RỐI LOẠN TẠO MÁU LOẠN SẢN TỦY pptx

- Rối loạn các yếu tố điều hòa tạo máu.. Hồng cầu trong máu ngoại vi- Hồng cầu to.. Bạch cầu trong máu ngoại vi- BC hạt trung tính mất hạt đặc hiệu.. Tiểu cầu trong máu ngoại vi- Tiểu cầ

RỐI LOẠN TẠO MÁU

LOẠN SẢN TỦY

Myelodysplastic syndrome

Yếu tố thuận lợi

Cơ chế bệnh sinh

- Tổn thương tế bào gốc tạo máu

- Rối loạn yếu tố vi môi trường tạo máu

- Rối loạn các yếu tố điều hòa tạo máu

- Tổn thương hệ thống miễn dịch

Đặc điểm dịch tễ

- Tuổi: > 50

- Giới tính: Nam > nữ

Xét nghiệm tế bào

- Các tế bào máu giảm (1, 2 hoặc 3 dòng)

- Monocyte tăng

Hồng cầu trong máu ngoại vi

- Hồng cầu to

- Hồng cầu to nhỏ không đều

- Hồng cầu đa hình thái

- Hồng cầu có chấm ưa base

- Hồng cầu có thể Howelle Jolly

Bạch cầu trong máu ngoại vi

- BC hạt trung tính mất hạt đặc hiệu

- Nhân chỉ có 1 hoặc 2 đoạn

- Nhân dạng vòng hoặc hình gậy có hình ảnh đứt đoạn

Tủy đồ

- Tăng sản quá mức các tế bào non

- Tế bào trưởng thành mất các hạt bắt mầu đặc hiệu

Tiểu cầu trong máu ngoại vi

- Tiểu cầu có kích thước bất thường

- Nhiều tiểu cầu khổng lồ

Tủy đồ

- Mẫu tiểu cầu hình thái bất thường

- Mẫu tiểu cầu còi cọc (nhân tròn)

- Mẫu tiểu cầu một nhân lớn

- Mẫu tiểu cầu nhiều nhân nhỏ

Tế bào non typ 1

- Nguyên sinh chất không có hạt

- Nhân có hạt to, chromatin mỏng mịn

- Tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất > 0,8

Tế bào non typ 2

- Kích thước tế bào to

- Nguyên sinh chất có một số hạt azua

- Nhân nằm chính giữa

- Tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất thấp

Tiền tủy bào(promyelocyte)

- Nhân nằm lệch

- Chromatin đậm đặc

- Có vòng sáng xung quanh nhân

Sinh thiết tủy

- Mật độ tế bào tủy thường tăng

- Tế bào xơ hóa dạng liên võng

- Mẫu tiểu cầu bất thường

- Các tế bào đầu dòng có biểu hiện bất thường

- Tăng plasmocyte và nang lymphocyte

Đặc điểm di truyền

- Tế bào biến loạn: 40 – 50%

- Mất nhiễm sắc thể

- Thêm nhiễm sắc thể

Nuôi cấy tế bào tuỷ.

- Tế bào đầu dòng tăng trưởng bất thường

Nuôi cấy CFU-GM

- Tăng tạo thành đám gồm các tế bào non ở các mức độ khác nhau

- Giảm colonie và agregats đôi khi biến

Rối loạn chức năng

- Neutrophill giảm di động giảm khả năng thực bào và diệt khuẩn

- Tiểu cầu giảm kết dính với collagen và adrenalin

Chẩn đoán phân biệt

- Bệnh bạch cầu cấp nguyên phát

- Bệnh bạch cầu cấp thể M6

- Hội chứng tăng sinh tủy

- Nhiễm tia xạ, hoá chất

Điều trị triệu chứng

- Truyền khối hồng cầu (khi cần)

- Truyền khối tiểu cầu

- Chống nhiễm khuẩn

Điều trị đặc hiệu

- Pyridocin.

150 – 200mg/ngày

Liên tục trong 3 tháng

Hormone liệu pháp.

- Corticoides: ít tác dụng

- Androgen: tác dụng kém

Hóa trị liệu (trong 6 tháng)

- Cytosin

- Arabinosid

- Anthracyclin

Ghép tủy (tuổi dưới 40).

- Đồng nhất HLA

Tác nhân biệt hóa.

- Aracytin liều thấp

- Acid retinoique

- 1.2.3 Dehydro VTM D3

- Interferon

Các yếu tố tăng trưởng.

- Erythropoietin

- IL3

- GM-CSF

- G-CSF

Hoá chất đường uống.

- 6MP

- Hydrea

- Etoposid