đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh chảy máu trong sọ ở trẻ em 1-24 tháng tuổi

Ngoài ra, có thể có các nguyên nhân hiếm gặpkhác: bệnh lý gan mật bẩm sinh, rối loạn đông máu, dị dạng mạch não, chấnthương… Ở Việt Nam, theo nghiên cứu của nhóm tác giả Nguyễn Văn Thắng

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh chảy máu trong sọ (CMTS) là tình trạng bệnh cấp cứu hay gặpvới tỷ lệ tử vong cao và di chứng thần kinh nặng nề Bệnh có tính đa dạng vềđặc điểm dịch tễ, lâm sàng và nguyên nhân gây bệnh theo từng lứa tuổi

Ở trẻ nhỏ ngoài lứa tuổi sơ sinh, nguyên nhân chủ yếu của chảy máunão là thiếu vitamin K Đặc biệt hay gặp ở nhóm trẻ 1- 3 tháng tuổi, bú mẹhoàn toàn, không được tiêm vitamin K sau sinh

Bệnh gặp nhiều ở các nước Châu Á Ở Việt Nam, tỷ lệ mắc bệnh chảymáu trong sọ ở nhóm này tại Hà Nội là 110.5/100.000 trẻ sinh, ở Hà Tây cũ

là 124.2/100.000 trẻ sinh Tỷ lệ này cao gấp 20 lần của các nước Đức, Hà Lan

và gấp 2-4 lần so với Thái Lan Ngoài ra, có thể có các nguyên nhân hiếm gặpkhác: bệnh lý gan mật bẩm sinh, rối loạn đông máu, dị dạng mạch não, chấnthương…

Ở Việt Nam, theo nghiên cứu của nhóm tác giả Nguyễn Văn Thắng vàcộng sự đã xác định mỗi năm có khoảng 150-200 trẻ nhỏ bị chảy máu trong

sọ do giảm tỉ lệ Prothrombin vào điều trị tại bệnh viện Nhi Trung Ương Tỷ lệ

tử vong đối với nhóm trẻ này là 14% - 25% [1]

Từ những năm 1960, một số quốc gia phát triển (Mỹ, Đức, Hà Lan) đãđặt ra vấn đề tiêm phòng vitamin K cho tất cả các trẻ sơ sinh, đến những năm

1980 chương trình này được khuyến cáo áp dụng trên phạm vi toàn thế giới.Nhờ thực hiện chương trình này, tỷ lệ bệnh chảy máu trong sọ giảm đi đáng kể

Ở Việt Nam, chương trình phòng bệnh cho trẻ bằng vitamin K được ápdụng từ năm 2005 Từ đó đến nay số bệnh nhi nhập viện vì chảy máu trong sọcũng giảm đi rất nhiều

Đã có một số nghiên cứu về bệnh ở nhóm tuổi này, tuy nhiên cácnghiên cứu ở các thời điểm khác nhau và là các nghiên cứu trước thời điểmtrẻ sơ sinh ở Việt Nam được phòng bệnh bằng vitamin K.

Nhận thức được các nguyên nhân gây bệnh và tầm quan trọng của việcphòng bệnh bằng vitamin K, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:

"Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh chảy máu trong sọ ở trẻ em 1-24 tháng tuổi" với mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng của bệnh chảy máu trong sọ ở trẻ em

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Bệnh chảy máu trong sọ xảy ra do vỡ bất kỳ một mạch máu nào trongnão Bệnh có đặc điểm lâm sàng, sinh lý bệnh và nguyên nhân gây bệnh thayđổi theo từng nhóm tuổi

1.1 Giải phẫu động mạch não.

Động mạch não trước tách ra từ mặt trong phần tận cùng động mạchcảnh trong vùng trên và cạnh yên bướm, đi ra trước tạo nên một đường lõm

về phía sau rồi vòng lên gối thể trai Động mạch đi dọc mặt trong bán cầunão, dọc theo vòng cạnh thể trai, nằm trên thể trai, từ phía trước vòng ra saurồi tận cùng bằng động mạch cạnh thể trai sau

Trong số các nhánh bên, cần phân biệt nhánh cho trung tâm và nhánh

bề mặt vỏ não

Các nhánh trung tâm bắt nguồn ở 2cm đoạn đầu của động mạch Các

nhánh này chi phối cho phần trước của thành bên não thất III Nhóm bên đisâu vào trong phần sau của khoang thủng trước Nhóm trung gian đi sâu vàotrong của phần trên của bản thị giác trên, mỏ thể trai và vỏ não vùng trán.Động mạch não đỉnh và phần lớn các nhánh của động mạch này tưới máu cho

vỏ não vùng trán, hành khứu, đầu nhân đuôi, và phần trước bao trong

Các nhánh vỏ não tưới máu cho vỏ não, bao gồm:

Động mạch trán dưới hay động mạch hố mắt tưới máu cho thùy mắtcủa hồi trán thứ nhất

Các động mạch trán trong và trước được phát sinh giữa chỗ tiếp nối củađộng mạch thông trước và động mạch gối của thể trai Nó tưới máu cho mặtdưới và trong của thùy trán

Các động mạch trán trong giữa và trán trong sau khi tách ra thường cóthân chung ở phía trên gối thể trai Đây là động mạch viền trai, tưới máu chonửa sau của hồi trán thứ nhất và phần trong của hồi trán lên

Động mạch đỉnh trong xuất phát ở phía trước gờ thể trai, phân chiathành ba nhánh: động mạch cạnh trung tâm, động mạch trước cựa, động mạchđỉnh- chẩm ở vị trí rách thẳng góc trong Nhánh này tưới máu cho thùy cạnhtrung tâm, và thùy bốn cạnh

Ở các vùng vỏ não, các vòng nối phần lớn với các nhánh Sylvius Ba độngmạch trán trong được nói từ trước ra sau với ba nhánh Sylvius tương ứng:

trung tâm và với các nhánh vỏ não cấp máu cho mặt ngoài bán cầu não Phầnlớn động mạch não giữa đi trong rãnh Sylvius.

Động mạch não giữa bắt nguồn ở mặt ngoài động mạch cảnh trong Saukhi cho các nhánh bên trung tâm, hành trình của động mạch ở trong bán cầutrong thung lũng Sylvius Từ vùng này, động mạch đi vào thùy trán ở phíatrên và thùy thái dương ở phía dưới Sau khi vòng quanh thùy đảo, động mạch

đi hướng ra ngoài Khi lộ ra mặt ngoài của vỏ não, động mạch não giữa tậncùng thành động mạch nếp cong

Trong số các nhánh bên cần phân biệt giữa nhánh cấp máu cho vùngtrung tâm và các nhánh cho mặt ngoài vỏ não:

Các nhánh trung tâm bắt đầu tách ra ở gần nơi phát sinh của động

mạch não giữa và tưới máu cho nhân xám trung tâm: nhân đậu, đầu và thânnhân đuôi, nhân trước tường, bao ngoài, phần lớn bao trong

Các nhánh vỏ não được phân ra ở nhánh Sylvius, bao gồm các nhánh

thùy đảo cấp máu cho thùy đảo; động mạch hố mắt-trán cấp máu cho phầnngoài của thùy trán; động mạch trán lên cho vùng sau của hồi trán thứ hai vàthứ ba và hồi trán lên; động mạch đỉnh chạy trong rãnh Rolando bao gồmđộng mạch đỉnh lên và động mạch đỉnh sau cấp máu cho mặt ngoài của hồiđỉnh; cuối cùng, các động mạch thái dương xuống có ba nhánh nuôi dưỡngcho ba hồi đỉnh

Trong phần não giữa, động mạch hướng lên cao và ra ngoài ôm lấycuống não và đi lên phía trên củ não sinh tư ở mặt sau của thân não.

Trong phần bán cầu, động mạch não sau uốn cong đột ngột ra phíangoài để tiếp theo bờ trong bán cầu rồi đi vào phía trong khe cựa và tận cùngtrong hồi chêm để tưới máu cho thùy chẩm

Các nhánh của vỏ não có nhiều chức năng quan trọng Người ta phânbiệt các động mạch cầu não trong và động mạch củ não sinh tư Vai trò cấpmáu của động mạch mạc sau khá rõ: động mạch mạc chính, sau khi vòngquanh cuống não, đi sâu vào khe Bichat rồi dọc theo tuyến tùng, cuối cùngđến lều não thất III để tưới máu cho lều mạch mạc và đám rối mạch mạc củanão thất III Động mạch mạc phụ phân các nhánh cho lớp thị giác và nhânđuôi Cuối cùng, động mạch đồi thị sau bên cấp máu cho thể gối ngoài, đồi thị

và phần sau của bao trong Đối với các nhánh vỏ não, các động mạch nàyđược tạo ra từ các động mạch thái dương trước, giữa và sau và cấp máu chohồi thái dương T5, T4 và T3

1.1.4 Động mạch cảnh trong và thân nền.

Động mạch cảnh trong.

Động mạch cảnh gốc và các nhánh ngoài sọ của động mạch (độngmạch cảnh trong, động mạch cảnh ngoài) có thể đo được huyết động học bằngsiêu âm Doppler

Động mạch cảnh trong đi ra xoang hang, trong khoang dưới nhện, ởchỗ mỏm yên trước để chia thành bốn nhánh động mạch (động mạch nãotrước, động mạch não giữa, động mạch mạch mạc trước cấp máu cho đám rốimạch mạc và động mạch thông sau)

Động mạch thân nền.

Động mạch thân nền được tạo thành do sự hợp nhất của các động mạchđốt sống ở vị trí mặt trước của hành tủy Động mạch thân nền chạy trongđường nền của cầu não để tận cùng một chút trên cầu não rồi chia hai ngànhtận cùng, các động mạch não sau

Các nhánh chủ yếu của thân nền là động mạch tiểu não giữa, nhất làđộng mạch tiểu não trên Các nhánh bên thể tích lớn nhất tách ra ở phần thânnền để đến mặt trên của tiểu não Động mạch dưới và sau tách ra từ độngmạch đốt sống, cấp máu cho tiểu não, phần dưới của bán cầu và hạnh nhântiểu não Động mạch thông sau nối với hệ thống cảnh và động mạch đốt sống

để tạo thành đa giác Willis

Đa giác Willis:

Về phương diện giải phẫu đa giác Willis được tạo thành từ:

Phía trước bởi hai động mạch não trước và động mạch thông trướcđược tách ra từ hệ thống cảnh

Phía hai bên bởi hai động mạch thông sau

Phía sau bởi hai động mạch não sau được tách ra từ hệ thống độngmạch đốt sống

1.2 Một số nguyên nhân chính và đặc điểm dịch tễ liên quan đến bệnh.

Nguyên nhân chính gây nên chảy máu trong sọ ở nhóm tuổi từ 1-24tháng là thiếu vitamin K tiên phát hoặc thứ phát: ở các nước Tây Âu 50%chảy máu trong sọ muộn do thiếu vitamin K, tỷ lệ này là 82% ở các nướcđang phát triển Trong số đó chủ yếu là thiếu vitamin K thứ phát do tắc mật,theo nghiên cứu của Visser DY (2011) tỷ lệ này là 81% [2]

Các nghiên cứu trước đây ở Việt Nam đều cho rằng nguyên nhân gâychảy máu trong sọ ở trẻ nhỏ là do giảm prothrombin, nghi do thiếu vitamin K[3], [4]

Vitamin K đóng vai trò quan trọng trong việc tổng hợp các yếu tố đôngmáu II, VII, IX, X; tham gia vào giai đoạn cuối của quá trình tổng hợp cácyếu tố này Vì vậy, các yếu tố này chỉ được tế bào gan tổng hợp khi cóvitamin K

Vitamin K gồm 3 loại là vitamin K1, K2 và K3 cung cấp cho cơ thể từhai nguồn gốc, nguồn ngoại sinh từ thực phẩm đưa vào cơ thể (các loại thịt,rau xanh…) và nguồn gốc nội sinh do sự tổng hợp của một số chủng vi khuẩntại ruột (bacteroide, enterobacteria, veillonella…)

Vitamin K1 hòa tan trong lipid, chủ yếu có trong rau xanh, sữa và cácloại dầu thực vật Do vậy, chế độ dinh dưỡng không hợp lý có thể làm tăngnguy cơ chảy máu trong sọ như chế độ ăn kiêng dầu mỡ của người mẹ tronghai tháng đầu sau sinh, trong thời kỳ cho con bú hoặc ăn ít thực phẩm giàuvitamin K

 Trong sữa mẹ, hàm lượng vitamin K1 chỉ bằng 50% so với sữa côngthức

 Vitamin K2 hay menaquinon, do các vi khuẩn đường ruột tham giatổng hợp như bacteroide MK-1O và MK-11, enterobacteria MK-8, veillonella

MK-7, eubacterium lentum MK-6 Ở trẻ bú mẹ hoàn toàn nhóm vi khuẩn này

ít hơn so với trẻ được nuôi nhân tạo Do đó nhóm trẻ được bú mẹ hoàn toàn,không được phòng bệnh bằng vitamin K sẽ có nguy cơ bị chảy máu trong sọcao hơn nhóm trẻ được nuôi bằng sữa công thức

 Vitamin K3 hay menadion là sản phẩm tổng hợp, không có trong tựnhiên

 Sự dự trữ vitamin K từ trong bụng mẹ ở trẻ sơ sinh rất thấp, lượngvitamin này truyền từ mẹ sang bào thai không đáng kể Do đó Hiêp hội Nhikhoa Canada CPS khuyến cáo tất cả trẻ em cần được tiêm vitamin K trong 6giờ sau khi sinh

 Việc hấp thu vitamin K nhờ vào việc hình thành các tiểu thể mixenvới chức năng của tụy ngoại tiết và sự tiết dịch mật từ gan Các nguyên nhângây giảm hình thành cá tiểu thể mixen như chế độ ăn thiếu chất béo, rối loạnchức năng tụy ngoại tiết, ứ mật sẽ làm giảm hấp thu vitamin K tại ruột

Trong một nghiên cứu của tác giả Nguyễn Văn Thắng cho thấy cónhiều bằng chứng gián tiếp để khẳng định rằng nguyên nhân chảy máu trong

sọ ở trẻ nhỏ Việt Nam là do thiếu vitamin K [4]:

- Bằng chứng quan trọng nhất là các bệnh nhi mắc bệnh được điều trịbằng vitamin K có tỷ lệ sống sót là 83.5%

- Kết quả xét nghiệm về đông máu cho thấy tỷ lệ prothrombin giảm ởhầu hết các trường hợp (94.7%) và giảm rất nặng Tỷ lệ prothrombin huyếttương giảm do hai nguyên nhân chính là thiếu vitamin K và suy chức nănggan Trong khi đó nghiên cứu này chỉ phát hiện 4 bệnh nhi có teo đường mậtbẩm sinh ở giai đoạn chưa có suy gan và trong số bệnh nhi có xét nghiệmHBsAg chỉ thấy 3 bệnh nhi có HBsAg dương tính, nghi ngờ có viêm gan, do

đó không thể nói rằng giảm tỷ lệ prothrombin này là do suy gan

- Kết quả nghiên cứu một số yếu tố dịch tễ liên quan cho thấy có nhiềunguy cơ gây thiếu vitamin K cho trẻ từ cả hai nguồn gốc, đặc biệt là nguồngốc ngoại sinh từ chế độ dinh dưỡng của người mẹ.

Qua đó cho thấy nguyên nhân gây chảy máu trong sọ ở trẻ từ 1-24tháng tuổi ở Việt Nam chủ yếu là do thiếu vitamin K

Nguyên nhân khác như: xơ gan, dị dạng đường mật bẩm sinh, kén ốngmật chủ, hội chứng kém hấp thu, tiêu chảy kéo dài, sử dụng thuốc chống đôngmáu…

Một số nguyên nhân rất hiếm gặp như: giảm tiểu cầu tiên phát hoặc thứphát, bệnh ưa chảy máu, nhiễm khuẩn nặng gây rối loạn cầm máu, dị dạngmạch não, chấn thương sọ não (tụ máu dưới màng cứng ở trẻ dưới 2 tuổithường gặp ở trẻ chấn thương sọ não do bị bạo hành, theo nghiên cứu của Đạihọc MedicineLlandough năm 1993-1995 [5], kết quả cho thấy 81.8% gợi ýnhiều đến tình trạng bị bạo hành)…

Một số đặc điểm dịch tễ học liên quan đến bệnh chảy máu trong sọ dothiếu vitamin K:

- Tỷ lệ mắc bệnh:

Tỷ lệ mắc bệnh ở các nước phát triển trung bình là 7.1 cho 100.000 trẻ[6] Ở Canada, Cornelisen-EA và cộng sự [7], [8], [9] đã thông báo tỉ lệ mắcbệnh do dự phòng vitamin K với liều uống 1mg cho trẻ ngay sau sinh là1.1/100.000 trẻ sinh (1992-1994) so với giai đoạn trước dự phòng là7/100.000 trẻ sinh Von Kries [10], [11] đã báo cáo tỷ lệ mắc trước khi dựphòng vitamin K ở Đức là 7.1/100.000 trẻ sinh Dự phòng vitamin K bằngđường uống đã giảm tỷ lệ mắc là 1- 6.4/100.000 trẻ sinh, bằng đường tiêmbắp là 0.25 trẻ mắc/100.000 trẻ

Ở các nước đang phát triển như Thái Lan, Ungchusak và cộng sự [12]năm 1983 đã điều tra tình hình mắc bệnh trong toàn quốc là 35/100.000 trẻsinh.

Ở Việt Nam, theo nghiên cứu của Đào Thị Ngọc Diễn và cộng sự [13]

đã báo cáo 30 trường hợp trẻ từ 1 đến 4 tháng tuổi mắc bệnh Ninh Thị Ứng

và Hoàng Cẩm Tú [14] đã báo cáo 354 trường hợp mắc bệnh CMTS vàoBệnh viện Nhi từ 1983-1990, tuổi mắc bệnh thường gặp từ 1-3 tháng tuổi.Nguyễn Văn Thắng và cộng sự (1996) nghiên cứu về tần suất mắc bệnh chothấy ở Hà Tây cũ là 124.1/100.000, ở Hà Nội là 110.5/100.000 trẻ sinh/năm[15]

- Một số đặc điểm khác:

+ Tuổi mắc bệnh:

Các nghiên cứu từ các nước trên thế giới, đặc biệt các nước phát triểncho thấy bệnh chảy máu trong sọ muộn thường xảy ra ở tuổi từ 1-3 tháng, tuổimắc bệnh trung bình là 40-50 ngày Appendini [16] đã thông báo 8 trườnghợp mắc chảy máu trong sọ do thiếu vitamin K với tuổi từ 16 ngày đến 3tháng tuổi xảy ra trong năm 1982-1987 ở Italia Theo nghiên cứu của Lại VănTiến và cộng sự tại khoa sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng 1 (1993-1996), bệnhthường xảy ra từ 2 tuần đến 6 tháng, tần suất cao nhất từ 2 tuần đến 2 tháng,chiếm tỉ lệ trên 94.33% [17]

+ Giới tính:

Nhiều nghiên cứu cho thấy trẻ nam mắc nhiều hơn trẻ nữ và thườnggặp ở những trẻ là con đầu Theo nghiên cứu của Lại Văn Tiến và cộng sựcho thấy tỉ lệ nam/nữ là 3/1, Thái Lan nam/nữ là 2.7; Nhật và Đức có nam/nữ

là 2/1 [17]

+ Sắc tộc:

Báo cáo từ Nhật Bản [18], [19], [20] có nêu vấn đề sắc tộc: bệnh ởMiền Nam cao hơn Miền Bắc Nhật Bản Các nước phương Tây có tỷ lệ mắcthấp hơn nhiều so với các nước phương Đông

bú sữa nhân tạo [24], [25] Mc Nich và Trypp [19] thấy nguy cơ chảy máutrong sọ ở trẻ bú mẹ gấp 12 lần ở trẻ được nuôi dưỡng bằng sữa nhân tạo.Năm 1940, bệnh chảy máu ở trẻ sơ sinh được dự phòng bằng cho trẻ uống sữa

bò những ngày đầu sau sinh Vào những năm 1960, tỷ lệ mắc chảy máu trong

sọ muộn ở các nước phát triển tăng cao hơn ở những gia đình nghèo do nhữngtrẻ này được bú sữa mẹ là chủ yếu

+ Yếu tố liên quan từ mẹ bệnh nhi:

Nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh chảy máu trong sọ có liên quan đếnviệc sử dụng thuốc khi mang thai Các thuốc này ảnh hưởng đến chuyển hóacủa vitamin K [26], [27] Mẹ sử dụng thuốc chống động kinh như barbiturat,phenytoin [28], [29], [30]; thuốc chống lao như rifamycin, isoniazid [31],[32]; thuốc warfarin dùng khi có thai có thể gây chảy máu trong sọ sớm và

nặng [33], [34] Mẹ bị nhiễm chất độc Dioxin và Furan [35] Các thuốc nàylàm tăng quá trình thoái hóa oxyd của vitamin và gây nên bệnh.

+ Địa dư:

Nông thôn mắc bệnh nhiều hơn thành thị do mạng lưới chăm sóc sứckhỏe ban đầu ở nông thôn chưa tốt, tiêm phòng vitamin K sau sinh chưa đầyđủ

1.3 Đặc điểm lâm sàng của bệnh CMTS.

Bệnh thường xảy ra cấp tính với các biểu hiện khởi đầu:

 Trẻ thường có cơn khóc thét, quấy khóc, khóc rên, bứt rứt

 Nôn trớ, bỏ bú

 Da xanh xuất hiện nhanh, cấp tính

 Trẻ co giật hoặc hôn mê xuất hiện đột ngột

Khám thực thể:

 Ý thức: trẻ li bì hoặc hôn mê

 Hội chứng thiếu máu cấp: da xanh, niêm mạc nhợt

 Tăng áp lực nội sọ: thóp phồng hoặc giãn khớp sọ

 Dấu hiệu thần kinh khu trú: lác mắt, sụp mi, liệt nửa người….Triệu chứng xuất huyết ở vị trí khác ngoài sọ không thấy biểu hiện ởnhiều bệnh nhi trừ khi tiêm truyền Tụ máu nơi tiêm là dấu hiệu cho chẩnđoán sớm có rối loạn đông máu

Trong trường hợp nặng, biểu hiện rối loạn các chức năng quan trọng(đặc biệt khi có tổn thương thân não):

 Biểu hiện hô hấp: cơn ngừng thở tím tái, thở không đều

 Biểu hiện tuần hoàn: da lạnh, nổi vân tím, nhịp tim nhanh hoặc chậm

 Biểu hiện thân nhiệt: có thể tăng hoặc giảm thân nhiệt do rối loạnchức năng điều hòa thân nhiệt khi tổn thương thân não hoặc giai đoạn tan máu

có tăng nhẹ thân nhiệt

1.4 Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh CMTS.

- Huyết học:

Công thức máu: huyết sắc tố giảm

Rối loạn đông máu: Thời gian đông máu thường kéo dài

Tỷ lệ prothrombin (PT) máu giảm

Thời gian thromboplastin hoạt hóa riêng phần (APTT) kéo dài

Các yếu tố II, VII, IX, X giảm

Isarangkura B đã nhận xét về sự biến đổi các xét nghiệm ở hai nghiêncứu 1966-1981 và 1966-1983 [23]: 88.0% bệnh nhi có giá trị huyết sắc tố dưới100g/l; thời gian đông máu, thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin hoạthóa riêng phần kéo dài; các yếu tố II, VII, IX, X giảm rõ rệt Số lượng và chứcnăng tiểu cầu trong giới hạn bình thường Tỷ lệ prothrombin tăng lên khi bệnhnhi được tiêm vitamin K Theo Nguyễn Văn Thắng và cộng sự [3] đã có nghiêncứu định hướng bệnh chảy máu trong sọ ở 38 trường hợp trong tập hợp nghiêncứu về các rối loạn yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K, kết quả là yếu tố VII,

IX, X giảm, riêng yếu tố II là yếu tố đông máu chủ yếu của phức hệ Prothrombingiảm 100% các trường hợp

- Chọc dò tủy sống: trước kia là xét nghiệm thường quy được thực hiện

để chẩn đoán chảy máu trong sọ ngoài cơn cấp Kết quả là dịch máu để khôngđông, hoặc màu vàng nâu nếu bệnh nhân đến muộn Chọc dò tủy sống cónhững nhược điểm như khó phân biệt với chảy máu do chọc dò chạm ven,

khó phân biệt được vị trí chảy máu trong não thất hay dưới màng nhện, âmtính giả khi chảy máu trong nhu mô não Vì vậy, với sự tiến bộ của cácphương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm thóp, chụp cắt lớp vi tính, cộnghưởng từ, hiện nay người ta chỉ chọc dò tủy sống để chẩn đoán chảy máutrong sọ ở những nơi không có phương tiện chẩn đoán hình ảnh, hoặc cáctrường hợp chảy máu màng não với số lượng ít không thấy rõ trên siêu âmhoặc phim chụp hoặc để loại trừ viêm màng não.

- Chẩn đoán hình ảnh:

Theo nghiên cứu của Hà Lan [2], các vị trí chảy máu của những trẻ dothiếu vitamin K: dưới màng cứng chiếm 50%, trong nhu mô não là 38%, cònlại là trong não thất và các vị trí khác phối hợp

+ Siêu âm thóp: là phương pháp không xâm lấn, không gây hại cho trẻ

và có giá trị, tuy nhiên độ nhậy không cao với chảy máu màng não và khôngthể thực hiện được với trẻ đã kín thóp

Chảy máu có thể xảy ra dưới màng nhện, dưới màng cứng, trong nãothất và trong nhu mô não hoặc phối hợp

+ Chụp cắt lớp vi tính sọ não là kỹ thuật phát hiện tốt chảy máu trong

sọ ngay cả khi trên lâm sàng không có triệu chứng Chảy máu trong sọ ở trẻnhỏ chủ yếu tập trung ở trẻ từ 1-3 tháng tuổi (chảy máu trong sọ muộn ở trẻ

sơ sinh), do chưa có sự khác biệt nhiều về cấu trúc và giải phẫu cấu trúc não

bộ nên tổn thương bệnh lý não ở nhóm này có nhiều đặc điểm giống trẻ sơsinh đủ tháng Kết quả nghiên cứu của một số tác giả khác trên thế giới nhưNishio T [36] và Wun-Tsong Chaou [37] cho thấy trên chụp cắt lớp vi tínhhình ảnh tổn thương não ở nhiều vị trí và đa dạng như trẻ sơ sinh đủ tháng

+ Chụp cộng hưởng từ não là phương pháp tốt giúp chẩn đoán và tiênlượng các tổn thương tại não, màng não nhưng giá thành cao

- Các xét nghiệm khác tùy theo nguyên nhân:

 Tắc mật: Bilirubin toàn phần tăng, Bilirubin trực tiếp tăng

 AST và ALT tăng

 Giảm tiểu cầu

Nguyễn Công Khanh, Nguyễn Văn Thắng và cộng sự [1] nghiên cứu

680 bệnh nhi chảy máu trong sọ ở thời điểm năm 1996-1999 đã đưa ra tiêuchuẩn chẩn đoán chủ yếu dựa vào hai biểu hiện lâm sàng nổi bật:

+ Hội chứng thiếu máu cấp: trẻ có da xanh nhanh (99.1%), thiếu máumức độ vừa đến nặng (93.7%) đã phải truyền máu cấp cứu

+ Biểu hiện về thần kinh nguy kịch: trẻ thường có co giật (100%), thópphồng (91.3%) Rối loạn ý thức từ li bì đến hôn mê (100%), liệt thần kinh khutrú: liệt chi, liệt nửa người, liệt mặt, sụp mi (trên 50% các trường hợp)

Dựa vào các biểu hiện cận lâm sàng:

+ Xét nghiệm công thức máu có huyết sắc tố giảm

+ Xét nghiệm đông máu: PT giảm, APTT kéo dài

+ Trường hợp nghi ngờ chẩn đoán phải dựa vào chọc dò dịch não tủy

có máu không đông, siêu âm qua thóp hoặc chụp cắt lớp vi tính thấy tổnthương não do xuất huyết

1.5 Điều trị.

Điều chỉnh rối loạn đông máu: Dùng vitamin K càng sớm càng tốt với liều

5mg, tiêm tĩnh mạch, tránh tiêm bắp vì có thể dẫn đến tụ máu tại chỗ Tiêmtĩnh mạch có thể bị sốc phản vệ nên đường dùng được khuyến cáo là tiêmdưới da Có thể truyền huyết tương tươi đông lạnh ở những trường hợp xuấthuyết nặng Trường hợp xuất huyết nặng có thể dùng phức hợp prothrombineđậm đặc (prothrombin complex concentrates-PCC)

Chống thiếu máu: Truyền máu toàn phần mới (máu trước 3 ngày, càng mới

càng tốt), lượng mỗi lần 10-20 ml/kg Kiểm tra lại công thức máu sau mỗi lầntruyền Truyền khối hồng cầu tùy theo mức độ mất máu

Chống phù não:

Đặt trẻ ở tư thế trung tính, đầu cao 300, thông đường thở, xem xét đặt nộikhí quản giúp thở sớm khi có chỉ định

Dexamethason 0.4 mg/kg tiêm bắp sau đó giảm liều 0.2 mg/kg/ngày

Dung dịch manitol 20%, 0.5 g/kg, 40-60 giọt/phút

Truyền bù dịch muối sau truyền manitol

Chống co giật:

Phenobarbital liều tấn công 20 mg/kg, truyền tĩnh mạch qua 20 phút, sau

đó 5 mg/kg truyền tĩnh mạch qua 5 phút, cho đến khi cắt cơn giật Sau đó duytrì 5 mg/kg/ngày, uống hay tiêm, bắt đầu sau liều tấn công 12 giờ, dùng 1 lần/ngày

Điều trị hỗ trợ:

Hạn chế tối đa các cử động, xoay trở trong 2 ngày đầu, với các biện phápchống loét lưng, mông

Vật lý trị liệu từ ngày thứ 3, khi lâm sàng ổn định

Dinh dưỡng qua ống thông dạ dày hoặc bổ sung dinh dưỡng đường tĩnhmạch

Ổn định thân nhiệt trẻ trong khoảng 37± 0.50C

Mổ dẫn lưu lấy máu tụ khi có tụ máu khu trú dưới màng cứng hoặc trongnhu mô não ở lớp nông [38]

1.6 Tiến triển của bệnh.

Diễn biến.

Bệnh chảy máu trong sọ ở nhóm trẻ nhỏ hay gặp nhất do thiếu vitamin

K tự phát là một bệnh diễn biễn rất cấp tính Biểu hiện cấp tính ngừng nhanhsau khi được điều trị vitamin K Các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng đượcbiểu hiện rõ trong vài giờ Các rối loạn đông máu được điều chỉnh ổn địnhtrong vòng 24 giờ sau điều trị vitamin K

Mặt khác, biến chứng thần kinh hầu như biểu hiện rất rõ sau thời gianngắn trong giai đoạn cấp tính Bệnh hầu như hoàn toàn không tái phát sau khitrẻ được trở lại chế độ nuôi dưỡng và môi trường sống gia đình như trước khimắc bệnh

Tiên lượng:

Tiên lượng bệnh chảy máu trong sọ thay đổi tùy thuộc một số yếu tố:

- Thời gian từ lúc xảy ra chảy máu trong sọ cho đến khi nhập viện đượcchẩn đoán xác định và điều trị tích cực

- Vị trí xuất huyết

- Mức độ xuất huyết

- Tốc độ xuất huyết

- Khả năng điều trị tại chỗ

Các triệu chứng lâm sàng có giá trị tiên lượng nguy cơ tử vong của bệnh chảymáu trong sọ:

- Hôn mê sâu: có nguy cơ tử vong cao so với trẻ không có hoặc rối loạntri giác nhẹ

- Co giật: là triệu chứng thường gặp nhất, có thể gây ra do chảy máunão chèn ép gây tăng áp lực nội sọ và giảm Na+ máu Co giật liên tục có nguy

cơ tử vong cao hơn những trẻ không có co giật hoặc co giật nhẹ

- Xuất huyết tiêu hóa: thường gặp khi có rối loạn chức năng đông máunặng, có ý nghĩa sẽ tăng nguy cơ tử vong so với những trường hợp khác.

- Khuynh hướng thất bại trong điều trị thường gặp trong những trườnghợp thiếu máu nặng, hạ Natri máu < 125mmol/l

Tỷ lệ tử vong theo nhiều nghiên cứu trên thế giới từ 10-50% Ở ViệtNam những năm 1991-1993 tỷ lệ tử vong vào khoảng 20-30% Số bệnh nhisống sót có tỷ lệ di chứng thần kinh thường từ 30-50% [38] Theo NguyễnVăn Thắng và cộng sự [1] (1996-1999) tỷ lệ tử vong là 14.7%, di chứng thầnkinh chiếm 34.7% các trường hợp được cứu sống Tỷ lệ di chứng thần kinhcao được giải thích là do đặc điểm về cấu trúc, sự phát triển nhanh của não ởlứa tuổi này với sự phát triển không cân xứng của các tổ chức mô hỗ trợ đệm

và thành mạch máu có thể là yếu tố quan trọng

Các di chứng thần kinh thường rất nặng nề như: động kinh, bại não, liệtchi, hẹp hộp sọ, não úng thủy, lác mắt, sụp mi, rối loạn chức năng các giácquan như mù hoặc điếc, thiểu năng trí tuệ…

Tất cả các trẻ còn sống sót của Wun Tsong Chaou [37] được theo dõi từ

2 đến 18 tháng có biểu hiện di chứng thần kinh như chậm phát triển thể chất(52.2%), não nhỏ (89.6%), liệt cứng (24.1%), động kinh (13.8%), chậm pháttriển tâm trí nặng (13.8%) Chỉ 3.4% trẻ trong số 29 trường hợp mắc bệnh làphát triển bình thường

Do vậy, phát hiện sớm và xử trí kịp thời là điều rất quan trọng để tránh

tử vong và các di chứng nặng nề về thần kinh cho trẻ

1.7 Phòng bệnh.

- Dự phòng bằng tiêm vitamin K1 cho tất cả trẻ sơ sinh ngay sau khisinh.

+ Nếu bằng đường uống: vitamin K1 liều 2 mg ở 3 thời điểm ngay saukhi sinh, 2 tuần sau sinh và 4-6 tuần sau sinh

+ Nếu đường tiêm bắp 1 mg ngay sau khi sinh

+ Nếu trẻ bị tiêu chảy kéo dài phải dùng liều nhắc lại

- Dự phòng vitamin K 5mg cho người mẹ 15 ngày trước khi sinh

- Theo dõi chặt chẽ đối với những trẻ có rối loạn cầm máu

- Trong thời gian cho con bú, mẹ không ăn kiêng dầu mỡ, thức ăn có đủdinh dưỡng [38]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Đối tượng nghiên cứu gồm các bệnh nhi từ 1-24 tháng tuổi được chẩnđoán và điều trị bệnh chảy máu trong sọ tại Viện Nhi Trung Ương từ ngày01.01.2011 đến ngày 31.12.2012

Tiêu chuẩn chẩn đoán:

 Biểu hiện triệu chứng thần kinh xuất hiện đột ngột:

 Khóc thét cơn, nôn vọt

 Bỏ bú, thóp phồng

 Rối loạn ý thức từ kích thích đến hôn mê

 Co giật và các dấu hiệu thần kinh khu trú

 Có thể có rối loạn thần kinh thực vật: Rối loạn tuần hoàn(tăng hoặc hạ huyết áp, nhịp tim nhanh, chậm rời rạc hoặcngừng tim), hô hấp (trẻ thở nhanh, thở chậm hoặc ngừngthở), thân nhiệt (tăng nhiệt độ >37.5 độ C, hoặc giảm <35.5 độ C )

 Thiếu máu xảy ra cấp tính: da xanh, niêm mạc nhợt

 Hoặc/và kèm xuất huyết nơi khác: dưới da, niêm mạc, chảy máu kéodài nơi tiêm, xuất huyết tiêu hóa…

 Xét nghiệm máu: huyết sắc tố giảm dưới 90 g/l,

 Siêu âm qua thóp và/hoặc chụp cắt lớp vi tính sọ não có hình ảnh máu

tụ ở nhu mô não, màng não, não thất hoặc phối hợp nhiều vị trí

 Và/ hoặc dịch não tủy có máu không đông

Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân:

Tất cả các bệnh nhi từ 1-24 tháng tuổi có đủ tiêu chuẩn lâm sàng nghingờ chảy máu trong sọ và có hình ảnh chảy máu trong sọ trên phimchụp cắt lớp vi tính hoặc siêu âm thóp

2.2 Phương pháp nghiên cứu

- Nghiên cứu theo phương pháp mô tả, cắt ngang

- Nghiên cứu hồi cứu dựa vào bệnh án lựa chọn đủ tiêu chuẩn chẩnđoán bệnh CMTS và thực hiện tại Viện Nhi Trung Ương

- Số liệu thu thập theo mẫu phiếu thống nhất (có mẫu bệnh án kèm theo)

- Phân nhóm tuổi theo tài liệu của Bộ môn Nhi Đại học Y Hà Nội “ Đặcđiểm sinh lý và bệnh lý các thời kỳ tuổi trẻ” trong “ Bài giảng Nhi Khoa”.Nhà xuất bản Y học năm 1995 [38]

2.3 Nội dung nghiên cứu

+ Tỷ lệ mắc bệnh

+ Chế độ dinh dưỡng của bệnh nhi

+ Tiền sử tiêm vitamin K, tiền sử bệnh, chấn thương

+ Đặc điểm về tuổi và giới mắc bệnh

+ Đặc điểm lâm sàng của bệnh CMTS

+ Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh

+ Tỷ lệ tử vong

2.4 Xử lý số liệu

- Sử dụng chương trình SPSS 16.0 trên máy vi tính để quản lý và phântích số liệu

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1 Một số đặc điểm chung của bệnh chảy máu trong sọ ở trẻ 1-24 tháng

3.1.1 Phân bố bệnh nhi 1-24 tháng tuổi vào viện theo năm

Biểu đồ 3.1 Phân bố bệnh nhi vào viện theo năm

Nhận xét: Trong 2 năm gần đây, số trẻ ở nhóm tuổi 1-24 tháng nhập

viện vì CMTS thấp hơn những năm trước: trung bình mỗi năm có khoảng gần

70 bệnh nhi

3.1.2 Phân bố bệnh nhi nhập viện theo tuổi và giới.

Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh nhi theo tuổi và giới.

Nhận xét: Phần lớn trẻ mắc bệnh ở nhóm từ 1-3 tháng tuổi, chiếm tới

107 trong tổng số 134 trẻ nhập viện Số trẻ nam mắc nhiều hơn trẻ nữ với tỷ

lệ nam/nữ là 3.3/1

3.1.3 Chế độ dinh dưỡng của trẻ.

Bảng 3.1 Chế độ dinh dưỡng ở trẻ 1-6 tháng bị CMTS

Nhận xét: Chế độ dinh dưỡng của trẻ bị CMTS 1-6 tháng chủ yếu là bú

mẹ hoàn toàn chiếm tỷ lệ 95%

3.1.4 Tiền sử tiêm vitamin K

Bảng 3.2 Phân bố tiền sử tiêm vitamin K theo tuổi

vitamin K

Không tiêm vitamin K

Nhận xét: Tiền sử trẻ không được tiêm vitamin K (99/134 trường hợp)

tập trung nhiều ở trẻ 1-3 tháng tuổi (88/99 trường hợp)

3.1.5 Tiền sử chấn thương sọ não

Bảng 3.3 Phân bố tiền sử chấn thương sọ não theo tuổi

Nhận xét: Số trẻ mắc bệnh có tiền sử chấn thương sọ não chiếm

11/134, trong đó chủ yếu là nhóm trẻ từ 6-24 tháng tuổi (7/11)

3.1.6 Tuổi thai khi sinh

Biểu đồ 3.3 Tuổi thai khi sinh

Nhận xét: Nhóm trẻ 1-24 tháng mắc bệnh CMTS phần lớn có tiền sử

đẻ đủ tháng (94%)

3.2 Triệu chứng lâm sàng của bệnh

3.2.1 Triệu chứng cơ năng

Bảng 3.4 Triệu chứng cơ năng

Cục bộ Toàn thể

Nhận xét: Triệu chứng cơ năng nổi bật khi trẻ đến viện là cơn khóc

thét (89.6%), da xanh (89.6%), bỏ bú (74.6%), co giật (67.2%), nôn (67.2%).Trong số trẻ bị co giật thì phần lớn là co giật cục bộ

3.2.2 Triệu chứng thực thể

3.2.2.1 Ý thức của trẻ khi nhập viện

Bảng 3.5 Phân loại ý thức trẻ khi vào viện.

Nhận xét: Trẻ vào viện phần lớn là có rối loạn ý thức trong số đó li bì

chiếm 46.3%, hôn mê chiếm 11.9%, kích thích là 3.7%

29

Nhận xét: Trẻ nhập viện với triệu chứng thực thể thần kinh nổi bật: hội

chứng tăng áp lực nội sọ là 73.1%, liệt dây thần kinh sọ là 47.8%, liệt vậnđộng chiếm 33.6%

3.2.2.3 Biểu hiện rối loạn thần kinh thực vật

Bảng 3.7 Rối loạn thần kinh thực vật.

Rối loạn thân nhiệt

Rối loạn tuần hoàn

Rối loạn

hô hấp n

%

Nhận xét: Trong số 134 trẻ nhập viện có 59.7% bệnh nhân bị rối loạn

thân nhiệt, 48.5% có rối loạn chức năng hô hấp