Có 16 8,7% trường hợp phân loại động kinh không được bao gồm động kinh không được xác định khác với các cơn cục bộ và toàn thể, động kinh không được xác định với các cơn động kinh không
Trang 1NGHIÊN CỨU KHẢ NĂNG ÁP DỤNG PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH TRONG THỰC HÀNH LÂM SÀNG
Tóm tắt
Cơ sở: Phân loại hội chứng động kinh giúp điều trị và tiên lượng bệnh
tốt hơn Tuy nhiên, phân loại hội chứng động kinh mất nhiều thời gian và tương đối phức tạp
Phương pháp: Nghiên cứu này áp dụng phân loại hội chứng động kinh trong 183 bệnh nhân tại khoa Thần Kinh BV Chợ Rẫy và phòng khám Động Kinh BV Đại Học Y Dược
Kết quả: Các hội chứng động kinh cục bộ chiếm nhiều nhất 73,3%,
trong đó loại không đặc hiệu chiếm 26,8% (cục bộ ẩn và cục bộ triệu chứng)
so với nhóm có chẩn đoán tương đối đặc hiệu hơn (45,2%) Động kinh toàn thể chiếm 18% Có 16 (8,7%) trường hợp phân loại động kinh không được (bao gồm động kinh không được xác định khác với các cơn cục bộ và toàn thể, động kinh không được xác định với các cơn động kinh không rõ cục bộ
và toàn thể và động kinh không thể xếp vào nhóm nào được trong phân loại hội chứng của HHQTCĐK năm 1989)
Trang 2Kết luận: phân loại hội chứng động kinh có thể được áp dụng trong
thực hành lâm sàng mặc dầu tỉ lệ hội chứng đặc hiệu vẫn còn khó phân loại
Summary
Background: Classification of epilepsy is useful in treatment and
prognosis However, this classification is very complex and take a long time for finishing it
Method: This study applied the classification of epilepsy in 183
patients at Department of Neurology, Cho Ray hospital and epilepsy clinic
of hospital of Medical University
Results: partial epilepsies were the most common 73,3% in which
nonspecific type 26,8% (cryptogenic and symptomatic) compared to specific type 45,2% Generalized types were 18% There were 16 (8,7%) unclassified (including otherwise undetermined epilepsies with partial and generalized seizures, undetermined epilepsies with unknown partial or generaalized seizures, and unclassified types, ILAE 1989)
Conclusion: classification of epilepsy can be applied in daily clinical
practice
Đặt vấn đề
Trang 3Trong thực hành lâm sàng hàng ngày, để quản lý tốt bệnh nhân động kinh thì công việc đầu tiên là phân loại động kinh Phân loại cơn động kinh của Hiệp Hội Quốc Tế Chống Động Kinh (HHQTCĐK) năm 1981 đã được dùng rộng rãi Phân loại cơn động kinh giúp chọn lựa thuốc điều trị động kinh và trong một số trường hợp giúp tiên lượng bệnh Tuy nhiên, phân loại cơn động kinh không cung cấp nhiều thông tin về chẩn đoán, tiên lượng bệnh và đặc biệt là quyết định phương pháp điều trị tối ưu cho bệnh nhân
Để khắc phục những điểm này, HHQTCĐK đã thiết lập một phân loại đầy
đủ hơn, đó là phân loại hội chứng động kinh với phiên bản gần nhất là vào năm 1985 và sửa đổi vào năm 1989 Cơn động kinh là biểu hiện lâm sàng do
sự phóng điện bất thường tạm thời của các neuron của vỏ não Chẩn đoán cơn động kinh dựa vào bệnh sử, biểu hiện cơn động kinh và điện não đồ Động kinh là tình trạng mãn tính được đặc trưng bởi các cơn động kinh tái phát Hội chứng là một chùm các triệu chứng cơ năng và thực thể xuất hiện cùng với nhau Chẩn đoán hội chứng động kinh yêu cầu phải có nhiều dữ liệu bao gồm tuổi khởi bệnh, nguyên nhân, tiền căn gia đình, tần số cơn động kinh, yếu tố thúc đẩy, hình ảnh học và điện não đồ (2) Phân loại hội chứng động kinh giúp tiên lượng bệnh, nghiên cứu và trao đổi thông tin (4)
Dù rằng phân loại hội chứng động kinh đã được áp dụng hơn 20 năm, nhưng ở nước ta thì việc áp dụng phân loại này vẫn còn nhiều khó khăn vì
Trang 4quá chi tiết và cần nhiều cận lâm sàng chẩn đoán Nghiên cứu này được thực hiện nhằm đánh giá khả năng áp dụng phân loại hội chứng động kinh trong thực hành lâm sàng hàng ngày trong hoàn cảnh nước ta hiện nay
Đối tượng - phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu được thực hiện tại khoa Thần Kinh Bệnh Viện Chợ Rẫy
và phòng khám Động Kinh Bệnh Viện Đại học Y Dược từ 1-2005 đến
8-2006
Tiêu chuẩn chọn bệnh
Tất cả bệnh nhân phải có ít nhất hai cơn động kinh và các cơn cách nhau tối thiểu 24 giờ (3)
Tiêu chuẩn loại trừ
Loại trừ những trường hợp có nhiều cơn động kinh nhưng xảy ra cách nhau dưới 24 giờ
Loại trừ những trường hợp cơn động kinh xảy ra trong các tình huống triệu chứng cấp như hạ đường huyết, tăng đường huyết, hạ natri máu, tai biến mạch máu não cấp, chấn thương sọ não cấp
Loại trừ những trường hợp giả động kinh như ngất, migraine, rối loạn tâm thần, cơn thoáng thiếu máu não
Trang 5Loại trừ những trường hợp chẩn đoán chưa rõ ràng
Thiết kế nghiên cứu
Cắt ngang, mô tả
Các yếu tố khảo sát
Tuổi, giới, tiền căn gia đình, loại cơn động kinh theo phân loại của HHQTCĐK tần số cơn động kinh, khám thần kinh, điện não đồ, hình ảnh học, nguyên nhân động kinh Phân loại hội chứng động kinh của HHQTCĐK dựa vào phương pháp của Rinaldi và cộng sự (11)
Phân tích thống kê
Tính trung bình của biến định lượng và tỉ lệ phần trăm của biến định tính Tìm tương quan giữa các biến định tính bằng phép kiểm Chi bình phương hay Fisher’s exact nếu có giá trị dự đoán của một ô trong bảng dưới
5 Giá trị P có ý nghĩa khi <0,05 Các phép thống kê được sử dụng bằng phần mềm thống kê SPSS 11.5
Kết quả nghiên cứu
Tham gia vào nghiên cứu có 183 bệnh nhân gồm 96 bệnh nhân nam
và 83 bệnh nhân nữ Tuổi trung bình của bệnh nhân trong nghiên cứu là 36,8 (1-88 tuổi)
Trang 6Loại cơn động kinh theo phân loại quốc tế 1981 của HHQTCĐK Bảng: phân loại cơn động kinh theo HHQTCĐK 1981
Loại cơn
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
Cơn cục bộ
đơn giản cảm giác
Cơn cục bộ
đơn giản thị giác
Cơn cục bộ
đơn giản thính
giác
Cơn cục bộ
đơn giản vị giác
Cơn cục bộ
đơn giản khứu
giác
Trang 7Loại cơn
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
Cơn cục bộ
đơn giản tâm thần
Cơn cục bộ
đơn giản vận động
Cơn cục bộ
phức tạp từ cơn cục
bộ đơn giản
Cơn cục bộ
phức tạp từ đầu
Cơn toàn
thể hóa thứ phát từ
cơn cục bộ đơn
giản
Cơn toàn
thể hóa thứ phát từ
Trang 8Loại cơn
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
cơn cục bộ phức
tạp
Cơn toàn
thể hóa thứ phát từ
cơn cục bộ đơn
giản rồi cục bộ
phức tạp
Cơn toàn thể
hóa thứ phát không
xác định được
Cơn co
cứng-co giật toàn
thể
Cơn co
cứng toàn thể
Trang 9Loại cơn
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
Cơn co giật
toàn thể
Cơn mất
trương lực cơ toàn
thể
Cơn giật cơ
toàn thể
Cơn vắng ý
thức
Không xác
định được
Cơn cục bộ có 132 (72,1%) các trường hợp trong đó cơn cục bộ đơn giản có 39 (21,3%) các trường hợp; cơn cục bộ phức tạp có 57 (31,2%) các trường hợp; cơn cục bộ toàn thể hóa thứ phát có 36 (19,6%) các trường
Trang 10hợp; cơn toàn thể chiếm 41 (22,4%) các trường hợp; còn lại là 10 (5,5%) các trường hợp không phân loại được cơn cục bộ hay toàn thể hay không xác định được các loại cơn cục bộ
Phân loại hội chứng động kinh theo phân loại quốc tế 1989 của HHQTCĐK
Bảng: phân loại hội chứng động kinh của HHQTCĐK 1989
Hội chứng
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
Động kinh
cục bộ
Động kinh
cục bộ vô căn
Động kinh
trẻ em lành tính
với sóng gai trung
tâm-thái dương
Trang 11Hội chứng
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
cục bộ triệu chứng
Động kinh
thùy thái dương
triệu chứng
Động kinh
thùy trán triệu
chứng
Động kinh
thùy đính triệu
chứng
Động kinh
thùy chẩm triệu
chứng
Động kinh
cục bộ ẩn
Trang 12Hội chứng
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
Động kinh
thùy thái dương ẩn
Động kinh
thùy trán ẩn
Động kinh
thùy đính ẩn
Động kinh
toàn thể
Động kinh
giật cơ ở trẻ thiếu
niên
Động kinh
toàn thể vô căn
khác
Trang 13Hội chứng
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
Hội chứng
Lennox-Gastaut
Hội chứng
Ohtahara
Động kinh
toàn thể triệu
chứng khác
Động kinh
toàn thể triệu
chứng với nguyên
nhân đặc hiệu
Động kinh
không được xác
định khác với các
cơn cục bộ và toàn
Trang 14Hội chứng
động kinh
Tần
số
Tỉ
lệ (%)
thể
Động kinh
không được xác
định với các cơn
đông kinh không rõ
cục bộ và toàn thể
Không xác
định được
Các tỉ lệ trên khác biệt có ý nghĩa với P<0,05
Có 16 (8,7%) trường hợp phân loại động kinh không được (bao gồm động kinh không được xác định khác với các cơn cục bộ và toàn thể, động kinh không được xác định với các cơn đông kinh không rõ cục bộ và toàn thể và động kinh không thể xếp vào nhóm nào được trong phân loại hội chứng của HHQTCĐK năm 1989) Động kinh toàn thể chiếm 18% Động kinh cục bộ chiếm 73,3%, trong đó loại không đặc hiệu chiếm 26,8% (cục
Trang 15bộ ẩn và cục bộ triệu chứng) so với nhóm có chẩn đoán tương đối đặc hiệu hơn (45,2%) Trong nhóm động kinh cục bộ vô căn thì chỉ có động kinh trẻ
em lành tính với sóng gai trung tâm-thái dương là được chẩn đoán Không
có trường hợp nào bị động kinh trẻ em với các sóng kịch phát thùy chẩm hay động kinh do đọc nguyên phát Nếu xét tất cả các nhóm không đặc hiệu (động kinh cục bộ ẩn, động kinh cục bộ triệu chứng, động kinh toàn thể triệu chứng khác, động kinh không được xác định khác với các cơn cục bộ và toàn thể, động kinh không được xác định với các cơn đông kinh không rõ cục bộ và toàn thể và động kinh không thể xếp vào nhóm nào được trong phân loại hội chứng của HHQTCĐK năm 1989) thì có tất cả là 50,3% các trường hợp so với 49,7% nhóm đặc hiệu Nếu chỉ tính các hội chứng đặc hiệu (không tính các nhóm động kinh cục bộ triệu chứng hay ẩn) thì tỉ lệ chỉ
có 3,2% Nếu không phân chia động kinh cục bộ thành các nhóm nhỏ thì tỉ
lệ động kinh cục bộ ẩn là 29% và cục bộ triệu chứng là 43,2%
Bàn luận
Trong thực hành lâm sàng hàng ngày không nên nhầm lẫn phân loại cơn động kinh với phân loại hội chứng động kinh, ví dụ trong một số sách giáo khoa, một số bài báo nghiên cứu hay trong hồ sơ bệnh án vẫn chẩn đoán động kinh cục bộ phức tạp (complex partial epilepsy) và chẩn đoán như vậy sẽ không được tìm thấy trong phân loại động kinh(2) Ví dụ khác là
Trang 16trong thực hành lâm sàng đôi khi cơn động kinh cục bộ phức tạp (trước đây gọi là cơn tâm thần vận động) được chẩn đoán là động kinh thái dương mà thực tế thì cơn động kinh cục bộ phức tạp có thể xuất hiện từ các thùy não khác như thùy trán Trong nghiên cứu này có 7 trường hợp (3,8%) không thể xếp vào nhóm nào của phân loại hội chứng 1989, so với nghiên cứu tại Pháp thì tỉ lệ cũng tương tự(6) Các trường hợp không phân loại được của chúng tôi
do một số lý do: bệnh nhân có cơn toàn thể nhưng hình ảnh học có bất thường, bệnh nhân có cơn toàn thể nhưng điện não đồ có biểu hiện cục bộ và không giải thích được triệu chứng cơn động kinh do vậy cũng không thể nào xếp vào nhóm hội chứng không phân biệt được các cơn cục bộ và toàn thể, bệnh nhân có cơn toàn thể nhưng khi khám lâm sàng thì phát hiện triệu chứng thần kinh bất thường, bệnh nhân có cơn co cứng toàn thể nhưng không tìm thấy nguyên nhân, bệnh nhân có cơn giật cơ với biểu hiện điện não phù hợp và hình ảnh học bình thường tuy nhiên khám lâm sàng phát hiện thần kinh bất thường
Tỉ lệ các hội chứng động kinh không xác định được là cục bộ hay toàn thể trong nghiên cứu của chúng tôi là 3,3% Tỉ lệ này thấp hơn so với nghiên cứu tại Nhật (0,2%)(9) nhưng cao hơn so với nghiên cứu ở Anh (32%)(7) và
An Độ (15,5%) (12) Tỉ lệ chẩn đoán các hội chứng đặc hiệu trong nghiên cứu của chúng tôi rất thấp (3,2%) tương tự tỉ lệ 4% ở bệnh nhân người lớn và
Trang 17thấp hơn tỉ lệ 21% bệnh nhân trẻ em trong một nghiên cứu tại Mỹ(5) Điều này cũng cho thấy một hạn chế của phân loại hội chứng động kinh 1989
Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận tỉ lệ động kinh cục bộ cao hơn hẳn
so với tỉ lệ động kinh toàn thể So với một số nghiên cứu thì tỉ lệ động kinh cục bộ thường bằng hay cao hơn một ít so với tỉ lệ động kinh toàn thể(1,6,10) Tuy nhiên, so với một số nghiên cứu khác thì tỉ lệ động kinh cục bộ thường cao hơn nhiều so với tỉ lệ động kinh toàn thể(7,9,12) Nghiên cứu dịch tễ động kinh ở Colombia ghi nhận tỉ lệ hội chứng động kinh cục bộ triệu chứng hay
ẩn chiếm tỉ lệ 80% cao hơn nhiều so với nghiên cứu của chúng tôi(13) Tỉ lệ các hội chứng động kinh cục bộ cao trong nghiên cứu của chúng tôi do đặc điểm bệnh nhân đến Bệnh Viện Chợ Rẫy và Bệnh Viện Đại Học Y Dược thường là bệnh nhân người lớn hoặc là những trường hợp động kinh kháng trị vì những nhóm bệnh nhân này thường có tỉ lệ động kinh cục bộ cao so với động kinh toàn thể
Tỉ lệ hội chứng động kinh giật cơ ở thiếu niên của chúng tôi thấp 91,1%) dù rằng hơi cao hơn so với nghiên cứu ở Estonia(1), nhưng so với các nghiên cứu khác thì thấp hơn nhiều(8,13) Điều này có thể lý giải là do tỉ
lệ bệnh nhân thiếu niên của chúng tôi không cao, ngoài ra có thể do những bệnh nhân bị hội chứng này thường đáp ứng tốt với thuốc nên ít khi bệnh
Trang 18nhân cần đến những bệnh viện chuyên sâu hơn Cách lý giải cũng tương tự như đối với các hội chứng động kinh vô căn khác
Nghiên cứu này thiếu một phương tiện chẩn đoán quan trọng là theo dõi cơn động kinh bằng video cùng lúc với điện não đồ dù rằng thông tin bệnh sử đã được hỏi cẩn thận Ngay cả khi làm điện não đồ thông thường, nhưng nếu thêm video cùng lúc thì khả năng chẩn đoán chính xác cũng cao hơn nhiều(14)
Kết luận
Mặc dầu phân loại hội chứng động kinh của HHQTCĐK năm 1989 khá phức tạp, cần nhiều chi tiết và một số hội chứng đặc hiệu hiếm khi gặp, tuy nhiên phân loại này có thể được áp dụng và nên được áp dụng trên thực hành lâm sàng hàng ngày để chẩn đoán đầy đủ hơn và giúp cho việc quản lý bệnh nhân động kinh tốt hơn