Bài giảng thận ứ nước do hẹp khúc nối bể thận niệu quản

Nắm vững nguyên tắc điều trị * Có nhiều nguyên nhân gây thận ứ nước bẩm sinh: hẹp khúc nối bể thận niệu quản, trào ngược bàng quang niệu quản, phình niệu quản, bàng quang thần kinh, van

THẬN Ứ NƯỚC DO HẸP KHÚC NỐI BỂ

THẬN NIỆU QUẢN

MỤC TIÊU:

1 Hiểu được nguyên nhân gây thận ứ nước

2 Biết được phương tiện chẩn đoán

3 Nắm vững nguyên tắc điều trị

* Có nhiều nguyên nhân gây thận ứ nước bẩm sinh: hẹp khúc nối bể thận niệu quản, trào ngược bàng quang niệu quản, phình niệu quản, bàng quang thần kinh, van niệu đạo sau…Trong khuôn khổ bài học này chỉ đề cập đến thận ứ nước do hẹp khúc nối bể thận niệu quản

I ĐỊNH NGHĨA

Hẹp khúc nối bể thận niệu quản được định nghĩa như sự giảm lưu thông nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản, gây dãn hệ thống thu thập và có khả năng gây suy giảm chức năng thận Tần suất gặp 1/1500 trẻ sinh sống, nam nhiều hơn nữ (2/1) Bên trái nhiều hơn bên phải (60%) 5% có thể gặp

2 bên

II NGUYÊN NHÂN

1 Nguyên nhân nội tại: vị trí tắc nghẽn xảy ra

tại một đoạn ngắn teo hẹp ở khúc nối bể thận niệu quản Có khi đoạn hẹp kéo dài hơn xuống niệu quản do bất thường cấu trúc nội thành niệu quản

Về mặt mô học, tại đây có sự tăng số lượng mô liên kết và giảm số lượng cơ trơn Quá trình chậm rỗng hóa nội thành niệu quản cũng là một trong những nguyên nhân

2 Nếp gấp niệu quản: khúc nối có kích

thước bình thường nhưng đoạn niệu quản gần bị gập xoắn Mức độ ứ nước dần cải thiện khi trẻ lớn lên nhờ đoạn niệu quản gần thẳng ra

3 Nguyên nhân ngoại lai: bất thường mạch

máu cực dưới Chiếm 30% trường hợp được phẫu thuật Một số trường hợp được phát hiện tình cờ

III.ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Hầu hết các trường hợp thận ứ nước được phát hiện nhờ vào siêu âm tiền sản Một số trường hợp được phát hiện nhờ triệu chứng nhiễm trùng tiểu, phát hiện khối u trong bụng hoặc có liên quan đến các bất thường bẩm sinh khác ( hội chứng VACTERL, thận đa nang, thận niệu quản đôi…)

Ở những trẻ lớn, có thể được phát hiện vì một tình trạng đau bụng cấp kèm nôn ói, có thể chẩn đoán

nhầm lẫn với một rối loạn tiêu hóa Có triệu chứng tiểu máu sau một chấn thương nhẹ hoặc chơi thể thao mạnh do tổn thương thứ phát mạch máu của hệ thống thu thập bị dãn

IV CẬN LÂM SÀNG

1.Siêu âm:

Trong bệnh lý khúc nối bể thận niệu quản, siêu

âm giúp xác định được tình trạng dãn đài bể thận

do ứ nước, đánh giá được bề dày chủ mô thận, đường kính trước sau bể thận (APD) nhưng không đánh giá được chức năng thận Ở trẻ sơ sinh đường kính trước sau bể thận <6mm, khi APD < 15mm nghĩa là tắc nghẽn không có khả năng ảnh hưởng đến chức năng thận Ngược lại nếu APD > 50mm khả năng cao có ảnh hưởng chức năng

thận Siêu âm giúp phân biệt được một số bệnh lý khác như phình niệu quản do hẹp khúc nối bàng quang-niệu quản (niệu quản dãn), thận đa nang (các đài thận không thông thương với nhau), thận móng ngựa, thận niệu quản đôi…

2 Chụp cản quang hệ tiết niệu bằng đường tĩnh mạch (UIV)

UIV là phương tiện khảo sát hẹp khúc nối phổ biến Có 3 dấu hiệu chính:

- Bài xuất chậm cản quang

- Dãn đài bể thận

- Cản quang qua khúc nối chậm (>20 phút)

3 dấu hiệu trên có thể giúp đánh giá được hình thái của thận nhưng không giúp đánh giá được chức năng thận Thận câm (không bắt thuốc) trên

UIV không có nghĩa là thận mất hoàn toàn chức năng

Hình 1: Thận trái ứ nước trên UIV

3 Chụp cắt lớp vi tính hệ tiết niệu

Giúp đánh giá được hình thái và nguyên nhân tắc nghẽn của thận (bất thường mạch máu cực dưới, thận niệu quản đôi…) Nhược điểm là trẻ nhỏ cần được gây mê để thực hiện, ăn tia xạ nhiều hơn

4.Chụp bàng quang thì đi tiểu (VCUG – Voiding Cystourethrogram)

10% thận ứ nước do hẹp khúc nối bể thận – niệu quản có trào ngược bàng quang niệu quản

kèm theo nên xét nghiệm này là thường quy để kịp thời phát hiện trong quá trình tiến hành chẩn đoán Đại đa số trào ngược bàng quang niệu quản

có thể tự cải thiện

5.Chụp xạ hình thận

Không phải mọi tình trạng dãn nở của đường tiết niệu trên đều do nguyên nhân tắc nghẽn và mức độ ứ nước không phải là tiêu chuẩn để chẩn đoán tắc nghẽn Chụp đồng vị phóng xạ có sử

dụng thuốc lợi tiểu giúp đánh giá được đồng thời chức năng thận và tình trạng tắc nghẽn từ đó giúp cho việc xác định chẩn đoán và đưa ra quyết định điều trị Sau tiêm lợi tiểu 20 phút mà phóng xạ được đào thải chỉ < 50% thì có thể xác định được tình trạng tắc nghẽn

Hình 2 Chụp xạ hình thận

Kết quả xạ hình có thể bị sai lệch nếu: chức năng thận <20%, bệnh nhân không được cung cấp

đủ dịch, tiêm lợi tiểu sớm khi phóng xạ chưa tích lũy đạt đỉnh Bệnh nhân cũng cần được đặt xông tiểu trước khi chụp

V ĐIỀU TRỊ

1 Phẫu thuật tạo hình khúc nối bể thận niệu quản: nội soi hoặc mổ hở.

a) Chỉ định:

- Có triệu chứng: đau bụng, nhiễm trùng tiểu, thận lớn sờ được

- Tắc nghẽn không triệu chứng có suy giảm chức năng thận <40%

- Điều trị bảo tồn thất bại: tăng mức độ ứ nước thận hoặc suy giảm chức năng thận trong quá trình theo dõi

b) Kỹ thuật:

Cắt bỏ đoạn hẹp - nối bể thận với niệu quản ( Anderson – Hynes) có hoặc không kèm đặt xông double JJ / stent xuyên bể thận

Hình 3: Tạo hình khúc nối bể thận niệu

quản theo Anderson – Hynes

2 Phẫu thuật mở thận / bể thận ra da:

Một số trường hợp có chỉ định phẫu thuật

nhưng bệnh nhân còn quá nhỏ, nhiễm trùng tiểu cấp tính không kiểm soát được bằng nội khoa

hoặc chức năng thận quá kém trên xạ hình

(<10%) được chỉ định phẫu thuật mở thận / bể

thận ra da để giải phóng nước tiểu, bảo tồn chức năng thận Bệnh nhân sẽ được đánh giá lại sau 1 tháng để quyết định phẫu thuật tạo hình nếu chức năng thận phục hồi hoặc cắt bỏ thận hư

3.Theo dõi sau mổ:

Chủ yếu bằng siêu âm Nếu sau mổ 3 – 6 tháng kích thước thận không thay đổi cần được đánh giá lại bằng xạ hình thận Lưu ý đường cong trên xạ

hình chỉ cải thiện sau nhiều năm nên chỉ đánh giá tắc nghẽn tái phát khi chức năng thận giảm trên

xạ hình

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 Lê Tấn Sơn (2018): “Thận nước do hẹp

khúc nối bể thận niệu quản”, Ngoại nhi lâm sàng, 1th , trang 636-641

2 Joel.F.Koenig (2020): “Ureteral

obstruction and Malformations”, Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery, 7th, pp.

837-853