Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp cổng hưởng từ trong đánh giá tổn thương dị dạng động tĩnh mạch não

Với mong muốn sửdụng kỹ thuật này như một công cụ để thay thế cho chụp mạch số hoá xoá nềntrong chẩn đoán và định hướng trước cho việc điều trị, Chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu đặ

Phần lớn bệnh nhân DDĐTMN không có các biểu hiện lâm sàng vàbệnh chỉ được phát hiện sau khi có biến chứng chảy máu trong sọ, đây là biếnchứng nguy hiểm để lại di chứng nặng nề và có tỷ lệ tử vong cao Một sốtrường hợp DDĐTMN có biểu hiện lâm sàng nh nhức đầu kéo dài, động kinh.

Từ khi có các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại, số lượng DDĐTMNchưa vỡ đã được phát hiện nhiều hơn [55]

Để chẩn đoán DDĐTMN, bên cạnh việc phát hiện triệu chứng lâmsàng, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính(CLVT), chụp cộng hưởng từ và chụp mạch não, đóng vai trò quan trọngtrong phân tích và đánh giá những đặc điểm hình thái của tổn thươngDDĐTMN một cách khách quan

Có nhiều phương pháp điều trị DDĐTMN: điều trị nội khoa, gây tắcmạch, vi phẫu, phẫu thuật tia xạ định vị Mỗi phương pháp có những ưunhược điểm riêng nhưng cần có chỉ định phù hợp dựa trên lâm sàng và đặcbiệt là dựa trên hình ảnh chụp động mạch não số hóa xóa nền,”tiêu chuẩnvàng” trong chẩn đoán bệnh lý DDĐTMN

Đối với bệnh lý DDĐTMN, chụp cộng hưởng từ không những đánh giátốt các đặc điểm của tổn thương ổ dị dạng cũng như tổn thương nhu mô não

liên quan, mà còn đánh giá được hình ảnh toàn bộ mạch máu não, cho nhiềuthông tin gần bằng hình ảnh chụp mạch não số hóa xóa nền, giúp đánh giátổng thể tổn thương để có quyết định điều trị thích hợp

Ở Việt Nam, chưa có công trình nào nghiên cứu về vai trò của chụpcộng hưởng từ trong đánh giá tổn thương DDĐTMN Với mong muốn sửdụng kỹ thuật này như một công cụ để thay thế cho chụp mạch số hoá xoá nềntrong chẩn đoán và định hướng trước cho việc điều trị, Chúng tôi thực hiện

đề tài “Nghiên cứu đặc điển hình ảnh và giá trị của chụp cổng hưởng từ trong đánh giá tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não” với hai mục tiêu

Chương 1 Tổng quan tàI liệu

1.1 Sơ lược lịch sử nghiên cứu

1.1.1 Trên thế giới

Dị dạng động – tĩnh mạch não đã được biết đến từ rất lâu, với nhiềucông trình nghiên cứu đi sâu vào các khía cạnh khác nhau của bệnh lý

Năm 1869, Wirchow là tác giả đầu tiên mô tả bệnh cảnh này với danh

từ u mạch trong bảng sắp xếp giải phẫu bệnh về mạch máu của hệ thần kinh[trích 4]

Năm 1928, Cushing H và Bailey P là những người đầu tiên mổ lấy dịdạng này và phân biệt bản chất DDĐTMN với các u mạch thật sự Các tác giảnày cho rằng sự khiếm khuyết trong việc hình thành lưới mao mạch ở thời kỳthứ hai của sự phát triển của hệ thống mạch máu khi mạng lưới mạch máunguyên thủy bắt đầu biệt hóa ra động mạch, tĩnh mạch và mao mạch đưa đếnđộng mạch và tĩnh mạch lưu thông trực tiếp với nhau [trích 69]

Egaz Moniz (1927) phát minh ra phương pháp chụp động mạch trongchẩn đoán u não; năm 1933 tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu não[trích 5]

Năm 1966, McCornick W.F tập hợp và phân loại dị dạng mạch máu nãothành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tác giảtrên thế giới chấp thuận [56]

1.1.2 Trong nước

Ở Việt Nam, từ năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự thông báo

mổ lấy máu tụ do vì DDĐTMN ở hai trường hợp đầu tiên, lưu ý về thể chảymáu não ở người trẻ và có khả năng điều trị bằng phẫu thuật [19]

Năm 1992, Phạm Thị Hiền nhận thấy nguyên nhân hay gặp trong chảymáu dưới nhện là do vì các dị dạng mạch máu não trong đó phình động mạchchiếm 18,63% và thông động - tĩnh mạch chiếm 13,12% [6].

Năm 1994, Hoàng Đức Kiệt nhận xét trên phim chụp cắt lớp vi tính làDDĐTMN có thể phát hiện được nhưng không cho biết rõ về hình thái cũngnhư các mạch nuôi Chẩn đoán xác định DDĐTMN phải dựa vào chụp mạchnão [10]

Võ Văn Nho và cộng sự báo cáo phẫu thuật 8 trường hợp dị dạngđộng -tĩnh mạch não [15] Lê Hồng Nhân và cộng sự qua phẫu thuật 36trường hợp DDĐTMN tầng trên lều tiểu não đã đưa ra nhận xét: trong điềukiện Việt Nam phẫu thuật DDĐTMN là phương pháp duy nhất nhằm hai mụcđích lấy bỏ dị dạng và lấy bỏ khối máu tụ kèm theo Tuy nhiên chỉ định mổDDĐTMN cần dựa vào tình trạng lâm sàng, tuổi, hình ảnh khối máu tụ, dị dạngmạch máu trên phim chụp CLVT cũng như trên phim chụp mạch não [14]

Năm 2001, ứng dụng phương pháp nút mạch để điều trị DDĐTMN đượctiến hành ở Bệnh viện Bạch Mai Phạm Minh Thông và cộng sự qua 35 trườnghợp nút mạch điều trị DDĐTMN đã nhận thấy dị dạng đa số có một ổ tổnthương, 80% biểu hiện lâm sàng trước tuổi 40; tác giả cũng thông báo các kếtquả điều trị gây tắc qua đường lòng mạch [17]

1.2 Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống mạch máu não.

1.2.1 Hệ động mạch

Các động mạch cấp máu cho não gồm bốn trục: hai động mạch cảnhtrong và hai động mạch đốt sống Khi vào trong sọ, hai hệ thống này nối vớinhau tạo thành vòng nối đa giác Willis Hai động mạch cảnh trong và cácnhánh của nó cấp máu cho các nhân xám trung ương, phần vỏ của mặt ngoài haibán cầu, mặt dưới và 2/3 trước của các thuỳ trán Các nhánh của động mạch đốt

sống cấp máu cho 1/3 của mặt trong hai bán cầu, đồi thị và các cấu trúc của hốsau (thân não và tiểu não) Các trục động mạch này thường được nối với nhauqua đó cho phép khắc phục tuần hoàn khi có tắc một thân động mạch.

Hình 1.1 Hệ thống động mạch não nhìn từ phía trước [13]

Động mạch cảnh trong đoạn xoang hang chia làm năm đoạn từ C1 đến C5:

- Đoạn C5 (đoạn trước xoang, dưới yên): đoạn lên, chạy chếch lên chotới chỗ bắt đầu gối đầu tiên của động mạch cảnh trong

- Đoạn C4 (đoạn gối): nằm giữa đoạn lên và đoạn ngang (C3)

- Đoạn C3 (đoạn ngang): nằm giữa chỗ uốn cong 900 trước và sau.

- Đoạn C2 (đoạn trên hang): động mạch ra khái xoang hang, có liênquan với thùy trán ở phía trên, với chéo thị và thần kinh thị giác ở phía trong.Đoạn C2 là đoạn gối trước, nằm giữa đoạn ngang và phần còn lại của độngmạch cảnh trong xoang hang, kết thúc bằng đoạn C1

Động mạch cảnh trong cho một ngành bên quan trọng là động mạchmắt tách ra ở ngay trước nơi tận cùng của động mạch cảnh trong, rồi theo dâythần kinh thị giác qua lỗ thị giác vào ổ mắt nuôi nhẵn cầu và ổ mắt Độngmạch cảnh trong chia ra bốn ngành tận: động mạch não trước, động mạch nãogiữa, động mạch thông sau và động mạch mạch mạc trước Hai động mạchthông sau nối với hai động mạch não sau của động mạch thân nền để tạothành vòng nối đa giác Willis, các ngành này cấp máu cho não và màng não

Các ngành tận của động mạch cảnh trong gồm:

- Động mạch não trước: Thân động mạch não trước gồm hai đoạn,

đoạn đầu đi từ chạc ba mạch cảnh trong đến chỗ nối với động mạch thôngtrước, là đoạn trước của thông trước hay đoạn A1 hay còn gọi là động mạchnão trước riêng Đoạn hai là đoạn tiếp theo, đoạn sau thông trước hay đoạnA2 hay động mạch quanh thể trai Cấp máu: từ đoạn A1 tách ra một mạngmạch đến cấp máu cho chéo thị và dây thần kinh thị và tách ra động mạchHeubner và các động mạch xuyên tạo nên một phần nhóm trong của các độngmạch thị- vân; đoạn A2 tận hết bởi một loạt các nhánh bên đi vào sâu cấpmáu cho đầu nhân đuôi và phần trước của vùng dưới đồi và các nhánh bêncho vùng vỏ não đảm bảo sự cấp máu cho mặt dưới và mặt trong của thuỳtrán cũng như phần trong của thuỳ đỉnh

- Động mạch mạch mạc trước: Sinh ra từ mặt sau của đoạn tận

xi-phông cảnh (C1), phía trên của động mạch thông sau, động mạch đầu tiên

chạy ở sau dải thị rồi vòng quanh các cuống não để tận hết ở đám rồi mạchmạch sừng thái dương của não thất bên Động mạch này cấp máu cho móc hải

mã, đuôi nhân đuôi và hạnh nhân, phần trong của bèo nhạt, cánh tay sau củabao trong, dải thị giác và thể gối ngoài

- Động mạch não giữa: Là động mạch quan trọng nhất của não cả về

mặt kích thước lẫn giá trị chức năng bởi nó đảm trách nuôi dưỡng đầu và thânnhân đuôi, một phần lớn của bao trong (cánh tay trước, phần trên của gối baotrong và cánh tay sau), các bao ngoài và bao ngoài cùng và phần ngoài củamép trước

Động mạch não giữa chia làm bốn đoạn từ M1 tới M4:

+ Đoạn M1: đoạn ngang, kéo dài từ gốc động mạch não giữa đến chỗchia đôi hoặc chia ba ở rãnh Sylvius Có nhánh bên là động mạch đậu-vân bêncấp máu cho nhân đậu, nhân đuôi và một phần bao trong

+ Đoạn M2: đoạn thùy đảo ở đoạn gối của mình động mạch não giữachia ra nhánh đảo, đoạn này vòng lên trên đảo rồi đi sang bên để thoát khỏirãnh Sylvius ở đoạn này động mạch chia ra các nhánh động mạch trán, mắt,động mạch rãnh Rolando trước và sau, nhóm động mạch đỉnh trước và sau,nhóm động mạch thái dương trước, sau giữa

+ Đoạn M3, M4 là nhánh từ chỗ thoát ra ở rãnh Sylvius rồi phân nhánhlên bề mặt bán cầu đại não, cấp máu cho một phần thùy chẩm và nối với một

số nhánh tận của động mạch não sau

- Động mạch thông sau: Từ chỗ nguyên uỷ của nó nơi xi-phông cảnh

ngay chỗ nối C1- C2, động mạch chạy ra sau để nối với động mạch não saucùng bên Nguyên uỷ của động mạch này có thể có dạng một giãn hình bóngkích thước nhỏ thường dưới 3 mm và không nên nhầm với hình túi phình

động mạch dạng túi Động mạch tham gia vào cấp máu cho gian não bằng cácnhánh bên rất nhỏ không thấy được trên phim chụp mạch não.

1.2.1.2 Động mạch đốt sống

Động mạch đốt sống bắt nguồn từ động mạch dưới đòn Hai động mạchhợp thành động mạch đốt sống ở trước hành não để tạo nên một trục độngmạch duy nhất: động mạch thân nền

Đường đi của động mạch đốt sống được chia ra làm bốn đoạn:

- Đoạn từ nguyên uỷ cho tới chỗ động mạch chui vào lỗ ống động mạch

ở mỏm ngang đốt sống: đoạn V1

- Đoạn trong ống lỗ mỏm ngang từ C6 cho đến mặt dưới của lỗ mỏmngang C2: đoạn V2

- Đoạn trong lỗ mỏm ngang từ C2 đến C1: đoạn V3

- Đoạn từ C1 cho đến khi tạo thành động mạch thân nền: đoạn V4, cóbốn nhánh bên quan trọng sinh ra từ đoạn này (đoạn V4): động mạch tiểu nãosau dưới, động mạch gai trước, động mạch gai sau, động mạch màng não sau

1.2.1.3 Động mạch thân nền

Động mạch này được tạo nên do sự hợp lưu của hai động mạch đốtsống ở mặt trước hành não nơi bờ dưới của cầu não và tận hết ở ngang mứcmỏm yên sau bằng cách chia hai ngành tận là các động mạch não sau Có bađoạn:

- P1: Đoạn đầu của động mạch não sau, nằm trong bể dịch não - tuỷquanh cuống não

- P2: Đoạn nằm giữa động mạch thông sau và động mạch thân nền

- P3: Đoạn nằm trong khe cựa, động mạch ra nông để cho nhánh tận

1.2.1.4 Đa giác Willis

Đa giác Willis là vòng mạch quây xung quanh yên bướm và nằm dướinền não Vòng mạch này tạo nên do sự tiếp nối giữa các nhánh của độngmạch cảnh trong và động mạch thân nền Bình thường các nhánh tạo nên đagiác Willis theo sơ đồ bao gồm các mạch máu sau:

- Đoạn ngang (A1) của hai động mạch não trước

- Động mạch thông trước nối hai động mạch não trước

- Hai động mạch thông sau tách ra từ động mạch cảnh trong và nối vớiđộng mạch não sau cùng bên

- Đoạn ngang (P1) của hai động mạch não sau

Xoang tĩnh mạch dọc trên: nằm ở nền chỗ bám của liềm não từ tầngtrước đến hội lưu Hérophile nơi đó tách ra thành hai xoang bên Nó nhận cáctĩnh mạch vỏ của phần vòm và của mặt trong của hai bán cầu

Xoang tĩnh mạch dọc dưới: nằm ở trong bờ tự do của liềm não và nhậncác tĩnh mạch vỏ của mặt trong hai bán cầu cũng như các tĩnh mạch của thểchai, đổ vào xoang thẳng ở phía sau

Xoang thẳng: chạy trong chỗ bám của liềm não trên lều tiểu nãovà nốigiữa xoang dọc dưới với hội lưu Hérophile, nhưng cũng có thể tận hết bằngcách đổ trực tiếp vào xoang bên bên trái Xoang thẳng nhận tĩnh mạch Galien

đổ vào

Các xoang bên: bắt đầu từ hội Hérophile ở đường giữa, các xoang bênchạy sang hai bên tới lỗ rách sau và tại đây tận hết trong vịnh tĩnh mạch cảnh -nguyên uỷ của tĩnh mạch cảnh trong Xoang bên nhận các tĩnh mạch tiểu não,các tĩnh mạch não sau và cả xoang đá trên Xoang bên có thể có những thay đổigiải phẫu theo kiểu thiểu sản hoặc vô sản một bên, hoàn toàn hay từng đoạn

Xoang chẩm sau: bao gồm một phần thẳng đứng dọc giữa từ hội lưuHérophile cho đến bờ sau của lỗ chẩm và một phần ngang nằm trong mỗi bêncủa hố chẩm và nối với vịnh tĩnh mạch cảnh mỗi bên

Hội lưu Hérophile: là ngã tư mà các nhánh đến và đi là các xoang dọctrên, xoang thẳng, các xoang bên và xoang chẩm sau Vị trí của nó nằm ở ụchẩm trong

Các xoang tĩnh mạch hang: là ngã tư tĩnh mạch của nền sọ, nằm ở bên

hố yên, theo chiều trước - sau từ khe bướm đến đỉnh xương đá Thực ra đó làmột hố chứa trong đó đám rối tĩnh mạch, dây thần kinh sọ số VI và một phầnxi- phông cảnh

1.2.2.2 Các tĩnh mạch sâu tầng trên lều

Các tĩnh mạch thuộc nhóm tĩnh mạch sâu đảm bảo sự dẫn lưu máu củachất trắng dưới vỏ, của các nhân xám và của thành các thất não về xoangthẳng và chủ yếu được tạo bởi các tĩnh mạch não trong và các nhánh bênchính của chúng, tĩnh mạch nền của Rosenthal và tĩnh mạch Galen (hay còngọi là bóng tĩnh mạch Galen)

1.2.2.3 Các tĩnh mạch nông trên lều

Các tĩnh mạch này đi qua khoang dưới nhện vào khoang trong màngcứng từ màng nhện đến bờ trong của màng cứng để đổ vào các xoang màngcứng Nhóm các tĩnh mạch vỏ não này không thể hệ thống được do chúng cónhiều những thay đổi sinh lý

1.3 Phân loại dị dạng mạch máu não.

Năm 1966, McCornick W.F tập hợp và phân loại dị dạng mạch máunão thành bốn loại chính và cho đến nay đó là cách phân loại được nhiều tácgiả trên thế giới chấp thuận [ 56]

1.3.1 Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation)

Dị dạng tĩnh mạch đơn thuần gồm các tĩnh mạch não giãn được baoquanh bởi nhu mô lành Nghi ngờ khi trên lâm sàng có biểu hiện động kinhhoặc nhức đầu, chẩn đoán dựa vào chụp mạch Hình ảnh chụp CLVT thườngthấy là một vùng tăng tỷ trọng tự nhiên, đôi khi có vôi hoá, sau tiêm thuốc cảnquang, dị dạng tĩnh mạch ngấm thuốc dạng nốt kèm thấy một tĩnh mạch dẫnlưu lớn, giống hình “con sứa”

1.3.2 U mạch thể hang (cavernous malformation)

Loại dị dạng này gồm các hốc máu giãn được các thành xơ ngăn cáchkhông xen lẫn với nhu mô não Lâm sàng có thể có biểu hiện động kinh, nhứcđầu, nhưng thường là phát hiện tình cờ Trên phim chụp CLVT, thường là khốităng tỷ trọng tự nhiên, tròn, vôi hoá hình nốt hoặc ngoại vi chiếm khoảng 10 -20% Sau tiêm cản quang, thường ngấm vừa phải, đôi khi mạnh và đồng đều,đôi khi không ngấm Không thấy động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu Tổnthương này thường trên lều và trong nhu mô não nhưng cũng có thể thấy ởvùng hố sau Chụp mạch không có giá trị trong phát hiện tổn thương.

1.3.3 Quá sản mao mạch (capillary telangiectasis)

Loại này gồm những mao mạch giãn có thành mỏng ngăn cách bởi nhu

mô não, thường nằm ở cầu não Không rõ động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫnlưu, Ýt có khả năng chảy máu

1.3.4 Dị dạng động - tĩnh mạch não (arterio-venous malformation)

Thuật ngữ này chỉ các tổn thương thông thương trực tiếp giữa độngmạch và tĩnh mạch trong não kèm theo có mất mạng lưới mao mạch trunggian, vùng trung tâm khối gọi là ổ dị dạng

Đây là loại dị dạng chúng tôi gặp chủ yếu trong chụp hệ động mạch não

và chúng tôi muốn đi sâu nghiên cứu nhóm dị dạng này

Hình 1.2: Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh vẽ minh họa ổ dị dạng được cấp máu từ nhiều nhánh động mạch giãn ngoằn ngoèo, tĩnh mạch dẫn lưu

giãn mang máu động mạch về [ 61]

1.4 Đặc điểm dịch tễ của dị dạng động - tĩnh mạch não

Tỷ lệ DDĐTMN vào khoảng 1/100.000 người trong một số nghiên cứu[36],[38]

Tuổi: khoảng 80% trường hợp có biểu hiện lâm sàng trong độ tuổi từ 20đến 40 tuổi [10], [38], [39], [55] mặc dù có thể thấy ở cả trẻ em và người caotuổi [23], [40] còn khoảng 20% không có triệu chứng lâm sàng và được pháthiện ngẫu nhiên [38]

Giới: nhiều tác giả đưa ra những kết quả khác nhau nhưng hầu hết cáctác giả đều khẳng định bệnh gặp ở nam nhiều hơn ở nữ [23], [62]

1.5 Yếu tố di truyền và gia đình

Tính gia đình của DDĐTMN rất hiếm gặp mặc dù nguyên nhân đã đượcxác định do sự thiếu hụt bẩm sinh từ thời kỳ bào thai

1.6 Bệnh học và nguyên nhân của DDĐTMN

1.6.1 Giải phẫu bệnh

Dị dạng động – tĩnh mạch não được tạo bởi một búi mạch với đườngnối tắt giữa động mạch và tĩnh mạch, không có mạng mao mạch trung gian,xen lẫn là tổ chức não teo

Về đại thể: DDĐTMN là khối dị dạng hình nón có đáy ở phía vỏ não và

đỉnh hướng về thành của não thất bên Khối này có mật độ chắc, đậm đặc hơn

mô não xung quanh do cấu trúc của tổ chức xơ Trong khối có những búi mạchmáu bất thường về số lượng cấu trúc gồm có động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫnlưu giãn rộng, ổ dị dạng [56]

Dị dạng động – tĩnh mạch não gồm có ba phần chính:

- Các mạch đến: là các động mạch nuôi của ổ dị dạng, có thể có mộthoặc nhiều mạch, các mạch này thường xuất phát từ các nhánh mạch nônghoặc sâu trong não đôi khi từ màng não Các mạch đến có thể chỉ đi đến búi

mạch hoặc có nhánh tận hoặc bên đi nuôi nhu mô não lành kề bên Có thể cócác tổn thương kết hợp như loạn sản động mạch, phình mạch.

- Búi mạch (ổ dị dạng): là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen

kẽ giữa các động mạch đến và các tĩnh mạch đi Các mạch này có hình tháiphức tạp, kích thước khác nhau Hiện nay người ta cho là búi mạch được cấutạo từ nhiều phần nhỏ được gọi là các ngăn, mỗi ngăn là một phần của búimạch và được nuôi bởi một động mạch và được dẫn lưu bởi một tĩnh mạchcùng tên

- Các tĩnh mạch đi: có thể có nhiều tĩnh mạch dẫn lưu, gồm hai hệ thốngnông và sâu Các tĩnh mạch dẫn lưu nông (tĩnh mạch vỏ não) thường đổ về cácxoang nông (xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang ngang ), các tĩnh mạch dẫn lưusâu thường đổ về các tĩnh mạch sâu (tĩnh mạch nền, tĩnh mạch não trong )

Về vi thể: Không có mạng lưới mao mạch đệm giữa động mạch và tĩnh

mạch, vì vậy máu chảy trực tiếp từ động mạch nuôi sang tĩnh mạch [27],[38]

Những lá đàn hồi của lớp nội mạc mạch máu hầu hết nguyên vẹn,nhưng có thể thấy có một vài sự giảm hay thiếu hụt Cả động mạch và tĩnhmạch có thể có tăng sản của những tế bào cơ vòng trong lớp giữa [36]

Hình 1.3: Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong mổ Lưu ý ổ dị dạng có

ranh giới rõ, có nhiều cuống mạch ngoằn ngoèo [ 61]

Động mạch có đầy đủ lớp cơ và màng, tĩnh mạch có thành rất mỏng vàliên quan đến sự thiếu hụt của lớp cơ trơn và giảm độ dày của sợi chun đànhồi [38] Như vậy chảy máu từ khu vực động mạch có thành dày sang tĩnhmach có thành mỏng với áp suất lớn Do đó hay xảy ra chảy máu ở tĩnh mạch

Nếu đã có chảy máu, sẽ thấy có sự tăng sản thần kinh đệm giữa cácmạch máu và nhu mô não xung quanh tổn thương và những vệt biến màu củahemosiderin [36], [62]

1.6.2 Nguyên nhân

Nguồn gốc của DDĐTMN được miêu tả nhiều nhất do sự biệt hóa khôngthành công của mạng lưới mao mạch trong thời kỳ bào thai Các tác giả chorằng DDĐTMN là yếu tố được quyết định trong mạng lưới sơ khai nguyênthủy của mạch máu khi bắt đầu phân chia biệt hóa ra động mạch, mao mạch,tĩnh mạch Thời kỳ này diễn ra ở tuần thứ ba trong sự phát triển của bào thai[53], [54], [62] Olivecrona H., Kaplan H.A, nhấn mạnh dị dạng động - tĩnhmạch não được coi như hậu quả bất thường của quá trình biệt hóa của lớp trung

bì trong quá trình phát triển phôi [53]

Sự thất bại trong việc hình thành lưới mao mạch đưa đến động mạch vàtĩnh mạch lưu thông trực tiếp với nhau, kết quả là dòng máu chảy qua trongmột thời gian dài đóng vai trò là tác nhân thúc đẩy quá trình bệnh lý [54]

Tuy nhiên với nguyên nhân này không giải thích được những trường hợp

dị dạng động tĩnh mạch não có kích thước nhỏ được phát hiện ở ngừơi lớn tuổi

Martin N.A và Vinters H (1990) cho là có sự thiếu hụt của những sợi

cơ trơn và các sợi chun đàn hồi của thành mạch làm suy yếu thành mạch Sự

giãn tĩnh mạch có thể được thấy rõ qua kích thước của chúng và sự vắng mặtcủa các sợi đàn hồi [64].

1.7 Vị trí, kích thước, số lượng tổn thương của DDĐTMN.

1.7.1 Vị trí

Dị dạng động - tĩnh mạch não chủ yếu ở trên lều chiếm tỷ lệ trongkhoảng 70-93% trường hợp [38], [62] trung bình 85% Dị dạng động - tĩnhmạch não được chia ra hai loại nông và sâu [56], [62] Loại nông là các dị dạng

ở vùng vỏ, dưới vỏ, bề mặt của não hoặc ở đáy các khe rãnh, có hình chóp nón.Loại sâu là các dị dạng nằm ở vùng chất trắng, thường ở cạnh các não thất,nhân xám trung ương, thể chai [39]

Dị dạng động - tĩnh mạch não thường thấy nhiều nhất ở gần bề mặt vỏnão [39] Tuy nhiên có thể xảy ra ở bất kỳ nơi nào của não [62]

1.7.2 Kích thước

Dị dạng động - tĩnh mạch não có kích thước từ vài milimet đến mức tochiếm gần tòan bộ bán cầu đại não Có nhiều tác giả đã đưa ra kích thước đểphân biệt độ lớn của DDĐTMN

Spetzler R.F., Martin N.A [64] dùa theo kích thước của ổ dị dạng chia baloại:

Loại nhỏ: có đường kính dưới 3 cm

Loại trung bình: có đường kính từ 3 đến 6 cm

Loại lớn: có đường kính trên 6 cm

1.7.3 Số lượng tổn thương của DDĐTMN

Dị dạng động - tĩnh mạch não rất hay gặp một ổ chiếm 98%; nhiều ổchỉ chiếm 2%, thường phối hợp với loạn sản mạch hay giãn mạch chảy máu

di truyền (hereditary hemorrhagic telangiectasia) [45]

Giãn mạch chảy máu di truyền, còn gọi là hội chứng Rendu di truyền trội Đặc điểm điển hình của ổ dị dạng là tổn thương nhỏ ởvùng vỏ có những mạch nuôi đơn lẻ hoặc tĩnh mạch dẫn lưu đơn lẻ.

Osler-Weber-1.8 Tiến triển của dị dạng động - tĩnh mạch não

Xu hướng của dị dạng này là sẽ tăng dần kích thước với nguy cơ về sau

là chảy máu và thiếu máu não nhất là ở vị trí sâu như sát não thất, trong nãothất [36], [47], hậu quả gây tăng thần kinh đệm, triệu chứng thiếu sot thần kinh

và động kinh [38] Máu từ động mạch có áp lực cao đổ thẳng vào tĩnh mạch lànơi có áp lực thấp lâu ngày gây giãn to các búi mạch

Hiện tượng thoái hóa, tắc tự nhiên của tổn thương dị dạng động-tĩnhmạch não chiếm tỷ lệ rất nhỏ nhưng đã thấy trong một số nghiên cứu của cáctác giả [21], [32], [33], [34], [41], [59], [63], mà cơ chế làm tắc tự nhiên hiệnnay vẫn đang còn được bàn cãi Các trường hợp dị dạng động-tĩnh mạch nãonày sau khi được chẩn đoán xác định bằng chụp động mạch não đã biến mấtsau một thời gian mặc dù không được điều trị Có một số giả thuyết được đưa

ra để giải thích hiện tượng này nhưng chưa có sự thống nhất

1.9 Triệu chứng lâm sàng

Đây là bệnh dị dạng mạch bẩm sinh, các triệu chứng xuất hiện thườnggặp ở người trẻ độ tuổi từ 10 đến 30, được chia ra hai thể chưa vỡ và đã vỡvới bệnh cảnh lâm sàng khác nhau Chảy máu não-màng não là biểu hiện haygặp nhất trên lâm sàng của DDĐTMN [20], [38] Các triệu chứng khác baogồm động kinh, nhức đầu kéo dài, triệu chứng thiếu sót thần kinh, bệnh nhânnghe thấy tiếng thổi trong sọ ở trẻ nhỏ có thể gặp suy tim, tràn dịch não với dịdạng có kích thước lớn [37], [53]

- Nhức đầu: mặc dù là triệu chứng hay gặp nhất, nhưng Ýt có giá trị vìthường biểu hiện không điển hình và đặc trưng bởi nhức đầu kiểu vận mạchtừng cơn rồi trở lại bình thường.

- Động kinh: các cơn động kinh cục bộ hoặc cục bộ toàn thể hoá, cũng

là biểu hiện thường gặp xảy ra khoảng 25 - 30% trường hợp, đặc biệt khi tổnthương nằm ở vùng vỏ não trên lều Vị trí của dị dạng không phải thườngxuyên tương ứng với vị trí động kinh; trong hầu hết các trường hợp nguyênnhân là do thiếu máu cục bộ ở não do hậu quả của hiện tượng đoạt máu, tăng

áp lực ở hệ tĩnh mạch, những vùng tăng sinh thần kinh đệm, hay tổn thương

từ ổ chảy máu não cũ thầm lặng trước đó Sự cắt bỏ và bít tắc ổ dị dạng ởbệnh nhân có động kinh sẽ có kết quả loại bỏ hoặc kiềm chế động kinh [30],[38] Điều trị nội khoa bằng các thuốc kháng động kinh

- Các dấu hiệu thần kinh: sau nhức đầu cũng có thể để lại các dấu hiệuthần kinh như lác mắt, thiếu sót tháp nửa người kiểu thiếu máu não cục bộ

- Chảy máu não-màng não: là triệu chứng biểu hiệu ban đầu chiếm tới50-70% trong các trường hợp DDĐTMN và không phụ thuộc vào kích thướccủa ổ dị dạng [25], [27], [46], [62]

Chảy máu trong DDĐTMN đa số là chảy máu trong nhu mô não nhất làchảy máu ở thùy não [56], [62], chảy máu có thể xuất hiện và giữ nguyên giớihạn trong chất trắng tạo thành máu tụ trong não, nhưng có thể rò vào não thấthay có thể nguyên phát vào não thất và khoảng 33% thấy chảy máu ở khoangdưới nhện [38] Khác với vỡ túi phình động mạch não thường chảy máu đầutiên ở khoang dưới nhện [62]

Tóm lại sự nguy hiểm và thường xuyên nhất trong các biến chứng củaDDĐTMN là chảy máu trong sọ

Các triệu chứng lâm sàng khác:

- Tăng áp lực trong sọ: thường gặp ở trẻ nhỏ, do “phình” tĩnh mạchGalen là tĩnh mạch dẫn lưu của một DDĐTMN Tĩnh mạch này giãn nhiềugây cản trở lưu thông dịch não - tuỷ, biểu hiện thành từng đợt tăng áp lựctrong sọ với các triệu chứng đi lại mất thăng bằng, nôn, phù gai thị.

- Tiếng thổi trong não: do mạch dị dạng giãn hẹp không đều với lưulượng dòng chảy cao làm xuất hiện tiếng thổi tâm thu, bệnh nhân nghe như cótiếng xay lúa

- Suy tim: dị dạng kích thước lớn, máu bị hút vào ổ dị dạng nhiều làmtim tăng co bóp, lâu ngày có thể dẫn đến suy tim , thường gặp ở trẻ nhỏ

1.10 Phân độ tổn thương

Hiện nay, phân độ tổn thương phổ biến nhất là của Spetzler R.F vàMartin.N.A đưa ra năm 1986 [64], là cơ sở quan trọng cho chỉ định và tiênlượng điều trị phẫu thuật Phân loại này dựa trên ba tiểu chuẩn: kích thướccủa ổ dị dạng, vị trí vùng có hoặc không có chức năng và tĩnh mạch dẫn lưunông hoặc sâu

Phân độ tổn thương dị dạng động - tĩnh mạch não:

của bệnh nhân càng tăng và khả năng phẫu thuật cắt bỏ càng khó khăn và tỷ lệ

di chứng và tử vong cũng càng cao [64]

Phân độ này giúp cho các thày thuốc đánh giá được một cách toàn diện tổnthương dị dạng động-tĩnh mạch não và từ đó đưa ra chỉ định điều trị thích hợp

Các vùng chức năng của não gồm [61]:

- Các vùng cảm giác, vận động, thị giác vỏ não

- Vùng phát âm của bán cầu ưu thế

- Các nhân xám trung ương, nhân bèo, đồi thị

là để đánh giá mức độ và phân loại tổn thương để có định hướng điều trị,trong đó điều trị bằng can thiệp nội mạch là một phương pháp điều trị cho kếtquả rất tốt tại khoa Chẩn đoán hình ảnh Bạch mai

1.12 Chụp cộng hưởng từ

Phương pháp tạo ảnh CHT được Bloch và Purcell phát hiện năm 1945,đến năm 1976 – 1980 các tác giả Mansfeild, Damadian và Hankes mới ghiđược những hình ảnh đầu tiên trên người, đến nay phương pháp CĐHA nàyngày càng được ứng dụng rộng rãi

Hình ảnh có được bằng kỹ thuật này hơn hẳn các hình ảnh về y học khác

có từ trước tới nay vì độ phân giải cao, nhiều hướng cắt, không nguy hại, thấy rõ

hình ảnh và những biến đổi về cấu trúc của các tổ chức mô mềm, ngoài ra cònthấy được hình dòng chảy mạch máu, tái tạo không gian ba chiều

1.12.1 Kỹ thuật khám CHT dị dạng động tĩnh mạch não

- Kỹ thuật khám CHT dị dạng động – tĩnh mạch não

- Kỹ thuật khám CHT dị dạng động – tĩnh mạch não được thực hiện vớimột ăng – ten ở đầu đồng thời phát và thu tín hiệu

- Tư thế bệnh nhân được đặt nằm ngửa

- Hướng của các lớp cắt thường được sử dụng là cắt ngang (Axial), cắtđứng ngang (Coronal) và đứng dọc(Sagital)

- Độ dày lớp cắt phụ thuộc vào khả năng của máy, thường dùng 3 – 5mm

- Các chuỗi xung thường dùng là T1, T2, TOF trước và sau tiêm thuốcđối quang từ

- Tiêm thuốc đối quang từ để đánh giá ổ dị dạng, cuống nuôi và tĩnhmạch dẫn lưu

1.12.2 Đặc điểm hình ảnh CHT trên các lát cắt.

 Trên chuỗi xung T1W:

 Một số cấu trúc giảm tín hiệu trên T1W

o Dịch não tuỷ và các vùng hoại tử

o Các nhiễu ảnh do cấu trúc kim loại

o Máu ở giai đoạn mạn tính: Ngoại vi của khối máu tụ tạo nên hìnhvòng trống tín hiệu

 Các cấu trúc tăng tín hiệu trên T1W

o Mỡ và tuỷ xương

o Tuyến yên, thần kinh

o Gadolinium

o Một sè kim loại : Mangan

o Các cấu trúc giàu dịch : protides, lipids, lipiodol

o Tụ máu ở giai đoạn cấp và bán cấp (Methemoglobin)

o Myelin

 Trên chuỗi xung T2:

 Các cấu trúc giảm tín hiệu trên T2W

o Không khí

o Xương đặc và vôi hoá

o Các mạch máu có dòng chảy nhanh

o Chuyển động của dịch não tuỷ trong bao màng cứng hay mức cốngSylvius

o Máu ở giai đoạn mạn tính: Ngoại vi của khối máu tụ tạo nên hìnhvòng trống tín hiệu hay trong các u máu thể hang (Cavernoma)

o Các nhiễu ảnh do vật kim loại

o Các cấu trúc tăng tín hiệu trên T2W

o Môi trường nghèo protein, xơ

o Các chất cận từ

o Dịch giàu protein

o Bất thường phân bố nước

o Máu tô giai đoạn bán cấp hay cấp tinh

o Dịch não tuỷ và các loại dịch khác

o Phù nề

o Một số các quá trình bệnh lý ( thiếu máu, khối u, thoái hoá myelin,bệnh tế bào đệm )

 Các cấu trúc tăng tín hiệu trên T2:

o Dịch

o Phù nề

o Máu ở giai đoạn bán cấp hoặc mạn tính

o Phần lớn các bệnh lý : thiếu máu, u, thoái hoá myelin

Chuỗi xung T2W nhạy cho việc phát hiện các mô bệnh lý nhưng khôngđặc hiệu

Các cấu trúc bắt thuốc đối quang từ sau tiêm (xoang hang, tuyến yên,màng não, các quá trình bệnh lý gây nên phá vỡ hàng rào máu não, các khối udây VIII, u di căn, u màng não)

 Các chuỗi xung cơ bản của cộng hưởng từ được sử dụng trong chẩn đoán.

 Các chuỗi xung cơ bản của cộng hưởng từ

o Gradient Echo (GE)

o Spin Echo (SE)

o Inversion recovery (IR)

o Fast SE or turbo SE

o SSFSE or HASTE

o Các chuỗi xung chụp mạch : Angio – MRI

o TOF (Time of flight)

o Cholangio – MRI

o PC (Contrast phase) : thì tương phản

o ARM có Gado

o Các chuỗi xung xoá mỡ

o STIR : xoá mỡ trên T2W

o FATSAT : xoá mỡ chọn lọc T1, Pd, T2

o In phase/ out of phase : xoá mỡ trong tế bào T1W

o Diffusion (chuỗi xung khếch tán)

o Giảm tín hiệu càng nhiều khi chuyển động của các phân tử càng lớn

o Trên lý thuyết với Diffusion:

o Tăng tín hiệu  khuếch tán của các phân tử tăng (proton chuyển động)

o T2* Gradient Echo

o Chuỗi xung Flair: có SE 2500/90

o Là chuỗi xung hồi thời gian đảo chiều xoá dịch não tuỷ, trên hình thu được là dịch não tuỷ màu đen và nước trong mô não là màu sánggiúp phân biệt tổn thương cũ và tổn thương mới khi so sánh với T1W, tách phần dịch do phù nề với tổn thương xung quanh

 Đặc điểm hình ảnh của dị dạng động tĩnh mạch não trên cộng hưởng từ.

Trên ảnh CHT chụp nhu mô não, hình ảnh DDĐTMN có dạng một chùm ổ

tròn như một túi rỗ tổ ong hoặc dài hoặc uốn lượn như giun trống tín hiệu ở cảT1W và T2W, tạo hình ảnh tương phản với nhu mô não xung quanh [35, 61]

Các giai đoạn khác nhau của chảy máu cũng dễ dàng được phát hiệntrên ảnh CHT các xung cơ bản T1W, T2W; hình ảnh ổ chảy máu tối cấp thểhiện như là vùng đồng tín hiệu với nhu mô não trên cả ảnh T1W và T2W

Chụp CHT mạch máu não đặc biệt chương trình 3D TOF (Time offlight) cung cấp hình ảnh không gian 3 chiều của DDĐTMN với các cấu trúclân cận như vỏ não,các não thất; cho thấy rõ hình ảnh của ổ dị dạng “nidus”

và tĩnh mạch dẫn lưu

Theo Hoàng Đức Kiệt [661] : chụp CHT được sử dụng như một nghiệmpháp sàng lọc phát hiện DDĐTMN ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao nhuthận đa nang, loạn sản xơ cơ, giãn nhiều mao mạch ở da và niêm mạc