chất lượng cuộc sống ở trẻ hội chứng thận hư tiên phát tại bệnh viện nhi tw

Nhiều người có tật nguyền nhưng lại sống rất hạnh phúc trongkhi có những người khỏe mạnh lại trở thành tác nhân gây bất ổn cho xã hội.Tuy nhiên, mãi đến gần đây WHO mới đưa ra khái niệm

DƯƠNG THỊ THANH BÌNH

CHÊT L¦îNG CUéC SèNG ë TRÎ HéI CHøNG THËN H¦ TI£N PH¸T

T¹I BÖNH VIÖN NHI TW

HÀ NỘI - 2013

DƯƠNG THỊ THANH BÌNH

CHÊT L¦îNG CUéC SèNG ë TRÎ HéI CHøNG THËN H¦ TI£N PH¸T

T¹I BÖNH VIÖN NHI TW

CHUYÊN NGÀNH: NHI

MÃ SỐ:

HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

TS NGUYỄN THỊ QUỲNH HƯƠNG

HÀ NỘI - 2013

HCTH Hội chứng thận hư

HRQOL Sức khỏe liên quan đến chất lượng cuộc sống

life-ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1 3

TỔNG QUAN 3

1.1 Định nghĩa 3

1.2 Lịch sử nghiên cứu về bệnh trong và ngoài nước 3

1.2.1 Trên thế giới 3

1.2.2 Ở Việt Nam 5

1.3 Cơ chế bệnh sinh trong hội chứng thận hư 5

1.3.1 Cơ chế protein niệu trong hội chứng thận hư 5

1.3.2 Thay đổi miễn dịch trong hội chứng thận hư 6

1.4 Phân loại 8

1.4.1 Theo nguyên nhân gây bệnh 8

1.4.2 Phân loại theo mô học (theo nghiên cứu quốc tế về bệnh thận trẻ em): [9],[4],[5] 9

1.4.3 Phân loại theo diễn biến:[6] 10

1.4.4 Phân loại theo đáp ứng với điều trị corticoid: 10

1.5 Các biến chứng của hội chứng thận hư: 10

1.6 Điều trị 11

1.6.1 Điều trị đặc hiệu 11

1.6.2 Điều trị hỗ trơ 12

1.6.3 Tác dụng phụ và các biến chứng của thuốc: 13

1.7 Chất lượng cuộc sống 14

1.7.1 Khái niệm chung 14

Chất lượng cuộc sống (CLCS) là vấn đề hoàn toàn mang tính chủ quan Con người biết đến bệnh tật hàng ngàn năm nay nhưng sức khỏe là gì thì

hoàn toàn về thể chất, tâm thần và xã hội, chứ không phải chỉ là không cóbệnh hay tật Nhiều người có tật nguyền nhưng lại sống rất hạnh phúc trongkhi có những người khỏe mạnh lại trở thành tác nhân gây bất ổn cho xã hội.Tuy nhiên, mãi đến gần đây WHO mới đưa ra khái niệm CLCS (Quality oflife-100) gồm 100 câu hỏi trắc nghiệm để đo mức độ sảng khoái trên sáu đềmục: về thể chất, ăn uống, ngủ nghỉ, cả việc lệ thuộc chuyện đi lại, thuốcmen; về tâm thần thì gồm cả yếu tố tâm lý và yếu tố tâm linh (tín ngưỡng,tôn giáo), về xã hội gồm các mối quan hệ xã hội kể cả tình dục và môitrường sống (bao gồm cả môi trường xã hội: an toàn, an ninh, kinh tế, vănhóa… và môi trường thiên nhiên) CLCS được định nghĩa như một cảmnhận có tính cách chủ quan của cá nhân đặt trong bối cảnh môi trường xãhội và thiên nhiên Họ sử dụng bảng câu hỏi này để khảo sát trên từng cánhân, tổng hợp phân loại rồi làm so sánh dựa trên tuổi tác, giới tính, khuvực địa lý… rồi dần dần cụ thể hóa CLCS Cách làm này ít nhiều vẫn cònchủ quan nhưng điều quan trọng là vẫn có một chuẩn mực nào để đo Sứckhỏe, một yếu tố quan trọng của CLCS thì lâu nay thể chất được biết đếnnhiều nhất, tâm thần biết ít hơn còn môi trường sống (xã hội và thiên nhiên)thì chẳng được quan tâm trong việc chăm sóc sức khỏe người dân, đó làmột thiếu sót lớn 14CLCS của bệnh nhân là sự sảng khoái bao gồm trạng thái tinh thần, mức độstress, chức năng sinh dục và vấn đề tự nhận thức được sức khỏe bản thân.Cũng như người khỏe mạnh, CLCS của bệnh nhân được xem xét trên haiphương diện: tinh thần và thể chất Tinh thần đó là sự hài lòng của bản thânbệnh nhân về bệnh tật và mức độ bệnh tật của mình Nhiều bệnh nhân xácđịnh được mức độ và tình trạng bệnh tật, họ sống trong sự vui vẻ “chấp

mắc bệnh mạn tính, việc kiểm soát các triệu chứng bệnh ở mức tối đa chính

là tình trạng thể chất tốt nhất cho bệnh nhân Hai yếu tố thể chất và tinh

thần luôn hỗ trợ nhau trong quá trình điều trị bệnh của bệnh nhân 15

1.7.2 Chất lương cuộc sống của trẻ mắc HCTH 16

* Ảnh hưởng của bệnh lên chất lương cuộc sống 16

* Biến chứng bệnh và điều trị ảnh hưởng đến chất lương cuộc sống .16 1.73 Công cụ nghiên cứu về chất lương sống ở trẻ em bị HCTH 17

CHƯƠNG 2 20

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 20

2.1 Đối tượng nghiên cứu 20

2.2 Phương pháp nghiên cứu 20

2.3 Phương pháp phân tích số liệu [17] 24

2.4 Khía cạnh đạo đức của đề tài 25

CHƯƠNG 3 26

DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 26

3.1 Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 26

Đặc điểm chung 26

< 8 tuổi 26

> 8 Tuổi 26

n 26

% 26

n 26

% 26

Giới 26

Nam 26

Thành thị 26

Nông thôn 26

Vùng núi 26

Phân loại 26

HCTH tiên phát 26

HCTH kháng thuốc 26

HCTH thể phụ thuộc 26

Thời gian điều trị 26

1tháng 26

< 12 tháng 26

> 12 tháng 26

Nhận xét: 26

3.2 Điểm chất lượng cuộc sống 28

3.3 Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị hội chứng thận hư 31

CHƯƠNG 4 36

DỰ KIẾN BÀN LUẬN 36

4.1 Đặc điểm nhóm nghiên cứu 36

4.2 Chất lượng cuộc sống 36

4.3 Các vấn đề của chất lượng cuộc sống ở trẻ HCTH 36

DỰ KIẾN KẾT LUẬN 37

TÀI LIỆU THAM KHẢO 1

Tiếng Việt 1

Bài giảng bệnh học nhi khoa, tập 1, Bộ môn nhi, Trường Đại học Y Hà Nội, 2009 1

Nguyễn Phú Đạt, Hoàng Thị Hòa Bình, Phát triển thể chất của bệnh nhân hội chứng thận hư tiên phát điều trị tại khoa thận tiết niệu bệnh viện nhi trưng ương, Tạp chí nghiên cứu Y học, số 6, số đặc biệt hội nghị nhi khoa Việt – Pháp lần thứ IV, tập 55, tr117- 120, 2007 1

Lê Thị Ngọc Dung, Góp phần nghiên cứu diễn tiến và biến chứng của hội chứng thận hư ở trẻ em, Luận văn phó tiến sỹ y dược chuyên nghành nhi, 1996 1 Phan THị Thanh Huyền, Kiến thức, thái độ, thực hành của người chăm sóc trẻ bị hội chứng thận hư tại bệnh viện nhi đồng 2, Luận văn thạc sỹ y học, 2003 1 Nguyễn Thanh Liêm, Bùi Thu Hương, Chất lượng cuộc sống bệnh nhân sau mổ Tật lỗ tiểu thấp, 1 Trần Đình Long, Bệnh học Thận – Tiết niệu – Sinh dục và Lọc máu trẻ

em, Nhà xuất bản Y học,2012, 105-132 1 Trần Đình Long, Lymuny Sathya, Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học và hậu quả của hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em tại bệnh viện Nhi TW trong 2 năm (2005-2007), Tạp chí Y học Việt Nam, số 5 tập 357, 108- 112, 2009 1 Trần Đình Long, một số biến chứng của liệu pháp glucocoticoid trong điều trị hội chứng thận hư ở trẻ em, Nhi khoa, 1995 1 Trần Đình Long, Nguyễn Văn Sáng, Đặc điểm lâm sàng và sinh học qua

52 trường hợp hội chứng thận hư tiên phát kháng corticoid ở trẻ em, Nhi khoa 1, tr 17-20, 1992 1

văn bác sỹ đa khoa, trường Đại học Y Hà Nội, 2011 1

Lê Việt Thắng, Lê Công Hùng, Khảo sát chất lượng cuộc sống bệnh nhân suy thận mạn tính clọc máu chu kỳ bằng bảng điểm SF36, Y học thực hành (802)- số 1/2012, 46 2

Lê Nam Trà, Bệnh Thận và tai biến do điều trị corticoid, Hội nghị nhi khoa lần XVI, 1994 2 tra Lê Nam Trà, Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em, tạp chí Y học thực hành, số 3, 15-20, 1986 2

Vũ Huy Trụ, Ngô Kim Phượng, Điều trị và tái khám Hội chứng thận hư tại bệnh viện nhi đồng 1, 1990-1993 2

Hồ Bích Vân, nghiên cứu chất lượng cuộc sống sau mổ giãn đại tràng bẩm sinh ở trẻ em, luận văn thạc sỹ nhi khoa, Trường Đại học Y Hà Nội, 2010 2 Tiếng Anh 2 PHỤ LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hội chứng thận hư (HCTH) là một trong các bệnh cầu thận thường gặpnhất ở trẻ em, theo thống kê của bệnh viện Nhi trung ương trong 10 năm(1981-1990) số trẻ bị HCTH chiếm 1,7 % tổng số bệnh nhân điều trị nội trú

và chiếm 46,6 % số bệnh nhân của khoa Thận - tiết niệu Tỷ lệ tái phát ở bệnhnhân bị HCTH chiếm tới 55-60% và những bệnh nhân bị HCTH có thể bị cácbiến chứng nặng như truỵ mạch do giảm nặng áp lực keo, nguy cơ nhiễmtrùng, kháng thuốc, nguy cơ tắc mạch … thậm chí nếu kháng thuốc thì một

số bệnh nhân còn bị suy thận mạn đòi hỏi phải lọc máu hoặc ghép thận Bêncạnh các tai biến của bệnh thì bệnh nhân cũng có thể bị các tai biến của thuốcnhư tác dụng phụ của thuốc corticoid như bộ mặt cushing, viêm loét dạ dàyhành tá tràng, rậm lông…thuốc cyclosporin như phì đại lợi, rậm lông, suythận…thuốc cyclophosphamid như hạ bạch cầu, vô sinh…thuốcmycophenolat Mofetil như hạ bạch cầu, thiếu máu, rối loạn tiêu hoá…

Bệnh có tỷ lệ tái phát cao, diễn biến điều trị lâu dài nên gây lo lắng,chán nản và tiêu hao tiền của cho bệnh nhân cũng như gia đình người bệnh

Do đó sự hiểu biết về bệnh của gia đình bệnh nhân rất quan trọng trong việctheo đuổi điều trị và theo dõi đều đặn của bệnh nhân tại một cơ sở y tế chuyênkhoa Sức khỏe được định nghĩa không chỉ khỏe mạnh về thể chất mà cònthoải mái về tinh thần Từ trước đến nay các công trình nghiên cứu chủ yếu làcác nghiên cứu về nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị mà chưa có nghiên cứunào về chất lượng cuộc sống của các bệnh nhân bị bệnh mạn tính Trên thếgiới chất lượng cuộc sống của người bệnh bị bệnh mạn tính nói chung vàbệnh nhân bị HCTH nói riêng ngày càng là mối quan tâm của các nhà lâmsàng Nhiều nhà lâm sàng đã sử dụng thang điểm chất lượng cuộc sống đểlàm công cụ đánh giá, hiện tại có nhiều thang điểm khác nhau, thang điểm

chất lượng cuộc sống PedsQL được lựa chọn sử dụng nhiều nhất trong nhikhoa do thang điểm này đánh giá được các lĩnh vực khác nhau của chất lượngcuộc sống về thể chất, tình cảm, xã hội và khả năng hoàn thành nhiệm vụ ;vấn đề khó khăn do bệnh tật và do điều trị bệnh; mối quan hệ của trẻ vớingười thân, bạn bè và xã hội; các mối lo lắng của trẻ liên quan đến bệnh tật,điều trị và theo dõi bệnh Thang điểm này ngày càng được sử dụng rộng rãitrong nhiều nghiên cứu ở trong nước và trên thế giới, để đánh giá chất lượngcuộc sống của các bệnh mạn tính như hen, các bệnh viêm khớp, ung thư, đáitháo đường, bệnh tim mạch … Ở Việt Nam chưa có công trình nào tiến hànhnghiên cứu đánh giá chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khoẻ ở bệnhnhân nhi bị HCTH trong các nhóm bệnh mạn tính Chính vì vậy chúng tôitiến hành đề tài này nhằm:

1 / Nghiên cứu chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị HCTH

2/ Đánh giá một số mối quan tâm lo lắng của trẻ bị mắc bệnh HCTH

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Định nghĩa

HCTH tiên phát là HCTH mà nguyên nhân không rõ ràng, biểu hiệnbằng 3 triệu chứng bắt buộc là albumin máu < 25 g/l, protid máu <56 g/l vàprotein niệu > 50mg/kg/24h, ngoài ra có thể kèm theo phù, tăng lipid vàcholesterol máu…

1.2 Lịch sử nghiên cứu về bệnh trong và ngoài nước

1.2.1 Trên thế giới

Những triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của HCTH ở trẻ em lầnđầu tiên được mô tả bởi Cornelius Roelan (Bỉ) trong sách “Liber deaegritudinibus infantium” khi ông phát hiện thấy 51 trẻ bị phù toàn thân

Năm 1722, trong “Peadoiatreia pratica” Theodore Zwinger III một lầnnữa lại nhắc đến các trường hợp bệnh với những triệu chứng như phù lúc đầu

ít sau phù toàn thân với dấu ấn ngón tay, da xanh vàng bẩn, thở khó vì dịchmàng bụng, trẻ lo lắng, ngủ kém

Năm 1811, John Blackall nhận thấy một số bệnh nhân có máu giốngnhư sữa mà phải tới tận 25 năm sau người ta mới biết nó là chất béo và bâygiờ chúng ta biết nó là cholesterol, triglycerid

Năm 1827, các bệnh viêm thận có protein niệu và phù đã được Bright

mô tả tương đối đầy đủ về lâm sàng và giải phẫu bệnh lý và được đặt tên làbệnh Bright Tuy nhiên nhiều bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng giống bệnhBright nhưng khi mổ tử thi lại không thấy hình ảnh của thận viêm

Trong khoảng thời gian đó John Bostock, Robert Christison và một sốnhà khoa học khác đã chứng minh được các trường hợp giống bệnh Brightđược thiết lập là do protein niệu bị dò rỉ ra ngoài qua nước tiểu

Trước năm 1900, người ta phát hiện thấy các biểu hiện giống bệnhBright xuất hiện sau các biến chứng như đái tháo đường, giang mai, điều trịthuỷ ngân, amyloidosis, Schoenlein Henoch, lupus ban đỏ hệ thống.

Năm 1905, Friedric Von Muller nhận thấy trong những bệnh gọi làbệnh Bright không chỉ có quá trình viêm mà còn tổn thương thoái hóa tiênphát của thận Vì vậy ông đưa ra khái niệm thận hư (nephrose) để chỉ các quátrình bệnh lý của thận không do viêm mà có tính chất thoái hóa

Năm 1913, Munk thấy có hiện tượng thoái hóa mỡ ở thận nên đưa rathuật ngữ thận hư nhiễm mỡ (lipoid nephrose)

Năm 1914, Voldhard và Fahr đã cố gắng phân biệt ranh giới thận viêm

và thận hư về lâm sàng và giải phẫu bệnh, cho rằng thận hư là bệnh của ốngthận và nhận thấy thoái hóa mỡ ở ống thận

Năm 1917, Epstein nhận thấy có sự biến đổi protid, lipid máu ở nhữngbệnh nhân thận hư nên cho rằng bệnh này liên quan tới rối loạn chức năngtuyến giáp

Đồng thời trong những năm 1950 này, người ta đã bắt đầu chú ý tớiHCTH tiên phát kháng cortioid với biểu hiện bệnh cảnh lâm sàng ban đầu củahội chứng thận hư song sau 4- 8 tuần điều trị corticoid liều tấn công thậm chídùng cả liều rất cao (1000mg/1,73m2Sct/ngày) mà bệnh vẫn không thuyên giảm

Nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh cảnh lâm sàng có thể biểu hiện HCTHtiên phát kháng thuốc nếu tuổi xuất hiện bệnh < 2 tuổi hoặc sau dậy thì, tănghuyết áp và đái máu Hoặc sau khi điều trị thấy thuyên giảm một phần:albumin máu tăng > 35 g/l nhưng liên tục có protein niệu thận hư và/hoặc tiềnsử thường xuyên tái phát và có vài đợt dùng thuốc ức chế miễn dịch khácngoài corticoid Bệnh nhân bị HCTH tiên phát kháng thuốc thì khi điều trịthường sẽ gặp dấu hiệu ngộ độc corticoid như hội chứng Cushing, tăng huyết

áp, đục thuỷ tinh thể, glaucoma, loãng xương, chậm phát triển thể chất

1.2.2 Ở Việt Nam

Chủ yếu các nghiên cứu ở Việt Nam là các nghiên cứu mô tả về triệuchứng bệnh và dịch tễ học Tại bệnh viện Nhi Trung ương theo số liệu tổngkết trong 5 năm (1974-1978) và trong 10 năm (1981 – 1990) số bệnh nhân bịHCTH chiếm 2, 8% và 1,7% tổng số bệnh nhân nằm điều trị tại bệnh viện vàchiếm gần 50% tổng số bệnh nhân của khoa Thận Trong số này HCTH tiênphát chiếm tới 96% bệnh nhân bị HCTH Cũng trong thời gian này theo thống

kê của Nguyễn Ngọc Sáng (1987) tỷ lệ hội chứng thận hư kháng corticoid tạikhoa Thận bệnh viện nhi trung ương là 12, 4%

Ở thành phố Hồ Chí Minh theo Vũ Huy Trụ (1996) tại bệnh viện NhiĐồng I trung bình hàng năm có khoảng 300 bệnh nhân bị HCTH Theo LêThị Ngọc Dung (1996) tại Bệnh viện Nhi Đồng II mỗi năm có khoảng 200bệnh nhân bị HCTH vào viện

1.3 Cơ chế bệnh sinh trong hội chứng thận hư

1.3.1 Cơ chế protein niệu trong hội chứng thận hư

Các lỗ của màng đáy được lát bởi phức hợp proteoglycan tích điện âmmạnh Chính vì vậy nó cho phép các phân tử tích điện dương đi qua một cách

dễ dàng và ngăn cản các phân tử tích điện âm

Trong HCTH protein niệu được chọn lọc ở mức độ cao do:

+ Biến đổi cấu trúc của màng lọc, thoái hóa chân tế bào biểu mô và dàymàng đáy Tăng khoảng cách giữa các tế bào biểu mô làm cho lỗ lọc mở rộng

Do đó mà các phân tử có thể qua dễ dàng

+ Vai trò của mất điện tích âm ở màng lọc cầu thận trong HCTH:nghiên cứu ở những bệnh nhân có tổn thương cầu thận tối thiểu gợi ý rằngprotein niệu là do giảm điện tích âm của cầu thận còn xấp xỉ 50% Cơ chế mấtanion này có thể do giảm hoặc trung hòa điện tích âm của cầu thận

Hậu quả của mất protein niệu:

+ Giảm albumin máu: cơ chế chủ yếu là do mất protein niệu Ngoài ramột số nghiên cứu khác cho thấy có sự tăng thoái hóa albumin ở ống thận.Mất albumin qua đường tiêu hóa cũng được đưa ra nhưng hiện nay vẫn chưachắc chắn nó có góp phần làm giảm albumin máu hay không

+ Tăng lipid và cholesterol máu: cơ chế là do tăng tổng hợp lipoprotein

ở gan do giảm albumin máu Do tăng apolipoprotein B100, làm tăng proteinvận chuyển cholesterol Giảm thoái hóa lipid vì hoạt tính men lipoproteinlipase và lecithin – cholesterol acyltransferase giảm do mất qua nước tiểu

+ Hậu quả mất protein khác: ngoài albumin ra còn có một số proteinkhác mất qua nước tiểu Các protein đó có kích thước tương đương hoặc nhỏhơn albumin Sự mất protein này có thể làm thay đổi chức năng của hệ thốngnội tiết hoặc chuyển hóa Ví dụ như mất yếu tố insulin – like growth làm chotrẻ bị thận hư kém phát triển thể chất Mất protein gắn thyroxin T3, T4 quanước tiểu dẫn đến giảm T3, T4, TBG (Thyroxin-binding-protein) huyết thanhgây suy giáp Mất transcortin qua nước tiểu làm giảm nồng độ cortisol trongmáu Mất protein gắn canxi làm canxi huyết thanh toàn phần giảm, kết hợpvới liệu pháp điều trị corticoid kéo dài gây loãng xương ở trẻ thận hư Giảmalbumin máu là giảm sự gắn vào một số thuốc, làm tăng độc tính của thuốcnhư furosemide, digoxin do đó cần lưu ý khi sử dụng thuốc cho bệnh nhânthận hư

1.3.2 Thay đổi miễn dịch trong hội chứng thận hư

- Miễn dịch dịch thể: Trong HCTH tiên phát ít thấy các phức hợp miễn

dịch lưu hành, nồng độ bổ thể nói chung và C3 nói riêng không giảm Ngoài

ra, người ta cũng không tìm thấy các đám đọng globulin miễn dịch ở cầu thận.Những bằng chứng trên cho thấy miễn dịch dịch thể ít có vai trò trong bệnhsinh của HCTH tiên phát Mặc dù các công trình nghiên cứu của nhiều tác giả

như Giangiacomo và cs (1975), Saxena và cs (1992) đều thấy trong HCTHtiên phát có thay đổi về miễn dịch dịch thể Cụ thể là IgG huyết thanh giảm,IgM huyết thanh tăng, số lượng tế bào lympho B có IgG bề mặt giảm, lympho

B có IgM bề mặt tăng cao trong giai đoạn toàn phát của bệnh

- Miễn dịch tế bào: Năm 1974, Shalhoub qua những nghiên cứu của

mình đã có nhận xét:

- Bệnh nhân HCTH dễ bị nhiễm khuẩn do phế cầu

- Bệnh nhân HCTH thường đáp ứng tốt với điều trị bằng glucocorticoid

và các thuốc ức chế miễn dịch khác

- Sự thuyên giảm của HCTH sau khi bị bệnh sởi, một bệnh gây ức chếmiễn dịch qua trung gian tế bào

- Sự phối hợp HCTH với bệnh Hodgkin, một bệnh có rối loạn tăng sinh

tế bào lympho T và sự xuất hiện HCTH sau ghép thận

Từ đó ông đưa ra giả thuyết về vai trò của miễn dịch qua trung gian tếbào trong cơ chế bệnh sinh của HCTH tiên phát là do sự biến đổi bất thườngcủa một dòng lympho bào T, chúng tiết ra một loại lymphokine gây độc chomàng đáy cầu thận Những nghiên cứu của các tác giả tiếp theo đã góp phầnchứng minh vai trò của miễn dịch tế bào trong cơ chế bệnh sinh của HCTHtiên phát

Những năm gần đây, nhờ tiến bộ của miễn dịch học hiện đại, người ta

đã xác định được biến đổi của các loại tế bào dưới nhóm lympho T Việc xácđịnh các dưới nhóm lympho T bằng các kháng thể đơn dòng chống các khángnguyên biệt hóa tế bào CD4+ (lympho T hỗ trợ cảm ứng), CD8+ (lympho T

ức chế gây độc) đã được nêu lên là có biến đổi đặc biệt là T ức chế

-Yếu tố làm tăng tính thấm thành mạch: việc tìm kiếm một yếu tố thể

dịch làm mất điện tích âm màng đáy cầu thận và có thể làm mất điện tích âmtrên các phân tử albumin huyết thanh đã được một số tác giả nghiên cứu theo

gợi ý của Shalhoub, yếu tố này có lẽ là một lymphokine Boulton và cs (1983)

đã truyền dung dịch nuôi cấy tế bào lympho của bệnh nhân thận hư vào tuầnhoàn thận của chuột bình thường thì ngay lập tức gây ra biến đổi thận, dướikính hiển vi điện tử khẳng định sự mất các điện tích âm màng đáy cầu thận,cùng với sự mất chân các tế bào biểu mô cầu thận

Bakker và cs (1986), Maruyagma và cs (1989), Yoshizawa và cs(1989), Tanka và cs (1992), Kobayashi và cs (1994) đã chứng minh rằng khilấy dung dịch nuôi cấy tế bào lympho của bệnh nhân thận hư truyền cho chuộtbình thường thì gây ra protein niệu ở chuột Các tác giả này cho rằng các tếbào lympho của bệnh nhân thận hư đã sản xuất ra một loại lymphokine có lẽtăng tính thấm mao mạch cầu thận

Theo Broyer và cs một lymphokine khác có thể đóng vai trò trong cơchế bệnh sinh của HCTH tiên phát, ví dụ như interleukin-2 (IL-2) tăng trongdung dịch nuôi cấy tế bào lympho của bệnh nhân HCTH và IL-2 có thể gây raprotein niệu khi tiêm vào thận của chuột Tuy vậy, những giả thuyết về cơ chếrối loạn miễn dịch trong HCTH tiên phát cũng cần phải nghiên cứu thêm nữa,

vì ý kiến giữa các tác giả còn chưa thống nhất, có khi trái ngược nhau và cũngkhông hoàn toàn đặc hiệu cho các bệnh nhân thận hư

1.4 Phân loại.

1.4.1 Theo nguyên nhân gây bệnh.

* Nguyên nhân nguyên phát (90,2%) [7]

* Nguyên nhân thứ phát liên quan đến (6,4%).

- Sau nhiễm trùng - Streptococcus tan huyết B nhóm A, giang mai, Sốtrét, lao, Virus ( thủy đậu, HBV, HIV type I, nhiễm mononucleosis)

- Bệnh tạo keo (collagen vascular): SLE, viêm khớp dạng thấp, viêmđộng mạch dạng nút (polyarteritis nodosa)

- Henoch-scholein purpura

- Bệnh thận di truyền.

- Bệnh hồng cầu hình liềm (sikle cell disease)

- Đái tháo đường

- Thoái hóa dạng bột

- Bệnh lý ác tính (leukemia, lymphoma, bướu Wilm, pheochromocytoma)

- Độc tố: ong đốt, nọc rắn, ngộ độc cây thường xuân (ivy), cây sồi (oak)

- Thuốc: probenecid, phenoprofen, captopril, lithium, warfarin,penicillamine, mercury, gold, trimethadion, paramethadion

* Nguyên nhân bẩm sinh (3,4%):

Xảy ra ở trẻ < 1 tuổi, thường khởi phát trong 3 tháng đầu HCTH bẩmsinh nguyên phát Phần Lan (Finnish type) & non Finnish type Do đột biếngen trên nhiễm sắc thể 19, di truyền lặn Diễn tiến đến suy thận và tử vongvào khoảng 5 tuổi, corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác không hiệuquả.[9]

1.4.2 Phân loại theo mô học (theo nghiên cứu quốc tế về bệnh thận trẻ

em): [9],[4],[5]

- 85% có tổn thương tối thiểu (minimal change disease)

- 9,5% xơ cầu thận khu trú từng phần (Focal segmental glomerulosclerosis) (FSGS)

- 2,5 % tăng sinh gian mạch (mesangial proliferation)

- 3,5 % bệnh cầu thận màng và nguyên nhân khác

Hiện nay FSGS có chiều hướng gia tăng nhưng bệnh cầu thận tổn thươngtối thiểu vẫn là nguyên nhân quan trọng gây bệnh thận mãn tính ở trẻ em

1.4.3 Phân loại theo diễn biến:[6]

- Hội chứng thận hư khởi phát

- Hội chứng thận hư tái phát: là sau khi bệnh thuyên giảm mà protein niệutrở lại từ 2+ trở lên

● Tái phát xa, không thường xuyên: < 2 lần trong 6 tháng sau mộtđợt điều trị tấn công có đáp ứng hay tái phát < 4 lần trong 12 tháng

● Tái phát gần, thường xuyên: ≥ 2 lần trong 6 tháng sau một đợt tấncông có đáp ứng hay ≥ 4 lần trong 12 tháng

1.4.4 Phân loại theo đáp ứng với điều trị corticoid:

- Nhạy cảm với corticoid: trong vòng 4 tuần tấn công với prednisolon2mg/kg/ngày protein niệu về bình thường (âm tính hoặc vết)

- Phụ thuộc corticoid: có ít nhất 2 lần protein niệu tăng trở lại sau khingừng hay giảm liều trong vòng 2 tuần

+ Hoặc prednisolon 2mg/kg/24h trong 4 tuần liên tục, sau đó 4 tuầnđiều trị liều prednisolon 2mg/kg cách nhật không thuyên giảm

+ Hoặc HCTH thể phụ thuộc thường xuyên tái phát ( 2-3 lần/năm)

1.5 Các biến chứng của hội chứng thận hư:

Biến chứng của HCTH là hậu quả của các rối loạn sinh hoá do mất nhiềuprotein qua nước tiểu Có thể gặp các biến chứng sau:

+ Suy dinh dưỡng: thường gặp ở trẻ em do không cung cấp đủ protein đểbù vào lượng protein bị mất qua nước tiểu

+ Suy giảm chức năng thận do rối loạn nước và điện giải, giảm thể tíchmáu do phù có thể dẫn đến suy thận chức năng.

+ Nhiễm khuẩn: nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM, IgG, giảm bổ thểtrong huyết tương do mất qua nước tiểu Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễmkhuẩn tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát và nhiễm khuẩn huyết do phế cầu

+ Giảm canxi máu: canxi máu giảm do giảm protein máu và do giảm hấpthu canxi từ ruột có thể gây ra cơn tetani

+ Tắc mạch: có thể gặp viêm tắc tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thận Biếnchứng huyết khối tắc mạch có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân HCTHbao gồm giảm anti thrombin III (ATIII) trong máu do bị tăng đào thải quanước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc giảm hoạt tính của protein C, protein S trongmáu Tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan Giảm quá trình phân giảifibribin và có lẽ còn có vai trò quan trọng của tăng α2 antiplasmin Tăngngưng tập tiểu cầu

1.6 Điều trị

1.6.1 Điều trị đặc hiệu

+ Corticoit: prednisolon (viên 5mg)

- Điều trị tấn công: uống 2mg /kg/24giờ hoặc 60mg/m2/ngày Uốngliên tục 4 tuần Cho uống một lần vào 8 giờ sáng, sau khi ăn no

- Điều trị duy trì: 2mg/kg uống cách ngày trong 6- 8 tuần

- Điều trị củng cố : Hết thời gian duy trì, giảm liều dần mỗi tuần 5mgcho đến khi prednisolon liều 0,3- 0,5 mg/kg/24h trong 6- 8 tháng rồi giảm dầnliều đến khi ngừng

Prednisolon là loại thuốc thường được sử dụng nhất trong điều trị hộichứng thận hư, và thuốc cũng tỏ ra có hiệu quả nhất Tuy nhiên đáp ứng vớiđiều trị bằng prednisolon hình như phụ thuộc vào thể tổn thương giải phẫubệnh của bệnh cầu thận gây ra hội chứng thận hư

+ Một số tác giả sử dụng phương pháp truyền methylprednisolon liềucao (pulse therapy) khi điều trị liều tấn công không đáp ứng, hoặc nhằm chẩnđoán HCTH kháng thuốc truyền tĩnh mạch 1000mg methylprednisolon/1.73 m2diện tích cơ thể/ ngày truyền trong vòng 2giờ, truyền 3 lần liên tiếp, truyền cáchngày Nếu đáp ứng thì sau đó chuyển uống duy trì bằng prednisolon0,5mg/kg/ngày hoặc điều trị HCTH kháng thuốc theo phác đồ Medozza phối hợpvới prednisonlon uống, cũng cho kết quả tốt.

+ Cyclophosphamid (endoxan viên 50mg) là thuốc ức chế miễn dịchthuộc nhóm alkin hoá Liều dùng 2,5mg/kg/24giờ, thời gian uống trung bình 3tháng, khi ngừng thuốc không cần giảm liều Cần theo dõi bạch cầu máungoại vi thường xuyên vì thuốc gây giảm bạch cầu hạt

+ Clorambucin: Clorambucin cũng thuộc nhóm alkin hoá, viên 2mg.Liều 4-8mg/ngày trong thời gian 3-6 tuần (it sử dụng)

+ Cyclosporin A: Là thuốc ức chế miễn dịch mạnh, được sử dụng trongchống thải ghép cơ quan Thuốc được ứng dụng trong điều trị hội chứng thận

hư kháng corticoit Liều trung bình 3- 5 mg/kg/ngày (hoặc 150mg/m2) chia 2lần cách 12h, đảm bảo nồng độ thuốc trong máu ở To là 80- 100ng/l Thờigian điều trị ít nhất 6 tháng Trước khi dừng thuốc cần giảm liều từ từ theo dõiđáp ứng của bệnh Thuốc có thể gây độc với thận, gây xơ thận, suy thận caohuyết áp, phì đại lợi

1.6.2 Điều trị hỗ trợ

- Chế độ ăn và vận động hợp lý, hạn chế uống nước, ăn mặn khi phù to.Khi phù toàn thân tràn dịch đa màng, ăn đạm vừa phải Khi phù giảm tănglượng đạm trong khẩu phần ăn

- Điều trị tăng đông: chống đông máu bằng uống thuốc chống đôngkháng vitaminK, tiêm thuốc chống đông heparin hay heparin trọng lượng phântử thấp Khi có dấu hiệu tăng đông trên xét nghiệm: 2/4 tiêu chuẩn: albumin<20g/l; fibrinogen > 6g/l; anti thrombin III < 70%; D-dimer > 1000ng/l

1.6.3 Tác dụng phụ và các biến chứng của thuốc:

+ Tác dụng phụ của corticoit:

- Với hệ cơ, xương: Đau cơ, teo cơ do tác dụng dị hoá protein Loãng xương

Hoại tử vô khuẩn xương (chỏm xương đùi)

- Với hệ tiêu hoá: Loét dạ dày, hành tá tràng: hay gặp viêm hoặc loét dạ dày Chảy máu dạ dày, tá tràng: Thủng dạ dày, thủng ruột Viêm tuỵ

- Với hệ tim mạch: Tăng huyết áp, giữ muối, giữ nước gây phù, làm suy tim ứhuyết nặng lên

Gây kiềm máu dẫn tới giảm kali máu; giảm kali máu nặng

có khi dùng phối hợp với thuốc lợi tiểu

- Với chuyển hoá: Đái tháo đường, gây tăng mỡ máu

Curshing

- Với hệ nội tiết: Trẻ em chậm lớn

Mất điều chỉnh hệ hạ não-tuyến yên-thượng thận

- Với hệ thần kinh: Rối loạn tâm thần (Biểu hiện giảm hoạt động điện não)

- Với mắt: Gây tăng nhãn áp (glocom)

Đục thể thuỷ tinh sau và dưới bao

- Ức chế tế bào xơ: Làm chậm liền sẹo vết thương

Teo tổ chức dưới da

- Gây giảm đáp ứng miễn dịch: dễ nhiễm khuẩn: nhiễm vi khuẩn, vi rút, nấm,

ký sinh trùng đặc biệt là lao, viêm gan virút

+ Biến chứng của cyclophosphamid:

- Thuốc làm giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu nên cần theo dõi công thứcmáu hàng tuần Khi số lượng bạch cầu giảm < 4,0 x 109/l, phải ngừng thuốc

và theo dõi nếu bạch cầu hạt dưới 1500 điều trị leucokin để nâng số lượngbạch cầu hạt lên

- Thuốc có thể gây nôn và viêm bàng quang chảy máu

+ Biến chứng của clorambucin:

Khi dùng phối hợp clorambucin với bacbiturat thì sẽ làm tăng độc tínhcủa clorambucin Thuốc làm giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu nhưng hồi phụcnhanh sau khi ngừng thuốc, cần theo dõi công thức máu hàng tuần Thuốc cònđộc với gan, viêm da, xơ hoá phổi và dị ứng kèm theo sốt

+ cyclosprin A

- Gây độc thận Xơ thận, suy thận

- Phì đại lợi, rậm lông

- Cao huyết áp

1.7 Chất lượng cuộc sống

1.7.1 Khái niệm chung.

Chất lượng cuộc sống (CLCS) là vấn đề hoàn toàn mang tính chủ quan.Con người biết đến bệnh tật hàng ngàn năm nay nhưng sức khỏe là gì thìnhiều người vẫn chưa biết Năm 1946, lần đầu tiên sức khỏe được định nghĩabởi tổ chức Sức khỏe Thế giới (WHO) là sự sảng khoái (well-being) hoàntoàn về thể chất, tâm thần và xã hội, chứ không phải chỉ là không có bệnh haytật Nhiều người có tật nguyền nhưng lại sống rất hạnh phúc trong khi cónhững người khỏe mạnh lại trở thành tác nhân gây bất ổn cho xã hội Tuy

nhiên, mãi đến gần đây WHO mới đưa ra khái niệm CLCS (Quality of 100) gồm 100 câu hỏi trắc nghiệm để đo mức độ sảng khoái trên sáu đề mục:

life-về thể chất, ăn uống, ngủ nghỉ, cả việc lệ thuộc chuyện đi lại, thuốc men; life-vềtâm thần thì gồm cả yếu tố tâm lý và yếu tố tâm linh (tín ngưỡng, tôn giáo),

về xã hội gồm các mối quan hệ xã hội kể cả tình dục và môi trường sống (baogồm cả môi trường xã hội: an toàn, an ninh, kinh tế, văn hóa… và môi trườngthiên nhiên) CLCS được định nghĩa như một cảm nhận có tính cách chủ quancủa cá nhân đặt trong bối cảnh môi trường xã hội và thiên nhiên Họ sử dụngbảng câu hỏi này để khảo sát trên từng cá nhân, tổng hợp phân loại rồi làm sosánh dựa trên tuổi tác, giới tính, khu vực địa lý… rồi dần dần cụ thể hóaCLCS Cách làm này ít nhiều vẫn còn chủ quan nhưng điều quan trọng là vẫn

có một chuẩn mực nào để đo Sức khỏe, một yếu tố quan trọng của CLCS thìlâu nay thể chất được biết đến nhiều nhất, tâm thần biết ít hơn còn môi trườngsống (xã hội và thiên nhiên) thì chẳng được quan tâm trong việc chăm sóc sứckhỏe người dân, đó là một thiếu sót lớn

CLCS của bệnh nhân là sự sảng khoái bao gồm trạng thái tinh thần,mức độ stress, chức năng sinh dục và vấn đề tự nhận thức được sức khỏe bảnthân Cũng như người khỏe mạnh, CLCS của bệnh nhân được xem xét trênhai phương diện: tinh thần và thể chất Tinh thần đó là sự hài lòng của bảnthân bệnh nhân về bệnh tật và mức độ bệnh tật của mình Nhiều bệnh nhânxác định được mức độ và tình trạng bệnh tật, họ sống trong sự vui vẻ “chấpnhận” mình có bệnh và sống chung với bệnh suốt đời Thể chất chính lànhững vấn đề thể trạng, loại bệnh bệnh nhân mắc phải Những bệnh nhân mắcbệnh mạn tính, việc kiểm soát các triệu chứng bệnh ở mức tối đa chính là tìnhtrạng thể chất tốt nhất cho bệnh nhân Hai yếu tố thể chất và tinh thần luôn hỗtrợ nhau trong quá trình điều trị bệnh của bệnh nhân

1.7.2 Chất lượng cuộc sống của trẻ mắc HCTH.

* Ảnh hưởng của bệnh lên chất lương cuộc sống

Trẻ bị HCTH là bệnh mãn tính, điều trị lâu dài, 1 đợt điều trị ngắn nhất

kéo dài 6-8 tháng, bệnh hay tái phát nên thời gian điều trị và theo dõi kéo dàihơn nhiều có khi vài năm(1), (3),(8) Vì vậy việc trẻ và gia đình trẻ phải luônnhớ để cho trẻ uống thuốc đúng ngày, đúng liều lượng là rất khó khăn và đòihỏi sự kiên trì cao Hơn nữa do bệnh mãn tính, có nhiều biến chứng do bệnh

và do điều trị, kèm theo bệnh hay tái phát yêu cầu trẻ phải được theo dõibệnh thường xuyên tại các cơ sở y tế Vì vậy gia đình sẽ phải nghỉ việc, trẻphải nghỉ học thường xuyên để đến bệnh viện khám lại, ít nhất 1 tháng 1lầntái khám Khi bệnh tái phát có thể cần điều trị nội trú thì thời gian nghỉ làmcủa bố (mẹ), nghỉ học của trẻ nhiều ngày hơn, ảnh hưởng rất nhiều tới sinhhoạt của gia đình, và học tập của trẻ (7) Hơn nữa do nền y tế cơ sở còn yếu

và thiếu thốn nên những trẻ có bệnh HCTH chỉ được theo dõi tốt tại các trungtâm y tế lớn vì thế có những trẻ ở xa trung tâm y tế, gia đình trẻ phải vậnchuyển quãng đường rất xa, rất tốn kém cho 1 lần đi tái khám của trẻ Việcnày ảnh hương rất nhiều đến sinh hoạt của gia đình và của trẻ bệnh Mặc dùvậy trước những ngày đi khám gia đình và trẻ luôn lo lắng về kết quả xétngiệm và tình trạng bệnh của mình, luôn lo lắng tình trạng bệnh xấu đi và liệutrẻ có phải nhập viện điều trị nội trú không, và liệu nhập viện mình có bị điềutrị dài ngày không, và trẻ luôn lo lắng đến việc gián đoạn học tập ở trường

* Biến chứng bệnh và điều trị ảnh hưởng đến chất lương cuộc sống

- Khi trẻ bị bệnh lần đầu hay tái phát với phù rất to, phù mặt nặng gâybiến dạng mắt híp, má, cằm xệ, bụng cổ chướng to, phù hạ nang các mức độ(1), (3), (8) gây thay đổi ngoại hình khiến trẻ mất tự tin khi giao tiếp với

xung quanh, ảnh hưởng rất nhiều tới vận động các hoạt động thường ngày vàtâm lý giao tiếp của trẻ

- Do điều trị thuốc corticoid kéo dài làm trẻ chịu nhiều tác dụng phụcủa thuốc, đặc biệt trẻ thuộc nhóm hay tái phát hoặc nhóm phụ thuộc thuốc.Trẻ thường có bộ mặt tròn cushing, mô mỡ tập trung nhiều mặt, bụng, rậmlông và tóc, trẻ gái có thể có long ria, chậm tăng trưởng chiều cao hoặc chậmtăng cân, thấp còi hơn bạn cùng tuổi, hay mắc các bệnh nhiễm khuẩn nhưnhiễm khuẩn hô hấp, da Một số trẻ xuất hiện các triệu chứng của đường tiêuhóa như đau bụng, buồn nôn, nôn Các triệu chứng phụ này ảnh hưởng rấtnhiều đến trẻ và gia đình, khiến trẻ lo lắng, chán nản theo đuổi điều trị bệnh

- Trẻ luôn mặc cảm, tự ti về ngoại hình, có khi bị bạn bè trêu trọc,không cho chơi cùng Trẻ hạn chế giao tiếp, thu mình, sống khép kín và ítchơi với bạn, sinh hoạt của trẻ bị hạn chế nhiều

1.73 Công cụ nghiên cứu về chất lượng sống ở trẻ em bị HCTH

Sự phát triển phương pháp nghiên cứu bằng công cụ đánh giá chấtlượng sống ở trẻ em bị HCTH song song với các phương pháp đánh giá tương

tự của người lớn bị HCTH Tuy nhiên, hai quần thể lại khác nhau rất nhiều.Trẻ em có những đặc điểm riêng về bệnh và điều trị Do đó, đối với trẻ em,mục tiêu chính của phương pháp là không đánh giá ở nhiều lĩnh vực màcần phù hợp với bệnh cụ thể và quan trọng hơn là phải có khả năng tiếpcận, giải thích hợp lệ sự trả lời của trẻ em Trong trường hợp công cụ khôngphù hợp, giá trị chất lượng của các câu trả lời của trẻ em là rất thấp thậm chíkhông có ý nghĩa Vì vậy, việc lựa chọn công cụ nghiên cứu phải phù hợp chotrẻ em (13)

Các lĩnh vực chung đã được công nhận phổ biến ở cả người lớn và trẻ embị HCTH bao gồm các đánh giá chất lượng sống về thể chất, tình cảm, xã hội

và khả năng hoàn thành nhiệm vụ Những yếu tố xác định chất lượng sốngcủa một cá nhân có thể khác nhau trong hai hoàn cảnh Một số đánh giá chứcnăng thể chất được sử dụng trong dân số trưởng thành, ví dụ, được dựa trênmức độ độc lập hoặc hỗ trợ cần thiết Tương tự như vậy, vai trò chức năngcủa trẻ được quyết định bởi các hoạt động mà trẻ tham gia vào (như cáchtham gia học hoặc tương tác với gia đình) Tình cảm cũng tương quan vớinhận thức của bản thân đứa trẻ và chức năng về nhận thức bị ảnh hưởng bởi

sự trưởng thành về nhận thức và phát triển của trẻ [13]

Công cụ đánh giá chất lượng sống của trẻ em phải kết hợp với nhu cầu cụthể của trẻ Điều này được thực hiện bằng cả hai cách: thay đổi lĩnh vực đánhgiá để nhận ra những chức năng và cảm xúc độc đáo của thời thơ ấu, sử dụngcác công cụ nhạy cảm với các thông số của trẻ em về hoạt động chức năngđược quy định bởi quá trình phát triển về nhận thức của trẻ Như vậy một lầnnữa cần khẳng định, để đánh giá trẻ em cần phải sử dụng các công cụ đượcphát triển dành riêng cho trẻ Mặc dù các lĩnh vực trọng tâm đang được thửnghiệm có thể là giống nhau cho người lớn và trẻ em, các ứng dụng cho mỗiđối tượng là khác nhau: những câu hỏi không liên quan nhiều đến cuộc sốngcủa đối tượng sẽ ít có giá trị [13]

Bệnh nhân tự báo cáo cần được coi là tiêu chuẩn để đo chất lượng sốngliên quan đến sức khỏe, mặc dù vậy có một số khó khăn như trẻ còn quá nhỏtuổi, chưa đủ nhận thức hoặc mệt mỏi…khiến cho trẻ không đủ khả năng đểhoàn thành công cụ đánh giá chất lượng sống Như một số nghiên cứu đã xácđịnh, trong những trường hợp trên, cha mẹ có thể thay thế đánh giá về chấtlượng sống cho trẻ, vẫn cho kết quả tương đương

Một câu hỏi đặt ra khi đánh giá chất lượng sống là sử dụng công cụ đánhgiá nào? Có một số thang đánh giá về chất lượng sống chung và đánh giá về các

lĩnh vực riêng của chất lượng cuộc sống Về các lĩnh vực riêng, ví dụ thang đánhgiá về đau (BPI - Brief Pain Inventory) hay thang đánh giá về lo lắng [STAI -State/Trait Anxiety Inventory] Những năm gần đây, thang đánh giá chất lượngsống của trẻ em (PedsQL ) được sử dụng rộng rãi trong nghiên cứu trên quầnthể trẻ khỏe mạnh với quần thể trẻ em có bệnh cấp tính và mãn tính vídụ trẻ bị bệnh ưng thư nghiên cứu của Meekes và CS (2004) [10]; củaSung và CS (2010) [23], Nguyễn Thanh Mai (2011) Thang PedsQL 3.0 là kếtquả của công trình nghiên cứu phát triển công cụ đánh giá chất lượng sốngtrong 15 năm của tác giả Varni và CS, được công bố năm 2002 [35] Bộcâu hỏi đã được dịch ra nhiều thứ ngôn ngữ trên thế giới Bô câu hỏi ngắngọn, thiết thực, dễ thực hiện, và có độ chính xác cao với hệ số Cronbachalpha cao (alpha = 0,83 cho bệnh nhân và alpha = 0,86 cho cha mẹ bệnhnhân trả lời) [35]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Tất cả bệnh nhân bị hội chứng thận hư nhập viện và được theo dõi ngoại trú tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ 1/3/2013 đến 31/10/2013

-Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân:

Tất cả những bệnh nhân có- protein niệu > 50mg/kg/24 giờ;

- và albumin máu < 25 g/l

- và protit máu < 56 g/l

-Tiêu chuẩn loại trừ:

Bệnh nhân bị HCTH thứ phát: tìm thấy nguyên nhân gây HCTH nhưbệnh lupus ban đỏ hệ thống, Schonlein Henoch…

Bệnh nhân bị HCTH tại thời điểm nghiên cứu có tuổi dưới 2 tuổi

Tất cả các bệnh nhân bị hội chứng thận hư mà không phỏng vấn được sẽbị loại ra khỏi nghiên cứu

2.2 Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả phân tích cắt ngang với cỡ mẫu thuận lợi

+Nội dung nghiên cứu

● Đặc điểm xã hội học: phỏng vấn trực tiếp theo bệnh án cấu trúc

- Tuổi: tính theo tháng = (ngày, tháng, năm nghiên cứu) – (ngày, tháng,năm sinh)

- Giới: chia hai nhóm nam và nữ

- Trình độ văn hóa: chia hai nhóm là tiểu học và trung học cơ sở/ PTTH

- Số lần tái khám/ tháng, thời gian nghỉ học/tháng, kết quả học tập của trẻ