BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MỤC TIÊU HỌC TẬP Sau khi học xong bài này học sinh có khả năng 1 Trình bày được nguyên nhân gây giảm tiểu cầu 2 Mổ tả được triệu chứng lâm sàng, và các xét nghiệm bệnh xu[.]
Trang 1BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
MỤC TIÊU HỌC TẬP: Sau khi học xong bài này học sinh có khả năng:
1.Trình bày được nguyên nhân gây giảm tiểu cầu
2 Mổ tả được triệu chứng lâm sàng, và các xét nghiệm bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn
1 NGUYÊN NHÂN GIẢM TIỂU CẦU.
1.1 Giảm tiểu cầu do sản xuất giảm
Do bẩm sinh: rất hiếm gặp
Do giảm sinh tủy trong bệnh: sy tủy, bệnh bạch cầu cấp, xơ tủy, thâm nhiễm tủy, giảm sinh tủy do nhiễm tia xạ…
Do tiểu cầu bị ức chế trong bệnh nhiễm trùng, bệnh nhiễm siêu vi, trong điều trị hóa chất, thuốc (thuốc chống ung thư, thuốc lợi tiểu thiazid, estrogen)
1.2 Giảm tiểu cầu do tăng phá hủy ở ngoại vi
1.2.1.Bẩm sinh:
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ
và con
Rối loạn cấu trúc tiểu cầu
1.2.2 Mắc phải:
- Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch là nguyên nhân thường gặp nhất
- Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối
- Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch sau truyền máu
- Đông máu rãi rác nội mạch, tiểu cầu bị tiêu thụ
- Cường lách
- Do pha loãng máu khi truyền máu khối lượng lớn
2 BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU TỰ MIỄN DỊCH
Là một tình trạng bệnh lý trong đó giảm số lượng tiểu cầu lưu hành do bị phá hủy bởi một
tự kháng thể (xuất huyết giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân)
2.1 Cơ chế sinh bệnh
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn là một bệnh do cơ thể tự sinh kháng thể đặc hiệu phủ lên tiểu cầu Các tiểu cầu nầy sẽ nhanh chóng bị phá hủy trong hệ thống liên võng nội mô, chủ yếu là tại lách
Trang 2Lách vừa là nơi tạo kháng thể chống tiểu cầu và cũng là nơi bắt giữ tiểu cầu do các đại thực bào
2.2 Triệu chứng lâm sàng
Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, thường ở người trẻ tuổi, nữ nhiều hơn nam
2.2.1 Xuất huyết
- Xuất huyết dưới da >90% trường hợp bệnh với các hình thức: chấm, xuất huyết, nốt xuất huyết, nốt xuất huyết hoặc mảng xuất huyết dưới da
- Xuất huyết niêm mạc như chảy máu mũi, chảy máu chân răng, rong kinh
- Xuất huyết nội tạng, não , màng não
- Gặp 80% ở phụ nữ trên 50 tuổi
2.2.2 Thiếu máu
Thường gặp, tình trạng thiếu máu phụ thuộc vào thời giãnuất huyết
2.3 Xét nghiệm
2.3.1 Huyết đồ:
- Số lượng tiểu cầu giảm < 100 X 109/L, định lượng hemoglobin giảm, hematocrit giảm Hồng cầu bình thường bình sắc
- Có thể gặp tiểu cầu ở kích thước lớn
- Số lượng hồng cầu, huyết săc tố và hematocrit giảm tùy mức độ chảy máu
- Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường
2.3.2 Tủy đồ:
- Thường gặp tình trạng giàu tế bào
- Dòng hồng cầu và bạch cầu phát triển bình tường hoặc tăng sinh nhẹ
- Giai doạn đầu của bệnh, dòng tiểu cầu thường tăng sinh mạnh Giai đoạn cuối của bệnh lại có rất ít mẫu tiểu cầu trên tiêu bản tủy
2.3.3 Xét nghiệm đông - cầm máu
- Thời gian máu chảy: kéo dài
- Co cục máu: kém
- TQ,TCK, FIBRINOGEN: bình thường
2.3.4 Tìm kháng thể kháng tiểu cầu
Kháng thể tự miễn chống tiểu cầu đã cố định trên tiểu cầu hoặc tự do trong huyết thanh Đây là xét nghiệm có giá trị nhất trong chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, nhưng khó phát hiện
Trang 32.3.5 Đo đời sống tiểu cầu
Đời sống tiểu cầu giảm nhiều, có thể chỉ còn 2-3 ngày
2.4 Tiến triển- tiên lượng
2.4.1 Hình thái cấp tính
Thể này thường gặp ở trẻ em
Thời gian tiến triển ngắn, giai đoạn khởi đầu có triệu chứng giống như nhiễm virus: sốt, triệu chứng hô hấp, sau đó biểu hiện triệu chứng xuất huyết dưới da hoặc niêm mạc
Đa số khỏi tự nhiên vĩnh viễn trong khoảng 2 tuần đến 3 tháng, một số có thể tái phát trong vòng 02 năm
2.4.2 Hình thái mãn tính
- Thể này thường gặp ở người lớn, nữ giới bị bệnh nhiều hơn nam giới
- Bệnh thường tiến triển trên 6 tháng đến nhiều năm
- Đa số bệnh nhân có sự giảm tiểu cầu tương đối nhẹ (50-70 X109/L) Đời sống tiểu cầu ngắn tỉ lệ với số lượng giảm
- Bệnh không tự nhiên khỏi, tiến riển từng đợt, có thể xuất huyết thường xuyên nhẹ, hoặc
có trường hợp thời gian ổn định rất dài rồi lại xuất huyết đột ngột
2.4.3 Tiên lượng
Nguy cơ chảy máu ít tùy thuộc vào số lượng tiểu cầu Điều dáng sợ nhất là vị trí chảy máu, nếu ở não, màng não thì nguy cơ tử vong cao
Ở trẻ em đa số tự nhiên khỏi và đáp ứng tót với corticoid Ngược lại trên người lớn, bệnh
đa số chuyển thành mãn tính, không đáp ứng tót với corticoid và có nguy cơ tử vong cao
2.5 Điều trị
Không cần diều trị nếu bệnh nhân không có triệu chứng chảy máu và số lượng tiểu cầu giảm nhẹ > 50 X 109/L
- Trẻ em: Nếu bệnh nhân không có triệu chứng chảy máu và số lượng tiểu cầu > 50 X
109/L thì không cần diều trị ngay Nhưng nếu số lượng tiểu cầu < 30 X 109/L cần phải điều trị
- Người lớn: Khả năng khỏi tự nhiên rất thấp Khi số lượng tiểu cầu nhỏ hơn hoặc bằng
20 X 109/L hoặc có triệu chứng chảy máu thì cần phải nhập viện điều trị
- Phương pháp điều trị nhằm chống chảy máu và làm giảm miễn dịch:
Trang 4+ Ức chế tổng hợp kháng thể bằng corticoid Sau 3 tháng nếu không đáp ứng với corticoid thì đổi phương pháp khác
+ Cắt lách: đạt kết quả tốt ở hầu hết các bệnh nhân
+ Truyền máu tươi hoặc khối tiểu cầu từ một người cho hay khối tiẻu cầu có lựa chọn HLA tương dồng./
CÂU HỎI THUYẾT TRÌNH
Câu 1: Trình bày nguyên nhân gây giảm tiểu cầu, cơ chế sinh bệnh, triệu chứng lâm sàng
của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn dịch
Cấu 3 Trình bày triệu chứng lâm sàng và các xét nghiệm chẩn đoán bệnh xuất huyết
giảm tiểu cầu tự miễn dịch
Câu 4 Trình bày tiến triển, tiên lượng và cách điều trị của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu
tự miễn dịch