dịch tễ học, nguyên nhân, phân loại u não và u não trên mri

-Các Gliome, Méningiome, di căn chiếm 63% các loại -Các Neurinome, Oligondogliome, Astrocytome bậc thấp: 18% -Ependymome, Adenome tuyến yên, Hemangiome, Craniopharyngiome 12% 15 loại u k

cHẩN ĐOáN LS, CLS Các chữ viết tắt

Trong chẩn đoán u não, chẩn đoán hình ảnh đặc biệt là CHT và CHT thực sự là cuộc cáchmạng trong chẩn đoán các bệnh thuộc hệ thống TKTW nói chung và u não nói riêng Nó làmthay đổi chất lợng chẩn đoán và hớng xử trí các khối u trong sọ

I.Dịch tễ học

1.1 Trên thế giới

1.1.Tần suất

Theo Zulch, tỷ lệ u não ở mọi lứa tuổi vào khoảng

4,2-5,4/100 000 dân và chiếm từ 0,2 -2,6 % các BN vào bệnh viện đa khoa ở Mỹ Tỉ lệ

tử vong của các u HTKTW là 0.45% ,chiếm 2,7% các ung th Các u não nguyên phát chiếm từ

1 - 2% các BN tử vong có mổ tử thi

Sau Leucemie, u HTKTW là ung th hay gặp nhất ở trẻ em U não ở trẻ em hầu hết là unguyên thuỷ, tỷ lệ gặp ở Pháp là 6,4/1 triệu trẻ em/năm ở Mỹ 23,9/1 triệu trẻ em / năm TheoJohn Menkes (1985) u não chiếm 20% trong các loại u ở trẻ em

1.1.2 Tỷ lệ

Kết quả nghiên cứu trong 2 năm (1973,1974) trên mẫu điều tra ở 157 Bệnh viện rải rác

ở Mỹ cho thấy tỷ lệ u não hàng năm là 8,2/100 000 dân, tỷ lệ một số loại u nh sau:

Gliome 57,8% Méningiome 19,5%

Neurinome 6,9% Adenome tuyến yên 14,4%

Trong 15 năm (1969-1983) qua 2000 u đợc làm TCH tại Bệnh viện Henri Mondo (Pháp)với 1862 (84%) là các tiêu bản PT và 318 (16%) là mổ tử thi

-Các Gliome, Méningiome, di căn chiếm 63% các loại

-Các Neurinome, Oligondogliome, Astrocytome bậc thấp: 18%

-Ependymome, Adenome tuyến yên, Hemangiome, Craniopharyngiome 12%

15 loại u khác (ít gặp hơn) chiếm 7% còn lại

Nguyễn Quốc Dũng qua nghiên cứu hình ảnh Xquang CHT 289 trờng hợp phẫu thuật

sọ não trong đó có 237 u não có đối chiếu lâm sàng – phẫu thuật và tổ chức học tác giả nhậnthấy CHT là phơng pháp chẩn đoán đáng tin cậy với độ nhạy 97% Khả năng chẩn đoán bảnchất u với độ chênh lệch theo từng loại u

II Một số yếu tố nguyên nhân

2.1.U bẩm sinh

Trong 2 năm đầu các u trên đều gặp nhiều hơn (62%) các u sau loại TCH hay gặplà:

-Astrocytome (của giao thoa, não thất 3, tiểu não, bán cầu não)

-Medulloblastome

-Papillome của đám rối mạch mạc

Xác định một u bẩm sinh theo một số tác giả là những u đợc 6 tháng tuổi, hay theo một

số tác giả khác: Đó là các u liên quan tới những thay đổi trong quá trình phát triển bào thai.-U phát triển rất chậm (u kén Epidermoide, Dermoide, Teratome, Chordome,Craniopharyngiome, Lipome, kén Colloide )

-U “phôi” rất ác tính, phát triển trong thời kỳ phôi thai, sơ sinh, từ ác mô non nh:Neuroblastome, Medulloblastome, Retinoblastome, U Neurodermique nguyên phát

2.2 U não gia đình

Gia đình có hai ngời bị u, thờng kèm:

-Các yếu tố ung th

-Gen carcinome rau thai

-Gen Rétinoblastome , TK da (phacomatose)

2.3 Yếu tố chấn thơng

2.4 U sau điều trị tia xạ

U dù lành hay ác nhng sau xạ trị ở não có tăng lên nh Sarcome, Méningiome

-Chlorure vinyl

-Lây lan các hoạt chất phóng xạ

III Phân loại u não

3.1.4 Các phân loại về sau nh của Russel – Rubinstein ( 1972 ) và của Poirier ( 1985 ) là cácphân loại cho thấy việc đánh giá mức độ ác tính của u theo giai đoạn có đơn giản và cụ thểhơn, phù hợp cho đa số các nhà LS, XQuang và TCH

3.1.5.Tổ chức y tế thế giới (OMS) (Zulch – 1979) đã đề nghị một bảng phân loại nh sau:

Bảng 2 Phân loại TCH u não của OMS - 1979

A.Các u của tổ chức TK đệm (Neuro épithélial)

1 U tế bào sao (Astrocytome )

2 U tế bàoTK đệm ít nhánh ( Oligodendrogliome )

3 U màng não thất và đám rối mạch mạc (Ependymome )

4 U tế bào tuyến tùng (Pinéalome )

5 U tế bào TK

6 Các u kém biệt hoá và có nguồn gốc bào thai ( Glioblastome , Medulloblastome, Medulloepiliome )

B Các u nơron TK ( Gangliocytome, Neuroblastome)

C.U nguồn gốc màng não

1.Méningiome2.Méningo Sarcome3.Fibro Sarcome4.Fibroxanthome5.MelanomeD.U hạch bạch huyết ác tính nguyên phát (Lymphom)

E.Các u có nguồn gốc mạch máu (Hemangioblastome)

F.U có nguồn gốc tế bào mầm (Germinome, Choriocarcinome)

G Các dị dạng bẩm sinh và giả u

1.Craniopharyngiome2.Kyste dermoide3.Lipome

4.HamartomeH.Các dị dạng mạch máu (Angiome)

I.Các u vùng yên (Adenome, Adenocarcinome)

K.Các u bao dâyTK (Schwannome,Neurinome,Neurofibrome)

L.Các u di căn

M.Các u không phân loại

3.1.6.Gần đây hơn (1993) Osborn đã áp dụng một phân loại mới của OMS (phân loại này dựatrên phân loại của OMS năm 1979 và phân loại của Russell –Rubinstein) Các u đã đợc chiathành 2 nhóm lớn là u nguyên phát và u thứ phát

3.1.7 ở Việt Nam, phần lớn các công trình nghiên cứu của Lê Xuân Trung, Nguyễn Nh Bằng(1973), Nguyễn Tố Mai (1978), Hà Văn Khánh (1978), Nguyễn Văn Liệu (1986), NguyễnChơng (1989), Ninh Thị ứng (1993), đều áp dụng phân loại của Bailey và Cúhing

Một số tác giả khác nh Hoàng đức Kiệt, Nguyễn Quốc Dũng (1992 –1994) áp dụng phânloại OMS-1979

3.1.8.Năm 1993, Nguyễn Nh Bằng, Dơng Chạm Uyên dựa vào phân loại của OMS -1993 kếthợp với thực tế Việt Nam đã phân các u não thành 8 nhóm lớn

Bảng 3 Phân loại u não áp dụng ở Việt Nam

a, U tế bào TK đệm (Gliome)

-Astrocytome -Spongioblastome-Glioblastome -Ependymome-Medulloblastome -Papillome-Oligodendrogliome -Carcinome plexus choroideb,U màng não và mô hắc tố

-Méningiome-Psammome-Melanomec,U dây TK: Neurinome

g, U bẩm sinh và giả u

-Craniopharyngiome-Kyste épidermoide

h, U do ký sinh trùng: Cysticercose

i, Các u di căn

3.2 Phân loại định khu

Phân biệt các u trên lều hay dới lều dựa vào vị trí của nó so với lều tiểu não Có hai loại u

ở vùng trung gian là u của bờ tự do của lều và u của lỗ chẩm Dĩ nhiên ngời ta có thể phân biệtcác u của bán cầu sâu, các u của các thuỳ não và các u của đờng giữa

Bảng phân loại dới đây đợc coi là có lợi nhất

Bảng 4 Phân loại định khu (Escourolle và Poirier-1977)

1.Các u trên lều

1.1 Các u của thuỳ não (trán, thái dơng, đỉnh chẩm)

1.2 Các u sâu của bán cầu ( các nhân xám, trung tâm bầu dục hay NT bên)

1.3 Các u vùng yên

1.4 Các u vùng NT 3

1.5 Các u vùng tuyến tùng

2 Các u dới lều

2.1 Các u đờng giữa (vermis, NT 4)

2.2 Các u thuỳ tiểu não

2.3 Các u của thân não

2.4 Các u ngoài trục trớc hay bên

2.5 Các u lỗ bầu dục

2.6 Các u lỗ chẩm

3.3 Phân loại giai đoạn

Khái niệm mức độ ác tính hay còn gọi là các khái niệm bậc, giai đoạn, độ (grade) cho cảcác u trong và ngoài não

Mặc dù có nhiều dữ liệu và yếu tố nhng không có mối tơng quan đầy đủ giữa bậc, mức độ

và hình ảnh

Trẻ em U thuỳ tiểu não EpendymomeAstrocytome

IV Chụp CHT và chụp CHT

Chiếc máy CHT sọ ra đời 1/10/1971, tháng 4/1972 những tài liệu đầu tiên về ứng dụngCHT trong chẩn đoán các bệnh lý sọ não đã đợc Ambrose báo cáo tại hội nghị của Viện ĐiệnQuang Anh

Đây là một phơng tiện quan trọng mang lại hình ảnh và thông tin bổ ích cho thầy thuốc

TK đặc biệt là PTTK, cho phép chẩn đoán xác định chẩn đoán phân biệt, dự đoán TCH cáckhối u não

CHT là một kỹ thuật cho phép thực hiện các lớp cắt ở mọi mặt phẳng trong không gian,thấy đợc các cấu trúc giải phẫu nội sọ ở mọi hớng CHT có độ nhạy cao, nhìn chung mang lạinhiều thông tin hơn chụp CHT, chủ yếu trong các trờng hợp sau:

 Phát hiện các tổn thơng ở giai đoạn sớm, đậm độ thấp, nhất là ở khu vực chấttrắng

 Các khối u vùng yên và đờng giữa vì nó cho ảnh định khu tốt hơn, đặc biệt theo ớng đứng dọc

h- Các khối u thuộc hố sọ sau do hạn chế nhiễu ảnh

Tín hiệu vôi hoá, xơng không đầy đủ

Một số lu ý với máy tạo nhịp

Chủ yếu bình diện theo trục

Độ suy giảm tia X

V Dấu hiệu chung trên ảnh cộng hởng từ của các u não

5.1.Dấu hiệu trực tiếp:

CHT cho thấy về định khu, thể tích, đờng, bờ và tín hiệu u Các yếu tố gây giảm tín hiệutrên ảnh T1 thờng là các tổ chức dịch (phù, tạo kén, hoại tử ) Các yếu tố này gây tăng tín hiệutrên ảnh T2 Có thể tăng tín hiệu đợc nhận thấy sau khi tiêm thuốc đối quang tĩnh mạch ( dotăng tới máu vùng u, do vỡ HRMN, hay ở các huyết quản có máu lu thông)

5.2 Các dấu hiệu gián tiếp:

Trên ảnh T1: Giảm tín hiệu xung quanh u do phù não, thấy rõ ở chất trắng tạo nên dấu hiệu

“hình ngón” Có thể thấy sự thay đổi hình dạng, cấu trúc các NT, sự dịch chuyển của đờnggiữa Còn gọi chung là dấu hiệu choán chỗ

5.2.2 Mức độ phù não có thể đánh giá theo 3 mức

Độ I: Rìa phù tới 2cm đờng kính quanh u

Độ II: Phù hơn 2cm, có thể chiếm tới nửa bán cầu não

Độ III: Vùng phù lớn hơn một bán cầu

5.2.3 Mức độ dịch chuyển đờng giữa

Độ I: Dới 5mm

Độ II: 5 – 10mm

Độ III: lớn hơn 15mm Cần phối hợp LS xét sử trí cấp cứu

5.3 Một số hình thức thể hiện thuốc đối quang

Các thơng tổn khác nhau thờng ngấm thuốc mạnh hơn mô não lành Kiểu ngấm thuốctrong các u não có thể cho phép phân biệt với những tổn thơng trong viêm hay trong bất thờngmạch máu Tuy vậy mẫu ngấm thuốc cũng nh cờng độ ngấm thuốc khong thể đợc coi là tiêuchuẩn đáng tin câỵ

VI Đặc điểm riêng của một số loại u

6.1 Các loại u não trên lều:

6.1.1 U có các thành phần TK đệm:

6.1.1.1 Astrocytome(u tế bào sao):

a) Astrocytome loại sợi, thể nguyên sinh và loại tế bào phình to

(Sự phân loại nh trên tuỳ theo loại tế bào nào chiếm u thế)

Các loại u này có tính thâm nhiễm, xâm lấn với bờ khó xác định, có khuynh hớng tiếntriển dẫn tới sự thay đổi về chất nhầy và tạo thành kén ít gặp chảy máu, hoại tử hay vôi hoá

U chiếm 6,6% trong số 9.000 u não (Zulch - 1986) hay gặp ở lứa tuổi 35-45

U thờng ở thuỳ não, đôi khi có cả ở vỏ và chất trắng, u thế ở trán đỉnh và thái dơng Tổnthơng tiến triển chậm, có thể xâm lấn thể trai và vách trong suốt

Trên ảnh CHT có thể thấy tổn thơng lan toả không có ranh giới hầu nh không ngấm thuốc

b) Astrocytome nang lông Loại này có tiên lợng tốt hơn (bậc I - OMS)

U có giới hạn rõ, có một hay nhiều vùng kén U có thể là khối đặc, đôi khi có vôi haychảy máu

Chiếm 6% các u nội sọ Hay gặp ở trẻ em và ngời trẻ tuổi (30% các Gliome của trẻem)

Ở vùng dới lều : u thờng phát triển từ thuỳ nhộng ra bán cầu tiểu não

Ở vùng trên lều : u thờng ở vùng dới đồi, giao thoa thị giác, thành bên của NTB, ở bán cầu

Khối u ranh giới rõ phát triển ở vỏ và d ới vỏ ở trán đỉnh trái giảm tín hiệu trên ảnh T1, tăng mạnh tín hiệu trên ảnh T2 Astrocytome pilocytique lành tính Khối u nằm ở vùng vỏ và d ới vỏ đỉnh bán cầu trái, không ngấm thuốc đối quang: Astrocytome anaplasique độ III

Trên ảnh CHT u có dạng kén, phù ít, không có vôi, không có chảy máu, tăng ít thuốc có khikhông tăng thuốc đối quang

U hay gặp ở trẻ em và ngời trẻ tuổi, không có u thế về giới chiếm 0,32% các u nội sọ

Lâm sàng: Có biểu hiện động kinh, tăng áp lực nội sọ, trên da có các tuyến bã nhầy ở mặt

Chẩn đoán phân biệt:

 ependymome bình thờng và loại dới màng não thất

 Astroblastome

 Papillome đám rối mạch mạc

d) Astrocytome kém biệt hoá hay Glioblastome (bậc III - OMS)

Thờng phát triển từ u lành sang dạng kém biệt hoá theo thời gian Sự phân biệt mộtAstrocytome kém biệt hoá và Glioblastome dựa trên mức độ kém biệt hoá Do vậy, trong một

u thờng có tồn tại nhiều giai đoạn

Trong u thấy phối hợp tổ chức u với các tổ chức hoại tử, tổ chức thoái hoá mỡ Phần lớn cókèm theo dấu hiệu phù rộng, phá vỡ HRMN, tăng mạch

Giống nh Glioblastome, các u chiếm 12-17% u nội sọ, u thế ở ngời trung niên và ngời già,nam nhiều hơn nữ

U thờng khu trú ở thuỳ trán, thuỳ thái dơng, có thể có dạng đa ổ

Về lâm sàng, tuỳ theo vị trí có thể thấy dấu hiệu động kinh cục bộ, thiếu sót TK, TALNS, tiếntriển nhanh

Trên ảnh CHT, u thờng không đồng nhất, bên trong có những hoại tử, phù, chảy máu, dấuhiệu thâm nhiễm xung quanh rộng, có các vùng bậc ác tính khác nhau U ngấm thuốc đốiquang với các dạng khác nhau

- Oligodendrogliome kém biệt hoá (bậc III- OMS)

a- Oligodendrogliome: Có cấu trúc đồng nhất tạo bởi những tế bào dạng tổ ong xuất phát

từ chất trắng, có khuynh hớng ít nhiều thoái hoá chất nhầy tạo kén, có các ổ hoại tử nhng ítkhi thoái hoá mỡ U phát triển chậm

b- Oligodendrogliome hỗn hợp: Có sự phối hợp tế bào sao và tế bào thần kinh đệm ítnhánh

c- Oligodendrogliome kém biệt hoá: Có sự phối hợp tế bào kém biệt hoá và tổ chức hoại tử,tăng sinh mạch và một số tổ chức giống nh Glioblastome (bậc III OMS)

Các Oligodendrogliome chiếm 4% các U nội sọ, 18% các Gliome Thờng gặp ở nam nhiềuhơn nữ Khu trú ở thuỳ trán, thuỳ đỉnh ở trẻ em có thể gặp ở đồi thị

Về lâm sàng thờng có biểu hiện động kinh cục bộ, tăng lên trong nhiều năm

Trên ảnh CHT: U hỗn hợp CLVT thấy 60% có dấu hiệu vôi theo kiểu “khói thuốc lá”hay "cục đất" phù ít Tăng ít thuốc đối quang

Astrocytome anaplasique độ III.

6.1.1.3 U của màng não thất và đám rối mạch mạc

a) Ependymome

Có 3 dạng: Ependymome u cơ nhú, nhú, dới màng não thất Đó là các u lành (bậc I- OMS)nhng có thể chuyển thành u kém biệt hoá (bậc II, III - OMS) U phát triển từ màng não thấtvào trong não thất hay ra nhu mô ít khi có tổ chức hoại tử hay thoái hoá mỡ, có thể tạo kén.Ependymome kém biệt hoá có thể thấy di căn theo dịch não tuỷ

Đây là loại u chiếm 4-9% các u nội sọ, nam gặp nhiều hơn nữ ở trẻ em và ngời trẻ thờng làloại kém biệt hoá Loại lành tính hay ở tuổi 20-40

Trên ảnh CHT dạng điển hình là u nằm trong não thất có cấu trúc không đồng nhất, có những

ổ kén xen kẽ và một số nốt vôi hoá

Chẩn đoán phân biệt

 U của não thất bên:

+ Papillome của đám rối mạch mạc

+ Astrocytome tế bào lớn dới màng não thất

 U của não thất 3: U tuyến tùng, Astrocytome pilocytique, Papillome của đám rốimạch mạc, kén keo

b) Papilome xuất phát từ tế bào biểu mô của đám rối mạch mạc chiếm 0,6% các u nội sọ và3,9% và u nội so ở trẻ em dới 12 tuổi, hay gặp ở nữ

U thờng nằm ở thể tam giác của NTB, NT3, 4, góc cầu tiểu não

Trên ảnh CHT: U nằm trong não thất, thờng ở ngã 3 NT, thờng không đồng nhất nhng

có giới hạn rõ, 20% có vôi, tăng thuốc đối quang mạnh

Chẩn đoán phân biệt:

Glioblastome multiforme :

a-Hình ảnh u với hoại tử trung tâm, phù não, thâm nhiễm khoang nhện, đè ép,

choán chỗ.

b-CT trớc tiêm thấy u chảy máu phát triển ở hai thuỳ trán, trung tâm.

CHT: Trớc và sau tiêm, u ngấm thuốc, hình u dạng cánh b” ớm ”

U của NTB:

- Papillome của đám rối mạch mạc

- Astrocytome tế bào lớn dới màng não thất

Về tổ chức học có hai loại là: Pineocytome và Pineobastome

- Pinealome: Có sự phối hợp tế bào sáng và tế bào bạch huyết nhỏ Là loại u đồngnhất, có một số tổ chức hoại tử xen kẽ

- Germinome: U xâm lấn, thâm nhiễm mô não lân cận, có vôi, có tế bào đa nhân lớn,

tế bào bạch huyết nhỏ có thể phân tán theo dịch não tuỷ (bậc II, III OMS)

- Carcinome phôi xuất phát từ tế bào nhu mô của thân tuyến tùng Đó là những u rất áctính (bậc IV OMS)

Các u tuyến tùng chiếm 0,5% u nội sọ Hay gặp ở trẻ em và thiếu niên, u thế nam

Về định khu: U nằm ở phần sau của NT3

Về lâm sàng: Có dấu hiệu TALNS và thờng gây ra bệnh lý đái nhạt, rối loạn thị giác

Trên ảnh CHT: U có ranh giới rõ, có vôi, tăng tín hiệu, tăng mạnh thuốc đối quang

Chẩn đoán phân biệt với các kén lành của tuyến tùng (gặp từ 20-40% các trờng hợp

mổ tử thi không có dấu hiệu lâm sàng)

U của đám rối mạch mạc Hình ảnh U đa thuỳ, phát triển ở vùng ngã III não thất bên trái.

6.1.1.5 U sợi thần kinh.

Bao gồm các Gangliocytomes, Gangliogliome, Ganglioneuroblastome, Gangliocytome

và Gangliogliome kém biệt hoá

U hiếm gặp (0,4%), định khu thờng ở bán cầu, thờng có vôi, có dạng kén lớn, có xâmlấn vào màng mềm

6.1.1.6 U kém biệt hoá và u phôi

Hay gặp ở tuổi 40-65, nam/nữ = 2/1

U khu trú ở các thuỳ não Tổn thơng ở thể trai có thể xâm lấn cả hai bán cầu tạo hình

ảnh " cách bớm" Có thể đa ổ

LS có biểu hiện TK khu trú, động kinh cục bộ hay toàn thể

Trên ảnh CHT: U hỗn hợp, có vùng hoại tử không đều, có phù não rộng tăng thuốc đối quangdạng vòng không đều thể hiện tình trạng phá vỡ HRMN, tăng sinh mạch, tổn thơng tế bàobiểu mô

a- Khối phát triển ở vùng đỉnh sau tăng mạnh thuốc đối quang.

b- Khối dạng kén từ thái dơng sau phải có ngấm thuốc dạng nốt.