Cập nhật chẩn đoán và điều trị xơ cứng bì hệ thống

CHUYÊN ĐỀ CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG ĐẶT VẤN ĐỀ Xơ cứng bì là một bệnh hiếm gặp, được phân loại là một rối loạn tự miên dịch Đến nay, cơ chế bệnh sinh xơ cứng bì đến nay vẫn ch.

CHUYÊN ĐỀ CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG

ĐẶT VẤN ĐỀ

Xơ cứng bì là một bệnh hiếm gặp, được phân loại là một rối loạn tự miêndịch Đến nay, cơ chế bệnh sinh xơ cứng bì đến nay vẫn chưa được hiểu biết rõ Xơcứng bì có hai dạng là xơ cứng bì hệ thống và xơ cứng bì cục bộ, biểu hiện ở haidạng là hạn chế và lan tỏa

Các báo cáo sớm nhất của xơ cứng bì đã có từ rất lâu, năm 400 trước côngnguyên Trong các ghi chép của Hippocrates (460–370 TCN), chúng ta có thể tìmthấy các tài liệu tham khảo về tình trạng “dày da” cụ thể ở một số bệnh nhân củaông [15] Mô tả chi tiết đầu tiên về căn bệnh tương tự như bệnh xơ cứng bì đã đượcxuất bản bởi Carlo Curzio ở Napoli vào năm 1753 [23] Bác sĩ người Ý đến từNapoli này đã mô tả các triệu chứng của căn bệnh này là sự xuất hiện của lớp dacứng như gỗ ở nhiều bộ phận khác nhau trên cơ thể của một phụ nữ 17 tuổi Bêncạnh các triệu chứng khác, bệnh nhân bị căng da quanh miệng và cổ Năm 1836,một bác sĩ người Milan, Giovambattista Fantonetti, lần đầu tiên đưa từ 'xơ cứng bì'vào thuật ngữ y khoa [19] Mô tả các tổn thương da của bệnh nhân, ông mô tả tìnhtrạng này là "xơ cứng bì tổng quát" Tên gọi của nó ám chỉ rất sát với các triệuchứng của bệnh Điều này là do từ 'scleroderma' xuất phát từ hai từ tiếng Hy Lạp'sclero' có nghĩa là 'cứng' và 'derma' có nghĩa là 'da' Năm 1862, Maurice Raynaud

đã mô tả trong luận án tiến sĩ của mình, có tựa đề 'Xơ cứng tại chỗ và hoại thư đốixứng ở các chi', 25 bệnh nhân có một loạt thay đổi màu sắc ở bàn tay và bàn chân

do tổn thương mạch máu, và 30 năm sau, dạng xơ cứng bì toàn thân đã được mô tả.với các triệu chứng liên quan đến phổi và/hoặc thận và tỷ lệ tử vong đáng kể, và do

đó bệnh xơ cứng bì hệ thống (SSc) không còn là một bí ẩn lớn đối với thế giới yhọc [29] Trong những năm tiếp theo, ngày càng có nhiều ấn phẩm y khoa đề cập

đến cả sinh lý bệnh có thể xảy ra, liệu trình và các lựa chọn điều trị của bệnh xơcứng bì hệ thống Tuy nhiên, căn bệnh này vẫn chưa được hiểu đầy đủ, vì vậynghiên cứu sâu hơn về chẩn đoán và điều trị là điều cần thiết.

Theo những nghiên cứu mới nhất, tỷ lệ bệnh trong quần thể (nghĩa là sốngười bị ảnh hưởng trong dân số) của SSc là 17,6 trên 100.000 dân số Đồng thời,

tỷ lệ mắc (hay nói cách khác là số trường hợp mới được chẩn đoán) của SSc trungbình là 1,4 trên 100.000 người Tuổi trung bình của bệnh nhân là 40 tuổi [4] Mặc

dù những tiến bộ đáng kể đã được thực hiện trong việc hiểu cơ chế bệnh sinh củabệnh xơ cứng bì và khả năng điều trị ở mức cao hơn nhiều so với chỉ một thập kỷtrước, SSc vẫn gây ra sự suy giảm đáng kể về chất lượng cuộc sống của bệnh nhân

và vẫn liên quan đến tỷ lệ tử vong khá cao Tỷ lệ tử vong ở những người mắc SSccao hơn đáng kể so với dân số nói chung (gấp 2,72 lần) Người ta đã chứng minhrằng sau 5 năm kể từ thời điểm chẩn đoán, 74,9% bệnh nhân sống sót, trong khisau 10 năm tỷ lệ này chỉ là 62,5% [20] Gần 50% trường hợp tử vong là do rối loạntim mạch hoặc phổi, nhưng nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là liên quan đếnphổi và phát triển bệnh phổi kẽ (SSc-ILD) liên quan đến xơ cứng bì hệ thống (35%trường hợp tử vong) [8] Việc tăng cường chẩn đoán và điều trị sẽ giảm bớt gánhnặng bệnh tật cho bệnh nhân và người nhà bệnh nhân Do đó, em thực hiện chuyên

đề: “Cập nhật chẩn đoán và điều trị xơ cứng bì hệ thống” nhằm hai mục tiêu:

1 Cập nhật dịch tễ, chẩn đoán xơ cứng bì hệ thống

2 Cập nhật điều trị bệnh này

NỘI DUNG

I Tổng quan dịch tễ xơ cứng bì hệ thống

Dữ liệu dịch tễ học về xơ cứng bì hệ thống không đầy đủ, chủ yếu là do đây

là một bệnh hiếm gặp Hầu hết các mô tả về căn bệnh này đều tập trung vào việcphân tích các trường hợp cụ thể Cơ sở dữ liệu nhóm nghiên cứu và thử nghiệm xơcứng bì châu Âu (EUSTAR), đại diện cho dân số Sc nói chung, là một nguồn cơ sở

dữ liệu thông tin đáng tin cậy [11] Tỷ lệ mắc (hay nói cách khác là số trường hợpmới được chẩn đoán) của SSc trung bình là 1,4 trên 100.000 người Tuổi trungbình của bệnh nhân là 40 tuổi SSc, giống như hầu hết các bệnh tự miễn dịch, phổbiến ở phụ nữ hơn nam giới Người ta chấp nhận rằng tỷ lệ mắc SSc trên toàn thếgiới ở phụ nữ và nam giới thay đổi trong khoảng từ 3:1 đến 8:1 [12] Một nghiêncứu dược thực hiện ở Tokyo còn cho thấy tỷ lệ này cao hơn nữa, tới mức 14,5:1[26]

Các báo cáo gần đây chỉ ra rằng tỷ lệ mắc SSc trên toàn thế giới ở nam giới

là 6,0 trên 100.000 người và ở nữ là 28,0 trên 100.000 người Sự khác biệt giới tínhtương tự được quan sát thấy liên quan đến tỷ lệ mắc SSc, trung bình bằng 0,5 trên100.000 người trên toàn thế giới đối với nam và 2,3 trên 100.000 người đối với nữ[4] Ngoài ra, người ta đã chứng minh rằng mặc dù nam giới ít có khả năng pháttriển SSc nhưng họ có diễn biến bệnh nặng hơn và tỷ lệ tử vong sớm cao hơn nữgiới

Hình 1 Phân bố SSc theo nhóm tuổi

Hình 2 Tỷ lệ phân bố SSc trên toàn thế giới năm 2016 [28]

Ngoài giới tính, sự khác biệt về số liệu dịch tễ học còn bị ảnh hưởng bởivùng địa lý Người ta thấy rằng SSc xảy ra trung bình trên 100.000 cư dân: ở 14,8người châu Âu, 25,9 người Bắc Mỹ, 24,8 người Nam Mỹ, 23,8 người châu ĐạiDương và 6,8 người châu Á [4] Việc thiếu các ước tính hiện chỉ áp dụng cho lụcđịa châu Phi, chủ yếu là do không đủ dữ liệu từ hơn một nửa số quốc gia cậnSahara [20] Tỷ lệ mắc SSc cho thấy tỷ lệ mắc mới cao nhất ở Bắc Mỹ (2,0 trên100.000 người), Châu Âu (1,6 trên 100.000 người) và Nam Mỹ (1,5 trên 100.000người) Ngược lại, tỷ lệ thấp hơn được quan sát thấy ở Châu Đại Dương (1,0 trên100.000 người) và Châu Á (0,9 trên 100.000 người) Tỷ lệ mắc bệnh thấp nhấtđược báo cáo ở Châu Phi (0,2 trên 100.000 người), nhưng do dữ liệu không đầy đủnên có thể có tỷ lệ thấp trong cộng đồng Tỷ lệ tử vong xơ cứng bì khi phân tíchchín nghiên cứu tương ứng với 2691 bệnh nhân SSc thu được kết quả là 3,53, tửvong liên quan đến tim là nguyên nhân tử vong hay gặp nhất, sau đó là phổi [9]

II Định nghĩa và tiêu chuẩn chẩn đoán

2.1 Định nghĩa và các tiêu chí chẩn đoán

Xơ cứng bì (Scleroderma: SSc) là một bệnh mô liên kết tự miễn dịch hiếmgặp với cơ chế bệnh sinh phức tạp Nó xảy ra ở hai dạng—là xơ cứng bì cục bộ(LoSc) và xơ cứng bì hệ thống (SSc) [1]

LoSc ảnh hưởng đến các tổn thương da và có thể xảy ra dưới nhiều dạng,bao gồm:

 Mảng bám hình thái (PMLoSc)—tổn thương ở dạng mảng bám xuất hiệntrên một phần giới hạn của cơ thể (thường là vùng thân);

 Tổng quát (GLoSc)—các tổn thương liên quan đến nhiều bộ phận của cơthể (ít nhất hai vị trí giải phẫu) và lớn hơn nhiều và lan tỏa hơn (bốn hoặcnhiều ổ có đường kính >3 cm);

 Dạng dạng dải (LLoSc)—tổn thương giống như một dải da dày lên vàthường ảnh hưởng đến chi dưới và/hoặc chi trên (thường nằm dọc theođường Blaschko);

 Hình dạng dải của loại encou de saber (LloSceCS, in ECDS)—các vếtthương xuất hiện trên da đầu và giống hình dạng của những vết sẹo hìnhthanh kiếm

Ssc là dạng xơ cứng bì hệ thống được mô tả với các triệu chứng liên quan đếnphổi, thận và/hoặc tim và tỷ lệ tử vong đáng kể Nó cũng có thể xuất hiện dướinhiều hình thức khác nhau, gồm:

 Xơ cứng bì hệ thống hạn chế (lSSc)—được đặc trưng bởi sự xuất hiệnsớm của hiện tượng Raynaud, tổn thương da giới hạn ở bàn tay, cẳng tay,bàn chân và mặt, tổn thương xơ hóa ở đường tiêu hóa và phổi, và khángthể kháng tâm động (anti-CENP-B, - A, -C hoặc -D);

 Xơ cứng bì hệ thống lan tỏa (dSSc)—trong đó hiện tượng Raynaud cùngtồn tại với tổn thương da, kéo dài gần đến khuỷu tay và có thể bao gồmthân, những thay đổi ở đường tiêu hóa, phổi, tim và thận, và sự hiện diệncủa kháng thể kháng topoisomerase I (chống Scl70) và RNA polymeraseIII (chống RNAP III)

Các nhà lâm sàng đã đề ra rất nhiều các chẩn đoán, dựa vào các tiêu chí đểxác định một trường hợp xơ cứng bì hệ thống Tiêu chí chẩn đoán được Barnet đưa

ra lần đầu tiêu năm 1978, dựa trên phân tích 118 trường hợp trong 25 năm Ôngphân biệt ba loại bệnh: loại 1, giới hạn ở các tổn thương da ở ngón tay; loại 2, liênquan đến tổn thương da chủ yếu ở các chi; và loại 3 (lan tỏa) với tổn thương da lantỏa [5]

Năm 1980, Hội thấp khớp học Mỹ (ACR) đưa ra tiêu chuẩn đầu tiên để phânloại xơ cứng bì hệ thống: tiêu chí chính là tổn thương da đầu ngón tay tiến triển

thành tổn thương da tứ chi, mặt, cổ hoặc thân; và các tiêu chí phụ (bao gồm xơcứng động mạch, tổn thương miệng và xơ phổi hai bên) [17] Năm 1988, Leroy đềxuất chẩn đoán khá thú vị về xơ cứng bì hệ thống Ông phân loại xơ cứng bì hệthống thành: xơ cứng bì thành dạng lan tỏa (dSSc) và dạng hạn chế (lSSc) Tuynhiên, sự phân loại này có thể dễ áp dụng trong thực hành lâm sàng hàng ngày,nhưng không cho phép điều trị kịp thời cho bệnh nhân ở giai đoạn đầu của bệnh vàvới các tổn thương nhỏ [3] Do đó, cần phải cải thiện các tiêu chí được tạo ra doLeRoy, được thực hiện bởi sự cộng tác của Medsger vào năm 2001 Những thayđổi này chủ yếu liên quan đến việc đưa các dấu hiệu tại mao mạch vào phân loạibệnh xơ cứng bì và sự khác biệt của dạng bệnh ban đầu

Việc phân chia xơ cứng bì thành các phân lớp cũng được coi là phân loại doMaricq và Valter đề xuất năm 2004 [16] Tuy nhiên, nó đã không được chấp nhận

do sự phức tạp đáng kể của các tiêu chí Các tiêu chí gần đây nhất, có hiệu lực chođến nay, được thành lập bởi Trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ (ACR) và Liênđoàn Chống Thấp khớp Châu Âu (EULAR) vào năm 2013 [27] Theo sáng kiến của nhóm quốc tế EUSTAR (Thử nghiệm và Nghiên cứu Bệnh xơ cứng bì ChâuÂu), nghiên cứu cũng được thực hiện để thiết lập một thuật toán chẩn đoán chophép chẩn đoán sớm bệnh xơ cứng bì hệ thống

Với mục đích chẩn đoán sớm, một nghiên cứu tiến cứu có tên là VEDOSS(chẩn đoán rất sớm bệnh xơ cứng hệ thống) đã được thiết kế Đó là một nghiên cứuđăng ký theo chiều dọc được thực hiện tại 42 trung tâm nhóm nghiên cứu và thửnghiệm xơ cứng bì châu Âu, được đặt tại 20 quốc gia trên thế giới Bệnh nhân cóhiện tượng Raynaud đã được đưa vào nghiên cứu và được theo dõi theo bốn tiêuchí của VEDOSS (sự hiện diện của kháng thể kháng nhân (ANA), phù ngón tay, tựkháng thể đặc hiệu cho bệnh xơ cứng hệ thống và nội soi mao mạch bất thường củanếp gấp móng tay) Đánh giá sự hiện diện của kháng thể kháng nhân (ANA) đã

được công nhận là một yếu tố quan trọng trong việc xác định bệnh nhân có nguy

cơ phát triển bệnh xơ cứng bì hệ thống Sự hiện diện của chúng và một hoặc haitrong số các tiêu chí VEDOSS khác ở những bệnh nhân mắc hiện tượng Raynaudkhiến họ có nguy cơ cao mắc bệnh xơ cứng hệ thống, tăng thêm theo thời gian [6]

Bảng 1 Các tiêu chí phân loại và chẩn đoán cho xơ cứng bì hệ thống

phổi, thận, đường tiêu

hóa và cơ tim;

- Bất thường mao dẫn

trục móng

lSSc:

- Khoảng thời gian dài

(>1 năm) từ khi bắt đầu

hiện tượng Raynaud đến

của tăng huyết áp phổi,

vôi hóa và giãn tĩnh

độ thấp:

(a) Phát hiện bấtthường trên NFCtrường rộng;

(b) Kết quả kiểm traNielsen bất thườnghoặc tương đương;

- Bất thường maomạch trục móng điểnhình cho bệnh xơ cứngbì

dSSc:

- Tiêu chuẩn như dạngsớm và tổn thương dagần

lSSc:

- Tiêu chuẩn dạng sớm

và tổn thương da xa

1 Da chai cứng ở cảhai tay gần khớp bànngón tay (9 điểm);

2 Xơ cứng bì ngóntay: sưng cả ngón (2điểm), xơ cứng bì (4điểm);

3 Tổn thương ở đầungón tay: loét đầungón tay (2 điểm),sẹo ở đầu ngón tay(gọi là sẹo giống nhưcái thimble) (3 điểm);

4 Giãn tĩnh mạch (2điểm);

5 Bất thường maomạch của trục móngđiển hình cho bệnh

xơ cứng bì (2 điểm);

6 Tăng áp độngmạch phổi và/hoặcbệnh phổi kẽ (2điểm);

7.Hiện tượng Raynaud (3 điểm)

với tỷ lệ 1:100 hoặccao hơn.

cứng bì hệ thống (tối

đa 3 điểm):

- Kháng tâm động(anti-CENP-B, -A,-C, hoặc -D);

- Chống lạitopoisomerase I(chống Scl 70);

- Chống lại RNApolymerase III (anti-RNAP III)

Xơ cứng bì hệ thống

có thể được chẩnđoán khi tổng điểm

bộ định kỳ của các ngón tay do lạnh hoặc căng thẳng cảm xúc)

+ Giai đoạn xơ hóa kéo dài: da của các ngón tay bị cứng dần (sclerodactyly),bắt đầu từ các khớp bàn ngón Những vết dày này có thể đi kèm với loét, sẹo vàbội nhiễm vi khuẩn ở đầu ngón tay, không chỉ làm giảm đáng kể chất lượng cuộcsống của bệnh nhân mà còn có thể dẫn đến cắt cụt chi Sự thay đổi của làn da ở giai

đoạn này cũng bắt đầu ảnh hưởng đến da mặt Quan sát thấy nhiều telangiectasias(tĩnh mạch mạng nhện), biến dạng mũi giống như mỏ chim và chứng microstomiamắc phải (miệng nhỏ bất thường) cùng với các nếp nhăn xuyên tâm quanh miệng.

+ Giai đoạn làm mềm da: là giai đoạn cuối cùng và hiếm gặp của quá trìnhphát triển tổn thương da ở SSc Các lớp bề mặt của da có thể mềm ra theo thờigian, trở lại trạng thái ban đầu Tuy nhiên, sự thay đổi này không tác động đến lớpdưới da, lớp này đã được đặc trưng vĩnh viễn bởi sự hiện diện của các tổn thươngxơ

Hình 3 Các triệu chứng ở da tại các vị trí tay, chân và mặt ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống

- Một biểu hiện ở da rất phổ biến của SSc muộn là sự lắng đọng canxi không hòa

tan trong da và các mô dưới da, được gọi là vôi hóa da Sự hiện diện của bệnh vôi

hóa tương quan với các triệu chứng như loét ngón tay và tiêu xương ở hầu hết bệnhnhân

Hình 4 Lắng đọng Calci và loét khớp ngón tay

- Giãn tĩnh mạch: là một tổn thương da phổ biến và cũng có thể ảnh hưởng đến tay, niêm mạc và thậm chí cả thân Những thay đổi này chủ yếu là do sự giãn nở của các mạch máu, đặc biệt là các tĩnh mạch sau mao mạch, trong da của bệnh nhân Đã có báo cáo về sự liên quan của giãn mao mạch với sự phát triển của tăng huyết áp phổi [13]

- Tổn thương da xuất hiện ở bệnh nhân SSc tương quan với những bất thường vềcấu trúc được quan sát thấy ở vùng vi mạch Chúng được đánh giá không xâm lấnbằng cách sử dụng kỹ thuật nội soi mao mạch móng tay, cho phép kiểm tra sốlượng và hình thái của mao mạch và sự hiện diện của xuất huyết dưới da Sự hiệndiện của các mao mạch khổng lồ (có đường kính đỉnh ≥ 50 μm) hoặc sự hiện diệncủa hình thái mạch máu bất thường với số lượng mao mạch giảm là tiêu chí chẩnđoán xơ cứng bì hệ thống

Hình 5 Hình ảnh nội soi mao mạch móng tay ở bệnh nhân qua 4 giai đoạn

+ Xquang và siêu âm: Cũng được sử dụng để phân tích các tổn thương da.

Tia X cho phép ghi lại quá trình hủy xương (16%), vôi hóa (46%) và làm mỏng mômềm, trong khi siêu âm cho phép đánh giá độ dày và độ hồi âm của da và phân biệtcác tổn thương phù nề với các tổn thương xơ [21]

+ Bên cạnh đó, siêu âm đàn hồi sóng biến dạng (US-SWE) đang chứng tỏ làmột công cụ thú vị, ngày càng được sử dụng nhiều hơn để đánh giá số lượng thayđổi sợi trên da bằng cách đánh giá độ căng của nó

+ Lưu lượng máu trong các mô dưới da cũng có thể được đánh giá bằng siêu

âm Doppler màu Tăng lưu lượng có thể bị nghi ngờ, trong số những thứ khác, dotăng sinh màng hoạt dịch của khớp

+ Chụp cộng hưởng từ cũng cho phép hỗ trợ chẩn đoán

- Triệu chứng đường tiêu hóa: Một trong những biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất(khoảng 90% bệnh nhân) của SSc, ngoài các biểu hiện ở da, là sự tham gia củađường tiêu hóa với các tổn thương Trung bình, 30–70% các triệu chứng có liênquan đến tổn thương miệng, 80–90%, và do đó thường có chứng khó nuốt thựcquản Những thay đổi về nhu động của ruột non (60–80%) và ruột già (20–50%) vàcác vấn đề về đại tiện liên quan đến tổn thương trực tràng cũng là những phát hiệnkhá phổ biến Các biểu hiện liên quan đến đường tiêu hóa trên do SSc bao gồmchứng nhỏ miệng, xerostomia (giảm tiết nước bọt), rối loạn vị giác do viêm niêmmạc miệng, nha chu và chồi vị giác, chứng khó nuốt, bất thường cơ vòng thực quảndưới (LOS), bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD), Barrett thực quản, vàthậm chí ung thư tuyến thực quản Giãn mạch máu hang vị dạ dày (GAVE) rất đặctrưng của SSc có liên quan đến đường tiêu hóa Những tổn thương này, dẫn đếnxuất huyết tiêu hóa cấp tính và mãn tính và các biến chứng liên quan, giống nhưcác dải màu đỏ sắp xếp ở phần trước môn vị của dạ dày dọc theo các nếp gấp của

nó, kéo dài đến môn vị, được gọi là ectasias, và thường được gọi bằng hình ảnh đặctrưng này là 'dạ dày dưa hấu' [18]

Hình 6 Dạ dày dưa hấu

- Bệnh phổi kẽ: Các bất thường về hô hấp ở SSc chủ yếu liên quan đến bệnh phổi

kẽ liên quan đến xơ cứng bì hệ thống, và sự phát triển của tăng huyết áp độngmạch phổi (PAH), do tái cấu trúc các mạch phổi nhỏ ILD có thể phát triển ở bệnhnhân SSc, từ tổn thương phổi hạn chế không tiến triển đến suy hô hấp nặng dẫnđến tử vong của bệnh nhân Chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ qua Xquang thường ít giátrị, siêu âm có thể hữu ích trong việc chụp ảnh các vùng dày màng phổi không đều,nhưng phương pháp chính để chẩn đoán các biểu hiện phổi của SSc là chụp cắt lớp

vi tính độ phân giải cao (HRCT)

- Tim: Mô tả đầu tiên về biểu hiện tim của bệnh xơ cứng bì hệ thống trình bày cáctổn thương xơ ở động mạch vành, màng ngoài tim và cơ tim Hiện nay người tacho rằng khoảng 27% trường hợp tử vong ở bệnh nhân SSc là do bệnh tim [2].Những bệnh này phổ biến nhất bao gồm viêm cơ tim, phát triển bệnh động mạch

vành, xơ hóa cơ tim, bất thường hệ thống dẫn truyền, hở van tim, suy tim hoặcbệnh màng ngoài tim và/hoặc bệnh nội tâm mạc Để đánh giá hình thái và chứcnăng tim, các phương thức hình ảnh rất hữu ích là CT (chụp cắt lớp vi tính), có thểhình dung tình trạng xơ hóa và tràn dịch màng ngoài tim, và MRI, với các kỹ thuậtnhư 'gắn thẻ tường' và PC-MRI (chụp cộng hưởng từ tương phản pha) ) cũng hữuích để đánh giá xơ hóa và suy tim tâm trương

- Tiết niệu: Các tổn thương thận phát triển nhanh hơn nhiều so với các tổn thươngphổi trong SSc Điều này chủ yếu là do huyết áp trong tuần hoàn thận cao hơn sovới các mạch của hệ hô hấp [22] Ở khoảng 50% bệnh nhân mắc SSc, các xétnghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy những bất thường đặc trưng của chứcnăng tiết niệu bị suy giảm, chẳng hạn như protein niệu, giảm GFR, tăng nồng độcreatinine, tăng huyết áp hoặc cái gọi là cơn suy thận xơ cứng bì (SRC) Sinh thiếtthận từ những bệnh nhân mắc SRC cho thấy bệnh lý vi mạch huyết khối hoạt động

và mãn tính (TMA), đây là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi giảm tiểu cầuphá hủy và thiếu máu tán huyết vi mạch

* Các tự kháng thể:

- Một trong những xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được đề cập là pháthiện sự hiện diện của kháng thể chống lại topoisomerase I (anti-Scl 70) trong huyếtthanh của bệnh nhân Việc biểu hiện các tự kháng thể này ở bệnh nhân thường liên