Bài giảng nhi khoa hội chứng thận hư ở trẻ em

 Protein niệu trong HCTH là do tăng lọc các đại phân tử như albumin qua màng lọc cầu thận..  Ví dụ như ở bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu là nguyên nhân hàng đầu của HCTH thường mất lớ

www.themegallery.com

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Ở TRẺ EM

2 Phân tích các biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và nêu được các biến chứng chủ yếu của hội chứng thận hư trẻ em

3 Trình bày được phác đồ điều trị hội chứng thận hư tiên phát trẻ em.

ĐẠI CƯƠNG

của hàng rào lọc của cầu thận, đặc trưng bởi bốn dấu

và tăng lipid máu, trong đó quan trọng là lượng protein niệu.

nước tiểu Vì vậy nó là không phải là một bệnh mà

là sự biểu hiện của nhiều bệnh lý cầu thận khác nhau.

DỊCH TỄ HỌC

Tỷ lệ hiện mắc hàng năm ở trẻ em Mỹ là 2 – 7/100000 trẻ Các nước Châu Á (Ấn Độ, Nhật bản, Đông Nam Á…) có tỷ lệ mắc cao gấp 6 lần Châu Âu.

Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu là thể giải phẫu bệnh hay gặp nhất ở HCTH trẻ em, chiếm 77%, bệnh cầu thận tăng sinh màng 7%, bệnh cầu thận xơ hóa ổ đoạn 8% HCTH tiên phát gặp ở nhóm bệnh nhân

nhỏ tuổi, đặc biệt là trước 6 tuổi.

Tuổi khởi phát thường từ 2 – 3 tuổi, 30% từ 1 – 4 tuổi, 75% trẻ em < 10 tuổi Có 76,6% trẻ em mắc HCTH tiên phát có tổn thương tối thiểu Khi phân tích mô bệnh học, 93% tổn thương tối thiểu đáp ứng với điều trị steroid, còn ở tổn thương xơ hóa cục bộ từng phần chỉ có 30% và 7% ở viêm cầu thận tăng sinh màng có đáp ứng với steroid.

+ Do đột biến các tế bào có chân hoặc protein khe hoành (CD2AP, podocin, nephrin)

Protein niệu

Giảm albumin máu

Tổn thương chủ yếu trong HCTH là do mất protein qua nước tiểu HCTH có thể

là hậu quả của tổn thương cầu thận tiên phát, các yếu tố lưu hành, hoặc do bất thường miễn dịch.

Do tăng tính thấm màng đáy mao mạch cầu thận Hiện nay được giải thích qua 2 cơ chế: do giảm điện tích âm ở màng đáy cầu thận và tổn thương ở tại tế bào có chân

tăng lipid máu

SINH LÝ BỆNH

MÀNG LỌC CẦU THẬN

SINH LÝ BỆNH

 Protein niệu trong HCTH là do tăng lọc các đại phân tử như albumin qua màng lọc cầu thận Sự lọc các đại phân tử qua màng lọc cầu thận được ngăn cản qua hai cơ chế: sự chọn lọc điện tích và sự chọn lọc kích thước.

 Tế bào nội mô và màng đáy cầu thận có mạng lưới điện tích âm nên ngăn cản lọc các phân tử mang điện tích

âm lớn như albumin, trong khi đó các đại phân tử mang điện

tích dương hoặc trung tính như IgG lại không bị ngăn

cản

Bù vào đó màng lọc cầu thận chỉ cho các phân tử

kích thướt dưới 40A đi qua

SINH LÝ BỆNH

SINH LÝ BỆNH

 Tùy theo vị trí màng lọc cầu thận bị tổn

thương mà cơ chế của protein niệu sẽ khác nhau.

 Ví dụ như ở bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu (là nguyên nhân hàng đầu của HCTH)

thường mất lớp điện tích âm của màng đáy cầu thận, ngoài ra còn thấy có sự xóa bỏ

chân giả của các tế bào có chân nên các

phân tử albumin dễ dàng đi qua và xuất hiện trong nước tiểu

CƠ CHẾ PHÙ TRONG HCTH

triệu chứng phù trong hội chứng thận hư mà đó là tập hợp của nhiều yếu tố khác nhau.

mất protein qua nước tiểu nhiều, tổng hợp protein của gan không bù đắp kịp Điều này dẫn tới hậu quả làm

giảm áp lực keo của máu gây ra phù do nước di chuyển

từ lòng mao mạch ra tổ chức kẽ (theo định luật Starling).

thể tích nội mạch dẫn đến phù.

CÁC RỐI LOẠN THỂ DỊCH

 Giảm áp lực keo máu và rối loạn điều chỉnh tổng hợp protein

đã kích thích gan tăng tổng hợp lipoprotein dẫn tới tăng lipit máu

 Việc giảm antithrobin III, protein C, S và các yếu tố VIII, IX, tăng fibrinogen, tăng hoạt hóa và ngưng tập tiểu cầu kết hợp với sự giảm thể tích lòng mạch dẫn đến một tình trạng tăng đông

trong HCTH

 Bệnh nhân HCTH có nguy cơ huyết khối tắc mạch cao

CÁC RỐI LOẠN THỂ DỊCH

lipoprotein, Cholesterol toàn phần, triglycerid.

các hormon, các yếu tố đông máu, đã dẫn tới nhiều rối loạn chuyển hoá Bao gồm protein vận chuyển

thyroxin, protein vận chuyển vitamin D3, transferin và protein vận chuyển các nguyên tố vi lượng.

hậu quả giảm khả năng miễn dịch và dễ bị nhiễm

khuẩn

Hầu hết HCTH tiên phát là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu,

trên 90% đáp ứng tốt với liệu pháp steroid.

PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN

HCTH vô căn là nguyên nhân hàng đầu của HCTH trẻ em, chiếm 90% trẻ 1-10 tuổi, 50%

Do lupus ban đỏ, henoch scholein Hội chứng Alport

Sau nhiễm trùng Viêm gan B,C…

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

 Là triệu chứng lâm sàng nổi bật nhất, thường xảy ra sau một yếu tố khới phát như nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc sau bị ong cắn Phù toàn thân với các đặc điểm phù trắng mềm, ấn lõm, giữ dấu ấn, không đau

 Thường phù bắt đầu đột ngột từ mặt lan xuống toàn thân, ngoài ra cũng có thể gặp phù toàn thân với tràn dịch đa màng : màng bụng, màng phổi, màng tinh hoàn ở trẻ trai, tràn dịch màng ngoài tim…

Phù thận

Phù thận

Phù thận

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

 Phù

trong máu.

tượng giảm thể tích tuần hoàn với các triệu chứng như nhịp tim nhanh, co mạch ngoại vi, tiểu ít, giảm mức lọc cầu thận

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

 Các triệu chứng khác

hiệu, có thể do căng màng bụng khi dịch báng quá nhiều gây

đau hoặc do tắc mạch mạc treo, viêm phúc mạc tiên phát…

thích nội mạch nhiều làm giảm mức lọc cầu thân nên bệnh nhân tiểu ít, có thể suy thận cấp.

gặp hơn là do viêm phổi hoặc thuyên tắc phổi.

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

thường kèm theo bệnh lý viêm cầu thận Đái máu vi thể được nhìn thấy ở 23% bệnh nhi HCTH.

Tăng huyết áp cũng hay gặp trong HCTH kèm viêm cầu thận,

ít gặp trong HCTH vô căn.

dầu, mệt mỏi, nhợt nhạt Các triệu chứng của bệnh lý hệ

thống như sốt, đau khớp, rụng tóc, ban da…

CHẨN ĐOÁN HCTH

Có sự thay đổi giữa các hiệp hội quốc tế Nhưng chung qui được xác định bởi các tiêu chuẩn sau:

 Phù

Protein niệu/creatinin niệu > 200 mg/mmol), hoặc protein niệu toàn phần >3,5g/24h/1,73m2 hoặc

>40mg/m2/h.

 Protein huyết thanh < 60 g/l, Albumin máu < 25 g/l

 Tăng cholesterol máu >5,2mmol/l: không bắt buộc

MỘT SỐ ĐỊNH NGHĨA CỦA HCTH

 Lui bệnh của HCTH: Hết phù, Tỷ protein/ creatinin niệu < 0,02

mg/mmol hoặc protein niệu < 4 mg/m2/h hoặc Albustix âm tính hoặc dạng vết trong 3 ngày liên tục

 Tái phát của HCTH: Protein niệu/ creatinin niệu > 200mg/mmol hoặc > 50mg/kg/ngày hoặc Albustix ≥ 3+ trong 3 ngày liên

tiếp, ± giảm albumin ở bệnh nhân đã được chẩn đoán HCTH

trước đó Thường kèm theo triệu chứng phù

 HCTH nhạy cảm Steroid: Bệnh nhân thuyên giảm đáp ứng với điều trị corticosteroid đơn độc được gọi là HCTH nhạy cảm

steroid

MỘT SỐ ĐỊNH NGHĨA CỦA HCTH

 HCTH phụ thuộc Steroid: Tái phát thường xuyên hai đợt liên

tiếp trong khi điều trị steroid hoặc ngưng steroid <14 ngày

 HCTH tái phát thường xuyên: Tái phát sau liệu trình đầu tiên ≥ 2

lần tái phát trong 6 tháng hoặc ≥ 4 lần tái phát trong 1 năm

 HCTH kháng corticoid: Có nhiều định nghĩa khác nhau Nhưng

thường sử dụng định nghĩa bệnh nhân không đạt được sự lui bệnh sau 8 tuần điều trị corticosteroid liều cao hằng ngày Một số khác định nghĩa HCTH kháng steroid khi không đạt được sự lui bệnh sau 4 tuần uống prednisone liều 60mg/m2/ ngày và 3 liều tĩnh

mạch methylprednisone cách nhật với liều 1g/1,73 m2liều…

CẬN LÂM SÀNG

 Xét nghiệm nước tiểu

-Định lượng protein niệu: thường rất cao Protein niệu để chẩn đoán HCTH > 50mg/kg/24h ( tương đương tỷ Protein niệu/creatinin niệu >

200 mg/mmol), hoặc protein niệu toàn phần >3,5g/24h/1,73m2 hoặc

>40mg/m2/h

- Nếu điện di các thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chủ yếu là

albumin, tức là đái ra protein niệu chọn lọc

-Tổng phân tích nước tiểu dùng để sàng lọc protein niệu trong nước tiểu, thường ở mức cao 3+, 4+ ở HCTH

-Tế bào vi trùng niệu: tìm hồng cầu biến dạng, trụ hồng cầu HCTH vô căn có thể có tế bào mỡ, trụ hyaline, một vài tế bào hồng cầu nhưng không có trụ hồng cầu hay các loại trụ hạt khác

CẬN LÂM SÀNG

 Xét nghiệm máu

albumin huyết thanh thấp nhưng tổng lượng globulin được bảo toàn trong HCTH vô căn, tăng alpha 2 và beta globulin, giảm nhẹ alpha 1 globulin.

mối tương quan nghịch với mức độ giảm albumin máu.

nhân có tăng creatinin huyết thanh lúc nhập viện và trở về mức bình thường khi lui bệnh.

tượng cô đặc máu

thận Lupus, xét nghiệm huyết thanh viêm gan B, viêm gan C, HIV ở vùng có tỷ lệ mắc các bệnh này cao.

SINH THIẾT THẬN

1 Tuổi <1 tuổi hoặc >10 tuổi nếu HCTH kháng hoặc phụ

thuộc corticoid

2 HCTH kháng corticoid

3 Tăng huyết áp kéo dài

4 Đái máu đại thể

5 Giảm bổ thể

6 Suy thận cấp tiến triển

7 Tiền sử gia đình có suy thận và nghe kém

8 Sinh thiết thận cũng được thực hiện trước khi sử dụng các thuốc

ức chế miễn dịch thứ 2, thứ 3 (Neoral, tacrolimus…), cũng như sau khoảng 2 năm nếu vẫn tiếp tục sử dụng các thuốc này

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG

 Dinh dưỡng, nước – điện giải

 Hạn chế nước khi phù nặng hoặc giảm Natri máu trung bình hoặc nặng (<125 mEq/l)

 Tăng đạm 130 – 140% so với bình thường theo lứa tuổi Giảm mỡ

động vật

 Hạn chế muối vừa phải (2 mEq/kg/ngày) khi có phù hoặc tăng huyết áp, hạn chế hoàn toàn khi phù nặng Tránh ăn các thức ăn nhanh có muối

 Tránh sử dụng đường saccharose vì tăng rối loạn tổng hợp lipid

 Khi giảm lưu lượng tuần hoàn nhiều, albumin máu quá giảm, phù nặng toàn thân có thể có chỉ định truyền albumin máu

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG

 Phù

 Lợi tiểu chỉ được sử dụng trong trường hợp phù nặng và giảm thể tích tuần hoàn đã được điều chỉnh: Furosemide 1-2 mg/kg (cho TM

sau 2 giờ truyền albumin) ± albumin 20% 0,5-1 g/kg truyền TM

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG

 Tăng huyết áp

huyết động không ổn định ( Nifedipine 0,25 mg/kg/liều, nếu cần lập lại sau 30 – 60 phút).

ổn định ( Captopril 0,15-0,3 mg/kg/liều x 3 lần/ngày, tối

đa 6 mg/kg/ngày ở trẻ > 3 tháng; Enalapril 0,08-0,6 mg/kg/ngày chia 2).

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG

 Nhiễm trùng

 Việc sử dụng vaccin là cân nhắc nhưng tiêm phòng vaccin phế

cầu vẫn được gợi ý Tiêm phòng vaccin sống là chống chỉ định ở bệnh nhân điều trị ức chế miễn dịch

 Trong trường hợp viêm phúc mạc, kháng sinh điều trị phế cầu và

vi khuẩn gram âm được bắt đầu ngay sau khi nuôi cấy dịch màng bụng

 Nếu bị lao thì điều trị theo phác đồ lao, và nên điều trị trước

prednisolon ít nhất 2 tuần

 Trẻ bị thủy đậu được điều trị Acyclovir uống 40-60 mg/kg/ngày

chia 4 trong 5-7 ngày

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG

 Suy thận cấp: Suy thận cấp ở HCTH chủ yếu do tổn thương

Furosemide 1-2 mg/kg (cho TM sau 2 giờ truyền albumin) ± albumin 20% 0,5-1 g/kg truyền TM trong 2-4 giờ Ngoài ra, suy thận cấp có thể thứ phát do nhiễm trùng, huyết khối mạch thận, giảm thể tích.

 Các rối loạn chuyển hoá khác: Bổ sung Vitamin D dự phòng

0,25 µg/ngày và Canxi nhưng không phòng hoàn toàn rối loạn ở xương.

ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU Điều trị HCTH lần đầu

 Điều trị tấn công: Prednisolon 2 mg/kg hằng ngày (liều tối đa 60 mg) chia 2 lần hoặc uống hết 1 lần Nếu

Protein niệu âm tính 3 ngày liên tiếp thì điều trị tục

đủ 6 tuần rồi chuyển sang điều trị duy trì.

 Điều trị duy trì: Prednisolon 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg)

cách ngày 1 lần buổi sáng trong 6 tuần.

liều (~ 0,25 mg/kg/ liều) đến khi ngưng thuốc.

BIẾN CHỨNG

tiên phát, viêm phổi, viêm mô tế bào, nhiễm trùng tiết niệu, nhiễm trùng huyết).

- Hội chứng thiếu hụt: Chậm phát triển, suy dinh dưỡng, loãng xương, co giật do hạ calci (tetanie) thiếu máu, bướu giáp đơn thuần

phúc mạc tiên phát

BIẾN CHỨNG

 Biến chứng của điều trị

 Corticoid thường chỉ xảy ra biến chứng khi dùng liều mạnh và kéo dài sẽ gây rối loạn nước - điện giải; rối loạn nội tiết - chuyển hoá; hội chứng Cushing do thuốc, ảnh hưởng hầu hết các cơ quan

THEO DÕI, TÁI KHÁM , TIÊN LƯỢNG BỆNH

 Hẹn khám mỗi 2 – 4 tuần

 Theo dõi: về lâm sàng (phù, huyết áp, cân nặng…), đạm niệu 24 giờ, hoặc tỷ lệ đạm niệu / creatinin niệu; tác dụng phụ của thuốc, chức năng thận

 Nếu được chẩn đoán, điều trị và theo dõi nghiêm túc, dù bệnh có tái đi tái lại, kém đáp ứng, phụ thộc steroid, thậm chí kháng steroid thì cuối cùng HCTH tiên phát ở trẻ em vẫn đạt hồi phục 90% Phải

tư vấn cho cha mẹ cần kiên trì không tùy tiện bỏ điều trị, bỏ theo dõi, uống thuốc tùy tiện là bệnh diễn tiến rất nặng có thể dẫn đến suy

thận mạn tính sau này Cũng có 1 tỷ lệ nhỏ bệnh nhân tiến triển đến suy thận mạn tính dù được điều trị tích cực và số rất ít tử

vong

Description of the company’s sub contents

-ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall

developed by Guild Design Inc.

Description of the company’s sub contents

-ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall

developed by Guild Design Inc.

Description of the company’s sub contents -ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall

developed by Guild Design Inc.

Tex t

Tex t

Tex t

Tex t

Tex t

4 Description

of the business

5 Description of the business

1 Description

of the business

2 Description

of the

business

3 Description

Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.

Click to edit title style

[ Description of the contents ]

ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall

developed by Guild Design Inc.

Click to add

Title

Click to add

Title

“A title about content”

Click to edit title style

ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall

developed by Guild Design Inc.

Description of the contents

Description

of the contents

• Contents

ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.

ThemeGallery

is a Design Digital Content & Contents mall developed

by Guild Design Inc.

Your text in here

Your text in here

Your text in here

Add your text in here

• Your text in here

• Your text in here

• Your text in here

Add your text in here

• Your text in here

• Your text in here

• Your text in here

Add your text in here

• Your text in here

• Your text in here

• Your text in here

Click to edit title style

3 Title

Description of the contents

4 Title

Description of the contents

* Description of the contents

* Description of the contents

Content Title • Description of the contents • Description of the contents

Content Title

Content Title

• Description of the contents

• Description of the contents

• Description of the contents

• Description of the contents

• Contents

ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed

by Guild Design Inc.

Click to edit title style

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

. • Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

• Click to add Text

ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by

Guild Design Inc.

Click to edit title style

- Click to add Text

- Click to add Text

- Click to add Text

ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild

Design Inc.

Click to add

Text

1 Describe contents for a Step1

- Description of the sub contents

- Description of the sub contents

2 Describe contents for a Step2

- Description of the sub contents

- Description of the sub contents

3 Describe contents for a Step3

- Description of the sub contents

- Description of the sub contents

Text in here

Click to edit title style

by Guild Design Inc.

ThemeGallery

is a Design Digital Content & Contents mall developed

by Guild Design Inc.