tăng sinh ác tính dòng plasmocyte với đa u tủy xương

Calci: 3.74 mmol/lTuỷ đồ BV Saint-Paul: tuỷ nghèo TB, dòng plasmocyte tăng lấn át các dòng khác.. Trên tiêu bản gặp nhiều plasmoblast Chẩn đoán: Đa u tuỷ x ơng Karhler hay plasma cell le

T¨ng sinh ¸c tÝnh dßng plasmocyte víi ®a u tuû x

¬ng

BS TuÊn nt26

Ca l©m sµng

Bn nam 63 tuæi

TS nghiÖn r îu, thuèc l¸

§au CSTL 5 th¸ng, n»m mét chç

Vµo viÖn v× viªm phæi

XN: CTM: BC: 7100; HC: 2.28 tr; Hb: 74 g/l; TC: 110.000

SHM: Us: 13; Creat: 133, Na: 131, K: 3.3; Cl: 94

Calci: 3.74 mmol/l

Tuỷ đồ (BV Saint-Paul): tuỷ nghèo TB, dòng

plasmocyte tăng lấn át các dòng khác TL

proplasmocyte: 23%

Sinh thiết tuỷ: Plasmocyte: 40%, tập trung từng đám lớn, hình tháI rối loạn Trên tiêu bản gặp nhiều

plasmoblast

Chẩn đoán: Đa u tuỷ x ơng (Karhler) hay plasma cell leukemia?

đa u tuỷ x ơng

Là một rối loạn trong đó có sự tăng sinh ác tính các

t ơng bào (plasma cell) tích luỹ lại trong tuỷ x ơng và sản xuất các globulin MD (th ờng là IgG và IgA)

Chiếm 1% TV do cancer

Dịch tễ và nguyên nhân ch a đ ợc biết đến

Multiple Myeloma - Robert A Kyle, M.D., and S Vincent Rajkumar, M.D-

The new england journal of medicine

Lịch sử tự nhiên

Tăng sinh bệnh lý đơn dòng gamaglobulin CRNN (

(monoclonal gammopathy of undetermined

significance): tăng đơn dòng IgA hoặc IgG

50% có đột biến NST ở mức độ tế bào (chromatis 14)

Chiếm 0.15% dân số

16% tiến triển thành Karhler

n engl j med 351;18 www.nejm.org october 28, 2004

THE BIOLOGY OF NORMAL AND

MALIGNANT PLASMA CELLS

Plasmablast di chuyển từ hạch lympho vào tuỷ x ơng (kt bởi các KN và cytokines từ T- hỗ trợ) thành lympho B hoạt hoá

và ngừng sx IgM và bắt đầu sx IgG hoặc IgA

Lym B đã hoạt hoá này ngừng ph tr và biệt hoá thành

plasma cell (t ơng bào) rồi chết theo ch ơng trình (apoptosis) sau vài tuần hoặc vài tháng

Bệnh lý: đột biến gien ức chế sự biệt hoá và chết tự nhiên nên tế bào non tiếp tục phát triển và tích luỹ lại trong tuỷ x

ơng

Chẩn đoán

Mệt mỏi, đau x ơng và nhiễm khuẩn tái diễn

Tổn th ơng cơ quan đích: tăng calci máu, suy thận, thiếu máu, tổn th ơng x ơng

>10% plasma cell bất th ờng trong tuỷ x ơng

Tăng đơn dòng globulin trong huyết t ơng (IgA >2000 mg/dl, bt:150-350, IgG>3500 mg/dl, bt: 800-1500)

Thấy chuỗi nhẹ trong n ớc tiểu (nếu suy thận xuất

hiện trong huyết t ơng)

MRI có giá trị chẩn đoán (50% các tr/h không tr/c)

N Engl J Med 2004;351:1860-73.

Plasma cell leukemia

Về định nghĩa: còn nhiều tranh cãi

Thuật ngữ đ ợc dùng khi có sự tăng cao plasma cell trong vòng tuần hoàn

Thông tin còn thiếu, chỉ d ới dạng các ca LS

Hiệp hội Anh-Pháp-Mỹ (The

French-American-British group): PC>2 G/l, PC > 20% TB máu ngoại vi

Blood, Vol 93 No 3 (February 1), 1999: pp 1032-1037

Còn chia ra 2 thể lâm sàng:

Thể nguyên phát: xuất hiện mà không có multiple myeloma tr ớc đó

Thể thứ phát: giai đoạn cuối của multiple myeloma

2003 Foundation for Promotion of Cancer Research

So s¸nh (26 PLC vµ 664 MM tõ n¨m 1982-1996)

Th©m nhiÔm

Primary Plasma Cell Leukemia Blood, Vol 93 No 3 (February 1), 1999: pp

1032-1037

Ca>11mg/dl

CRP<6mg/dl

β2-micoglobulin>6

20%

18%

27%

48%

61%

65%

.00071 00015

<.00001

Tiên l ợng

PCL đáp ứng với điều trị kém hơn có ý nghĩa so với

MM (38% với 63%, p = 0.01)

TL sống sót thấp hơn nhiều ở nhóm PCL so với MM (8 so với 36 tháng, p <0.0001)

C¸c t¸c gi¶ ph¸p

From a cytogeneticist point of view, we do not find any

difference between plasma cell leukemia and hypo/pseudo/ near-tetraploid multiple myeloma associated with poor

prognosis We think that PCL and these MM are, in fact, the same disease PCL could be is a fulminant form of MM and could be compared with those rare cases of chronic

Primary Plasma Cell Leukemia and Multiple Myeloma: One or Two Diseases According