Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u mỡ ác tính sau phúc mạc tại bệnh viện việt đức

Việc chẩn đoán và điều trị u sau phúc mạc nói chung và u mỡ ác tính nói riêng luôn là vấn đề không dễ dàng cho thầy thuốc, vì bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, u nằm sâu trong cơ thể nơi có nh

ĐẶT VẤN ĐỀ

U sau phúc mạc tiên phát là tập hợp các loại u phát triển ở trong khoang sau phúc mạc, loại u này hiếm gặp và rất đa dạng, chúng không có nguồn gốc thực sự từ các tạng sau phúc mạc (thận, tuyến thượng thận, niệu quản ) Nguồn gốc mô bệnh học cũng khác nhau, chúng phát sinh từ trung

mô, thần kinh, tế bào mầm hay các nang sau phúc mạc U sau phúc mạc chiếm khoảng 0,5% của các khối u ác tính và khoảng 0,16% của tất cả các loại khối u [20] Mức độ lành tính và ác tính khác nhau nhưng chủ yếu là ác tính, khoảng 90% [17]

U mỡ ác tính (Liposarcoma) sau phúc mạc là một trong các u sau

phúc mạc, đây là loại u có nguồn gốc từ trung mô, các tế bào mỡ chưa trưởng thành phát triển đơn dòng, có tính chất ác tính (thành khối, không có ranh giới, phát triển không hạn định, có xâm nhập và di căn), loại u này rất hiếm gặp Chúng chiếm khoảng 0,8% trong các loại u sau phúc mạc và chiếm khoảng 15% các loại ung thư mỡ [10] [13] Tại bệnh viện Việt Đức thống kê

từ năm 1991 đến năm 1999 có 119 trường hợp u sau phúc mạc thì chỉ có 1 trường hợp u mỡ ác tính, chiếm 0,8% [10] Thống kê tại bệnh viện Charity (Mỹ) từ 1948 đến 1962 có 41 u sau phúc mạc chiếm tỉ lệ 0,16% các khối u ác tính và cũng chỉ có 1 trường hợp u mỡ ác tính Một thống kê khác tại Slovenia từ năm 1975-2000, có 155 u sau phúc mạc nhưng chỉ có 2 u mỡ ác tính[110]

Việc chẩn đoán và điều trị u sau phúc mạc nói chung và u mỡ ác tính nói riêng luôn là vấn đề không dễ dàng cho thầy thuốc, vì bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, u nằm sâu trong cơ thể nơi có nhiều tạng nguy hiểm Ngày nay với sự phát triển mạnh mẽ của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh nhất là

CT scanner và MRI đã giúp cho chẩn đoán khối u sau phúc mạc chính xác, nhưng việc chẩn đoán bản chất mô bệnh học của khối u trước mổ vẫn còn rất khó khăn

Đối với u mỡ ác tính sau phúc mạc, can thiệp ngoại khoa đòi hỏi phẫu thuật viên nhiều kinh nghiệm, phương tiện dụng cụ chuyên sâu và có sự

phát và tiên lượng sống sau mổ tuỳ từng tác giả Theo Laqbaqbi A tỉ lệ tái phát u khoảng 50% và tiên lượng xấu, thời gian sống trung bình là 1 năm Một tác giả khác như Eninger có khả quan hơn: tỉ lệ sống sau 5 năm khoảng 83% trong nhóm biệt hoá cao, 77% trong thể dạng nhày và thấp nhất là 18% trong thể hỗn hợp [6].Trong một nghiên cứu tại bệnh viện Athens (Hy Lạp) trong 21 năm (1970-1991) có 7 ca u mỡ ác tính sau phúc mạc đựơc phẫu thuật và cả 7 ca đều tái phát sau 9 tháng và sau 22 tháng chỉ 2 bệnh nhân còn sống

Ở nước ta cho đến nay có 3 nghiên cứu về vấn đề u sau phúc mạc: Lê Ngọc Thành với “Góp phần chẩn đoán các khối u sau phúc mạc” Hoàng Dương Vương với “Nghiên cứu chẩn đoán lâm sàng và cận lâm sàng của các

u sau phúc mạc thường gặp tại bệnh viện Việt Đức” và gần đây nhất là Phạm Quang Hà với “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị các khối u sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức” Các nghiên cứu trên đã tổng kết được các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng và đưa ra được các phương pháp điều trị u sau phúc mạc nói chung, chưa đề cập được cụ thể cho từng loại u sau phúc mạc [13] [17] [20] Chưa có nghiên cứu khoa học nào về bệnh lý u mỡ ác tính sau phúc mạc

Đứng trước thực trạng trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:

“Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u mỡ ác tính sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức” nhằm các mục tiêu sau:

1 Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u mỡ ác tính sau phúc mạc

2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật của u mỡ ác tính sau phúc mạc

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu khoang sau phúc mạc

Hình 1.1 Thiết đồ cắt đứng dọc giữa: thành bụng và các tạng[7] 1.1.1 Định nghĩa

Khoang sau phúc mạc (KSPM) kéo dài từ cơ hoành đến đường viền trên giới hạn tiểu khung, phía trước là lá phúc mạc thành sau, phía sau là khối

cơ quanh cột sống [2]

Hình 1.2 Phúc mạc thành sau[7]

- Thành trước là mặt sau của gan (ứng với vùng gan không có phúc mạc phủ), thành sau của đại tràng lên và đại tràng xuống, một phần của tá tràng, đầu tụy Đáng lưu ý là KSPM có liên quan với gốc mạc treo ruột và khoang giữa 2 lá mạc treo ruột

- Thành sau là mạc ngang phủ lên khối cơ thành bụng sau, gồm có: cơ thắt lưng lớn, cơ vuông thắt lung, phần cân nguyên ủy của cơ ngang bụng Ở

hố chậu thì thành sau gồm 2 phần chậu của cơ thắt lưng lớn và cơ chậu Tại tiểu khung gồm cơ hình lê và cơ bịt trong

- Thành bên là bờ ngoài của khối cơ vuông thắt lưng

- Giới hạn dưới là hoành chậu được phủ bởi mạc chậu

- Giới hạn trên là cơ hoành, chưa có nghiên cứu nào chứng minh sự thông thương về mặt giải phẫu giữa KSPM và trung thất [23]

1.1.2 Các thành phần cấu trúc sau phúc mạc[2]

Các tạng thực sự ở sau phúc mạc gồm: Thận, tuyến thượng thận, niệu quản, mạch máu lớn: động mạch chủ bụng (ĐMC), tĩnh mạch chủ dưới (TMCD) với các nhánh bên và nhánh tận của chúng

Một số tạng dính vào thành bụng sau, chỉ được phủ một phần bởi lá phúc mạc: tá tràng, tụy, phần cố định của đại tràng Ở tiểu khung, các tạng ngoài phúc mạng như bàng quang, trực tràng, tử cung (nữ giới), túi tinh, tiền liệt tuyến (nam giới)

Hình 1.3 Thiết đồ cắt ngang qua đốt sống thắt lưng[7]

Liên quan đến nguồn gốc của USPM, đáng lưu ý các cấu trúc:

(CLVT) Tại mức tương ứng với thận, lớp mỡ sau phúc mạc được chia làm 2 khoang bởi mạc thận Gerote:

- Khoang quanh thận

- Khoang cạnh thận: trước thận và sau thận

Mạc thận có hai lá phủ mặt trước và mặt sau thận, ở rốn thận nó liên tục với lớp áo bọc các mạch máu thận Phía trên, 2 lá của mạc thận hòa nhập lại ở cực trên của thận, rồi sau đó phát triển lên phía trên để tạo thành khoang đặc biệt cho tuyến thượng thận Phía bên và dưới, 2 lá mạc thận nhập lại thành cân bên

Hình 1.4 Mạch và hạch bạch huyết sau phúc mạc[7]

- Hệ bạch huyết sau phúc mạc: Bạch huyết từ chi dưới, đáy chậu, cơ

quan sinh dục đều phải đi qua KSPM Lần lượt qua mạch bạch huyết chậu, sau đó hình thành chuỗi bạch huyết thắt lưng đi theo các mạch máu lớn sau phúc mạc Thường có các mạch bạch huyết thông thương giữa các chuỗi bạch huyết thắt lưng, thân chung của các chuỗi bạch huyết này sẽ tiếp nối với

hệ thống dẫn lưu bạch huyết từ ống tiêu hóa (đi theo các động mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên (ĐMMTTT), động mạch mạc treo tràng dưới (ĐMMTTD) và cuối cùng hợp lại thành ống ngực nằm phía sau ĐMC

(tương ứng với trước đốt sống thắt lưng 1) Có 3 vùng hạch bạch huyết quan trọng sau phúc mạc:

- Hệ thần kinh giao cảm sau phúc mạc:[2][13][20][41]

+ Chuỗi hạch giao cảm thắt lưng: Là nơi hòa nhập của các sợi tiền hạch, có chứa một số lượng hạch thay đổi, kích thước và vị trí khác nhau Các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng đi theo mặt trước bên cột sống theo hướng

từ trên xuống, nằm giữa cơ thắt lưng lớn cùng bên và cột sống Chuỗi bên phải nằm sau TMCD và bị tĩnh mạch che hoàn toàn, chuỗi bên trái bị ĐMC che một phần nhỏ

Các dây tạng xuất phát từ các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng, chạy phía trước ĐMC và tạo thành các đám rối có liên quan với các nhánh động mạch xuất phát từ ĐMC Trường hợp đặc biệt, các sợi giao cảm đến tuyến thượng thận thì chúng đi thẳng vào tủy thượng thận mà không qua một trung gian nào

+ Đám rối dương (hay đám rối tạng): Là đám rối đầu tiên và lớn nhất, nằm trước gốc động mạch thân tạng, thông thường có đôi hạch bán nguyệt nằm ở hai bên Từ đám rối dương các dây chạy thẳng vào các tạng trong ổ bụng, hoặc tụm lại thành các đám rối khác trước khi chạy vào tạng

+ Đám rối hạ vị trên: Là nơi hội tụ của các dây tạng tách từ các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng cho các tạng ở tiểu khung, nằm trước đốt sống thắt lưng số 5

+ Đám rối hạ vị dưới: Do những nhánh thần kinh tách ra từ đám rối hạ

vị trên phát triển xuống dưới và hội tụ lại nằm trong tiểu khung ở hai bên Đám rối hạ vị trên và hạ vị dưới có liên quan với nhau và chi phối hoạt động các tạng ở tiểu khung Khi phẫu tích làm tổn thương các đám rối này sẽ

Hình 1.5 Đám rối thần kinh thắt lưng - cùng[7]

+ Đám rối thắt lưng - cùng hình thành từ các nhánh thần kinh tủy sống Phía trên, đám rối thắt lưng hình thành ở trong thân cơ thắt lưng lớn, có vài sợi xuyên qua cơ này Phía dưới, các sợi thần kinh xuyên qua phần giữa của

cơ thắt lưng - chậu (đặc biệt là dây thần kinh đùi) Đám rối thắt lưng - cùng còn cho ra các dây thần kinh hông to, đảm nhận chức năng vận động, cảm giác của chi dưới USPM khi có kích thước đủ lớn có thể chèn ép các dây thần kinh của đám rối thắt lưng - cùng.[20][104]

+ U mỡ tế bào hình thoi (spindle cell lipoma)

+ Sarcome mỡ biệt hoá cao (well differentiated liposarcoma)

+ Sarcome mỡ dạng nhày (myxoid liposarcoma)

+ Sarcome mỡ thể hỗn hợp (mixed type liposarcoma)

+ Sarcome mỡ đa hình thái (pleomorphic liposarcoma)

+ Sarcome mỡ mất biệt hoá (dedifferentiated liposarcoma)

Phân loại u mỡ ác tính như sau:

1.2.3.1 Sarcome mỡ biệt hoá cao: Là loại u mỡ có độ ác tính thấp, thường

chỉ xâm nhập tại chỗ Gồm 1 phần là các tế bào mỡ khá trưởng thành, phát triển mạnh, xen kẽ có một số nguyên bào mỡ có nhân lớn tăng sắc hoặc đa nhân, chính những tế bào này giúp cho chẩn đoán

- Type này chiếm tỉ lệ 40-45% trong các loại u mỡ ác tính Thường gặp ở tuổi trung niên và sau trung niên, hay gặp nhất ở tuổi 60,hiếm gặp ở trẻ em, tỉ

lệ nam nữ như nhau

- Đại thể: Kích thước thường lớn, có vỏ bọc rõ, chia thuỳ và có thể có khối độc lập Hiếm khi phát triển theo xu hướng xâm nhập lan toả U thường có màu vàng đến trắng Mật độ thường chắc, chắc nhiều hay ít phụ thuộc vào tỉ

lệ giữa xơ mỡ và nhầy trong u Thường có 1 số ổ hoại tử trong u

- Vi thể: Sarcome mỡ độ biệt hoá cao thường chia thành 4 dưới nhóm sau: Nhóm giống u mỡ, nhóm xơ hoá, nhóm viêm và nhóm tế bào thoi Phụ thuộc vào sự xuất hiện của các thành phần xơ, tế bào viêm và tế bào hình thoi xen

kẽ vào các tế bào mỡ non có nhân lớn xẫm màu có dị nhân và nhân chia

- Tiên lượng: Khó có khả năng cắt bỏ hoàn toàn nên có khả năng tái phát và

di căn Trên 20% số trường hợp loại này tái phát và giảm biệt hoá Sau 10 đến 20 năm thì tỉ lệ chết lên tới 80% Thời gian sống trung bình từ 6 đến 11 năm

1.2.3.2 Sarcome mỡ mất biệt hoá:

- Chiếm khoảng 10% các u mỡ ác tính Nhưng vị trí sau phúc mạc thường

có tỉ lệ mất biệt hoá cao hơn 90% các trường hợp Sarcome mỡ mất biệt hoá đều phát triển ngay từ lần đầu tiên phẫu thuật, chỉ có 10% xuất hiện ở những

- Tiên lượng: Trên 40% là tái phát với u sau phúc mạc thì tỉ lệ này gần 100% sau 10 đến 20 năm Di căn xa gặp khoảng 30% các trường hợp, đối với

u sau phúc mạc thì tỉ lệ này còn cao hơn nữa

- Tiên lượng: U này có tỉ lệ tái phát cao chiếm trên 5% những trường hợp tái phát u mỡ

1.2.3.4 Sarcome mỡ đa hình thái:

- Hiếm gặp, khoảng 5% tất cả các u mỡ ác tính, hay gặp ở người già Tỉ lệ nam và nữ là như nhau

- Đại thể: U thể khối, nhiều thuỳ, mật độ chắc màu sắc từ trắng đến vàng, đôi khi có những ổ hoại tử Hầu hết các u đều có kích thước lớn hơn 10cm

- Vi thể: Đây là 1 loại u có ranh giới rõ nhưng không có vỏ thực sự, gồm các

tế bào mỡ non rất đa hình dạng Nhiều dị nhân và nhân chia, đôi khi có hình ảnh giống mô bào xơ ác tính

- Tiên lượng: Những u có kích thước lớn nhiều nhân chia và ở sau phúc mạc thường tiên lượng kém

1.3 Tình hình nghiên cứu về u mỡ ác tính và u sau phúc mạc

- USPM được mô tả lần đầu bởi Pemberron và Whitlock (1761), đó là một u mỡ sau phúc mạc được tìm thấy qua mổ tử thi Sau đó, Broca và Moynier cũng phát hiện thấy những u tương tự Năm 1829, Lobstein là người đầu tiên dùng thuật ngữ USPM: “Retroperitoneal Tumors” [13][20][22][31]

- Năm 1892: Van de Veer đã đưa chủ đề: USPM để thảo luận trước hội nghị phẫu thuật Mỹ Đến năm 1897, Douglass báo cáo nghiên cứu đầu tiên về USPM qua 20 trường hợp, tại hội nghị ngoại khoa miền Nam nước Mỹ.[90]

- Năm 1919: Lecene và Thevenor đã thông báo 135 trường hợp USPM, được gọi là “các u cạnh thận”, tại hội nghị ngoại khoa nước Pháp lần thứ 28 Trong hội nghị này, người ta đã đưa ra định nghĩa về USPM.[20]

Trong những thập niên vừa qua, đã có nhiều nghiên cứu về đặc điểm bệnh lý, giá trị chẩn đoán của các phương tiện thăm dò hình ảnh hiện đại, và quan điểm về điều trị đối với các loại USPM

Ở Việt Nam có các tác giả đã nghiên cứu về loại bệnh lý này Lê Ngọc Thành có luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú (1986): Đánh giá tình hình chẩn đoán và phẫu thuật các USPM trong 10 năm (1977 - 1986) tại bệnh viện Việt Đức [13] Năm 1988 Trịnh Hồng Sơn và cộng sự thông báo một trường hợp hiếm gặp: Ung thư biểu mô túi noãn hoàng sau phúc mạc ở bệnh viện Việt

Đức Hoàng Dương Vương đã có luận văn thạc sỹ “ nghiên cứu chẩn đoán lâm sàng và cận lâm sàng của các u sau phúc mạc thường gặp tại bệnh viện Việt Đức “ năm 1998[9] Các tác giả Trịnh Hồng Sơn , Hoàng Dương Vương , Đỗ Đức Vân , Nguyễn Phúc Cương đã có công trình “nghiên cứu chẩn đoán

và kết quả điều trị các khối u sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức giai đoạn 1991-1999” đăng trên tạp chí Y học thực hành số tháng 10 năm 1999[10]

Hồ Xuân Tuấn có luận văn thạc sỹ về “ nghiên cứu hình ảnh chụp cắt lớp vi tính các u sau phúc mạc nguyên phát thường gặp ở bệnh viện Việt Đức” năm

2001 [16] Các tác giả đã đề cập về chẩn đoán và điều trị về bệnh lý u sau phúc mạc

Trịnh Hồng Sơn, Đỗ Đức Vân có bài viết ”u mỡ ác tính sau phúc mạc: chẩn đoán và điều trị” trên tạp chí Ngoại khoa, số 4 năm 2002 [6]

- Các dấu hiệu lâm sàng của u mỡ ác tính sau phúc mạc thường là

“triệu chứng mượn” của các cơ quan lân cận Các cơ quan lân cận đối với u này được ví như “dao hai lưỡi”: Một mặt nhờ chúng mà giúp ta phát hiện u, mặt khác vì chúng mà hạn chế phẫu thuật triệt để u hoặc gây chẩn đoán nhầm.[13]

- Các triệu chứng liên quan đến các cấu trúc xung quanh u mỡ ác tính sau phúc mạc gồm:

+ Rối loạn tiêu hóa (khi u chèn ép vào đường tiêu hóa)

+ Khu u chèn ép cuống gan có thể gây vàng da, dịch ổ bụng

+ Rối loạn tiết niệu: gây vô niệu, thiểu niệu do u chèn ép niệu quản hoặc đái máu, bí đái, đái rắt do u xâm lấn bàng quang

+ Khi u chèn vào đám rối thần kinh thắt lưng - cùng thì có thể gây đau lan xuống đùi, rối loạn vận động và cảm giác ở chân

+ U chèn ép vào tủy sống hoặc lỗ liên đốt sống thì gây đau lưng, liệt hai chi dưới hoặc rối loạn cơ tròn

+ Nếu u chèn ép vào TMCD, hoặc hệ thống bạch mạch sau phúc mạc

có thể gây phù chân, giãn tĩnh mạch chân

+ Khi u chèn vào tĩnh mạch sinh dục có thể gây giãn tĩnh mạch bìu + Khó thở có thể gặp khi u quá to chèn ép cơ hoành hoặc có di căn phổi

- Triệu chứng cơ năng và toàn thân do U thường không rõ ràng và xuất hiện ở giai đoạn cuối của u ác tính: đau bụng, gầy sút, mệt chán ăn

- Khám thực thể: Thường phát hiện u bụng hoặc khối căng vùng thắt lưng Đặc điểm của u mỡ ác tính sau phúc mạc là không di động theo nhịp thở, không liên tục với bờ sườn và không di động

Khám lâm sàng không chẩn đoán được bản chất của u sau phúc mạc, nội soi sinh thiết là biện pháp giúp ích cho thầy thuốc chẩn đoán bản chất của loại u này rất tốt

- Siêu âm: Siêu âm là phương pháp có giá trị chẩn đoán cao, được sử dụng rộng rãi, tiện lợi, không gây sang chấn Thường được dùng để thăm dò ban đầu, nó cung cấp những thông tin chính xác về sự hiện diện của u, vị trí, kích thước khối u và mối liên quan giữa u với các cơ quan lân cận.tuy nhiên siêu âm cũng có hạn chế,Đánh giá kết quả phụ thuộc vào người làm siêu âm Khó tiếp cận đến U trong trường hợp to béo, chướng bụng

- Chụp CLVT có giá trị chẩn đoán cao trong u mỡ ác tính sau phúc mạc, làm hiện rõ cấu trúc giải phẫu của u, tỉ trọng của u vào khoảng -10 đến -

100 HU Chụp CLVT còn đánh giá sự lan rộng của u, liên quan giữa u và cấu trúc xung quanh được thể hiện rõ nét Nếu còn thấy lớp mỡ giữa u và cơ quan khác tức là u chưa lấn chiếm, nếu không thấy lớp mỡ ngăn cách thì gợi ý u đã xâm lấn vào cấu trúc lân cận [25, 60, 70]

CLVT còn dùng để theo dõi kết quả điều trị phẫu thuật và tiến triển của

u có tái phát hay không Tuy nhiên Hạn chế của CLVT so với siêu âm là nhiễm tia X và đối với người gầy không còn lớp mỡ sau phúc mạc nhiều thì hình ảnh của các cấu trúc sau phúc mạc không được rõ nét

- Chụp cộng hưởng từ (MRI): Đây là phương tiện hiện đại, mới nhất có giá trị chẩn đoán cao đối với u Có ưu điểm hơn CLVT là không nhiễm tia

xạ, có thể cắt lớp theo bình diện ngang và dọc và đặc biệt là đánh giá tình trạng các mạch máu lớn rõ nét hơn, tuy nhiên giá thành đắt

- Xét nghiệm : Chất chỉ điểm u (tumor marker) Ít có giá trị trong u mỡ

ác tính sau phúc mạc

* Chẩn đoán phân biệt:

- Áp - xe sau phúc mạc: Dựa vào hình ảnh kết hợp với bệnh cảnh lâm

sàng, bạch cầu, tốc độ máu lắng…

- Máu tụ sau phúc mạc: Dựa vào tiền sử chấn thương, bệnh máu, dùng

thuốc chống đông, bệnh cảnh lâm sàng

- Xơ hóa sau phúc mạc: Dựa vào tiền sử chiếu tia, dùng thuốc, về hình

ảnh trên phim chụp UIV thường khối xơ kéo hau niệu quản vào trung tâm, ngược lại với u thường đẩy 2 niệm quản ra xa nhau UIV và UPR là các xét nghiệm thường dùng để chuẩn đoán bệnh Theo một số tác giả phức hợp hình ảnh sau là rất đặc trưng cho bệnh [75]:

+ Hẹp niệu quản ngang L5

+ Các niệu quản lệch vào gần đường giữa

+ Giãn đài bể thận và niệm quản đoạn cao hơn cho đến chỗ tắc nghẽn

- Khối u các tang sau phúc mạc: Thận, thượng thận Đôi khi rất khó

phân biệt giữa u mỡ ác tính sau phúc mạc xâm lấn thận hay u thận xâm lấn khoang sau phúc mạc Thường dựa vào UIV, nếu thấy hình đài để thận không

bị xâm lấn hay cắt cụt thì nhiều khả năng là u mỡ ác tính sau phúc mạc hơn là

u thận, trên CLVT có nhận định sự tương quan giữa u và thận Chụp chọn

lọc ĐM thận thượng thận có thể cho phép phân biệt u mỡ ác tính sau phúc mạc với u hai cơ quan này [2][124]

- Di căn sau phúc mạc: Đa số là hạch di căn, nếu không hạch to thì

khó phân biệt với u mỡ ác tính sau phúc mạc nếu không có bằng chứng của u nguyên phát nơi khác, do đó phải khám toàn diện để tìm u nguồn gốc Hạch

di căn thường từ ung thư tụy, thận, dạ dày, tinh hoàn, buồng trứng, tử cung, đại tràng, tiền liệt tuyến… Đặc biệt của khối hạch di căn là thường nhỏ hơn

và có nhiều nốt hơn so với u lympho ác tính và đôi khi nằm rải rác

- U hạch lympho lành tính: Hiếm gặp ở KSPM, chỉ chiếm 6% của tất

cả lympho và đường kính hạch có thẻ lớn 2cm Ở bệnh nhân AIDS thì không thể phân biệt được giữa u lympho và hạch lympho di căn của kaposi's sarcoma

- U nguyên bào thân ngoài thân: Rất hiếm, chỉ có 36 ca được báo cáo

trong y văn thế giới, trong đó đa số là ở KSPM và nằm cạnh thận

- Bệnh lý của cơ TLC: Nhiễm trùng, u, chảy máu Nếu độ nhạy của

CLVT và CHT dường như là tuyệt vời (100%) thì độ đặc hiệu của nó không cao, phải dựa vào các yếu tố lâm sàng và cận lân sàng khác

- Các u sau phúc mạc khác: Rất khó, chỉ chẩn đoán được khi có kết quả sinh thiết

1.5 Điều trị và tiên lượng u mỡ ác tính sau phúc mạc

- Phẫu thuật là phương pháp điều trị cơ bản và là tiêu chuẩn vàng để điều trị u mỡ ác tính sau phúc mạc, cố gắng lấy hết tổ chức u Tuy nhiên phẫu thuật phụ thuộc vào năng lực của phẫu thuật viên, khả năng lấy u triệt để hay không.phẫu thuật này đòi hỏi sự tinh tế, kinh nghiệm và sự phối hợp của các chuyên khoa khác nhau

- Các phương pháp điều trị khác như hoá chất và xạ trị ít có ý nghĩa trong u

mỡ ác tính sau phúc mạc

- Tiên lượng sau mổ của u mỡ ác tính sau phúc mạc: Sau mổ hay tái phát và thời gian sống sau mổ không dài [6]

CHƯƠNG 2

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Chúng tôi nghiên cứu khoảng 30 bệnh nhân với chẩn đoán sau mổ là u

mỡ ác tính sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức từ năm 1990 đến tháng 10 năm 2010

* Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân:

- Không giới hạn tuổi, giới

- Chẩn đoán sau mổ là u mỡ ác tính sau phúc mạc tiên phát, có giải phẫu bệnh là u mỡ ác tính

2.2 Phương pháp nghiên cứu:

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả

2.2.2 Các chỉ tiêu nghiên cứu

+ Các triệu chứng cơ năng: Đặc điểm của triệu chứng cơ năng đối với

u mỡ ác tính sau phúc mạc là “triệu chứng mượn” do u chèn ép các cơ quan

Đau bụng

Đau lưng

Tự sờ thấy u bụng

Rối loạn tiết niệu

Rối loạn tiêu hoá

- U bụng là triệu chứng thường gặp, ghi nhận các thông tin của u như:

Vị trí u: để tiện nghiên cứu chúng tôi phân chia bụng thành các vùng 1/4 trên phải (vùng 1) Hạ vị (vùng 5)

1/4 trên trái (vùng 2) Thượng vị (vùng 6)

1/4 dưới trái (vùng 3) Quanh rốn (vùng 7)

1/4 dưới phải (vùng 4)

Kích thước của khối u

Tính chất di động

Mật độ của khối u

- Một số dấu hiệu lâm sàng cần tìm để loại trừ các bệnh lý khác:

U có đập theo mạch không (nếu có thì nghi ngờ phồng ĐMC)

Dấu hiệu đau cơ (psoas sign) trong áp xe cơ đái chậu

Khai thác yếu tố chấn thương để loại trừ trường hợp máu tụ ở KSPM Biểu hiện toàn thân của hội chứng Cushing

+ Thời gian tiến triển của u (tính từ khi có biểu hiện đầu tiên đến khi bệnh nhân đến khám).[20]

2.2.2.3 Các chỉ tiêu cận lâm sàng

Các chỉ tiêu nghiên cứu trên phim CLVT

- Xác định cấu trúc của u theo độ HU (Hounsfield Unit)

4-Bờ khối u: gọi là bờ đều khi giới hạn giữa u và các cơ quan xung quanh rõ, chỉ cần bờ không đều trên một lát cắt là đủ kết luận bờ không đều

5-Thành phần: Đặc - Nang - Hoại tử - Mỡ - Vôi hóa - Xương, xác định dựa vào hình ảnh và tỷ trọng theo bảng trên:

6-Tỷ trọng: Từng loại thành phần khác nhau đều được đo và ghi lại bằng HU

7-Vôi hóa: Ngoài việc xác định có hay không, còn ghi nhận đặc điểm kích thước to, nhỏ và vị trí trung tâm, rải rác trong u

8-Ngấm cản quang: Gọi là ngấm cản quang khi đo sau tiêm tại cùng vị trí lớn hơn ít nhất 10 HU, gọi là ngấm mạnh khi hơn 20 HU, không ngấm khi

tỷ trọng không thay đổi hay thay đổi nhỏ hơn 10 đơn vị trên nhiều vị trí khác nhau Ngoài ra còn xác định đặc điểm ngấm đều hay không đều

9-Đè đẩy thận: Dựa vào vị trí thận đối diện trên cùng lát cắt hoặc vị trí giải phẫu bình thường nếu u đẩy cả hai thận Xâm lấn thận dựa vào lớp mỡ quanh thận nếu bị xóa hoàn toàn hay kèm theo mất liên tục của bờ thận Xác định tình trạng ứ nước đài bể thận, niệu quản cũng như cuống thận có bị xâm lấn không

10-Đè đẩy ĐMCB và TMCD: Dựa vào hình dáng của mạch máu tròn đều hay bị u đè ép biến dạng tại chỗ hay bị đẩy lệch khỏi vị trí bình thường Lớp mỡ quanh mạch máu cũng là cơ sở đánh giá u xâm lấn hay không

11-Xóa lớp mỡ quanh cơ TLC: Dựa vào sự đều đặn của bờ ngoài cơ và lớp mỡ bao bọc xung quanh để đánh giá đè đẩy hay xâm lấn của U thuộc bên phải, bên trái, hay cả hai bên

12-Đẩy khối tá tụy ra trước: Thông thường tụy nằm vắt ngang qua cột sống nên dễ dàng thấy dấu hiệu đè đẩy, động mạch MTTT cũng là một mốc giải phẫu rất tốt, nhất là sau tiêm cản quang Xâm lấn được xác định khi vùng

bờ tụy tiếp xúc với u không đều, mất liên tục

13-Đẩy đại tràng: Chủ yếu dựa vào sự hiện diện của khí trong các đoạn đại tràng cố định, đặc biệt sự vắng mặt của đại tràng lên và xuống trong rãnh

đại tràng trên nhiều lát cắt liên tiếp nhau Đánh giá xâm lấn đại tràng dựa vào

sự liên tục và đều đặn của thành đại tràng

14-Đè đẩy gan, lách: Dựa vào vị trí giải phẫu bình thường, chú ý sự toàn vẹn của bao gan và bao lách để đánh giá xâm lấn Cuống gan và lách sau tiêm cũng được chú ý

15-Các cơ quan ở hạ vị như bàng quang, trực tràng, tử cung, tiền liệt tuyến hầu hết điều bị đè đẩy bởi các u ở hạ vị Chúng tôi dựa vào khí để xác định trực tràng, nước tiểu có thuốc cản quang để xác định bàng quang, tỷ trọng

mô mềm để xác định tử cung, tiền liệt tuyến Đặc biệt các bó mạch chậu cũng thường bị đè đẩy, xâm lấn bởi u thì nhận định dựa vào phim sau tiêm cản quang

16-Phá hủy xương: Cột sống, chậu, cùng - cụt dễ dàng thấy trên CLVT

* Công thức tính độ nhạy của các phương pháp thăm dò hình ảnh:

Phương pháp Số lần làm Dấu hiệu (+)

Độ nhạy (Sn) phát hiện u của phương pháp X: Sn = b

a x 100%

+ Các phương tiện thăm dò hình ảnh khác:

+ Chụp bụng không chuẩn bị: Ghi nhận các dấu hiệu:

- Hình ảnh vôi hóa, hình răng hay hình xương bất thường

- Hình mờ của khối u, dấu hiệu xóa mờ cơ thắt lưng chậu

+ Chụp phim ngực thẳng: Tìm dấu hiệu di căn phối hoặc u trung thất + Siêu âm: Ghi nhận các dấu hiệu

- Sự hiện diện của khối u

- Vị trí của u ở trong bụng hay sau phúc mạc

- Liên quan giữa u và cấu trúc xung quanh để xác định u còn di động hay u đã xâm lấn

- Cấu trúc của u là dạng đặc hay lỏng, đồng nhất hay không, có hình ảnh vôi hóa hoặc ổ hoại tử không

- Kích thước khối u (theo các trục của u)

- Tình trạng ổ bụng có dịch, hay di căn các tạng trong bụng không

+ Chụp niệu đồ tĩnh mạch:

- Các hình ảnh gián tiếp để chẩn đoán USPM dựa vào sự đẩy lệch vị trí bình thường của thận hoặc niệu quản

- Đánh giá cấu trúc của đài bể thận có bị xâm nhiễm hay không

- Đánh giá chức năng hai thận

+ Chụp niệu quản bể thận ngược dòng:

Chỉ định trong những trường hợp đặc biệt khi chụp niệu đồ tĩnh mạch không thấy rõ hệ thống tiết niệu hoặc muốn thăm dò niệu quản phần thấp

+ Chụp khung đại tràng cản quang:

- Hình ảnh gián tiếp để chẩn đoán USPM khi có sự đẩy lệch các đoạn đại tràng cố định (đại tràng phải và trái)

- Đánh giá tình trạng niêm mạc đại tràng có bị xâm nhiễm, có hình khuyết hay cắt cụt không

+ Chụp dạ dày ruột cản quang:

- Ghi nhận dấu hiệu đẩy, chèn ép dạ dày – tá tràng

+ Chụp mạch máu:

- Đánh giá tình trạng các mạch máu lớn và nguồn mạch nuôi u, có ý nghĩa để tiên lượng trước một can thiệp phẫu thuật mạch máu

+ Xét nghiệm huyết học: Các xét nghiệm thông thường

+ Các xét nghiệm sinh hóa thông thường

2.2.2.4 Các chỉ tiêu đánh giá trong và sau mổ

- Vị trí u

- Đường mổ

- Thời gian mổ: Tính theo phút

- Phương pháp mổ

+ PT Ro: Không còn ung thư về đại thể và vi thể

+ PT R1: Còn ung thư về vi thể, không còn ung thư về đại thể

+ PT R2: Còn ung thư về đại thể

- Sinh thiết tức thì trong mổ

- Tai biến trong mổ: Chảy máu, tổn thương tạng khác, tai biến gây mê

- Biến chứng sau mổ: Chảy máu, dò tiêu hoá, dò tiết niệu, áp xe tồn dư, nhiễm trùng vết mổ

- Kết quả giải phẫu bệnh: Đại thể, vi thể

- Kết qủa xét nghiệm cận lâm sàng sau mổ: Xét nghiệm máu, siêu âm, CLVT

- Kết quả xa: (mời bệnh nhân đến khám lại bằng gửi thư hoặc gọi điện thoại, trong trường hợp bệnh nhân không đến được thì trả lời bằng thư theo mẫu) Lên cân, ăn ngon, trung đại tiện, thời gian sống, tái phát u Chúng tôi ghi nhận thông tin bằng khám lâm sàng, xét nghiệm cận lâm sàng (xét nghiệm máu, siêu âm, chụp CLVT )

- Thời gian sống sau mổ: Tính theo tháng

+ Ngày chết, hoàn cảnh chết (đối với bệnh nhân chết)

2.3 Thời gian, địa điểm nghiên cứu

- Hồi cứu hồ sơ các bệnh nhân được chẩn đoán là u mỡ ác tính sau phúc mạc

từ 1990 đến 2009 và tiến hành thu thập tiếp các bệnh nhân trong năm 2010

- Địa điểm nghiên cứu: Bệnh viện Việt Đức – Hà Nội

2.4 Xử lý số liệu

Sử dụng phần mềm SPSS 16.0