LUPUS BAN ĐỎ Ở TRẺ SƠ SINH (Neonatal lupus erythematosus - NLE) pptx

LUPUS BAN ĐỎ Ở TRẺ SƠ SINH Neonatal lupus erythematosus - NLE NLE là bệnh hiếm gặp do kháng thể của mẹ qua nhau thai.. Chỉ có khoảng 1% trẻ em dương tính với kháng thể mẹ phát triển thà

LUPUS BAN ĐỎ Ở TRẺ SƠ SINH

(Neonatal lupus erythematosus - NLE)

NLE là bệnh hiếm gặp do kháng thể của mẹ qua nhau thai Chỉ có khoảng 1% trẻ em dương tính với kháng thể mẹ phát triển thành bệnh NLE Biểu hiện lâm sàng gồm bất thường tim mạch, da liễu, gan., một số còn có bất thường máu

Hầu hết các bà mẹ trong thời kỳ mang thai khỏe mạnh, không có biểu hiện của bệnh lupus ban đỏ hoặc các bệnh hệ thống khác Sau đó, các bà mẹ này có thể biểu hiện bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoặc bệnh hệ thống khác không điển hình Nếu một bà mẹ có kháng thể kháng Ro có một trẻ bị NLE, tỷ lệ mắc bệnh lần sau

là khoảng 25% Tỷ lệ nghẽn tim bẩm sinh là 15-30% trẻ NLE

Dịch tễ học

Tần số: bệnh hiếm gặp

Giới: trẻ nữ mắc bệnh nhiều hơn hơn trẻ nam

Tuổi: bệnh khởi phát một vài tuần sau khi sinh

Nguyên nhân: mẹ có kháng thể kháng Ro (SSA), La (SSB) và/hoặc

U1-RNP, những kháng thể này qua rau thai Sự xuất hiện của các kháng thể kháng Ro, kháng La làm tăng nguy cơ mắc bệnh NLE của trẻ Tự KT của mẹ truyền qua rau thai gây hiện tượng viêm và độc tế bào

Lâm sàng

Da:

Mảng đỏ, bong vảy, bờ rõ, thường có hình nhẫn Vị trí thường gặp ở da đầu, cổ, mặt; điển hình nhất là vùng quanh mắt (mắt gấu trúc); có trường hợp xuất hiện ở thân người, chi Tổn thương phát triển vào những tuần tuổi đầu tiên sau khi tiếp xúc với ánh nắng, hiếm khi xuất hiện ngay sau đẻ

Nút nang lông thường không rõ

Tổn thương lành trong năm đầu tiên, để lại vết da teo nhẹ, có hoặc không

có hiện tượng giãn mạch

Tim:

Mẹ của bệnh nhân bị hội chứng Sjogren hoặc undifferentiated autoimmune syndrome (UAS) có nguy cơ đẻ con bị block tim hoàn toàn bẩm sinh hơn là những

bà mẹ bị SLE

Gan to

Thần kinh trung ương: Bất thường mạch máu

Máu: Giảm tiểu cầu, huyết khối, KT kháng cardiolipin

Cận lâm sàng

Mẹ: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng chuỗi kép DNA, kháng thể kháng SSA/Ro, kháng thể kháng SSB/La và kháng thể kháng anti–U1-RNP

Con: kháng thể kháng SSA/Ro, kháng thể kháng SSB/La và kháng thể kháng anti–U1-RNP

Công thức máu

Chức năng gan

Siêu âm tim, điện tâm đồ

CT Scanner sọ não

Mô bệnh học

Điều trị

Da: thuốc bôi corticoid nhẹ, tránh nắng Tổn thương hết khi KT của mẹ giảm

Tim: tổn thương vĩnh viễn Nghẽn tim khi còn trong tử cung dùng dexamethason, thuốc qua được hàng rào rau thai, liều 4 mg/ngày, một số trường hợp có thể đặt máy tạo nhịp

Nguy cơ lâu dài: SLE, các bệnh tự miễn khác

Mắt gấu trúc: