Điều trị bệnh huyết tán tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An Huyết tán là bệnh thiếu máu do tan máu bẩm sinh, nguyên nhân chủ yếu là do bệnh Thalassemia vốn chiếm tới 91,62% các bện
Trang 1Điều trị bệnh huyết tán tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An
Huyết tán là bệnh thiếu máu do tan máu bẩm sinh, nguyên nhân chủ yếu là do bệnh Thalassemia vốn chiếm tới 91,62% các bệnh huyết tán trẻ em Ở Việt Nam, theo Gs Nguyễn Công Khanh, bệnh chiếm 22% các bệnh về máu và cơ quan tạo máu (Mô hình bệnh máu và cơ quan tạo máu tại khoa Huyết học lâm sàng Việt Nam TW 1991-1998, Kỷ yếu công trình Nghiên cứu khoa học 2000, tr.241)
I Đặt vấn đề
Huyết tán là bệnh thiếu máu do tan máu bẩm sinh, nguyên nhân chủ yếu là do bệnh Thalassemia vốn chiếm tới 91,62% các bệnh huyết tán trẻ em Ở Việt Nam, theo Gs Nguyễn Công Khanh, bệnh chiếm 22% các bệnh về máu và cơ quan tạo
máu (Mô hình bệnh máu và cơ quan tạo máu tại khoa Huyết học lâm sàng Việt Nam TW 1991-1998, Kỷ yếu công trình Nghiên cứu khoa học 2000, tr.241)
Tại Nghệ An, mỗi năm có khoảng 200 lượt bệnh nhân huyết tán nhập viện điều trị, chiếm khoảng 43,5% các bệnh nhân về máu Riêng ở Bệnh viện Nhi Nghệ An, bệnh nhân huyết tán phải vào điều trị nhiều lần vì tình trạng thiếu máu Một số bệnh nhân thấy kết quả điều trị không được như mong muốn hoặc biến chứng lách quá to gây vỡ lách dễ dẫn đến tử vong nên chuyển lên tuyến trên, phải đi xa và rất tốn kém
Trước thực tế đó, từ tháng 7/2009, nhóm nghiên cứu đề tài cùng với Ts Dương
Bá Trực - Trưởng khoa Huyết học lâm sàng, Bệnh viện Nhi Trung ương đã triển khai các phương pháp điều trị: truyền khối hồng cầu, cắt lách và thải sắt bằng Kelfer cho bệnh nhân huyết tán tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An nhằm giải quyết vấn đề điều trị tại chỗ thật sự cần thiết cho người bệnh
Trang 2II Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
1 Đối tượng nghiên cứu
1.1 Đối tượng
Nghiên cứu 167 bệnh nhân với chẩn đoán thiếu máu huyết tán ở tuyến Trung ương hoặc điều trị tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An nhiều lần từ tháng 7/2009-7/2010
1.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán
- Lâm sàng: Da xanh vàng, niêm mạc nhợt, lách to, biến dạng xương mặt
- Cận lâm sàng: Công thức máu: huyết sắc tố giảm <100g/l; Huyết đồ: thiếu máu tan máu; Điện di huyết sắc tố (tại Bệnh viện Nhi Trung ương); Tiền sử: điều trị nhiều lần tại khoa hoặc có chẩn đoán tại tuyến trên
1.3 Tiêu chuẩn cắt lách
- Bệnh Thalassemia Trẻ dưới 5 tuổi
- Lách to >6cm dưới bờ sườn
- Tăng nhu cầu truyền máu >1,5 lần hoặc truyền >200- 250ml khối hồng cầu/kg/năm để duy trì mức huyết sắc tố (Hb) 90-100g/l
- Nhiễm sắt (Ferritin >1.000ng/l) Đông máu bình
thường
1.4 Tiêu chuẩn loại trừ
- Bệnh huyết tán cấp và thiếu máu do các nguyên nhân khác
Trang 32 Phương pháp nghiên cứu
- Nghiên cứu theo phương pháp mô tả tiến cứu
- Nội dung nghiên cứu: Theo mẫu điều tra thống nhất với các tham số điều tra thống nhất: tuổi, giới, địa dư, dân tộc, lâm sàng, cận lâm sàng
Sử dụng phác đồ điều trị của khoa Huyết học lâm sàng - Bệnh viện Nhi Trung ương dưới sự tư vấn của Ts Dương Bá Trực Các số liệu được xử lý theo phương pháp thống kê y học
III Kết quả
1 Tuổi
Trong 167 bệnh nhân nghiên cứu, hầu hết gặp ở nhóm >5 tuổi (69,5%) Điều này không phù hợp với tác giả Bùi Văn Viên và Cs (13,1%) Nguyên nhân do phát hiện bệnh muộn vì bệnh nhân chưa hiểu biết về bệnh và ở những vùng quá xa xôi
2 Địa dư
Bệnh phổ biến ở miền núi (chiếm 63,5%), ít hơn ở miền biển (chiếm 4,2%) và đồng bằng (chiếm 32,3%) Điều này phù hợp với tính chất bệnh
3 Dân tộc
Trang 4
Dân tộc Số lượng %
Bệnh nhân chủ yếu là dân tộc Thái (47,3%), dân tộc Kinh (44,9%), các dân tộc khác chiếm tỷ lệ ít hơn Điều này phù hợp với nghiên cứu của tác giả Dương Bá Trực, Phan Thùy Hoa
4 Phương pháp điều trị
Trang 5Truyền khối hồng cầu để cải thiện tình trạng thiếu máu cho bệnh nhân (85%) Ít gặp hơn là truyền máu tươi toàn phần (7,85%) và kết hợp khối hồng cầu với máu tươi toàn phần (7,2%)
5 Cải thiện tình trạng thiếu máu
Trước điều trị Sau điều trị
Hb (g/l)
Sau điều trị, tình trạng thiếu máu được cải thiện rõ rệt Hb 60-<80 g/l: 21,6%,
Hb 80-100g/l: 49,7%, Hb > 100g/l: 28,7%
Trang 66 Cải thiện tình trạng nhiễm sắt
Cải thiện tình trạng nhiễm sắt
Trước điều trị Sau điều trị Ferritin (ng/l)
n = 44 Tỷ lệ % n = 44 Tỷ lệ %
Sau điều trị, tình trạng nhiễm sắt cải thiện: nhẹ 79,5%, nặng 20,5%, rất nặng 0%
7 Cải thiện dấu hiệu lâm sàng ở bệnh nhân cắt lách
Cải thiện dấu hiệu lâm sàng ở bệnh nhân cắt lách
Trước điều trị Sau điều trị (Sau 3
Trang 7tháng)
n = 12 Tỷ lệ % n = 12 Tỷ lệ %
Thiếu
máu
Gan
Thể chất
Biến dạng mặt
Trang 8
Hầu hết bệnh nhân thiếu máu nặng và rất nặng: 83,3%; thiếu máu nhẹ: 0%; lách
to và gan to: 100%; biến dạng mặt rõ: 75% Sau cắt lách, tình trạng thiếu máu được cải thiện rõ rệt ,thiếu máu nhẹ: 58,3%; gan không to: 83,3%; biến dạng mặt
rõ còn 33,3%
8 Kết quả điều trị
Đa số bệnh nhân ổn định và ra viện, có 1 trường hợp có hiện tượng tan máu tự miễn sau điều trị phải chuyển tuyến Trung ương
Ngày điều trị trung bình là: 7,5 ngày
IV Kết luận và kiến nghị
1 Kết luận
Trang 9+ Huyết tán là một bệnh thường gặp trong các bệnh về máu, chiếm 4,75% tổng
số bệnh nhân vào viện tại khoa Tiêu hóa - Bệnh viện Nhi Nghệ An
+ Bệnh gặp phổ biến ở miền
núi (63,8%), nhiều nhất ở dân tộc Thái (47,3%), dân tộc Kinh
(44,9%)
+ Tuổi điều trị muộn hơn so với tuổi phát hiện bệnh (>5 tuổi: 69,3%)
+ Các phương pháp điều trị: truyền khối hồng cầu, thải sắt, cắt lách có hiệu quả
về mặt kinh tế cao Hầu hết bệnh nhân ổn định (chiếm 99,4%), không có bệnh nhân tử vong, hạn chế bệnh nhân chuyển tuyến trên và chi phí điều trị
Bước đầu phương pháp điều trị cắt lách có hiệu quả rõ rệt về mặt xã hội, giúp bệnh nhân có cuộc sống bình thường Cải thiện biến dạng xương mặt (41,7%), gan nhỏ lại (83,3%), hết tình trạng thiếu máu nặng (83,3%)
+ Điều trị thải sắt làm giảm tình trạng nhiễm sắt (79,5%)
2 Kiến nghị
+ Cần có chương trình kết hợp các tổ chức đoàn thể (Ủy ban dân số), người bệnh và Bệnh viện Nhi Trung ương để thành lập Trung tâm tư vấn bệnh và phòng bệnh
+ Trang bị máy điện di huyết sắc tố hoặc máy HPLC để chẩn đoán bệnh
+ Tăng cường kinh phí để cung ứng đủ nguồn máu và thuốc thải sắt cho bệnh nhân./
Trang 10
Tài liệu tham khảo
1 Bùi Văn Viên (2007), Đánh giá thực trạng truyền máu của bệnh nhân Thalassemia tại Bệnh viện Nhi Trung ương - Y học Việt Nam số 2/2010, tr.1
2 Thiếu máu liên quan đến huyết sắc tố ở trẻ em dân tộc Thái - Lào Cai, Dương Bá Trực và Nguyễn Công Khanh, Kỷ yếu Công trình nghiên cứu khoa học
2000, tr.250
3 Dương Bá Trực (2009), Tình hình bệnh Thalassemia ở Kim Bôi - Hòa Bình,
Y học Việt Nam - số 2/2010, tr.47
■ Bs Ngũ Thị Lê Vinh