XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH ppt

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH... ĐẠI CƯƠNG Mục tiêu: – Chẩn đoán xác định và phân biệt XHGTCMD – Điều trị XHGTC  Định nghĩa: – XHGTC là bệnh gây ra do tiểu cầu ngoại vi bị giảm,

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

ĐẠI CƯƠNG

 Mục tiêu:

– Chẩn đoán xác định và phân biệt XHGTCMD – Điều trị XHGTC

 Định nghĩa:

– XHGTC là bệnh gây ra do tiểu cầu ngoại vi bị

giảm, biểu hiện xuất huyết: thường gặp XHĐ đa hình thái, XH niêm mạc

CƠ CHẾ BỆNH SINH

- Cơ thể tự sinh ra KT chống lại KN trên màng TC

- TC gắn KT bị lách giữ lại và bị đại thực bào tiêu hủy

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

 Lâm sàng:

– Hoàn cảnh xuất hiện: Tự nhiên, mọi lứa tuổi, cả hai

giới, nữ nhiều hơn nam

– Xuất huyết: Đa vị trí, đa hình thái:

 XH dưới da

 Chảymáu chân răng

 Chảy máu mũi

 XH não màng não.

– Khác: Thiếu máu nếu XH nhiều, gan hạch không to.

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

 Xét nghiệm:

– Tế bào máu: SLTC giảm, HST BT hoặc giảm, SLBC

thường tăng.

– Tủy đồ: Giàu tế bào, tăng sinh MTC (GĐ chưa sinh TC) – Đông cầm máu:

 Máu chảy kéo dài, Co cục máu: Không co hoặc co không hoàn toàn.

 NP dây thắt (+)

 APTT, PT, Fibrinogen bình thường.

– KT kháng TC (+) khoảng 70 %.

– Đo đời sống TC: rút ngắn; TC bị phân hủy nhiều ở lách. – KTKN, KT dsDNA (-)

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

 Ban không do xuất huyết: Sốt phát ban hay ban dị ứng:

– Ban màu đỏ, toàn thân, đồng loạt, căng da ấn kính thì mất.

 Xét nghiệm TC vón

 XH không do giảm TC:

– XH tiêu hóa: Loét DD, tá tràng: TC bệnh lý tiêu hóa, SLTC

bình thường, đông máu BT.

– Quá liều thuốc chống đông: Kháng VitaminK: XH đám, PT

kéo dài; Heparin: APTT kéo dài.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

 XH không do giảm TC:

– Giảm fibrinogen: chảy máu, DIC (NP Rượu), tiêu

sợi huyết (NP Von - Kaulla)

– Thiếu yếu tố đông máu bẩm sinh: Hemophilia:

chảy máu cơ, khớp, chân răng, thường gặp ở nam, tính gia đình, SLTC BT, TG máu chảy BT

– Giảm chức năng tiểu cầu: Glanzmann, von

Willebrand: XH đám, SLTC BT, máu chảy kéo dài, ngưng tập TC giảm

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

 Giảm TC tự miễn: phổ biến

 Giảm TC do thuốc: Theo cơ chế MD

– Quinidine, Penicillin, Heparin, Muối vàng

 Bệnh máu khác: STX, RLST, Lơ xê mi cấp

 Giảm TC do virus: Dengue, HIV, HBV, HCV

 Rối loạn ĐM: DIC, tiêu sợi huyết

 Cường lách: Giảm cả 3 dòng

 Lupus ban đỏ hệ thống

 Sau truyền máu

ĐIỀU TRỊ

 Nguyên tắc: Ức chế miễn dịch

 Thuốc:

– Corticoid:

 Methylprednisonlon 1 – 2 mg/ kg/ ngày x 2 – 4 tuần, nếu đáp ứng thì giảm liều.

 Corticoid liều cao: Methylprednisonlon 1g x 3 ngày.

– ƯCMD khác:

 Azathioprime (Immurel 50 mg) x 2 viên/ ngày.

 Cyclosporin A (Neoral 100 mg):

ĐIỀU TRỊ

  Globulin:

– CĐ: trong trường hợp cấp cứu

– Liều lượng:

 0.4 g/ kg/ ngày x 5 ngày.

 1 g/ kg/ ngày x 2 ngày

– Hiệu quả: 30 – 40% sau 5 – 7 ngày. – Duy trì: 10 ngày/ lần trong 1 – 3 tháng

ĐIỀU TRỊ

– Cắt lách:

 Điều trị trên 6 tháng thất bại (TC < 50 G/ l)

 MTC trong tủy còn tốt

 Tuổi < 45 tuổi.

 Không mắc bệnh lý nội khoa cản trở.

 Bệnh nhân đồng ý

 Tiểu cầu phân hủy ở lách

ĐIỀU TRỊ

 Điều trị hỗ trợ:

– Truyền KTC: chảy máu nhiều hoặc giảm TC nặng

(< 20 G/ l)

(< 20 G/ l)

– Nên truyền KTC lấy từ một người.

– Truyền khối lượng lớn ngya từ đầu: 6 – 8 đơn vị/

ngày

– Trao đổi huyết tương: Giảm nhanh lượng KT trong

máu

XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!