RỐI LOẠN TẠO MÁUSUY TỦY XƯƠNG... - Suy giảm số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng.- Bất thường vi môi trường tạo máu.. • Tủy đồ:- Tủy nghèo, tế bào thưa thớt chủ yếu là lympho, tế
Trang 1RỐI LOẠN TẠO MÁU
SUY TỦY XƯƠNG
Trang 6- Tuổi: 16 – 45.
- Tỷ lệ: 5 – 10/ 1 triệu
- Giới tính: Nam = Nữ
•ĐẶC ĐIỂM:
Trang 7• Suy tủy xương bẩm sinh:
- Đột biến gen (bệnh Fanconi)
- HC Black Fan Diamond (thường kèm theo suy dinh dưỡng)
•NGUYÊN NHÂN
Trang 8• Suy tủy xương thứ phát
Trang 9+ Chì.
Trang 10- Phóng xạ.
+ Nhiễm xạ liên tục với liều lượng lớn.+ Nhiễm xạ với liều > 4,5GY
Trang 11- Nhiễm khuẩn:
+ Nhiễm khuẩn huyết+ Lao thận
Trang 12- Nhiễm Virus.
+ Viêm gan: HBV, HCV.+ Virus Epstein – Barr.+ B 19 Parvovirus
+ HIV
Trang 13- Nguyên nhân khác.
+ Viêm khớp
+ Suy tủy khi mang thai
+ Phì đại tuyến ức
+ Phì đại tuyến giáp
+ Đái huyết sắc tố ban đêm
Trang 14- Suy giảm số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng.
- Bất thường vi môi trường tạo máu
- Thiếu các yếu tố tăng trưởng
- Ức chế tạo máu do cơ chế miễn dịch
CƠ CHẾ BỆNH SINH
Trang 18• Tủy đồ:
- Tủy nghèo, tế bào thưa thớt chủ yếu là lympho, tế bào trung gian ít
- Số lượng tủy bào < 30 x 109/l
- Hồng cầu lưới trong tủy giảm
Trang 19• Sinh thiết tủy xương.
- Tủy mỡ hóa
- Tủy xơ hóa
- Phối hợp xơ hóa và mỡ hóa
Trang 21• Định lượng sắt huyết thanh.
- Tốc độ Fe59 rời huyết tương chậm
- Hệ số sử dụng sắt trong hồng cầu thấp
- Sắt huyết thanh tăng có thể do:
+ Sắt không dùng tạo hồng cầu
Trang 22• Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1
• Bổ xung thêm:
xét nghiệm chức năng gan, thận
Trang 23PHÂN BIÊT
- Nhiễm giun móc
- Cường lách (HC Banti)
- Bệnh bạch cầu cấp thể giảm bạch cầu
- Xuất huyết giảm tiểu cầu
Trang 24• Ức chế miễn dịch:
- Corticoides
- Anti thymocyte globulin
- Anti lymphocyte globulin
- Cyclosporin
- Cyclophosphamid
ĐIỀU TRỊ
Trang 25• Ghép tủy.
- Ghép tủy tương thích với HLA
- Gạn tách tế bào trước khi ghép
- Ghép tế bào gốc máu cuống rốn
Trang 26• Cắt lách khi:
- Suy tủy không rõ nguyên nhân
- TCD4/TCD8 < 1
- Điều trị trên 6 tháng không đáp ứng
- Kèm theo bệnh mạn tính (không thể phẫu thuật)
- Tuổi trên 40
Trang 28• Điều trị hỗ trợ.
- Truyền khối hồng cầu
- Truyền khối tiểu cầu
- Truyền khối bạch cầu