PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN pot

Phẫu thuật cấp cứu nếu bệnh nhân được đưa vào phòng mổ trong vòng 24 giờ sau khi bệnh nhân đến bệnh viện với các biểu hiện của suy hô hấp và tuần hoàn.. Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng Pros

PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG

Mục tiêu: Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn

sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP Hồ Chí Minh

Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi được phẫu thuật sửa chữa

triệt để HLTMPBTHT, gồm thể trên tim (32 bệnh nhân); trong tim (45 bệnh nhân);

và hỗn hợp (2 bệnh nhân) 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%) Tuổi trung bình (năm)

là 3,71  4,10 (1 tháng – 14 tuổi) Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24  6,08 (3,2 – 27) Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa trên kết quả siêu âm tim trước mổ Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với các thương tổn khác ngoài tồn tại ống động mạch và thông liên nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ trên van 2 lá (1); kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm sinh (1) 10 trường hợp

(12,7%) có biểu hiện tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu ngay sau khi điều trị nội khoa ổn định 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước

mổ Xử trí TAĐMP sau mổ với thông khí kiểm soát 02 100%, duy trì tăng thông khí nhẹ, an thần với midazolam và fentanyl tối thiểu trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định Từ năm 2005, chúng tôi bắt đầu điều trị TAĐMP còn tồn tại sau mổ với Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil qua đường uống

Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90  76,84 (1 – 320) Thời

gian nằm viện trung bình (ngày) 19,16  17 (7 – 114) Tỷ lệ tử vong (4 TH) là 5,1% với 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn Khả năng sống còn 10 năm sau phẫu thuật là 93  3,7% 3 TH xảy ra cơn TAĐMP cấp sau mổ Cung lượng tim thấp 35

TH (44,3%), rối loạn nhịp trên thất 6 TH (7,6%) và blốc nhĩ thất thoáng 3 TH nhưng sau đó, tất cả đều trở về nhịp xoang Hẹp miệng nối sau mổ 3 TH (4,2%); biến chứng thần kinh 2 TH Thời gian theo dõi sau mổ trung bình là (tháng) 73,97  43, 44 (1 – 120) Tỷ lệ sống sót theo thời gian là 93  3,7% Kết thúc theo dõi, hầu hết bệnh nhân 70/79 (89%) được đánh giá với chức năng tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần điều trị nội khoa, tăng trọng và phát triển bình thường

Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ

sanh và trẻ nhỏ với nguy cơ thấp và đạt kết quả tốt nếu được can thiệp hồi sức tích cực trước, trong và sau mổ Tiên lượng chất lượng cuộc sống dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này tốt

Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn

ABSTRACT

EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE SURGERY FOR TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong

* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 - Supplement of No 6 - 2009: 146 - 157

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac anomaly It occurs in only 1 – 2% of children born with congenital heart defects The clinical presentation is different if the pulmonary venous drainage is unobstructed or obstructed Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention, whereas unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated

on once the diagnosis is made Postoperative pulmonary artery hypertension can be problematic

Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm

follow-up after corrective surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city

Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for

supracardiac (32 patients), intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients) There were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71  4.10 years (1 month – 14 yrs) The mean og weight is 10.24  6.08 kg (3.2 – 27) All of patients proceeded to operation with echocardiographic data only Five patients (8.2%) presented with associated anomalies other than PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring (1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of left bronchial (1) Eight

patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent TAPVR repair after medical stabilization 58/79 patients has moderate or severe pulmonary arteries hypertension in preoperative Pulmonary hypertensive episode were expectantly managed after operarion with 100% oxygen, deepth sedation with midazolam and fentanyl for at least 24 hour or longer when indicated and with slightly hypertension From 2006, we started to treat postoperative pulmonary hypertensive with Iloprost perfusion or inhalation associated with sildenafil per os

Results: The mean of extubation time is 51.90  76.84 hours (1 – 320) The mean of

hospitalisation time is 19.16  17 days (7 – 114) Mortality rate is 5.1% (4/79) with 2 cases of early death and 2 case of late death Postoperative pulmonary hypertensive crisis occurs in 3 cases, low cardiac output in 35 cases (44.3%) Supraventricular arrythmias in 6 cases (7.6%) and temporary atrioventricular block in 3 cases (3%) but they all recovered to sinus rhythm Stenosis at connection in 3% (3 cases), neurocomplication in 2 cases The mean duration of the follow-up was 73.97  43.44 months (1 – 120) Actuarial survival at 10 years was 93  3.7% At the end of follow-

up, all most of survivors 70/79 (89%) were in NYHA functional class I, sinus rhythm, receiving no medications, growing and developing normally

Conclusion: Surgical correction of TAPVR can be performed in neonate and infant at

low risk with good results after aggressive preoperative and perioperative stabilization The long-term perspective of those surviving surgical treatment is good

Keywords: Total anomalous pulmonary venous return

đã được chẩn đoán Dầu vậy, việc xử trí tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau phẫu thuật sửa chữa vẫn còn là vấn đề khó khăn cần phải đường đầu trên các bệnh nhân này

Mục đích của nghiên cứu của chúng tôi là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP Hồ Chí Minh

Mục tiêu nghiên cứu

Đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn tại Viện Tim TP Hồ Chí Minh

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Nghiên cứu hồi cứu từ năm 1993 – 2008, gồm có 79 bệnh nhân HLTMPBTHT Trong đó có 58 bệnh nhân (BN) có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ

10 trường hợp (TH) HLTMPBTHT thể tắc nghẽn cần phải can thiệp phẫu thuật cấp

cứu Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa vào kết quả siêu âm tim trước mổ

Chẩn đoán HLTMPBTHT thể tắc nghẽn dựa vào các dấu hiệu

- Tình trạng thiếu 02 nặng

- Áp lực động mạch phổi cao hơn huyết áp hệ thống

- Giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh)

- Siêu âm tim: Độ chêch tĩnh mạch phổi và nơi đổ vào > 4 mmHg; tăng lưu lượng tĩnh mạch phổi > 2m/giây; giảm > 50% đường kính của tĩnh mạch phổi; thất phải dãn

Phương thức phẫu thuật

Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT), bảo vệ cơ tim với dung dịch làm liệt tim tinh thể

Phẫu thuật cấp cứu nếu bệnh nhân được đưa vào phòng mổ trong vòng 24 giờ sau khi bệnh nhân đến bệnh viện với các biểu hiện của suy hô hấp và tuần hoàn

Phương thức gây mê

Tất cả bệnh nhân được dẫn mê với Sevoflurane qua mask, kế đến tiến hành dẫn mê với phối hợp Fentanyl hoặc Sufentanil – Midazolam, Sevoflurane và Rocuronium Đặt nội khí quản, thông khí kiểm soát với Fi02 = 100%, tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmHg

Chăm sóc sau mổ

Cơn TAĐMP được định nghĩa khi ở bất kỳ giai đoạn nào có xảy ra tình trạng áp lực ĐMP cao hơn huyết áp hệ thống được đo bởi đặt catheter ĐMP xâm lấn hoặc siêu âm tim

Điều trị TAĐMP kinh điển với duy trì tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmhg; Fi02: 80 – 100% Duy trì an thần sâu với Midazolam và Fentanyl ít nhất trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng Prostacyclin truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil uống hoặc bơm qua ống thông dạ dày cho các bệnh nhân còn tồn tại TAĐMP

Một cách thường qui, khi cai THNCT tất cả trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ được điều trị với Dobutamine liều thấp (5 g/kg/phút) hoặc Epinephrine (0,02g/kg/phút) Liều cao hơn hoặc sử dụng các thuốc inotrope khác hoặc các thuốc vận mạch khác được cho khi có chỉ định Từ năm 2008, chúng tôi đã bắt đầu dùng Milrinone ở liều 0,5 - 1g/kg/phút truyền TM cho các bệnh nhân TBS có TAĐMP bắt đầu từ khi chuẩn bị cai THNCT và tiếp tục duy trì ở hồi sức sau mổ

Tử vong sớm được định nghĩa khi xảy ra trong vòng 30 ngày đầu sau mổ Tử vong muộn khi xảy ra sau hơn 30 ngày hoặc sau khi xuất viện

Tắc nghẽn TMP sau mổ sửa chữa được định nghĩa bởi các biểu hiện lâm sàng và xác định bởi các tiêu chuẩn siêu âm tim giống như các tiêu chuẩn chẩn đoán tắc nghẽn TMP trước PT sửa chữa

Tắc nghẽn TMP sau sửa chữa được định nghĩa sớm nếu xảy ra trong vòng trước 30 ngày đầu sau mổ và trễ nếu xảy ra sau hơn 30 ngày sau PT sửa chữa

Theo dõi sau mổ

Bệnh nhân sau khi xuất viện được tiếp tục theo dõi trong năm đầu căn bản (sau 4 tuần

lễ, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng) bao gồm khám lâm sàng, ECG và siêu âm tim Tuy nhiên, bệnh nhân vẫn có thể khám sớm hơn khi cần thiết

Thu thập các thông số theo dõi từ tất cả các bệnh nhân ở lần khám cuối cùng hoặc qua tiếp xúc bằng điện thoại

Bảng 2: Phân loại HLTMPBTHT theo cơ thể học và tình trạng trước mổ

Thời gian kẹp ĐMC

(phút)

45,58  16,05 (19 –89)

Thời gian rút NKQ

(giờ)

51,90  76,84 (1 –320)

Thời gian nằm ICU

Bảng 4: Các biến chứng sau mổ

Biến chứng sau mổ Số TH

Rối loạn nhịp trên thất

Blốc N-T độ 2 - 3 thoáng

qua

Nhiễm trùng

Tái hẹp miệng nối sau mổ

Cung lượng tim thấp

Bảng 5: Chi tiết 4 trường hợp tử vong sau mổ

chiều Sau mổ CLT

thấp

CLT thấp

CLT thấp

CLT thấp

TH 1 2 3 4

Cơn

TAĐMP

Cơn TAĐMP

Cơn TAĐMP

ALĐMP:

65

Tử vong Sớm Muộn

(sau 3tháng)

Sớm Muộn

(sau 9 năm)

BÀN LUẬN

Đặc điểm bệnh nhân

Có 4 thể HLTMPBTHT đã được mô tả dựa trên vị trí cơ thể học của nơi đổ vào của các TMP: Thể trên tim (supracardiac) với tần suất thay đổi từ 40 – 50%, thể trong tim (cardiac) từ 20 - 30%, thể dưới tim (infracardiac) từ 10 – 30% và thể hỗn

hợp (mixte) từ 5 - 10% (hình 2) Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ có 3 thể: trên

tim, trong tim và hỗn hợp, có lẽ vì ở Việt Nam, siêu âm tầm soát thai nhi có dị tật tim bẩm sinh trước sanh chưa phát triển vào những năm trước đây, và hầu hết các trường hợp thể dưới tim có kèm theo tắc nghẽn nên có thể nhóm bệnh nhân này đã

tử vong trước khi được chẩn đoán để can thiệp hồi sức tích cực và giải quyết PT cấp cứu kịp thời

Hình 2: Các thể HLTMPBTHT(Error! Reference source not found.)

(a) Thể trên tim (supracardiac) thường gặp nhất, các TMP đổ vào 1 ống góp rồi

đổ vào tĩnh mạch vô danh (innominate vien) hoặc (b) đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ trên (c) Thể trong tim, TMP đổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc xoang vành (d) thể dưới tim (infracardiac), TMP đổ vào TMP chung, đi xuyên qua cơ hoành đổ vào tĩnh mạch cửa hoặc trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới

Có 4 vấn đề quan trọng kết hợp với HLTMPBTHT (1) toàn bộ shunt trái -phải (T-P) phải được bù trử bởi shunt phải –trái (P-T) thông qua lỗ thông liên nhĩ (TLN) (2) Có thể bị hẹp hoặc tắc nghẽn tại miệng nối của thân chung bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ hoặc các mạch máu khác, kết quả dẫn đến TAĐMP nghiêm trọng (3) Nếu shunt

P – T nhỏ, tim phải sẽ bị quá tải thể tích dẫn đến dãn và suy tim phải, trong khi nhĩ trái nhỏ do không có máu tĩnh mạch phổi (TMP) đổ về (4) Kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác có thể ảnh hưởng đến các biểu hiện lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của bệnh lý Bệnh nhân HLTMPBTHT sẽ không thể sống được nếu không có sự

thông thương giữa tim T và P Vì vậy, HLTMPBTHT luôn luôn kèm theo thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục

Kích thước lỗ thông liên nhĩ xác định mức độ phân bố máu tĩnh mạch hoà trộn Nếu

lỗ thông này nhỏ hoặc chít hẹp, máu ở nhĩ trái sẽ bị hạn chế, cung lượng tim thấp, áp lực nhĩ phải và động mạch phổi tăng Nếu TLN rộng, lưu lượng máu phổi sẽ tuỳ thuộc vào kháng lực mạch máu phổi và kháng lực mạch máu hệ thống Nếu con đường TMP bất thường không bị tắc nghẽn, làm tăng tỷ lệ máu hoà trộn ở NP, trực tiếp đổ vào tuần hoàn phổi khi KLMMP giảm trong giai đoạn sơ sinh Bệnh nhân HLTMPBTHT không bị chít hẹp miệng nối có thể không có triệu chứng cho đến khi bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn phát triển TAĐMP ở nhóm bệnh nhân HLTMPBTHT không tắc nghẽn phát triển trễ hơn nhóm có tắc nghẽn

Biểu hiện lâm sàng của HLTMPBTHT xác định mức độ tắc nghẽn của TMP Nếu tắc nghẽn nặng, trẻ có biểu hiện tím tái nhiều, phù phổi, TAĐMP, suy thất phải, và suy

hô hấp trong vài giờ sau sanh, có thể có biểu hiện mạch nhanh, HA tụt, độ bão hoà 02máu ĐM giảm thấp Giai đoạn trước mổ của các bệnh nhân này có thể phải đặt nội khí quản, thở máy, dùng inotrope và các thuốc dãn mạch phổi Ở các trẻ không bị tắc nghẽn TMP nặng, các biểu hiện lâm sàng xác định lưu lượng máu phổi và mức độ TAĐMP Nếu TAĐMP đáng kể và lưu lượng máu phổi tăng nhiều, trẻ sẽ chậm tăng cân, thở nhanh, vã mồ hôi, đặc biệt khi bú, tím trung bình Nếu áp lực ĐMP chỉ tăng nhẹ, trẻ có thể phát triển tốt trong nhiều năm và chỉ tím nhẹ(Error! Reference source not found.)

Trong 79 bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi, 73,41% (58/79) các trường hợp có tăng áp ĐMP từ mức độ trung bình đến nặng 10 TH có tắc nghẽn (12,7%) với 8 TH thể trên tim và 2 TH thể trong tim Tất cả các trường hợp này đều được giải quyết mổ cấp cứu vì tình trạng suy tim nặng, trụy tim mạch, phù phổi, suy hô hấp và tình trạng thiếu 02 nặng 2 TH phải làm thủ thuật Rashkin dựa vào siêu âm ngay tại giường bệnh, xé rộng lỗ thông liên nhĩ để cải thiện tình trạng CLT thấp do máu của TMP đổ

về và ứ tại NP, trước khi đưa vào phòng mổ HLTMPBTHT thể tắc nghẽn do nguyên nhân cơ học, nên điều trị nội khoa chỉ là hỗ trợ tạm thời chứ không có hiệu quả, vì vậy trẻ sơ sanh ở tình trạng CLT thấp, thiếu 02 nặng, toan huyết cần phải đưa ngay đến phòng mổ để được can thiệp triệt để và nhanh chóng bằng phẫu thuật Tiến hành gây mê trong tình trạng thiếu 02, toan chuyển hoá nặng ở trẻ sơ sanh cần phải xử trí thật nhanh chóng và hiệu quả Giảm KLMMP với tăng thông khí với 02 100% Gây

mê với nhóm á phiện (Fentanyl) liều cao để giảm phản ứng co mạch máu phổi

Xử trí TAĐMP sau mổ tim hở với THNCT

Định nghĩa TAĐMP khi có sự tăng bất thường áp lực ĐMP > 35 mmHg hoặc AL ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ ngơi hoặc > 30 mmHg khi gắng sức TALĐMP nhẹ khi ALĐMP trung bình từ 25 – 40 mmHg TALĐMP trung bình khi ALĐMP trung bình từ 41 – 55 mmHg và TALĐMP nặng khi ALĐMP trung bình > 55 mmHg