hiệu quả thay huyết tương cho bệnh nhân hội chứng guillain-bare tại khoa hồi sức tích cực bệnh viện bạch mai

HIỆU QUẢ THAY HUYẾT TƯƠNG CHO BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRE’ TẠI KHOA HỒI SỨC TÍCH CỰC – BỆNH VIỆN BẠCH MAI TS.. Đặt vấn đề  Trong cấp cứu bệnh lý MD → gây liệt cơ thường gặp nhấ

HIỆU QUẢ THAY HUYẾT TƯƠNG CHO BỆNH NHÂN

HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRE’

TẠI KHOA HỒI SỨC TÍCH CỰC – BỆNH VIỆN BẠCH MAI

TS BS Nguyễn công Tấn PGS.TS Nguyễn gia Bình

Đặt vấn đề

 Trong cấp cứu bệnh lý MD → gây liệt cơ thường gặp nhất là GBS & MG nặng

 KT tự miễn → myelin, sợi trục của dây TKNV

 Bn liệt cơ HH → TKNT → biến chứng

 Thay huyết tương: → loại bỏ nhanh KT tự miễn

→ tránh tình trạng liệt tiến triển nặng hơn → cơ hồi phục nhanh chóng

 PEX: Bn MG (1976) và GBS (1984) → kq tốt

Cơ chế bệnh sinh của GBS

*ARCH NEUROL/VOL 63, AUG 2006

Giải phẫu bệnh của GBS (AIDP)

*Hughes Richard AC, Cornblath David R (2005),

"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66

Giải phẫu bệnh của GBS (AMAN)

ĐTB → khoảng trống

quanh sợi trục & màng

quanh TB TK (mũi tên)

bao quanh sợi trục (A),

quá trình thực bào (mcp)

*Hughes Richard AC, Cornblath David R (2005),

"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66

Đối tượng nghiên cứu

 Tgian: 1/2008 – 9/2011 chúng tôi nghiên cứu trên 60 bn GBS được đtrị tại khoa

HSTC-BVBM

 T/c chẩn đoán GBS dựa theo tiêu chuẩn chẩn đoán của Ashbury & comblath 1990

Tiêu chuẩn chẩn đoán (Asbury 1990)

- Tiến triển nhiều ngày → 4 tuần

- Có tính chất đối xứng của các d/hiệu

- Các tr/c hay d/h CG thường là nhẹ

- Tổn thương dây TK sọ (t/c hai bên)

- Bắt đầu p/hồi sau 2-4 tuần khi ngừng ↑

Đối tượng nghiên cứu

 T/c chuẩn loại trừ:

 Bại liệt

 Rắn cạp nia cắn

 Hạ kali máu

 Bệnh porphyrin cấp tính

 Nhược cơ

 Viêm tuỷ lan lên

 Bệnh nhân dưới 15 tuổi

Phương pháp nghiên cứu

 Tiến cứu có can thiệp, theo dõi dọc

 Thu thập số liệu: mẫu bệnh án nghiên cứu

 Đánh giá cơ lực theo từng nhóm cơ:

 Trước, sau PEX & sau kết thúc đợt PEX

Reseach Council)

Phương pháp nghiên cứu

0 Không có biểu hiện co cơ

1 Co cơ quan sát được nhưng không có vận động

2 Có vận động cơ nhưng không thắng được trọng lực

3 Vận động cơ thắng được trọng lực nhưng không thắng được đối kháng

4 Vận động cơ thắng được trọng lực và đối kháng nhẹ

5 Cơ lực hoạt động bình thường

Thang điểm đánh giá cơ lực theo MRC

Phương pháp nghiên cứu

 Số lần PEX: 3 - 6 lần theo đáp ứng của Bn

 Khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày

 PEX sớm (<2 tuần), muộn (>2tuần)

tuần đầu của bệnh.

Phương tiện nghiên cứu

 Dịch thay thế: huyết tươi đông lạnh

Vplasma = (1-Ht)x(0,065 x Wkg)

Hoặc ước tính 40ml/Kg/lần

 Ống thông 2 nòng cỡ 12F

 Chống đông: heparin

 CaCl 2 gr: sau vào PEX 30 ph & trước kết PEX 30 ph

 Methyprednisolon 80mg: tiêm TM trước PEX 30 ph

 Thuốc & thiết bị cấp cứu sốc phản vệ

Phương tiện nghiên cứu

14

Kỹ thuật thay huyết tương

 Đường vào: TM lớn

 Thiết lập vòng tuần hoàn ngoài cơ thể

 Cài đặt thông số cho máy hoạt động:

 Tốc độ máu: ↑ dần 80 - 100 ml/phút

 Heparin: liều đầu 1000 UI, duy trì 500 UI/giờ

 Tốc độ tách huyết tương: 20ml/phút

 Làm ấm huyết tương: 37 o C

Sơ đồ hệ thống TH ngoài cơ thể

Đánh giá hiệu quả PEX

 Cải thiện co lực nhiều sau đợt PEX:

 Cơ lực các nhóm cơ tăng lên 2 điểm

 Hoặc đạt điểm tối đa sau đợt PEX

 Bn không cần TKNT ở Bn có TKNT

 Cải thiện cơ lực ít sau đợt PEX:

 Cơ lực các nhóm cơ tăng lên 1 điểm

 Và/hoặc Bn vẫn cần TKNT hỗ trợ

 Không cải thiện sau đợt PEX:

 Cơ lực các nhóm cơ không cải thiện

 Hoặc chỉ có một số nhóm cơ tăng lên 1 điểm

Kết quả và bàn luận

Thông số Guillain Barre’ (n = 60)

Chung (n = 60) Không TKNT (n = 38) Có TKNT (n = 22)

Tuổi 42,4 ±16,48

15 – 77

43,3 ± 15,01 (16 - 71)

41,0 ± 19,03** (15 - 77)

19,1 ± 11,19* (6 - 52)

T.Gian nằm

HSTC (ngày)

11,3 ± 8,67 (2 – 50)

7,7 ± 3,02 (2 - 16)

17,4 ± 11,50* (4 - 50)

T.Gian bị →

PEX (ngày)

13,9 ± 22,80 (2 – 170)

16,6 ± 27,56 (3 - 113)

9,2 ± 9,53** (2 - 40)

T.Gian TKNT

11,1 ± 9,29 (3 - 45)

Số lần PEX 5,0 ± 1,35

(2 - 8)

4,7 ± 1,31 (2 - 7)

5,5 ± 1,30* (3 - 8)

T.gian TKNT ngắn hơn so với 15 Bn không PEX trước đây (11,1 ± 9,29 so với 24,9  23,7 ), cũng như tác giả Farkkila 1987 T.gian nằm HSức ngắn hơn so với trước đây (17,4 ± 11,50 so với 34,4 ± 23,8)

Kết quả và bàn luận

Tốc độ dịch thay thế (ml/ph) 19,3± 2,54 (15 – 30)

Heparin duy trì (UI/giờ) 500,0 ± 130,89 (200 – 1200)

Heparin duy trì (UI/kg/giờ) 9,9 ± 2,98 (4,2 – 26,7)

1 Bn GBS bị viêm gan B có suy gan → không dùng heparin

Kết quả và bàn luận

Kết quả và bàn luận

Osterman (1984) có 14/18 Bn GBS so với 6/20 Bn cải thiện trong tháng đầu

Raphaёl (1987) với 220 Bn GBS trong 2 tuần đầu của bệnh thấy 67/109 Bn ở nhóm PEX cải thiện vận động so với 43/111

Kết quả và bàn luận

Nhóm cơ GBS PEX sớm (n=47) GBS PEX muộn (n=13)

Trước PEX Trước ra viện Trước PEX Trước ra viện

Kết quả và bàn luận

Nhóm cơ GBS PEX sớm (n=47) GBS PEX muộn (n=13)

Trước PEX Trước ra viện Trước PEX Trước ra viện

- Có 38/47 Bn ở nhóm PEX sớm & 10/13 Bn ở nhóm PEX muộn cải thiện liệt cơ sau đợt PEX

* Raphaёl (1987) với 220 Bn GBS trong 2 tuần đầu của bệnh thấy 67/109 Bn ở nhóm PEX cải thiện vận động so với 43/111

* Greenwood 1984 : 1 Bn được PEX sau khi bị 29 ngày thấy cải thiện tốt

* McKhann 1985: 245 Bn TE & người lớn trong vòng 30 ngày → cải thiện v/đ ở nhóm PEX > nhóm chứng (59% so với 39%)

* Mohammed Atiq : 8/10 bn cải thiện v/đ sau thất bại IVIg

Kết quả và bàn luận

Nhóm Tổn thương trên

điện cơ

PEX sớm (n=47) PEX muộn (n=13)

Không cải thiện

Cải thiện ít

Cải thiện nhiều

Không cải thiện

Cải thiện ít

Cải thiện nhiều

- Tổn thương chủ yếu: hỗn hợp myelin & sợi trục (41/60) 5 Bn chưa có tổn thương trên EMG

- Tỷ lệ thành công ở nhóm TKNT được PEX sớm 12/18 Bn (66,7%) > nhóm muộn 2/4 Bn (50%)

- Hughes Richard và CS (2005):13% Bn có EMG bt trong tuần đầu của bệnh

Kết quả và bàn luận

Kết quả và bàn luận

Kết quả và bàn luận

Trước PEX Ngay sau PEX Sau PEX 6h

Kết quả và bàn luận

Trước PEX Ngay sau PEX Sau PEX 6h

1 bn VG B: cĩ giảm yếu tớ đơng máu → khơng dùng chớng đơng

• Raphặl 1997 : 52 Bn sử dụng FFP cĩ 18% Bn giảm Prothombin & 32% Bn giảm Fibrinogen

• Greenwood 1984: PV 55ml/kg/lần, protein pha với dịch tinh thể → 2/14 bn bị chảy máu, 2/14 bn bị huyết khối TM

Kết quả và bàn luận

1/60 Bn (1,67%)

- Lyu có 5/39 bệnh nhân Guillain-Barre’ có phản ứng dị ứng

- Nikolina: 78/4857 lần PEX trong đó có 32/629 (5%) lần dùng FFP làm dịch thay thế bị di ứng

Kết luận

1 PEX → cải thiện yếu cơ ở Bn GBS Bn GBS

được PEX sớm → khả năng hồi phục cơ bị yếu càng nhanh → rút ngắn tgian nằm viện, nằm hồi sức & tgian TKNT → hạn chế các b/chứng

2 T/d không mong muốn hay gặp là phản ứng dị

ứng & tình trạng giảm đông máu ngay sau khi PEX, tuy nhiên các t/d này không gây nguy hiểm đến tính mạng Bn & trở về bình thường sau vài tiếng khi kết thúc PEX

Xin trân trọng cảm ơn