị ngưỡng tối ưu50% cho rửa trôi tuyệt đối và 40% cho tỷ lệ rửa trôi tương đối tại 10 phút, cả độnhạy và độ đặc hiệu để chẩn đoán u tuyến vỏ thượng thận là 100% khi u tuyến vỏthượng thận được so sánh với ung thư biểu mô tuyến thượng thận,pheocromocytoma và di căn

Năm 2006, Hahn PF và cs đánh giá cùng một tổn thương thượng thận trênmáy MDCT của 2 hãng sản xuất khác nhau SIEMENS và GE (Genaral Elictric)nhận thấy sự khác biệt không đáng kể về tỷ trọng của các tổn thương

Năm 2008, Matssura T và cs nghiên cứu về giải phẫu của tĩnh mạch thượngthận phải trên MDCT thấy rằng MDCT cho phép xác định các tĩnh mạch thượngthận phải và định khu giải phẫu bao gồm cả vị trí và liên quan với các cấu trúcxung quanh

Năm 2009, Pamela T Jonhson và cs nghiên cứu hình ảnh thượng thận và cáckhối thượng thận trên MDCT đã cung cấp một cách nhìn toàn diện về đặc điểm củacác khối thượng thận, phát triển một chiến lược rõ ràng để đối phó với các khốithượng thận nhằm giảm thiểu chi phí không cần thiết, căng thẳng cho bệnh nhân vàchăm sóc tối ưu Cùng năm này Shiozawa M và cs sử dụng MDCT dựng hình 3D

mô phỏng trước phẫu thuật xác định vị trí khối u, các cấu trúc giải phẫu lân cận vàtĩnh mạch trung tâm đóng góp cho sự an toàn và hiệu quả của phẫu thuật nội soi utuyến thượng thận

Năm 2010, M.J Sangwaiya và cs đánh giá cản quang ngay sau tiêm với mức

độ rửa trôi trên MDCT chụp muộn 10 phút để đánh giá lại tính chính xác của chụpchậm 10 phút trong phân biệt 2 tổn thương giàu và nghèo lipid với nhóm bệnhnhân lớn nhận thấy các đặc tính của u biểu mô tuyến thượng thận có độ nhạy giảm

so với kết quả từ các nghiên cứu trước

Năm 2010, Nisar Ahmad Wani và cs báo cáo 2 trường hợp u mỡ tủy bàokhổng lồ thượng thận trêm MDCT nhận thấy rằng MDCT giúp trong chẩn đoántrước phẫu thuật u mỡ tủy bào khổng lồ thượng thận, miêu tả khối u và xác địnhnguồn gốc rất tốt

Năm 2011, Lumachi F và cs nghiên cứu UTTT tăng tiết cortisol trên hìnhảnh MDCT và CHT thấy rằng chụp MDCT với sự kết hợp quét không và có tiêmthuốc cản quang, đánh giá động học của u là đại diện cho phương thức chính xácnhất để phát hiện và mô tả đặc điểm của u tuyến thượng thận CHT rất hữu íchtrong việc xác định các u biểu mô tuyến nghèo lipid Cùng năm này MohamedAbou El-Ghar và cs đánh giá đặc điểm u máu thượng thận trên CLVT 64 dãy nhậnthấy mô hình ngấm thuốc là khác biệt so với các báo cáo CLVT trước đây, ngấmthuốc được nhìn thấy từ trung tâm và lấp đầy dần ở ngoại vi, trung tâm có phầnkhông ngấm thuốc trông như một cái rốn và ngấm thuốc bắt đầu xung quanh nó rồi

mở rộng ra ngoại vi Ngoài ra u máu thượng thận cũng liên quan đến nhiều u máugan với ngấm thuốc chấm nốt ở ngoại vi và lấp đầy trung tâm ở thì muộn

Năm 2013, Kumagae Y và cs đánh giá tỷ lệ rửa trôi sau chụp muộn 5 phút,

10 phút để phân biệt u tuyến vỏ thượng thận và không phải u tuyến vỏ thượng thậncho thấy rằng không có sự khác biệt, chụp muộn sau 5 phút là hữu ích như 10phút Cùng năm này G Angelelli và cs đánh giá các giá trị rửa trôi trên MDCT đểphân biệt u tuyến vỏ thượng thận và không phải u tuyến vỏ thượng thận, quét ởthời điểm 5 phút, 10 phút và 15 phút cho kết quả tương tự

Cũng năm 2013, B.G Northcutt và cs phân biệt u tuyến vỏ thượng thận vàpheocromocytoma trên MDCT bằng cách so sánh mức độ ngấm thuốc ở giai đoạnđộng mạch và tĩnh mạch nhận thấy với các khối thượng thận không đồng nhất,ngấm thuốc mạnh ở thì động mạch (>110HU) nên được xem xét làpheocromocytoma

Tại Việt Nam, năm 1979, Hoàng Xương lần đầu tiên báo cáo phương pháp chụpmạch thượng thận chẩn đoán 3 trường hợp UTTT trong đó 2 trường hợp u tuyến vỏthượng thận và một trường hợp pheocromocytoma có kết quả phẫu thuật và giảiphẫu bệnh

Trong suốt thời gian dài, siêu âm là phương pháp được sử dụng để thăm dòhình thái UTTT Năm 1999, Đỗ Ngọc Giao trong nghiên cứu 50 trường hợp siêu

âm UTTT đã nhận xét độ nhạy của phương pháp này là 86% và giá trị dự báodương tính là 96%

Hoàng Đức Kiệt và cs năm 1996 khi nghiên cứu 29 trường hợp UTTT trênchụp CLVT đã nêu lên các ung thư thượng thận có kích thước trung bình rất lớn(5-10 cm) và có hình ảnh tăng đậm hỗn hợp hay gặp có hoại tử chảy máu, có thể cóvôi hóa trong u Các pheocromocytoma ngấm thuốc cản quang với cường độ cao

và đồng đều

Cùng năm đó, Đỗ Trung Quân và Hoàng Đức Kiệt chụp CLVT 36 trường hợphội chứng Cushing trong đó có 3 bệnh nhân ung thư, 2 bệnh nhân u tuyến vỏthượng thận, 11 bệnh nhân nghi ngờ trên siêu âm đã được phẫu thuật cho kết quảUTTT, 21 bệnh nhân có tuyến thượng thận to hơn bình thường được chẩn đoán utuyến yên nhưng chụp CLVT hố yên không phát hiện được khối đã được điều trịnội khoa cho kết quả tốt Điều đó cho thấy tính ưu việt của CLVT trong chẩn đoánUTTT với khả năng phát hiện là 100%

Năm 2003, Nguyễn Đình Minh nghiên cứu bn UTTT trên CLVT đưa ra nhậnxét: CLVT là phương pháp chẩn đoán hình ảnh có giá trị cao trong chẩn đoán vàtheo dõi UTTT với độ nhạy 96,4%, giá trị dự báo dương tính là 92,1%, độ chínhxác 89%

1.2 GIẢI PHẪU TUYẾN THƯỢNG THẬN:

Đại cương: Tuyến thượng thận màu vàng, dẹt trước sau, khu trú ở hai bên đườnggiữa khoang sau phúc mạc, ngay vị trí trước trên của cực trên mỗi thận, bao bọc

bởi tổ chức mỡ quanh thận, nằm trong mạc thận và ngăn cách với thận bởi vách

xơ

Hình 1.1 Liên quan giải phẫu tuyến thượng thận

(Atlas giải phẫu học của Netle, người dịch Nguyễn Quang Quyền, nhà xuất bản Y học; 1995, tr 341)

1.2.1 Hình thể ngoài và liên quan tuyến thượng thận:

Hình thái, kích thước, trọng lượng: Thượng thận phải có hình tháp, thượng thận

trái có hình bán nguyệt, thường rộng hơn và cao hơn bên phải, mỗi thượng thậnngười lớn kích thước cao khoảng 50mm, ngang 30mm, dày trước sau 3-8mm, nặngkhoảng 5gram

Vị trí, liên quan: Tuyến thượng thận nằm rất sâu trong khoang sau phúc mạc, hai

bên đốt sống ngực XII hoặc thắt lưng I

* Liên quan phía trước:

Bên phải tuyến hơi xoay ra ngoài, có một phần giữa đứng và hẹp không bọcbởi phúc mạc, nằm sau tĩnh mạch chủ dưới; phần ngoài hình tam giác tiếp xúc vớigan; phần trên không có phúc mạc bao phủ tiếp xúc với mặt dưới gan; phần dướiđược bao phủ bởi lá quặt ngược của mạc chằng vành, liên quan với gối trên tátràng; một rãnh ngắn nằm ở dưới đỉnh và bờ trước của tuyến tạo nên rốn thượngthận từ đây tĩnh mạch thượng thận (TMTT) phải thoát ra đổ vào tĩnh mạch chủdưới (TMCD)

Bên trái: Qua phúc mạc, phần trên tuyến thượng thận liên quan với phình vịlớn dạ dày, phần dưới được tụy và các mạch lách che phủ; lách được nối với thận

và tuyến thượng thận bằng dây chằng lách thận; dây chằng này chứa phần cuốiđuôi tụy và bó mạch lách; rốn thượng thận quay vào trong và xuống dưới ở đó cóTMTT trái thoát ra và đổ vào tĩnh mạch thận trái

* Liên quan phía sau: Tuyến thượng thận nằm tựa trên cột trụ hoành, chỗ bám vàosườn cột sống của cơ hoành chủ yếu là dây chằng vòng cung và cân cơ ngangbụng, đối diện với góc trước ngoài của thân đốt sống; liên quan ở mặt sau với rễtrong thần kinh tạng, tĩnh mạch đơn lớn ở bên phải và bán đơn dưới ở bên trái khichúng đi qua trụ cơ hoành

* Liên quan phía trong: Bên phải liên quan mật thiết với phần ngoài mặt sauTMCD; bờ trong của tuyến có nhiều nhánh tĩnh mạch phụ đi ra khỏi tuyến đổ vàoTMCD và nhận một số nhánh nhỏ từ ĐMCB rồi cùng mạng bạch huyết và thầnkinh tạo nên cuống mạch chính Bên trái trụ cơ hoành đã đẩy tuyến thượng thận rakhỏi bờ trái của động mạch chủ bụng (ĐMCB); ngoài ra tuyến còn liên quan với

hạch tạng trái, động mạch dưới hoành trái và động mạch vị trái, khi chúng chạy lênbên ngoài cột trụ cơ hoành.

* Liên quan phía ngoài: Tuyến thượng thận bên phải nằm trên bờ cong lồi của cựctrên thận phải, bên trái nằm trên bờ trong của đỉnh thận trái, ngăn cách với thận bởi

tổ chức mỡ quanh thận và tuyến thượng thận

* Liên quan phía trên: Vị trí tuyến thượng thận thay đổi từ đốt sống ngực X đếnthắt lưng I Liên quan với màng phổi, với những xương sườn cuối và khoảng giansườn qua trung gian cơ hoành, tuyến dính vào cơ hoành bởi bó mạch thượng vịtrên

* Liên quan phía dưới: Tuyến thượng thận nằm phía trên cuống thận, tiếp xúc vớiđộng mạch và một phần tĩnh mạch thận; bên phải góc dưới trong TTT nằm tronggóc giữa tĩnh mạch thận phải và TMCD; bên trái góc dưới trong của TTT tươngứng với góc tạo bởi tĩnh mạch thận trái và ĐMCB

1.2.2 Cấu tạo :

Tuyến thượng thận được bọc ngoài bởi một bao xơ, tuyến có 2 phần: phần

vỏ ở ngoài và phần tủy ở trung tâm

1.2.2.1 Vỏ thượng thận:Vỏ thượng thận bao quanh tủy thượng thận, chiếm 85%

thể tích tuyến gồm 3 lớp xếp đồng tâm với nhau từ ngoài vào trong: lớp cung, lớp

bó và lớp lưới

 Lớp cung: chiếm khoảng 15% khối lượng tuyến vỏ thượng thận, là lớp tếbào rất mỏng, nằm ở ngoại vi của tuyến, tiết các hormon chuyển hóa muốinước, đại diện là aldosterone, lớp này nhạy cảm với angiotensine và độ tậptrung của kali Đây là nguồn gốc của u tuyến vỏ thượng thận và tăng sản thểnốt gây nên hội chứng Conn trên lâm sàng

 Lớp bó: là lớp dày nhất, chiếm khoảng 78% khối lượng tuyến vỏ thượngthận; lớp bó sản xuất glucocorticoids (cortisol) và androgen

 Lớp lưới: lớp này mỏng nhất, chỉ chiếm 7% khối lượng tuyến vỏ thượngthận; lớp này sản xuất hormon androgen và một lượng nhỏ estrogen

 Cả ba lớp vỏ thượng thận đều chịu sự điều tiết của ACTH sản xuất từ tuyến yên.

1.2.2.2 Tủy thượng thận

Tuyến tủy thượng thận ở người lớn có thể tích khoảng 8% đến 10% thể tíchtuyến thượng thận, có trọng lượng trung bình 0,44g; phần lớn tủy thượng thận nằm ởphần đầu tuyến thượng thận; còn phần đuôi tuyến thượng thận thường không chứa

mô tủy

Tuyến tủy thượng thận có màu đỏ, cấu tạo bởi những đám hay dây tế bàotuyến ngắn nối với nhau thành một lưới tế bào xen kẽ với lưới mao mạch hay tĩnhmạch nhỏ; tế bào tuyến tủy thượng thận có hình lớn đa diện nhân nằm ở trung tâm tếbào, bào tương có phản ứng ưa crôm dương tính nên còn gọi là tế bào ưa crôm; các

tế bào này tiết ra các catecholamin là adrenalin, noradrenalin và dopamine Ngoài ratrong nhu mô tuyến còn có những sợi giao cảm trước hạch, sợi trục của các tiềnnơron giao cảm tới tạo synap với các tế bào tuyến và một số nơron hạch

1.2.2.3 Vỏ ngoài: Vỏ ngoài của tuyến thượng thận là một vỏ mỏng, cấu tạo bởi

các sợi collagen và sợi tạo keo Vỏ tuyến có thể hòa vào bao chung giữa thượngthận và thận hay giữa thượng thận và gan; vỏ tuyến được bao quanh bởi lớp mỡchứa các động mạch, tĩnh mạch, thần kinh và các hạch giao cảm

1.2.3 Mạch máu, thần kinh và bạch mạch:

Động mạch: Tuyến thượng thận được nuôi dưỡng bởi 3 động mạch

 Động mạch thượng thận trên: tách ra từ than hoặc nhánh sau của động mạchhoành dưới

 Động mạch thượng thận giữa: tách ra từ ĐMCB

 Động mạch thượng thận dưới: tách ra từ ĐMT

 Các ĐMTT phân chia thành nhiều nhánh nối với nhau và cho các nhánh đivào trong tuyến

Tĩnh mạch: Các nhánh động mạch chạy từ vỏ vào tủy tạo thành các mao mạch vàchúng tụ lại ở tủy thượng thận thành một tĩnh mạch thượng thận chính và thoát ra ởrốn tuyến Bên phải đường kính 3-6 mm, dài 6mm, hướng đi chếch lên trên, đổ vàomặt sau tĩnh mạch chủ dưới Bên trái đường kính 5mm, dài 15-35mm, hướng đichếch xuống dưới, đổ vào bờ trên tĩnh mạch thận trái

Bạch mạch: Các bạch huyết của tuyến xuất phát từ đám rối dưới bao xơ và trongtủy thượng thận, chúng đi cùng các mạch của tuyến, chủ yếu cùng tĩnh mạchthượng thận và tận hết ở các hạch trên của chuỗi thắt lưng (hạch bên động mạchchủ)

Thần kinh của tuyến thượng thận xuất phát từ các thần kinh tạng lớn và tạng bé,thần kinh X phải và những hạch bán nguyệt

1.3 Sinh lý tuyến thượng thận

1.3.1 Vỏ thượng thận: Bài tiết hormon kiểm soát hai loại chuyển hóa hữu cơ,

chuyển hóa vô cơ và các steroid sinh dục

Nhóm hormon chuyển hóa hữu cơ glucocorticoid

Bao gồm cortisol và cortison Với nồng độ giới hạn cao trong máu cortisol

có tác dụng điều khiển ngược âm tính vùng dưới đồi, làm giảm tiết CRF, tăng tạođường mới từ lipid và protid Tác dụng đối kháng một phần với insulin, vì vậy xuấthiện đái đường trong hội chứng Cushing Cortisol tác động đến chuyển hóa lipidbằng sự phân bố lại hướng tâm của mỡ Cortisol và cortison giữ muối và natri,ngăn cản chuyển hóa nước trong tế bào

Cortisol làm chậm sự phát triển của sụn, dẫn đến mỏng đi của sụn đầuxương và ngừng phát triển ở trẻ em

Nhóm hormon chuyển hóa vô cơ mineralcorticoid: Từ vùng vỏ (lớp cầu) tiết ra

aldosteron và desoxycorticosteron Mineralcorticoid có hai tác dụng quan trọng:điều hòa thể dịch ngoại bào và chuyển hóa Kali Aldosteron điều hòa thăng bằng

nước điện giải thông qua hệ thống renin-angiotensin tác dụng lên đoạn hai của ốnglượn xa, làm thuận lợi tái hấp thu natri Bài tiết aldosteron tăng dẫn đến ứ đọngnatri và giảm kali máu là nguyên nhân tăng HA động mạch và rối loạn vận độngcơn.

Nhóm steroid sinh dục: Cetosteroid là một phần nhỏ của sản phẩm đồng hóa

androgen, có tác dụng đồng hóa, làm tăng tổng hợp protein và đối kháng với tácdụng dị hóa của glucocorticoid; khi có u ở tuyến thượng thận, mới có biểu hiện rõthay đổi giới tính, nam hóa ở nữ là chủ yếu Nếu tăng androgen xuất hiện trước khisinh thì sự phát triển của bộ tiết niệu sinh dục sẽ có biểu hiện nam hóa

Estrogen tuyến thượng thận (estradiol) rất ít quan trọng đối với phụ nữ trongnhóm tuổi sinh sản vì nồng độ rất thấp so với lượng estrogen của buồng trứng.Cảandrogen và estrogen đều thúc đẩy sự phát triển của hệ xương khớp và giúp tăngsức chống đỡ của xương

1.3.2 Tủy thượng thận: Trên lâm sàng tập hợp ba chất là: Dopamin, epinephrin và

norepinephrin, được gọi là các catecholamin

Tủy thượng thận có cấu trúc của tế bào dạng thần kinh, giàu mạch máu; từnhững hạt bào tương của tế bào ưa chrom, nơi dự trữ và bài tiết catecholamine; đầutận cùng thần kinh giao cảm và các tế bào của mô ưa chrom ngoài tuyến thượngthận có nguồn gốc từ mào thần kinh ngoại bì cũng là nơi tổng hợp catecholamin

1.4 BỆNH HỌC U TUYẾN THƯỢNG THẬN

1.4.1 U vỏ thượng thận:

1.4.1.1 U tuyến vỏ thượng thận (Adenoma):

Sự phổ biến của u tuyến vỏ thượng thận liên quan đến tuổi, Kloos và cs báo cáo tần

số u tuyến vỏ thượng thận phát hiện tính cờ theo tuổi là 0,14% cho các bệnh nhân20-29 tuổi và 7% cho các bệnh nhân trên 70 tuổi Phần lớn các u không tăng tiết vàCLVT không cho phép phân biệt giữa các u tăng tiết hay không tăng tiết, tuy nhiên

sự hiện diện của teo tuyến thượng thận bên đối diện có thể gợi ý một tổn thươngtăng tiết vì sự tiết hormon hướng vỏ thượng thận của tuyến yên bị ức chế bởi nồng

độ cortisol cao U tuyến vỏ thượng thận điển hình giới hạn rõ và thường có tỷ trọngđồng nhất (87% đồng nhất trên hình ảnh trước tiêm, 58% đồng nhất trên hình ảnhsau tiêm) Kích thước không phải là một chỉ số xác định tính chất lành tính, vàinghiên cứu báo cáo đường kính trung bình là 2-2,5 cm, với các tổn thương lớn nhất

đo được khoảng 3 cm Các nghiên cứu khác có kích thước u tuyến lớn hơn (đườngkính khoảng 4-6 cm) Tỷ trọng trước tiêm thay đổi thùy theo mức độ mỡ, với tỷtrọng trung bình khoảng -2 đến 16 HU trong u tuyến vỏ thượng thận giàu mỡ và tỷtrọng cao hơn (20-25 HU) trong các u tuyến nghèo mỡ, u tuyến nghèo mỡ chiếm 10-40% các u tuyến Với bất kể hàm lượng mỡ, u tuyến điển hình được chứng minh rửatrôi nhanh với APW > 60% và RPW > 40% ; hiếm khi một u tuyến có thể chảy máu,thường ở bệnh nhân được điều trị bằng thuốc chống đông máu, trên CLVT là vùngtăng tỷ trọng, không đồng nhất, trước khi dịch hóa, tỷ trọng sẽ cao hơn 10HU

1.4.1.2 Ung thư biểu mô vỏ thượng thận (Adrenocortical Carcinoma)

Đây là dạng ung thư hiếm gặp tỷ lệ 1-2/1000000 dân, chiếm khoảng 0,05- 0,2% ungthư nói chung Lứa tuổi thường gặp là ở thời kỳ 10 năm thứ nhất và thứ 4, tuy nhiênkhối u này thường được xác định sớm bởi hoạt động của tăng tiết hormon, tăng tiếtgặp ở 55% trường hợp (từ 26% - 94%) biểu hiện như hội chứng Cushing, nữ hóa,nam hóa hoặc hỗn hợp hội chứng Cushing-nam hóa; tăng huyết áp phổ biến trong tất

cả các hội chứng; ngoài ra bệnh nhân có thể bị đau, sờ thấy một khối hay phàn nàn

về tiêu hóa do khối u

Xét nghiệm sinh hóa: Tăng cortisol niệu và cortisol tự do trong 24 giờ (62%); khôngđáp ứng với nghiệm pháp hãm dexamethasone; các khối u không tiết không có sựthay đổi về hormon

Chẩn đoán hình ảnh:

Kích thước khối u lớn, đa số > 6cm, trong báo cáo của Ng và Libertino thìkích thước trung bình 9,8 cm ( từ 4-25 cm), Fishman EK và cs từ 3-25 cm và tỷ lệhoạt động của nội tiết tỷ lệ nghịch với kích thước

Trên phim X quang và UIV có thể thấy hình ảnh vôi hóa hay đè đẩy thậncùng bên Siêu âm phát hiện khối ở hạ sườn tăng âm không đồng đều, đẩy thậnxuống thấp và ra ngoài, ở ngoài thận

Trên CLVT, các khối u không đồng nhất trước tiêm đặc biệt là khối > 6cm dohoại tử trong khối, sau tiêm khối ngấm thuốc không đều, thường ở ngoại vi, giá trịrửa trôi RPW <40%; tuy nhiên kích thước lớn và không đồng nhất là những chỉ sốđáng tin cậy về chẩn đoán hơn là những giá trị rửa trôi; vôi hóa gặp trong 19%-33%,thường là vôi hóa rất nhỏ CLVT cho thấy dấu hiệu xâm lấn tạng (gan là vị trí di cănthường gặp nhất trên CLVT), di căn hạch và xâm lấn TMCD

Xâm lấn TMCH là một biến chứng quan trọng của ung thư biểu mô tuyếnthượng thận; thường gặp ở bên phải; pheochromocytoma hiếm khi xâm lấn vàoTMCD

Trên CHT, khối u giảm tín hiệu so với gan trên hình ảnh T1, khối u tăng tínhiệu trung bình và không đồng đều trên T2, ngấm thuốc đồng đều và thoáng qua saukhi tiêm thuốc đối quang từ

1.4.1.3 Các u vỏ thượng thận tăng tiết:

Khối u vỏ thượng thận tăng tiết hormon có thể tạo ra hội chứng Cushing từ cortisolsản xuất thừa, hội chứng Conn từ tăng tiết aldosterone hoặc cường androgen do sảnxuất quá mức androgen

1.4.3.1 U vỏ thượng thận tăng tiết cortisol (Hội chứng Cushing do UTTT):

Hội chứng Cushing được định nghĩa là tăng nồng độ glucocorticoid từ bất kỳnguyên nhân và có thể được chia thành các hình thức phụ thuộc ACTH và khôngphụ thuộc ACTH

Nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Cushing là do thầy thuốc gâynên và do sử dụng glucocorticoid ngoại sinh

HC Cushing phụ thuộc ACTH thường gặp nhất gồm bệnh Cushing (do utuyến yên) chiếm 70% các trường hợp và HC Cushing do u lạc chỗ tiết ACTH, khối

u tiết CRH khoảng 20% Nhóm này có đặc điểm tăng tiết ACTH dẫn tới tăng sảnlớp bó và lớp lưới của vỏ TTT gây tăng tiêt cortisol và androgen HC Cushing khôngphụ thuộc ACTH gặp 10% gồm u vỏ TTT nguyên phát và tăng sản TTT dạng nốtgây tăng tiết cortisol quá mức, sự tăng tiết ức chế bài tiết ACTH của tuyến yên

Lâm sàng: béo ở vùng trung tâm, rạn da màu tím, teo da, dễ bị bầm tím, namhóa, yếu cơ gốc chi, tình trạng loãng xương không thể giải thích được và tăng huyết

áp

Xét nghiệm sinh hóa:

Định lượng cortisol máu: Bình thường, cortisol máu được bài tiết theo nhịpngày đêm, cao nhất vào lúc 8h sáng (trung bình 275,9 - 331,1 nmol/l) giá trị nàygiảm còn một nửa vào lúc 16h, thấp nhất vào lúc 23h (< 80nmol/l)

Định lượng cortisol tự do trong nước tiểu 24 giờ: là xét nghiệm khởi đầu tốtnhất để chẩn đoán hội chứng Cushing, giá trị bình thường từ 50-330 nmol/ 24 giờ

Nồng độ ACTH huyết tương: bình thường 7,2-63,3 pg/ml giúp phân biệtnguyên nhân phụ thuộc hay không phụ thuộc ACTH

Các nghiệm pháp ức chế bằng dexamethasone dựa trên cơ sở điều hòa chứcnăng của trục dưới đồi- yên- thượng thận trong chẩn đoán xác định và chẩn đoánnguyên nhân của HC Cushing; dexamethason ức chế tuyến yên làm giảm tiếtACTH, do đó trên người bình thường corticosteroid trong huyết tương và nước tiểu

sẽ giảm, chứng tỏ trục hạ não- tuyến yên- thượng thận hoạt động bình thường.Trong

HC Cushing, sự tiết corticosteroid không bị ức chế như người bình thường nên liều

dexamethasone không can thiệp vào các phương pháp đo cortisol trong huyết tương

và nước tiểu

Chẩn đoán hình ảnh:

Tuyến thượng thận thường tăng kích thước đối xứng ở những bệnh nhân bịhội chứng Cushing phụ thuộc, tuy nhiên lên đến 30% bệnh nhân sẽ có kích thướctuyến thượng thận bình thường, 15-30% các trường hợp hội chứng Cushing cónguyên nhân là u thượng thận, thường là u tuyến vỏ thượng thận lành tính U tuyếnthượng thận gây ra hội chứng Cushing thường có đường kính > 2cm

1.4.3.2 U vỏ TTT tăng tiết aldosterone (Hội chứng Conn): Cường aldosterone tiên

phát (hội chứng Conn) là tính trạng quá tiết aldosterone không ức chế được dẫn tới

ức chế renin máu; triệu chứng liên quan đến hạ kali máu (yếu cơ và chuột rút) hoặc không đặc hiệu như đau đầu và mệt; phần lớn bệnh nhân mắc hội chứng Conn có tăng huyết áp Bệnh thường gặp ở tuổi từ 30-60, nữ gấp 2 lần nam Nguyên nhân thường gặp của HC Conn là tăng sản thượng thận (20%), u tuyến vỏ thượng thận

(79%) và ung thư biểu mô vỏ thượng thận (1%)

Xét nghiệm cận lâm sàng có hạ kali máu (<3 mmol/l), tăng đào thải kali quanước tiểu (>25mmol/24 giờ), kiềm chuyển hóa và tăng natri máu nhẹ Định lượngaldosterone trong máu (PAC) lúc 8 giờ sáng, nếu PAC > 695 pmol/L thường doadenoma vỏ TTT cường tiết aldosterone Đo hoạt tính renin huyết tương (PRA) thấygiảm <0,8nmol/L Nếu tỷ số PAC/PRA >30 và PAC > 556pmol/L có thể chẩn đoáncường aldosterone tiên phát với độ nhạy 90% và độ đặc hiệu 91%, tỷ số PAC/PRA >

50 là giá trị để chẩn đoán xác định cường aldosterone tiên phát

Nếu bất thường, làm nghiêm pháp động dùng tải Natri chứng minh sự tiếtaldosteron là không ức chế được, nguyên lí của nghiệm pháp là tăng thể tích dịchtrong lòng mạch sẽ ức chế tiết renin và tiếp sau là aldosterone ở những bệnh nhânkhông có cường aldosterone tiên phát

Kích thước u trung bình 1,6 - 1,8cm, khoảng 15 – 20% là các nốt dưới10mm Trên CLVT, khối có xu hướng giảm tỷ trọng (0-10HU), sau tiêm khối ngấmthuốc mạnh (40-60HU) Độ nhạy trên phim CLVT của khối u này vào khoảng 58 –88% Trên phim chụp MRI, khối giảm hay đồng tín hiệu so với nhu mô gan trên T1,đồng hay tăng nhẹ tín hiệu trên T2 Trường hợp chẩn đoán phân biệt u TTT với tăngsản TTT phải kết hợp chụp mạch máu để lấy máu định lượng aldosterone hoặc chụpnhấp nháy với dược chất iodocholesterol, u TTT 88 – 94% chất gắn sẽ tập trung mộtbên, còn trong tăng sản TTT, chất gắn sẽ tập trung ở cả hai bên

1.4.3.3 Hội chứng Apert- Galais (tăng tiết androgen):

Những khối u nam tính ở nữ chiếm 10% u vỏ ác tính bài tiết, thường biểuhiện ở trẻ em với tỷ lệ ác tính cao; năm 1912, Gallais mô tả dấu hiệu lâm sàng hộichứng nam tính hóa ở nữ với các biểu hiện: rậm lông, mất kinh, phì đại âm vật; ở trẻ

em trước tuổi dậy thì, có biểu hiện nam tính với dậy thì sớm sai lệch; sự kết hợpnhững dấu hiệu nam tính với hội chứng Cushing gặp trong 40% những u này

Xét nghiệm sinh hóa: tăng testosterol không kìm hãm được vớidexamethasone liều cao 17- cetosteroid trong nước tiểu tăng, đặc biệt là tăngdehydroepiandrosterone

Chẩn đoán hình ảnh: khối u thường có kích thước >2cm trên CLVT và CHT

1.4.2 Pheocromocytoma:

Pheocromocytoma là khối u tăng bài tiết catecholamine có nguồn gốc từ tếbào ưa chrom ở tủy thượng thận, các khối u của tế bào ưa crom xuất phát từ cáchạch giao cảm và phó giao cảm được gọi là u cận hạch Nó xuất hiện ở mọi lứa tuổivới tỷ lệ mắc cao nhất ở lứa tuổi 30-40; đây là khối u hiếm gặp và chiếm khoảng <0,2% các trường hợp THA, thường gây tăng huyết áp nặng Bệnh nhân có thể trảiqua tam chứng kinh điển kịch phát bao gồm đau đầu nặng, vã mồ hôi và trống ngực

Yếu tố gia đình chiếm khoảng 20%, di truyền gen trội, thường nhiều tổnthương phối hợp, pheocromocytoma có thể phối hợp với u tủy giáp trạng trong HCMEN, phối hợp với u xơ thần kinh trong bệnh Von Recklinghausen hoặc phối hợptrong bệnh von Hippel – Lindau

Các nhà lâm sàng đã tổng kết quy luật 10% trong chẩn đoánpheocromocytoma

10% các trường hợp ngoài thượng thận10% các trường hợp ngoài ổ bụng10% các trường hợp ác tính

10% các trường hợp cả hai bên10% các trường hợp không có THA10% các trường hợp có tính gia đình10% các trường hợp ở trẻ em

Xét nghiệm sinh hóa: xét nghiêm được lựa chọn để chẩn đoán u tuyến thượng thận

là định lượng metanephrin trong máu, giá trị của metanephrin trong máu < 61ng/l(0,31nmol/l) loại trừ pheocromocytoma, nếu giá trị này > 236ng/l (1,2nmol/l) chẩnđoán xác định; trường hợp metanephrin máu từ 62 – 235ng/l cần phối hợp với cácxét nghiệm khác Độ nhạy và độ đặc hiệu của xét nghiệm từ 97 – 99%

Chẩn đoán hình ảnh:

Pheocromocytoma lớn hơn đáng kể so với u tuyến vỏ thượng thận nhưngkhông lớn hơn tổn thương di căn và pheocromocytoma không tăng tiết thì thườnglớn hơn các u tăng tiết

Trên phim X quang ổ bụng giá trị thường nghèo nàn có thể thấy hình ảnh vôihóa dạng lấm chấm (khoảng 7%)

Siêu âm phát hiện khối lớn ở vị trí thượng thận có cấu trúc âm không đều, CLVT: Tỷ trọng của pheocromocytoma có thể là đồng nhất (đặc biệt là nhỏ)hoặc không đồng nhất (như tổn thương lớn xuất huyết và hoại tử), có thể chứa nhiều

mỡ trong tế bào hoặc thoái hóa nang, dẫn đến giảm tỷ trọng trước tiêm; vôi hóa cómặt trong 29% các ca nghi ngờ so với 0% của pheocromocytoma phát hiện tình cờ.Đặc điểm rửa trôi của pheocromocytoma là thay đổi, có thể giống u tuyến vỏ thượngthận (APW>60%, RPW>40%) nhưng giá trị rửa trôi là lớn hơn di căn (54% so với11%); u có thể chứa các nang tỷ trọng dịch, thành dày, ngấm thuốc, ngoài ra còn cócác tổn thương thoái hóa nhầy thể hiện tỷ trọng thấp ở thì tĩnh mạch Trường hợp

điển hình, trước tiêm khối u có hình ảnh khối tròn, kích thước > 30mm, ranh giới rõ,

tỷ trọng tổ chức không đồng đều; sau tiêm khối ngấm thuốc mạnh

Trên CHT, pheocromocytoma biểu hiện là khối tăng tín hiệu không đồng nhấttrên T2 do bản chất giàu mạch và có hoại tử chảy máu kèm theo ở trung tâm khối,sau tiêm khối ngấm thuốc mạnh Theo V Chabbert, u tăng tín hiệu chiếm 70% vàđồng tín hiệu khoảng 30% trường hợp trên hình ảnh T2, ngấm thuốc sau tiêm từ vừađến mạnh

Chụp nhấp nháy với meta-idobezyl guanidine iodure (iode 131 MIBG) thămkhám rất tốt để phát hiện phéocromocytome nhất là trong trường hợp u ở nhiều nơiphát triển ngoài thượng thận; thăm khám này có thể gặp dương tính giả (10%) và âmtính giả (13%)

1.4.3 U mỡ tủy bào (myélolipome):

Lâm sàng: U mỡ tủy bào là u TTT lành tính chứa mỡ và tổ chức tạo máu, u hiếmgặp, tỷ lệ khoảng 0,4 - 0,8% trong mổ xác, không có triệu chứng Khi có đau lưng làbiểu hiện của chèn ép hoặc chảy máu trong u, đôi khi có THA, béo phì, hội chứngConn, hội chứng Cushing, thay đổi giới tính

Chẩn đoán hình ảnh:

Siêu âm cho phép phát hiện khối khu vực thượng thận tăng âm, đồng đều,hoặc không đồng âm khi có tỷ lệ phần tổ chức tủy bào tăng, khối có bờ rõ

CLVT thấy khối u vị trí thượng thận, kích thước trung bình 3-10cm, tỷ trọng

mỡ (-100 đến -80 HU), hơi tăng hơn so với tỷ trọng lớp mỡ sau phúc mạc do sự cómặt của tổ chức tủy bào, giới hạn của u rõ, thường có vỏ, hiếm gặp có vôi hóa, hoại

tử hoặc chảy máu trong u

CHT phát hiện tổ chức mỡ trong khối với tăng tín hiệu trên T1 và T2, ít ngấmthuốc sau tiêm gadolinium, u có tín hiệu đồng đều hoặc không đồng đều phụ thuộcvào tỷ lệ mỡ và tủy bào trong khối

1.4.4 Di căn tuyến thượng thận:

Di căn tuyến thượng thận chiếm 3% bệnh nhân trên khám nghiệm tử thi,49% di căn hai bên, di căn một bên gặp chủ yếu bên trái (tỷ lệ 1,5:1) Các khối u

nguyên phát thường gặp ở những bệnh nhân dưới 40 tuổi bao gồm u lympho, bệnhbạch cầu, ung thư phổi và ung thư dạ dày Bệnh nhân bị ung thư hạch hoặc ung thư

vú, đại trực tràng, dạ dày, ung thư tuyến tiền liệt có thể biểu lộ di căn ở tuyếnthượng thận lớn hơn 5 năm sau xuất hiện của khối u nguyên phát 90% di căntuyến thượng thận là từ ung thư biểu mô (ung thư phổi, dạ dày, thực quản, gan mật,tuyến tụy, ruột, thận, ung thư vú) Các tổn thương gồm 56% là ung thư tuyến, 15%ung thư biểu mô tế bào vảy, phần còn lại gồm hematopoietic, ung thư mô liên kết,ung thư hắc tố

vỏ thượng thận

 Trên hình ảnh CHT, khối u đồng tín hiệu với gan và lách trên T1 nhưng tăngtín hiệu trên T2 do bản chất u chứa nhiều dịch Kết quả sinh thiết thượngthận trong trường hợp khó để chẩn đoán xác định về tế bào học có độ nhạy81% và độ đặc hiệu là 99%

1.4.5 U hạch thượng thận (lymphome): u hạch thượng thận có thể là thứ phát

hoặc nguyên phát, tổn thương nguyên phát là không phổ biến và thường gặp ở cảhai bên U hạch thượng thận thứ phát phần lớn là u hạch non-Hodgkin, 4% u hạchnon-Hodgkin có tổn thương thứ phát ở tuyến thượng thận và 43% các trường hợpnày có tổn thương hai bên

Chẩn đoán hình ảnh:

 Trên siêu âm u hạch có hình giảm âm, đồng đều

 Trên CLVT u hạch thượng thận nguyên phát có hình ảnh không điển hình, tỷtrọng đặc hay hỗn hợp do cấu trúc phần đặc hay phần nang Trái lại, u hạch

thứ phát có mật độ đồng đều, tỷ trọng đặc, ít ngấm thuốc sau tiêm, không cóvôi hóa hay mỡ.

 Hình ảnh CHT của u hạch không điển hình, giảm tín hiệu trên T1 và tăng tínhiệu trung bình trên T2 Nếu có hoại tử thì khối u sẽ tăng tín hiệu trên T2

1.4.6 U tuyến thượng thận phát hiện tình cờ (Adrenal Incidentaloma):

U thượng thận phát hiện tình cờ là những khối u được phát hiện tình cờtrong khi thăm dò chụp chiếu ổ bụng, các bệnh nhân này không có biểu hiện triệuchứng và dấu hiệu bệnh lý thượng thận Tỷ lệ phát hiện các khối u này ngày càngtăng do sử dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh có độ phân giải cao để đánhgiá các triệu chứng không đặc hiệu phổ biến hơn Tỷ lệ u thượng thận phát hiệntình cờ trên CLVT trong dân số chung là 3% và tăng dần theo tuổi

Nhóm nghiên cứu Quốc gia Italia (NISG) khi đánh giá bằng xét nghiệmhormon các u thượng thận phát hiện tình cờ đã nhận thấy, các u không tăng tiếtchiếm 89% (u tuyến vỏ thượng thận, u mỡ tủy bào, nang, u hạch thần kinh và các ukhác); một tỷ lệ nhỏ rối loạn bài tiết hormon trong đó hội chứng Cushing dưới lâmsàng (6,2%), pheocromocytoma (3,4%), u tăng tiết aldosterone (0,89%) và một uduy nhất gây nam hóa Đáng chú y là hầu hết các u biểu mô vỏ thượng thận là các

u không tăng tiết hormon

Khả năng ác tính của khối u thượng thận có liên quan trực tiếp với kích cỡkhối u CLVT hữu ích trong việc xác định khối u thượng thận là lành tính hay áctính Một khối u thượng thận đồng nhất, kích thước dưới 4 cm với bờ nhẵn và tỷtrọng dưới 10HU gợi ý gần như chắc chắn một tổn thương lành tính Tiêu chuẩnchẩn đoán không rõ với u kích thước từ 4 đến 6 cm, nhưng nếu u không tiếthormon và biều hiện lành tính trên CLVT thì có thể theo dõi, các tổn thương lớnhơn 6 cm thường là ác tính, được khuyến cáo phẫu thuật CHT có hiệu quả tươngương với CLVT trong việc phân biệt khối u lành tính hay ác tính

1.4.7 Một số u thượng thận hiếm gặp:

1.4.7.1 U nang thượng thận:

Nang thượng thận hiếm gặp tỷ lệ 1/ 40000 người, thường ở một bên (80% trường hợp), nam gặp nhiều hơn ở nữ; theo phân loại của Kearney và Asbeas House có thể chia thành 4 nhóm:

 Nang nội mô (kystes endothéliaux): gặp khoảng 45%, thường gặp lànang bạch mạch, hiếm gặp hơn là u máu dạng nang Nang này thường cónhiều nang nhỏ như chùm nho Nang có thành được lát bởi tế bào nộimô.

 Nang ký sinh trùng: chiếm khoảng 7%, hay gặp là nang sán chó

 Nang biểu mô (kyste épithéliaux): chiếm khoảng 9%, kích thước nhỏ vàthành được lát bởi tế bào biểu mô

 Giả nang (pseudo-kystes) chiếm 39%, rất hay gặp, được hình thành thứphát sau máu tụ máu thượng thận không được chẩn đoán sau chấnthương, sốc chảy máu, nhiễm độc máu nặng, bỏng nặng Giả nang có vỏ

là lớp xơ dày, có vôi hóa Thành nang không được lát bởi nội mô haybiểu mô và có lắng đọng hémosiderin Nang chứa dịch đặc màu nâu nhạt.Ngoài ra, pheocromocytoma, u tuyến vỏ thượng thận, ung thư thượngthận thứ phát, u nguyên bào thần kinh cũng có thể dạng nang

Lâm sàng: Nang thượng thận thường được phát hiện tình cờ Biểu hiện triệu chứngkhi có kích thước lớn như: đau lưng, buồn nôn, nôn, sờ thấy khối, rất hiếm gặp trường hợp có THA

Chẩn đoán hình ảnh:

Trên phim X quang ổ bụng và UIV có thể thấy vôi hóa (trong 15% trường hợp) dạng vỏ trứng, bờ không đều, viền quanh khối

Siêu âm cho biết khối vị trí thượng thận, chứa dịch:

 Dịch trống âm với tăng âm phía sau

 Hình ảnh giả nụ sùi trong nang hoặc có mức lắng đọng dịch nằm ngang và di động khi thay đổi tư thế bệnh nhân nếu có chảy máu trongnang hay nhiễm trùng

 Giả nang lâu ngày, nang bạch mạch, nang ký sinh trùng thường có vách

CLVT phát hiện khối có tỷ trọng dịch, ranh giới rõ, không ngấm thuốc, thành mỏng (dưới 2-3mm) ngấm thuốc cản quang, có thể phát hiện vách, vôi hóa thành nang; khi có chảy máu trong nang dịch sẽ tăng tỷ trọng.

Trên CHT thấy dịch trong nang giảm tín hiệu đồng đều trên T1 và tăng tín hiệu trên T2, sự có mặt của protein, nhiễm trùng, chảy máu trong nang sẽ có hình ảnh tăng tín hiệu trên T1

1.4.7.2 U máu thượng thận:

U máu thượng thận hiếm gặp, lành tính và được phát hiện tình cờ trênCĐHA, đến nay đã có khoảng 56 trường hợp được báo cáo trong y văn, lứa tuổihay gặp là 50 đến 70 tuổi, nữ nhiều hơn nam với tỷ lệ 2/1; u thường có kích thướclớn hơn 10cm, ranh giơi rõ, trung tâm có thể hoại tử, chảy máu hoặc vôi hóa; bệnhnhân thường không có triệu chứng, một số trường hợp có triệu chứng không đặchiệu liên quan đến áp lực do u kích thước lớn

 Trên CHT: chuỗi xung T1 u máu giảm tín hiệu so với gan, mật độ khôngđồng đều, có vùng tăng tín hiệu do chảy máu Ở xung T2, u tăng tín hiệukhông đồng đều với trung tâm giảm tín hiệu do xơ hóa và những vách xơhình nan hoa Trên xung T1 tiêm thuốc u ngấm thuốc xu hướng hướng tâm

và tồn tại đến thì muộn

Điều trị: hầu hết các u mạch máu thượng thận được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ,

u không có triệu chứng đáp ứng tiêu chuẩn kích thước cụ thể có thể được điều trịbảo tồn.Tổn thương dưới 3,5 cm với đặc điểm hình ảnh điển hình có thể được theodõi với hình ảnh thường xuyên, các khối u có đường kính lớn hơn 3,5 cm có nhiềunguy cơ xuất huyết tự phát cần được cắt bỏ Ngoài ra, phẫu thuật cắt bỏ có thể là