viêm mạch bộ môn dị ứng đh y hà nội

Đại cương  Viêm mạch là tình trạng viêm các lớp áo của thành mạch và hoại tử thành mạch gây ra chảy máu quanh mạch, phình mạch và thiếu máu cơ quan mạch đó cung cấp..  Mức độ nặng của

Đại cương

 Viêm mạch là tình trạng viêm các lớp áo của thành mạch và hoại tử thành mạch gây ra chảy máu quanh mạch, phình mạch và thiếu máu cơ quan mạch đó cung cấp

 Triệu chứng và dấu hiệu của viêm mạch rất đa dạng

Viêm mạch có rất nhiều nguyên nhân

J Charles Jennette, Ronald J Falk Small-Vessel Vasculitis NEJM Nov 1997

 Mức độ nặng của viêm mạch phụ thuộc vào loại

mạch, cơ quan mạch máu đó cung cấp

 Viêm mạch có thể chỉ khu trú (Viêm mạch da)

hoặc có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan nội tạng

và có thể đe doạ tính mạng bệnh nhân

 Biểu hiện lâm sàng của viêm mạch cũng không

điển hình: Đau khớp, viêm khớp, mết mỏi, sút cân, ban trên da

 Pha hoạt động của viêm mạch có tăng CRP, máu lắng

Đại cương

T ổn thương đại thể của viêm mạch

C ơ chế miễm dịch của viêm mạch

Ph ân loại viêm mạch

Major classifications of vasculitis (ANCA = anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies)

Phân loại viêm mạch

Biểu hiện tại các cơ quan

Mô hoặc cơ quan Biểu hiện

Da Ban dạng lưới, ban xuất huyết, nút, loét, hoại tử

TK ngoại biên Tổn thương đơn dây TK, đa dây

TK trung ương Stroke, co giật, viêm não

Thận Tăng huyết áp, protein niệu, suy thận

Tim Nhồi máu cơ tim, bệnh cơ tim, loạn nhịp

Phổi Ho, đau ngực, ho máu

Mắt Mù, viêm giác mạc mống mắt

Đường tiêu hoa Đau, chảy máu…

Bộ phận sinh dục Nhồi máu tinh hoàn, tụ máu buồng trứng

VIÊM MẠCH LỚN

Giant cell arteritis ( Viêm ĐM thái dương )

• Viêm động mạch tế bào khổng lồ là loại viêm mạch nguyên phát hay gặp nhất Tần số mắc là

200 người/ triệu dân

•Viêm động mạch chủ và các nhánh ĐM chủ, đặc biệt là các nhánh ngoài sọ

• Thường là động mạch thái dương

• Hay gặp ở bệnh nhân trên 50 tuổi

• Thường liên quan đến đau đa cơ dạng thấp

Giant cell arteritis (temporal arteritis)

Biopsy

Giant cell arteritis (temporal arteritis) ACR 1990

 Điều trị với corticoid liều cao (40-60 mg/ngày),

Điều trị càng sớm càng tốt khi có nghi ngờ giảm thị lực, tắc động mạch võng mạc…

 Chẩn đoán được xác nhận bằng sinh thiết, được

thực hiện trong vòng 24 h điều trị corticoid Liều corticoid có thể giảm tới 10mg sau 6 tháng và sau

đó giảm chậm, duy trì điều trị 5-10 mg/ ngày

 Điều trị duy trì trong vòng ít nhất 2 năm Theo dõi

điều trị bằng xét nghiệp CRP, tốc độ máu lắng, độ nhớt của máu

Giant cell arteritis (Viêm động mạch thái dương)

Takayasu’s arteritis

 Viêm ĐM Takayasu là dạng viêm mạch hay gặp ở châu á và vùng viễn đông Nữ hay gặp hơn nam 1-3 ca/ triệu dân

 ĐM chủ và các nhánh chính bị viêm tạo u

hạt

 Hay gặp ở bệnh nhân dưới 50 tuổi

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

Viêm ĐM Takayasu

Vi êm mạch kích thước trung bình

 Viêm đa động mạch nút hiếm gặp khoảng 2-9

ca/ triệu dân, liên quan đến viêm gan virus B

trong một số truờng hợp( <10%)

 Bệnh gây ra tình trạng thiếu máu hoặc nhồi

máu cơ quan ĐM cấp máu

 Bệnh có tình trạng viêm hoại tử các ĐM nhỏ

và trung bình, không có viêm cầu thận, mao

mạch phổi, hoặc các mao mạch khác cũng như tĩnh

Polyarteritis nodosa (PAN)

 Viêm đa động mạch nút liên quan với viêm

gan B điều trị kết hợp thuốc kháng virus,

interferon alpha liệu trình ngắn, liều cao

corticoid và lọc huyết tương

 Không liên quan viêm gan B, điều trị corticoid đơn thuần, cũng có thể kết hơp

cyclophosphamid trong trường hợp nặng

Polyarteritis nodosa

Treatment

Viêm đa động mạch nút

Bệnh Kawasaki

 Viêm động mạch lớn, trung bình và nhỏ với

hội chứng hạnh lympho da niêm mạc

 ĐM vành hay bị tổn thương, ĐM và tĩnh mạch chủ cũng có thể gặp

 Bệnh Kawasaki hay gặp ở trẻ em, chủ yếu dưới

12 tuổi Ở Nhật trẻ dưới 5 tuổi gặp với tần suất 100/ 100.000 , ở Anh 5/100 000

1 Sốt > 5 ngày

2 Sung huyết kết mạc

3 Thay đổi ở môi và họng miệng: khô, đỏ, môi xẻ;

lưỡi như quả dâu tây; niêm mạc họng miệng

sung huyết, đỏ

4 Thay đổi vùng ngoại vi: gan bàn tay đỏ; phù

cứng; đàu ngón tay, chân bong da trong thời kì lui bệnh

5 Dát dổ đa hình thái trên thân mình

6 Sưng hạch cổ

Bệnh Kawasaki

Hội chứng da niêm mạc và hạnh lympho

Criteria: 5/6

 Hầu hết tình trạng nặng của bệnh liên quan đến tổn thương ĐM vành

 Phình động mạch vành xuất hiện ở 1/5 số ca, gây ra tình trạng nhồi máu cơ tim Có thể phát hiện được trên siêu âm tim

Kawasaki disease

 Truyền IVIG trong vòng 10 ngày khởi phát bệnh làm giảm tỉ lệ phình động mạch vành,

 Liều thấp Aspirin được khuyến cáo trong

trường hợp có tăng tiểu cầu

Kawasaki disease

Điều trị

Kawasaki disease

Kawasaki disease

Renal angiogram showing

multiple arterial aneurysms

Vi êm mạch nhỏ

dịch huỳnh quang và ELISA kháng thể đặc hiệu

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

Mi ễn dịch huỳnh quang

Perinuclear = P- ANCA

Cytoplasmic = C- ANCA

Chia 2 subtype

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

Immunofluorescence

c-ANCA

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

Immunofluorescence

p-ANCA

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

Immunofluorescence - Disease Associations

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

Immunofluorescence & Antibodies

Evidence for a Pathogenic Role for

ANCA

 Viêm cầu thận hoại tử thường gặp

 Bệnh đường hô hấp trên gặp trên 90% số ca bao gồm viêm xoang, sinusitis; xơ cứng niêm mạc

mũi, chảy máu, tắc mũi, và nặng có thể sập sống mũi

 Bệnh phổi hay gặp: ho, ho máu, và khó thở

nặng có thể chảy máu phế nang đe doạ tính

Cavitating granulomatous lesion in

right lung of patient with Wegener’s

glanulomatosis

Wegener’s granulomatosis

Microscopic polyangiitis

( Viêm đa vi mạch)

 Microscopic polyangiitis là thể bệnh tương đói giống

u hạt Wegener, nhưng tổn thương đường hô hấp trên hiếm gặp hơn

 Không có tổn thương dạng u hạt

 Viêm mạch hoại tử mà hiếm gặp lắng đọng phức hợp miễn dịch ở mạch nhỏ (mao mạch, mao tĩnh mạch, mao động mạch và động mạch)

 Viêm cầu thận hoại tử hay gặp

 Viêm mao mạch phổi hay gặp và là nguyên nhân hay gặp nhất gây chảy máu phế nang lan toả

Microscopic polyangiitis

 Thường liên quan đến hen phế quản trong tiền

sử hay hiện tại

Criteria for Churg – Strauss Syndrome Diagnosis

Viêm mạch không ANCA

Henoch-Schönlein purpura

 Viêm mạch do lắng đọng IgA

 Gây tổn thương da, thận, đường ruột

 Liên quan với đau khớp và viêm khớp

Vi êm mạch không liên quan

ANCA Viêm mạch globulin tủa lạnh

 Viêm mạch do sự lắng đọng glubolin tủa lạnh

Viêm mạch da đơn độc

 Viêm mạch da đơn độc có thể biểu hiện toàn thân hoặc viêm cầu thận

 Có thể liên quan đến viêm mạch hệ thống

Bệnh qua trung gian kháng thể kháng màng đáy cầu thận (Goodpasture’s disease)

ANCA

Thank you!