Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán u sọ hầu

Hố yên được chia thành các phần: lưng yên, củ yên, hố tuyến yên, các mỏm yên trước và các mỏm yên sau.. - Thành bên của hố yên được bao bọc bởi màng cứng của xoang tĩnh mạch hang, xoang

ĐẶT VẤN ĐỀ

U sọ hầu là u biểu mô vảy phát triển dọc theo phần của tuyến hầu họng,

u có tớnh chất lành tính, ngoài trục và phát triển chậm, mà phần lớn vựng yờn

và trờn yờn Chúng thường xuất hiện ở trẻ em hoặc ở người trưởng thành, bệnh nhân có thể có các triệu chứng trầm trọng thường phải phẫu thuật và hoặc tia xạ, u thường tái phát tại chỗ hoặc dọc theo đường phẫu thuật Zenker

là người đầu tiên mô tả USH năm 1857 U chiếm khoảng 3-4 % các u trong nội sọ; 15% khối u trên lều, khoảng 50% các khối u trên yên ở trẻ em [19, 39,

50, 64]

U thường có cấu tạo bởi cấu trúc đặc, có các mảnh calci và nang dịch, hoặc có khi đầy dịch Đôi khi, u sọ hầu hoàn toàn dịch, hoặc hiếm khi toàn cấu trúc đặc Các khối u thường có nhiều dịch nhày và dính chặt vào tổ chức xung quanh do đó khó khăn trong việc phẫu thuật cắt bỏ, mà đôi khi làm tổn thương tổ chức lành lân cận, đặc biệt ở vùng dưới đồi Thậm chí có thể đã phẫu thuật cắt bỏ, u sọ hầu có thể tái phát tại chỗ, vì thế sẽ cần phẫu thuật lần sau

Nội dung trong khối là dịch, màu xanh đậm, chứa tinh thể cholesterol

U sọ hầu là một khối u hiếm gặp trong toàn bộ khối u nguyờn phỏt sọ nóo Nú được phát hiện ở trẻ em hoặc người trẻ và hiếm khi sau 60 tuổi Khối u phát triển chậm, biểu hiện suy tuyến yên với trẻ suy giảm thể trạng Điều trị khối u phẫu thuật ngoại khoa toàn bộ là cần thiết nhưng nó không thể cắt hết vỡ cú

sự dính khối u với sàn não thất III và đường vào khó khăn và nguy hiểm về phương diện chức năng, cắt không hết dễ tái phát Xạ trị là một điều trị cơ bản hoặc phối hợp, mặc dù độ nhạy cảm khối u với xạ trị kém

Chụp cắt lớp vi tính là một bước tiến dài để chẩn đoán u vùng tuyến yên - trờn yờn và u sọ hầu nói riêng, cho phép thấy khối u và phần nào đánh giá bản chất khối u, tuy nhiên đõy là kỹ thuật gây nhiễm xạ cho bệnh nhân và

hình ảnh có nhiều nhiễu xương nên gây khó khăn chẩn đoán chính xác đối với các khối u có kích thước nhỏ Kỹ thuật chụp cộng hưởng từ được áp dụng lần đầu tiên tại Việt Nam năm 1996 tại Trung tõm Medic Sài Gũn Từ đó đến nay

độ chính xác của những chẩn đoán bệnh lý của vựng yờn và trờn yờn được nâng cao rất nhiều, nhờ vào độ đối quang mô mềm của kỹ thuật này cao hơn

so với chụp cắt lớp vi tính, cắt trên nhiều bình diện và nhất là không bị nhiều xương như chụp cắt lớp vi tính Ở Việt Nam chưa có nhiều đề tài nghiên cứu sõu về lĩnh vực cộng hưởng từ của u sọ hầu, vì vậy chúng tôi mạnh dạn đặt vấn đề nghiên cứu đề tài :

“ Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán u sọ hầu” với hai mục tiêu sau:

1 Mô tả các đặc điểm hình ảnh của u sọ hầu trên CHT

2 Nhận xét giá trị của CHT trong chẩn đoán u sọ hầu

Chương 1 TỔNG QUAN Giải phẫu và liên quan vựng yên và trờn yờn

1.1.1 Hố yên

Hố yên có hình yên ngựa, nằm ở mặt trên xương bướm thuộc tầng sọ giữa, được giới hạn ở phía trước và sau bởi các mỏm yên trước và các mỏm yên sau Hố yên được chia thành các phần: lưng yên, củ yên, hố tuyến yên, các mỏm yên trước và các mỏm yên sau

- Lưng yên là một bản xương phẳng hình vuông nằm ở mặt sau của hố yên và vạch ra giới hạn cho hai mỏm yên sau, các mỏm yên này hướng lên trên và sang sau

- Phần lưng yên thường có chiều dày khoảng 1mm trên film chụp sọ nghiêng và hơi lõm trên bình diện trước sau và khi hoà lẫn vào mặt dốc lưng yên cũng hơi lõm về phía sau

- Hình ảnh lưng yên bị ăn mòn là một dấu hiệu bất thường có ý nghĩa bệnh lý

- Củ yên là chỗ lồi lên của thành trước trên hố yên, ngay dưới phần lồi uốn lượn của bờ xương bướm

- Rãnh thị giác nằm ngay trước củ yên, trong rãnh thị giác có giao thoa thị giác Nằm hai bên rãnh thị giác, ngay dưới và giữa mỏm yên trước

là hai ống thị giác cho động mạch mắt và thần kinh thị giác đi qua

- Hố tuyến yên là mặt lõm chủ yếu của hố yên, trong chứa tuyến yên Trên film chụp sọ tư thế thẳng nghiêng, hố yên có hình đường cong đậm nằm trên xoang bướm Ở trẻ nhỏ, hố tuyến yên nông hơn và hơi dài

theo đường kính trước sau do sự hình thành cũng như sự cốt hoá chưa đầy

đủ của các cấu trúc lân cận của củ yên

Khi sàn hố yên có hình hai bờ hoặc bị mỏng đi thỡ đú cũng là dấu hiệu gợi ý bệnh lý

Các mỏm yên trước là phần kéo dài ra giữa của bờ sau các cánh nhỏ xương bướm Giữa mỏm yên trước và củ yờn cú một khe là nơi kết thúc của rãnh động mạch cảnh, rãnh này bắt đầu từ lỗ rách và kết thúc ở phần giữa của mỏm yên trước, trong đó có động mạch cảnh trong và xoang tĩnh mạch hang

Khoảng cách ngang giữa hai mỏm yên trước lớn hơn đáng kể so với khoảng cách ngang giữa hai mỏm yên sau, đôi khi các mỏm yên sau nhô ra trước và nằm giữa hai mỏm yên trước

- Các mỏm yên sau là góc trước của mảnh vuông xương bướm

Kích thước bình thường của hố yên: Đường kính trước sau là khoảng cách lớn nhất giữa thành trước và thành sau hố yên, là đường kẻ từ điểm dưới của

củ yên và bờ trước của lưng yên Đường kính trước sau: nhỏ nhất là 5mm, lớn nhất là 16mm, trung bình 10,5mm

Chiều sâu của hố yên là khoảng cách lớn nhất giữa sàn của hố yên và một đường kẻ giữa củ yên và điểm cao nhất của lưng yên (hoành yên) Chiều sâu nhỏ nhất 4mm, lớn nhất 12mm, trung bình 8.3mm

1.1.2 Liên quan của hố yên

Hố yên được giới hạn ở phía trên bởi lều tuyến yên do sự khép lại của màng cứng (hoành yên)

Khoang dưới nhện trờn yờn nằm trên hoành yên và được bao quanh bởi

đa giác Willis

Vòng động mạch não được tạo thành do sự tiếp nối giữa nhánh tận của động mạch thân nền với cỏc nhỏnh của động mạch cảnh trong Vòng động mạch não nằm ở nền não, phía sau giao thoa thị giác, trong bể gian cuống não, được hình thành như sau:

- Phía trước: hai động mạch não trước tiếp nối với nhau qua động mạch thông trước

- Phía sau: động mạch thân nền chia thành hai động mạch não sau, mỗi động mạch não sau tiếp nối với động mạch cảnh trong cựng bờn qua động mạch thông sau

Các bể dịch não tuỷ trờn yờn là các khoang dịch não tuỷ dưới nhện được hình thành giữa vỏ não sát nền sọ và trờn yờn Cỏc thành của bể dịch não tuỷ bao gồm phần cao của thõn nóo ở phía sau, mặt sau của thuỳ trán

ở phía trước, mặt trong của thuỳ thái dương ở ngoài, sàn não thất III và củ núm vú ở phía trên, lều yên ở phía dưới Chúng được chia thành: bể giữa cuống não, bể giao thoa thị giác và bể của lá tận cùng Bể giữa cuống não

ở trong góc được hình thành bởi sự mở ra của cuống não Bể giao thoa thị giác chứa giao thoa thị giác và cuống tuyến yên Bể của lá tận cùng là phần kéo dài ra trước của não thất III

- Thành bên của hố yên được bao bọc bởi màng cứng của xoang tĩnh mạch hang, xoang này là một máng tĩnh mạch có nhiều vách, trong đó có đoạn xoang hang của động mạch cảnh trong, các dây thần kinh III, IV, VI, nhánh mắt (V1), nhánh hàm trên (V2) của dây thần kinh V

- Xoang bướm nằm ngay dưới hố yên

Mặt cắt coronal vựng yờn và trờn yờn A= thuỳ trước tuyến yên, B= thuỳ sau tuyến yên, C= cuống tuyến yên, D=giao thoa thị giác, E= não thất ba, F= động mạch cảnh trong đoạn chia nhánh, G=dõy vận nhón, H=dõy ròng rọc, I=động mạch cảnh trong đoạn xoang hang, J= dây thần kinh dạng, K = dây thần kinh mắt, L= dây hàm trên, N=xoang cảnh, M=thuỳ thái dương, O=xoang bướm [28]

Giải phẫu và sinh lý học của tuyến yên

Tuyến yên có kích thước ngang 10mm, chiều cao 8mm, trọng lượng khoảng 1gram, bao gồm 2 thuỳ có chức năng sinh lý và giải phẫu khác nhau Thuỳ trước tuyến yên là phần tuyến thực sự, chiếm tới 3/4 toàn bộ thể tích tuyến Quan điểm phôi thai học trước đây cho rằng thuỳ trước có nguồn gốc từ khoang miệng nguyên thuỷ Những nghiên cứu mới đây chỉ ra rằng

thuỳ trước tuyến yên có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh Thuỳ trước gồm: phần phễu, phần trung gian và phần xa

Phần trung gian rất nhỏ còn phần xa chiếm hầu hết tuyến yên tuyến ở trong yên và được cấu tạo bởi các tế bào biểu mô tuyến và mạch máu

Thuỳ trước không có sự cấp máu động mạch trực tiếp, nó nhận máu chủ yếu từ hệ thống cửa yên

Thuỳ trước được cấu tạo bởi các tế bào chế tiết Những tế bào này gồm nhiều loại tế bào, mỗi loại tổng hợp và chế tiết một loại hormon Khoảng 30-40% tế bào tuyến yên bài tiết hormon GH Những tế bào này khi nhuộm bắt màu axớt mạnh nờn cũn gọi là tế bào ưa axớt Khoảng 20% tế bào tuyến yên

là tổng hợp và bài tiết ACTH Loại tế bào này khi nhuộm bắt màu bazơ nờn cũn gọi là tế bào ưa bazơ Các tế bào này tổng hợp và chế tiết các hormon khác của thuỳ trước tuyến yên mỗi loại chỉ chiếm từ 3-5% tổng số tế bào của thuỳ trước song chúng có khả năng bài tiết hormon rất mạnh đề điều hoà chức năng tuyến giáp, tuyến sinh dục và tuyến vú

Thuỳ sau là thuỳ thần kinh, được cấu tạo từ các tế bào thần kinh đệm hình sao có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh của não trung gian Những tế bào này không có khả năng chế tiết hormon mà chỉ làm chức năng như một cấu trúc hỗ trợ cho một lượng lớn các sợi trục và cúc tận cùng sợi trục khu trú ở thuỳ sau tuyến yên mà thân nằm ở nhõn trờn thị và nhân cạnh não thất Trong cỏc cỳc tận cùng của những sợi thần kinh này cú cỏc tỳi chứa hai hormon là ADH và oxytocin Thuỳ sau được cấp máu bởi động mạch tuyến yên dưới [1,

5, 8, 15]

+ Thành trên hay mái có hình tam giác đỉnh ở phía trước, gồm có ba phần: một phần giữa và hai phần bên

Phần giữa rất mỏng là mỏng mỏi của não thất ba

Phần trên là tam giác cuống Tam giác này là cuống của tuyến tùng Tam giác có bờ ngoài là rãnh cuống xẻ bên cạnh đồi thị, bờ trong là cuống trước của tuyến tùng và bờ sau liên tiếp với củ não sinh tư

+ Thành dưới sau hay còn gọi là nền

Nhỡn trên một thiết đồ đứng dọc từ sau ra trước gồm:

- Một rãnh chất trắng nối liền hai cuống đại não

- Một mảnh chất xám tạo thành khoảng thủng sau hay hố liên cuống

- Hai củ núm vú: củ này là một phần nhõn xỏm xung quanh có chất trắng bao bọc, có liên quan đến đường khứu giác

- Củ phễu: phía trong rỗng, hợp thành một ngách của não thất gọi là ngách phễu, ở phía đầu có cuống của tuyến yên gọi là cánh khứu

+ Cực sau ở giữa hai cuống đại não, ở cực dưới có lỗ thông não thất ba với cống Sylvius

+ Thành trước có ba phần:

- Phần giữa là mảnh cùng hay mảnh trên thị giác

- Ở trên mảnh cùng là mép trắng trước

- Ở dưới mảnh cựng cú giao thoa thị giác là một mảnh chất trắng nối liền

ở dưới với củ phễu Ở hai góc sau có hai dải thị giác Hai dải này phát sinh bởi gai rễ từ thể gối trong và thể gối ngoài Ở giữa giao thoa thị giác và mảnh cựng cú một ngách của não thất ba

Thiết đồ cắt đứng dọc qua vùng yên và trên yên:

A=Thuỳ trước tuyến yên, B= thuỳ sau tuyến yên, C= cuống tuyến yên, D= giao thoa thị giác, E= củ xám, F= ngách thị giác, G= củ vú, H= bể gian cuống, J= mặt dốc, K= xoang bướm [28]

Một số đặc điểm về sự lưu thông dịch não tuỷ

Dịch não tuỷ được tiết ra từ cỏc đỏm rối mạch mạc trong não thất DNT choán đầy trong hệ thống não thất, khoang dưới nhện và được đổi mới 3 lần trong 24 giờ Từ đám rối mạc mạc não thất bên, dịch qua lỗ gian não thất (lỗ Monro) tới não thất ba và qua cống não tới não thất bốn Sau khi hoà lẫn với dịch ở các não thất này, DNT từ ngăn trong ra ngăn ngoài qua trần não thất bốn Lỗ giữa và lỗ bên trần não thất bốn mở ra bể dưới nhện hành -tiểu não rồi xuống bể dưới nhện ở quanh tuỷ gai DNT được chứa trong hai ngăn thông nhau: ngăn trong là hệ thống não thất, còn gọi là hệ thống tạo thành được lót

bởi nội mô, ngăn ngoài hay hệ thống hấp thu gồm khoang dưới nhện với các

bể chứa mà lớn nhất là bể chứa hành-tiểu não Hai ngăn thông nhau qua lỗ Luschka và Magendie

Từ khoang dưới nhện, DNT thoát đi qua các hạt màng nhện (hạt Pacchioni) để sau cùng đổ vào các xoang tĩnh mạch sọ Trong các ngăn, DNT lưu thông chậm từng khối một Trong hệ thống lưu thông DNT không có van nên mọi sự tắc nghẽn đều là bệnh lý Hiện tượng tắc nghẽn lưu thông DNT gây ứ trệ DNT tại các não thất và làm tăng áp lực DNT, có thể đánh giá tăng

áp lực qua soi đáy mắt Do áp lực cao ở bên ngoài phần màng cứng bao bọc thần kinh thị giác, tĩnh mạch võng mạc giãn ra và đẩy lỗi đĩa thị bị đẩy lồi lên trên võng mạc gây hiện tượng lỗi gai thị Nếu hiện tượng phù gai thị kéo dài Những sợi thần kinh thị giác sẽ bị tổn thương, gây nên hiện tượng bạc màu gai thị Với các đặc tính về sự lưu thông DNT như trên, USH ở vựng trờn yờn

có thể gõy gión não thất bên do u phát triển gây tắc lỗ Monro

Hội chứng tăng áp lực nội sọ

Hội chứng TALNS là sự tăng áp lực trong một hộp sọ không giãn nở, trừ hộp sọ sơ sinh và trẻ em

Nguyên nhân của TALNS có thể do tổ chức não, do mạch máu não hay

do hệ thống DNT Ba yếu tố này có thể riêng biệt nhau, nhưng cũng có khi kết hợp với nhau Định luật Monro-Kellie cho rằng khi một trong các yếu tố trong sọ có sự biến đổi thì hai yếu tố còn lại phải thay đổi theo chiều hướng ngược lại để thích nghi vì hộp sọ không có tính chất đàn hồi để cho thể tích chung trong sọ ổn định và áp lực trong hộp sọ không thay đổi

Ở người trưởng thành thể tích trung bình trong sọ từ 1350-1500ml, trong đó thể tích não chiếm 80%, máu 10% và DNT 10% Áp lực nội sọ do trong não thất dao động từ 10-15mmHg (~ 130-240mmH2O)

Để tham gia vào quá trình bù trừ thể tích, DNT có thể giảm bằng cách

di chuyển vào khoang dưới nhện của tuỷ sống, máu có thể di chuyển vào các xoang tĩnh mạch để đi ra ngoài về tim Như vậy, một khi có sự tăng thể tích trong sọ nhờ những thay đổi trên mà áp lực nội sọ được giữ ổn định trong một thời gian, khi khả năng bù trừ không còn nữa, áp lực nội sọ sẽ tăng lên và gây nên hội chứng TALNS

TALNS là một dấu hiệu lâm sàng và cũng là một biến chứng của các khối u nội sọ Tuy nhiên, nó có thể không rõ hoặc ngược lại bao trùm toàn bộ các triệu chứng Hội chứng TALNS có những biểu hiện rất khác nhau Trong mội vài ngày hoặc một vài tuần, các triệu chứng xuất hiện tăng dần và lặp đi lặp lại càng thường xuyên hơn, có khi rất rầm rộ Các dấu hiệu có thể diễn ra trong nhiều tháng khiến cho chẩn đoán sớm rất khó khăn Hiếm gặp hơn là tình trạng hôn mê tức thì chứng tỏ bệnh rất nặng Đôi khi sự tiến triển của TALNS có tính chất dao động với những cơn buồn ngủ, nhức đầu và nôn, có thể dài hoặc ngắn, tiếp theo là những quãng thời gian không có dấu hiệu lâm sàng nào cả

Dấu hiện hay gặp của TALNS là đau đầu, nôn và những thay đổi ở đáy mắt

Bệnh học vựng yờn và trờn yờn

Có nhiều bệnh lý có thể xuất hiện tại vựng yờn và trờn yờn, việc phân loại cụ thể giúp chẩn đoán được dễ dàng hơn Sau đây chỳng tụi giới thiệu sơ qua một số tổn thương vùng này

1.1.3 Các tổn thương vựng yờn

1.1.3.1 Một số biến thể bình thường

Hố yên trống: là biến thể hay gặp, tuyến yên mỏng, phẳng nằm sát với sàn yên hố yên và được thay vào một phần bởi dịch não tuỷ, thân phễu vẫn có kích thước, vị trí bình thường Đôi khi có thoát vị của dây thị giác, giao thoa hoặc các dải của tuyến yên và phần trước của não thất ba vào hố yên trống Tuyến yên của trẻ sơ sinh và nhũ nhi thỡ trũn hơn, sáng hơn và tương đối lớn hơn ở trẻ 2 tháng tuổi đầu so với trẻ lớn hơn sau này

Tuyến yên có sự thay đổi đáng kể trong thời kỳ dậy thì, mang thai và giai đoạn ngay sau đẻ Ở phụ nữ trẻ và phụ nữ mang thai thì tuyến yên thường

có hình cầu hoặc lồi lên phía trên, kích thước có thể 10-11mm chiều cao Ở nam giới trong độ tuổi dậy thì tuyến yên có hình tròn hơn một chút, lồi lên trên, chiều cao khoảng 6-7mm Ở người bình thường, kích thước tuyến yên giảm theo tuổi

Nang tuyến yên: có tỷ trọng dịch trên CLVT, hoặc tăng tín hiệu trên T2W giảm tín hiệu trên T1W ở CHT Có thể không có triệu chứng

1.1.3.2 Các khối u tân sinh

U tuyến yên lớn: kích thước u trên 10mm, u thường xuất hiện vựng yờn

và trờn yờn, hay gặp ở người lớn, hiếm gặp ở trẻ em (khoảng 3% ở trẻ dưới

18 tuổi) Hầu hết u tuyến yên ở trẻ em xảy ra ở trẻ gái đang trưởng thành, là u tuyến yên tiết ACTH hoặc prolactin Trên CHT, điển hình có hình ảnh

“Snowman”, chuỗi xung T1W thường đồng tín hiệu với chất xám, có tăng tín hiệu nếu chảy mỏu trong u, trên T2W hầu hết đồng tín hiệu với chất xám, một

số có tổng thương nang tăng tín hiệu, nếu chảy mỏu thì tín hiệu thay đổi theo

lứa tuổi, sau tiêm thuốc đối quang từ u ngấm thuốc sớm nhưng không đồng nhất [16, 25]

U tuyến yên nhỏ: kích thước u dưới 10mm, u thường xuất hiện trong hố yờn, khụng lan rộng lên trên yên Trên CHT, chuỗi xung T1W tín hiệu thay đổi, thường thì đồng tín hiệu với nhu mô tuyến yên, có khi tăng tín hiệu nếu

có chảy mỏu hoặc hoại tử, trờn chuỗi xung T2W đồng tín hiệu với nhu mô tuyến yên, u ngấm thuốc chậm hơn phần tổ chức tuyến yên bình thường, nền thấy giảm tín hiệu sau khi tiêm thuốc đối quang từ, lưu ý khoảng 10-30% có thể thấy trên chuỗi xung Dynamic [16] [57]

Một số khác là USH chiếm khoảng 5-10% Hiếm gặp hơn là u biểu bì, u

1.1.3.4 Bất thường bẩm sinh thật sự tuyến yên thì hiếm hặp

Chủ yếu là tuyến yên nhỏ, hoặc không thấy tuyến yên Biểu hiện giảm năng nguyờn phỏt của tuyến yên, thân phễu thường nhỏ hoặc không có Trên CHT thấy hình chấm sáng ở vùng hạ đồi của tuyến yên thần kinh lạc chỗ, đôi khi thấy hình ảnh yên bướm nhỏ và tuyến yên thần kinh lạc chỗ có hình đồng tín hiệu với nhu mô não nhưng ngấm thuốc đối quang từ mạnh Tuyến yên và cuống yờn đụi là dị dạng hiếm gặp và thường có biểu hiện nhẹ của hội chứng mặt khe giữa

1.1.4 Các tổn thương vựng trờn yờn

1.1.4.1 Các khối u tân sinh

U tuyến yên: u từ tuyến yên lan rộng lên trên yên U thường có hình số

8, trên CHT thì tín hiệu thay đổi tuỳ theo kích thước khối u nhưng thường tương đương với chất xám trờn cỏc xung Có thể gặp u chảy máu trong u Ung thư biểu mô tuyến tuyến yên: hiếm gặp Chỉ có thể chẩn đoán là ác tính khi có tổn thương di căn Hầu hết các u ác tính ở tuyến yên đều là di căn

từ các ung thư ngoài sọ

U màng não: chiếm khoảng 15-20% các khối u nguyờn phỏt trong sọ và đứng thứ 2 trong các khối u vựng trờn yờn, thường gặp ở người lớn Các u cạnh yên thường có nguồn gốc từ gờ bướm, hoành yên hoặc củ yên Trên CLVT u ngấm thuốc cản quang mạnh và toàn bộ, nhưng không mạnh bằng phần tuyến yên còn lại bên cạnh và xoang tĩnh mạch hang, phối hợp thường

có dấu hiệu thổi vỏ và phì đại xương, đây là dấu hiệu phân biệt u màng não với u tuyến yờn Trờn CHT u có xu hướng đồng tín hiệu với tổ chức não lân cận, ngấm thuốc mạnh sau tiêm thuốc đối quang từ, và có dấu hiệu “đuụi màng nóo”

USH: chiếm khoảng 50% các khối u trờn yờn ở trẻ em, và giai đoạn tuổi 40-60 Trên CLVT có khoảng 90% u cú vụi hoỏ, ngấm thuốc và có tổn thương nang, hầu hết u nằm hoàn toàn hoặc ít nhất có một phần trờn yờn Trờn CHT, tín hiệu thay đổi tuỳ thuộc thành phần nang, phần lớn là tăng tín hiệu trên T2W

Các u thần kinh đệm hạ đồi/giao thoa thị giác: chiếm 5% các khối u nóo nguyờn phỏt và 25-30% khối u tân sinh trờn yờn ở trẻ em Thường gặp là u tế bào hình sao grade thấp, hiếm khi cú vụi hoỏ Trờn CHT thì u giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W

U tế bào mầm: hay gặp ở đường giữa, vị trí hay gặp là tuyến tùng, tiếp theo là vựng yờn và trờn yờn Hay gặp ở bệnh nhân dưới 30 tuổi, có rối loạn chức năng nội tiết như đái tháo nhạt, giảm năng tuyến yên Trên CHT u đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu vừa phải trên T2W, và ngấm thuốc mạch, đồng nhất sau tiêm thuốc đối quang từ

U biểu bì: hay gặp ở tuổi 40-60, u cú cỏc thuỳ, có bề mặt không đều hoặc có hình lá, u không có thành phần đặc và ít gặp vụi hoỏ trờn thành nang Trên CHT u có tín hiệu ngang hoặc cao hơn một chút so với DNT, không ngấm thuốc sau tiêm thuốc đối quang từ

U bì: có các thuỳ và thường ở đường giữa hoặc gần đường giữa, hay gặp

ở hố sau, trờn yờn ớt gặp U bì có thể tràn vào các khoang DNT và gây nên viêm màng não hoá chất dữ dội U thường cú vụi hoỏ, trờn CHT giảm tín hiệu của dịch trên T1W, tăng trên T2W, và tăng tín hiệu của mỡ trên T1W

U hạch bạch huyết thường hiếm gặp, có thể xảy ra ở cả vùng tuyến yên,

hạ đồi, thân phễu hoặc phối hợp ở cỏc vựng này Gặp ở người lớn tuổi

Di căn tới trục hạ đồi -tuyến yên: gặp khoảng 1%

Ung thư nguyờn phỏt di căn tới tuyến yên thường gặp ở phụ nữ hay gặp

là ung thư vú, phổi, dạ dày, tử cung Ở nam giới thường gặp là phổi, tiền liệt tuyến, bàng quang, dạ dày, tuỵ Chẩn đoán u nguyờn phỏt và thứ phát ở tuyến yên khó, CĐHA ghi nhận thấy khối ở trên yên hoặc cả vựng yờn và trờn yờn, hay gặp ở người trẻ Di căn có đặc điểm là đồng tín hiệu trên T1W, tăng vừa phải trên T2W, ngấm thuốc đối quang từ mức độ vừa

1.1.4.2 Các tổn thương bẩm sinh

Nang màng nhện: chiếm khoảng 1% các choán chỗ nội sọ trong đó khoảng 10% xảy ra vựng trờn yờn Nang màng nhện trờn yờn có hình ảnh

một khối có bờ đều, trong có cấu trúc giống DNT, không có vụi hoỏ, khụng ngấm thuốc, có thể đè đẩy não thất ba

Nang khe Rathke: là nang lành tính được lót bởi biểu mô còn sót lại của túi Rathke (Rathke pouch) Nang khe Rathke trong yên thường không có triệu chứng, phát hiện khi sinh thiết hoặc CHT Thường có triệu chứng khi xuất hiện ở trong và trờn yờn, hiếm khi xuất hiện hoàn toàn trờn yờn (2/3 trong yên, 1/3 trên yên) Kích thước thường từ 5-15mm, đôi khi có thể trở nên rất lớn, hiếm khi ăn mũn nền sọ Nang thường có thành rõ, dịch trong nang có thể dạng huyết thanh, dịch nhày Trên CHT chuỗi xung T1W thay đổi theo thành phần trong nang, 50% tăng tín hiệu, 50% giảm tín hiệu, trên chuỗi xung T2W cũng thay đổi theo thành phần nang 70% tăng tín hiệu, 30% đồng và hoặc giảm tín hiệu, trên chuỗi xung FLAIR tăng tín hiệu, sau tiêm thuốc đối quang

từ thành phần trong nang không ngấm thuốc, vỏ nang ngấm thuốc ít hoặc không ngấm thuốc Mức độ ngấm thuốc và không có vụi hoỏ - giỳp phân biệt với tổn thương USH [16, 42]

Hamartoma hạ đồi là một phát sinh dị nguyên bẩm sinh, không phải u,

có cuống hoặc không có cuống, nằm giữa thân phễu và củ núm vú, có hình dạng giống chất xám bình thường dưới kính hiển vi Lâm sàng có thể dậy thì sớm đồng giới, triệu chứng bắt đầu từ khi sinh đến tuổi thứ 13 Hoặc có thể không có dậy thì sớm, có thể động kinh phối hợp cục bộ, suy giảm trí tuệ, rối loạn tâm thần Trên CHT, hamartoma đồng tín hiệu với chất xám trên T1W, đồng hặc hơi tăng tín hiệu trên T2W, không ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm [16]

1.1.4.3 Tổn thương viêm, nhiễm trùng

Viêm màng não vi khuẩn dịch rỉ và viêm màng não do lao thường hay xảy ra ở các khoang dưới nhện vùng nền sọ Bệnh sacoit có thể gây nên hình

ảnh dày thân phễu, một khối khu trú ở vùng hạ đồi hoặc dày màng não mềm vùng nền Bệnh ấu trùng sán lợn có thể tổn thương ở bể trờn yờn Cỏc áp xe nhu mô hiếm gặp ở vùng hạ đồi

Viêm tuyến yên u hạt tế bào khổng lồ: là một bệnh lý viêm mạn tính, có biểu hiện suy giảm chức năng tuyến yên và có một khối lan rộng vào vùng yên Trong hầu hết các trường hợp u hạt tuyến yên là do tổn thương đặc hiệu như bệnh giang mai, lao, bệnh sacoit hoặc bệnh mô bào X Chẩn đoán hình ảnh khó phân biệt vớiu tuyến yên lớn hoặc viêm tuyến yên lympho bào

Viêm tuyến yên lympho bào: là quá trình viêm nhiễm hiếm khi xảy ra

mà có ảnh hưởng đến thuỳ trước tuyến yên Lâm sàng có biểu hiện giảm năng tuyến yên, và sự lan rộng của khối ở trên yên Hay gặp ở phụ nữ, ở cuối thời

kỳ thai nghén hoặc giai đoạn sau đẻ

1.1.4.4 Các tổn thương do chấn thương

Tổn thương do chấn thương của giao thoa thị giác, dây thần kinh thị giác đoạn trong sọ, vùng hạ đồi và tuyến yên, có lâm sàng khác nhau Mờ mắt, bán manh thái dương hoặc không và có rối loạn chức năng nội tiết do tổn thương

hạ đồi Trên CHT có thể thấy đụng dập hoặc đứt của giao thoa thị giác, hoặc tổn thương rách não thất ba do chấn thương, tổn thương giật đứt dây thần kinh

số III Đứt thân phễu gõy đỏi tháo nhạt, tớn hiờu cao vùng hạ đồi giống với lạc chỗ tuyến yên thần kinh bẩm sinh

1.1.4.5 Giãn mạch và phình động mạch cảnh trong đoạn trên

mỏm yờn

Hay gặp ở người lớn, trên CHT có hình tròn trống tín hiệu, có tín hiệu mạch sau tiêm thuốc, huyết khối bám thành có biểu hiện tăng tín hiệu trên T1W và T2W [13, 15, 19, 28]

Sơ lược về USH

1.1.5 Các nghiên cứu ở nước ngoài

Năm 1857 Zenker là người đầu tiên phát hiện khối u biểu mô vảy phát triển ở phần yên và trên yên Các nghiên cứu rộng rói của Luschka về các tế bào biểu mô vảy ở thuỳ trước tuyến yên được thực hiện vào nằm 1860 Năm

1899 Mott và Barrett cho rằng USH có thể phát triển từ tuyến yên-hầu họng hoặc túi Rathke Năm 1902 Saxer cũng đã báo cáo một khối u gồm các tế bào trên 2 năm sau đó, Erdheim, sau khi nghiên cứu một cách hệ thống các tế bào biểu mô vảy ở thuỳ trước tuyến yên, đã mô tả rằng chúng chỉ có các bệnh nhõn lớn tuổi, và thấy được ở mặt trước của phễu và đồng thời gọi chúng là u ống tuyến yên Nhưng đến năm 1932 u tế bào biểu mô vảy này cùng được phát hiện ở tuyến yên của trẻ em bởi Sasman Thuật ngữ USH chính thức được giới thiệu vào năm 1932 bởi Cushing và sau đó bệnh lý USH được nghiên cứu nhiều hơn và ngày càng được hiểu biết hơn về đặc điểm của bệnh [39, 47]

Năm 1985 Benjamin và cộng sự đã so sánh giá trị của CHT và CLVT

để đánh giá 55 trường hợp tổn thương vùng yên và trên yờn dùng máy CHT 0.5-T nam chõm siêu dẫn và CLVT GE 9800 và 8800, trong đó có 26 ca u tuyến yên, 6 ca USH, thì trong 6 ca phát hiện USH thì thấy có 3 tổn thương dạng nang, 3 tổn thương can xi Tín hiệu là đồng hoặc hơi tăng TH trên SE 30/500 và tăng mạnh trên SE 90 trong các trường hợp Trên chuỗi xung đảo nghịch IR có 2 ca giảm TH, trong đó CLVT không phát hiện 1 ca, trên CLVT thì có giảm tỷ trọng, giống tỷ trọng của dịch não tỷ vùng bể trên yên Theo Benjamin thì tổn thương vùng trên yên chẩn đoán bằng CHT tốt hơn CLVT nhờ sự tương phản mô mềm và có thể cắt trên bình diện đứng ngang [19]

Năm 1986 Michael và cộng sự đã hồi cứu đánh giá 59 trường hợp tổn thương vùng trên yên có CHT và so sánh với 55 ca có CLVT thì có 6 ca được chẩn đoán là USH thì có 5 trong 6 trường hợp giảm TH trên T1W, tăng TH trên T2W, trong 6 trường hợp là tổn thương đặc, và theo Michael thì CLVT phát hiện tốt can xi nhưng CHT có giá trị tốt trong phát hiện tổn thương lan rộng và đặc điểm tổn thương [48]

Năm 1986 Rufus và cộng sự qua nghiên cứu 49 bệnh nhõn từ độ tuổi

3-67, tuổi trung bình là 35, trong đó 25 nữ, 24 nam, đã được chụp CHT và có đối chiếu với mô bệnh học thì thấy dạng nang có 24 BN (49%), dạng đặc có

12 BN (24%), dạng hỗn hợp có 13 BN (26%) và dạng có calci có 25 BN (51%) [55]

Qua phẫu thuật 6 ca USH trong não thất ba Behari và cộng sự cho thấy

có 4 u dạng nang và 2 u dạng đặc và không có tái phát khi theo dõi từ 8-36 tháng và có nhận định khi theo dõi từ 1994-2002 cho thấy USH ở não thất ba

ít ảnh hưởng đến thị lực và nội tiết hơn USH vựng trờn yờn, u chủ yếu lan vào sàn não thất ba Và điều trị là phẫu thuật sau đó xạ trị và bổ sung hormon nội tiết nếu cần [18]

Năm 1997 Tsuda M và cộng sự nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của CLVT và CHT trên 20 trường hợp được xác định là USH sau phẫu thuật, đưa

ra kết luận CLVT ưu thế hơn CHT trong nhận biết vụi hoỏ, CHT giá trị hơn CLVT trong việc xác định sự lan rộng của khối u và cung cấp các thông tin giá trị của khối u với các cấu trúc xung quanh Vì thế CLVT và CHT có vai trò hỗ trợ nhau trong chẩn đoán USH [45]

Năm 1997 Sartoretti – Schefer S và cộng sự khi phõn tích đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ của 42 bệnh nhõn USH đã đưa ra gợi ý đặc điểm hình ảnh trên chuỗi xung T1W, tổn thương nhiều thuỳ múi và tăng tín hiệu của

thành phần trong nang thì gợi ý u men răng; tổn thương giảm tín hiệu thành phần trong nang và thành phần đặc chiếm đa số thì gợi ý u nhú [58]

Năm 2006 Fabrice Bonneville và cộng sự trên tạp trí Radiographics đã đưa ra nhận định USH có hình tăng tín hiệu trên T1W là do độ tập trung cao của protein, đôi khi tạo ra hình giả mức dịch - dịch là do phần tiếp giáp giữa phần đặc trong u và phần nang dịch, cần phân biệt mức dịch - dịch tạo ra trong trường hợp chảy máu trong u tuyến tuyến yên lớn

1.1.6 Các nghiên cứu trong nước

Theo Vũ Tự Huỳnh và cộng sự khi nghiên cứu các khối u vựng yờn và trờn yờn tại Bệnh viện Việt Đức trong 5 năm từ 1991-1995 thì thấy USH gặp ở BN dưới 20 tuổi chiếm 70%, BN từ 21-40 chiếm 25%, BN từ 41-60 chiếm 5% [6] Theo Dương Minh Mẫn, khi tiến hành làm phẫu thuật Stereotaxy 30 bệnh nhân nhi có tổn thương nóo, cỏc bệnh nhân đều được làm CLVT và CHT trước phẫu thuật, thỡ cú 3 bệnh nhân là USH, chiếm 10% [9]

Theo Lê Thanh Quỳnh khi nghiên cứu 32 Bn USH tại BV Việt Đức (2004) thỡ cú đa số các USH có cấu trúc hỗn hợp gồm thành phần nang và đặc chiếm 71,9% trong đó tất cả các u ở trẻ em đều có tổn thương nang, các u

có tổn thương vụi hoỏ chiếm 78,1%, trong đó ở trẻ em chiếm 91,6% [12]

1.1.7 Dịch tễ học

USH là u hiếm chiếm 0,13 ca trong 100000 người/năm trong toàn bộ các loại u [21] Chúng chiếm khoảng 2-5 % toàn bộ các khối u nguyên phát nội sọ và 5,6-15% các khối u nội sọ ở trẻ em [53] U hay gặp ở vùng dưới đồi

- tuyến yên ở trẻ em, nhưng một nửa trong số đó gặp ở người lớn, tuyn nhiên

có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào, thậm chí gặp ở cả trước khi sinh và thời kỳ

sơ sinh [50]

Theo Jeffrey, tỷ lệ USH ở Mỹ là 3-5% các khối u nội sọ, 6-10% các khối u ở trẻ em Theo George C Bobustuc tỷ lệ mắc ở Mỹ là 0,13/100000 dõn/năm, chiếm 4,2% các khối u ở trẻ em lứa tuổi từ 0-14 tuổi, còn tỷ lệ mắc trên thế giới là 0,5-2/100000/năm, USH chiếm 1-3% các u nội sọ và 13% các khối u vựng trờn yờn, ở trẻ em chiếm 5-10% toàn bộ u nội sọ, USH không liên quan tới di truyền, một số ít trường hợp có yếu tố gia đình đã được thông báo Ở trẻ em tỷ lệ sống sau 5 năm khi u được phẫu thuật và xạ trị là trên 80%, sống sau

10 năm là 64-90%, theo Mamdouh và cộng sự qua nghiên cứu 24 ca USH ở trẻ

em trong đó 8 ca được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn cà 16 ca được cắt một phần

và xạ trị thỡ cú 9/24 ca tái phát và tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 90% Tỉ lệ sống sót tuỳ theo nhúm tuổi, tốt nhất đối với bệnh nhõn dưới 20 tuổi (99% là 5 năm), tỉ lệ sống thấp nhất với những bệnh nhõn trên 65 tuổi (38% là 5 năm) Sau khi điều trị một số có rối loạn nội tiết và rối loạn thị giác Ở người lớn, tái phát thường muộn, tỷ lệ chết là 0-3% Kích thước khối u cùng liên quan tới tỷ lệ tái phát, trên 83% khi u trên 5cm, 20% khi u nhỏ hơn 5cm [32, 39]

Chủng tộc: tần xuất gặp các khối u nội sọ cao hơn theo các báo cáo ở chõu Phi, Viễn Đông và Nhật Bản lần lượt là 18%, 16% và 10,5%

Giới: tăng nhẹ ở nam giới đối với mọi lứa tuổi (55%)

Tuổi: khoảng tuổi rất rộng, các trường hợp đã báo cáo từ bào thai tới người già (trên 70tuổi) Có hai hình thái phân bố theo tuổi, đỉnh thứ nhất là từ 5-10 tuổi, đỉnh thứ hai là 40-60 tuổi (thường là loại u nhú) [32, 39]

Sinh lý bệnh của USH

USH có nguồn gốc phát triển từ các biểu mô còn sót lại của khe Rathke, nơi mà sau này thuỳ trước tuyến yên và cuống tuyến yên tạo nên thành Chính

vì thế mà dọc theo chiều dài của ống trong quá trình diễn biến phôi thai học thì khối u có thể xảy ra ở bất kỳ nơi nào từ vùng hầu họng đến yên bướm và

não thất ba Hai giả thuyết chớnh giúp lý giải nguồn gốc của USH là thuyết phôi thai học và thuyết dị sản, chúng bổ xung lẫn nhau giúp giải thích bản chất của USH

+ Thuyết phôi thai học:

Thuyết này cho rằng sự phát triển của thuỳ trước tuyến yên và chuyển dạng của di tích các tế bào lá phôi ngoài của ống sọ hầu và sự thoái triển của túi kén Rathke Cả túi Rathke và cuống tuyến yên phát triển trong tuần thứ 4 của thai kỳ và cùng với tuyến yên Cả hai cùng dài ra và dớnh với nhau vào tháng thứ hai Cuống tuyến yên là phần kéo dài hướng xuống dưới của nóo giữa, túi Rathke là phần kéo dài hướng lên trên của khoang miệng nguyên thuỷ Ống sọ hầu là cổ của túi, nối tiếp giữa khoang miệng nguyên thuỷ, chỗ hẹp, dớnh liền và ngăn cách túi với khoang miệng nguyên thuỷ vào cuối tháng thứ hai Do vậy, túi trở thành khoang mỏng bao quanh mặt trước và mặt sau của cuống tuyến yên Thành của khoang có cấu tạo khác biệt với cấu trúc của tuyến yên Cuối cùng khoang thoái triển vào hố khe và có thể biến mất hoàn toàn Nang kén Rathke, cùng với di tích của ống sọ hầu, có thể là nguồn gốc của u sọ hầu

và xuất phát từ các tế bào trưởng thành của thuỳ trước tuyến yên [32]

- U men răng thì thường gặp nhất và có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng hay gặp ở người trẻ trong 2 thập kỷ đầu Đại thể gồm có thành phần nang và hoặc thành phần đặc, mảnh hoại tử, mô xơ và can xi hoá Chúng phổ

biến ở trẻ em (được báo cáo lên tới 94 % ở lứa tuổi này) Nang có nhiều vách ngăn, thành phần dịch có phạm vi gồm có giống dầu máy đến dịch cholesterol sáng mờ, gồm có các tế bào biểu mô vảy, giàu lipid và keratin Màu dung dịch này là kết quả của các sản phẩm của mỏu, protein, tinh thể cholesteron Về

mô học, thành phần đặc gồm những keratin ướt, vụi hoỏ loạn dưỡng, những

bè cơ, khối dị bào và những biờu mụ trụ hoặc vảy Chứng xơ hoá và viêm rộng rãi là kết quả của sự bỏm dớnh của bề mặt USH và nhu mô nóo bình thường lõn cận, mà phẫu thuật cắt bỏ trở nên rất khó khăn, trong một số trường hợp hợp lấu u làm tổn thương cấu nhu mô nóo lõn cận [15, 39, 50]

- U nhú hầu hết gặp ở người lớn, hiếm gặp ở trẻ em (khoảng 2% trong nhúm này), bao gồm thành phần đặc hoặc có cả đặc và dịch, nhưng thành phần đặc chiếm ưu thế, vôi hoá thường hiếm Loại này thường gặp ở trên yên, giới hạn u rừ, thâm nhiễm tổ chức nóo lõn cận thì ít hơn u men răng hoặc không có thõm nhiễm, nên dễ cắt bỏ trong khi mổ Vi thể: gồm những đám tế bào biểu mô gai phớa ngoài bao bọc những tế bào hình trụ, xếp song song dựa trên màng đáy, vùng trung tõm thoái hoá dạng nhày, mô đệm liên kết xơ, không có keratin ướt, nhưng một số có các tế bào đã keratin hoá USH thể nhú hay gặp ở người lớn Sự khác biệt USH thể nhú và nang khe Rathke đôi khi rất khó đặc biệt là trong một vài mẫu sinh thiết nhỏ do biểu mô lát của nang khe Rathke cũng có biệt hoá vảy [50]

U men răng (HE.x10)[50] U nhú (HE.20)[50]

+ Sinh bệnh học

USH là u loạn sản phôi có mô học lành tớnh và tớnh chất ác tớnh, vì chúng có xu hướng xõm lấn cấu trúc xung quanh và tái phát ngay cả khi đã lấy bỏ được toàn bộ khối u

U xuất hiện dưới dạng một kén lớn hoặc nhiều kén chứa dịch không trong, có thành phần protein có màu vàng nõu rực rỡ và lấp lánh vì chứa nhiều tinh thể Cholesterol Vì biểu hiện như vậy, nờn nó được so sánh như dầu máy U hay gặp nhất từ cuống tuyến yên và nhô ra về phớa đồi thị

Nó mở rộng theo chiều ngang theo hướng ít bị ngăn cản nhất – phớa trước vào bể giao thoa thị giác và khoang trán dưới; phớa sau vào bể trước cầu và gian cuống đại nóo, góc cầu tiểu nóo, nóo thất ba, hố sau và lỗ chẩm; phớa bên hướng về khoang trên thái dương U thậm chí có thể lan tới khe Sylvien

Một vài vị trí hiếm gặp gồm ngoài màng cứng, ngoài sọ - hầu mũi hoặc chỉ đơn thuần USH ở hố sau, hay USH lan xuống tuỷ cổ, vùng mũi hầu, xoang bướm, xoang sàng, tuyến tùng, hoàn toàn trong nóo thất ba USH hoàn toàn trong nóo thất thường là u nhú (dị sản), thể này hiếm [32, 50]

Thái độ lõm sàng và lựa chọn phẫu thuật phụ thuộc vị trí nguyờn phát của khối u và mức độ lan rộng Cả USH trước giao thoa (lan vào khoang dưới trán) và u sau giao thoa thị giác (lan vào hố sau) có thể có kích cỡ lớn trước khi được chẩn đoán phát hiện

Mạch mỏu cung cấp cho khối u phụ thuộc nhiều nguồn, thông thường

từ tuần hoàn trước Phần trước của khối u được cấp mỏu từ nhánh xiên nhỏ từ đoạn A1 (động mạch nóo trước); phần bên nhận nhánh xiên từ đoạn gần của động mạch thông sau; và phần trong hố yên được cấp mỏu từ vòng tuần hoàn sau, trừ khi thiếu mỏu cấp cho phần trước đồi thị và sàn nóo thất ba

Khối u dớnh vào cấu trúc mạch mỏu xung quanh là nguyờn nhõn chớnh không thể lấy bỏ khối u Gión hình thoi các mạch mỏu lớn xung quanh sau khi thử lấy bỏ tận gốc bao quanh khối u; nó gõy tổn thương mạch màng huyết quản, do đó gõy vỡ mạch mạc Do viêm khu trú cũng gõy dớnh khối u

Một vài cytokine gõy viêm tăng trong dịch của USH, khi so sánh với dịch nóo tuỷ IL – 1 alpha và TNF – alpha tăng có ý nghĩa nhưng thấp hơn 10 fold IL – 6 tăng trên 50000 lần so với nồng độ trong DNT Điều này hỗ trợ cho giả thiết về khả năng kích ứng sinh học của các cytokine giúp ổn định lõu dài và thậm chí cả sự thoái triển của khối u INF – alpha có những ứng dụng chớnh khác nhau đối kháng cytokine và thử nghiệm giảm hoà tan cả sau khi dùng toàn thõn và bơm trực tiếp vào trong khối u

U hay tái phát tại vị trí ban đầu U lạc chỗ và dị sản tái phát vô cùng hiếm và cũng được báo cáo sau khi phẫu thuật lấy bỏ Hai cơ chế gõy lan toả

tế bào u theo đường phẫu thuật và sự di chuyển của tế bào khối u qua khoang dưới nhện hay khoang Virchow – Robin (điều này có thể giải thớch sự tái phát lạc chỗ xa vị trí phẫu thuật và trong nhu mô nóo)

Trong một trường hợp, sau khi lấy khối USH thể u men răng vùng trên lều, có hai tổn thương ngoại vi phát hiện trong 7 năm, cạnh màng cứng và bên

đối diện vị trí lấy khối u Nó cho thấy u men răng có thể phát triển ở vị trí màng nóo Trong một báo cáo khác, một USH thể u men răng tái phát ở nhiều thời điểm khác nhau, nhiều vị trí khác nhau, dọc theo đường phẫu thuật ban đầu và ở xa trong nhu mô nóo [32]

+ Phân loại theo giải phẫu của u men răng [39]

- Type A: động mạch thông trước và đoạn A1 của ĐMNT không bị ảnh hưởng Loại này là những khối nằm hoàn toàn trong yên bướm

- Type B: động mạch thông trước và đoạn A1 của ĐMNT bị đẩy lên trên nhưng không thấy sự di chuyển ra sau của động mạch nền sọ U lồi ra phía trước giữa các thần kinh thị giác và đẩy chéo thị giác ra sau

- Type C: động mạch thông trước và đoạn A1 của ĐMNT bị đẩy lên trên cùng với sự di chuyển ra sau của động mạch nền sọ và sự kéo căng của các động mạch thông sau Khối u lồi ra sau, đẩy chéo thị giác ra trước và dính vào củ yên Những u này có đặc thù gây nên bít tắc não thất ba và gây tràn dịch não

Lâm sàng

Lâm sàng của USH có thể không có triệu chứng hoặc do USH ảnh hưởng tới các phần của sọ nóo, nú ảnh hưởng là do tăng áp lực của khối u đến xung quanh, làm rối loạn hệ thống dẫn truyền giữa tuyến yên và cản trở 2 chức năng bình thường của tuyến yên là sản xuất và bài tiết hormon Các triệu chứng hay gặp là đâu đầu, nôn, buồn nôn và rối loạn thị giác; trở nên rừ ràng hơn khi khối u đạt 3cm đường kớnh, nhìn chung triệu chứng lõm sàng phụ thuộc vào vị trí, kích thước và khả năng phát triển của khối u Khoảng thời gian từ lúc khởi phát triệu trứng và chẩn đoán trong vòng 1-2 năm [32, 39, 50]

1.1.8 Đau đầu với hoặc không có nôn và buồn nôn

Thường hay xảy ra vào buổi sáng hoặc tối Vỡ cú tăng áp lực nội sọ do kích thước khối u tăng, nếu khối u phát triển lên trên nó có thể cản trở lưu thông DNT trong não thất và gây nên tràn dịch não thất

Đau đầu tiến triển chậm, chậm chạp, tiếp diễn; nặng hơn ở phần lớn bệnh nhõn có các triệu chứng nội iết kốm theo

1.1.9 Rối loạn thị giác, thường là giảm thị lực

Thường là do u sọ hầu ảnh hưởng lên dây thị và giao thoa thị giác Khối u sọ hầu phát triển, nó bắt đầu ảnh hưởng lên dây thị và làm ngừng tín hiệu từ mắt tới não, là giảm thị lực hoặc mất hoàn toàn Trẻ em hiếm khi nhận biết được vấn đề thị lực (chỉ khoảng 20-30%)[32]

1.1.10 Tác dụng lên bài tiết hormon

U sọ hầu ảnh hưởng tới tuyến yên và vùng hạ đồi, ảnh hưởng lên sự sản xuất và bài tiết của hormon tuyến yên, có thể dẫn đến suy giảm, mà hậu quả

có thể là:

1.1.10.1 Phát triển chậm:

Một nguyên nhân là chậm phát triển của trẻ em là u sọ hầu làm ảnh hưởng lên tuyến yên là thiểu năng hormon tăng trưởng các trường hợp này ảnh hưởng lên sự phát triển Tuy nhiên không hiểu tại sao một số trường hợp

có u sọ hầu, nhưng hormon không bị thiếu hụt, nhưng trẻ vẫn chậm phát triển

1.1.10.2 Dậy thì muộn

Dậy thì muộn bao gồm vú và lông mu ở bé gái, dương vật, cằm và lụng trờn cơ thể và phát triển cơ ở bé trai

1.1.10.3 Dậy thì sớm

1.1.10.4 Khát nước và đi tiểu nhiều

Ảnh hưởng của tuyến dưới đồi và thuỳ sau tuyến yên gây nên giảm tiết vasopressin và gây nên tình trạng đái nhạt Trẻ có thể uống 6-10 lít nước một ngày

1.1.10.5 Một số triệu chứng khác

 80% BN người lớn than phiền vì suy giảm khả năng tình dục và gần 90% đàn ông than phiền vì liệt dương, trong khi phần lớn phụ nữ mất kinh

 Mệt mỏi, hay bị nhiễm khuẩn mà điều trị khó dứt

 Khả năng chịu lạnh kém

 Rối loạn giấc ngủ, hay ngủ ngày hoặc hay thức về đêm

 Giảm cân hoặc tăng cân với tình trạng ăn bình thường, kém ăn hoặc tăng ăn

 Có vấn đề về hành vi như rụt rè, trầm cảm hoặc kích động, hoặc kém tập trung

 Cân bằng kém hoặc yếu tay chân

 Hiếm khi ngất

Các phương pháp chẩn đoán

Thường chụp sọ ở hai tư thế thẳng và nghiêng, tuy nhiên thường thấy giá trị chẩn đoán USH trên film sọ nghiêng: hình ảnh hố yên bình thường hoặc bị tổn thương các mỏm yên, lưng yên bị ăn mòn, sàn hố yên mỏng, hố yên rộng ra hoặc bị phá huỷ Đặc biệt thấy vụi húa vựng hố yên hoặc trờn

yờn Vụi hoỏ này có thể nhầm với vụi hoỏ dạng vòng của những phình mạch lớn (thường có hình vỏ trứng) Tuy nhiên giá trị chẩn đoán không cao vì có thể USH không có vụi hoỏ và khi cú vụi hoỏ thỡ cũng không phải là dấu hiệu chỉ điểm

Khối vôi hoá của USH vùng yên và trên yên làm rộng hố yên

[50]

Siêu âm Doppler xuyên sọ có thể chẩn đoán, đáng giá và theo dõi USH,

có thể mô tả tốt tính chất khối u, các mạch máu quanh u Khả năng phát hiện tái phát của khối u Tuy nhiên giới hạn của phương pháp chẩn đoán này là chỉ thực hiện ở bệnh nhân nhi dưới 10 tuổi

Hiện nay, siêu âm xuyờn thúp ớt được đề cập để chẩn đoán USH ở Việt Nam

1.1.13 Chụp cắt lớp vi tính

Bệnh nhân phải nhịn ăn ít nhất trước 4 tiếng Thực hiện các lát cắt theo mặt phẳng ngang không và có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch, độ dày lát cắt 3mm vựng yờn và trờn yờn, phía trên còn lại thực hiện lát cắt dày hơn Cắt theo mặt phẳng trán, độ dày 3mm hoặc mỏng hơn, tập trung vào u và tổ chức lân cận u Với cỏc mỏy xoắn ốc hiện nay thực hiện các lát cắt mỏng hơn, tuy nhiên vẫn còn hạn chế bởi sự nhiễu ảnh vùng này Ở trẻ em giảm KV, để giảm liều chiếu xạ

USH thường gồm u men răng và u nhú U men răng hay gặp hơn, thường thấy ở cả trẻ em và người lớn, có dạng nang hoặc hỗn hợp đặc và nang, kết hợp cú vụi hoỏ U men răng thường gặp ở trong yên và trờn yờn U

có bờ rõ, cấu trúc dạng nang chiếm ưu thế, u thường cú vụi hoỏ, chiếm tỉ lệ 90%, và gặp ở ngoại vi của u Sau tiêm thuốc cản quang, u ngấm thuốc mức

độ vừa ở thành phần đặc và thành nang, tạo nên hỡnh đỏm hoặc hình vòng

Hố yên rộng ra hoặc bị phá huỷ, giãn não thất có thể gặp, ở mức độ vừa U nhỳ ớt gặp hơn, thường xảy ra ở người lớn, gặp ở trên yên, đặc chiếm ưu thế, hoặc có thể gặp cả thành phần đặc và nang, không có tổn thương vụi hoỏ, ngấm thuốc cản quang đồng đều ở mức độ vừa sau tiêm thuốc

Hình ảnh vôi hoá dạng đám

(BN Hoàng Mộng M., 18 tuổi,

SHS: 28245/D33)

Hình ảnh vôi hoá dạng vòng ( BN Nguyễn Văn Đ., 15 tuổi,

SHS: 20939/D32)

Năm 1927 Egas Moniz là người đầu tiên chụp cản quang ĐM cảnh Năm 1936 Loman và Myeson cải tiến phương pháp chụp “hở” (Bộc lộ động mạch) thành phương pháp “kớn” (Chọc kim trực tiếp vào ĐM qua da)

Năm 1954 Radner đã tiến hành chụp ĐM não bằng phương pháp Seldinger (Chụp gián tiếp qua catheter luồn từ ĐM đùi chụp cả hai hệ thống cảnh và đốt sống) Kỹ thuật này đã được áp dụng vào Việt Nam năm 1961, đây là phương pháp chẩn đoán tốt nhất khi chưa có CLVT và CHT để phát hiện khối u và bậc của khối u, đặc biệt là các khối u lớn, tuy nhiên không xác định chớnh xác kích thước thực của khối u, vôi hoá trong u cũng như tổn thương hố yên Hiện nay phương pháp này chẩn đoán USH ít được áp dụng Chụp ĐM theo phương pháp Seldinger thấy: động mạch cảnh trong đoạn trên lều yên bị đẩy sang hai bên, lên trên và hẹp khẩu kính Động mạch não trước

bị đẩy ra trước Các động mạch nền sọ di chuyển ra sau Không thấy mạch máu nuôi khối u

Hình ảnh khối không tăng sinh mạch đè đẩy đoạn A2 động mạch não trước

bên phải (BN Vương Thị Nh., 46 tuổi, SHS: 21969/D33)

Từ những thí nghiệm đầu tiên về chụp CHT trong vật lý và hoá phân tích đã được Felix Bloch và E.Purcell thực hiện vào những năm 1945-1946

Jasper Jackson (1967) đã thí nghiệm chụp CHT trên động vật sống Năm 1972 P.Lauterbur đã tạo được ảnh CHT của một mẫu nước tại Stony Brook (Mỹ)

Tới những năm 1978-1979, tạo ảnh bằng chụp CHT được chính thức đưa vào sử dụng để chẩn đoán các bệnh lý trong não và cho tới những năm 1980-1983 mới được áp dụng rộng rãi trong y học

Do những lợi ích của kỹ thuật đối với chẩn đoán bệnh, lại không xâm phạm và không độc hại nên CHT đó phỏt triểm rất nhanh về cả số lượng lẫn chất lượng

Những áp dụng chính của CHT là bệnh lý sọ não, cột sống, tuỷ sống và xương khớp Hiện nay đã mở rộng sang thăm khỏm cỏc tạng trong bụng, lồng ngực và tim mạch, giảm thời gian thăm khám, chất lượng hình ảnh được nâng lên

Ở Việt Nam, máy CHT đầu tiên dùng nam châm vĩnh cửu với từ lưc 0.064 Tesla (640 Gauss) được lắp đặt tại trung tâm MEDIC thành phố Hồ Chí Minh vào tháng 7/1996; tháng 12/1996 Bệnh viện Hữu Nghị lắp đặt máy CHT dùng nam châm siêu dẫn 1 Tesla (10000 Gauss) Cho tới nay cả nước đã

có nhiều hệ thống máy CHT, góp phần chẩn đoán hiệu quả các bệnh lý mà CLVT và các phương pháp khác không thể giải quyết được Từ khi có CHT,

ở Việt Nam mới bắt đầu phát triển mạnh phẫu thuật vùng hố sau, cột sống cổ trong thoát vị đĩa đệm và chấn thương, bệnh lý chất trắng não, dị tật bẩm sinh

hệ thần kinh trung ương-tuỷ sống và các bệnh của các cơ quan khỏc đó được chẩn đoán chính xác và giỳp cỏc nhà lâm sàng điều trị có hiệu quả

So với chụp CLVT, chụp CHT có nhiều ưu điểm hơn:

+ Với khả năng tạo ảnh không gian ba chiều: đướng dọc, đứng ngang

và ngang, CHT có thể tạo ảnh theo nhiều hướng mà không cần phải thay đổi

tư thế BN

+ Cỏc mô ngấm thuốc đối quang ở CHT cao hơn CLVT, không những giữa cỏc mụ lành mà cả mô bệnh lý, nhìn chung độ nhạy của CHT cao hơn của CLVT

+ Chụp CLVT thường khó tìm được tổn thương sâu ở vùng nền sọ, chụp CHT đặc biệt có giá trị khi nghiên cứu vùng hố sau, cùng thái dương hay vựng yờn và trờn yờn

+ Do tạo ảnh không dùng tia X nên CHT có thể làm nhiều lần trên cùng một BN và có thể làm được trên BN có thai

Tuy vậy, chụp CHT cũng có một số hạn chế so với chụp CLVT là: không chụp được BN đặt máy tạo nhịp, kẹp và các bộ phận ghép kim loại, tác dụng của CHT bị hạn chế đối với 5% dân số bị hội chứng cô độc khi nằm trong máy CHT kín, giỏ thành còn cao Việc bổ xung lẫn nhau giữa CHT và CLVT cho phép chẩn đoán sớm các khối USH

Kỹ thuật thăm khám CHT USH cũng như vùng tuyến yên được thực hiện với một ăng – ten ở đầu đồng thời phát và thu tín hiệu

Tư thế bệnh nhõn được đặt nằm ngửa

Hướng của các lớp cắt thường đực sử dụng: cắt ngang (axial), cắt đứng ngang (coronal) và cắt đứng dọc (sagital)

Các chuỗi xung thường được dùng là T2W, T1W trước và sau khi tiêm thuốc đối quang từ Một protocol điển hình bao gồm các chuỗi xung T2W theo mặt phẳng ngang, các chuỗi chuỗi xung T1W theo mặt phẳng đứng ngang và đứng dọc trước và sau tiêm thuốc đối quang từ [33, 54]

Độ dày lớp cắt phụ thuộc khả năng mỗi máy, thường dùng là 3mm Khoảng cách giữa các lát cắt 0%

Ma trận 256x256 với trường khảo sát (FOV: field of view) thường dùng là 20-24cm

Tiêm thuốc đối quang từ để đánh giá sự phá vỡ hàng rào mỏu nóo qua

đó xác định bản chất giàu mạch của u, ngoài ra có thể thấy nguồn gốc cấp mỏu và tình tràng gión tĩnh mạch dẫn lưu Liều lượng mmol/kg cõn nặng [27,

48, 55, 63, 65]

1.1.15.2 Hình ảnh tuyến yờn bình thường trên CHT

Hình dáng, kích thước tuyến yên rất khác biệt giữa các cá thể Chiều cao thường < 10mm Tuyến thường mặt trên hơi lồi cao và tăng kích thước ở phụ nữ lúc dậy thì và có thai [3]

Nhu mô tuyến yên thường có tín hiệu đồng nhất trên các chuỗi xung SE quy ước Tuy nhiên, trên các chuỗi xung ly giải cao, tín hiệu thường không đồng nhất Thuỳ trước tương đối đồng tín hiệu với chất xám trên T1W, ngoại trừ lúc mới sinh thuỳ trước có tín hiệu cao Thuỳ sau thường tăng tín hiệu trên T1W do các thành phần Phospholipid trong các túi chứa chất bài tiết thần kinh Tuyến yên, cuống tuyến yên không có hàng rào mạch mỏu nóo nên thường tăng quang sau khi tiêm thuốc đối quang từ

Trên chuỗi xung Dynamic CHT, do sự khác biệt về nguồn gốc cung cấp mỏu ở các phần khác nhau của tuyến yên, nên đầu tiên phần cuống tuyến yên và thuỳ sau sẽ tăng tín hiệu sau đó mới đến thuỳ trước Tác giả IK Indrajit quan sát thấy rằng sau tiêm khoảng 20 giõy, phần cuống và thuỳ sau tăng tín hiệu Tăng tín hiệu ở thuỳ trước trong

khoảng 80 giõy sau khi bơm thuốc đối quang từ Tín hiệu tuyến bình thường tăng cao nhất trong khoảng 72 – 180 giõy Tuyến yên bình thường bắt đầu tăng tín hiẹu khoảng 43,1 giõy và đạt đỉnh điểm khoảng 111,9 giõy sau khi tiêm thuốc đối quang từ [38]

Can xi thấy được giảm tín hiệu trên chuỗi xung T1W và chuỗi xung T2W, tuy nhiên cũng khó phát hiện những can xi nhỏ, một số trường hợp có thể thấy mảnh can xi tăng tín hiệu trên chuỗi xung T1W [24]

Thành phần nang thường giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W Protein, cholesterol và methemoglobin tăng tín hiệu trên T1W, trái lại

độ tập trung protein cao, can xi và nhiều sản phẩm của mỏu khác nhau thì lại

có hình ảnh giảm tín hiệu trên T2W [24, 54]

Sau tiêm thuốc đối quang từ trên chuỗi xung T1W, ngấm thuốc dạng viền của vỏ nang và thành phần mô đặc trong u [50, 58]

U sọ hầu gồm u men răng và u nhú U men răng hay gặp ở trẻ em, một

u điển hình gồm có thành phần nang, thành phần đặc trong u và thành phần vụi hoỏ gồm vụi hoỏ vỏ, hoặc tạo các nốt vụi hoỏ dạng bỏng ngô hoặc đỏm vụi hoỏ, sau tiêm thuốc cản quang ngấm thuốc ở vỏ của u và thành phần đặc trong u U nhú hay gặp ở ngừi lớn, trong thành phần u hiếm có vụi hoỏ, thành phần đặc chiếm đa số và ngấm thuốc mạnh sau tiêm

Hình ảnh USH có các thành phần nang dịch tăng tín hiệu trên T2W, mô đặc ngấm thuốc đối quang từ, thành phần vôi giảm tín hiệu trên các chuỗi xung

(Hoàng Mộng M., nữ/19 tuổi, SHS 28245/D33)

Hình ảnh USH có thành phần nang dịch tăng tín hiệu trên chuỗi xung T2W và

T1W (Nguyễn Văn Q., nam/23tuổi, SHS 19142/D33)

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

NGHIÊN CỨU

Đối tượng nghiên cứu

Gồm 54 BN (42 BN nguyên phát và 12 BN tái phát ) được chụp CHT, được mổ và có kết quả giải phẫu bệnh là USH tại bệnh viện Việt Đức từ 6/2005 – 7/2008

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

Không phân biệt tuổi, giới

Được chụp CHT

Được điều trị phẫu thuật tại bệnh viện Việt Đức

Giải phẫu bệnh là USH

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

BN không được chụp CHT trước mổ hoặc không còn phim

BN không được mổ

BN không có kết quả giải phẫu bệnh

BN có phim CHT, có mổ, có kết quả giải phẫu bệnh nhưng thông tin không đầy đủ theo mẫu bệnh án

Phương pháp nghiên cứu

* Nghiên cứu mô tả bệnh nhân có lâm sàng và cận lâm sàng của USH được chụp CHT và có kết quả phẫu thuật

Nghiên cứu hồi cứu từ tháng 6/2005 đến tháng 7/2008

2.1.3 Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của CHT trong USH

2.1.3.1 Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang

2.1.3.2 Vật liệu nghiên cứu

- Máy chụp CHT Magnetom Concerto 0,198 Tesla của hóng Siemens đặt tại phòng chụp CHT khoa CĐHA bệnh viện Việt Đức hoặc bệnh nhõ được chụp CHT ở cơ sở khác với điều kiện phim chụp đúng kỹ thuật, và có thể phõn tích được tổn thương

- Thuốc đối quang từ Gadolinium

2.1.3.3 Các bước tiến hành

Bước 1: Tập hợp toàn bộ hồ sơ

Bước 2: Khai thác thông tin theo mẫu bệnh án về:

- Tuổi, giới

- Lý do vào viện, thời gian vào viện

- Triệu chứng lâm sàng

- Chẩn đoán trước mổ

- Phương phỏm mổ và mô tả trong mổ

- Kết quả giải phẫu bệnh

- Kết quả đọc phim Xq và CT Scaner nếu có

Bước 3: khai thác kết quả dọc phim của bác sỹ có kinh nghiệm về CHT hoặc

học viên dọc cùng người hướng dẫn:

* Đỏnh giỏ các dấu hiệu trực tiếp:

- Vị trí khối u

- Kích thước khối u

- Đường bờ của khối u

- Cấu trúc của khối u: mật độ, tín hiệu