TỔNG QUAN
Phôi thai học và giải phẫu vách liên thất
1.1.1 Phôi thai học sự hình thành và phát triển của tim
1.1.1.1 Sự hình thành và phát triển của ống tim nguyên thủy
Tim hình thành từ lá trong và một phần lá ngoài trung biểu mô bào thai Bắt đầu từ ngày 20 sau khi thụ thai, ống tim nguyên thủy bắt đầu hình thành, uốn cong hình chữ S về phía phải và bao gồm 5 thành phần: hành động mạch chủ, hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy và xoang tĩnh mạch.
Các buồng tim được phân chia đầy đủ vào tuần thứ 8 sau khi thụ thai
Hình 1.1: Sự phát triển của ống tim [9]
Phôi 8 khúc nguyên thủy phát triển thành 11 khúc và sau đó là 16 khúc, với các cấu trúc quan trọng như hành tim, tâm thất, tâm nhĩ, xoang tĩnh mạch, rễ động mạch và màng ngoài tim Sau 28 ngày, phôi có thể được nhìn từ mặt trái và phía trước, cho thấy các thành phần như rãnh hành thất, nhĩ trái, tâm thất trái, thân động mạch, nhĩ phải, nón động mạch, phần vách thất phải và rãnh liên thất.
1.1.1.2 Sự hình thành vách liên thất phôi thai
Vách liên thất hình thành từ tuần thứ 4 đến tuần thứ 7 của thai kỳ, bắt đầu từ vách liên thất nguyên thủy Vách này xuất hiện ở đoạn đuôi và ranh giới giữa hành tim và tâm thất nguyên thủy, tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn và phát triển về phía gờ nội tâm mạc.
Sự phát triển nhanh chóng của các tâm thất làm hẹp lối thông và tạo ra một lỗ thông liên thất (TLT) tạm thời, nhưng lỗ này nhanh chóng bị bịt lại nhờ sự tham gia của các gờ nội tâm mạc và hai mào từ thành động mạch chủ Bốn thành phần này, bao gồm hai gờ nội tâm mạc và hai mào thân nón, cùng với bờ tự do của vách liên thất nguyên thủy, tạo thành đoạn màng của vách liên thất vĩnh viễn Ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong 3 tháng đầu, TLT còn thường gặp trong các hội chứng bệnh lý như hội chứng Down, hội chứng do mẹ nghiện rượu khi mang thai, và các bệnh toàn thân như đái tháo đường và lupus ban đỏ hệ thống.
1.1.2 Giải phẫu vách liên thất bình thường
Vách gian thất là cấu trúc ngăn cách giữa hai tâm thất phải và trái, có vị trí chếch từ trước ra sau và sang bên phải Các bờ của rãnh này kết nối với tâm thất tương ứng, tương tự như các rãnh gian thất trước và sau ở mặt ngoài của tim.
Phần màng của van ba lá có độ dày khoảng 2mm, được chia thành hai phần: phần trước và phần sau Phần trước ngăn cách hai tâm thất, và khi có khuyết tật có thể dẫn đến tình trạng TLT bẩm sinh Phần sau của màng tạo thành vách nhĩ thất.
Phần cơ dày khoảng 10mm, chiếm phần lớn vách gian thất và nằm ở phía dưới màng Nó bao gồm ba thành phần chính: phần cơ bè, phần buồng nhận và phần phễu.
Định nghĩa, dịch tễ học của thông liên thất
Thông liên thất là một tổn thương tim bẩm sinh do khiếm khuyết vách liên thất, dẫn đến sự hình thành một hoặc nhiều lỗ thông giữa hai tâm thất trái và phải Điều này tạo ra sự thông thương giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi Tuy nhiên, định nghĩa này không bao gồm các trường hợp thông liên thất trong các dị tật phối hợp với các bệnh tim bẩm sinh khác như thông liên thất trong Fallot, còn ống động mạch, thân chung động mạch, và thông sàn nhĩ thất.
Tỉ lệ mắc thông liên thất (TLT) trong các nghiên cứu thường dao động từ 20 - 25% Theo nghiên cứu siêu âm của tác giả David Chelo trên 2235 bệnh nhân, có 1666 trường hợp được chẩn đoán tim bẩm sinh, trong đó 460 bệnh nhân mắc TLT, chiếm tỷ lệ 37,2% Mặc dù có nhiều tỷ lệ khác nhau được đưa ra trong các nghiên cứu, nhưng các tác giả đều thống nhất rằng TLT là bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất.
Tỷ lệ bệnh TLT ở trẻ sơ sinh đã tăng lên đáng kể nhờ vào những tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh và sàng lọc, ước tính khoảng 1,56-53,2 trên 1000 trẻ sơ sinh mắc bệnh này Đối với người lớn, TLT là bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất, chiếm 25% tổng số ca.
Thông liên thất là bệnh lý tim bẩm sinh phổ biến, xảy ra ở 56% phụ nữ và 44% nam giới Nghiên cứu tại Trung Quốc cho thấy tỷ lệ mắc thông liên thất ở trẻ sơ sinh là 1,73% Địa lý ảnh hưởng đến chẩn đoán và điều trị bệnh, với những khu vực có dịch vụ y tế tốt hơn thường được chẩn đoán và điều trị sớm hơn.
Theo nghiên cứu của Nguyễn Trung Kiên (2011) tại khoa Sơ sinh Bệnh viện Nhi trung ương, tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh (TLT) ở Việt Nam là 3,9%.
Phân loại thông liên thất đơn thuần
1.3.1 Phân loại theo giải phẫu
Tổn thương vách liên thất có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trong bốn thành phần của vách này, với khả năng hình thành một hoặc nhiều lỗ Tình trạng này có thể xảy ra đơn lẻ hoặc kết hợp với các bệnh lý khác như còn ống động mạch và thông liên nhĩ.
Lỗ TLT được phân loại thành 4 loại chính để dễ dàng hình dung về giải phẫu và phẫu thuật, bao gồm: phần quanh màng, phần buồng nhận, phần cơ và phần phễu.
Những mô tả này áp dụng cả trong trường hợp TLT là dị tật đơn độc hoặc phối hợp với các dị tật khác (hình 1.2)
Hình 1.2 Các vị trí khác nhau của lỗ thông liên thất [68]
1.3.1.1 Thông liên thất phần quanh màng
Thông liên thất phần màng là loại tổn thương hay gặp nhất chiếm khoảng 70%- 80% các loại thông liên thất [18]
Thông liên thất quanh màng là một dạng khiếm khuyết tim, xảy ra ở vùng màng, là phần vách mỏng giữa van ba lá và van động mạch chủ (ĐMC) Thông thường, tình trạng này không chỉ giới hạn ở vùng màng mà còn lan ra các khu vực xung quanh.
Mô phôi phần màng của vách liên thất bao gồm ba thành phần chính: buồng nhận, cơ và vách phễu Các cấu trúc này được hình thành từ năm thành phần trong giai đoạn mô phôi, bao gồm vách liên thất liên thủy, gờ nội tâm mạc lưng, gờ nội tâm mạc bụng (tạo thành gối nội mạc), vách xoắn lưng và vách xoắn bụng (sau này hình thành vách phễu) Sự hội tụ của cả năm thành phần này tạo nên phần màng, là phần cuối cùng được hình thành trong quá trình phát triển của vách liên thất.
Màng vách liên thất thường được bao phủ bởi mô màng, một loại tổ chức xơ sợi xung quanh Mô này bao phủ mặt thất phải của lỗ thông, giúp lỗ thông có khả năng tự đóng lại.
* Tương quan lỗ TLT quanh màng với các cấu trúc lân cận
Việc xác định tương quan lỗ thông với các cấu trúc lân cận là rất quan trọng trong can thiệp bít thông liên thất Ba cấu trúc gần gũi với lỗ thông bao gồm van động mạch chủ, van ba lá và bó dẫn truyền nhĩ thất Đối với TLT phần quanh màng, bó dẫn truyền nhĩ thất nằm ở gờ phía sau dưới của lỗ thông, do đó, nếu gờ này không đủ lớn, có thể xảy ra bloc nhĩ thất khi đặt dụng cụ Sau khi đóng bằng dụng cụ, vùng này có thể bị biến đổi xơ hóa, ảnh hưởng đến dẫn truyền nhĩ thất Trong trường hợp dị tật lấn về phía buồng nhận, dụng cụ có thể gây tổn thương cho lá vách van 3 lá và van 2 lá, ảnh hưởng đến vận động của bộ máy van Cần lưu ý rằng bó lớn của nhánh trái hệ dẫn truyền nhĩ thất cũng nằm ở vị trí này Nếu dị tật lấn về phía vùng đường ra và kích thước tim nhỏ, gờ động mạch chủ của lỗ thông có thể không đủ để giữ dụng cụ, làm tăng nguy cơ hở van động mạch chủ sau khi bít lỗ thông.
1.3.1.2.Thông liên thất phần phễu
Vị trí thông liên thất phần phễu nằm ngay dưới van động mạch phổi, chiếm khoảng 5-10% tổng số tim bẩm sinh Vách liên thất vùng phễu có thể xuất hiện nhiều dạng tổn thương khác nhau, bao gồm khuyết vách liên thất tạo thông liên thất dưới van phổi, dưới van động mạch chủ hoặc dưới cả hai van Thông liên thất dưới các động mạch thường liên quan đến các tổn thương khác như tứ chứng Fallot hoặc gián đoạn quai động mạch chủ Nếu vách phễu lệch ra trước và sang trái, sẽ gây hẹp đường ra thất phải; ngược lại, nếu lệch ra sau và sang phải, sẽ gây hẹp đường ra thất trái ở vị trí thấp hơn đường ra thất phải hoặc hẹp dưới van động mạch chủ.
Lỗ “Thông liên thất dưới các van động mạch” là những lỗ thông cao tiếp xúc trực tiếp với bờ của van động mạch chủ và động mạch phổi Đặc điểm chính của lỗ thông này là làm sa cánh van động mạch chủ do không có sàn dưới van động mạch chủ, gây ra bởi sức hút mạnh của dòng máu chảy qua lỗ thông Thông thường, lỗ thông này dẫn đến sa lá vành phải van động mạch chủ, gây hở van động mạch chủ với các mức độ khác nhau.
1.3.1.3 Thông liên thất phần buồng nhận
Tổn thương khu trú ở phần sau trên của vách liên thất liên quan đến các van nhĩ thất được gọi là thông liên thất, thường không gặp đơn thuần mà thường xuất hiện trong tổn thương của bệnh “ống nhĩ thất chung” Thông liên thất ở phần buồng nhận có thể liên quan đến hiện tượng bắt chéo dây chằng và cơ nhú dính với lá vách van ba lá qua lỗ thông sang bên thất trái.
Hiện tượng này được mô tả do sự lệch hàng của vách liên nhĩ và vách liên thất với rất nhiều mức độ thiểu sản thất phải khác nhau [28], [46]
Thông liên thất phần buồng nhận chiếm tỷ lệ 5 % tổng số bệnh tim bẩm sinh [18]
1.3.1.4 Thông liên thất phần cơ
Thông liên thất phần cơ chiếm 5-20% tổng số bệnh tim bẩm sinh [18]
Tổn thương cơ tim có thể được phân loại dựa trên vị trí, bao gồm các khu vực phía trước, giữa hoặc mỏm cơ, cũng như gần đường ra các thất hoặc ở mỏm của thất phải và thất trái.
Theo tác giả Gheen KM và cộng sự phân chia lỗ thông dựa vào diện tích lỗ thông so với diện tích da [26]:
Thông liên thất được phân loại dựa trên kích thước của lỗ thông Kích thước nhỏ được xác định khi dưới 0,5 cm²/m² đo trên thông tim, trong khi kích thước lớn là trên 0,5 cm²/m² Theo nghiên cứu của Patturajah A [63], kích thước lỗ thông có thể được chia thành ba nhóm dựa trên mối tương quan với đường kính gốc van động mạch chủ.
Thông liên thất nhỏ: Đường kính lỗ thông/Đường kính gốc động mạch chủ 2/3
Hiện nay hay sử dụng theo cách phân loại của Patturajah A
1.3.3 Phân loại theo huyết động
- Nhóm I: Thông liên thất lỗ nhỏ, luồng thông Trái → Phải, áp lực động mạch phổi trung bình [57]
- Nhóm II: Thông liên thất lỗ lớn, luồng thông Trái → Phải lớn sức cản phổi bình thường hoặc chỉ hơi tăng, gồm hai nhóm nhỏ [57]:
+ Nhóm IIa: Áp lực động mạch phổi tâm thu dưới 70% áp lực hệ thống + Nhóm IIb:Áp lực động mạch phổi tâm thu ≥ 70% áp lực hệ thống
Nhóm III bao gồm tình trạng thông liên thất với áp lực động mạch phổi tăng cao và sức cản phổi lớn, dẫn đến luồng thông từ trái sang phải nhỏ Trong một số trường hợp, luồng thông hai chiều có thể xuất hiện, đánh dấu ranh giới của phức hợp Eisenmenger.
Nhóm IV bao gồm thông liên thất được phổi bảo vệ kiểu hẹp phễu hoặc van động mạch phổi (PAP/PAS 3/6 tại khoang liên sườn IV trái lan ra xung quanh; có thể có rung miu dọc bờ trái xương ức [17]
1.5.1.2 Thông liên thất trung bình (thể IIa)
Triệu chứng cơ năng và toàn thân ít: có thể có khó thở nhẹ, viêm phế quản phổi trước 2 tuổi, chậm phát triển chiều cao và cân nặng
Thực thể: tiếng thổi tâm thu như thể TLT lỗ nhỏ [17]
1.5.1.3 Thông liên thất lỗ lớn với tăng áp ĐMP nặng (thể IIb và III)
Trong 2 năm đầu bệnh cảnh lâm sàng biểu hiện tăng tải thể tích thất trái Sau 2 tuổi bệnh nhân biểu hiện tăng áp lực động mạch phổi, bệnh lý mao mạch phổi tắc nghẽn nhất là ở trẻ lớn và người lớn, liên quan chặt chẽ với việc đổi chiều luồng thông, luồng thông sẽ tiến từ trái-phải qua 2 chiều và sau đó đổi ngược chiều phải -> trái [17]
Suy dinh dưỡng, ăn kém, khó thở và viêm phổi tái diễn là những triệu chứng chính của tình trạng toàn thân và cơ năng Bệnh nhân có thể gặp phải tình trạng thở nhanh, biến dạng lồng ngực và biểu hiện giống hội chứng Down với tỷ lệ dưới 5% Khi luồng thông đổi chiều, hiện tượng tím xuất hiện, đặc biệt là ở móng chân và móng tay, với mức độ tím tăng lên khi gắng sức hoặc theo thời gian, đặc biệt khi có sự đảo chiều luồng thông từ phải sang trái.
Suy tim có thể được chia thành hai giai đoạn chính Ở giai đoạn đầu của suy tim trái, bệnh nhân thường gặp triệu chứng như mạch nhanh và phì đại thất trái, với diện tim rộng có thể nhìn thấy và sờ thấy mỏn tim đập thấp Trong giai đoạn sau, khi suy cả tim phải xảy ra, các dấu hiệu như dấu hiệu Harzer, gan to và tĩnh mạch cổ nổi sẽ xuất hiện.
Thông liên thất lớn có thể dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi, với tiếng thổi tâm thu ≤ 3/6 tại khoang liên sườn 4-5 cạnh ức trái Cường độ tiếng thổi giảm dần do chênh áp giữa hai thất qua lỗ thông giảm khi áp lực động mạch phổi tăng Tiếng T2 ở ổ van động mạch phổi thường mạnh, có thể tách đôi, và có thể xuất hiện rung tâm trương ngắn ở mỏm do tăng lưu lượng qua van 2 lá và T1 mạnh Đặc biệt, nếu nghe thấy tiếng thổi tâm trương nhẹ 2-3/6 tại khoang liên sườn III cạnh ức trái, cần xem xét khả năng hở van động mạch chủ do sa van động mạch chủ vào lỗ thông liên thất (hội chứng Laubry-Pezzi).
Thông liên thất lớn gây tăng áp phổi cố định, thường nghe thấy tiếng thổi tâm thu cạnh ức trái, nhưng tiếng thổi này có thể biến mất Ngoài ra, có thể phát hiện tiếng thổi tâm trương do hở van động mạch phổi.
Tiếng t2 mạnh và tách đôi ở ổ van động mạch phổi [17]
1.5.1.4 Thông liên thất lỗ lớn có hẹp ĐMP
Sự tăng sinh vùng phễu có thể dẫn đến hẹp từ nhẹ đến nặng Hẹp nhẹ có thể biểu hiện giống như thông liên thất với áp lực động mạch phổi tăng, trong khi hẹp nặng có thể gây ra tình trạng tím, có thể phân biệt với tứ chứng Fallot.
Lâm sàng của bệnh thông liên thất phụ thuộc vào kích thước lỗ thông, luồng máu lên phổi và áp lực động mạch phổi
1.5.2 Đặc điểm cận lâm sàng
1.5.2.1 X - quang tim phổi và điện tâm đồ
Thông liên thất lỗ nhỏ: ít có biến đổi trên X – quang tim phổi và điện tâm đồ [18]
* Thông liên thất thể trung bình [18]:
X-quang tim phổi cho thấy dấu hiệu của luồng thông trái - phải lớn, bao gồm sự phồng của cung động mạch phổi, giãn nở của động mạch phổi, tăng tuần hoàn phổi và chỉ số tim ngực tăng.
- Điện tâm đồ: tăng gánh thể tích thất trái, trục tim lệch trái
Thông liên thất với tăng áp lực động mạch phổi nặng [18]:
Hầu hết bệnh nhân mắc tăng áp phổi đều có hình ảnh X-quang tim phổi bất thường khi được chẩn đoán, với dấu hiệu giãn động mạch phổi nhưng tưới máu ngoại biên kém Khi suy tim phải, thất phải và nhĩ phải sẽ giãn ra, trong khi khoảng trống sau xương ức có thể giảm hoặc mất hoàn toàn.
- Điện tâm đồ: trục trái, dầy thất trái Khi có dấu hiệu dày thất phải thì tiên lượng xấu, nguy cơ tử vong cao
Thông liên thất với phổi được bảo vệ cho thấy tim không phình to và có sự tăng tuần hoàn phổi nhẹ trên X-quang tim phổi Ngoài ra, có thể xuất hiện dấu hiệu tăng gánh thất phải trên điện tâm đồ.
Siêu âm tim là phương tiện cận lâm sàng không xâm nhập quan trọng trong việc phát hiện và chẩn đoán bệnh, đặc biệt là bệnh Thông liên thất Công cụ này giúp xác định vị trí, kích thước, số lượng lỗ thông, chênh áp qua lỗ thông, chiều luồng thông và các tổn thương phối hợp để chỉ định điều trị phù hợp Ngoài ra, siêu âm tim còn đóng vai trò quan trọng trong việc theo dõi tiến triển của lỗ Thông liên thất sau phẫu thuật.
Thông liên thất phần màng là tình trạng xảy ra ở vùng vách màng, nhưng thường mở rộng ra các khu vực lân cận như buồng nhận, cơ bè và đường ra.
- Thông liên thất phần cơ bè: có thể ở bất kỳ vị trí của vùng cơ bè
Thông liên thất vùng cơ bè thường có kích thước nhỏ và khó phát hiện qua siêu âm 2D, nhưng dễ dàng nhận diện trên Doppler màu Ngoài ra, có thể tồn tại nhiều lỗ thông nhỏ trong khu vực này.
Thông liên thất phần buồng nhận nằm ở vách liên thất, phân cách hai đường nhận máu của hai tâm thất Cần phân biệt thể này với thông liên thất phần màng lan ra vùng buồng nhận và thông sàn nhĩ thất Khác với thông liên thất quanh màng, gờ của lỗ thông hoàn toàn là gờ cơ, trong khi thân xơ trung tâm không tạo gờ nào và không bao giờ lan về phía vách màng, đảm bảo rằng thông liên thất phần màng luôn kín nguyên vẹn.
Thông liên thất phần đường ra được đặc trưng bởi các bờ xơ quanh lỗ thông, khác với loại TLT phần màng, nơi thân xơ trung tâm không tạo bờ cho lỗ thông Van ĐMC không hình thành mái vòm của lỗ thông, trong khi phần vách màng vẫn giữ kín.
Tiến triển và biến chứng
Cơ chế thu nhỏ hoặc tự đóng lỗ thông thường liên quan đến sự phát triển của vách màng, sự gắn của van ba lá, và tổ chức liên kết vào mép lỗ thông Quyết định phẫu thuật hay chờ lỗ thông tự đóng phụ thuộc vào các yếu tố được Fyler đề xuất, bao gồm việc đánh giá tình trạng lâm sàng và khả năng tự thu nhỏ của lỗ thông.
Tuổi: phần lớn sự thay đổi kích thước lỗ thông xảy ra trong 6 tháng đầu
Vị trí và kích thước lỗ thông liên thất ảnh hưởng lớn đến khả năng tự đóng Chỉ có lỗ thông liên thất ở phần màng và phần cơ có khả năng nhỏ lại và tự đóng, trong khi lỗ thông kích thước rộng khó có khả năng tự đóng, đặc biệt khi áp lực tuần hoàn phổi gần bằng áp lực tuần hoàn hệ thống Lỗ thông ở phần phễu không thể tự đóng, dẫn đến nguy cơ cao về hở van động mạch chủ và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, do đó, mọi kích thước đều cần chỉ định phẫu thuật Tự đóng lỗ thông chủ yếu xảy ra ở nhóm phần cơ với tỷ lệ 57,1%, và không có bệnh nhân nào dưới van động mạch phổi có khả năng tự đóng lỗ thông.
1.6.2 Sa lá van ĐMC gây hở van:
Tỷ lệ thông liên thất có hở van động mạch chủ dao động từ 5-8%, chủ yếu xảy ra ở phần phễu hoặc phần màng Vị trí lỗ thông và ảnh hưởng của luồng thông có thể dẫn đến các bất thường mô học, khiến lá van dài ra và sa xuống, thậm chí có trường hợp sa qua lỗ thông vào thất phải Khoảng 10% bệnh nhân thông liên thất có hở van động mạch chủ không có sa van, mà chỉ có hai lá van.
1.6.3 Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn:
Thông liên thất thường gặp với kích thước lỗ vừa và nhỏ hơn lỗ lớn, gây ra luồng máu phụt qua lỗ thông, dẫn đến tổn thương lớp nội mạc thất phải và hình thành quá trình viêm nhiễm Tỷ lệ viêm nội tâm mạc là khoảng 10 ca trên 100.000 dân, với tỷ lệ tử vong cao lên đến 20%.
1.6.4 Suy tim ứ huyết và bội nhiễm phổi:
Thông liên thất lỗ lớn với lưu lượng máu lên phổi cao là nguyên nhân chính gây suy tim ứ huyết và bội nhiễm phổi Ngay cả trong trường hợp thông liên thất lỗ nhỏ hoặc vừa, bội nhiễm phổi tái phát cũng có thể ảnh hưởng đến chức năng hô hấp và tình trạng sức khỏe của bệnh nhân Mặc dù tỉ lệ biến chứng này đã giảm nhờ vào sự tiến bộ trong các phương pháp điều trị, nhưng vẫn không thể hoàn toàn ngăn chặn được.
1.6.5 Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn:
Một diễn biến quan trọng của Thông liên thất lỗ lớn với lưu lượng máu cao là sự phát triển của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn, trong đó sức cản tuần hoàn phổi tăng lên mức tương đương hoặc cao hơn sức cản tuần hoàn hệ thống Điều này dẫn đến áp lực động mạch phổi gia tăng đến giai đoạn cố định, gây ra hội chứng Eisenmenger, làm cho luồng thông trái phải không còn, chuyển thành luồng hai chiều và đảo chiều.
1.6.6 Vỡ phình động mạch xoang Valsalva
Các điểm vỡ của xoang Valsalva có nguồn gốc thường xuyên hơn trong xoang vành phải của bệnh nhân trong nhóm thông liên thất [52]
Nếu không được điều trị, thông liên thất có thể gây tử vong trong năm đầu tiên với bệnh cảnh suy tim, bội nhiễm phổi [18]
Điều trị thông liên thất
1.7.1 Điều trị nội Điều trị nội nhằm giảm thiểu biến chứng suy tim ứ huyết, bội nhiễm phổi và duy trì tăng trưởng bình thường của trẻ Điều trị nội có thể theo dõi để lỗ thông tự bít hoặc trong thời gian chờ can thiệp hoặc phẫu thuật Trong trường hợp bệnh nhân không còn chỉ định phẫu thuật ( hội chứng Eisenmenger) thì điều trị nội nhằm làm giảm suy tim và tắc mạch phổi [18]
Trường hợp suy tim ứ huyết cần nhập viện điều trị:
+ Giảm thiểu lượng nước 60-80 ml/kg/ngày
Oxy thường được chỉ định cho bệnh nhân suy tim có phù phổi, nhưng cần lưu ý rằng tác dụng giãn mạch của oxy có thể làm tăng lưu lượng máu Việc sử dụng oxy chỉ nên được thực hiện khi các xét nghiệm cho thấy có tình trạng thiếu oxy.
+ Kháng sinh phổ rộng, cấy vi khuẩn làm kháng sinh đồ
+ Hô hấp hỗ trợ khi có suy hô hấp
+ Lợi tiểu khi có biểu hiện suy tim Liều lượng 1-2mg/kg.Trong trường hợp bệnh nhân không đáp ứng có thể dùng đường tiêm hoặc truyền tĩnh mạch
Digoxin không được chứng minh là có khả năng giảm tỷ lệ tử vong trong điều trị suy tim do thông liên thất, nhưng nó có tác dụng cải thiện triệu chứng của bệnh.
+ Giảm hậu gánh bằng các thuốc ức chế men chuyển, hydralazin Captopril 0,1-0,3 mg/kg/24h Liều có thể tăng dần, cao nhất 5mg/kg/ngày
+ Cung cấp năng lượng và chế độ ăn cũng là một trong những yếu tố rất quan trọng
Trong trường hợp tiến triển đến bệnh lý Eisenmenger, việc điều trị nội khoa rất hạn chế, chủ yếu nhằm mục đích chống suy tim và ngăn ngừa tắc mạch phổi Tuy nhiên, kết quả của các phương pháp điều trị này thường không đạt hiệu quả cao.
Vào năm 1955, Lillehei đã lần đầu tiên áp dụng tuần hoàn ngoài cơ thể để thực hiện thành công phẫu thuật vá TLT Kể từ đó, chỉ định phẫu thuật hầu như không thay đổi, và đa số các tác giả đều đồng thuận với các chỉ định được nêu trong bảng 1.1.
Bảng 1.1 Chỉ định và chống chỉ định phẫu thuật thông liên thất theo C.H
< 6 th Nếu không khống chế được suy tim
6- 24 th Tăng ALĐMP hoặc có triệu chứng lâm sàng
Chống chỉ định phẫu thuật
Qp/Qs : lưu lượng tuần hoàn phổi/ lưu lượng tuần hoàn hệ thống
Rp/Rs : sức cản động mạch phổi/ sức cản mạch hệ thống
Phẫu thuật nên được thực hiện sớm trong 6 tháng đầu đời nếu trẻ có triệu chứng suy tim ứ huyết không kiểm soát, bội nhiễm phổi tái phát và chậm phát triển.
Trong 1-2 năm đầu, phẫu thuật có thể kiểm soát suy tim ở những trường hợp TLT lỗ lớn, mặc dù áp lực ĐMP vẫn cao Đối với trẻ lớn hơn, cần xem xét lưu lượng phổi (Qp/Qs > 1,5-2) để quyết định phẫu thuật.
1.7.3 Điều trị hồi sức sau phẫu thuật
Theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật là yếu tố quan trọng để đảm bảo chăm sóc và điều trị hiệu quả Quá trình này bao gồm cả phương pháp theo dõi xâm nhập và không xâm nhập.
Bệnh nhân sau phẫu thuật được chuyển về phòng hồi sức được xử trí thở máy, cài đặt thông số thở máy với FiO2 60- 100 %, PiP: ≤ 25 cm; Peep: 4-
Chiều dài ống nội khí quản là 5 cm, với ti: 0,5 – 0,7 và Vt: 6-10 ml/kg Tần số thở của trẻ trên 1 tuổi dao động từ 18-28 lần/phút Lồng ngực cần cân đối và di động đều theo nhịp máy thở Cần kiểm tra kích thước ống nội khí quản, nghe thông khí phổi đều hai bên và đánh giá hiệu quả hô hấp qua chỉ số SPO2.
95% bệnh nhân cần kiểm tra khí máu 4 giờ một lần và điều chỉnh máy thở dựa trên kết quả Chụp X-quang tim phổi được thực hiện hàng ngày cho đến khi bệnh nhân rút ống nội khí quản Tất cả trẻ em sau phẫu thuật cần duy trì thuốc an thần giảm đau trong quá trình thở máy và giãn cơ khi cần thiết.
Cai máy thở và rút ống nội khí quản được thực hiện khi bệnh nhân tỉnh táo, huyết động ổn định, nhiệt độ cơ thể bình thường, và các chỉ số khí máu nằm trong giới hạn bình thường, cụ thể là FiO2 < 40 %, PaO2 > 80 %, PCO2 < 50 mmHg, pH từ 7,35 đến 7,45 Ngoài ra, bệnh nhân cần sử dụng thuốc vận mạch liều thấp và có kết quả X-quang tim phổi bình thường.
Kiểm soát hô hấp sau khi rút nội khí quản bao gồm việc thở oxy và sử dụng khí dung thuốc Cần tiêm Adrenalin 1mg và nếu thở máy kéo dài, nên bổ sung Dexamethason với liều 0,25 mg - 0,5 mg/kg tiêm tĩnh mạch cách 4-6 giờ cho hai liều trước và sau khi rút nội khí quản.
1.7.3.2 Kiểm soát tuần hoàn Đảm bảo huyết áp tối đa, huyết áp trung bình, tối thiểu theo tuổi Đảm bảo áp lực trung tâm 8-12 cm, nhịp tim đều và nhịp xoang tùy theo lứa tuổi Đánh giá cung lượng tim tốt với tưới máu ngoại biên tốt, nước tiểu
>2ml/kg/h, tưới máu chi ≤ 2s, chi ấm, mạch rõ, SP02 > 92 %, lactate 55%, tình trạng hở van tim cải thiện rõ rệt, với 5/39 bệnh nhân (12,82%) có TLT tồn dư, trong đó 4 bệnh nhân có kích thước TLT tồn dư < 2mm.
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Tất cả trẻ em được chẩn đoán mắc thông liên thất đơn thuần đã được điều trị sau phẫu thuật tại khoa cấp cứu hồi sức tích cực và chống độc của Bệnh viện Sản Nhi Bắc Giang trong khoảng thời gian từ tháng 4 năm 2015 đến tháng 4 năm 2018.
* Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân:
Bệnh nhân được chẩn đoán mắc thông liên thất đơn thuần thông qua siêu âm và đã trải qua phẫu thuật tim hở để vá thông liên thất tại Bệnh viện Sản Nhi Bắc Giang.
- Những bệnh nhân thông liên thất phần cơ bè
Bệnh nhân thông liên thất thường đi kèm với các tổn thương tim phức tạp như ống nhĩ thất chung, tứ chứng Fallot, đảo gốc động mạch, thất phải hai đường ra và thông liên thất có hẹp phổi.
- Bệnh nhân được chẩn đoán trước mổ có 1 lỗ thông, chẩn đoán sau mổ có nhiều lỗ thông ở các vị trí khác nhau
- Bệnh nhân thông liên thất có hở chủ nặng
- Bệnh nhân TLT không đồng ý tham gia nghiên cứu.
Phương pháp nghiên cứu
2.2.1 Phương pháp nghiên cứu : Nghiên cứu mô tả cắt ngang
Để xác định cỡ mẫu nghiên cứu, chúng tôi áp dụng công thức tính cỡ mẫu thuận tiện nhằm ước tính tỷ lệ trong quần thể.
Trong đó: n: Cỡ mẫu nghiên cứu
: Là mức ý nghĩa thống kê, chọn = 0,05 (tương ứng với độ tin cậy 95%) Z(1-/2): Tra giá trị bảng, tương ứng với các giá trị của α = 0,05
Kết quả cho thấy Z(1-/2) = 1,96 Tỷ lệ bệnh nhân sống sót sau phẫu thuật thành công, theo nghiên cứu của Đặng Thúy Hà tại Bệnh viện Nhi Trung Ương năm 2011, là 95,8% (p = 0,958) Trong nghiên cứu này, chúng tôi cũng đã chọn tỷ lệ 95,8%.
: Độ chênh lệch mong muốn là: ± 5% (0,05) Áp dụng công thức trên thu được kết quả như sau:
= 61,8 Trên thực tế chúng tôi có 71 bệnh nhân nên trong nghiên cứu này chúng tôi lấy tất cả bệnh nhân đủ điều kiện tham gia nghiên cứu
2.2.2.1 Các chỉ số nghiên cứu cho mục tiêu 1 là:
+ Tuổi phẫu thuật: tính theo tháng (tại thời điểm phẫu thuật)
Phân loại tuổi theo các nhóm:
* Cân nặng tại thời điểm nghiên cứu:
(tính theo kilogam (kg) sai số đến 100g)
Giá trị tham chiếu về cân nặng theo tuổi của Tổ chức Y tế thế giới giúp xác định tình trạng dinh dưỡng của trẻ, bao gồm bình thường hoặc suy dinh dưỡng Mức độ suy dinh dưỡng (SDD) được đánh giá dựa trên độ lệch chuẩn, sử dụng quần thể tham khảo từ Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh Quốc gia (NCHS).
Statistics) với điểm ngưỡng < -2SD và chia SDD ra các mức độ sau [34]
SDD độ I: từ < -2 SD đến -3 SD
SDD độ II: từ < -3 SD đến -4 SD
* Địa dư: nông thôn, thành thị
* Tiền sử mẹ khi mang thai: đái tháo đường, cúm, cao huyết áp…
* Tiền sử bệnh nhân: Down, thừa ngon, sứt môi
* Tiền sử phát hiện bệnh thông liên thất : tính theo tháng tuổi
* Hoàn cảnh vào viện: ho, sốt, khó thở, đau ngực, tím…
+ Tiếng thổi tâm thu: vị trí khoang liên sườn II, III, IV cường độ mạnh hay yếu tính chất lan hay không lan
* Xác định xem bệnh nhân có suy tim không và mức độ suy tim
Suy tim được phân độ theo biểu hiện lâm sàng như sau: Độ 1 không có khó thở, trẻ hoạt động thể lực bình thường Độ 2 có biểu hiện thở nhanh ít hoặc ra mồ hôi khi bú ở trẻ nhỏ, khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn, gan to dưới 2cm Độ 3 có khó thở liên tục, gan to trên 3cm, trẻ vẫn có thể hoạt động thể lực rất nhẹ, bài niệu giảm và bắt đầu phù nơi thấp Độ 4 là khó thở liên tục, rút lõm lồng ngực ngay cả khi nghỉ ngơi, ra nhiều mồ hôi, bài niệu giảm và phù xuất hiện khi không dùng lợi tiểu.
- Viêm phổi: ho, sốt, nhịp thở nhanh (đánh giá theo tuổi), phổi có rales
Tần số thở đánh giá theo tổ chức y tế thế giới [70]:
Trẻ < 60 ngày tuổi: nhịp thở ≥ 60 lần /phút là nhanh
Trẻ 2 tháng đến < 12 tháng: ≥ 50 lần /phút là nhanh
Trẻ từ 1 đến< 5 tuổi: ≥ 40 lần /phút là nhanh
Trẻ 5 tuổi đến 12 tuổi : ≥ 35 lần /phút là nhanh
Trẻ > 12 tuổi: ≥ 30 lần /phút là nhanh
Nghe phổi: có ral ẩm, ral rít, ral ngáy
Triệu chứng cận lâm sàng
+ Chỉ số tim ngực (%) trên phim xquang tim phổi thẳng:
Chỉ số tim ngực ≤ 50 %, chỉ số tim ngực 51- ≤ 60%, chỉ số tim ngực > 60%
Cung thất trái giãn cung động mạch phồng
+ Viêm phế quản phổi: phổi mờ trung tâm và ngoại vi
+ Nhịp tim: nhịp xoang hay không xoang
+ Trục điện tim: trục phải, trục trái, trục trung gian, trục vô định
+ Tăng gánh và dày thất trái
+ Tăng gánh và đà thất phải
+ Block nhánh phải hoàn toàn
+ Kích thước các buồng tim
+ Tình trạng các van tim
+ Vị trí TLT: phần màng, phần phễu, phần buồng nhận
+ Chiều luồng thông: trái – phải; hai chiều hay phải trái
+ Tỷ lệ đường kính TLT/ Đường kính vòng van động mạch chủ + Áp lực động mạch phổi tâm thu, trung bình , tâm trương
+ Qp/qs: lưu lượng tuần hoàn phổi/ lưu lượng tuần hoàn hệ thống + Đường kính thất trái tâm thu (Ds)
+ Đường kính thất trái tâm trương( Dd)
+ Đường kính động mạch chủ
+ EF % phân suất tống máu thất trái
2.2.4.2 Các chỉ số nghiên cứu cho mục tiêu 2 là Đường phẫu thuật vào tim:
+ Nhĩ trái và động mạch phổi
Kết quả trong phẫu thuật
- Thời gian cặp động mach chủ: tính bằng phút
- Thời gian chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể: tính bằng phút
Các biến về điều trị hồi sức sau phẫu thuật TLT đơn thuần
- Thời gian thở máy: tính theo giờ (h):
- Thời gian điều trị hồi sức sau mổ: tính theo ngày
Thuốc điều trị sau phẫu thuật:
* Thuốc vận mạch sau phẫu thuật:
+ 1 loại (Dopamin 200mg hoặc Dobutamin 200mg);
+ 2 loại (Dopamin 200mg + Adrenalin 1mg);
+ Mirilone 10 mg liều 1,5mg/kg
+ Dùng Loxen 10mg liều 1,5mg/kg
* Thuốc khác: kháng sinh, lợi tiểu, truyền dịch…
* Các xét nghiệm cần theo dõi sau điều trị hồi sức
- Công thức máu: Số lượng bạch cầu, bạch cầu trung tính, hct, số lượng tiểu cầu , hematocrit
- Số lượng dịch trung thất qua sonde dẫn lưu: ≤ 6h, 24h, > 24h
- Số lượng dịch màng phổi: ≤ 6h, 24h, > 24h
* Tổng thời gian điều trị sau mổ: tính theo ngày từ ngày mổ cho đến ngày ra viện
Thành công: Bệnh nhân sống ra viện
Thất bại: Bệnh nặng sau phẫu thuật chuyển tuyến trên điều trị tiếp
Các biến về biến chứng sau phẫu thuật thông liên thất
- Viêm phổi theo tiêu chuẩn WHO [61]
- Shunt tồn lưu đánh giá trên siêu âm tim
Tình trạng khi ra viện
+ Tình trạng các van tim
+ Kích thước gốc động mạch phổi
+ Áp lực động mạch phổi
+ Shunt tồn lưu, chiều kích thước
- Lâm sàng: Tuổi, cân nặng, triệu chứng cơ năng, các triệu chứng thực thể tại tim [71]
- Cận lâm sàng: Siêu âm tim, chụp X-Quang ngực thẳng, điện tâm đồ.
Quy trình thu thập số liệu
* Cách thức thu thập số liệu
Nhóm hồi cứu tiến hành thu thập thông tin và số liệu từ hồ sơ bệnh án nội trú và ngoại trú, được lấy từ phòng lưu trữ hồ sơ của Bệnh Viện Sản Nhi Bắc Giang.
- Nhóm tiến cứu: lấy các thông tin, số liệu thu thập theo mẫu bệnh án
Đánh giá siêu âm tim tại khoa chẩn đoán hình ảnh sử dụng máy siêu âm ALOKA để chẩn đoán các bệnh tim mạch Kỹ thuật được áp dụng bao gồm 2D, Doppler xung, Doppler liên tục và Doppler màu nhằm thăm dò và đánh giá các chỉ số nghiên cứu.
- Những bệnh nhân được chẩn đoán xác định bệnh TLT đơn thuần có các chỉ số được thu thập vào mẫu bệnh án thiết kế
- Các bước thu thập số liệu:
- Lập danh sách bệnh nhân TLT đã được Phẫu thuật tại Bệnh viện Sản Nhi Bắc Giang
- Xem hồ sơ bệnh án, lấy các biến nghiên cứu
Tất cả bệnh nhân hồi cứu sau phẫu thuật đều được lập hồ sơ bệnh án ngoại trú và hẹn lịch khám định kỳ trước khi ra viện, đồng thời thu thập số liệu từ bệnh án để theo dõi tình trạng sức khỏe của bệnh nhân ngoại trú theo mẫu nghiên cứu.
Đối với bệnh án tiến cứu, cần thu thập số liệu của bệnh nhân được phẫu thuật theo mẫu nghiên cứu Sau 3 tháng, bệnh nhân sẽ được hẹn khám lại để thực hiện khám lâm sàng, siêu âm tim và điện tim.
Vật liệu nghiên cứu
Trang thiết bị dùng trong phẫu thuật: bao gồm:
- Máy siêu âm tim: máy siêu âm màu 4D PROSOUND ALPHA 6, seri 201K5476, hãng sản xuất ALOKA/ Nhật Bản, năm sản xuất 2011
- Máy gây mê kèm thở: máy mê AVANCE CS 2 , sản xuất năm 2016, hãng sản xuất U.S.A
- Máy tim phổi nhân tạo sản xuất năm 2016, hãng sản xuất Germany
- X-Quang tim phổi tại giường : tên máy Bemmems, hãng sản xuất hàn quốc, sản xuất năm 2013
- Hệ thống phòng mổ, phòng hồi sức áp lực dương
- Hệ thống bơm tiêm điện trẻ em SS 700, hãng sản xuất Terumo/ Nhật Bản, sản xuất năm 2013, 2014
- Máy truyền dịch trẻ em LF 600, hãng sản xuất Terumo/ Nhật Bản, sản xuất năm 2016
- Máy tạo nhịp tạm thời: tên máy EXTENRNAL PULSE GENERATOR, sản xuất Germany, sản xuất năm 2016
- Máy sốc điện trong và ngoài lồng ngực: sản xuất năm 2016, hãng sản xuất NHIHON KOHDEN/ Nhật Bản
- Máy xét nghiệm khí máu
- Máy ACT: tên máy Hemochron r Response, sản xuất 2015, hãng sản xuất U.S.A
- Hệ thống bàn mổ, đèn mổ chuyên dụng: hãng sản France, sản xuất năm 2016
- Máy monitor BMS- 3562k tên máy : NHIHON KOHDEN, sản xuất tại Nhật Bản, sản xuất 2014
- Bộ dụng cụ phẫu thuật tim mạch.
Phương pháp xử lý số liệu
Mỗi bệnh nhân được thu thập vào một phiếu, các phiếu đầy đủ thông tin và thống nhất, đưa vào chương trình xử lý số liệu SPSS 16.0
Kết quả nghiên cứu được đánh giá dựa trên các dữ kiện cụ thể được xử lý bằng thuật toán thống kê y học, với tất cả các phân tích có ý nghĩa thống kê khi p < 0.05.
Đạo đức trong nghiên cứu
Nghiên cứu này được thực hiện với sự tôn trọng các vấn đề đạo đức trong y học, đã nhận được sự đồng ý từ Hội đồng khoa học và Hội đồng đạo đức của Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên cùng Bệnh viện Sản Nhi Bắc Giang.
Nghiên cứu được thực hiện với sự đồng ý tự nguyện của gia đình bệnh nhân, sau khi đã được giải thích rõ ràng về những ưu điểm và nhược điểm của phương pháp điều trị.
Các thăm khám lâm sàng, chỉ định xét nghiệm cận lâm sàng đều tuân thủ qui định của Bệnh viện
Các số liệu thu thập trong nghiên cứu chỉ phục vụ cho mục đich khoa học, các thông tin nghiên cứu được giữ bí mật cho bệnh nhân
Người nghiên cứu đảm bảo tính trung thực trong suốt quá trình nghiên cứu, kết quả nghiên cứu được công bố rõ ràng.
Biện pháp khống chế sai số
Loại bỏ các hồ sơ bệnh án không đầy đủ thông tin
Những trường hợp gia đình bệnh nhân không hợp tác trong quá trình làm nghiên cứu
BN được hội chẩn các ê kíp phẫu thuật, duyệt phẫu thuật
Bệnh nhân hồi cứu: lấy số liệu theo mẫu nghiên cứu từ hồ sơ bệnh án
Khám lâm sàng Cận lâm sàng
Xét nghiệm cơ bản: CTM, SHM,
KM, ĐMCB, co cục máu đông Khám chuyên khoa lẻ
Khám chẩn đoán hình ảnh: Siêu âm tim 02 bản với 02 bác sỹ , điện tâm đồ, chụp Xquang tim phổi
Bệnh nhân tiến cứu : Khám lại sau 3 tháng: lâm sàng, cận lâm sàng
Bệnh nhân hồi cứu: lấy số liệu từ bệnh án ngoại trú và gọi điện thoại cho gia đình kiểm tra thông tin lại
Bệnh nhân thông liên thất có chỉ định phẫu thuật được hẹn lịch phẫu thuật
Vào viện làm hồ sơ bệnh án
Tiến hành phẫu thuật tại phòng mổ
Kết quả điều trị: Sống ra viện; chuyển viện; tử vong
Hồi sức sau phẫu thuật: Thở máy, dùng các thuốc kháng sinh, vận mạch, an thần, hạ áp, rối loạn nhịp, truyền dịch, theo dõi rối loạn toan kiềm…