CHUYÊN ĐỀ TỔNG QUAN VỀ VIÊM ĐA CƠ, VIÊM DA CƠ ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh cơ viêm là một tình trạng hiếm gặp, có thể ảnh hưởng tới nhiều cơ quan ngoài cơ và thường dẫn tới suy giảm nghiêm trọng chất lượng cuộc số.
Trang 1CHUYÊN ĐỀ TỔNG QUAN VỀ VIÊM ĐA CƠ, VIÊM DA CƠ
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh cơ viêm là một tình trạng hiếm gặp, có thể ảnh hưởng tới nhiều cơquan ngoài cơ và thường dẫn tới suy giảm nghiêm trọng chất lượng cuộc sống.Hiện nay, viêm cơ gồm có các bệnh: Viêm đa cơ, viêm da cơ, bệnh cơ hoại tử (quatrung gian miễn dịch, hội chứng chồng lấp với viêm cơ (gồm hội chứng khángsynthetase và viêm cơ thể vùi) [27] Viêm da cơ, viêm đa cơ (Dermatomyositis andpolymyositis) là một nhóm bệnh lý viêm cơ biểu hiện bởi tình trạng yếu cơ Khichỉ có biểu hiện ở cơ gọi là viêm đa cơ, khi kèm theo tổn thương ở da gọi là viêm
da cơ Việc chẩn đoán viêm đa cơ và viêm da cơ thường không đơn giản, phải kếthợp nhiều khía cạnh như: xét nghiệm tự kháng thể, đáng giá mô học sinh thiết cơ,cộng hưởng từ cơ và điện cơ (EMG) Các triệu chứng của viêm đa cơ và viêm da
cơ thường khoiẻ phát cấp tính (trong vài ngày) hoặc bán cấp (trong vài tuần) Lâmsàng của bệnh nhân yếu cơ làm bệnh nhân đi bộ và leo cầu thang, nâng một vậtkhó khăn Biểu hiện lâm sàng thường thấy nhất là men CK tăng rất cao
Nhìn chung các dạng viêm cơ, trong đó viêm đa cơ và viêm da cơ đều là cácbệnh hiếm gặp Tỷ lệ viêm da cơ tại Hoa Kỳ là khoảng 1- 6 bệnh nhân trên100.000 người [11] Trong khi đó, dịch tễ viêm đa cơ rất khác nhau ở các quốc gia
là khác nhau, cao nhất là ở Hoa Kỳ với khoảng 10 bệnh nhân trên 100.000 người.[11] Tỷ lệ tử vong được báo cáo của bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ rất khácnhau trên toàn thế giới Tại Isarel, nhóm nghiên cứu đã khảo sát tỷ lệ tử vong của
166 bệnh nhân bị viêm đa cơ, viêm da cơ cho kết quả: Tỷ lệ tử vong là 28,3%trong thời gian theo dõi trung bình là 5,8 ± 4,8 năm, cao gấp 7 lần so với nhómchứng [15] Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với viêm đa cơ là 75% (khoảng tin cậy(CI): 68-81%) và đối với viêm da cơ là 63% (50-73%), và tỷ lệ sống 10 năm tương
Trang 2ứng là 55% (47-62%) và 53% (41-64%) Tỷ lệ sống trung bình đối với bệnh viêm
đa cơ là 11,0 năm (95% CI: 9,5-13,3) và đối với bệnh đái tháo đường là 12,3 năm(5,5-20,7) Tỷ lệ tử vong chuẩn hóa đối với nhóm viêm đa cơ và viêm da cơ kếthợp cho thấy tỷ lệ tử vong xấp xỉ gấp ba lần so với dân số nói chung [1] Trong đónguyên nhân gây tử vong lớn nhất là nhiễm trùng [32] Với tiến bộ của khoa học
kỹ thuật, sự phát triển của hệ thống y tế, việc chẩn đoán và điều trị ngày càng đượcnâng cao, hạn chế được tỷ lệ tử vong, nâng cao chất lượng cuộc sống bệnh nhân.Trong chuyên đề “Tổng quan về bệnh viêm đa cơ, viêm da cơ”, em xin trình bàycác mục tiêu:
1 Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng viêm da cơ, viêm đa cơ
2 Chẩn đoán và điều trị viêm da cơ, viêm đa cơ
Trang 3Một nghiên cứu khác ở Đài Loan cho thấy số bệnh nhân viêm da cơ từ năm
2003 tới năm 2007 là 803 trường hợp Tuổi trung bình là 44 ± 18,3 tuổi, tỷ lệ mắchằng năm là 7,1 trên 1.000.000 dân [17] Tỷ lệ mắc viêm da cũng tăng theo tuổi vàđạt đỉnh ở 50-59 tuổi Đáng chú ý cơ 111 bệnh nhân này có biểu hiện ung thư saukhi được chẩn đoán viêm da cơ, chủ yếu ung thư vòm họng, và ung thư vú [17]
Như vậy, viêm da cơ thường gặp ở trung niên, gặp ở nữ nhiều hơn nam
1.2 Viêm đa cơ
Tỷ lệ mắc viêm đa cơ hàng năm đã được báo cáo là 0,41 đến 0,75 trên100.000 người[30] Việc đo lường chính xác tỷ lệ viêm đa cơ là khó khăn do nhữnghạn chế của tiêu chuẩn chẩn đoán được sử dụng trong các nghiên cứu dịch tễ học
Trang 4Tỷ lệ nữ mắc viêm đa cơ nhiều hơn nam được báo cáo nhiều trong các nghiên cứu[4] Bệnh viêm đa cơ hiếm gặp ở trẻ em, chủ yếu chỉ gặp ở người lớn.
1.3 Xu hướng tử vong ở các bệnh nhân viêm da cơ và viêm đa cơ
Viêm da cơ (DM) và viêm đa cơ (PM) là các bệnh cơ tự miễn viêm hệ thốngảnh hưởng đến cơ xương, da và các cơ quan khác, với tỷ lệ mắc bệnh và tử vongcao Theo một đánh giá hệ thống năm 2012 của Marie, tỷ lệ tử vong của DM và
PM đã giảm do được chẩn đoán sớm hơn và sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch[2] Mặc dù tỷ lệ sống sót đã được cải thiện, những người mắc viêm da cơ/viêm da
cơ vẫn có tỷ lệ tử vong cao gấp ba lần so với dân số nói chung [18] Những người
bị viêm da cơ/viêm đa cơ thường chết vì ung thư hoặc do các biến chứng hoặcnhiễm trùng ở phổi hoặc tim [18]
Trong một nghiên cứu ở Sao Paulo, có 318 và 316 ca tử vong liên quan tớiviêm da cơ và đa cơ từ năm 1985 tới năm 2007, tổng cộng có 634 ca tử vong(trung bình hàng năm, 27,6 ca tử vong) [26] Trong nghiên cứu này, 634 trườnghợp tử vong thì viêm viêm da cơ và viêm đa cơ được liệt kê là nguyên nhân cơ bản
350 (55,2%) và nguyên nhân tử vong liên quan 284 (44,8%), dẫn tới số ca tử vongtrung bình hằng năm lần lượt là 15,2 và 12,3 Tỷ lệ nữ/nam với tỷ lệ tử vong trungbình được tiêu chuẩn hóa trong toàn bộ thời gian nghiên cứu 23 năm là 2,24:1 đốivới tất cả các trường hợp tử vong được nghiên cứu, dao động từ 3,07:1 đối vớibệnh viêm da cơ là nguyên nhân cơ bản đến 1,76:1 đối với bệnh viêm đa cơ, lànguyên nhân cơ bản Bệnh viêm da cơ là nguyên nhân cơ bản gây tử vong phổ biếnhơn ở phụ nữ, chiếm 139 (59,1 %) trong số 235 trường hợp tử vong như vậy, trongkhi nam giới thường là nạn nhân của viêm đa cơ gây tử vong nhiều hơn, chiếm 57(58,2%) trong số 98 trường hợp tử vong [26] Xem xét toàn bộ thời gian nghiêncứu kéo dài 23 năm, nhóm nghiên cứu nhận thấy rằng tỷ lệ tử vong cụ thể liênquan đến viêm da cơ và viêm đa cơ tỷ lệ thuận với nhóm tuổi được nghiên cứu Tỷ
Trang 5lệ tử vong lớn nhất ở nhóm tuổi từ 75 tuổi trở lên Ở nhóm tuổi từ 24 tuổi trởxuống, nguyên tử vong cơ bản là viêm da cơ 67%
Các nguyên nhân tử vong cơ bản chính khi viêm da cơ và viêm đa cơ đượcliệt kê và nguyên nhân liên quan là: Các bệnh về hô hấp (29,0% và 26,0%), cácbệnh về tuần hoàn (17,4% và 20,5%), ung thư (15,9% và 13,7%), một số bệnhtruyền nhiễm và ký sinh trùng (11,6% và 9,6)%; các bệnh về hệ tiêu hóa (8,0% và4,8%); và rối loạn nội tiết, dinh dưỡng và chuyển hóa (4,3% và 8,9%) [26]
Nguy cơ bệnh ác tính trong viêm da cơ và viêm đa cơ luôn được chú ý vàđược báo cáo ở rất nhiều các nghiên cứu Khi phân tích 28 nghiên cứu, các tác giảcho thấy nguy cơ mắc ác tính ở các nhóm bệnh nhân viêm đa cơ, viêm da cơ vànhóm chung viêm đa cơ/viêm da cơ lần lượt là 1,62, 5,5 và 4,07 Nguy cơ gia tăng
có ý nghĩa hơn ở những bệnh nhân trong năm đầu tiên được chẩn đoán viêm cơ.Một mối liên hệ quan trọng cũng được tìm thấy giữa viêm đa cơ và viêm da cơ chothấy hầu hết các khối u ác tính ở vị trí cụ thể Tuy nhiên, cả viêm da cơ và viêm đa
cơ đều không liên quan đến ung thư dạ dày và tuyến tiền liệt [33] Bệnh phổi mô
kẽ (ILD) là yếu tố tiên lượng quan trọng nhất đối với tỷ lệ tử vong ở bệnh nhânviêm đa cơ (PM) và viêm da cơ (DM), nhưng tỷ lệ ILD ở PM/DM có thể khácnhau giữa các quốc gia Tỷ lệ mắc ILD trên toàn cầu ở bệnh nhân PM/DM là 0,41:0,5 (95% CI 0,42-0,57) ở Châu Á, 0,23 (95% CI 0,15-0,31) ở Châu Mỹ và 0,26(95% CI 0,18-0,34) ở Châu Âu [29]
II Cơ chế miễn dịch viêm da cơ và viêm đa cơ
Các con đường truyền tín hiệu miễn dịch và quá trình sinh bệnh học miễndịch liên quan đến PM và DM đã được nghiên cứu rất nhiều Trong PM, có bằngchứng về các tế bào T CD8 + gây độc tế bào định hướng kháng nguyên bao quanh
và tấn công các sợi cơ biểu hiện kháng nguyên MHC-I [3] Sau khi kích hoạt, cáchạt perforin được giải phóng bởi các tế bào T CD8 + tự tích cực và làm trung gian
Trang 6hoại tử sợi cơ do các sợi cơ đóng vai trò như một tế bào trình diện kháng nguyên.[12] Trong viêm da cơ, mục tiêu chính là nội mô mạch máu Sự kích hoạt sớm bổthể C3 bằng các kháng thể giả định trực tiếp chống lại các tế bào nội mô dẫn đến
sự hình thành và lắng đọng các mảnh C3b, C3bNEO, C4b và phức hợp tấn côngmàng C5b–9 (MAC) trên các tế bào nội mô Những dấu hiệu này có thể được pháthiện trong huyết thanh và cơ của bệnh nhân trong giai đoạn đầu của bệnh Theotrình tự, sự lắng đọng của bổ thể gây ra các tế bào nội mô sưng lên, tạo không bào,hoại tử mao mạch, viêm quanh mạch máu, thiếu máu cục bộ và phá hủy các sợi cơ,dẫn đến các mao mạch còn lại phát triển lòng mạch giãn ra để bù đắp cho sự thiếumáu cục bộ.[22] Đồng thời, hoạt hóa bổ thể dẫn đến giải phóng các cytokine vàchemokine tiền viêm Kết quả là hệ thống miễn dịch tấn công vào cơ và nội mô Tếbào T thâm nhiễm trong cơ của bệnh nhân mắc PM/DM bị chi phối bởi tế bào Tkhông có CD28, là tế bào T tồn tại lâu dài, tiền viêm và biệt hóa giai đoạn cuốithiếu CD28 Các tế bào T CD8 + đóng một vai trò quan trọng trong tổn thương sợi
cơ, đặc biệt là trong PM Trong viêm da cơ, hoạt hóa bổ thể gây phá hủy mao mạch
và viêm quanh mạch máu Quá trình này được trung gian bởi các tế bào T CD4+
Hệ thống miễn dịch bẩm sinh cũng đóng một vai trò quan trọng trong cơ chếbệnh sinh của DM và PM Sự biểu hiện quá mức của các protein và cytokine đượcđiều hòa bởi interferon (IFN) đã được tìm thấy trong da và cơ của bệnh nhân mắcbệnh tiểu đường và PM, cho thấy một “dấu hiệu IFN loại I” được điều hòa tăng[14] Ngoài ra còn sự góp mặt của dưỡng bào, bạch cầu trung tính, đại thực bào,chủ yếu đóng vai trò trình diện kháng nguyên, nguồn cung cấp cytokin gây viêm
để kích hoạt lympho T và làm trung gian cho quá trình viêm mô
Trang 7Hình 1 Sinh bệnh học viêm da cơ (Kích hoạt bổ thể, có thể bằng tự kháng thể (Y), chống lại các tế bào nội mô và
hình thành C3 thông qua con đường cổ điển hoặc thay thế C3 được kích hoạt dẫn đến sự hình thành C3b, C3bNEO và phức hợp tấn công màng tế bào (MAC), được lắng đọng trong và xung quanh thành tế bào nội mô của mao mạch nội mô Sự lắng đọng của MAC dẫn đến sự phá hủy các mao mạch, thiếu máu cục bộ hoặc các vi nhồi máu nổi bật nhất ở ngoại vi của các bó và teo quanh các bó Các tế bào B, tế bào T CD4 và đại thực bào lưu thông từ hệ tuần hoàn đến cơ Sự biểu hiện nội mô của phân tử kết dính tế bào mạch máu (VCAM) và phân tử kết dính
Trang 8giữa các tế bào (ICAM) được gây ra bởi các cytokine được giải phóng bởi các tế bào đơn nhân)
Hình 2 Cơ gây tổn thương qua trung gian tế bào trong bệnh viêm đa cơ (Các tế
bào CD8 đặc hiệu với kháng nguyên được sản sinh trong ngoại vi, vượt qua hàng rào nội mô và liên kết trực tiếp với các sợi cơ thông qua các phân tử thụ thể tế bào
T (TCR) nhận ra MHC-I biểu hiện bất thường Sự gắn kết của các phân tử đồng kích thích (BB1 và ICOSL) với các phối tử của chúng (CD28, CTLA-4 và ICOS) cùng với ICAM-1/LFA-1, ổn định tương tác sợi cơ CD8 Metalloproteinases
Trang 9(MMP) tạo điều kiện thuận lợi cho sự di chuyển của các tế bào T và sự gắn kết của chúng vào bề mặt cơ Hoại tử sợi cơ xảy ra thông qua các hạt perforin được giải phóng bởi các tế bào T tự xâm nhập Tác dụng gây độc cơ trực tiếp do các cytokine interferon (IFN) γ, interleukin (IL) 1 hoặc yếu tố hoại tử khối u (TNF) α gây ra cũng có thể đóng một vai trò nào đó Cái chết của sợi cơ được trung gian bởi hoại tử.)
III Triệu chứng viêm da cơ (DM) và viêm đa cơ (PM)
3.1 Lâm sàng
Cả PM và DM đều có mức độ yếu cơ khác nhau, thường phát triển chậmtrong vài tuần đến vài tháng, nhưng trong một số trường hợp hiếm gặp thì cấp tính[6] Thường yếu gốc chi hơn ngon chi, đối xứng cả hai bên Bệnh nhân có thể cócảm giác sụp mi, không mở được to mắt, đây là đặc điểm của bệnh nhược cơ.Trong trường hợp muộn, nặng nề, có thể biểu hiện ở cả ngon chi, khiến ảnh hưởngtới các cử động tinh vi như viết, cầm nắm
Cả viêm da cơ và viêm đa cơ cũng làm các cơ ở cố yếu dần, gây ra khó khăntrong việc giữ đầu và cổ được thẳng, trường hợp nặng nề gây ra hội chứng đầu rơi.[9]
Trang 10Hình 3 Hội chứng đầu rơi trong viêm đa cơ nặng nề
Ngoài ra, các cơ thuộc về hô hấp cũng có thể bị ảnh hưởng như: Cơ hoành,
cơ liên sườn, cơ hầu họng gây cản trở việc thở, trường hợp nặng gây suy hô hấp, khó nuốt, nói giọng mũi, khàn giọng, trào ngược và viêm phổi do hít Các phản xạ gân xương có thể bình thường hoặc giảm, hoặc có teo cơ nghiêm trọng Đau cơ xảy
ra khoảng 30% các bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ [13]
Có nhiều bệnh có triệu chứng giống với PM hoặc DM, làm tăng khả năngchẩn đoán sai và đưa ra những thách thức trong việc phân loại và điều trị, đặc biệt
là ở PM Bệnh nhân có tự kháng thể chống có thể được chẩn đoán mắc bệnh DMhoặc PM Các triệu chứng biểu hiện bao gồm đau cơ, yếu cơ và sự kết hợp củabệnh phổi kẽ (ILD), hiện tượng Raynaud, viêm khớp huyết thanh âm tính ở cáckhớp xa, sốt, bàn tay thợ cơ khí và phát ban da khác với ban đỏ heliotrope thườngthấy ở DM[21] PM có thể được chẩn đoán nhầm ở những bệnh nhân DM có biểuhiện yếu cơ gần đơn độc và phát ban vài tháng sau đó Trong bệnh DM mãn tính,bệnh nhân có thể bị viêm cân và da dày lên, điều này cũng có thể xảy ra ở nhữngbệnh nhân mắc hội chứng đau cơ-tăng bạch cầu ái toan, viêm cân gan tăng bạchcầu ái toan hoặc viêm cân cơ đại thực bào
PM được định nghĩa là một bệnh cơ gần như bán cấp tiến triển yếu cơ trongvài tuần đến vài tháng, ảnh hưởng đến người lớn nhưng hiếm khi ở trẻ em và chẩnđoán loại trừ những người bị phát ban, tiền sử gia đình mắc bệnh thần kinh cơ, tiếpxúc với thuốc gây độc cơ (ví dụ: statin, penicillamine, và zidovudine), liên quanđến cơ mặt và cơ ngoài nhãn cầu, bệnh lý nội tiết
DM được xác định bởi phát ban đặc trưng đi kèm hoặc trước tình trạng yếu
cơ bán cấp Khoảng 6% bệnh nhân không có hoặc không có biểu hiện ở da Tuynhiên, đặc điểm mô học của mẫu sinh thiết cơ có thể hữu ích trong chẩn đoán bệnh
DM Trong những trường hợp này, khi không có tổn thương da, tình trạng này
Trang 11được gọi là viêm da cơ sin Có tới 20% bệnh nhân có các đặc điểm da của bệnh
DM và các đặc điểm mô bệnh học điển hình trên sinh thiết cơ nhưng không có yếu
cơ trên lâm sàng trong hơn 6 tháng được phân loại là bệnh cơ viêm da cơ (ADM).[8] Các biểu hiện trên da của bệnh viêm da cơ bao gồm phát ban dạng sẩn (sẩnGottron) trên các đốt ngón tay; phát ban heliotrope quanh hốc mắt (màu xanh-tím)đặc trưng kèm theo phù nề; ban đỏ trên mặt, đầu gối, khuỷu tay, mắt cá, cổ, trướcngực (dấu hiệu chữ V), lưng và vai (dấu hiệu khăn choàng); và, có thể phát triểnthành sự đổi màu Các vòng mao mạch giãn ở gốc móng tay, lớp biểu bì dày vàkhông đều, và các đầu ngón tay nứt nẻ ở lòng bàn tay (“bàn tay thợ máy”) là đặcđiểm của viêm da cơ Những tổn thương này nhạy cảm với ánh sáng và thườngngứa
Hình 4 Sẩn Gottron trong bệnh viêm da cơ
Trang 12\ Hình 5 Ban heliotrope trong bệnh viêm da cơ
Hình 6 Hình ảnh bàn tay thợ máy trong bệnh viêm da cơ
Trang 13Hình 7 Dấu hiệu chữ V
*Viêm da cơ ở tuổi vị thành niên
Viêm da cơ ở trẻ em được gọi là viêm da cơ vị thành niên (JDM) Độ tuổitrung bình khởi phát JDM là khoảng 7 tuổi và tỷ lệ giữa nữ và nam là khoảng 2:1[20] Cơ chế bệnh sinh và các kiểu hình lâm sàng và tự kháng thể chính ở trẻ emtương tự như ở người lớn Phát ban da, bao gồm đổi màu mí mắt heliotrope và sẩnGottron, và yếu cơ gần là những biểu hiện phổ biến nhất của JDM Các tổn thươngkhác xảy ra phổ biến hơn trong JDM bao gồm vôi hóa dưới da, đôi khi trồi lên bềmặt da và gây loét và nhiễm trùng Các phát hiện da liễu hiếm gặp bao gồm rụngtóc không sẹo, ban đỏ da, tổn thương mụn nước, viêm mạch bạch cầu và livedoreticularis trên da
Trang 14Hình 8 Hình ảnh Livedo Reticularis trên da ở bệnh nhân JDM
*Các biểu hiện và liên quan ngoài cơ khác
- Bất thường về tim:
Các biến chứng tim mạch là nguyên nhân chính dẫn đến suy giảm lâm sàng
và tử vong Các biến chứng bao gồm: Viêm cơ tim, xơ vữa động mạch vành, đauthắt ngực, rối loạn nhịp tim Các bất thường này có thể xảy ra ở bất kì giai đoạnnào của viêm da cơ và viêm đa cơ, ngay cả khi bệnh giai đoạn thoái lui Theo mộtphân tích hồi cứu bệnh nhân PM/DM người lớn ở British Columbia, có sự gia tăngnguy cơ nhồi máu cơ tim (MI) nhưng không làm gia tăng đột quỵ ở bệnh nhânPM/DM so với nhóm đối chứng [24] Điện tâm đồ (ECG), siêu âm tim (ECHO),chụp cộng hưởng từ tim (CMR) và phân tích men tim có thể là các cận lâm sànghữu ích để chẩn đoán các biến chứng tim
- Bệnh phổi kẽ (ILD): Là một biểu hiện ngoài cơ phổ biến ở bệnh nhân viêm đa cơ
và viêm cơ Khi có bệnh phổi mô kẽ đi kèm, tiên lượng xấu hơn nhiều so với cácbệnh nhân không có bệnh này Trên các nghiên cứu lâm sàng, bệnh phổi mô kẽtrong viêm da cơ và viêm đa cơ chiếm khoảng 40% Các dạng ILD bao gồm có báncấp/cấp tính có khả năng sống sót thấp hơn các bệnh nhân mắc dạng mạn tính Tỷ
Trang 15lệ sống sót sau 5 năm: 52% ở dạng cấp tính/bán cấp tính và 87% ở dạng mãn tính[10] Dạng cấp tính của ILD, còn được gọi là ILD tiến triển nhanh, cho thấy tìnhtrạng khó thở cấp tính trầm trọng hơn với sự bất thường về phế nang lan rộng trênkết quả chụp X quang ngực, đã được coi là một tình trạng đe dọa tính mạngnghiêm trọng với tiên lượng xấu nhất ở PM/DM
- Liên quan tới thực quản: Chứng khó nuốt là triệu chứng tiêu hóa được báo cáophổ biến nhất, với các nghiên cứu báo cáo có nhiều mức độ phổ biến Yếu cơ ở 1/3trên của thực quản và/hoặc cơ hầu họng góp phần gây khó nuốt, trào ngược mũivà/hoặc sặc Liên quan đến thực quản phổ biến hơn ở những bệnh nhân lớn tuổi và
có thể làm tăng tỷ lệ mắc bệnh viêm phổi do vi khuẩn
- Liên quan tới bệnh ác tính: Mối liên quan giữa PM/DM và bệnh ác tính đã đượcbáo cáo và xác nhận Các nghiên cứu cho thấy bệnh viêm da cơ có liên quan chặtchẽ với ung thư buồng trứng, phổi, tụy, dạ dày, đại trực tràng và ung thư hạchkhông Hodgkin, trong khi viêm đa cơ có liên quan đến việc tăng nguy cơ ung thưhạch không Hodgkin, ung thư phổi và bàng quang JDM có nguy cơ mắc bệnh áctính về tạo máu hoặc bạch huyết cao gấp 16 lần Ngoài ra, bệnh ác tính phổ biếnhơn ở những bệnh nhân lớn tuổi (> 50 tuổi) và có thể xảy ra trước khi bắt đầuPM/DM, đồng thời với PM/DM hoặc sau khi bắt đầu PM/DM Tuy nhiên, nguy cơmắc bệnh ác tính cao nhất ngay sau khi chẩn đoán viêm cơ ở cả viêm đa cơ vàviêm da cơ
- Các biểu hiện khác: Một số nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc bệnh celiac gia tăngtrong DM/PM[7] ổn thương thận phát triển ở khoảng 1/5 số bệnh nhân PM/DM
PM và DM thường liên quan đến xơ cứng hệ thống và bệnh mô liên kết hỗn hợptrong bối cảnh hội chứng chồng lấp Loạn dưỡng mỡ, tăng triglycerid máu vàkháng insulin cũng có liên quan đến JDM [23]
3.2 Cận lâm sàng