Nghiên cứu điều trị bàn chân khoèo bẩm sinh ở trẻ em theo phương pháp Ponseti

ĐẶT VẤN ĐỀ Bàn chân khoèo bẩm sinh là một phức hợp các biến dạng phức tạp ở vùng cổ chân và bàn chân theo không gian ba chiều gồm: biến dạng thuổng và vẹo trong của nửa sau bàn chân, biế

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu khoa học của riêng tôi Các số liệu và kết quả trong luận

án này là trung thực và chưa từng được ai công bố trước đây

Tác giả luận án

VÕ QUANG ĐÌNH NAM

Lời cam đoan

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 43

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CỦA TÁC GIẢ

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Phụ lục 3: Bệnh án theo dõi Phụ lục 4: Bệnh án bàn chân khoèo (nghiên cứu bệnh chứng) Phụ lục 5: Phân loại Diméglio

Phụ lục 6: Danh sách bệnh nhân Phụ lục 7: Thuật ngữ việt - anh

Hình 1.1: Hình ảnh đại thể ở trẻ 3 ngày tuổi 13

Hình 1.5: Mức độ của biến dạng thuổng, vẹo trong, xoay trong và khép 21

Hình 1.8: Biến dạng vẹo trong xương gót (C) được chỉnh sửa (D) khi dang

bàn chân trước với điểm tì đè ở cạnh ngoài đầu xương sên (A)

Hình 2.5: BCK (P), sau 5 lần bó bột có biến dạng lồi khi gập lưng tối đa 51

Hình 2.11: Ban đỏ 55

Hình 3.1: Lâm sàng (A) và x quang (B) của biến dạng bàn chân lồi

Hình 3.2: Trước (A) & sau (B) cắt ngắn xương hộp

Hình 4.3: Bé gái 6 tháng tuổi bị cứng khớp bẩm sinh (A)

Bảng 1.1: Phân loại theo Ponseti I và Smoley E 19

Bảng 1.3: So sánh kết quả điều trị của Cooper D./Dietz F và Dobbs M 34

Bảng 3.25: Kết quả nắn ban đầu theo mức độ nặng 78

Bảng 3.31: Các yếu tố liên quan đến kết quả nắn chỉnh ban đầu

Bảng 3.34: Tái phát theo tuổi bắt đầu điều trị, mức độ nặng, kết quả ban đầu,

Bảng 3.41: Các yếu tố liên quan đến kết quả sau cùng

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bàn chân khoèo bẩm sinh là một phức hợp các biến dạng phức tạp ở vùng cổ chân và bàn chân theo không gian ba chiều gồm: biến dạng thuổng và vẹo trong của nửa sau bàn chân, biến dạng khép ngửa của nửa trước bàn chân

và biến dạng lõm gan chân Bàn chân khoèo bẩm sinh có thể là bệnh lý khi phối hợp với rối loạn thần kinh cơ hoặc các hội chứng toàn thân như thoát vị tủy-màng tủy, cứng đa khớp bẩm sinh nhưng phần lớn bàn chân khoèo bẩm sinh là vô căn Bàn chân khoèo bẩm sinh vô căn đôi khi kèm theo lỏng lẻo khớp, trật khớp háng bẩm sinh, thiếu ngón, và tiền sử gia đình có những dị dạng bàn chân khác

Với tần suất xấp xỉ 1/1000 trẻ sinh ra còn sống, bàn chân khoèo bẩm sinh

vô căn là một trong những dị tật bẩm sinh phổ biến nhất Tần suất này cũng được ghi nhận trong một số tài liệu tại Việt Nam Nếu không điều trị sớm và hiệu quả, bàn chân khoèo cản trở quá trình phát triển dáng đi bình thường, dẫn đến tàn tật suốt đời Hơn nữa, nhiều trẻ vẫn cần phải phẫu thuật và vẫn có thể để lại di chứng

Nhiều nghiên cứu khoa học cơ bản, lâm sàng cũng như dịch tễ học được thực hiện trên qui mô rộng lớn nhằm xác định bệnh nguyên và bệnh sinh của bàn chân khoèo bẩm sinh để phòng ngừa dị tật phổ biến này, nhưng cho đến hiện tại bệnh nguyên và bệnh sinh vẫn chưa được biết Tuy nhiên, các nghiên cứu dịch tễ học qui mô lớn đã cho thấy một số yếu tố nguy cơ ở mẹ và trẻ liên quan đến bàn chân khoèo bẩm sinh, và các yếu tố nguy cơ hằng định là trẻ trai, mẹ hút thuốc trong lúc mang thai Đến nay, chưa có nghiên cứu dịch tễ học về bàn chân khoèo đối với quần thể dân cư Đông Nam Á nói chung và Việt Nam nói riêng

Ở thập niên 50, điều trị bàn chân khoèo bẩm sinh chủ yếu là nắn chỉnh bằng tay và bó bột với các phương pháp của Kite J., Ponseti I hoặc kéo giãn - nắn chỉnh bằng tay và nẹp theo Bensahel H., Seringe R Tuy vậy, một số bệnh nhân đã không đạt được nắn chỉnh hoàn toàn biến dạng với điều trị bảo tồn nên sự quan tâm đến điều trị phẫu thuật gia tăng, các phương pháp bảo tồn bị quên lãng trong suốt những thập niên sau đó Các phẫu thuật bàn chân khoèo được ưa chuộng là theo Turco V., Goldner J và Simons G Cùng với thời gian, những biến chứng của phẫu thuật như tái phát, chỉnh sửa quá mức, cứng

và đau đã được ghi nhận Tỉ lệ tái phát sau phẫu thuật trong các nghiên cứu loạt ca khá cao, trung bình 24%, và kết quả xấu về chức năng vận động và đau là 73% khi theo dõi lâu dài trung bình 31 năm Vì vậy, gần đây xu hướng nắn chỉnh bằng tay và bó bột đang trở lại, đặc biệt là phương pháp Ponseti Nhiều công trình cho thấy kết quả nắn chỉnh ban đầu thành công của phương pháp Ponseti rất cao 92-98%, với sự duy trì chức năng và không đau ở bàn chân của phương pháp Ponseti đã được minh chứng trong một công trình theo dõi 35 năm

Tại Việt Nam, điều trị bảo tồn bàn chân khoèo với nắn chỉnh bằng tay –

bó bột hoặc kéo giãn – nắn chỉnh bằng tay – băng dính và nẹp tùy theo điều kiện mỗi nơi nhưng rất nhiều trường hợp bị bỏ quên hoặc điều trị không đúng, khi lớn lên thì phải phẫu thuật Phương pháp điều trị bảo tồn thường phối hợp

cả bài tập kéo giãn, kích thích cơ, băng dính, nẹp bột hoặc bó bột và nẹp chỉnh hình ban đêm Kết quả của phương pháp điều trị bảo tồn vẫn còn nhiều bàn chân khoèo cần chuyển sang phẫu thuật từ 10-33,7% Hơn nữa, các công trình theo dõi ngắn cho thấy tỉ lệ tái phát sau phẫu thuật khá cao 8-19%

Mặc dù phương pháp Ponseti đang áp dụng khá phổ biến tại Việt Nam, nhưng chưa có công trình báo cáo chi tiết về kết quả nắn chỉnh ban đầu cũng như kết quả xa điều trị bàn chân khoèo bẩm sinh vô căn theo phương pháp

này Bên cạnh đó, nếu tìm được các đặc điểm của mẹ và trẻ liên quan đến bàn chân khoèo bẩm sinh vô căn sẽ là những gợi ý chỉ điểm cho các nhân viên y

tế thăm khám kỹ ngay từ đầu giúp cho việc chẩn đoán sớm và điều trị hiệu quả

Do vậy, chúng tôi thực hiện đề tài này với mục tiêu là:

1 Khảo sát các đặc điểm của mẹ và trẻ liên quan đến dị tật bàn chân khoèo bẩm sinh vô căn

2 Đánh giá kết quả điều trị bàn chân khoèo bẩm sinh vô căn ở trẻ em theo phương pháp Ponseti

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN

1.1 NHỮNG ĐẶC ĐIỂM CHUNG VỀ BÀN CHÂN KHOÈO

1.1.1 Đặc điểm lâm sàng

Bàn chân khoèo (BCK) là một phức hợp các biến dạng phức tạp ở vùng

cổ chân và bàn chân gồm biến dạng thuổng và vẹo trong của nửa sau bàn chân, biến dạng khép ngửa của nửa trước bàn chân và biến dạng lõm gan chân [17],[76]

Lovell W và cộng sự đã mô tả BCK như sau [74]:

 Bàn chân giữ ở tư thế vuông góc với cổ chân và trục dọc của xương chày nếu nhìn từ phía trước

 Thường bờ trên của gót chân không nhìn thấy rõ Xương sên có thể

sờ thấy ở bờ ngoài mặt mu chân và khoang dưới sên bị lấp đầy Lồi

củ xương ghe có thể sờ thấy ở bên trong

 Nếu thử giạng nửa trước bàn chân sẽ cảm nhận được sự đối kháng và

có thể sờ thấy co rút phần mềm ở bờ trong bàn chân Thử gập lưng bàn chân sẽ thấy rõ co rút đáng kể phần mềm phía sau, bao gồm gân gót và bao khớp sau cổ chân

 Cuối cùng, nếu giữ trẻ đứng thẳng thì trẻ sẽ chống chân trên cạnh

ngoài của bàn chân chứ không phải trên gan chân

Quốc [41],[43],[77],[117] Theo nghiên cứu dựa trên dân số 10 tiểu bang tại Hoa Kỳ về chủng tộc và dân tộc của Parker S [84], tần suất chung là 1,29/1000; tần suất gần giống nhau giữa người da trắng không phải gốc Tây Ban Nha và người Tây Ban Nha (1,38 và 1,3/1000), thấp hơn ở người Mỹ gốc Phi (1,14/1000), và thấp nhất ở người Châu Á (0,87/1000); người da đỏ chiếm

tỉ lệ cao nhất với 1,46/1000 Theo Kancherla V [66], tần suất BCK bẩm sinh

vô căn đơn thuần trong mẫu nghiên cứu miền Trung Tây Hoa Kỳ dựa vào dân

số 9 năm là 11,4/1000 trẻ sống sinh đơn đủ tháng

Tần suất BCK bẩm sinh tại Việt Nam chưa có thống kê trên diện rộng

nhưng đã được ghi nhận trong một số tài liệu là 1/1000 [53]

1.1.3 Một số nghiên cứu gần đây trên thế giới

1.1.3.1 Nghiên cứu về yếu tố nguy cơ BCK bẩm sinh vô căn ở Tây Úc,

1980-1994

Carey M và cộng sự [29] tiến hành nghiên cứu bệnh chứng dựa vào dân

số gồm tất cả những trường hợp BCK vô căn trong nhóm trẻ Tây Úc được sanh từ 1980 đến 1994 để đánh giá các yếu tố nguy cơ, là những yếu tố nguy

cơ đã được xác định trước đây ở những đứa trẻ thổ dân vùng Tây Úc [28].Tác giả chỉ phân tích yếu tố nguy cơ ở những trường hợp BCK riêng biệt vì có sự pha trộn trong nhóm BCK phối hợp, ở đó biến dạng bàn chân thường biết được nguyên nhân hoặc là một phần trong một hội chứng được xác định rõ

như tật đốt sống chẻ đôi, hội chứng Down [28]

Chủng tộc và giới tính được xác định như những yếu tố nguy cơ Khi so sánh với bé gái cùng chủng tộc, bé trai thổ dân có nguy cơ lớn hơn bé trai da trắng Khi đánh giá nguy cơ trong từng giới, bé trai thổ dân có nguy cơ 4 lần nhiều hơn bé trai da trắng, nhưng nguy cơ ở bé gái thổ dân không khác ở bé gái da trắng

Tác giả cho rằng gò bó trong tử cung không phải là nhân tố quan trọng sau khi đánh giá các yếu tố nguy cơ trong phân tích đa biến như thời gian mang thai kéo dài, thai nặng ký, mẹ trẻ (<20 tuổi) và ngôi mông

1.1.3.2 Phân tích phả hệ và các đặc điểm dịch tễ học của BCK bẩm sinh

vô căn ở Anh – một nghiên cứu bệnh chứng

Cardy A và cộng sự [27] tiến hành nghiên cứu bệnh chứng dựa vào bệnh viện về BCK bẩm sinh vô căn ở Anh Quốc 194 bệnh nhi và 60 trẻ thuộc nhóm chứng được chọn lựa với gia phả được ghi nhận ở 167 trường hợp giữa tháng 07/1993 và tháng 07/1997 Tác giả chọn anh em bà con như nhóm chứng; chứng cùng tuổi và cùng giới tính với bệnh

Số lần mang thai, giáo dục của mẹ và sinh mổ liên quan có ý nghĩa với nguy cơ BCK bẩm sinh vô căn trong nghiên cứu đa biến Ba mẹ hút thuốc trong khi mang thai làm tăng nguy cơ, mặc dù những liên quan này không có

ý nghĩa 1/4 gia phả cho thấy tiền sử gia đình BCK bẩm sinh vô căn, và cho thấy tính trội trong một số trường hợp

Tác giả kết luận rằng gò bó trong tử cung không ảnh hưởng nhiều đến BCK bẩm sinh vô căn và các nghiên cứu dựa trên dân số lớn là cần thiết để xác định bệnh nguyên

1.1.3.3 Nghiên cứu dịch tễ học BCK tại Hoa Kỳ

Năm 2009, Parker S và cộng sự [84] tiến hành nghiên cứu bệnh chứng dựa vào dân số 10 tiểu bang tại Hoa Kỳ với trên 900.000 trẻ sinh ra mỗi năm Nghiên cứu bao gồm những trẻ sinh sống bị BCK từ năm 2001 đến 2005 và được chẩn đoán BCK bẩm sinh vô căn Chương trình cũng bao gồm cả những trường hợp trẻ sinh chết và phá thai có chọn lọc Nhóm chứng là những trẻ

sinh sống không kèm dị tật bẩm sinh nổi trội, được chọn lựa ngẫu nhiên bằng

dữ liệu chứng sinh để đạt được tỉ lệ 10 trẻ nhóm chứng cho một trẻ BCK với cùng năm sinh và khu vực nghiên cứu

Nghiên cứu cho thấy trẻ trai liên quan chặt chẽ với BCK (tỉ số số chênh TSSC=1,67; khoảng tin cậy KTC95%=1,58-1,76) Các yếu tố ở trẻ khác liên quan chặt chẽ với BCK là sinh non, trọng lượng thai thấp, và sinh ngôi mông Trong số các yếu nguy cơ của mẹ, số lần sinh sống liên quan khá với BCK;

mẹ sinh nhiều lần có nguy cơ giảm Mẹ nhỏ tuổi (< 23 tuổi) ít liên quan đến BCK khi so sánh với mẹ lớn tuổi (23-35 tuổi) (TSSC=1,14; KTC95%=1,08-1,21)

Nhiều yếu tố nhân khẩu xã hội học, bao gồm tình trạng hôn nhân, giáo dục và chăm sóc tiền sanh, liên quan khá với BCK Mẹ với trình độ giáo dục cao đẳng trở lên có nguy cơ thấp nhất khi so sánh với mẹ có trình độ giáo dục thấp hơn trung học (TSSC=0,69; KTC95%=0,64-0,75)

Mẹ hút thuốc ít đến vừa (≤10 điếu/ngày) có nguy cơ gia tăng sinh 1 trẻ bị BCK (TSSC=1,45; KTC95%=1,32-1,60) Mẹ hút thuốc nhiều (>10 điếu/ngày) có nguy cơ lớn hơn (TSSC=1,88; KTC95%=1,64-2,14) Mẹ tiểu đường liên quan có ý nghĩa với BCK; BCK tăng 2 lần ở mẹ có tiểu đường trước khi mang thai (TSSC=2,39; KTC95%=1,60-3,57), trong khi nguy cơ BCK ở mẹ bị tiểu đường trong lúc mang thai là khá khiêm tốn (TSSC=1,40; KTC95%=1,13-1,72)

Sự liên quan với chủng tộc, số lần sinh sống, giáo dục của mẹ, và tình trạng hút thuốc của mẹ trong phân tích thô vẫn còn giữ trong phân tích đa biến

Như vậy, những phát hiện của nhóm nghiên cứu bằng dữ liệu từ nhiều chương trình dị tật trẻ sơ sinh đại diện cho ¼ trẻ sơ sinh tại Hoa Kỳ góp phần quan trọng cho những chương trình tầm soát dị tật sơ sinh và hữu ích trong việc theo dõi tần suất và điều tra các yếu tố nguy cơ dựa vào dân số

 Dịch tễ học BCK bẩm sinh vô căn tại Iowa – Hoa Kỳ, 1997–2005

Mục đích nghiên cứu này của Kancherla V và cộng sự [66] năm 2010 là đánh giá tần suất và mô tả dịch tễ học của BCK bẩm sinh vô căn ở mẫu dân số Trung tây Hoa Kỳ dùng dữ liệu từ một hệ thống theo dõi dựa vào dân số và so sánh với tần suất của những nghiên cứu trước đây Vì thấy được những hạn chế về phương pháp trong những nghiên cứu khác, nhóm nghiên cứu đã giới hạn mẫu là các trẻ BCK bẩm sinh vô căn biệt lập, sinh đơn đủ tháng, sống

Có 631 trẻ BCK bẩm sinh vô căn từ tháng 01/1997 đến tháng 12/2005 được ghi nhận Những trường hợp bị loại trừ khi có bất thường về gien và nhiễm sắc thể hoặc có ít nhất một dị tật lớn ở một cơ quan riêng biệt (như tật đốt sống chẻ đôi, chẻ môi), hoặc với thai nhi chết hoặc phá thai có chọn lọc, sinh đa, sinh non (<37 tuần) Mẫu cuối cùng bao gồm 347 trẻ BCK bẩm sinh

vô căn biệt lập, sinh đơn đủ tháng Nhóm chứng gồm 304.308 trẻ sinh sống trong giai đoạn nghiên cứu sau khi loại trừ sinh đa và sinh non

Tần suất BCK bẩm sinh vô căn là 11,4/10.000 trẻ sinh đơn, đủ tháng;

184 (53%) một bên, 158 (46%) hai bên và 5 (1%) không xác định được TSSC chưa điều chỉnh của trẻ trai gấp hai lần trẻ gái TSSC của trẻ nhẹ hơn 2500g tăng, nhưng không có ý nghĩa thống kê khi so sánh với trẻ 2500-3500g Sinh ngôi mông cho thấy TSSC giảm, mặc dù sự đánh giá dựa trên số ca sinh ngôi mông ít

Trong số những đặc điểm của mẹ, tuổi mẹ ≥ 35 vào lúc sinh liên quan với TSSC giảm có ý nghĩa khi so sánh với mẹ 20-34 tuổi và TSSC tăng có ý nghĩa đối với mẹ hút thuốc trong lúc mang thai

Các chỉ số của TSSC điều chỉnh về đặc điểm của trẻ và mẹ phản ánh các chỉ số thô với chỉ số giảm đối với mẹ lớn tuổi, và chỉ số tăng đối với trẻ trai, trọng lượng thai thấp, mẹ trình độ giáo dục thấp, mẹ hút thuốc trong lúc mang thai

Như vậy, tần suất BCK bẩm sinh vô căn đơn thuần ở Iowa giống với những nghiên cứu dựa vào dân số được báo cáo cho đến hiện tại Mặc dù tiêu chuẩn chọn bệnh khác nhau giữa những nghiên cứu trước đây và nghiên cứu này, sự liên quan với những đặc điểm của mẹ và trẻ đã được ghi nhận và đã cũng cố phần nào những nghiên cứu trước đây

Qua các nghiên cứu trên cùng các nghiên cứu khác có thể xác định một

số yếu tố nguy cơ ở trẻ và mẹ dưới đây

1.1.4 Các yếu tố nguy cơ ở trẻ

1.1.4.1 Giới: trẻ trai nhiều hơn hẳn so với trẻ gái hằng định trong nhiều

nghiên cứu [29],[30],[43],[66],[68],[99] Theo Kancherla V [66], khoảng một nửa là 2 bên; đối với BCK 1 bên thì xu hướng là bên phải; cả phân tích thô và điều chỉnh đều thấy nguy cơ vượt trội của BCK bẩm sinh vô căn ở trẻ trai

1.1.4.2 Sanh non: theo Parker S [84], sanh non liên quan chặt chẽ với BCK

bẩm sinh vô căn Tuy nhiên sanh non không phải hằng định

1.1.4.3 Sanh ngôi mông: sanh ngôi mông liên quan chặt chẽ với BCKBSVC

theo Parker S [84], và có xu hướng tăng theo Lochmiller C [72]; nhưng theo Kancherla V [66], sanh ngôi mông cho thấy TSSC giảm mặc dù đánh giá dựa trên số ca sanh ngôi mông ít

1.1.4.4 Trọng lượng thai thấp: liên quan chặt chẽ với BCKBSVC theo

Parker S [84], nhưng không xác định được mối liên quan theo nhiều nghiên cứu [29],[43],[66],[99]

1.1.5 Các yếu tố nguy cơ ở mẹ

1.1.5.1 Mẹ hút thuốc trong lúc mang thai: liên quan với BCK bẩm sinh vô

căn hằng định trong nhiều nghiên cứu [16],[37],[44],[61],[66],[84],[96], [104],[117] Theo Parker S [84], khi so sánh với mẹ không hút thuốc, mẹ hút thuốc ít đến vừa (≤10 điếu/ngày) có nguy cơ gia tăng sinh trẻ bị BCK

(TSSC=1,45; KTC95%=1,32-1,60); mẹ hút nhiều (>10 điếu/ngày) có nguy cơ lớn hơn (TSSC=1,88; KTC95%=1,64-2,14).

1.1.5.2 Tuổi mẹ: theo Parker S [84], tuổi mẹ trẻ liên quan với nguy cơ BCK

giảm (TSSC=0,90; KTC95%=0,83-0,96) với phân tích điều chỉnh, trong khi

đó nguy cơ tăng trong phân tích đơn biến

1.1.5.3 Trình độ học vấn: liên quan với BCK trong một số nghiên cứu

[27],[84] Theo Parker S [84], nguy cơ BCK giảm khi trình độ giáo dục của

mẹ tăng Mẹ với trình độ giáo dục từ cao đẳng trở lên có nguy cơ thấp nhất khi so sánh với mẹ có trình độ giáo dục thấp hơn trung học (TSSC=0,69; KTC95%=0,64-0,75)

1.1.5.4 Số lần sanh: cũng liên quan với BCK ở một số nghiên cứu [27],[84]

Theo Cardy A [27], số lần mang thai và sanh mổ liên quan có ý nghĩa với nguy cơ BCK trong nghiên cứu đa biến Tuy nhiên, có nhiều nghiên cứu cho

thấy không có sự liên quan giữa tuổi mẹ, trình độ học vấn, và số lần sanh với

BCK [29],[44],[61],[66],[77],[104]

1.1.5.5 Tiểu đường: theo Parker S [84], mẹ tiểu đường liên quan có ý nghĩa

với BCK BCK tăng 2 lần ở mẹ có tiểu đường trước khi mang thai (TSSC=2,39; KTC95%=1,60-3,57), trong khi nguy cơ BCK liên quan với mẹ

bị tiểu đường trong lúc mang thai là khá khiêm tốn (TSSC=1,40; KTC95%=1,13-1,72) Nhưng Kancherla V [66] lại cho rằng không có sự liên quan giữa tiểu đường với BCK

Các yếu tố khác không có sự liên quan với BCK ở nhiều nghiên cứu như tình trạng hôn nhân [16],[84], mùa sinh nở [19],[29],[66],[72],[94]; hơn nữa, các nghiên cứu không xác định được yếu tố nguy cơ ở cha [83],[100]

Tại Việt Nam, các nghiên cứu về BCK chủ yếu dựa vào bệnh viện và chưa có nghiên cứu về dịch tễ học Theo số liệu thống kê chưa được công bố tại bệnh viện Từ Dũ năm 2010, tần suất BCK bẩm sinh vô căn là 0,1%

(40/39.663) Nguyễn Thị Phương Tần [12] khi tổng kết dị tật cơ quan vận động tại bệnh viện Từ Dũ từ tháng 08/2000 đến tháng 07/2001 đã ghi nhận trong số 482 bệnh nhân (BN) từ sơ sinh đến 1 tuổi có 85 BN trật khớp háng bẩm sinh, 129 BN vẹo cổ, 268 BN bị biến dạng gọi là “BCK” với 137 trẻ trai (51,1%) và 131 trẻ gái (48,9%) Các dị tật khác kèm theo thường gặp là tay khoèo, vẹo cổ và trật khớp háng bẩm sinh ở 41 trẻ (15,3%) và thường các

“BCK” này là nặng Theo Đặng Thị Kim Hương [9], trong số 137 trẻ bị BCK bẩm sinh được điều trị tại Khoa Phục hồi Chức năng Viện Nhi Trung Ương

có 55 gái (40,2%) và 82 trai (59,8%)

Năm 2012, Nguyen MC và cộng sự [80] thực hiện một nghiên cứu bệnh chứng về các yếu tố nguy cơ BCK tại Miền Nam Việt Nam với nhóm bệnh gồm 99 trẻ BCK bẩm sinh vô căn và nhóm chứng gồm 97 trẻ từ 0-18 tuổi không mắc phải bất cứ dị tật bẩm sinh nào Các tác giả đã cho thấy nguy cơ BCK tăng cao có ý nghĩa ở mẹ trẻ < 25 tuổi (p=0,026) và sinh ngôi mông (p=0,033) Đây cũng là nghiên cứu dựa vào bệnh viện với nhóm chứng và bệnh khá ít

Ảnh hưởng của chất độc màu da cam đến con cháu của các cựu chiến binh trong chiến tranh Việt Nam bị nhiễm chất độc này đã được ghi nhận bao gồm nhiều dị tật về cơ quan nội tạng, thần kinh trung ương, và cơ quan vận động trong đó có dị tật BCK Tuy nhiên, đây là những BCK bệnh lý đi kèm với bại não, thoát vị tủy-màng tủy…

Tóm lại, những kết quả không rõ rệt về dịch tễ học BCK bẩm sinh vô căn từ những nghiên cứu trong và ngoài nước có lẽ là do sự khác biệt về phương pháp nghiên cứu, qui mô quần thể nghiên cứu Những nghiên cứu dựa vào dân số với số liệu điện tử chứng sanh cho thấy đánh giá yếu tố nguy cơ và tần suất hằng định hơn là những nghiên cứu trong bệnh viện Các yếu tố nguy

cơ hằng định trong nhiều nghiên cứu là trẻ trai, mẹ hút thuốc trong lúc mang

thai Tuy nhiên, tần suất thay đổi tùy theo điều kiện địa lý, chủng tộc và dân tộc [24],[43],[59],[87]

1.2 GIẢI PHẪU BỆNH

Những thay đổi về cấu trúc giải phẫu của BCK đã được Scarpa A mô tả chi tiết vào năm 1803 Tác giả nhấn mạnh di lệch vào trong và lật trong của xương ghe, xương hộp và xương gót so với xương sên Tác giả tin rằng các bất thường về cơ, gân, và dây chằng của bàn chân và cẳng chân là do biến dạng xương

Đến năm 1866, Adams W đã mô tả những đặc điểm của BCK và kết luận rằng bất thường cốt yếu nằm ở sự lệch hướng vào trong và mặt lòng của

cổ và đầu xương sên, đây là hệ quả của việc thích nghi với vị trí thay đổi của xương gót và xương ghe

Từ đây, có nhiều công trình nghiên cứu về giải phẫu BCK và đáng tin cậy là những nghiên cứu ở thai chết lưu hoặc sơ sinh chết

1.2.1 Hình ảnh đại thể của BCK theo Ponseti I

Các biến dạng của BCK [88] xảy ra chủ yếu ở khối xương tụ cốt cổ chân

và nửa sau bàn chân, đặc biệt là xương sên, xương ghe, xương gót và xương hộp; các xương này, được hình thành từ sụn, ở vị trí gập, khép và lật trong (hình 1.1A, B, C):

 Xương sên gập lòng, cổ lệch vào trong và xuống dưới, đầu dạng hình nêm

 Xương ghe lệch và lật trong nhiều, tiếp giáp với mắt cá trong, và khớp với mặt trong của đầu xương sên Lệch và vẹo trong xương ghe

là do co rút dây chằng chày ghe và gót ghe, cũng như do sự co rút ngắn của gân chày sau bám ở phần thấp lồi củ xương ghe, xương chêm 1 và các dải xơ lan tỏa đến các xương chêm khác và xương

hộp Hơn nữa, các dây chằng bên trong cổ chân, gân chày sau và bao gân đều dày và phì đại ra

 Xương gót khép và vẹo trong dưới xương sên Một khoảng trống được lấp đầy mô sợi ở cạnh ngoài khớp dưới sên

 Xương hộp khép và vẹo trong phía trước mặt khớp trước dạng hình nêm của xương gót

 Các xương chêm và xương bàn khép nhưng có hình dạng bình thường

 Gân chày trước, gân duỗi ngón cái dài và gân duỗi chung ngón di lệch vào trong và nằm ngay trước mắt cá trong

Lật trong và khép của xương gót gây ra biến dạng vẹo trong và thuổng của gót chân Vẹo trong gót chân cùng với khép và lật trong của xương ghe, xương hộp tạo ra tư thế ngửa của BCK Nửa trước bàn chân khép do các xương chêm và xương bàn khép phía trước các xương ghe và xương hộp di lệch nhiều vào trong Xương bàn 1 gập nhiều hơn các xương bàn bên ngoài gây biến dạng lõm gan chân

Hình 1.1A: BCK ở trẻ 3 ngày tuổi Xương ghe di lệch vào trong và khớp với chỉ

cạnh trong của đầu xương sên Các xương chêm ở bên phải xương ghe và xương hộp nằm bên dưới Khớp gót hộp hướng sau trong 2/3 trước xương gót ở dưới xương sên Gân chày trước, duỗi ngón cái dài, và duỗi chung các ngón dài bị lệch vào trong

“Nguồn: Ponseti I., 1996” [88]

Cấu trúc cơ, gân, dây chằng cẳng bàn chân:

Các cơ khu cẳng chân trước và sau, đặc biệt là cơ ba đầu và chày sau nhỏ hơn và ngắn hơn ở BCK (hình 1.2) Dưới kính hiển vi, các sợi cơ có cấu trúc bình thường dù chu vi nhỏ hơn nhưng mô liên kết gian bào tăng nhẹ, nhất là

cơ ba đầu, cơ chày sau, và cơ gập chung ngón Phần xa của gân chày sau có kích thước gấp 2-3 lần bình thường

và vỏ gân dày, bện vào các dây

chằng ở bờ trong bàn chân

Các dây chằng ở bờ trong và

sau cổ chân và các khớp cổ chân

rất dày và dai, và giữ chặt bàn chân

ở tư thế gập lòng, và xương ghe và

xương gót ở tư thế khép và lật

trong

Hình 1.1B: Lồi củ trước xương gót (B) và đầu xương sên (C) dạng hình

nêm và sẽ không khớp với mặt khớp của xương hộp và xương ghe nếu nắn

bằng phẫu thuật

“Nguồn: Ponseti I., 1996” [88]

Hình 1.2: Cơ bụng chân của trẻ sinh non 6 tháng với

BCK 1 bên Cơ bên BCK (A) nhỏ hơn bên lành (B)

“Nguồn: Ponseti I., 1996” [88]

1.2.2 Cấu trúc BCK theo Caroll N

Qua kinh nghiệm phẫu thuật, phẫu tích và phân tích 3 bình diện bằng máy vi tính, Carroll N [31] đã đúc kết những đặc điểm của BCK:

 Khi xương bánh chè hướng ra trước thì mắt cá ngoài ở phía sau

 Với biến dạng lõm gan chân và di lệch vào trong của xương hộp, có

sự co rút của dây chằng gan chân dài và ngắn và dây chằng gót ghe Biến dạng lõm chỉ có thể được chỉnh sửa bằng cách kéo dãn cân lòng bàn chân và cơ nội tại

 Trục dọc của xương gót và thân xương sên song song, như được thấy trên phim thẳng và phim nghiêng của nữa sau bàn chân

 Cơ ba đầu, cơ chày sau, gập ngón cái và gập chung ngón đều ngắn

 Co rút bao khớp sau và các dây chằng bên của cổ chân Khi gân gót được kéo dài và bàn chân được đẩy lên thì biến dạng thuổng sẽ không được chỉnh sửa đến khi bao khớp sau của cổ chân và khớp dưới sên được giải phóng; bao gồm cả cấu trúc sau ngoài với dây chằng mác gót và mác sên sau

 Xương ghe bán trật vào trong đến sát mắt cá trong (hình 1.3)

 Di lệch vào trong và mặt lòng của cổ xương sên (hình 1.3) và xoay ngoài của thân xương sên trong gọng chày mác (hình 1.4)

 Có sự xoay trong của xương gót với hậu quả là bờ sau nằm cạnh xương mác (hình 1.3)

Tuy nhiên sự xoay của xương sên và vị trí mặt khớp của khớp sên ghe so với trục dọc vẫn còn bàn cãi Theo Epeldegui T [51], mặt sụn khớp ở phía trong của đầu xương sên bị nhầm lẫn là sự lệch trong của cổ xương sên và những quan sát về sự xoay xoắn theo trục dọc của xương gót có thể giải thích được một số biến dạng còn tồn tại ở BCK được điều trị

Mặc dù có nhiều quan điểm khác nhau về cấu trúc giải phẫu bệnh nhưng với những kỹ thuật hóa miễn dịch tinh vi hiện nay, chúng ta đang từng bước hiểu rõ hơn trong nghiên cứu cấu trúc BCK [92] Những cấu trúc hằng định của BCK là giảm kích thước nửa sau bàn chân với nhân sinh xương và nguyên bào sụn của nửa sau bàn chân nhỏ hơn bình thường, loạn sản động mạch (đặc biệt động mạch chày trước) qua chụp mạch máu, rối loạn cấu trúc

cơ, và xơ hóa mặt trong bàn chân

Hình 1.4: Các xương tụ cốt cổ chân ở bàn chân bình thường (A) và

BCK (B) nhìn từ trên l: mắt cá ngoài, m: mắt cá trong, ma: hướng

gọng cổ chân, mt: trục mắt cá ngang, oa: trục xương gót, oc: xương

gót, t: xương sên, tb: trục thân xương sên, tn: trục cổ xương sên

“Nguồn: Carroll N., 1990” [29]

Hình 1.3: Các xương tụ cốt cổ chân ở bàn chân (T)

bình thường (A) và BCK (B) nhìn từ trên n: xương ghe, m: mắt cá trong, t: xương sên, c: xương hộp, l: mắt

cá ngoài, mc: xương chêm trong, os: xương gót

“Nguồn: Carroll N., 1990” [29]

kể Các tác giả cho rằng những sai lệch này có lẽ do khiếm khuyết vỏ bọc sụn của xương từ khiếm khuyết chất nguyên sinh mầm nguyên phát

1.3.2 Thuyết thần kinh theo Issacs H

Issacs H [65] cho rằng cơ bụng chân teo ở BCK gợi ý khiếm khuyết thần kinh cơ Sinh thiết được thực hiện đối với nhóm cơ mác và nhóm các cơ

ở khu cẳng chân sau, đôi khi là cơ giạng ngón cái ở 60 BN, phần lớn dưới 5 tuổi Những sợi cơ bất thường như nhau của các nhóm cơ ở mức độ hóa mô

và kính hiển vi điện tử Tác giả cho rằng nhóm cơ ở khu cẳng chân sau ngắn

là bởi gia tăng một lượng nhỏ mô sợi do những thay đổi về chi phối thần kinh xảy ra trong bào thai Hơn nữa, có những bằng chứng cho thấy việc bất động, kéo giãn cơ hoặc thư giãn cơ không gây ra những bất thường trên

Ở mức độ hóa mô:

 Cấu trúc mô học bình thường của cơ: sợi cơ loại 1 có chức năng oxy hóa, sợi cơ loại 2 có chức năng phosphate hóa, và tỉ lệ giữa loại 1 và

2 là 1:2

 Cấu trúc mô học bất thường của cơ ở BCK: các sợi cơ teo, nhỏ, gập góc, thay đổi hướng, tụ tập thành nhóm hoặc gia tăng tuyệt đối số lượng của một loại sợi riêng biệt

Nghiên cứu về các cơ ngoại lai này cho thấy yếu tố thần kinh có vai trò nổi bật về bệnh nguyên

1.3.3 Thuyết mô sợi theo Ippolio E và Ponseti I

Với 5 BCK và 3 bàn chân bình thường của phôi thai 16-20 tuần bị sẩy đã được nghiên cứu bởi Ippolito E và Ponseti I [63] ở cả 3 mặt phẳng Mức độ trầm trọng của những bất thường sau đây được tìm thấy ở BCK khi so sánh với bàn chân bình thường:

 Giảm kích thước và số sợi cơ ở 1/3 dưới của nhóm cơ sau; gia tăng

mô sợi liên kết trong những cơ này, trong vỏ gân và cân mạc kế cận Dày phần dưới của gân Achilles và chày sau

 Những dây chằng ở mặt trong và mặt sau khớp cổ chân bị kéo vào khớp do gập lòng nặng và vẹo trong của xương sên; ngắn và dày đáng kể của dây chằng chày ghe và gót ghe

Dựa vào nền tảng những dấu hiệu bệnh lý này, các tác giả cho rằng khả năng về xơ hóa co rút như yếu tố sinh bệnh nguyên phát cần được xem xét Mặc dù bệnh nguyên chưa được biết, những thuyết bệnh sinh trên là cơ

sở khoa học trong việc điều trị BCK Đặc biệt, thuyết mô sợi của Ippolito E

và Ponseti I là nền tảng của phương pháp Ponseti

1.4 PHÂN LOẠI BCK Ở TRẺ EM

1.4.1 Phân loại theo bệnh nguyên

Theo Sullivan J [107], có thể phân loại BCK theo bệnh nguyên như sau:

 BCK tư thế: mềm và được cho là do tư thế trong tử cung ở giai đoạn cuối thai kỳ Điều trị bảo tồn có kết quả nhanh chóng

 BCK bẩm sinh vô căn: là những dạng kinh điển với độ cứng vừa phải

mà nguyên nhân chưa được rõ

 BCK bệnh lý: là những BCK phối hợp với các rối loạn thần kinh cơ hoặc các hội chứng toàn thân như thoát vị tủy-màng tủy, cứng đa khớp bẩm sinh Thường khó điều trị vì rất cứng

1.4.2 Các hệ thống phân loại

Phân loại mức độ trầm trọng và độ cứng của BCK mang tính quyết định trong việc tiên lượng điều trị, cũng như đánh giá các phương pháp điều trị khác nhau, đặc biệt là đối với những bác sĩ chỉnh hình nhi chưa có nhiều kinh

nghiệm trong điều trị BCK

1.4.2.1 Phân loại theo Ponseti I và Smoley E

Phân loại của Ponseti I và Smoley E [90] nhằm đánh giá kết quả sau nắn chỉnh dựa vào gập lưng cổ chân, vẹo trong gót, khép nửa trước bàn chân

và xoắn xương chày Mỗi biến dạng được phân cấp như tốt, chấp nhận hoặc xấu (bảng 1.1) Theo các tác giả, nếu một trong những lượng giá bình thường thì tất cả 4 lượng giá sẽ là bình thường và bàn chân vì vậy là “tốt” Điều này không luôn luôn đúng vì một thành phần của biến dạng có thể nặng hơn những thành phần khác

Bảng 1.1: Phân loại theo Ponseti I và Smoley E [90]

Gập lưng

cổ chân (0)

Vẹo trong (0)

Khép bàn chân trước (0)

1.4.2.2 Phân loại theo Harrold A và Walker C

Phân loại theo Harrold A và Walker C [60] dựa vào khả năng nắn chỉnh biến dạng Mức độ của biến dạng được xác định bởi bàn chân có được giữ ở

vị trí ít nhất là trung tính (độ 1), hoặc gập lòng, vẹo trong <200 (độ 2), hoặc

độ nặng chiếm ưu thế với 120 bàn chân (57,1%) và mức độ nhẹ chiếm ít nhất chỉ với 25 bàn chân (11,9%)

1.4.2.3 Phân loại theo Catterall A

Phân loại của Catterall A [32] dựa vào diễn tiến của biến dạng được phân cấp như cải thiện, co rút gân, co rút khớp hoặc nắn chỉnh sai Nhiều đặc điểm lâm sàng được sử dụng cho phân loại này Tuy nhiên, phân loại không đánh giá được mức độ năng của biến dạng

1.4.2.4 Phân loại theo Diméglio A

Phân loại Diméglio [46] giúp đánh giá các thành phần của biến dạng: thuổng, vẹo trong, xoay trong, khép, lõm, nếp gấp sau, nếp gấp trong và sức

cơ.Các thành phần thuổng, vẹo trong, xoay trong và khép được lượng giá từ 0

đến 4 điểm (hình 1.5) Mỗi biến dạng lõm, nếp gấp sau, nếp gấp trong và sức

cơ được tính 1 điểm Điểm tổng cộng được phân thành Độ I (nhẹ) <5 điểm,

Độ II (vừa) <10 điểm, Độ III (nặng) <15 điểm, Độ IV (rất nặng) ≥15 điểm

Wainwright A và cộng sự [114] đã đánh giá độ tin cậy của 4 hệ thống phân loại BCK của Catterall A., Diméglio A và cộng sự, Harrold A và Walker C., và Ponseti I và Smoley E Bốn chuyên gia đã đánh giá độc lập 9 đứa trẻ (18 bàn chân) tại những giai đoạn khác nhau trong vòng 6 tháng sau sinh với tổng cộng 180 lần khám Mặc dù hệ thống phân loại của Diméglio A

Hình 1.5: Mức độ của biến dạng thuổng, vẹo trong, xoay trong và khép

“Nguồn: Diméglio A., et al, 1995” [44]

a tính điểm thuổng b tính điểm vẹo trong

phức tạp, nhưng đã cho thấy sự đồng thuận nhất Khi hai chuyên gia kinh nghiệm dùng hệ thống này để đánh giá BCK sau khi loại trừ các bàn chân bình thường, đã cho thấy sự đồng thuận thiết yếu

Tại Việt Nam, nhiều tác giả áp dụng phân loại Diméglio Nguyễn Thị Phương Tần [12] lượng giá BCK theo phân loại Diméglio ở 268 bệnh nhân và

đã cho thấy phần lớn là mức độ nhẹ (32,1%) và vừa (57,1%) Nguyễn Ngọc Hưng [81] cũng áp dụng phân loại Diméglio cho nhóm 448 BCK được phẫu thuật trước 2 tuổi với 32,4% vừa, 53,1% nặng và 14,5% rất nặng

1.4.2.5 Phân loại theo Pirani S

Phân loại của Pirani S [85] dựa vào 6 biến dạng lâm sàng bao gồm: nửa trước bàn chân với bờ cong ngoài, nếp gấp trong, độ bao phủ đầu xương sên; nửa sau bàn chân với nếp gấp sau, gập lòng bàn chân, độ sờ thấy gót Mỗi biến dạng được phân thành 3 mức độ: bình thường (0 điểm), vừa (0,5 điểm), nặng (1 điểm)

Flynn J và cộng sự [54] nghiên cứu độ tin cậy giữa các nhà quan sát khi lượng giá 55 BCK với 2 hệ thống phân loại của Pirani S và Diméglio A., và các tác giả nhận thấy độ tin cậy cao sau thời gian học hỏi ban đầu

Chu A và cộng sự [42] đánh giá mối liên quan giữa 2 hệ thống phân loại của Diméglio A và Pirani S với số lần bó bột theo phương pháp Ponseti Khi

áp dụng những thang điểm ban đầu, cả 2 hệ thống đều có mối liên hệ thấp với

số lần bột theo Ponseti I Khi phân tích những yếu tố riêng biệt, tác giả cho thấy mối tương quan từ thấp đến vừa ở vài yếu tố và không có môi liên quan

ở các yếu tố khác, và tác giả cũng ghi nhận không có sự khác biệt giữa 2 hệ thống khi đánh giá mối liên hệ với số lần bó bột

Evans A và cộng sự [53] đã cho thấy thang điểm của Pirani S là đáng tin cậy để dự đoán nhu cầu cắt gân gót và tiên lượng khi áp dụng phương pháp Ponseti tại Việt Nam

1.4.2.6 Phân loại theo Richards B và cộng sự

Phân loại được Richards B và cộng sự [97] dùng để đánh giá kết quả theo dõi điều trị:

 Tốt: bàn chân bằng sau khi cắt gân gót qua da (hoặc không cần cắt

gân gót)

 Trung bình: bàn chân bằng sau khi (hoặc cần phải) được giải phóng

phần mềm phía sau, chuyển gân chày trước, cắt ngắn cột ngoài hoặc phối hợp

 Xấu: bàn chân bằng sau khi (hoặc cần phải) được giải phóng phần

mềm phía sau-trong

Tóm lại, hệ thống phân loại lý tưởng là hệ thống phân loại có thể tin cậy được và khách quan, đủ thực tế để áp dụng trong lâm sàng và có thể dự đoán được phương pháp điều trị thích hợp ngay từ đầu Mặc dù nhiều hệ thống phân loại được đưa ra để giải quyết vấn đề này, nhưng phân loại Diméglio [46] và Pirani [85] được sử dụng phổ biến nhất

Năm 1743, Andry N điều trị BCK bằng gạc ướt để làm mềm dây chằng, nắn chỉnh bằng tay hằng ngày và cố định bằng nẹp làm từ bìa cứng, gỗ hoặc kim loại Vanel J (1740 – 1791) từ Thụy Sĩ đã mô tả một loại giày ống để chỉnh sửa BCK

Đến năm 1823, Delpech thực hiện việc cắt gân gót trong BCK và năm

1834, Dieffenbach là người đầu tiên dùng bột trong điều trị BCK

Năm 1902, Oxton mô tả kỹ thuật lấy bỏ xương nửa sau bàn chân của những BCK nặng ở trẻ lớn và năm 1913 Vulpius đã mô tả mở bao khớp sau

cổ chân kèm theo cắt gân gót

Thập niên 50 là các phương pháp nắn chỉnh bằng tay và bó bột của Kite

J [67], Ponseti I [90] và phương pháp vật lý trị liệu (VLTL) theo các tác giả Pháp như Bensahel H [21], Seringe R [123] Các thập niên sau đó, các phẫu thuật BCK được ưa chuộng là theo Turco V [110],[111], Goldner J [57] và Simons G [102]

Từ những năm 2000 đến nay các phương pháp ít xâm lấn đang được ưa chuộng do những biến chứng của phẫu thuật như tái phát, chỉnh sửa quá mức, cứng và đau đã được ghi nhận [34],[45],[49],[103],[109] và phương pháp Ponseti được dùng phổ biến nhất

Tại Việt Nam, BCK được biết đến và điều trị theo trường phái Châu Âu

từ thập niên 60 Điều trị BCK bẩm sinh đã được đưa vào chương trình phục hồi chức năng dựa vào cộng đồng do Trần Trọng Hải khởi xướng từ năm

1987 [4],[5] Từ năm 2003, phương pháp Ponseti đã thâm nhập vào Việt Nam Dự án BCK FFW (The Feet for Walking) ra đời vào năm 2004, là sự hợp tác giữa trung tâm chỉnh hình và phục hồi chức năng Đà Nẵng (DORC) với trường đào tạo phẫu thuật viên bàn chân Úc (ACPS) [53] Mục đích của

dự án là nâng cao ý thức của cộng đồng về BCK, xây dựng đội ngũ nhân viên

y tế có khả năng điều trị BCK bằng phương pháp Ponseti, và kết hợp phẫu thuật khi cần đối với trẻ lớn bị bỏ quên

1.5.2 Điều trị bảo tồn

Các phương pháp bảo tồn đều có chung mục đích làm giảm nguy cơ

phẫu thuật, và nếu phẫu thuật là cần thiết thì cũng chỉ tối thiểu [44]

cơ chày sau và vùng mô sợi bên trong bằng cách phối hợp của bóp nắn bị động liên tục, hoạt động cơ chủ động, băng dính và nẹp [20],[21],[120]

Phương pháp bao gồm nắn chỉnh hằng ngày, kích thích cơ quanh bàn chân (đặc biệt là các cơ mác), và bất động tạm thời bàn chân với băng dính đàn hồi Điều trị hằng ngày liên tục khoảng 2 tháng và sau đó giảm còn 3 lần mỗi tuần trong 6 tháng nữa, rồi băng dính liên tục đến khi trẻ bắt đầu đứng Sau đó, nẹp đêm được dùng thêm 2-3 năm nữa

Phương pháp đòi hỏi nhiều thời gian, sự thành thạo, và thành công tùy thuộc nhiều vào kỹ năng của người VLTL [21],[123] Phương pháp cũng đòi hỏi sự hợp tác và thời gian của gia đình Thêm vào đó, điều kiện kinh tế đóng vai trò hết sức quan trọng vì việc chăm sóc chuyên sâu hằng ngày không thể được chi trả tất cả bởi hệ thống y tế [47]

Vào những năm đầu thập niên 90, máy tập vận động thụ động được giới thiệu tại Pháp để làm cử động bàn chân hơn nữa trong khi ngủ [47] Việc sử dụng máy tập vận động thụ động đã làm giảm số trường hợp cần phẫu thuật

và nếu phẫu thuật thì cũng ít tàn phá hơn

Năm 1990, Bensahel H và cộng sự [21] báo cáo kết quả tốt với phương pháp VLTL (không kèm máy vận động thụ động) ở 162/338 (48%) BCK và khi phẫu thuật thêm vào ở những BCK còn lại, kết quả tốt tăng lên 291/338 (86%) BCK; trong 1 báo cáo gần đây hơn, kết quả tốt với điều trị không phẫu

Hình 1.6: Bó bột kiểu dép

“Nguồn: Kite J., 1972” [67]

thuật tăng lên 63% ở 350 BCK (theo dõi trung bình 10 năm) [95] Seringe R

và Atia [123] cũng tường thuật kết quả dùng phương pháp VLTL không kèm máy vận động thụ động là 50% ở 269 BCK (theo dõi trung bình 6 năm 2 tháng) Khi sử dụng thêm máy vận động thụ động, tỉ lệ thành công của điều trị không phẫu thuật cải thiện hơn nữa [47] Năm 2000, Diméglio A báo cáo 74% của 201 BCK từ năm 1991 đến 1997 không cần phẫu thuật và tính riêng năm 1997, chỉ 12% cần can thiệp phẫu thuật Van campenhout A và cộng sự [112] đánh giá kết quả vật lý trị liệu và máy tập vận động thụ động liên tục ở

60 bệnh nhân dưới 3 tháng tuổi với 100 BCK; khi theo dõi tối thiểu 18 tháng, 75% BCK cần được phẫu thuật

1.5.2.2 Phương pháp nắn chỉnh bằng tay và bó bột

Các phương pháp nắn chỉnh bằng tay và bó bột được áp dụng phổ biến là phương pháp Kite và phương pháp Ponseti

Phương pháp Kite [67] xuất phát từ

khái niệm tì đè 3 điểm như được dùng để nắn

chỉnh 1 cây đinh cong Kỹ thuật bắt đầu bằng

nắm và kéo giãn nửa trước bàn chân với 1 bàn

tay trong khi giữ gót từ phía sau với bàn tay

khác Tiếp theo, 1 ngón cái đặt bên ngoài đẩy

xương sên hướng vào trong, và ngón trỏ đặt

bên trong đẩy xương ghe ra ngoài Gót lật

ngoài khi nửa trước bàn chân được giạng Nắn

chỉnh này được duy trì bởi bột kiểu dép với nửa

trước bàn chân được giạng đối trọng trên khớp

gót hộp (hình1.6) Khi bột kiểu dép vừa cứng, bột được bó cao lên tới dưới gối, với bàn chân lật ngoài bằng xoay ngoài nhẹ nhàng Sau khi chỉnh khép nửa trước bàn chân và vẹo trong nửa sau bàn chân, bàn chân dần dần được

gập lưng để nắn chỉnh thuổng Bột thường phải được thay đổi 2 lần mỗi tuần Khi nắn sửa hoàn chỉnh, nẹp đêm được mang để tránh tái phát

Vào năm 1979, Lovell W và cộng sự [73] đã báo cáo kết quả dùng phương pháp Kite ở 85 trẻ từ năm 1950-1956 Có 47 BN với 67 BCK được theo dõi ít nhất 10 năm Kết quả tốt được ghi nhận xấp xỉ 2/3, 12 bàn chân kết quả trung bình và 12 xấu Mặc dù phương pháp hiệu quả trong phần lớn trường hợp, điều trị đòi hỏi trung bình 20,4 tháng bó bột; phẫu thuật được chỉ định cho những BN vẫn còn biến dạng sau 3 tháng nắn chỉnh và bó bột [74]

Phương pháp Ponseti đã được triển khai vào đầu những năm 1940 Báo

cáo đầu tiên 1963 của phương pháp Ponseti [90] về 67 BN nhỏ hơn 6 tháng đã cho thấy sự chỉnh sửa ban đầu nhanh chóng và đạt yêu cầu trong đại đa số các trường hợp (83%) với các biến chứng không đáng kể Tuy vậy có một tỷ lệ tái phát khá cao (56%) là do không tuân thủ quá trình mang nẹp Denis Browne

và những trường hợp này đã được điều trị thành công với nắn chỉnh bằng tay

và bó bột lại hoặc chuyển gân chày trước hoặc cả hai Quan trọng hơn, kết quả lâm sàng và chức năng theo dõi 30 năm là rất tốt và tốt theo tiêu chuẩn đau và hạn chế chức năng [36]

Sud A và cộng sự [106] so sánh tỉ lệ nắn chỉnh ban đầu giữa 2 phương pháp Ponseti và Kite bằng nghiên cứu tiền cứu ngẫu nhiên; phương pháp Ponseti có tỉ lệ nắn chỉnh ban đầu là 91,7% khi so sánh với 66,7%; số lần bột

ít hơn và thời gian nắn chỉnh ngắn hơn có ý nghĩa thống kê đối với phương pháp Ponseti

Rijal R và cộng sự [98] đã nghiên cứu 60 BCK ở 38 BN dưới 2 năm tuổi được lựa chọn ngẫu nhiên điều trị theo Ponseti I (30 BCK) và Kite J (30 BCK); thang điểm Pirani S giảm nhanh hơn với phương pháp Ponseti

Với phân tích tổng hợp y văn so sánh phương pháp Ponseti và phương pháp Kite từ năm 1986 đến 2006, Matos M và cộng sự [75] đã cho thấy

phương pháp Ponseti ưu việt hơn mặc dù các nghiên cứu có những hạn chế về phương pháp như cỡ mẫu nhỏ, nhóm chứng không tương đồng

Tại Việt Nam, điều trị bảo tồn BCK chủ yếu là phương pháp VLTL trước khi phương pháp Ponseti được biết đến Phương pháp VLTL không rập khuôn do đứa trẻ không có điều kiện được nắn chỉnh hằng ngày; phương pháp thường phối hợp cả bài tập kéo giãn, kích thích cơ, băng dính, nẹp bột hoặc

bó bột và nẹp chỉnh hình ban đêm

Lê Công Thắng [14] tổng kết 53 BN BCK được điều trị nắn chỉnh bằng tay và nẹp bột (sơ sinh – 7 tháng tuổi) hoặc băng dính (sau 7 tháng tuổi) tại bệnh viện Nhi Đồng 1 trong 5 năm (1980-1984) theo dõi 1 năm Kết quả tốt (các số đo còn khoảng từ 5-100, bé đi vững bằng lòng bàn chân) và vừa (có tiến triển nhưng chưa tốt) là 33/53 trường hợp (62,3%) Kết quả không tốt (không tiến triển nhiều và đưa đến phẫu thuật) là 20/53 trường hợp (37,7%) Tác giả cho rằng kết quả đạt là do điều trị sớm, tích cực, và biến dạng mềm dễ chỉnh sửa Công trình này cho thấy tỉ lệ thất bại của phương pháp VLTL là khá cao 37,7%

Trần Thị Thu Hà [3] điều trị sớm 166 trẻ dị tật BCK bẩm sinh bằng bó bột, nẹp chỉnh hình với các bài tập kéo giãn và đánh giá sau 1 năm thấy ở nhóm BCK đơn thuần 90% đạt kết quả rất tốt, 7% cho kết quả khá, số còn lại chuyển phẫu thuật Ở nhóm BCK kèm dị tật kết quả tốt đạt 75%, khá 15% và chuyển phẫu thuật 10% Mặc dù thời gian theo dõi ngắn nhưng nghiên cứu cho kết quả thành công cao, và cho thấy kết quả điều trị giảm đáng kể khi có

dị tật phối hợp

Trần Quốc Khánh [11] đánh giá kết quả ban đầu trên 17 trẻ dị tật BCK sau 4-12 tuần điều trị với phương pháp nắn chỉnh bằng băng dính và bó bột thấy 88% đạt kết quả tốt, 12% thất bại Đây chỉ là kết quả nắn chỉnh ban đầu,

nhưng tác giả đã cho thấy việc giữ tư thế nắn chỉnh bằng băng dính kết hợp với bó bột đã rút ngắn thời gian điều trị trung bình còn 8-10 tuần

Đặng Thị Kim Hương [9] áp dụng bài tập kéo giãn, bó bột và nẹp chỉnh hình trên 210 BCK ở 137 BN < 6 tháng tuổi tại Khoa Phục hồi Chức năng Viện Nhi Quốc gia Kết quả Nhóm 1 gồm 65 BN (96 BCK), sau thời gian 3 -6 tháng tập luyện và bó bột theo dõi được 39 BN (60 BCK) cho thấy: 13 BCK phải chuyển phẫu thuật (21,6%), 47 BCK vẫn tiếp tục điều trị bảo tồn Nhóm

2 gồm 72 BN (114 BCK) được theo dõi trung bình 3 năm cho thấy kết quả đạt

ở 77 BCK (67,5%), chuyển phẫu thuật ở 37 BCK (32,5%) theo tiêu chuẩn đánh giá chức năng bàn chân của McKay D Trong số chuyển sang phẫu thuật, 24 BCK (21,1%) chuyển phẫu thuật sau giai đoạn 6 tháng tập luyện và

bó bột, và 13 BCK (11,4%) chuyển phẫu thuật khi đánh giá lại do tái phát mặc dù sau giai đoạn bó bột đã có kết quả tốt Đây là công trình đánh giá kết quả theo dõi khá dài (trung bình 3 năm) đã cho thấy tỉ lệ BCK tái phát là 11,4% và tất cả cần phải được phẫu thuật xâm lấn triệt để Tác giả cũng nhấn mạnh việc mang nẹp chỉnh hình dưới gối sau khi tháo bột cũng như bài tập kéo giãn cần huấn luyện cho gia đình trẻ tiếp tục thực hiện đến khi trẻ được đánh giá có kết quả tốt nhằm giảm tỉ lệ tái phát sau bó bột

Nguyễn Thị Phương Tần [12] với phương pháp nắn chỉnh bằng tay, băng dính, nẹp nhựa hoặc bó bột ở 268 BN dưới 12 tháng tuổi được gọi là “BCK” tại bệnh viện Từ Dũ, kết quả hồi phục tốt ở 236 BN (88,1%), phục hồi chưa tốt cần phải tiếp tục điều trị là 28 BN (10,4%), phải phẫu thuật ở 4 BN (1,5%) Phần lớn BCK có mức độ nhẹ và vừa (89,2%); các dị tật khác kèm theo thường gặp là tay khoèo, vẹo cổ và trật khớp háng bẩm sinh ở 41 BN (15,3%) và thường các “BCK” này là nặng, và tác giả cho thấy kết quả phục hồi tùy thuộc vào mức độ nặng của biến dạng và tuổi bắt đầu điều trị trước hoặc sau 1 tháng tuổi Tác giả công trình cho rằng dị tật BCK cũng như trật

khớp háng bẩm sinh và vẹo cổ, là các dị tật có dấu hiệu lâm sàng dễ nhận biết, chiếm tỉ lệ cao nên cần hướng dẫn các bà mẹ và người nuôi dưỡng nhận biết sớm để đem trẻ đi khám và điều trị; hơn nữa đây là những dị tật dễ chữa lành

ở tuổi sơ sanh và việc tập VLTL hỗ trợ tại nhà là rất quan trọng Tuy nhiên tác giả sử dụng nẹp nhựa hoặc bó bột sau giai đoạn cố định bằng băng dính BCK

là tùy thuộc vào thời điểm chứ không có chỉ định cụ thể; và tác giả quan niệm rằng phẫu thuật không có nghĩa là điều trị bảo tồn thất bại mà là điều trị bổ sung cho hoàn thiện

Tóm lại, phần lớn các công trình nghiên cứu trong và ngoài nước về điều trị bảo tồn BCK đã cho thấy tỉ lệ BCK cần chuyển sang phẫu thuật khá cao với phương pháp VLTL, và cũng cho thấy phương pháp Ponseti có kết quả tốt hơn phương pháp Kite

1.5.3 Điều trị phẫu thuật

Điều trị phẫu thuật được chỉ định khi điều trị bảo tồn không hiệu quả Theo Diméglio A [121], có thể có hai quyết định từ tháng thứ 3: tiếp tục điều trị bảo tồn vì hiệu quả, hoặc duy trì điều trị bảo tồn để tránh biến dạng nặng thêm trong khi chờ phẫu thuật Chỉ định phẫu thuật lúc 6 tháng, hoặc 9 tháng, hoặc 12 tháng tùy trường phái nhưng nhiều công trình nghiên cứu cho thấy không có sự khác biệt về kết quả

Phẫu thuật ít hoặc nhiều xâm nhập tùy thuộc mức độ trầm trọng của bàn chân Phẫu thuật có thể được giới hạn ở giải phóng phía sau hoặc mở rộng giải phóng phía trong và ít nhiều ở lòng bàn chân; phẫu thuật giải phóng bên ngoài ở những trường hợp nặng Tuy nhiên những phẫu thuật như thế sẽ ít xâm nhập hơn những kỹ thuật được áp dụng phổ biến trước đây [39]

Dietz F [45] tổng kết các nghiên cứu loạt ca điều trị phẫu thuật về tỉ lệ tái phát cần phải phẫu thuật thêm Điều trị phẫu thuật của 14 nghiên cứu này bao gồm nhiều kỹ thuật khác nhau và thời gian theo dõi từ 2 đến 16 năm Số