Bs việt tham vấn các trường hơp thai mắc bệnh tim bẩm sinh

 Chỉ định khảo sát CK bệnh TBS trên thai: Yếu tố thai: dị tật ngòai tim, bất thường nhiễm sắc thể, đa thai, rối lọan nhịp thai, phù nhau thai  Yếu tố ở mẹ: tiền sử gia đình, tiểu đườ

THAM VẤN CÁC TRƯỜNG HỢP THAI MẮC BỆNH TIM BẨM SINH

BS Nguyễn Minh Trí Việt Khoa Tim mạch – BV Nhi đồng 2

GIỚI THIỆU

 Sơ lược về lịch sử: Dawes 1950s, Rudolph 1960s, Friedman 1970s

 3 yếu tố quan trọng thay đổi lịch sử bệnh TBS

SA trước và sau sanh

Duy trì ống động mạch

Mổ tim hở sơ sinh

 Phát triển của siêu âm tim thai :

M mode 1970s, 2 D + doppler 1980s, 3D 1990s

đầu dò: thànnh bụng(sau 14ws), qua âm đạo(11-14ws)

 Dựa thai kỳ có nguy cơ cao hoặc tiền căn gia đình (1980s)

90% TBS xảy ra trên những thai kỳ không có nguy cơ

 Tầm soát trên thai siêu âm sản khoa thường quy (chương trình đào tạo SA tim thai cho BS sản khoa 1985 tai Paris) mặt cắt 4 buồng tim

 Chỉ 60% (2/1000) bệnh TBS quan trọng được phát hiện

 1990s, khảo sát thêm các đại động mạch  tỉ lệ này nâng lên

được 90% (> 3/1000)

 Chỉ định khảo sát CK bệnh TBS trên thai:

 Yếu tố thai: dị tật ngòai tim, bất thường nhiễm sắc thể, đa

thai, rối lọan nhịp thai, phù nhau thai

 Yếu tố ở mẹ: tiền sử gia đình, tiểu đường, bệnh tự miễn, tiếp

xúc các yếu tố (thuốc, siêu vi, vi trùng…)

 Yếu tố trên siêu âm sản thường qui: tăng kích thước nếp gáy

(nuchal fold), nghi ngờ có bệnh TBS

Vai trò của siêu âm trong tim thai học

 Khảo sát chức năng tim thai

 Huyết động học

 Rối lọan nhịp

 Khảo sát bất thường cấu trúc tim trong bệnh TBS  chẩn đóan

xác định!!!

 2% trẻ sinh sống có các bất thường bẩm sinh, đa số có thể chẩn đóan bằng SA tiền sản

 25 – 35 % các bất thường này là bệnh TBS ( 5 – 8/1000)

 ½ (3 –4/1000) là các dị dạng nặng và phức tạp

 Tại Châu Âu: tầm soát cấp 1 (khảo sát giải phẩu và chức năng tim thai: 18 – 22 tuần của thai kỳ, 14 tuần hoặc sớm hơn ở một

số thai kỳ đặc biệt) hội chẩn tiền sản  lên kế họach.

 Tăng tỉ lệ chẩn đóan tiền sản bệnh lý tim bẩm sinh

 Tăng tỉ lệ ngưng thai kỳ ( 25 – 75%) +++

 Giảm tỉ lệ sinh

 Giảm tỉ lệ bệnh tim bẩm sinh nhất là các thể bệnh nặng

 Cải thiện tỉ lệ tử vong và tỉ lệ bệnh chu sinh

 Cải thiện tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật (TGV)

MỤC TIÊU CỦA THAM VẤN

 Cung cấp thông tin chẩn đoán chính xác của

NỘI DUNG THAM VẤN

 Chẩn đoán tật tim bẩm sinh

 Sự chuẩn xác của chẩn đoán

 Tuổi thai

 Phối hợp với các dị tật khác ngoài tim

 Diễn tiến tự nhiên của dị tật trong thai kỳ

 Các phương pháp phẩu thuật

 Xử trí thai kỳ

Chẩn đoán tật tim bẩm sinh

 ĐỐI VỚI BỆNH BẨM SINH CÓ THỂ CHỮA KHỎI

 ĐỐI VỚI TBS NẶNG VÀ KHÔNG THỂ CHỮA KHỎI

 Gỉảm thiểu khả năng dẫn đến tình trạng gánh nặng hoặc hậu quả thảm hại cho:

Gia đình

Xã hộiBản thân tương lai của trẻ

 T4F với 2 động mạch phổi bình thường

 Bất thường vị trí đại động mạch với thông liên thất phần outlet

 Bất thường van động mạch phổi với thất phải tốt

 Hẹp eo động mạch chủ với van đmc và 2 lá bình thường

TBS CÓ KHẢ NĂNG CHỮA TRỊ HỢP LÝ

 Hẹp động mạch chủ có thất trái tốt

 Kênh nhĩ thất với 2 thất

 Bất thường van 2 lá hoặc 3 lá không ảnh hưởng đến thất

 Thiểu sản động mạch chủ với thông liên thất

 APSO type 1 hoặc 2

 Chuyển vị đđm có sữa chữa với thất phải và van 3 lá bình thường

 2 bộ máy van nhĩ thất và không bị thiểu sản hay hẹp đường

thóat thất trái, có thể hẹp phổi

TBS KHÔNG THỂ CHỮA

 “Thất độc nhất” tiên lượng xấu (heterotaxy’s syndrome, hẹp đường thóat thất trái, type thất phải, h/c thiểu sản thất trái…)

 Apso với tuần hòan bàng hệ phức tạp

 TBS phối hợp với dị tật ngòai tim nặng và ảnh hưởng nặng đến chức năng tâm thần và vận động

Sự chuẩn xác của chẩn đoán

 Siêu âm cho hình ảnh không chắc chắn

 Ảnh hưởng đến việc tiếp tục thai kỳ

 Tham khảo ý kiến

Tuổi thai

 Xử trí đối với thai kỳ

 Di tật bẩm sinh co thể thay đổi theo thai kỳ

 Hẹp phổi

 Hẹp chủ

 Hẹp eo động mạch chủ

 Thiểu sản động mạch phổi trong T4F

 Thiểu sản thất phải trong hẹp phổi

 Không lỗ van động mạch phổi trong hẹp phổi

 Thiểu sản thất trái trong hẹp chủ

 Hở van nhĩ thất kèm Ebstein

 Khối u trong tim

 Bloc nhĩ thất

 Bệnh cơ tim

Phối hợp các dị tật khác ngoài tim

 Kênh nhĩ thất và hc Down

 Trisomy 18 với TLT phần nhận lớn, teo 2 lá

 Bất thường nhiễm sắc thể chiếm 20% các

bất thường bẩm sinh tim mạch trong bào

thai

Diễn tiến của dị tật trong thai kỳ

 Khác với diễn tiến sau khi sanh

 Mất thai

 Phù thai

Các phương pháp phẫu thuật

HƯỚNG XỬ LÝ ĐỐI VỚI THAI KỲ

 Ngừng thai kỳ

 Tiếp tục thai kỳ

XỬ TRÍ TRƯỚC VÀ SAU SANH

 BẮC BUỘC PHẢI SANH TẠI TRUNG TÂM CÓ CẤP CỨU VÀ ĐIỀU TRỊ TIM MẠCH SƠ SINH

 nếu không trẻ sẽ mất cơ hộI được cứu sống

Chuyển vị đđm Bất thường tĩnh mạch phổi về tim tắt nghẽn BAV

Thiểu sản thất trái Rối lọan nhịp có phù nhau thai Bệnh lý cơ tim có phù nhau thai

 KHUYẾN CÁO PHẢI SANH TẠI TRUNG TÂM CÓ

CẤP CỨU VÀ ĐIỀU TRỊ TIM MẠCH SƠ SINH

Tổn thương phụ thuộc vào duy trì mở ống động mạch (có thể sanh ở trung tâm sản khoa gần nơi ở và chuyển ngay đến trung tâm tim mạch nhi để theo dõi, xử trí và tham vấn)

Nghi ngờ hẹp eo đmc trên siêu âm ở tam cá nguyệt thứ 2 (mất cân đối các buồng tim)

 theo dõi sát cung động mạch chủ ở thời điểm đóng ống

động mạch  hẹp eo đmc va dung nạp của thất trái

Đưa tiễn

Chẩn đoán và tham vấn di truyền

ĐIỀU TRỊ THAI NHI