3 xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH ThS.BS.. ĐỊNH NGHĨA VÀ DANH PHÁP Bệnh lý mắc phải, trong đó tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá hủy sớm bởi một kháng thể miễn dịch..  Đặc điểm: giảm

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

MIỄN DỊCH

ThS.BS Cồ Nguyễn Phương Dung

MỤC TIÊU

1. Biết được định nghĩa và cơ chế bệnh sinh

2. Nhận biết được các triệu chứng lâm sàng

3. Biết được các xét nghiệm cần thiết để chẩn đoán bệnh

ĐỊNH NGHĨA VÀ DANH PHÁP

 Bệnh lý mắc phải, trong đó tiểu cầu trong máu ngoại vi

bị phá hủy sớm bởi một kháng thể miễn dịch

 Đặc điểm: giảm số lượng tiểu cầu ngoại vi, tủy bình thường và không có sự hiện diện của bệnh lý khác

 ITP = Indiopathic Thrombocytopenic Purpura

(Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn)

(Kháng thể chống tiểu cầu)

ITP = Immune Thrombocytopenic Purpura

(Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch)

LƯỢC SỬ

1 Hypocrate là người đầu tiên mô tả biểu hiện XHDD/bệnh nhiễm …

 Cuối TK17 mới ghi nhận XHDD trên bệnh không nhiễm.

2 1735, Werholf mô tả thể lâm sàng riêng biệt đầu tiên

3 1883, Krauss xác định mối liên quan XHDD với giảm SLTC

4 1949, Evan và Duane phát hiện tính miễn dịch khi có TM và giảm TC

5 1972, Mc Millan và CS phát hiện Lymphocyte từ mô lách của BN sản

xuất tự kháng thể chống TC ở vị trí Fab và có kết định bổ thể.

6 1975, xác định IgG là tự kháng thể chống TC

7 1981, Imbach và CS đã sử dụng IVIg để điều trị

8 1987, phát minh 2 kỹ thuật mới phát hiện kháng thể chống TC

DỊCH TỄ

Trẻ em: thường gặp ở trẻ < 10 tuổi

 Có thể sau 1 đợt nhiễm siêu vi, sau chích ngừa

 Thường gặp hơn vào mùa thu, mùa đông

 Diễn tiến cấp tính

 Trên 75% trẻ sẽ tự ổn định trong vòng 6 tháng

DỊCH TỄ

Người lớn:

 Không có tiền triệu

 Diễn tiến mạn tính, thường tái phát, hiếm khi bệnh

diễn tiến tự ổn định

 Tần suất 1 – 10/100.000 dân, Nữ/Nam # 1.7/1

 40% có liên quan bệnh lý khác (SLE, $ EVANS,

bệnh lý ác tính dòng lympho, …)

CƠ CHẾ BỆNH SINH

1 Qua trung gian tự kháng thể : IgG

2 Kháng nguyên trên màng tiểu cầu : GP IIb/IIIa, Ib/IX

3 Phức hợp IgG – IIb/IIIa, IgG – Ib/IX được nhận biết bởi các ĐTB trong lách, bắt giữ lại tại receptor Fc của kháng thể.

4 Quá trình hoạt hoá miễn dịch của tế bào trình diện kháng nguyên khuếch đại miễn dịch thông qua tế bào lympho

T trong lách.

5 Kháng thể phá hủy các MTC trong tủy xương và ức chế các yếu tố sinh tiểu cầu

CƠ CHẾ BỆNH SINH

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

1 Xuất huyết dưới da:

 Tự nhiên

 Đa dạng

 Nhiều vị trí

 Không đối xứng

 Nhiều độ tuổi

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

2 Xuất huyết niêm mạc:

 Niêm mạc miệng, má, môi, lưỡi

 Chảy máu nướu răng

 XHTH trên: ói ra máu, tiêu phân đen

 XHTH dưới: tiêu ra máu

 Tiểu máu: xuất huyết thận, niệu quản, bàng quang, niệu đạo

 Rong kinh, rong huyết

 Xuất huyết ổ bụng

 Xuất huyết kết mạc mắt, củng mạc

 Xuất huyết não – màng não

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

CHẨN ĐOÁN

1 Lâm sàng:

 Xuất huyết dưới da và niêm mạc

 Không có các biểu hiện của các bệnh lý toàn thân

khác

 Gan lách hạch không sờ chạm

CHẨN ĐOÁN

2 Cận lâm sàng:

 Huyết đồ: giảm TC đơn thuần, không có bất thường

các dòng HC và BC

 Tủy đồ: trong giới hạn bình thường hoặc tăng MTC

 Các xét nghiệm đông máu trong giới hạn bình

thường

 Có bằng chứng phá hủy TC do miễn dịch (có KT

kháng TC)

CHẨN ĐOÁN

3 Loại trừ tất cả các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu (HIV, Lupus, giảm TC do thuốc,…)

ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở TRẺ EM

1. Điều trị khẩn cấp:

 Chỉ định:

 Chảy máu nặng: XHTH, XH thận – tiết niệu,

 XH nguy hiểm tính mạng: XH não – màng não

 Số lượng TC < 20.000/mm 3

 Xử trí:

 Truyền TCĐĐ cùng nhóm

 Prednisone 4mg/kg/ngày x 7 ngày, sau đó giảm liều dần

 Gamma IV: 1g/kg/ngày x 2 ngày.

2 Nhập viện điều trị:

 Số lượng TC < 20.000/mm 3 :

 Prednisone 4mg/kg/ngày x 7 ngày, sau đó giảm liều dần và ngưng sau

28 ngày.

 Gamma IV: 1g/kg/ngày x 2 ngày.

 Số lượng TC: 20.000 – 30.000/mm 3 kèm XHDD và niêm mạc:

 Prednisone 2mg/kg/ngày, tối đa 28 ngày, giảm liều khi số lượng TC ≥

100.000/ mm 3

 Số lượng TC > 30.000/mm 3 : theo dõi, chưa có chỉ định điều trị Nếu số

lượng TC tiếp tục giảm < 20.000/mm 3 hoặc có XHDD nhiều hơn, hoặc XH niêm mạc thì cho BN nhập viện điều trị.

ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở TRẺ EM

ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở NGƯỜI LỚN

1 Điều trị khẩn cấp:

 Chỉ định:

 Chảy máu nặng: XHTH, XH thận – tiết niệu,

 XH nguy hiểm tính mạng: XH não – màng não

 Số lượng TC < 5000/mm 3

 Xử trí:

 Truyền TCĐĐ cùng nhóm

 Methylprednisolone 1 – 2g/ngày x 3 ngày

 Gamma IV: 1g/kg/ngày x 2 ngày.

 Hoặc kết hợp tất cả phương pháp trên nếu xuất huyết nặng không

khống chế được.

2 Nhập viện điều trị:

 Số lượng TC < 20.000/mm 3 :

 Prednisone 1mg/kg/ngày x 4 – 6 tuần, giảm liều dần khi BN có đáp ứng, có thể duy trì prednisone 10 – 15mg/ngày để đảm bảo số lượng TC ≥

30.000/mm 3

 Cân nhắc sử dụng Gamma IV và Methylprednisolone khi cần thiết.

 Số lượng TC: 20.000 – 30.000/mm 3 kèm XHDD và niêm mạc:

 Prednisone 1mg/kg/ngày, tối đa 6 tuần, giảm liều ngay khi số lượng TC ≥ 100.000/ mm 3

 Số lượng TC > 30.000/mm 3 : theo dõi, chưa có chỉ định điều trị Nếu số lượng TC tiếp tục giảm < 20.000/mm 3 hoặc có XHDD nhiều hơn, hoặc XH niêm mạc thì cho BN nhập viện điều trị.

ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở NGƯỜI LỚN

Xin chân thành cám

ơn !