LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI NHÂN CA BỆNH TẠI BV NHI TRUNG ƯƠNG TH.S LÊ THỊ KIM NGỌC

u nguyên bào phổi màng phổi nhân 2 ca bệnh LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI NHÂN 2 CA BỆNH TẠI BV NHI TRUNG ƯƠNG TH S LÊ THỊ KIM NGỌC KHOA CĐHA, BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỔNG QUAN[.]

LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

NHÂN 2 CA BỆNH TẠI BV NHI TRUNG ƯƠNG

TH.S LÊ THỊ KIM NGỌC KHOA CĐHA, BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

TỔNG QUAN

• U ác tính nguyên phát hiếm gặp của phổi và màng phổi ở trẻ em(< 1% các khối u nguyên phát ở trẻ dưới 6 tuổi )

• Nguồn gốc bào thai từ trung mô phổi- màng phổi

• Có 3 type trên mô bệnh học

• Điều trị: Phẫu thuật là chủ yếu Hóa trị và xạ trị hỗ trợ

Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience.

Yu DC1, Grabowski MJ, J Pediatr Surg 2010 Jun;45(6):1090-5

CÁC LOẠI U PHỔI NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM

U nguyên bào xơ cơ viêm

23%

U nguyên bào phổi màng phổi

24%

Carcinoid 18%

Các loại u khác hiếm gặp

35%

Mô bệnh học

U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI

Type I (14%) Type II (48%) Type III (38%)

trẻ sơ sinh và trẻ <10th trẻ 2-3 tuổi trẻ lớn >4 tuổi

CHẨN ĐOÁN U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI

U NBPMP Lâm

ĐIỀU TRỊ U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI

Điều trị Phẫu

thuật Hóa trị Xạ trị

CA BỆNH 1

• BN nam, 2t

• Lý do vào viện: khó thở

• XQ ngực: Tràn khí màng phổi

CLVT NGỰC

Tràn khí màng phổi P

CLVT NGỰC

Nang khí trong nhu mô

CLVT NGỰC

Nang khí thành mỏng Nang khí thành dày , tổ chứcđặc thành nang

CLVT NGỰC

Nang khí bờ thùy múi, thành không đều

XỬ TRÍ

• Dẫn lưu khí

• Phẫu thuật cắt nang phổi: Trong mổ thấy khoang màng phổi phải

sạch, không dính; thuỳ dưới phải có nang lớn và nhiều nang nhỏ 1x2

cm, tập trung thành khối 4x6 cm

VÀO VIỆN LẦN 2 SAU 1 THÁNG

• Lâm sàng: tràn máu màng phổi P

CLVT NGỰC LẦN 2

CLVT NGỰC LẦN 2

Khối trong nhu mô

Nốt ở màng phổi Dịch tăng tỷ trọng

VÀO VIỆN LẦN 2

• Chẩn đoán: ổ cặn màng phổi

• Xử trí: mở màng phổi xử lý ổ cặn Trong mổ phát hiện khoang màng phổi phải dính, nhiều máu đông và dịch máu, màng phổi phải có các điểm rỉ máu đỏ, bề mặt thuỳ dưới phổi phải có các ổ giống áp xe vỡ vào khoang màng phổi phải

VÀO VIỆN LẦN 3 SAU 2 THÁNG

• Lâm sàng:

- Khó thở tăng dần

- Lồng ngực ghồ lên cao

VÀO VIỆN LẦN 3 SAU 2 THÁNG

Khối màng phổi Khối trung thất

CHẨN ĐOÁN

• U trung thất, màng phổi

• Sinh thiết kim → Mô bệnh học kết hợp hóa mô miễn dịch → U nguyênbào phổi, màng phổi type II

MÔ BỆNH HỌC

U nguyên bào phổi, màng phổi type II

Thành phần nang (hình trái), vách nang chứa các đám tế bào u và các ổ chảy máu Thành phần đặc (hình phải), các đám tế bào u kiềm tính đậm, hình ovan HE x 100.

ĐIỀU TRỊ

• Phác đồ International PPB từ tháng 12/2017:

- Hóa trị: Ifosfamide, Vincristin, Actinomycin D, Doxorubicin

- Phẫu thuật : Trong mổ thấy khoang màng phổi dày dính nhiều, tổ

chức u màu vàng, mật độ chắc, kích thước đa dạng, có vị trí tập trung thành đám lớn, có cả trong rãnh liên thuỳ

- Xạ trị: 8/2018

SAU HÓA TRỊ LIỆU XẠ TRỊ

CA BỆNH II

• BN nữ, 3,5 tuổi

• Lý do vào viện: đau ngực, khó thở

• Chẩn đoán: viêm phổi thùy

CLVT NGỰC

Khối

Khối Khối

CLVT NGỰC

• Khối lớn từ phổi-màng phổi T : 8x8x12cm

• Tỷ trọng mô mềm, ngấm thuốc cản quang

không đều

• Không có vôi hóa

• Không phá hủy xương

• Có cuống mạch nuôi đi vào trong khối

Phổi biệt lập ???

XỬ TRÍ

• Sinh thiết kim: U nguyên bào phổi- màng phổi

• Điều trị: phẫu thuật cắt bỏ u 12/2017 Khối u lớn xâm lấn thùy dướiphổi T, giàu mạch, xâm lấn màng phổi, màng tim, cơ hoành, thànhngực Hạch rốn phổi

• Mô bệnh học: U nguyên bào phổi màng phổi type II

BÀN LUẬN: LÂM SÀNG

Thể bệnh: dạng hỗn hợp hay gặp

nhất 48%

Thể hỗn hợp- Type 2 trên CĐHA, đại thể và vi thể

Thể đặc trên CĐHA, thể hỗn hợp trên đại thể và vi thể

Lâm sàng: không đặc hiệu, khi có

biến chứng

Tràn khí màng phổi (30%)

Đau ngực, lồng ngực gồ cao

Kích thước khối khi phát hiện: 55%

khối u khi phát hiện có KT > 5cm

BÀN LUẬN: HÌNH ẢNH CA BỆNH 2

• Khối lớn, dạng đặc xuất phát từ

phổi-màng phổi

• Ít ngấm thuốc cản quang, có vùng hoại tử

• Không có vôi hóa

• Không phá hủy xương

• Mạch máu nuôi khối không xuất phát từ ĐMC

• Hạch rốn phổi

• Xâm lấn màng tim

KẾT LUẬN

• Khối u xuất phát từ phổi và màng phổi

• Có thể dạng nang, đặc hoặc hỗn hợp

• Kích thước lớn khi được phát hiện

• Lâm sàng không đặc hiệu

• Cần phân tích kỹ trên CĐHA để chẩn đoán phân biệt với các tổnthương khác

• Chẩn đoán xác định dựa vào mô bệnh học

TÀI LIỆU THAM KHẢO

• 1 J Shuja, I Ahmad, K Ahmad et al (2017), Pleuropulmonary blastoma, Journal of Cancer Reseach and

• 4 Feinberg A, Hall NJ, Williams GM et al (2016) Can congenital pulmonary airway malformation be

distinguished from Type I pleuropulmonary blastoma based on clinical and radiological features, J Pediatr Surg; 51(1): 33–37.