CĐHA DỊ TẬT BẨM SINH HỆ TIẾT NIỆU CÓ TẮC NGHẼN Dr Le Hoai Giang Radiology Department National Hospital of Pediatrics, Vietnam Mục tiêu: Phân loại tổng quan dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn CĐHA Chẩn đoán phân biệt dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn CĐHA Tổng quan     Tắc đường dẫn niệu bệnh lý thường gặp Tắc hoàn tồn hay khơng hồn tồn, cấp tính hay mãn tính, thường xuyên hay không thường xuyên Nguyên nhân: bẩm sinh & mắc phải (sỏi, u , xơ sau phúc mạc…) Ảnh hưởng tới hình thái chức hệ niệu Mục đích CĐHA Xác định có bít tắc Vị trí & chất bít tắc Nguyên nhân gây bít tắc Đánh giá mức độ ảnh hưởng lên hệ niệu Xác định có bít tắc Các dấu hiệu hình ảnh: Giãn hệ thống đường xuất Dấu hiệu biến chứng : bội nhiễm, chảy máu, nhu mô thận mỏng, teo thận, thận chức (khơng ngấm thuốc) Vị trí & nguyên nhân gây bít tắc: Phần cao hệ tiết niệu:  1/3 NQ: HC nối bể thận niệu quản (Uteropelvic junction obstruction)  1/3 NQ: Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ (Retrocaval Ureter)  1/3 NQ: Niệu quản khổng lồ nguyên phát (Primary Megaureter), Túi sa niệu quản (Ureterocele) Niệu quản lạc chỗ (Ectopic ureter) Vị trí & nguyên nhân gây bít tắc: Phần thấp hệ tiết niệu:   Van niệu đạo sau ( Posterior urethral valve) Hiếm: túi thừa niệu đạo trước, polype niệu đạo, teo niệu đạo, van niệu đạo trước Tắc nghẽn năng:   Bàng quang thần kinh (Neurogenic bladder) Hội chứng Prune Belly Tắc nghẽn phần cao hệ tiết niệu Hội chứng nối bể thận-niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction)  Thường gặp  TS: 1/2000 Nam/ nữ: 5/1 Trái > Phải (2:1) Hẹp hai bên: 5-20%  Hẹp chức năng: Một đoạn niệu quản gần hoạt động: 55%  Hẹp thực thể: 25-50% (thường kèm hẹp chức năng)  Van niệu quản:  Mạch máu phụ cực dưới: chiếm 10- 33% trẻ em > 50% người lớn Hội chứng nối bể thận-niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction) Siêu âm: Thận to, giãn đài bể thận, niệu quản không giãn - Đo: KT thận: (Dọc x Ngang), ĐK trước sau bể thận, ĐK đài thận, Dày nhu mô thận - ĐK bể thận bt < 5mm, từ 5-10mm : giãn nhẹ, > 10mm giãn thật Van niệu đạo sau (Posterior urethral valves) UIV: sử dụng  Hình thể hệ tiết niệu tổn thương thận trào ngược  Đánh giá chức thận  Có thể dùng phương pháp UIV để chẩn đốn VNĐS khơng đặt sonde niệu đạo Chẩn đoán phân biệt  Bàng quang thần kinh  Van niệu đạo trước  Rối loạn tiểu tiện  Niệu đạo to (megalourethra)  Hẹp chỗ nối bàng quang niệu quản  TNBQNQ nguyên phát Những nguyên nhân khác: gặp Túi thừa niệu đạo Van niệu đạo trước Tắc nghẽn Bàng quang thần kinh (Neurogenic  Bàng quang Bladder) chức nguyên nhân bất thường từ hệ thần kinh trung ương hệ thần kinh ngoại vi chi phối cho việc tiểu tiện  Không thể co lại tống xuất nước tiểu hoàn toàn, co lại thường xuyên mà khơng bị ức chế khơng có khả phối hợp với co thắt bàng quang( Detrusor Sphincter Dyssynergia)  Giãn phần cao hệ tiết niệu, nhiễm trùng tiết niệu, suy giảm chức thận Bàng quang thần kinh (Neurogenic Bladder) Siêu âm: - Bàng quang : co nhỏ giãn lớn trương lực Tăng lượng nước tiểu ứ đọng sau tiểu Thành dày không Nhiều túi thừa giả túi thừa - Thận & niệu quản: giãn Bàng quang thần kinh (Neurogenic Bladder) Chụp BQ ngược dòng & đái: - Túi thừa BQ ( to) - Trào ngược BQ- NQ Bàng quang thần kinh (Neurogenic Bladder) Chụp BQ ngược dòng & đái: - Niêm mạc BQ bờ không đều, nhiều túi thừa - Trào ngược BQ- NQ Bàng quang thần kinh (Neurogenic Bladder) CT: - Dày thành BQ, túi thừa BQ - Trào ngược BQ- NQ giãn thận niệu quản - Có thể phát bất thường từ TK Bàng quang thần kinh (Neurogenic Bladder) MRI: - Dày thành BQ, túi thừa BQ - Trào ngược BQ- NQ giãn thận niệu quản - Có thể phát bất thường từ hệ thần kinh Hội chứng Prune- Belly  Tam chứng: Da bụng nhăn nhúm mận khô ( không phát triển thành bụng) Giãn hệ tiết niệu: BQ, NQ, Thận (do trào ngược) Tinh hồn khơng xuống bìu trẻ trai  Hiếm, tỉ lệ 1/40.000  97% trẻ trai  Nhiễm khuẩn tiết niệu tái diễn  Thường kết hợp với bất thường quan khác tim mạch, hơ hấp, tiêu hóa Hội chứng Prune- Belly Siêu âm : - Bàng quang giãn lớn - Niệu quản bên giãn lớn, ngoằn nghoèo - Thận giãn tăng âm , phân biệt tủy vỏ Hội chứng Prune- Belly UVR: - BQ giãn to - Trào ngược bàng quang niệu quản ( NQ giãn lớn ngoằn nghoèo) The end ! Tài liệu tham khảo  Pediatric Uroradiology, Springer (2008)  Imaging of the newborn, infant and young child, Leonard E Swischuk, 5th edition  Diagnostic Pediatric Imaging,Donnelly (2005)  Pediatric sonography, Siegel (2002)  Congenital obstructive nephropathy (2012) www.intechopen.com Thank you for attention! ... tổng quan dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn CĐHA Chẩn đoán phân biệt dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn CĐHA Tổng quan     Tắc đường dẫn niệu bệnh lý thường gặp Tắc hồn tồn... nhân: bẩm sinh & mắc phải (sỏi, u , xơ sau phúc mạc…) Ảnh hưởng tới hình thái chức hệ niệu Mục đích CĐHA Xác định có bít tắc Vị trí & chất bít tắc Nguyên nhân gây bít tắc Đánh giá mức độ ảnh. .. polype niệu đạo, teo niệu đạo, van niệu đạo trước Tắc nghẽn năng:   Bàng quang thần kinh (Neurogenic bladder) Hội chứng Prune Belly Tắc nghẽn phần cao hệ tiết niệu Hội chứng nối bể thận-niệu