Chương 26 hẹp van Động mạch phổi

Khẳng định chẩn đoán hẹp van động mạch phổi được thực hiện tốt nhất bằng cách quan sát trực tiếp van động mạch phổi ở mặt cắt đường thoát thất phải, cho thấy sự di chuyển bất thường và d

CHƯƠNG 26 HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

Định nghĩa, Phổ bệnh, và Tỉ lệ

Hẹp van động mạch phổi là một bất thường tim được đặc trưng bởi sự tắc nghẽn lưu lượng máu qua van động mạch phổi Hẹp van động mạch phổi có thể do bất thường van động mạch phổi (Hình 26.1), hẹp phần phễu (infundibulum), hoặc hiếm hơn là hẹp trên van, liên quan đến động mạch phổi chính hoặc các nhánh của nó Hẹp van động mạch phổi có thể là một dị tật tim đơn độc hoặc là một phần của các dị tật tim khác, như được trình bày trong Bảng 26.1 Trong chương này, chúng tôi thảo luận

về hẹp van động mạch phổi ở dạng đơn độc

Hình 26.1: Sơ đồ hẹp van động mạch phổi Xem văn bản để biết chi tiết Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Bảng 26.1 ● Các dị tật tim liên quan đến hẹp van động mạch phổi

 Tứ chứng Fallot

 Thất phải hai đường ra

 Teo van ba lá với thông liên thất

 Bất thường Ebstein, loạn sản van ba lá

 D-Chuyển vị đại động mạch

 Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa

 Heterotaxy với bất thường tim (hội chứng đồng dạng phải)

Hẹp van động mạch phổi, chủ yếu do dính các mép van, là nguyên nhân phổ biến nhất gây hẹp van động mạch phổi (Hình 26.1) Đôi khi, hẹp van động mạch phổi là do các lá van loạn sản dày lên, không dính nhau kèm theo hở van động mạch phổi Các lá van loạn sản, không dính nhau cũng được thấy trong các trường hợp hẹp van động mạch phổi kèm hội chứng Noonan Hẹp van động mạch phổi phần phễu là một đặc điểm điển hình của Tứ chứng Fallot và hiếm khi gặp nếu không có thông liên thất (xem Chương 28) Phần phễu dày lên do phì đại thành tâm thất phải cũng là nguyên nhân phổ biến gây hẹp van động mạch phổi ở thai nhận trong hội chứng truyền máu song thai Mức độ nghiêm trọng của chứng hẹp thay đổi từ các tổn thương nhẹ, thường bị bỏ sót trước sinh, đến các tổn thương nặng kèm theo phì đại tâm thất phải (Hình 26.1) và hở van ba lá Hẹp van động mạch phổi có thể tiến triển nặng hơn trong tử cung, dẫn đến hẹp phổi nghiêm trọng và teo van động mạch phổi Rõ ràng hẹp van động mạch phổi đơn độc thường đi kèm với thông liên nhĩ, ngay cả khi thông liên nhĩ không thường được chẩn đoán trước sinh

Hẹp van động mạch phổi đơn độc, xảy ra ở khoảng 7,3 trên 10.000 ca sinh sống, là dị tật tim phổ biến thứ hai sau thông liên thất và chiếm 9% số ca sinh sống mắc bệnh tim bẩm sinh Hầu hết các trường hợp hẹp van động mạch phổi được chẩn đoán lần đầu tiên sau thời kì sơ sinh, có thể do khó chẩn đoán tổn thương này trước sinh và sơ sinh cũng như tính chất tiến triển của nó trong một số trường hợp Tỉ lệ tái phát hẹp van động mạch phổi ước tính là 2% đối với một anh chị em mắc bệnh

và 6% khi có hai anh chị em mắc bệnh

Các dấu hiệu trên siêu âm

Siêu âm thang xám

Hầu hết các trường hợp hẹp van động mạch phổi không được thể hiện rõ ràng trên siêu âm quý hai Khi nghi ngờ hẹp van động mạch phổi trước sinh, trên mặt cắt bốn buồng thường thấy phì đại thất phải với sự phồng lên của vách liên thất vào tâm thất trái (Hình 26.2) Lòng thất phải có thể nhỏ do cơ tim phì đại, và van ba lá cho thấy

sự di chuyển lá van bình thường với đôi khi có hở van ba lá trên Doppler màu, có thể dẫn đến giãn nhẹ nhĩ phải Phì đại thành tâm thất phải thường thấy hơn trong quí

ba của thai kì Khẳng định chẩn đoán hẹp van động mạch phổi được thực hiện tốt nhất bằng cách quan sát trực tiếp van động mạch phổi ở mặt cắt đường thoát thất phải, cho thấy sự di chuyển bất thường và dày lên cũng như uốn cong của các lá van trong thì tâm thu (Hình 26.3, 26.4) Sử dụng cine loop, các lá van trong hẹp van

động mạch phổi có thể được nhìn thấy trong động mạch phổi trong suốt chu kì tim (Hình 26.4), trái ngược với van động mạch phổi bình thường, nơi các lá van không thể nhìn thấy được trong tâm thu khi chúng tiếp giáp với thành động mạch Mặt cắt

ba mạch máu và mặt cắt ba mạch máu-khí quản cũng sẽ cho thấy sự giãn sau chỗ hẹp của động mạch phổi trong nhiều trường hợp (Hình 26.3, 26.4) Trong hẹp van động mạch phổi nhẹ đến trung bình, các dấu hiệu chẩn đoán trên siêu âm rất tinh tế

và việc phát hiện ban đầu đạt được tốt nhất bằng cách sử dụng thêm Doppler màu

Hình 26.3: Mặt cắt ngang ngực trên với đường thoát thất phải (RVOT) trong trên siêu âm thang xám cho thấy các đặc điểm điển hình của hẹp van động mạch phổi, bao gồm van động mạch phổi dày lên và tăng âm (mũi tên màu vàng, A-D) và sự giãn sau hẹp của động mạch phổi (PA) (mũi tên kép, A và B) Những đặc điểm này cũng có thể được thể hiện ở mặt cắt ba mạch máu khí quản (A,B), mặt cắt trục ngắn (C) và mặt cắt cạnh dọc (D) Ao, động mạch chủ; L, trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải; Sup, phía trên; SVC, tĩnh mạch chủ trên

Hình 26.4: Mặt cắt ngang ngực trên (ba mạch máu-khí quản) trên siêu âm thang xám ở thì tâm trương (A) và thì tâm thu (B) ở thai nhi bị hẹp phổi Van phổi dày lên và tăng âm (PV) (mũi tên, A) được nhìn thấy trong tâm trương Lưu ý (B) van “vòm” trong thì tâm thu (dấu hoa thị) Cũng lưu ý sự giãn nở sau chỗ hẹp của động mạch phổi (PA) (mũi tên kép, A và B) Ao, động mạch chủ;

RV, tâm thất phải

Doppler màu

Doppler màu và Doppler phổ rất cần thiết trong việc xác nhận chẩn đoán và đánh giá mức độ nghiêm trọng của hẹp van động mạch phổi Doppler màu của van động mạch phổi ở mặt cắt ba mạch máu hoặc trục ngắn thường cho thấy dòng chảy xuôi hỗn loạn với hiện tượng aliasing màu (Hình 26.5 đến 26.9) Doppler phổ qua van động mạch phổi cho thấy vận tốc dòng chảy cao, >120 cm/giây và trong trường hợp nặng là 200 cm/giây (Hình 26.8 đến 26.11) Vận tốc đỉnh tâm thu qua van động mạch phổi >100 cm/giây là bất thường và làm tăng nghi ngờ về sự hiện diện của hẹp van động mạch phổi Dòng chảy trong ống động mạch là dòng chảy xuôi trong phần lớn các trường hợp hẹp van động mạch phổi Tuy nhiên, sự hiện diện của dòng chảy ngược qua ống động mạch là một dấu hiệu xấu đi liên quan đến sự tiến triển của teo van động mạch phổi và kết cục xấu Khi các lá van động mạch phổi bị loạn sản, hở van cũng có thể được phát hiện và thể hiện trên Doppler màu và Doppler phổ (Hình 26.12, 26.13), và dòng chảy qua ống động mạch có thể hai chiều trong những tình

trạng này Hở van ba lá, có thể không có trong hẹp van động mạch phổi nhẹ và trung bình và toàn tâm thu trong những trường hợp nặng, có thể được quan sát khi sử dụng Doppler màu và Doppler phổ trên mặt cắt bốn buồng (Hình 26.14) Doppler màu và Doppler phổ của ống tĩnh mạch có thể cho thấy dòng chảy ngược trong giai đoạn tâm nhĩ co của thì tâm trương

Hình 26.5: Mặt cắt ba mạch máu-khí quản trên Doppler màu cho thấy aliasing là dấu hiệu tắc nghẽn dòng chảy ở đường thoát thất phải (RVOT) ở bốn thai nhi bị hẹp van động mạch phổi Máu chảy từ tâm thất phải (RV) qua van động mạch phổi bị hẹp (mũi tên màu vàng) và vào động mạch phổi bị giãn (PA) Lưu ý sự hiện diện của aliasing Doppler màu qua van động mạch phổi bị hẹp ở

tất cả các thai nhi (mũi tên) Trong mặt cắt này, Doppler màu có thể so sánh PA với động mạch chủ (Ao), không hiển thị aliasing màu L, trái

Hình 26.6: Mặt cắt ba mạch máu-khí quản trên siêu âm thang xám (A) và Doppler màu (B) ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi lúc thai 26 tuần Lưu ý (A) van động mạch phổi (PV) dày lên và

sự giãn sau van của động mạch phổi (PA) (mũi tên kép) Hình B thể hiện hiện tượng aliasing màu trên toàn bộ PV Ao, động mạch chủ; RV, tâm thất phải; SVC, tĩnh mạch chủ trên

Hình 26.7: Mặt cắt đường thoát thất phải trên siêu âm thang xám (A) và Doppler màu (B) ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi lúc thai 27 tuần Lưu ý (A) van động mạch (PV) phổi dày lên và

sự giãn sau van động mạch phổi (PA) (mũi tên kép) Hình B thể hiện hiện tượng aliasing màu trên toàn bộ PV Ao, động mạch chủ; RV, tâm thất phải

Hình 26.8: Mặt cắt ba mạch máu-khí quản trên siêu âm thang xám (A), Doppler màu (B), và Doppler phổ (C) ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi lúc thai 28 tuần Lưu ý (A) van động mạch phổi dày lên (PV) và sự giãn sau van động mạch phổi (PA) (mũi tên kép) Hình B thể hiện hiện tượng aliasing màu trên PV so với động mạch chủ (Ao) Doppler phổ (C) xác nhận vận tốc cao qua PV, đạt tới 150 cm/giây L, trái; RV, tâm thất phải

Hình 26.9: Mặt cắt ba mạch máu-khí quản trên siêu âm thang xám (A), Doppler màu (B), và Doppler phổ (C) ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi (PS) lúc thai được 29 tuần Lưu ý (A) van động mạch phổi (PV) dày lên và sự giãn sau van động mạch phổi (PA) (mũi tên kép) Hình B thể hiện hiện tượng aliasing màu trên PV so với động mạch chủ (Ao) Lưu ý rằng thai nhi này cũng

có tĩnh mạch chủ trên bên trái (LSVC) (A và B) Doppler phổ (C) xác nhận vận tốc cao qua PV, vượt quá 185 cm/giây L, trái; RV, tâm thất phải

Hình 26.10: Doppler trên mặt cắt ba mạch máu-khí quản ở hai thai nhi hẹp van động mạch phổi (PV) nhẹ (A) và trung bình (B) Lưu ý sự hiện diện của hiện tượng aliasing màu trong động mạch phổi (PA) ở cả hai thai nhi Doppler phổ cho thấy vận tốc đỉnh tăng cao qua PV, đạt tới 170 (A)

và 220 cm/giây (B) Ao, động mạch chủ; RV, tâm thất phải

Hình 26.11: Doppler phổ qua van động mạch phổi ở hai thai nhi hẹp van động mạch phổi mức độ hẹp vừa (A) và hẹp nặng (B) Vận tốc đỉnh tâm thu là 210 cm/giây (A) và 385 cm/giây (B)

Hình 26.12: Mặt cắt ba mạch máu-khí quản trên siêu âm thang xám (A) và Doppler màu trong thì tâm thu (B) và thì tâm trương (C) ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi (PV) lúc thai được 22 tuần

Sự giãn sau van của động mạch phổi (PA) (mũi tên kép, A) được nhìn thấy cùng với PV dày lên, tăng âm (mũi tên mở) Hình B cho thấy tốc độ dòng máu cao trong thì tâm thu qua PV hẹp, được nhận biết bằng aliasing màu Hình C cho thấy hở PV trong thì tâm trương, điều này đôi khi được thấy do tính chất loạn sản của PV bị hẹp Ao, động mạch chủ; L, trái; RV, tâm thất phải

Hình 26.13: Mặt cắt ba mạch máu-khí quản ngang từ bên trái trên Doppler màu ở thì tâm thu (A)

và thì tâm trương (B) ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi (PS) nặng và hở van động mạch phổi (PR) lúc thai được 23 tuần Trong hình A, vận tốc dòng máu cao trong thì tâm thu qua van động mạch phổi (PV) loạn sản bị hẹp được nhận biết bằng aliasing màu, trong khi ở hình B, quan sát thấy dòng hở (màu xanh) là dấu hiệu của PR Hình C hiển thị Doppler phổ với PS và PR Sự kết hợp này thường liên quan đến hở van ba lá (xem Hình 26.14) Ao, động mạch chủ; L, trái; RV, tâm thất phải

Hình 26.14: Mặt cắt bốn buồng từ mỏm (A) và mặt cắt đường thoát thất phải (B) trên Doppler màu và Doppler phổ ở thai nhi bị hẹp van động mạch phổi (PS) Lưu ý sự hiện diện của hở van ba

lá nặng (A), được chứng minh bằng dòng hở trong thì tâm thu trên Doppler màu (mũi tên) Doppler phổ (A) cho thấy vận tốc đỉnh của dòng phụt ngược ba lá ở mức 350 cm/giây Trong hình B, Doppler phổ của động mạch phổi được thực hiện từ mặt sau cho thấy PS nặng, với vận tốc đỉnh là

270 cm/giây và hở van động mạch phổi nặng (PR) L, trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Giai đoạn sớm của thai kì

Hẹp van động mạch phổi rất khó chẩn đoán trong giai đoạn đầu của thai kì vì các dấu hiệu siêu âm rất tinh tế hoặc không có Một trường hợp hẹp van động mạch phổi được thể hiện trong Hình 26.15 Sự hiện diện của hở van ba lá trong giai đoạn đầu của thai kì sẽ dẫn đến việc đánh giá tim thai chi tiết, bao gồm Doppler màu và Doppler phổ của động mạch phổi Sự hiện diện của hẹp van động mạch phổi với độ

mờ da gáy dày hoặc nang bạch huyết vùng cổ sẽ cảnh báo mối liên quan với hội chứng Noonan

Hình 26.15: Hình ảnh đường thoát thất phải trên Doppler màu (A) và Doppler phổ (B) ở thai nhi

bị hẹp van động mạch phổi ở tuần thứ 11 thai kì, được thực hiện bằng siêu âm qua ngả âm đạo Lưu ý sự hiện diện của aliasing màu qua van động mạch phổi (A) và vận tốc đỉnh của động mạch phổi trên Doppler phổ đạt tới 150 cm/giây (B)

Siêu âm 3D

Siêu âm 3D với hình ảnh chụp cắt lớp trên siêu âm thang xám và Doppler màu có thể chứng minh trong một mặt cắt có các dấu hiệu siêu âm khác nhau trong hẹp van động mạch phổi, chẳng hạn như phì đại tâm thất phải, giãn thân động mạch phổi, hở van ba lá và hiện tượng aliasing màu qua van động mạch phổi trong thì tâm thu (Hình 26.16) Kết xuất bề mặt của một khối 3D có thể cho thấy van bị hẹp không có

sự dịch chuyển hoàn toàn trong thì tâm thu (Hình 26.17) Các ứng dụng trong tương lai của phép đo thể tích tâm thất có thể giúp ích trong việc đánh giá thai nhi có nguy

cơ mắc hẹp nặng và rối loạn chức năng tâm thất phải hay không

Hình 26.16: Khối 3D trong tương quan hình ảnh không gian thời gian (STIC) và Doppler màu ở thai nhi hẹp van động mạch phổi (PS) trong thì tâm thu ở chế độ chụp cắt lớp (A) và chế độ hiển thị màu 3D (B) Lưu ý sự hiện diện của aliasing màu qua động mạch phổi (PA) (mũi tên mở) Để

so sánh, lưu ý rằng dòng chảy qua động mạch chủ (Ao) cho thấy dòng chảy tầng bình thường (A

và B) LV, tâm thất trái; RV, tâm thất phải

Hình 26.17: Khối 3D của tim ở hai thai nhi (A,B) bị hẹp van động mạch phổi hiển thị ở chế độ bề mặt trong mặt cắt trực diện của van phổi bị hẹp Lưu ý ba lá van động mạch phổi dày lên (mũi tên) với độ mở van giảm

Các dấu hiệu đi kèm tại tim và ngoài tim

Các tổn thương tại tim đi kèm bao gồm phì đại thất phải và hở van ba lá, là kết quả của những thay đổi về huyết động của hẹp van động mạch phổi Các bất thường khác tại tim bao gồm thông liên nhĩ, hẹp van động mạch chủ hoặc hẹp van ba lá, và bất thường kết nối tĩnh mạch phổi toàn phần Bảng 26.1 liệt kê các dị tật tim điển hình

có đi kèm với hẹp van động mạch phổi

Các dấu hiệu ngoài tim đi kèm rất hiếm, ngoại trừ các hội chứng như Noonan, Beckwith-Wiedemann, Alagille và Williams-Beuren, cùng nhiều hội chứng khác Trong hội chứng Noonan, khoảng 50% trẻ sơ sinh mắc bệnh tim bẩm sinh, chủ yếu

là hẹp van động mạch phổi Trong hội chứng truyền máu song thai, tỉ lệ hẹp van động mạch phổi cao hơn ở thai nhận, có thể liên quan đến suy giảm huyết động mạn tính trong tử cung Quá tải thể tích với hở van ba lá mạn tính có thể liên quan đến việc giảm dòng chảy xuôi qua van động mạch phổi và sự thiếu phát triển của vòng van Bất thường nhiễm sắc thể ít liên quan với các trường hợp hẹp van động mạch phổi đơn độc

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt hẹp van động mạch phổi với teo van động mạch phổi có thể khó khăn Chẩn đoán dương tính giả của hẹp van động mạch phổi cũng có thể xảy ra nếu cài đặt trước Doppler màu không được điều chỉnh theo vận tốc dòng chảy của tim Việc điều chỉnh thang vận tốc của máy siêu âm và khẳng định nghi ngờ trên Doppler phổ giúp chẩn đoán chính xác

Tiên lượng và Kết cục

Quá trình hẹp van động mạch phổi trong tử cung là không có biến chứng, ngoại trừ trong những trường hợp nặng khi tiến triển có thể dẫn đến sự gia tăng mức độ nghiêm trọng của hở van ba lá với sự giãn của tâm nhĩ phải, tim to và suy tim Sự tiến triển

có thể dẫn đến sự tiến triển của hẹp van nghiêm trọng dẫn đến teo van động mạch phổi với vách liên thất kín Sự tiến triển từ hẹp van động mạch phổi đến teo van động mạch phổi, có thể làm thay đổi cách xử trí phẫu thuật sau sinh từ sửa chữa hai thất sang sửa chữa một thất, đã thúc đẩy việc điều trị trong tử cung đối với hẹp van động mạch phổi nặng bằng tạo hình van bằng bóng Tương tự như các bất thường về tim khác, chẩn đoán hẹp van động mạch phổi trước sinh có kết cục xấu hơn chẩn đoán sau sinh Khi chẩn đoán hẹp van động mạch phổi trước 24 tuần tuổi thai, tỉ lệ sống sót là 67% được báo cáo trong một loạt ca

Chúng tôi khuyên bạn nên siêu âm theo dõi sau mỗi 2 đến 4 tuần đối với thai nhi bị hẹp van động mạch phổi để đánh giá vận tốc đỉnh qua van động mạch phổi bị hẹp, mức độ nghiêm trọng của hở van ba lá khi xuất hiện, dòng chảy xuôi hoặc ngược trong ống động mạch và những thay đổi về kích thước của van ba lá và thất phải Sự xuất hiện dòng chảy ngược trong ống động mạch và giảm kích thước khoang thất phải là dấu hiệu của bệnh nặng hơn với tiên lượng xấu Dòng chảy ngược trong ống tĩnh mạch là dấu hiệu thường gặp trong tắc nghẽn tim phải và không tương quan với kết cục tiên lượng

Tiên lượng hẹp van động mạch phổi từ nhẹ đến trung bình, nếu đơn độc, là tốt, và việc xử lý ở trẻ sơ sinh thường phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của chứng hẹp được đánh giá sau sinh Các thể nhẹ có thể chỉ cần theo dõi lâm sàng mà không cần can thiệp, trong khi các thể từ trung bình đến nặng cần điều trị chủ yếu bằng nong van tim bằng ống thông hoặc bóng để có kết quả tốt Trẻ em bị loạn sản van động mạch phổi có thể cần phải phẫu thuật sửa chữa

Tiếp cận chẩn đoán

Hình 26.18 trình bày cách tiếp cận chẩn đoán một cách hệ thống ở thai nhi nghi ngờ

có hẹp van động mạch phổi