Bài giảng chuyển hóa các chất - Chuyển hóa Glucid part 5 pps

TỔNG HỢP GLUCOSE--Từ Mannose: Từ Mannose: --Từ Galactose: Từ Galactose: thiếu GUT => ứ đọng và nhiễm độc Ga thiếu GUT => ứ đọng và nhiễm độc Ga--1P 1P bệnh Ga huyết ở trẻ sơ sinh bệnh

TỔNG HỢP GLUCOSE

Từ Mannose: Từ Mannose:

Từ Galactose: Từ Galactose:

thiếu GUT => ứ đọng và nhiễm độc Ga

thiếu GUT => ứ đọng và nhiễm độc Ga 1P 1P ((bệnh Ga huyết ở trẻ sơ sinh bệnh Ga huyết ở trẻ sơ sinh ).

Glucose Glucose-6P

Frutose-6P

Hexokinase

Isomerase

Galactose

Galactokinase

Galactose-1P

UDP-Galactose

Galactouridyltranferase

UTP UDP-Glucose

UDP- Glucose

Glucose

CHUYỂN HOÁ GLYCOGEN

* Thoái biến glycogen:

Xảy ra chủ yếu ở gan và ở cơ Xảy ra chủ yếu ở gan và ở cơ.

SP tạo: glucose hoặc G SP tạo: glucose hoặc G 1P 1P

Gồm 3 giai đoạn: Gồm 3 giai đoạn:

1

1 Phân cắt glycogen: Phân cắt glycogen: T Tạo Gạo G 1P: 1P:

3 E (phosphorylase “a”, E chuyển, và E cắt nhánh Quá trình phân cắt glycogen có thể minh hoạ như sau:

THOÁI HOÁ GLYCOGEN

O

O

O

O

O

O

O

O O O

O O

O

O O

O O O

O

O O O

O

O O O

O O

O

O O O

O

O O O

O

O O O

O O

O O

O O O

O

O O O

G-1P

Phosphorylase “a” E “chuyển” E “cắt nhánh” Phosphorylase “a”

Ý NGHĨA (ĐH ĐM): KHI ĐM ↓ ->  PHÂN CẮT GLYCOGEN DỰ TRỮ Ở GAN

G-1P

Glycogen

THOÁI HOÁ GLYCOGEN

2

2 Tạo Glucose Tạo Glucose 6P: 6P:

3

3 Tạo Glucose tự do : Tạo Glucose tự do :

* Tổng hợp glycogen.

Nguyên liệu:

ở gan: từ glucose, các ms ở gan: từ glucose, các ms.

ở cơ: ở cơ: chỉ từ glucose.

Gồm 3 giai đoạn:

1

1 Tạo UDP Tạo UDP glucose: glucose:

Glucose-1P Phosphoglucomutase Glucose-6P

Glucose-6P Glucose-6Phosphatase Glucose

H 3 PO 4

H 2 O

Glucose-6P

ATP ADP

PPi UTP

Hexokinase

TỔNG HỢP GLYCOGEN

2

2 Tạo mạch thẳng : Glycogen Syntethase xúc tác f/ư:

3

3 Tạo mạch nhánh ::

Khi có >10 gốc glc nối với nhau bởi l.k

Khi có >10 gốc glc nối với nhau bởi l.k  (1 (1 4); nhờ enzym 4); nhờ enzym

"gắn nhánh" là 1,4

"gắn nhánh" là 1,4 1,6 transglucosidase 1,6 transglucosidase

E "gắn nhánh“

E "gắn nhánh“ E có khả năng cắt đứt l.k E có khả năng cắt đứt l.k  (1 (1 4) và vận 4) và vận chuyển 1 đoạn osid của mạch này đến C 6 của glucose của mạch khác => mạch nhánh (tạo LK

khác => mạch nhánh (tạo LK  (1 (1 6) mới) 6) mới)

UDP-Glucose + (C 6 H 10 O 5 ) n UDP + (C 6 H 10 O 5 ) n+1

Glycogen “mồi”