nghiên cứu một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng, tổn thương não và sự phát triển sau phẫu thuật não úng thủy ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO Bộ y tế Trờng đại học y hà nội Đờng hồng hng CHUYấN ĐỀ 1: ĐẶC ĐIỂM PHÁT TRIỂN VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN BẨM SINH CỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT THUỘC ĐỀ TÀI : NGHIÊN CứU

B GI O D C V Ộ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO ÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO ỤC VÀ ĐÀO TẠO À ĐÀO TẠO ĐÀ ĐÀO TẠO O T O ẠO Bộ y tế

Trờng đại học y hà nội

Đờng hồng hng

CHUYấN ĐỀ 1: 1:

C I M PH T TRI N V C C R I LO N PH T ĐẶC ĐIỂM PHÁT TRIỂN VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT Đ ỂM PHÁT TRIỂN VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT ÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO ỂM PHÁT TRIỂN VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT À ĐÀO TẠO ÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO ỐI LOẠN PHÁT ẠO ÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRI N B M SINH C A H TH NG N O TH T ỂM PHÁT TRIỂN VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT ẨM SINH CỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT ỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT Ệ THỐNG NÃO THẤT ỐI LOẠN PHÁT ÃO THẤT ẤT

THU C ỘC ĐỀ TÀI: ĐỀ TÀI: TÀI:

NGHIÊN CứU MộT Số CĂN NGUYÊN, ĐặC ĐIểM LÂM

SàNG, TổN THƯƠNG NãO Và Sự PHáT TRIểN SAU PHẫU THUậT

NãO úNG THủY ở TRẻ EM

Hà nội - 2013

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO Bộ y tế

Trờng đại học y hà nội

Đờng hồng hng

CHUYấN ĐỀ 1:

ĐẶC ĐIỂM PHÁT TRIỂN VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN

BẨM SINH CỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT

THUỘC ĐỀ TÀI :

NGHIÊN CứU MộT Số CĂN NGUYÊN, ĐặC ĐIểM L

ÂM SàNG, TổN THƯƠNG NãO Và Sự PHáT TRIểN SAU PHẫU

THUậT NãO úNG THủY ở TRẻ EM

Chuyờn ngành : Nhi – Thần Kinh

Mó số : 62.72.16.25

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

PGS.TS NGUYỄN CễNG Tễ

Hà nội - 2013

ĐẶT VẤN ĐỀ

Trong quá trình phát triển hệ thống thần kinh trung ương sự hình thành

và phát triển hệ thống não thất đóng một vai trò rất quan trọng Những rốiloạn phát triển của hệ thống này có thể gây nên những tình trạng bệnh lý của

hệ thần kinh trung ương ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất và tâm lý-vậnđộng của trẻ

Ngay từ thời cổ đại Hippocrates (460-trước Công nguyên) hay Galen(200-sau Công nguyên) [11], [8], [22] đã mô tả một số bệnh lý của hệthống này Trước thế kỷ XIX, đã có những nghiên cứu sơ khai về sự hìnhthành và phát triển của hệ thống não thất để giải thích và làm cơ sở lý luậncho quá trình điều trị các bệnh lý của hệ thống này Tuy nhiên chỉ đến khichuyên ngành Mô phôi học và sự phát triển của các thiết bị chẩn đoán hìnhảnh hiện đại thì quá trình hình thành và phát triển của hệ thống thần kinhnói chung và hệ thống não thất nói riêng mới thật sự được làm sáng tỏ.Điều này đã góp phần tích cực trong việc cải tiến các phương pháp điều trịbệnh lý hệ thần kinh trung ương làm thay đổi hiệu quả của điều trị cũngnhư cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân

Hiện nay các tài liệu nghiên cứu về đặc điểm phát triển của hệ thốngnão thất và các rối loạn phát triển bẩm sinh của hệ thống này còn mang tínhđơn lẻ, riêng biệt ở các chuyên ngành khác nhau mang lại khó khăn cho việctham khảo lĩnh vực này đối với các thầy thuốc thần kinh Để góp phần giảiquyết vấn đề này chúng tôi thực hiện chuyên đề “ Nghiên cứu Đặc điểm pháttriển và các rối loạn phát triển bẩm sinh của hệ thống não thất.” hy vọng cómột tài liệu tổng quan, toàn diện hơn về đặc điểm phát triển của hệ thống này

Từ đó có những cơ sở lý luận cho những cải tiến trong quá trình can thiệpđiều trị hay phục hồi chức năng giúp cho bệnh nhân có những hy vọng mới vềchất lượng cuộc sồng trong tương lai

Phần I LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU VỀ ĐẶC ĐIỂM SỰ HÌNH THÀNH-PHÁT TRIỂN HỆ THỐNG NÃO THẤT VÀ CÁC RỐI LOẠN PHÁT TRIỂN

BẨM SINH 1.1 Lịch sử nghiên cứu về Đặc điểm sự hình thành và phát triển hệ thống não thất

Năm 1664 Thomas Willis [8] là người đầu tiên gợi ý rằng các màngmạch (plexuses) sản xuất dịch não tủy, trái với các mô hình chính tại thờiđiểm đó, người ta cho rằng các não thất chứa hơi nước (linh khí) trong cuộcsống và sau khi chết, nó được cô đọng lại và bị hút vào không gian trong vàxung quanh não và tủy sống, 8, [11

Năm 1701, Pachioni mô tả các mô hạt màng nhện, mà ông giả thuyếtrằng đây là nguồn gốc của sự sản xuất ra dịch não-tủy [8]

Năm 1761, Morgagni cũng đề cập vấn đề này trong tác phẩm củamình[11]

Trong thế kỷ XIX, sự hiểu biết về giải phẫu và sinh lý học của các nãothất và dịch não-tủy là rất đáng kể Năm 1825, Magendie, trong một số tàiliệu quan trọng Ông đã minh họa lỗ tiểu não trung gian và mô tả sự lưu thôngcủa dịch não tủy trong não

Luschka, vào năm 1859, khẳng định sự hiện diện của lỗ giữa củaMagendie và mô tả thêm hai lỗ bên (lỗ Luschka)

1848 West.C [11] mô tả phôi thai của đám rối màng mạch và khẳngđịnh khả năng hấp thụ dịch não tủy của lông nhung mao màng nhện

Key và Retzius năm 1875 đánh dấu một mốc quan trọng trong việc mô

tả sự lưu thông dịch não tủy Đây là bộ bản đồ giải phẫu cổ điển, trong đó mô

tả chi tiết các màng não, khoang dưới màng nhện, các não thất và các vi

nhung mao màng nhện Đồng thời mô tả hầu như toàn bộ sự lưu thông củadịch não-tủy (CSF) từ sản xuất đến sự hấp thụ [11].

Trong thế kỷ XX, Sự ra đời của phóng xạ hạt nhân trong những năm

1950 cho phép phân tích chi tiết chuyển động tuần hoàn của dịch não-tủy(CSF) Phương pháp sử dụng đồng vị phóng xạ cho phép chúng ta có thể xemxét khả năng thiết lập mức sản xuất và hấp thu dịch não tủy, đồng thời làmsáng tỏ sự hình thành hệ thống màng mạch não tủy [16]

Reese.TS cho thấy mối liên quan giữa các dịch ngoại bào và dịch nãotủy là tương đối độc lập, [11, [20]

1.2 Lịch sử nghiên cứu các rối loạn phát triển bẩm sinh của hệ thống não thất.

Trong quá trình phát triển hệ thống não thất các rối loạn phát triển của

hệ thống này thường gây ra các bệnh lý tương ứng Hậu quả của một số rốiloạn đều đưa đến một bệnh cảnh lâm sàng chung đó là Não úng thủy hay còngọi là Tràn dịch não Những rối loạn của hệ thống não thất thường gặp như:tắc nghẽn lỗ Luschka và lỗ Magendie, hẹp hoặc tắc nghẽn cống Sylvius.Những rối loạn này được phát hiện chẩn đoán chính xác từ khi có sự pháttriển của chẩn đoán hình ảnh: siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từhạt nhân

1.2.1 Bệnh não úng thủy

Não úng thủy (Tràn dịch não-bệnh Đầu nước) là một điều kinh ngạc vàthách thức các Thầy thuốc lâm sàng trong suốt lịch sử y học Thế giới Trongquá trình xem xét việc điều trị não úng thủy, chúng ta thấy mối quan hệ khôngthể tách rời giữa khoa học cơ bản và lâm sàng được khẳng định

Trước thế kỷ XIX về cơ bản quan sát lâm sàng nhiều hơn can thiệp.Hippocrates (thế kỷ 5 trước Công nguyên), cha đẻ của y học, được cho làngười đầu tiên mô tả lâm sàng và điều trị não úng thủy [11,8] Trong thực tế,Ông được trích dẫn như là người đầu tiên đã thực hiện làm thủng não thất để

dẫn lưu dịch não-tủy ra bên ngoài Mô tả và phân định thêm của bệnh lý này

có thể được tìm thấy trong các tác phẩm của Galen (130-200 năm trước Côngnguyên) [8, 11] Tuy nhiên, Ông tin rằng tình trạng này là do tích lũy củadịch não tủy hơn là mở rộng của các não thất Niềm tin này đã dẫn đến chẩnđoán và điều trị gặp nhiều sai lầm Trong thời Trung Cổ, Ả Rập bác sĩ phẫuthuật Abul-Qasim Al-Zahrawi, được biết đến trong y văn phương Tây nhưAbulcasis, đã viết ba mươi tài liệu về y học, trong đó ông đề cập đến nhiềukhía cạnh của phẫu thuật thần kinh, bao gồm cả việc chẩn đoán và điều trị nãoúng thủy [5], [6]

Vesalius (1514-1564) tại Đại học Padua làm rõ nhiều trong những đặcđiểm giải phẫu và bệnh lý của não úng thủy[26] Thomas Phayer trong tácphẩm "The Booke of Children", một trong các văn bản toàn diện đầu tiên về yhọc dành cho trẻ em cũng đề cập tới tình trạng này [11], [8]

Năm 1761, Morgagni đã viết về nguyên nhân của bệnh tràn dịch não cóthể xảy ra mà không đi kèm với mở rộng đầu, tuy nhiên, ông đã không biếtnguồn gốc của các chất lỏng dư thừa trong quá trình bệnh này Ông là mộttrong các nhà nghiên cứu đầu tiên đã đề cập đến tình trạng liên kết não úngthủy với thoát vị màng não tủy sống [8, 15] Trong thế kỷ XVIII RobertWhytt mô tả lần đầu não úng thủy là một căn bệnh, minh họa một số trườnghợp não úng thủy gây ra do viêm màng não lao Ông cảnh báo về tỷ lệ mắcbệnh và tử vong liên quan đến thoát nước não thất [11

Năm 1808 West và sau đó, Cheyne (1848), mô tả sự khác biệt giữa cáchình thức cấp tính và mạn tính của não úng thủy, cũng như công bố các tàiliệu cả hai nhóm nguyên nhân mắc phải và bẩm sinh của bệnh [11]

1.2.2 Hội chứng Dandy-Walker

Năm 1887 Sutton [7] [12 mô tả khám nghiệm tử thi đầu tiên hình ảnhlâm sàng của hội chứng Dandy-Walker có đặc trưng là bất sản thùy giun tiểu

não, sự giãn nở của não thất IV và hố sau mở rộng Đến 1914 Dandy vàBlackfan [12 nhận ra mối liên hệ giữa não úng thủy với sự giãn của não thất

IV Năm 1942 Walker và Taggart cho rằng sự giãn nở của não thất IV có liênquan đến hẹp bẩm sinh của lỗ Luschka và Magendie 1954 Benda là ngườiđầu tiên sử dụng thuật ngữ hội chứng Dandy-Walker để mô tả tình trạng bệnh

và đưa ra một lý thuyết mới về nguyên nhân của bệnh này [18

1.2.3 Dị tật bẩm sinh Arnold-Chiari

Năm 1883 Cleland lần đầu tiên mô tả Chiari II hoặc Arnold-Chiari dịtật trên một đứa trẻ tật nứt đốt sống, não úng thủy, và thay đổi vị trí giải phẫucủa tiểu não và thân não [23 Đến năm 1891 Hans Chiari (Áo) nghiên cứubệnh học mô tả trường hợp của một phụ nữ 17 tuổi với sự kéo dài của hạnhnhân tiểu não đi kèm với hành não bị nhồi vào ống tủy sống [23

Năm1907: Schwalbe và Gredig học trò của Arnold đã mô tả trường hợpcủa thoát vị màng não tủy sống và thay đổi trong thân não và tiểu não, và đặttên "Arnold-Chiari" với những dị tật đó [23] Năm 1932 Van HouweningeGraftdijk đầu tiên báo cáo điều trị phẫu thuật dị tật Chiari Tất cả các bệnhnhân đã tử vong vì phẫu thuật hoặc các biến chứng sau phẫu thuật Năm 1935Russell và Donald đề nghị cho giải phóng sức ép của tủy sống tại các lỗMagnum có thể tạo điều kiện thuận lợi cho việc lưu thông dịch não tủy

Năm 1940: Gustafson và Oldberg chẩn đoán dị tật Chiari với rỗng ống tủy Năm 1974 Bloch và cộng sự mô tả vị trí hạch nhân tiểu não được phânloại từ 7 mm và 8 mm dưới tiểu não

Năm 1985 Aboulezz sử dụng kỹ thuật Cộng hưởng từ để phát hiện racác thể của dị tật bẩm sinh này

Phần II ĐẶC ĐIỂM PHÁT TRIỂN CỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT

2.1 Đặc điểm phát triển của hệ thống não thất

2.1.1 Sự phát triển của hệ thần kinh

Phát triển hệ thần kinh là một trong những hệ thống được hình thànhđầu tiên trong thời kỳ bào thai và cũng là hệ thống được hoàn chỉnh cuối cùngcủa cơ thể Sự phát triển tạo ra cấu trúc phức tạp bậc nhất trong các hệ thống

cơ quan của cơ thể con người

* Nguồn gốc hệ thần kinh

Mầm của hệ thần kinh xuất hiện rất sớm vào khoảng ngày thứ 17-18của quá trình phát triển phôi lúc đó dây sống đã được tạo ra trong quá trìnhtạo phôi vị, gây cảm ứng vùng ngoại bì biệt hóa thành ngoại bì thần kinh Đây

là nguồn gốc của toàn bộ hệ thần kinh [3]

* Tạo phôi thần kinh

Sự hình thành ống thần kinh gồm ba giai đoạn nối tiếp nhau: Tấm thầnkinh, máng thần kinh và ống thần kinh Sự sát nhập hai bờ máng thần kinh tồntại lỗ thần kinh trước và lỗ thần kinh sau do chưa đóng ống nên ống thần kinhthông với khoang ối (dịch trong ống thần kinh giai đoạn này là dịch ối) [3] lỗthần kinh trước được bịt kín vào ngày thứ 25-26, lỗ thần kinh sau được bịt kínvào khoảng ngay thứ 27-28 Nếu quá trình bịt kín ống không hoàn thành sẽgây khuyết tật hệ thần kinh [3], [9], [25]

Thành ống thần kinh gồm ba lớp, kể từ trong ra gồm: lớp nội tủy, lớp

áo và lớp màn rìa ở giữa ống thần kinh gọi là ống nội tuỷ Giai đoạn phát triển

cá thể trong đó có ống thần kinh gọi là giai đoạn phôi thần kinh Đầu dưới củaống sẽ trở thành tuỷ sống (khoảng ngày thứ 20) Đầu trên phát triển to trởthành não Trong tổ chức trung bì ở giữa ống thần kinh và ngoại bì phát sinh

ra màng não và xương Ống thần kinh phát triển qua nhiều giai đoạn: giaiđoạn ba túi não (tuần thứ 4) sau đó phân chia lần nữa thành năm túi não.

* Hệ thần kinh trung ương

Hệ thần kinh trung ương bao gồm: não và tuỷ sống, từ đó có những dâythần kinh, dây thần kinh sọ đối với não, dây thần kinh gai đối với tuỷ sống.Toàn bộ các dây thần kinh hình thành hệ thần kinh ngoại vi Hệ thần kinhtrung ương được bao bọc, bảo vệ, nuôi dưỡng nhờ hệ thống mạch máu, màngnão-tuỷ và khung xương Song song với sự hình thành và phát triển của não

và tuỷ sống, các mô bảo vệ và nuôi dưỡng hệ thần kinh cũng phát triển Đặcbiệt đó là sự hình thành và phát triển hệ thống não thất

Tóm tắt quá trình tạo cơ quan hệ thần kinh trung ương, [2], [3], [21]:

Giai đoạn

ba túi não

Giai đoạn năm túi não

Phần bụng hay sàn

Não thất bên

Não trung gian

Đồi thịDưới đồi thịTuyến yên sau

Màng máiTuyến tùng Não thất III

Não giữa Não giữa Các cuống não Các củ sinh tư Cống

SylviusNão sau Não dướiNão cuối Hành tuỷCầu não Màng máiTiểu não Não thất IV

2.2 Sự hình thành và phát triển của hệ thống não thất

2.2.1 Sự hình thành hệ thống não thất [3]

Trong quá trình phôi thai, hệ thống não thất bắt nguồn từ một cái hốccủa ống thần kinh Chúng được giới hạn bởi màng nội tủy và được lấp đầybởi dịch não tủy (lúc đầu là dịch ối) Trong quá trình phát triển của các túinão, sự uốn của các phần của não tạo nên các khoang gọi là não thất, cáckhoang thông với nhau và thông với khoang dưới nhện nhờ các lỗ, cống

não làm nhiệm vụ lưu thông dịch não tủy Hệ thống này được gọi là hệthống não thất

Hệ thống não thất của não người gồm não thất bên, não thất III vànão thất IV hai não thất bên nối thông với nhau bằng lỗ liên não thất (haycòn gọi là lỗ Monro) và não thất III Não thất III kết nối với não thất IVqua cống não (hay cống Sylvius) Não thất IV tiếp tục đi xuống phía dướithông với một ống hẹp gọi là ống trung tâm của tủy sống, thông với ba lỗnhỏ ở trần của nó với khoang màng nhện gồm lỗ giữa Magendie và hai lỗbên Luschka Ống trung tâm có một chỗ được nong ra ở đoạn cuối gọi

là não thất tận cùng (H1)

Hình 1 Hệ thống não thất cắt ngang

Sự biệt hóa các nguyên bào xốp cố định thành nguyên bào nội tủyrồi những tế bào này biệt hóa thành tế bào nội tủy Những tế bào này tạo

thành biểu mô trụ đơn hay biểu mô vuông đơn phủ ống nội tủy, các nãothất và các đám rối mạch mạc

2.2.1.1 Cống Sylvius:

Về mặt hình thái và mô học, trong số các túi não, não giữa là túi nãonguyên thủy nhất Trong quá trình phát triển các túi não, não giữa là túi nãoduy nhất không phân đôi Sự phát triển của nó tương đối đơn giản Các thànhcủa nó đều dày lên Lòng của nó kém phát triển và tạo thành một ống nhỏ gọi

là cống não giữa (cống Sylvius), thông não thất thứ IV với não thất thứ III

2.2.1.2 Não thất thứ III:

Não đỉnh và não trung gian lúc mới đầu còn ngăn cách nhau trên mộtmặt phẳng đi qua phía trước chéo thị giác, cắt những lỗ liên thất (lỗ Monro) vàmượn rãnh lưng để định ranh giới cho hai túi não Đường nối não trung gian vànão giữa đi qua củ núm vú và tuyến tùng Trong quá trình phát triển của não

bộ khoang của não trung gian được hình thành một khe dọc và được gọi lànão thất thứ III Nhưng thực ra phần trước của não thất này được coi thuộc

về não đỉnh

2.2.1.3 Phát triển của não thất bên:

Não đỉnh là túi não tận cùng về phia đầu trước của ống thần kinh ởđộng vật có vú, não đỉnh bành trướng sang hai bên, tạo thành hai bán cầuđại não Trần bán cầu đại não sẽ tạo ra vỏ não, sàn sẽ tạo ra thể vân Giữa

vỏ não và thể vân hình thành khoang của bán cầu đại não não gọi là nãothất bên quá trình này xuất hiện trong giai đoạn 14 khoảng ngày thứ 33trong thời kỳ bào thai [19] Như vậy có hai não thất bên và mỗi não thấtnằm ở mỗi bán cầu đại não Não thất bên có hình chữ C và được phân chialàm thân, sừng trước, sừng sau và sừng dưới kéo dài từ thùy trán, thùy chẩm

và thùy thái dương Khoang của não thất bên kéo dài về phía thùy thái dương,tạo thành sừng dưới của não thất bên và kéo dài về phía thùy chẩm, tạo thành

sừng sau của não thất bên (giai đoạn 21-23, khoảng ngày thứ 50) [19] Hai nãothất bên thông với não thất III qua lỗ Monro Khi được mở nó nằm ở phầntrước tường giữa của não thất, được giới hạn ở trước là cột trước của váchtrong suốt và phần sau là là phần trước của đồi thị.

Đám rối màng mạch của não thất bên là một viền mạch máu được baophủ bởi màng nuôi và phân cách với màng nhện của não thất

2.2.2 Não thất IV

Não thất IV thuộc thành phần của não cuối trong quá trình phát triểnnão cuối sẽ phát triển thành hành não Khoang của não cuối và khoang củanão dưới tạo thành não thất IV Do sự uốn của cầu não tạo nên não thất IV cóhình thoi, dẹt theo chiều lưng-bụng (có thể quan sát được mái của não thất IV

ở giai đoạn 18 khoảng ngày thứ 44 của bào thai) [3],19

2.2.2.1 Lỗ liên thất[3]

Mỗi bán cầu đại não có một vòm tức là vỏ não tương lai và một sàn ởvùng bụng bên, tức là thể vân tương lai Hai bán cầu đại não được định ranhgiới bởi rãnh liên bán cầu Những khoanh của não đỉnh thông với khoang củanão trung gian Lối thông giữa những khoang não đỉnh với khoang não trunggian, trong quá trình phát triển sẽ tiến triển trở thành lỗ liên thất (lỗ Monro)

Những khoang của não đỉnh (tức là não thất bên) còn thông với khoangcủa não trung gian (tức là não thất thứ III) bởi những lỗ rộng mà sau này sẽhẹp lại thành lỗ liên thất

Do sự bành trướng của thành bán cầu đại não, những khoang của nãođỉnh ngày càng rõ rệt Người ta đã thấy não thất bên, các lỗ liên thất và ở nãotrung gian, não thất thứ III cũng rõ rệt khoảng tuần thứ 21 của quá trình pháttriển thai nhi ( hình H1.2) [21]

Hình 2 Sự hình thành và phát triển của Não và hệ thống não thất

2.2.2.2 Đám rối mạch mạc[3], [19].

Ở người, đám rối màng mạch phát triển tại bốn vị trí của ống thần kinhngay sau khi đóng: não thất IV, não thất bên, và não thất III Trong thời kỳphôi thai nơi hình thành bán cầu đại não, vỏ não ngừng sinh sản nguyên bàothần kinh và mỏng đi khá nhiều Nó được cấu tạo bởi một hàng tế bào biểu

mô phủ não thất lót ngoài trung mô giàu mạch máu Lớp biểu mô ấy bị trung

mô đẩy lồi vào não thất, tạo thành những đám rối màng mạch Đám rối màngmạch hiện diện trong tất cả các não thất trừ cống não, sừng trước và sừngchẩm của não thất bên [19] Đây là nơi sản xuất ra dịch não-tủy đồng thờicũng tạo ra hàng rào máu-não

2.3 Đặc điểm giải phẫu hệ thống não thất [2], [3], [4], [19].

Sừng thái dương còn gọi là sừng dưới não thất bên lấn vào thùy tháidương của bán cầu thành trên ngoài liên quan với đuôi của nhân đuôi Thànhdưới trong tạo nên bởi một khối chất trắng gọi là sừng Ammon do rãnh hải mã

xô đẩy vào não thất Bờ trong não thất là một màng mỏng cũng bị tấm màngmạch xô đẩy vào não thất

Sừng chẩm hay sừng sau của não thât bên là một nghách của não thất bênchạy thẳng ra sau Thành trên ngoài tạo nên bởi các sợi sau của thể chai tỏa vàothùy chẩm Thành dưới trong bị lồi lên bởi hai thể là thể hành và của morand

Phần trung tâm của não thất bên nằm ở thùy đỉnh của bán cầu là nơi hội tụ của

ba sừng não thất là một khe hẹp nằm ngang mái là thể chai, nền là thân nhân đuôi, tiatận và đám rối màng mạch của não thất dính vào đồi thị và phía sau thể vòm

2.3.2 Não thấtt III

Não thất III giống như một đường vạch chẻ giữa hai đồi thị, nó kết nối

phía trước với não thất bên qua lố liên não thất hay lỗ Monro, phía sau với não thất IV thông qua cống não hay kênh Sylvius thuộc về gian não Về mặt

giải phẫu bao gồm:

Thành trước: do mảnh các trụ trước thể tam giác và mép trắng trước tạonên ở hai bên thành này giữa trụ trước thể vòm và đầu trước đồi thị giới hạn

lỗ Monro thông với não thất bên

Thành sau: là mép cuống tuyến tùng, mép trắng sau não thất III thôngvới cống Sylvius

Thành dưới hay còn gọi là nền não thất III hẹp và có rãnh dưới thị giớihạn với núm vú, củ xám, cuống tuyến yên, giao thoa thị giác, ngách phễu vàngách thị giác

Thành trên: Còn gọi là mái não thất III nằm dưới thể vòm, thể chai gồmtấm màng mạch và lá biểu mô não thất Tấm màng mạch gồm hai lá, giữa hai

lá chứa mô liên kết và các tĩnh mạch não trong Hai bên đường dọc giữa chứađám rối màng mạch não thất III

Đám rối mạch mạc của não thất III được hình thành từ cấu trúc mạchmạc được tạo nên nằm ở thành trên là trần não thất mạch máu tạo nên mạchmạc đi xuống dưới mỗi bên của đường giữa, nằm trong bao màng đệm củanão thất.

Mạch máu cung cấp tạo nên đám rối mạch mạc của não thất III và nãothất bên là nhánh màng mạch của động mạch cảnh trong và động mạch nền

2.3.3 Cống não (cống Sylvius)

Cống não là một kênh hẹp dài khoảng 3mm rộng 1,8mm kết nối nãothất III và não thất IV nó được phân cách bởi lớp màng đệm và được bao

phủ bởi một lớp chất xám gọi là chất xám trung tâm Cống não dẫn trực

tiếp dịch não tủy từ não thất III xuống não thất IV Không có đám rốimạch mạc trong cống não

Hình 3 Não thất nhìn từ phía trước

2.3.4 Não thất IV.

Não thất IV là một ống nằm ở phần trước của tiểu não, nằm sau cầu não

và một nửa trên của hành não Não thất IV thuộc trám não có hình cái lềugồm hai phần nền và mái Não thất bốn kết nối phía trên là não thất ba và phía dưới là ống trung tâm của tủy sống Não thất IV thông với khoang dưới

nhện bởi ba lỗ ở màng mái, lỗ giữa ở góc dưới gọi là lỗ Magendie và hai lỗ bên ở hai túi cùng bên gọi là lỗ Luschka, đây là ba đường đi của dịch não tủy

vào khoang dưới nhện Não thất IV còn thông với ống nội tủy ở góc dưới vàthông với cống Sylvius ở góc trên của nền não thất IV (hình H.4)

Hình 4 Não thất nhìn từ trên xuống

Đám rối mạch mạc của não thất IV có hình chữ T Hình thành nênđám rối mạch mạc là hai lớp nếp gấp của màng mềm lồi vào trần não thất

và được bao phủ bởi màng đệm Phần ngang của chữ T kéo dài vào ngáchbên của não thất Mạch máu cung cấp cho đám rối này là động mạch tiểunão sau trên

2.3.5 Ống trung tâm tủy sống.

Ống trung tâm ở phía trên thông với não thất IV, ở phía dưới nó kéo dàivào một nửa trên của hành tủy chạy xuống hết chiều dài của tủy sống đến cuốicùng tạo nên não thất tận cùng Ống trung tâm chứa đầy dịch não tủy và đượcngăn cách với màng đệm tủy sống Ống trung tâm được bao quanh bởi mépchất xám và không có đám rối mạch mạc ở trong ống trung tâm

2.3.6 Khoang màng nhện

Khoang màng nhện là một khoang trống giữa màng mềm và màngnhện, khoang này chứa đầy dịch não tủy và chứa đựng một lượng lớn mạchmáu của não Nó được băng ngang bởi một mạng lưới các bè mỏng mô liênkết Khoang màng nhện bao phủ hoàn toàn não bộ và kéo dài dọc theo dâythần kinh khưú giác đến màng nhầy quanh xương mũi Khoang màng nhệncũng kéo dài dọc theo mạch máu não như là chúng đi vào hay đi ra các nếpgấp não và dừng lại ở những nơi mà mạch máu tạo thành một tiểu động mạchhay tiểu tĩnh mạch

Có một điều chắc chắn rằng màng nhện không bao phủ sát hết bề mặtnão do vậy tại một số điểm khoang màng nhện rộng ra hình thành nên các bểmàng nhện Ở phía dưới khoang màng nhện mở rộng ra ở phần tận cùng củaống tủy tạo nên chùm đuôi ngựa Khoang màng nhện bao quanh các dây thầnkinh sọ và rễ thần kinh tủy sống và đi theo chúng đến kết thúc tại nơi mà dâythần kinh sọ chui ra khỏi sọ và rễ thần kinh tủy sống chui ra khỏi ống tủy

2.4 Dịch não tủy

2.4.1 Tính chất lý-hóa dịch não tủy 19, [24]

Dịch não tủy là một chất lỏng không màu Nó đảm nhiệm việc hòa tancác chất muối vô cơ tương tự như những chất trong huyết tương Chứa lượngglucose khoảng một nửa so với đường máu (60-80%), protein 22-38mg/dl,NaCl (680 - 760mg%) và lactat (< 2,1mmol/l) Chỉ có một vài tế bào hiệndiện và là những tế bào limpho (bạch cầu) Bình thường có khoảng từ 0 đến 3bạch cầu/mm3 dịch não tủy(dưới 5 tế bào) Ở tư thế nằm nghiêng áp lực dịchnão tủy đo được ở vào khoảng 50-150 mmH2O Áp lực này gia tăng khi đứngdậy, khi ho hay khi tĩnh mạch cảnh trong bị chèn ép ở vùng cổ Tổng thểlượng dịch não tủy chứa đựng trong khoang màng nhện và não thất vàokhoảng 50-120 ml ở trẻ em và 140-150ml ở người trưởng thành

2.4.2 Chức năng của dịch não tủy [2], [3]

2.4.2.1 Chức năng bảo vệ.

Dịch não tủy bao quanh bề mặt bên ngoài và mặt trong của não và tủysống chức năng của nó như là một đệm lót giữa hệ thần kinh trung ương vớiphần xương bao quanh nhờ vậy bảo vệ nó chống lại các chấn thương cơ học.Bởi vì tỷ trọng của não chỉ lớn hơn tỷ trọng của dịch não tủy rất ít nên nó tạonên sự nổi cơ học hỗ trợ cho não không va chạm lên các phần cứng của họp

sọ Mặt khác dịch não tủy còn là một thành phần quan trọng để duy trì thể tíchbên trong hộp sọ (ví dụ nếu thể tích của não hay thể tích máu gia tăng thì thểtích của dịch não tủy giảm xuống và ngược lại)

2.4.2.2 Chức năng dinh dưỡng

Mối liên hệ chặt chẽ giữa dịch não tủy đến mô thần kinh và có nhiềumạch máu nó phục vụ như là một nguồn cung cấp dinh dưỡng và hỗ trợ tuầnhoàn cho các thành phần bên trong của hộp sọ Dịch não tủy được quan niệmnhư là một chất nền sinh học, đóng vai trò hoạt động như là một thành phầnnuôi dưỡng mô thần kinh

2.4.2.3 Chức năng bài tiết

Trong quá trình lưu thông dịch não tủy đóng vai trò quan trọng trongviệc loại bỏ các sản phẩm chuyển hóa của hệ thần kinh

2.4.3 Sự hình thành dịch não tủy [2], [3], [19].

Dịch não tủy được tạo thành chủ yếu từ đám rối mạch mạc của não thấtbên, não thất III và não thất IV Một lượng dịch nhỏ bắt nguồn từ các tế bàomàng đệm lót trong não thất và chất não thông qua các khoang màng mạch

Có hai Enzym quan trọng để sản xuất dịch não tủy là Na+/K++ATPase vàCarbonic anhydrase, ngoài ra còn có một số Enzym khác như: acidphosphatase, magiê phụ thuộc ATPase, glucose-6-phosphatase, thiaminpyrophosphatase, adenylate cyclase, oxidoreductase, esterase, hydrolase,cathepsin D, và glutathion S-transferase (theo Catala M- 1998)[19], [24]

Đám rối mạch mạc có nhiều nếp gấp ở bề mặt và chứa đựng một lượnglớn mô liên kết mạch máu được bao phủ bởi biểu mô hình hộp của màng nộitủy Quan sát các tế bào biểu mô qua kính hiển vi điện tử cho thấy các bề mặt

tự do được bao phủ bởi lông nhỏ Máu của ống mao dẫn được phân phát từkhoang não thất bởi màng trong, một màng cơ bản có ở bề mặt biểu mô Tếbào biểu mô có các lỗ thủng và các phân tử lớn có thể thấm qua được

Ở người trưởng thành trung bình dịch não tủy được sản xuất khoảng500ml mỗi ngày (hoặc 20,38ml/giờ)

2.4.4 Tuần hoàn dịch não tủy [19], [4],[10]

Sự lưu thông dịch não tủy bắt đầu từ việc bài tiết dịch từ đám rối mạchmạc trong não thất và từ bề mặt não Dịch này đi từ não thất bên vào não thất IIIqua lỗ liên não thất hay còn gọi là lỗ Monro đi xuống não thất IV qua cống não

Sự tuần hoàn này được hỗ trợ bởi sự đập của động mạch của đám rối màngmạch và bởi các vi mao trên tế bào màng nội tủy lót bề mặt não thất (hình 5)

Hình 5 Sơ đồ hấp thu dịch nao-tủy.

Từ não thất IV, dịch đi qua lỗ giữa (hay lỗ Magendie), lỗ bên đi ởngách bên của não thất IV (hay lỗ Luschka) vào khoang dưới nhện Dịch nãotủy di chuyển một cách chậm chạp qua bể hành tiểu não và cầu não, sau đóđược bơm lên trên vào khoảng không của lều tiểu não đến phần dưới của bề