Chương 20 thông liên thất

Về mặt giải phẫu, vách liên thất được chia thành bốn khu vực: buồng nhận, phần cơ, quanh màng và buồng thoát, dẫn đến bốn phân nhóm VSD Hình 20.1 đến20.3... Hình 20.2: Sơ đồ các phân nhó

CHƯƠNG 20 THÔNG LIÊN THẤTTHÔNG LIÊN THẤT

Định nghĩa, Phổ bệnh, và Tỉ lệ

Thông liên thất (ventricular septal defects – VSDs) là dị tật tim bẩm sinh phổ biến nhất, xảy ra đơn độc hoặc kết hợp với các dị tật tim khác VSDs biểu hiện là các lỗ thông trong vách liên thất, dẫn đến thông thương huyết động giữa tâm thất trái và tâm thất phải Một số phân loại của VSD đã được đưa ra, trong đó mô tả phổ biến nhất về VSD dựa trên vị trí giải phẫu của nó trên vách liên thất Về mặt giải phẫu, vách liên thất được chia thành bốn khu vực: buồng nhận, phần cơ, quanh màng và buồng thoát, dẫn đến bốn phân nhóm VSD (Hình 20.1 đến20.3)

Hình 20.1: Sơ đồ các phân nhóm và vị trí giải phẫu của thông liên thất (VSD) khi nhìn từ tâm thất

phải đã bỏ phần trần Ao, động mạch chủ; PA, động mạch phổi

Hình 20.2: Sơ đồ các phân nhóm và vị trí giải phẫu của thông liên thất (VSD) nhìn từ mặt cắt bốn

buồng (trái) và mặt cắt đường thoát (phải) Ao, động mạch chủ; IVC, tĩnh mạch chủ dưới; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải; SVC, tĩnh mạch chủ trên

Hình 20.3: Sơ đồ của các thông liên thất (VSDs) ở buồng nhận (A), phần cơ (B) và quanh màng

(C) được thể hiện trong các hình chiếu từ mỏm của tim thai LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái;

RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

VSD buồng nhận Buồng nhận của vách liên thất là vách ngăn giữa van ba lá và van hai lá; lỗ thông ở buồng nhận được gọi là VSD buồng nhận (sau hoặc dưới)

(Hình 20.1 đến 20.3A) VSD buồng nhận là loại VSD được nhìn thấy trong thông sàn nhĩ-thất Nó chiếm khoảng 5% của trong VSD

VSD phần cơ Vách ngăn cơ dày (hoặc bè) là phần lớn nhất của vách liên thất, kéo dài từ nơi gắn van ba lá đến mỏm tim VSD phần cơ biểu hiện ở bất kì phần nào của vách ngăn cơ (Hình 20.1 đến 20.3B) và có viền cơ hoàn toàn Hiện nay việc sử dụng Doppler màu phổ biến đã giúp chẩn đoán VSD phần cơ nhiều hơn Trong loạt ca trước sinh, VSD phần cơ là phổ biến nhất và chiếm khoảng 80% đến 90% của tất cả các VSD

VSD quanh màng Vách liên thất quanh màng là vùng mỏng nhỏ trong đường thoát thất trái, ngay bên dưới van động mạch chủ và mào trên thất Lỗ thông ở vùng này được gọi là VSD quanh màng (phần màng) (Hình 20.1 đến 20.3C) và biến nhất trong loạt ca ở trẻ sơ sinh, chiếm khoảng 70% đến 80% trường hợp Trong các VSD quanh màng lớn hơn, các khu vực giải phẫu lân cận bao gồm các vùng vách liên thất buồng nhận, phần cơ hoặc buồng thoát có thể bị ảnh hưởng, điều này giải thích cho việc sử dụng thuật ngữ VSD quanh màng, thay vì VSD màng

VSD buồng thoát Vách liên thất buồng thoát bao gồm vách liên thất vùng nón và vùng phễu liên quan đến khu vực bên dưới các van động mạch và bên trên mào trên tâm thất Một VSD trong khu vực này được gọi là VSD buồng thoát (Hình 20.1), còn được gọi là VSD trên mào, vùng nón hoặc phần phễu Một từ đồng nghĩa khác được sử dụng là VSD dưới van động mạch chủ VSDs buồng thoát được tìm thấy trong 5% của tất cả các VSDs và dường như phổ biến hơn ở dân số châu Á, vì nó được báo cáo ở hơn 30% trẻ sơ sinh

VSD đơn độc là dị tật tim bẩm sinh phổ biến nhất, nếu loại trừ van động mạch chủ hai mảnh và sa van hai lá Tỉ lệ thực sự của VSD đơn độc rất khó đánh giá và việc sử dụng rộng rãi Doppler màu trước và sau khi sinh đã dẫn đến sự gia tăng chẩn đoán Đánh giá siêu âm tim sau sinh báo cáo tỉ lệ mắc VSD đơn độc là từ 2 đến 3,8 trên 1000 ca sinh sống VSDs đơn độc chiếm 41% đến 49% trẻ sinh ra bị dị tật tim bẩm sinh VSDs cũng thường đi kèm với các bất thường tim khác, vì chúng bắt buộc phải có ở một số người và thường xuyên hoặc thỉnh thoảng được tìm thấy ở những người khác VSDs có xu hướng có tỉ lệ tái mắc cao và phổ biến hơn một chút ở các

bé gái Trong chương này, chúng ta sẽ thảo luận về VSD đơn độc, vì VSD có liên quan đến các dị tật tim thai khác sẽ được thảo luận trong các chương tương ứng ở phần sau của cuốn sách này

Siêu âm thang xám

VSD có thể được phát hiện trong quí hai và quí ba thai kì trên siêu âm thang xám khi kích thước của lỗ thông lớn hơn 2 đến 3 mm (Hình 20.4 đến 20.9) Các VSD nhỏ hơn thường bị bỏ sót trên siêu âm tiền sản và đôi khi được phát hiện bằng cách

sử dụng Doppler màu Phần lớn các VSD được báo cáo trong loạt ca thai nhi được phát hiện khi tìm thấy bất thường ngoài tim hoặc tại tim và được đánh giá tim chi tiết, hoặc khi Doppler màu được sử dụng thường qui để sàng lọc tim Bác sĩ nên nhớ rằng một khi nghi ngờ VSD, nên quan sát từ các góc tia siêu âm khác nhau và kết hợp với Doppler màu, để giảm nguy cơ chẩn đoán dương tính giả

Hình 20.4: Ba phân loại thông liên thất (VSDs) được quan sát trên siêu âm thang xám Ở hình A,

VSD buồng nhận được thể hiện trong mặt cắt bốn buồng tim từ mỏm Ở hình B, VSD phần cơ được thể hiện trong mặt cắt bốn buồng tim từ mỏm, và ở hình C, VSD quanh màng được thể hiện trong mặt cắt năm buồng từ bên

Hình 20.5: Sơ đồ và hình ảnh siêu âm thang xám tương ứng của mặt cắt bốn buồng từ mỏm ở một

thai nhi bị thông liên thất (VSD) buồng nhận Lưu ý khoảng trống trong vách liên thất (IVS) giữa hai van nhĩ thất LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Hình 20.6: Mặt cắt bốn buồng từ mỏm trên siêu âm thang xám và sơ đồ tương ứng thể hiện một

thông liên thất (VSD) buồng nhận DAo, động mạch chủ xuống; FO, lỗ bầu dục; IAS, vách liên nhĩ; IVS, vách liên thất; L, trái; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Hình 20.7: Sơ đồ và hình ảnh siêu âm tương ứng của mặt cắt bốn buồng ở thai nhi bị thông liên

thất (VSD) phần cơ Lưu ý khoảng trống ở giữa vách liên thất và đường viền tăng âm của VSD,

do hồi âm làm tăng xảo ảnh VSD phần cơ lớn, như trong trường hợp này, có thể được chẩn đoán, trong khi hầu hết những trường hợp khác chỉ được chẩn đoán bằng Doppler màu IVS, vách liên thất; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Hình 20.8: Mặt cắt bốn buồng từ mỏm (A) và từ bên phải (B) trên siêu âm thang xám và các hình

vẽ tương ứng ở hai thai nhi bị thông liên thất (VSD) phần cơ Lưu ý ở A và B rằng lỗ thông nằm

ở giữa vách liên thất và các đường viền tăng âm của VSD Trong hầu hết các trường hợp VSD phần cơ, kích thước lỗ thông quá nhỏ và chỉ có thể nhìn thấy trên Doppler màu IVS, vách liên thất; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Hình 20.9: Sơ đồ và hình ảnh siêu âm tương ứng của mặt cắt năm buồng từ bên ở thai nhi bị thông

liên thất (VSD) quanh màng Động mạch chủ lên (Ao) được nhìn thấy với sự gián đoạn trong tính liên tục của vách liên thất-động mạch chủ (mũi tên) tại vị trí VSD L, trái; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

VSD buồng nhận được ghi nhận rõ nhất trong mặt cắt bốn buồng, tại vị trí

van nhĩ thất (Hình 20.4A đến 20.6) VSDs buồng nhận thường khó phân biệt với hiện tượng “echo dropout” hoặc thể nhẹ của thông sàn nhĩ-thất toàn phần hoặc thông sàn nhĩ-thất bán phần (Chương 21) Hiện tượng “dropout” trên siêu âm thang xám

và chồng chéo Doppler màu (dòng máu giả) có thể dẫn đến chẩn đoán dương tính giả đối với VSD buồng nhận Mặt cắt bên hoặc ngang của tim trên siêu âm thang xám có thể giúp giảm chẩn đoán dương tính giả và âm tính giả Khi nghi ngờ VSD kèm với các van nhĩ thất gắn thẳng hàng, có thể gợi ý sự hiện diện của thông sàn nhĩ-thất bán phần

VSD phần cơ hiếm khi được phát hiện trên siêu âm thang xám trừ khi kích

thước của chúng lớn (>2-3 mm) (Hình 20.4B, 20.7, 20.8) Chúng có thể được xác

định trong mặt cắt bốn buồng từ mỏm (Hình 20.4B, 20.7, 20.8A) hoặc mặt cắt ngang (trục) bốn buồng (Hình 20.8B) Trong các mặt cắt từ mỏm, các bờ của VSD thường tăng âm (Hình 20.4B, 20.7, 20.8A), điều này có thể giúp phân biệt VSD phần cơ với xảo ảnh Các bờ tăng âm của VSD là kết quả của hồi âm tạo nên xảo ảnh Phần lớn các VSD phần cơ được phát hiện bằng cách sử dụng Doppler màu thường qui (sẽ thảo luận ở phần sau)

VSD quanh màng thường được phát hiện trên siêu âm thang xám, thường

được quan sát trong mặt cắt năm buồng (Hình 20.4C, 20.9) Dấu hiệu đầu tiên về sự hiện diện của nó là sự gián đoạn tính liên tục giữa vách liên thất và thành giữa của động mạch chủ lên (Hình 20.4C, 20.9) Khi phát hiện VSD quanh màng, việc đánh giá chi tiết các đại động mạch là rất quan trọng do có mối liên hệ chặt chẽ giữa VSD quanh màng và các bất thường vùng nón thân (Bảng 20.1) Khi nghi ngờ có VSD quanh màng, chúng tôi khuyến cáo tia siêu âm đi từ bên đến vách liên thất để phân biệt rõ hơn giữa VSD và “echo dropout” Hơn nữa, việc sử dụng Doppler màu xác nhận sự hiện diện của VSD quanh màng bằng cách quan sát dòng máu chảy qua VSD

Bảng 20.1 • Các bất thường tại đi kèm với thông liên thất (VSD)

Mối liên quan Bất thường tim

Teo van ba lá 1 VSD Teo van hai lá 1VSD Tim một thất (tâm thất hai đường vào)

Tứ chứng Fallot Teo van động mạch phổi với VSD Hội chứng vắng van động mạch phổi Thân chung động mạch

Thất phải hai đường ra Gián đoạn cung động mạch chủ

Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa Hẹp eo động mạch chủ

VSD buồng thoát rất khó phát hiện trước sinh, đặc biệt là nó đơn độc Trong

một số trường hợp, nó được nhìn thấy trong mặt cắt năm buồng nghiêng nhẹ về phía đầu, nhưng mặt cắt này cũng có thể biểu hiện nhiều ảnh giả Trong một nghiên cứu gần đây gồm 23 thai nhi nghi ngờ có VSD buồng thoát đơn độc, các tác giả nhận thấy rằng mặt cắt trục ngắn mang lại nhiều thông tin nhất cho chẩn đoán Các tác giả kết luận rằng việc kết hợp mặt cắt đường thoát thất trái và mặt cắt trục ngắn làm tăng

độ chính xác của việc phát hiện VSD buồng thoát và giảm các chẩn đoán dương tính giả Hình 20.10 so sánh các mặt cắt trục ngắn của tim trên siêu âm thang xám ở thai nhi bình thường (Hình 20.10A) và ở hai thai nhi có VSD buồng thoát (Hình 20.10B, 20.11B)

Hình 20.10: Mặt cắt trục ngắn của tâm thất dọc theo đường thoát thất phải ở trên siêu âm thang

xám ở thai nhi bình thường (A) và ở hai thai nhi (B và C) bị thông liên thất (VSD) buồng thoát Lưu ý ở A sự hiện diện của vách liên thất (IVS) kín phía sau van động mạch phổi (PV) Các hình

B và C cho thấy sự hiện diện của các VSD buồng thoát, được mô tả là một lỗ thông trong IVS, sau

PV So sánh với Hình 20.15 cho hiển thị Doppler màu LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi;

RV, tâm thất phải

Doppler màu

Doppler màu giúp thể hiện lưu lượng máu qua VSD và do đó có giá trị quan trọng trong việc khẳng định chẩn đoán Điều này quan trọng nhất khi VSD nhỏ hoặc khi

có các điều kiện siêu âm không tối ưu Hình 20.11 đến 20.15 cho thấy việc sử dụng Doppler màu trong việc xác nhận sự hiện diện của VSD tương ứng ở buồng nhận, phần cơ, quanh màng và buồng thoát Doppler màu đặc biệt hữu ích ở thai nhi có VSD phần cơ (Hình 20.16, 20.17), vì chúng thường có kích thước nhỏ Vị trí phổ biến nhất của VSD phần cơ là ở phần mỏm và phần giữa của vách liên thất và shunt trên Doppler màu thường là hai chiều VSD phần cơ hiện là loại VSD phổ biến nhất được phát hiện trước sinh Khi góc sóng âm vuông góc với vách liên thất sẽ làm giảm chuyển động và dropout và sự tạo shunt thực sự của máu được thấy ở mức lỗ thông liên thất (Hình 20.16, 20.17) Mặc dù áp lực tâm thất ở bào thai gần như bằng nhau, shunt qua lỗ thông liên thất vẫn xảy ra do thay đổi áp suất trong suốt thì tâm trương và tâm thu (Hình 20.18, 20.19) Nói chung, trong VSD shunt là hai chiều khi được phủ Doppler phổ (Hình 20.18B, 20.19D), trừ khi có sự chênh lệch áp suất tâm thất do tắc nghẽn đường thoát ở một tâm thất (ví dụ: shunt trái-phải trong thất phải hai đường ra hoặc hẹp eo động mạch chủ và shunt phải-trái trong tứ chứng Fallot) VSD phần cơ có thể nhiều lỗ thông và trong những tình trạng như vậy; Doppler màu

là phương pháp chẩn đoán tốt nhất (Hình 20.20) Doppler màu cũng hữu ích để khẳng định chẩn đoán VSD quanh màng, khi nghi ngờ trên hình ảnh siêu âm thang xám Các tác giả tin rằng Doppler màu trên mặt cắt năm buồng nằm ngang (bên)/xiên

là cách tiếp cận tốt nhất để khẳng định chẩn đoán VSD quanh màng bằng cách thể hiện dòng máu chảy hai chiều qua VSD với dòng chảy từ trái sang phải trong thì tâm thu (Hình 20.21A) và shunt từ phải sang trái ở cuối thì tâm trương (Hình 20.21B)

Hình 20.11: Mặt cắt bốn buồng từ mỏm trên Doppler màu và các sơ đồ tương ứng thể hiện shunt

qua tâm thất ở hai thai nhi (A và B) với thông liên thất (VSDs) buồng nhận L, trái; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Hình 20.12: Mặt cắt bốn buồng từ mỏm trên Doppler màu và sơ đồ tương ứng thể hiện shunt qua

tâm thất ở thai nhi bị thông liên thất (VSD) phần cơ L, trái; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái;

RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Hình 20.13: Sóng siêu âm từ bên phải của mặt cắt năm buồng trên siêu âm thang xám (B), trên

Doppler màu (C) và sơ đồ tương ứng (A) ở thai nhi bị thông liên thất (VSD) quanh màng Động mạch chủ lên (Ao) bị mất tính liên tục của vách liên thất-động mạch chủ tại vị trí VSD Trong hình

C, Doppler màu cho thấy shunt trái-phải trong thì tâm thu (mũi tên cong) Mũi tên thẳng nét đứt ở hình C cho thấy máu chảy vào động mạch chủ lên LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải

Hình 20.14: Tia siêu âm từ bên trái của mặt cắt năm buồng ở thai nhi bị thông liên thất (VSD)

quanh màng trên Doppler màu (B) và sơ đồ tương ứng (A) Động mạch chủ lên (Ao) được nhìn thấy ở A và B với sự gián đoạn trong tính liên tục của vách liên thất-động mạch chủ tại vị trí VSD

Ở B, Doppler màu cho thấy shunt trái-phải trong thì tâm thu, trong khi dòng chảy chính đổ vào động mạch chủ Ao, động mạch chủ; LV, tâm thất trái; RV, tâm thất phải

Hình 20.15: Mặt cắt trục ngắn của tâm thất dọc theo đường thoát thất phải trên Doppler màu ở

một thai nhi bình thường (A) và ở hai thai nhi (B và C) với thông liên thất (VSDs) buồng thoát Lưu ý ở A sự hiện diện của vách liên thất (IVS) kín phía sau động mạch phổi (PA), không có dòng máu rõ ràng qua IVS Các hình B và C cho thấy sự hiện diện của các VSD buồng thoát, biểu hiện

là có dòng máu qua IVS, sau PA Lưu ý ở B máu chảy từ tâm thất phải (RV) sang tâm thất trái (LV) (màu xanh), trong khi ở hình C, máu chảy từ LV sang RV (màu đỏ) Máu chảy qua VSD thường là hai chiều DA, ống động mạch; LPA, động mạch phổi trái