khóa luận tốt nghiệp đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng chảy máu trong sọ không do chấn thương ở trẻ lớn

Ở trẻ sơ sinh, nguyênnhân chảy máu trong sọ liên quan nhiều đến chấn thương sản khoa, ngạt sơsinh, thể tạng sơ sinh non tháng; ở trẻ nhỏ trẻ bú mẹ liên quan đến các cácrối loạn đông máu

ĐẶT VẤN ĐỀ

Chảy máu trong sọ là một bệnh lý thường gặp ở trẻ em Các nghiên cứu

về bệnh này trên thế giới và trong nước cho thấy bệnh có đặc điểm về dịch tễ,lâm sàng và tổn thương bệnh lý khác nhau theo tuổi Ở trẻ sơ sinh, nguyênnhân chảy máu trong sọ liên quan nhiều đến chấn thương sản khoa, ngạt sơsinh, thể tạng sơ sinh non tháng; ở trẻ nhỏ (trẻ bú mẹ) liên quan đến các cácrối loạn đông máu do giảm tỷ lệ prothrombin; ở trẻ lớn (2-15) tuổi chủ yếu do

dị dạng mạch não [1]

Chảy máu trong sọ ở trẻ lớn không do chấn thương theo thông báo trênthế giới chiếm tỷ lệ khoảng 2,52 trẻ/100.000 trẻ dưới 15 tuổi Nguyên nhâncủa nhóm bệnh tuổi này phần lớn là do vỡ các dị dạng động – tĩnh mạch, umạch tĩnh mạch, u mạch xoang hang, giãn mao mạch và vỡ phình mạch.Trong đó, nguyên nhân do dị dạng thông động – tĩnh mạch và phình mạchhay gặp nhất Bệnh phần lớn có tính chất bẩm sinh do rối loạn phát triển mạchmáu trong thời kỳ phôi thai Các tổn thương dị dạng mạch máu não biểu hiệnbệnh hoặc gây biến chứng chảy máu trong sọ chiếm khoảng 10% trong mườinăm đầu tiên, 45% trong mười năm thứ 2 và 45% trong mười năm tiếp theocủa cuộc đời [2]

Chảy máu trong sọ do dị dạng mạch máu não là một bệnh nguy kịch vì

tỷ lệ tử vong cao hoặc để lại nhiều di chứng nặng nề Nếu không được điều trịtriệt để căn nguyên thì nguy cơ chảy máu tái phát rất cao, ở những lần sau tỷ

lệ tử vong và di chứng còn cao hơn nhiều so với lần đầu [3]. Chảy máu trong

sọ do vỡ phình mạch máu não có tỷ lệ tái phát ước tính khoảng 20 – 50%trong vòng hai tuần đầu, tỷ lệ tử vong 50%; do vỡ thông động – tĩnh mạch có

tỷ lệ tái phát thấp hơn, gần bằng 6% trong năm đầu

Tỷ lệ tử vong của chảy máu trong sọ ở trẻ lớn là 20% - 30% trong ngàyđầu, các trường hợp tử vong sẽ giảm dần theo thời gian kể từ lúc chảy máu Nếu bệnh được phát hiện sớm và điều trị kịp thời thì tỷ lệ tử vong cũngnhư những di chứng thần kinh nặng nề sẽ giảm đi đáng kể [4].

Ngày nay, nhờ những tiến bộ trong lĩnh vực chẩn đoán hình ảnh, nhất làviệc ứng dụng rộng rãi kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính sọ não (CCLVT) và chụpđộng mạch não theo phương pháp chụp mạch số hóa xóa nền hay chụp mạchcộng hưởng từ, vấn đề xác định chẩn đoán và tìm hiểu nguyên nhân đã trởnên thuận lợi và mở ra nhiều bước tiến cho phẫu thuật và các điều trị triệt để.Các nghiên cứu về chảy máu não do dị dạng mạch máu não đã được công

bố nhiều ở Việt Nam nhưng chủ yếu tiến hành ở người lớn, còn những nghiêncứu về lâm sàng và cận lâm sàng của chảy máu trong sọ ở trẻ lớn do dị dạngmạch máu não chưa có nhiều vì vậy đề tài này nghiên cứu nhằm mục tiêu:

1 Đặc điểm lâm sàng chảy máu não không do chấn thương ở trẻ lớn.

2 Đặc điểm cận lâm sàng chảy máu não không do chấn thương ở trẻ lớn.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Khái niệm đột quỵ ở trẻ em [5].

Tỷ lệ trẻ em bị đột quị trong những năm gần đây tăng, nhưng chẩnđoán và cách điều trị còn khó khăn do bệnh có nhiều yếu tố nguy cơ và thiếucách tiếp cận điều trị thống nhất Đột quị ở trẻ em có đặc điểm theo nhóm tuổi

và một số đặc điểm khác người lớn Theo thống kê từ các nước châu Âu, tỷ lệmắc đột quị xảy ra ở người lớn từ 80% đến 85%, số còn lại là ở trẻ em Ở trẻ

em, gần 55% trường hợp đột quị là do thiếu máu cục bộ và phần còn lại làchảy máu não

Tổ chức Sức khoẻ Thế giới đã định nghĩa đột quị ở người lớn là mộthội chứng lâm sàng tiến triển nhanh với các rối loạn chức năng não cục bộhoặc toàn bộ kéo dài trên 24 giờ, có thể dẫn đến tử vong Nguyên nhânthường gặp là do các rối loạn mạch máu Định nghĩa này còn chưa đầy đủ ởtrẻ em Trẻ em bị các triệu chứng có thể nghĩ đến cơn thiếu máu cục bộ tạmthời, ví dụ, trẻ bị huyết khối xoang tĩnh mạch não được xác định trên phimchẩn đoán hình ảnh nhưng triệu chứng lâm sàng của nhồi máu được biểu hiệnbằng các triệu chứng tạm thời của cơn thiếu máu cục bộ Trẻ em bị huyết khốixoang tĩnh mạch não thường có biểu hiện nhức đầu và co giật “Các giai đoạngiống đột quị” không phải do nguyên nhân mạch máu có thể xảy ra ở chứngnhức đầu migrain hoặc ở bệnh chuyển hoá và cần phải điều trị đặc biệt Mộtbệnh xảy ra trước (ví dụ, nhiễm trùng) hoặc hiện tượng (ví dụ, chấn thương)không loại trừ chẩn đoán đột quị

Đột quỵ có 2 loại:

- Nhồi máu não

- Chảy máu não

Trong nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu tập trung nghiên cứu đột quỵchảy máu trong sọ do dị dạng mạch máu não ở trẻ lớn.

Định nghĩa và các thể chảy máu trong sọ ở trẻ em [6].

Định nghĩa: chảy máu trong sọ tự phát ở trẻ em là tình trạng máu chảy

ra khỏi lòng mạch, tụ lại trong sọ và không do chấn thương Tùy theo vị trícủa máu chảy trong sọ được phân thành các thể khác nhau: chảy máu ngoàimàng cứng, chảy máu dưới màng cứng, chảy máu khoang dưới nhện, chảymáu trong não thất và chảy máu trong nhu mô não

Các thể chảy máu trong sọ:

- Chảy máu ngoài màng cứng: máu đọng lại ở giữa xương và màngcứng Thường gặp do chấn thương sọ, tổn thương một tĩnh mạch hoặc độngmạch màng não giữa

- Chảy máu dưới màng cứng: máu đọng giữa màng cứng và lá thành củamàng nhện

- Chảy máu khoang dưới nhện: máu ở khoang dưới nhện (giữa hai lá củamàng nhện), thường thấy máu thoát qua được màng não, chảy vào nhu mônão gây chảy máu não-màng não, thể này thường gặp ở trẻ bú mẹ

- Chảy máu trong nhu mô não: máu tụ ở nhu mô não Thể này thườnggặp ở trẻ lớn, do vỡ dị dạng mạch não

- Chảy máu trong não thất: máu chảy từ đám rối mạch mạc trong màngnão thất và tụ lại ở não thất, gọi là chảy máu não thất tiên phát Nếu máu tụ ởnhu mô thoát vào não thất, gọi là chảy máu não thất thứ phát Máu chảy ở nãothất hòa vào dịch não-tủy, cùng theo sự lưu thông của dịch não - tủy vàokhoang dưới nhện, khi đó gọi là máu chảy dưới nhện thứ phát Trong thực tế

ở bệnh nhi thường chảy máu đồng thời ở nhiều vị trí, như ở màng não và ởnão, vì vậy thật ngữ chảy máu não - màng não được sử dụng cho đối tượng cóđặc điểm chảy máu này

Đối với trẻ lớn, xuất huyết não thường gặp từ trẻ 10 tuổi.

1.2 Đặc điểm tuần hoàn não [6].

Bộ não được cung cấp máu bởi hai động mạch: động mạch đốt sống vàđộng mạch cảnh trong

1.2.1 Động mạch đốt sống.

Hai động mạch đốt sống khi đi qua lỗ chẩm vào hộp sọ, tụm lại một thânthành động mạch thân nền Động mạch thân nền nằm ở rãnh giữa của cầu não.Động mạch đốt sống và thân nền tách ra các nhánh bên chạy vào tiểu và cầunão Cuối cùng, động mạch thân nền tách ra làm hai động mạch não sau.Hành tủy cầu não, tiểu não do động mạch thân nền tưới máu

+ Động mạch não giữa hay động mạch sylvius chạy vào thung lũngsylvius, bó ở thùy đảo, rồi phân chia ở mặt ngoài bán cầu ra hai nhánh độngmạch chính Động mạch quanh Rolando gồm nhiều nhánh cho vùng tháidương, động mạch wernicke cho vùng đỉnh chẩm thái dương Tóm lại, vùng

do động mạch não giữa chi phối là hồi trán 3, hồi trán lên, mặt dưới thùy trán,nửa ngoài mặt ngoài của thùy đỉnh thái dương và nửa trước thùy chẩm Độngmạch bèo vân tách từ động mạch não giữa hay chảy máu gọi là động mạchchảy máu đại não.

+ Động mạch não sau chi phối mặt dưới của thùy thái dương và thùy chẩm.+ Động mạch ở vỏ não tiếp nối nhiều hơn khu vực động mạch cung cấpcho đồi thị và nhân xám trung ương

+ Đa giác Willis: tạo nên do sự tiếp nối các nhánh cùng của thân nền vàđộng mạch cảnh trong Đa giác Willis quây xung quanh yên bướm và nằmdưới nền não Sự nối tiếp các động mạch với nhau làm cho tuần hoàn được táilập dễ dàng khi một trong các nhánh bị tắc Tuy vậy, khi thắt động mạchtrong, thường xảy ra thiếu máu ở não và có thể gây tử vong

xoang ở vòm và các xoang ở nền sọ, giữa xoang trong sọ với tĩnh mạch ngoài

sọ Ngoài ra lại có các tĩnh mạch liên lạc Sở dĩ có nhiều đường phụ (đườngchuyển dòng) như vậy là để máu trong sọ được đưa dễ dàng về tim và để đốiphó với sự tăng áp lực bất thường ở trong sọ

1.3 Tình hình nghiên cứu chảy máu trong sọ không do chấn thương ở trẻ lớn liên quan đến dị dạng mạch máu não.

1.3.1.Trên thế giới:

Chảy máu trong sọ do dị dạng mạch máu não đã được đề cập từ rất lâu.Năm 1775, Giovani Morgagni chỉ ra rằng chảy máu trong sọ có thể làhậu quả của vỡ phình mạch não

Năm 1893, William Gowers tình cờ phát hiện chảy máu trong sọ trongkhi nghiên cứu bệnh dị dạng mạch máu não và ông đã công bố một bản ghichép đầy đủ những biểu hiện lâm sàng cảu chảy máu não – màng não do vỡphình mạch não

Năm 1895, Steidheil chẩn đoán lâm sàng chính xác trường hợp đầu tiênchảy máu não do thông động – tĩnh mạch não

Năm 1927, E gas Moniz đã phát minh ra phương pháp chụp mạch não vàsau đó 6 năm (1933) tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch não trên phimchụp mạch

Năm 1953, Seldinger với phương pháp chụp mạch não qua ống thôngcatherte cho phép chụp bốn mạch não dễ dàng

Năm 1971, Hounsfield và Ambrose (Anh) phát minh ra chiếc máy chụpcắt lớp sọ não đầu tiên Chụp cắt lớp vi tính sọ não cho phép xác định kíchthước, vị trí ổ chảy máu, ngoài ra đôi khi còn có thể thấy được hình ảnh dịdạng mạch não

Đến năm 1983, trong lĩnh vực chụp mạch có một tiến bộ mới đó là chụpmạch xóa nền, phương pháp này cho phép nhìn rõ các cấu trúc mạch vớilượng cản quang rất ít.

Gần đây chụp mạch cộng hưởng từ là phương pháp không gây chấnthương đã được áp dụng để chẩn đoán dị dạng mạch máu não

1.3.2 Trong nước:

Năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự đã nghiên cứu trẻ lớn tuổi

bị chảy máu não và phát hiện ra u mạch (dị dạng động tĩnh mạch) Chảy máunão là một triệu chứng biến chứng của u mạch, chỉ khi chảy máu não thì umạch mới được phát hiện

Năm 1992, Phạm Thị Hiền nghiên cứu về chảy máu dưới nhện qua kếtquả chụp mạch và chụp cắt lớp vi tính sọ não cho biết nguyên nhân chính gâychảy máu dưới nhện là vỡ phình mạch não và thông động tĩnh mạch não,thường gặp ở lứa tuổi 20-40 tuổi, ở trẻ em dưới 16 tuổi gặp 15 trường hợp,chiếm tỷ lệ 24,5% trong số 61 trường hợp nghiên cứu [7]

Năm 1996, Ninh Thị Ứng thông báo vị trí chảy máu của 40 trường hợptrẻ lớn bị chảy máu trong sọ [8] và Hoàng Đức Kiệt [9] công bố 53 trẻ em từ8-15 tuổi bị chảy máu trong sọ do bệnh lý mạch máu não trong số 649 trườnghợp chảy máu trong sọ, chiếm tỷ lệ 8,2%

Cũng năm 1996, Lê Văn Thính, Lê Đức Hinh, Nguyễn Chương quanghiên cứu 65 trường hợp chảy máu dưới nhện tại khoa thần kinh Bệnh việnBạch mai nhận thấy chảy máu dưới nhện là bệnh thường gặp ở người trẻ mànguyên nhân hàng đầu là vỡ phình mạch não [10]

Năm 1998, Võ Văn Nho và cộng sự nhận xét túi phình động mạch trong

sọ là 1 nguy cơ gây chảy máu trong sọ dẫn đến tử vong cao [11]

Năm 1999, Nguyễn Thanh Bình nghiên cứu 35 trường hợp dị dạng mạchmáu não, trong đó 30 trường hợp dị dạng mạch máu não gây chảy máu trong sọ

thấy có 9 trẻ em từ 8 đến 15 tuổi, như vậy tỷ lệ trẻ lớn mắc bệnh chảy máutrong sọ do vỡ di dạng mạch máu não trong nghiên cứu của tác giả là 30% [12].Năm 2002, Nguyễn Thị Thanh Hương nghiên cứu 68 trường hợp chảymáu trong sọ ở trẻ lớn thấy có 58 trường hợp có dị dạng mạch máu não chiếm

tỷ lệ 85,3% [13]

1.4 Bệnh chảy máu trong sọ không do chấn thương:

1.4.1 Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ:

Nguyên nhân:

Chảy máu trong sọ không do chấn thương ở trẻ em lớn thường liên quanđến dị dạng mạch máu não bẩm sinh hoặc một số bệnh rối loạn các yếu tốđông máu bẩm sinh hoặc mắc phải Một số bệnh gây chảy máu trong sọ như

dị dạng động - tĩnh mạch (AVMs), phình mạch trong sọ hoặc hemophilia là

những bệnh bẩm sinh thường gặp hơn ở trẻ em lớn tuổi.

Có hai loại dị dạng hay gặp là u mạch và phình động mạch Theo McCormick và Rusell, Rubinstein u mạch gồm bốn loại : Thông động – tĩnhmạch; U mạch xoang hang; U mạch tĩnh mạch và u mao mạch Trong cácnguyên nhân kể trên, nguyên nhân thường gặp nhất gây chảy máu trong sọ tựphát là do vỡ dị dạng thông động – tĩnh mạch (chiếm tỷ lệ 40-45%); vỡ phìnhđộng mạch (chiếm tỷ lệ 25-30%) còn lại là chưa rõ nguyên nhân mặc dù đãlàm tất cả các thăm khám cần thiết và được xếp vào nhóm chảy máu trong sọ

vô căn

Yếu tố nguy cơ của chảy máu trong sọ

Có nhiều nguyên nhân có thể gây nên chảy máu trong sọ không do chấnthương, và ≥ 1 yếu tố nguy cơ có thể xác nhận được nếu bệnh nhân đượcthăm khám toàn diện Al-Jarallah và CS (2000) đã thấy tối thiểu một nguyênnhân tiềm ẩn đối với chảy máu ở 61/68 (89,7%) trẻ Các tác giả đã không xácđịnh được yếu tố nguy cơ chỉ ở 1 trong 35 trẻ được chụp động mạch não tiêu

chuẩn Các tác giả đã tìm thấy dị dạng động-tĩnh mạch hoặc lỗ dò động tĩnhmạch ở 23/68 (32,4%) trẻ Nhìn chung, 29 (42,6%) trẻ có một nhóm bấtthường mạch máu (phồng động mạch, dị dạng xoang mạch, dị dạnh động-tĩnh

Mười trẻ (14%) trong nghiên cứu của Al-Jarallah và CS (2000) trích dẫn ởtrên có khuyết tật đông máu bẩm sinh hoặc mắc phải Thiếu yếu tố VIII ở 3 trẻ,bệnh đông máu do suy gan xảy ra ở 2 trẻ khác 1 trẻ trong nghiên cứu này cóthiếu yếu tố XIII, 1 trẻ 3 tháng tuổi khác có chảy máu trong nhu mô và chảy máudưới nhện thứ phát do thiếu vitamin K, 1 trẻ chảy máu do liệu pháp warfarin, 2trẻ khác có thiếu protein C và protein S có thể có nhồi máu chảy máu

Mức độ nặng của giảm tiểu cầu hoặc thiếu các yếu tố đông máu liênquan đến chảy máu trong nhu mô não Trong trường hợp không do chấnthương, nguy cơ của chảy máu trong sọ do giảm tiểu cầu là thấp với số lượngtiểu cầu còn trên 20.000/mm3

Chứng huyết khối tĩnh mạch-xoang có thể liên quan đến chảy máu trong

sọ hoặc chảy máu dưới nhện Huyết khối tĩnh mạch-xoang đôi khi có thểđược xác định nhờ chụp cộng hưởng từ não tiêu chuẩn, Chứng huyết khối tĩnhmạch-xoang có thể không nhận rõ trên chụp cắt lớp vi tính đặc biệt khi xoangdọc bị tổn thương, nhưng chụp cộng hưởng từ tĩnh mạch (MRV) sẽ cho kếtquả tốt

1.4.2 Đặc điểm lâm sàng [1]

Lâm sàng của chảy máu não

Khởi đầu đột ngột, trẻ đau đầu dữ dội, tiến đến bán mê và hôn mê

- Có trẻ ngã rồi đi vào hôn mê ngay, đó là do chảy máu ồ ạt não thấthoặc ổ máu tụ sọ não

- Hoặc đau đầu, đau khắp đầu, đau không chịu nổi, nôn, co giật toànthân Các ngày tiếp theo đau đầu liên tục, lơ mơ ngủ gà Rối loạn thần kinhthực vật: sốt, tăng nhịp thở, ứ đọng đờm dãi, lạnh đầu chi

- Thăm khám: cổ cứng, xuất huyết quanh võng mạc, đó là dấu hiệu củaxuất huyết dưới nhện

- Liệt đơn thuần dây 3 và đau đầu là biểu hiện của vỡ túi phồng khúc tậncủa cảnh trong (khúc trên mỏm yên, chỗ chia đôi động mạch não trước, độngmạch não giữa hoặc nơi phát sinh động mạch thông nhau)

- Liệt nửa người, phản xạ Babinski dương tính do vỡ phình động mạchnão giữa, xuất huyết bán cầu não vùng đồi thị Xuất huyết tiểu não chóng mặt

dữ dội, rối loạn thăng bằng nhức đầu sau gáy, nôn, cổ cứng

1.4.3 Đặc điểm cận lâm sàng

- Chụp não cắt lớp vi tính

Năm 1971 Hounsfield và Ambrose đã phát minh ra chiếc máy chụpCLVT sọ não đầu tiên Hình ảnh trên phim chụp cho phép xác định vị trí, mức

độ của chảy máu trong sọ và ảnh hưởng của khối máu tụ trong sọ đối với các

tổ chức não Hình ảnh của chảy máu trong sọ trên phim chụp CLVT sọ não cóthể là hình ảnh của chảy máu não hoặc chảy máu dưới nhện

Chẩn đoán xác định chảy máu não dựa vào hình ảnh :

• Tăng tỷ trọng có đậm độ Hounsfield từ 60- 90 đơn vị

• Tiến triển theo chiều hướng mất dần từ chu vi vào trung tâm

• Để lại một sẹo dưới dạng giảm tỷ trọng, đôi khi có giãn não thất bênđối diện và /hoặc bệnh lỗ não

• Dấu hiệu choán chỗ thường trầm trọng khi chụp CLVT sọ não sớm.

• Xác định chẩn đoán nếu có hiện diện máu trong khoang dưới nhện

- Hình ảnh điển hình trên MRI:

Là phương pháp thăm dò giải phẫu – chức năng não bằng các hình ảnhchất lượng cao Kỹ thuật này dựa vào các đặc tính từ của vật chất

Hình ảnh chảy máu não là hình ảnh tăng tín hiệu thì T1 Hình ảnh nhồimáu não là hình ảnh giảm tín hiệu thì T1, tăng tín hiệu thì T2

- Chụp động mạch não:

Mặc dù CCLVT sọ não, chụp CHT có giá trị nhất định trong việc chẩnđoán dị dạng mạch máu não, chụp mạch máu não đặc biệt là chụp qua ốngthông catherte vẫn là xét nghiêm hàng đầu để chẩn đoán xác định và chuẩn bịphẫu thuật cho các trường hợp bị dị dạng mạch Vai trò chụp mạch là xácđịnh xem bệnh nhân có bị dị dạng mạch không, Loại dị dạng, tính chất của dịdạng: số lượng, vị trí, kích thước…và các biến chứng kèm theo [9]

Manelfe và CS đã tìm ra một tiến bộ mới trong lĩnh vực chụp mạch não,

là phương pháp chụp mạch mã hóa xóa nền(DSA) Đây là kỹ thuật điện quang

có gắn máy điện toán Thuốc cản quang thường dùng tiêm tĩnh mạch

Để xác định chảy máu trong sọ do vỡ túi phình, người ta dựa vào cáctiêu chuẩn sau:

+ Thuốc cản quang tràn ra ngoài lòng mạch.

+ Máu tụ khu trú ở nhu mô hoặc bể đáy quanh túi phình

+ Phình mạch não có kích thước lớn xu hướng vỡ nhiều hơn

+ Chảy máu dưới nhện khu trú hoặc co thắt mạch khu trú

Một số trường hợp không phát hiện thấy túi phình do kích thước túi nhỏ,

co thắt mạch, huyết khối gây bít tắc miệng túi hoặc khối máu tụ che lấp phìnhmạch não Đa số các tác giả khuyên chụp lai sau ba đến sáu tháng [9]

Để nhận định đầy đủ về tổn thương, cần chụp cả hệ cảnh và hệ sống nềnvới các tư thế thẳng, nghiêng, chếch [14]

Đối với chảy máu trong sọ do vỡ thông động - tĩnh mạch, chụp mạch xác định:+ Khối dị dạng: vị trí giải phẫu, kích thước

+ Các cuống mạch cấp máu cho khối dị dạng

Phân loại của Spetzler-Martin dựa trên kết quả chụp mạch não

bình thường, hoặc khi bệnh cảnh không điển hình, cần phân biệt với bệnh lýviêm não, màng não.

- Các xét nghiệm bổ sung

Điện giải đồ, ure, creatinin

Công thức máu, máu chảy, máu đông, tỷ lệ prothrombin

1.5 Một số đặc điểm của các loại chảy máu trong sọ do dị dạng mạch não [13]

 Chảy máu trong sọ do vỡ phình động mạch não.

 Vị trí phình động mạch não:

Túi phình động mạch não thường nằm ở các chỗ phân nhánh của cácđộng mạch lớn vùng đa giác Willis, khi vỡ thì chảy máu vào khoang dướinhện Theo Locksley gần 90% phình động mạch nằm trên hệ động mạchcảnh, 5% thuộc hệ sống nền Phình động mạch não nhiều nhất ở động mạchcảnh trong rồi đến động mạch não trước, động mạch não giữa, động mạchthân nền, động mạch đốt sống, động mạch não sau Trong số bệnh nhân cóphình động mạch não, 10-15% có nhiều động mạch, trong đó 10-20% cóphình động mạch hai bên, 6% các trường hợp có túi phình động mạch kèmtheo dị dạng:

Ở trẻ em phần lớn là dạng hình túi, kích thước trung bình và lớn; ít khi códạng nấm nhỏ giống như người lớn; loại nhiều túi phình rất hiếm gặp ở trẻ em.

 Biến chứng thứ phát sau vỡ túi phình:

Tái phát chảy máu:

- Sau khi vỡ máu phun ra ngoài và túi phình được bịt lại ngay do:

• Xẹp đột ngột của túi

• Áp lực phản lại của tổ chức não bên cạnh

• Cục máu đông được hình thành hàn gắn lại vết rách

- Sau khi túi phình được bịt lại thì có sự tan sợi huyết của cục máu đông (tối đavào ngày thứ 10) làm chỗ hàn gắn yếu đi tạo điều kiện chỗ vỡ tái phát

- Trước đây (Lockley H.B 1960) cho rằng tái phát thường xảy ra cuối tuần thứhai Gần đây thấy tỷ lệ tái phát ngày đầu là 4%, ngày thứ hai 1,5% và cứ tiếptục như vậy đến hết tuần thứ hai

- Tiên lượng:

• Tái phát chảy máu lần thứ hai trong năm: tử vong 60%

• Qua mỗi năm tái phát ít đi và tỷ lệ tử vong cộng thêm 2%

• Tiếng thổi tâm thu trên động mạch cảnh ở cổ hoặc trên mỏm chũm hoặc nhãncầu ở người trẻ tuổi: bệnh nhân nghe thấy tiếng ù ù ở trong đầu (do các mạchcủa túi giãn lẫn hẹp làm xuất hiện tiếng thổi) Tiếng thổi là dấu hiệu chắcchắn của phình động mạch

• Tăng huyết áp tâm thu: máu bị hút nhiều thành các túi phình lớn gây thiếumáu vùng não ngoài túi, buộc tim phải bù tăng sức bóp và dẫn đến tăng huyết

áp tâm thu

• Đôi khi có dị dạng ở da, mắt, họng, hầu kết hợp

• Khám đáy mắt đôi khi phát hiện dị dạng mạch máu võng mạc

 Chảy máu trong sọ do vỡ dị dạng thông động – tĩnh mạch

 Vị trí:

Dị dạng thông động – tĩnh mạch có thể xảy ra ở tất cả các phần của nãonhưng phổ biến hơn thường thấy ở phần vùng trung tâm của bán cầu não vàđược nuôi bởi động mạch não giữa, não trước và đôi khi động mạch não sau Tỷ

lệ vị trí nằm ở nửa sau bán cầu não nhiều hơn ở nửa trước Thông động – tĩnhmạch thường có hình nêm (Hình chữ V) trải dài từ vỏ não tới sát thành não thất.Kích thước có khi rất nhỏ, đường kính từ vài milimet đến hàng chục centimet

 Kích thước:

Martin và cộng sự chia kích thước ổ dị dạng làm 3 loại:

Thông động – tĩnh mạch nhỏ, đường kính ở dị dạng dưới 3cm

Thông động – tĩnh mạch trung bình, đường kính ổ dị dạng từ 3cm đến 6cm.Thông động – tĩnh mạch lớn, đường kính ổ dị dạng trên 6cm

 Nguồn gốc:

Thông động – tĩnh mạch là một túi mạch bao gồm động mạch và tĩnhmạch sắp xếp hỗn độn khó phân biệt, trong đó máu động mạch chảy thẳngvào tĩnh mạch không qua giai đoạn mao mạch, đôi khi đó chỉ là một lỗ dòđộng – tĩnh mạch

Về mặt bào thai học: Túi phình động – tĩnh mạch là do sự ngừng tiếntriển của những mao mạch bào thai, lưới mao mạch này sẽ hình thành cácmạch của túi phình và lớn dần lên, vì thế thường thấy các túi phình ở những

vị trí giầu mao mạch của não (ở vỏ não chất xám và vùng nhân xám đáy não)

Có một động mạch giãn to (động mạch nuôi) đi đến chỗ tổn thương chính rồibiến đi dưới vỏ não, lẫn lộn vào lưới mạch có thành rất mỏng Lưới mạch nàynối trực tiếp với tĩnh mạch dẫn lưu Ở giai đoạn muộn, lưới mạch dẫn lưu nàythường hợp thành các búi to và dẫn máu động mạch ra ngoài

Về mặt giải phẫu bệnh: túi phình động – tĩnh mạch gồm các túi mạchkhông đều, tạo nên các sợi collagen, tổ chức cơ và những mảnh vụn của lớp

chun được sắp xếp lại Viêm tắc nội mô nằm trên lớp nội mô của mạch, tăngsinh tổ chức thần kinh đệm.

Phình động – tĩnh mạch được chia làm hai loại:

• Phình động – tĩnh mạch mắc nối vào thân động mạch nuôi, thường có kíchthước nhỏ và vừa

• Phình động – tĩnh mạch mắc nối vào nhiều động mạch nuôi (phình mạch rối:cirsoid aneurysm), thường có kích thước to

 Tai biến chảy máu khi vỡ túi phình động – tĩnh mạch:

• Tuy là bệnh bẩm sinh nhưng tai biến chảy máu thường xảy ra ở lứa tuổi

10-30, rất hiếm gặp ở tuổi 50

• Bệnh gặp ở nam nhiều hơn nữ, có tính chất gia đình

• Chảy máu xảy ra đột ngột với hai thể chính:

- Kiểu chảy máu thùy: 50% có phình động – tĩnh mạch và thường có kèm máutụ

- Kiểu chảy máu dưới màng nhện nhưng máu thường không động ở bể đáy nãonên ít gặp hiện tượng co thắt Ở đây máu chảy từ tĩnh mạch ra và tự ngừngnên bệnh cảnh ít dữ dội và tiên lượng tốt hơn chảy máu thùy Tuy nhiên cũng

có thể gây máu tụ chèn ép não và gây tử vong

 Chảy máu trong sọ do vỡ u mạch tĩnh mạch.

U mạch tĩnh mạch là một loại dị dạng phổ biến nhất trong sọ mà khônggây triệu chứng Mặc dù biểu hiện lâm sàng không khác gì so với dị dạngkhông động – tĩnh mạch nhưng những tổn thương này có sinh lý bệnh học rấtkhác biệt Các tĩnh mạch bất thường có chứa lớp chun và lớp cơ trơn giản rõrệt Tổn thương có xu hướng nhỏ hơn so với thông động – tĩnh mạch Dị dạngnày ít có nguy cơ chảy máu và ít có triệu chứng lâm sàng nên có thể đượcđiều trị bảo tồn khi tình cờ được phát hiện

 U mạch xoang hang.

Dị dạng này thường không có dấu hiệu lâm sàng, thường được phát hiệntình cờ khi chụp cắt lớp vi tính hay chụp cộng hưởng từ, còn dị dạng nàykhông phát hiện được qua chụp mạch mã hóa xóa nền Không giống các dị

dạng mạch khác, u mạch này thường có tính chất gia đình rõ rệt, di truyềntrội, nhiễm sắc thể thường Nghiên cứu bằng chụp cộng hưởng từ ở các giađình có bệnh này người ta thấy 100% các thành viên trong gia hệ đều có dịdạng này U mạch hang chiếm tỷ lệ 12% các chảy máu trong sọ nguyên phát.

 U mạch mao mạch (giãn mao mạch).

Tổn thương này chiếm tỷ lệ ít hơn rất nhiều so với dị dạng động – tĩnhmạch Thường có vị trí ở hố sau, đặc biệt ở cầu não; đôi khi ở tiểu não Tổnthương này cũng có thể tìm thấy ở màng nội tủy Do có vị trí rất nguy hiểm ởthân não nên nó gây ra chẩy máu rất nặng nề tại vùng này

 Giải phẫu bệnh của ổ chảy máu não:

• Phá hủy mô não chỗ chảy máu Khối máu chỗ tụ đẩy tổ chức não ra xungquanh và nếu lớn sẽ gây tăng áp lực trong sọ

• Xung quanh chỗ bị chảy máu, chất não bị chèn ép có thể gây phù não, gâytăng áp lực trong sọ (nguy cơ gây lọt não) là nguyên nhân chính làm bệnhnặng lên trong giai đoạn đầu

• Máu có thể chảy ra ngoài não (chảy máu mão – màng não) hay vào trong nãothất dẫn đến tràn máu não thất

• Khi chảy máu ít có thể thu lại thành ổ máu tụ trong não

• Khối lượng ổ máu tụ khác nhau tùy thuộc vị trí động mạch bị vỡ : vùng baotrong có thể bằng quả cam nhỏ, vùng vỏ não có thể bằng hạt đỗ

• Thiếu máu cục bộ của tổ chức lân cận

• Chảy máu não có thể kèm theo chảy máu đường tiêu hóa và chảy máu ở cơquan khác

1.6 Các phương pháp điều trị dị dạng mạch máu não [5].

tắc mạch là giảm khối lượng máu chảy qua tổn thương trước khi thực hiệnphẫu thuật Chảy máu tái phát sau khi đã làm mất hoàn toàn AVMs đôi khi cóthể xảy ra và do vậy cần theo rõi và khám định kỳ sau khi trẻ được điều trị.

Điều trị phình động mạch trong sọ ở trẻ em

Tiếp cận điều trị phình mạch ở trẻ em là phản chiếu từ điều trị ở ngườilớn Cả hai phương pháp can thiệp nội mạch và phẫu thuật vi phẫu đã đượcứng dụng có hiệu quả ở trẻ em bị phình động mạch Việc làm tắc phình mạchqua nội soi có thể không cho kết quả tốt như phương pháp phẫu thuật trựctiếp, vì vậy đến nay thủ thuật này đã không thực hiện nhiều

Đối với trẻ em sống qua khỏi cần được chăm sóc y tế liên tục Các yếu tốchính để xác định sự ổn định và hậu quả chức năng là sự chảy máu tái phát trướckhi tiến hành phẫu thuật và giai đoạn lâm sàng ở thời điểm biểu hiện bệnh Bên cạnh việc chăm sóc hỗ trợ sau chảy máu cấp, vai trò của điều trị nộikhoa rất thấp Một ngoại lệ có thể cho qui tắc này là chứng phình mạch nhiễmtrùng, cần được điều trị nhiễm khuẩn

1.7 Tiến triển và tiên lượng bệnh [1]

Bệnh diễn biến thường nặng tùy theo nguyên nhân, vị trí, mức độ chảymáu và khả năng điều trị Tỷ lệ tử vong 20-37% Các yếu tố tiên lượng xấu làhôn mê ngay từ đầu Nếu bệnh diễn biến nặng lên phải tìm các biến chứng:xuất huyết tái phát, não úng thủy, co thắt mạch và thiếu máu cục bộ, phù não,giảm natri máu

Tiến triển có thể lành tính không di chứng, thường có các di chứng nhưđộng kinh, liệt nửa người, nhức đầu

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Gồm 31 bệnh nhi từ 2 tuổi đến 15 tuổi được chẩn đoán chảy máu não điềutrị tại Khoa Thần kinh Bệnh viện Nhi Trung Ương từ năm 2010 đến năm 2012

2.2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân:

Tiêu chuẩn lâm sàng:

Đột ngột xuất hiện các triệu chứng sau:

- Đột quỵ với tam chứng khởi đầu:

+ Nhức đầu

+ Nôn

+ Rối loạn ý thức

- Có các biểu hiện ở màng não, não:

• Có triệu chứng thần kinh khu trú: Liệt nửa người, động kinh, liệt thần kinhsọ…

• Hội chứng màng não với : gáy cứng, đau đầu, nôn, vật vã kích thích…

• Có hội chứng tăng áp lực nội sọ

Tiêu chuẩn cận lâm sàng:

- Bệnh nhi cần có tiêu chuẩn bắt buộc sau:

• Chụp CLVT sọ não hoặc chụp CHT có hình ảnh khối máu tụ trong sọ như:trong nhu mô não, trong não thất hoặc trong các bể não trong khoang dướinhện.

• Trường hợp chụp CLVT sọ não không thấy máu trong sọ, bệnh nhi cần cótiêu chuẩn chọc ống sống thắt lưng: dịch não – tủy có máu để không đônghoặc dịch não tủy màu vàng nâu

• Tất cả các bệnh nhi đều được chụp mạch theo phương pháp chụp mạch mãhóa xóa nền

- Ngoài ra tất cả các bệnh nhi được làm các xét nghiêm cơ bản (công thức máu,thời gian máu chảy, máu đông, tỷ lệ prothrombin, dịch não tủy…

2.3 Tiêu chuẩn loại trừ

Chảy máu não do chấn thương, các bệnh lý nội khoa gây chảy máu, cácbệnh về máu

2.4 Phương pháp nghiên cứu

2.4.1 Thiết kế nghiên cứu

- Nghiên cứu hồi cứu, mô tả

2.4.2 Cỡ mẫu nghiên cứu: lấy theo phương pháp thuận tiện.

2.4.3 Phương pháp thu thập số liệu

- Thông tin thu thập được dựa trên hồ sơ bệnh án, và hỏi lại gia đình

- Các dữ liệu thu thập theo một mẫu thống nhất (xem phần “ bệnh án

nghiên cứu”)

Các thông tin cần thu thập: Gồm các thông tin chung, bệnh cảnh lâmsàng, cận lâm sàng, kết quả điều trị

Bảng 2.1 Các chỉ tiêu nghiên cứu cụ thể

ST

3 Triệu chứng lâm sàng Thời gian vào viện Ngày

Triệu chứng khởi đầu Sốt, đau đầu, nôn, liệt Triệu chứng khám vào viện Ý thức, rối loạn vận động

4 Công thức máu

Sinh hóa máu

Điện giải đồ

Thiếu máu Chức năng gan, thận, CRP

Na+, K+

Số lượng Hb

5 CT, MRI thường quy Máu tụ trong nhu mô Vị trí: thái dương, bán cầu,

bao trong, bao ngoài, hố sau Kích thước(ml)

Đè đẩy đường giữa,phù não Tràn máu não thất Vị trí: não thất: I, II, III, IV

2.4.4 Phương pháp phân tích và xử lý số liệu

- Các số liệu được xử lý theo phương pháp thống kê: lập bảng, tính trungbình, độ lệch chuẩn, tỷ lệ phần trăm

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Trong thời gian từ 1/2010 đến 12/2013 có 31 bệnh nhân chảy máu não ởtrẻ lớn không do chấn thương vào điều trị tại Khoa Thần Kinh Bệnh Viện NhiTrung Ương Chúng tôi thấy:

3.1.Đặc điểm chung.

Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo Tuổi - Giới

Nhận xét:

- Bệnh gặp ở cả nam và nữ, tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ nam cao hơn trẻ nữ Namchiếm tỷ lệ 61%, Nữ chiếm tỷ lệ 39% Tỷ lệ nam/nữ là 1,58/1

- Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng hay gặp hơn ở lứa tuổi từ 6 đến 15 tuổi

- Tuổi mắc bệnh trung bình là 9,7 ± 4 tuổi thấp nhất là 2 tuổi và tuổi cao nhất

là 15 tuổi

Biểu đồ 3.2: Phân bố theo mùa mắc bệnh trong năm.

Nhận xét:

- Sự phân bố trẻ mắc bệnh gặp cả ở bốn mùa, nhưng tỷ lệ mắc từ tháng 4-9 tức

mùa thu và hạ chiếm tỷ lệ cao

Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo tiền sử sản khoa.

Cách thức đẻ Số bệnh nhân Tỷ lệ (%)

- Đa số trẻ bị bệnh có tiền sử trước đó khỏe mạnh

- Trong số trẻ có tiền sử bệnh khác trước đo thì tỷ lệ trẻ có tiền sử đau đầu bịbệnh có tỷ lệ cao nhất

3.2 Một số đặc điểm lâm sàng.

Bảng3.3: Thời gian từ khi khởi phát đến khi vào viện

- Chảy máu trong sọ phần lớn xảy ra một cách đột ngột

Biểu đồ 3: Các triệu chứng trước khi vào viện

Nhận xét:

- Một nửa số trẻ vào viện lúc đầu ý thức ở tình trạng tỉnh táo (48,4%)

- Giảm ý thức với mức độ li bì và hôn mê giai đoạn 1 chiếm tỷ lệ 22,6%

Bảng 3.7: Tình trạng giảm vận động khu trú.

Thiếu máu nhẹ (9-11g/dl)

Thiếu máu trung bình (6-9g/dl)

Thiếu máu nặng (˂6g/dl)

Trong nghiên cứu của chúng tôi đa số trẻ có số lượng bạch cầu bình

thường (4-10 x 109 /l) có 3 trẻ có bạch cầu cao trên 20 x 10 9/l, xét nghiệm CRPkết quả trên 15mg/l Các bệnh nhân đều được tiến hành xét nghiệm dịch não tủy

Sinh hóa máu: trong giới hạn bình thường.

Điện giải đồ: có 3 bệnh nhân có tình trạng hạ Na+, K+.

Bảng 3.9: Vị trí chảy máu trên hình ảnh chụp cắt lớp vi tính sọ não

Chảy máu màng não Dưới màng cứngDưới màng nhện 01 1 3,2

Chảy máu nhu mô não

Chảy máu màng não, cạnh não thất và cạnh

Nhận xét :

- Vị trí chảy máu có thể gặp ở nhiều nơi trong não

- Đa số trẻ có chảy máu trong nhu mô não chiếm 48,4% và chảy máu não thấtchiếm 25,8%, những nơi khác ít gặp

Bảng3.10: Kích thước khối chảy máu.

Kích thước < 1cm 1-3cm >3cm Không đánh giá được Tổng số

- Đa số bệnh nhân có phù não đơn thuần 18 trẻ ( 58,06%)

- Một số trẻ có phù não phối hợp với lệch đường giữa 5 trẻ (16,13%)

Một số hình ảnh chụp CLVT:

Bệnh nhân: Triệu Thị D, Nữ, 3 tuổi, mã bệnh án 12350570

Hình ảnh chụp CLVT: thấy ổ tụ máu ở thùy đỉnh bán cầu trái Bệnh nhân

Nguyễn Văn S, Nam 15 tuổi, Mã bệnh án 10678979

3.4 Kết quả chụp mạch