Kết quả của thụt giữ ngược dòng trong quản lí ruột ở bệnh nhi bị bón hoặc đại tiện không tự chủ sau phẫu thuật dị dạng hậu môn trực tràng

NGUYỄN THỊ BÍCH UYÊN KẾT QUẢ CỦA THỤT GIỮ NGƯỢC DÒNG TRONG QUẢN LÍ RUỘT Ở BỆNH NHI BỊ BÓN HOẶC ĐẠI TIỆN KHÔNG TỰ CHỦ SAU PHẪU THUẬT DỊ DẠNG HẬU MÔN TRỰC TRÀNG ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊ

NGUYỄN THỊ BÍCH UYÊN

KẾT QUẢ CỦA THỤT GIỮ NGƯỢC DÒNG

TRONG QUẢN LÍ RUỘT Ở BỆNH NHI BỊ BÓN HOẶC

ĐẠI TIỆN KHÔNG TỰ CHỦ SAU PHẪU THUẬT DỊ DẠNG HẬU MÔN TRỰC TRÀNG

ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH

TP HỒ CHÍ MINH, Năm 2022

NGUYỄN THỊ BÍCH UYÊN

KẾT QUẢ CỦA THỤT GIỮ NGƯỢC DÒNG

TRONG QUẢN LÍ RUỘT Ở BỆNH NHI BỊ BÓN HOẶC

ĐẠI TIỆN KHÔNG TỰ CHỦ SAU PHẪU THUẬT DỊ DẠNG HẬU MÔN TRỰC TRÀNG

NGÀNH / CHUYÊN NGÀNH: Ngoại Khoa / Ngoại-Nhi

MÃ SỐ: 8720104

ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH

NGƯỜI DỰ KIẾN HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

PGS TS TRƯƠNG NGUYỄN UY LINH

TP.HỒ CHÍ MINH, Năm 2022

MỤC LỤC

MỤC LỤC

DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT i

DANH MỤC ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ TIẾNG ANH - TIẾNG VIỆT ii

DANH MỤC BẢNG iv

DANH MỤC HÌNH v

MỞ ĐẦU 1

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 4

1.1 Sinh lý của quá trình đại tiện 4

1.2 Sinh lý của tự chủ đại tiện 5

1.3 Phân loại dị dạng hậu môn trực tràng 9

1.4 Các dị tật phối hợp với dị dạng HMTT 16

1.5 Rối loạn đại tiện sau mổ ở bệnh nhân dị dạng hậu môn trực tràng 20

1.6 Các cận lâm sàng đánh giá rối loạn đại tiện sau phẫu thuật dị dạng HMTT 21

1.7 Các thang đo và bảng điểm đánh giá kết quả sau phẫu thuật vùng HMTT 25

1.8 Quản lí ruột 29

1.8.1 Giới thiệu 29

1.8.2 Chương trình quản lí ruột 31

1.9 Tình hình nghiên cứu về dị dạng hậu môn trực tràng trong nước 38

CHƯƠNG 2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 40

2.1 Thiết kế nghiên cứu 40

2.2 Thời gian và địa điểm nghiên cứu 40

2.3 Đối tượng nghiên cứu 40

2.3.1 Dân số mục tiêu 40

2.3.2 Dân số chọn mẫu 40

2.4 Cỡ mẫu 40

2.4.1 Kỹ thuật chọn mẫu 41

2.4.2 Tiêu chí chọn mẫu 41

2.5 Liệt kê và định nghĩa biến số 43

2.5.1 Liệt kê biến số 43

2.5.2 Một số định nghĩa biến số 49

2.6 Thu thập dữ liệu 51

2.6.1 Phương pháp thu thập số liệu 51

2.6.2 Công cụ thu thập dữ liệu 51

2.6.3 Kiểm soát sai lệch thông tin 51

2.7 Quy trình nghiên cứu 52

2.8 Phương pháp phân tích số liệu 58

2.9 Đạo đức trong nghiên cứu 59

CHƯƠNG 3 DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 60

CHƯƠNG 4 KẾ HOẠCH THỰC HIỆN 62 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ TIẾNG ANH - TIẾNG VIỆT

Baylor continence Scale Thang đo Baylor về đại tiện tự chủ

Bowel management program Chương trình quản lí ruột

Continence preditor index Chỉ số tiên lượng khả năng đại tiện

tự chủ

Dysfunctional elimination syndrome Hội chứng rối loạn chức năng bài

xuất Encopresis Són phân (ở trẻ có cấu trúc giải phẫu

vùng HMTT bình thường)

Fecal continence Đại tiện tự chủ

Fecal incontinence Đại tiện không tự chủ

Fine continence Sự kiểm soát đại tiện phụ

Gross continence Sự kiểm soát đại tiện chính

Malone antegrade colonic enema Thụt giữ đại tràng xuôi dòng theo

Malone Overflow pseudoincontinence Tình trạng giả mất tự chủ đại tiện do

ứ phân quá mức

Pediatric Quality of Life InventoryTM

4.0 Generic Core Scale

Thang đo đánh giá chất lượng cuộc sống tổng quát ở trẻ em

Posterior sagittal anorectalplasty Tạo hình hậu môn trực tràng ngả dọc

sau

Toilet-trained Được huấn luyện kỹ năng đại tiện Voluntary defecation Đại tiện tự chủ

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1 Bảng phân loại dị dạng HMTT quốc tế - Melbourne 10

Bảng 1.2 Phân loại dị dạng HMTT - Wingspread 13

Bảng 1.3 Phân loại dị dạng HMTT theo Peña 14

Bảng 1.4 Phân loại dị dạng HMTT tại Krickenbeck 15

Bảng 1.5 Chỉ số tiên lượng tiềm năng đại tiện tự chủ của các bệnh nhi dị dạng HMTT 18

Bảng 1.6 Thang điểm Krickenbeck 2005 26

Bảng 1.7 Một tuần tiêu biểu của chương trình quản lí ruột 31

Bảng 2.1 Các biến số sử dụng trong nghiên cứu 43

Bảng 4.1 Kế hoạch nghiên cứu dự kiến 62

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1 Tỉ số xương cùng (A) Diện trước-sau, (B) Diện bên 18Hình 1.2 XQ đại tràng (A) và XQ bụng không chuẩn bị sau 24 giờ 22Hình 1.3 XQ bụng không chuẩn bị cho thấy đại tràng Trái sạch phân sau khi bệnh nhi được áp dụng thụt giữ 23Hình 1.4 (A) Lỗ mở thông ruột thừa-manh tràng không trào ngược ra da và (B) Nguyên lí của thụt giữ xuôi dòng để kiểm soát đại tiện 30Hình 1.5 XQ đại tràng cho thấy (A) một đại tràng giãn (giảm nhu động) và (B) một đại tràng không giãn (tăng nhu động) 34Hình 1.6 Các bước thụt giữ ngược dòng:(1)Kiểm tra bóng ống thông Foley (2)Pha dung dịch thụt giữ (3)Đưa ống thông vào hậu môn (4) Bơm bóng giữ và kéo nhẹ bóng sát hậu môn (5) Cho dịch thụt giữ chảy xuống (6) Đưa trẻ ra bồn vệ sinh, rút ống thông 36Hình 1.7 Kĩ thuật Malone: (A) Manh tràng được khâu xếp nếp để tạo van chống trào ngược cho ruột thừa (B) Thực hiện thụt giữ xuôi dòng qua lỗ mở thông ruột thừa (C) Sau khi khâu xếp nếp hoàn chỉnh 37Hình 1.8 Lỗ mở thông ruột thừa-manh tràng ra da ở rốn theo kĩ thuật Malone (a) và ống Chait 37Hình 2.1 Tỉ số trực tràng - khung chậu 50

dị dạng ban đầu, tất cả các bệnh nhân đều có thể có vấn đề về đại tiện suốt đời, gây ảnh hưởng vấn đề tâm lí - xã hội và thể chất nghiêm trọng.3–8 Thống kê trước năm 2000 tại Hoa Kỳ cho thấy trung bình khoảng 780 trẻ em dị dạng HMTT được sinh ra mỗi năm thì ít nhất 25% đến 30% trường hợp có tình trạng đại tiện không tự chủ, 30% trường hợp khác bị bón và thỉnh thoảng bị són phân trong những đợt tiêu chảy 7–10 Những nghiên cứu về sau cũng chỉ ra rằng, mặc

dù đã được phẫu thuật sửa chữa đầy đủ, 60–70% bệnh nhân dị dạng HMTT bị bón nặng hoặc đại tiện không tự chủ trong thời thơ ấu 3,4,11,12 và tình trạng són phân tiếp tục kéo dài đến tuổi trưởng thành đối với nhiều bệnh nhân trong số này (23-40%).13–16

Nhiều yêu cầu đặt ra cho các bác sĩ phẫu thuật nhi khoa trong việc chăm sóc những bệnh nhân dị dạng HMTT, không chỉ ở kĩ thuật mổ để sửa chữa dị tật, mà còn về vấn đề điều trị những bất thường thể chất và tinh thần do rối loạn đại tiện sau mổ.10,17 Khái niệm về “quản lí ruột” cho những trẻ bị bón hoặc đại tiện không tự chủ được hình thành từ những năm 197018 bắt đầu được quan tâm

và áp dụng điều trị cho những bệnh nhi bị rối loạn đại tiện sau mổ dị dạng HMTT với mục tiêu giúp những bệnh nhi này đạt được đại tiện tự chủ một cách nhân tạo.10,19 Trong khoảng 30 năm, quản lí ruột được xây dựng thành “chương trình quản lí ruột” là một bước tiến quan trọng trong điều trị những trẻ dị dạng HMTT bị bón hoặc đại tiện không tự chủ sau phẫu thuật, được áp dụng ở nhiều

trung tâm HMTT lớn trên thế giới với tỉ lệ thành công cao (88-97%), giúp người bệnh hòa nhập xã hội và nâng cao chất lượng sống.17,20–22

Tại Việt Nam, các nghiên cứu về dị dạng HMTT đã công bố phần lớn tập trung về kĩ thuật mổ và đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn23–28 hoặc báo cáo trường hợp hiếm.29,30 Một số nghiên cứu trung và dài hạn ghi nhận có khoảng 5,4% đến 41,67% bệnh nhi bị bón và/hoặc són phân sau mổ.31–33 Tuy nhiên các nghiên cứu này chưa đề cập đến việc điều trị bón hoặc đại tiện không tự chủ cho các bệnh nhi sau phẫu thuật Năm 2004, Trần Ngọc Bích báo cáo áp dụng thụt tháo xuôi dòng theo kỹ thuật Malone trên một trường hợp trẻ 6 tuổi có dị dạng còn ổ nhớp, bị đại tiện không tự chủ sau nhiều lần phẫu thuật Tuy không ghi nhận theo dõi lâu dài nhưng nghiên cứu này cho thấy giúp giảm số lần thụt tháo đại tràng, giảm tình trạng són phân, và giảm thời gian chăm sóc vệ sinh cho trẻ.34 Tìm tài liệu theo các từ khóa: “dị dạng hậu môn trực tràng”, “không hậu môn”, “teo hậu môn”, “teo trực tràng”, “còn ổ nhớp”, “tồn tại ổ nhớp”, “đại tiện không tự chủ”, “đại tiện không kiểm soát”, “són phân”, “thụt tháo”, “thụt giữ”, “rửa sạch đại tràng”, “Malone”, chúng tôi chưa ghi nhận thêm các nghiên cứu đề cập về điều trị bón và/hoặc đại tiện không tự chủ sau phẫu thuật dị dạng HMTT trong nước

Chương trình quản lí ruột có hai chế độ cơ bản: dùng thuốc nhuận trường kích thích hoặc thụt giữ (ngược dòng hoặc xuôi dòng), kèm theo điều chỉnh và dõi lâu dài việc tuân thủ duy trì chế độ của người bệnh, giúp người bệnh được duy trì sạch phân và hình thành đại tiện có tự chủ.22,35 Tại bệnh viện Nhi Đồng

1, thụt giữ đại tràng (enema) là kĩ thuật được đưa vào Quy trình kỹ thuật điều dưỡng nhi khoa năm 2018 với những phương tiện đơn giản và thông dụng.36

Việc điều trị những bệnh bị bón hoặc đại tiện không tự chủ sau mổ dị dạng HMTT tại bệnh viện Nhi Đồng 1 bằng chế độ thụt giữ đã được thực hiện với

những trường hợp đơn lẻ, nhưng chưa có nghiên cứu báo cáo về những trường hợp này

Từ những thực tiễn trong và ngoài nước đã nêu, và với một số lượng đông các bệnh nhi bị dị dạng HMTT đến điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 1,23–25,27

chúng tôi mong muốn thực hiện nghiên cứu với câu hỏi “Hiệu quả điều trị của thụt giữ ngược dòng trong quản lý ruột ở những trẻ bị bón hoặc đại tiện không

tự chủ sau phẫu thuật dị dạng hậu môn trực tràng như thế nào?” với các mục tiêu cụ thể, bao gồm:

Xác định tỉ lệ các đặc điểm về lâm sàng ở những bệnh nhi bị bón hoặc đại tiện không tự chủ sau phẫu thuật dị dạng hậu môn trực tràng

Xác định tỉ lệ các đặc điểm cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị bón hoặc đại tiện không tự chủ sau phẫu thuật dị dạng hậu môn trực tràng

Xác định tỉ lệ sạch phân sau khi áp dụng thụt giữ ngược dòng tại thời điểm

6 tháng và 1 năm

Xác định tỉ lệ bón hoặc đại tiện có tự chủ, và chất lượng cuộc sống của bệnh nhi sau phẫu thuật dị dạng hậu môn trực tràng được áp dụng thụt giữ ngược dòng - thông qua hệ thống điểm Cleveland, thang đo Baylor, bảng điểm Vancouver và thang đo đánh giá chất lượng cuộc sống tổng quát của trẻ em PedsQLTM 4.0 tại thời điểm trước khi áp dụng thụt giữ ngược dòng và sau khi

áp dụng phương pháp này 1 năm

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Sinh lý của quá trình đại tiện

Trình tự của quá trình đại tiện là một sự kết hợp phức tạp của các hoạt động không tự ý và tự ý được điều khiển bởi trung tâm não

Phản xạ đại tiện: Bình thường, trực tràng thường không có phân Sự đẩy

liên tục của phân qua hậu môn bị cản lại do cơ thắt trong hậu môn ở trạng thái

co trương lực Khi trực tràng được làm đầy, các thụ thể căng trên thành trực tràng và cơ nâng hậu môn bị kích thích, gây ra sự co thắt đầu tiên của phức hợp

cơ vòng tự ý, đẩy ngược dòng, làm trống lòng trực tràng đầu xa và gây giãn cơ thắt trong Điều này gây ra cảm giác muốn đại tiện và tăng dần về cường độ làm trực tràng đầy Cơ thắt trong giãn làm phân tiếp xúc với niêm mạc nhạy cảm của ống hậu môn và được các thụ thể cảm giác nhận biết để đánh giá tính đồng nhất của phân và nhận biết hơi trung tiện Cảm giác muốn đi tiêu được hình thành nhưng tình trạng thôi thúc này có thể bị ức chế một cách tự ý Cơ thắt ngoài hậu môn và cơ mu-trực tràng co thắt một cách tự ý để hủy việc tống phân Trực tràng và đại tràng giãn ra, làm giảm áp lực trong trực tràng và làm thôi thúc đại tiện

Càng có nhiều phân đến trực tràng, cảm giác đi tiêu càng tăng và sóng trực tràng tăng cường độ Sự thôi thúc muốn đại tiện tăng lên và phản xạ ức chế của cơ vòng trở nên mạnh hơn Phản xạ chặn do co trương lực của cơ thắt ngoài hậu môn và cơ mu-trực tràng bắt đầu; nếu thời gian và địa điểm thích hợp, đại tiện tự chủ có thể xảy ra

Trẻ nhỏ có thời gian luân chuyển ruột ngắn hơn trẻ lớn và người lớn: nhũ nhi còn bú mẹ hoặc bú sữa bò công thức có thể có từ 1 – 7 lần đại tiện một ngày, phần lớn (85%) trẻ từ 1 – 4 tuổi đại tiện 1 – 2 lần một ngày.1,37

1.2 Sinh lý của tự chủ đại tiện

Trẻ ở độ tuổi mầm non, từ 2 đến 5 tuổi sẽ xuất hiện dần khả năng tự chủ đại tiện và tiểu tiện Nhiều trẻ em làm chủ việc đi vệ sinh một cách dễ dàng, đặc biệt là khi trẻ có thể nói ra những nhu cầu cơ thể của mình Sự “sẵn sàng” cho việc đi vệ sinh của trẻ có sự khác biệt lớn về văn hóa và từng cá nhân, các

bé gái có xu hướng “tập” ngồi bô nhanh hơn và sớm hơn các bé trai.38

Chức năng tự chủ đại tiện của HMTT bao gồm khả năng nhận biết, duy trì giữ hơi và phân cho đến thời điểm thích hợp để đi tiêu Đây là kết quả của

sự tương tác phức tạp giữa chức năng của các cơ vòng, cảm giác HMTT và vận động của đại tràng Tất cả các yếu tố này đều ảnh hưởng đến trẻ bị dị dạng HMTT

Sự thích nghi của đại tràng cùng với cơ chế giữ phân của hậu môn-trực tràng là những yếu tố cần thiết cho việc tự chủ đại tiện Có hai cơ chế chính trong đại tiện tự chủ gồm: (1) Sự kiểm soát đại tiện chính: là khả năng giữ một khối lượng lớn phân lỏng hoặc rắn nhờ góc hậu môn-trực tràng và trương lực

co của cả hệ thống cơ thắt trong và cơ thắt ngoài hậu môn (2) Sự kiểm soát đại tiện phụ: là khả năng kiểm soát một khối lượng phân nhỏ hoặc trung tiện nhờ

sự phối hợp hoạt động giữa các cơ vòng

Khả năng tự chủ đại tiện đòi hỏi chức năng bình thường của cơ thắt trong hậu môn, phức hợp cơ thắt ngoài và phễu cơ nâng hậu môn, cũng như những thụ thể cảm giác bên trong trực tràng và ống hậu môn:

Cảm giác hậu môn trực tràng và sự thụ cảm

Trực tràng là nơi chứa phân và là nơi có những thụ thể cảm giác đáp ứng với sự căng giãn (các thụ thể này càng tăng sự nhạy cảm về phía xa)

Bình thường, ống hậu môn là một khu vực rất nhạy cảm, khoảng 2 cm phía trên của ống hậu môn và tại đường lược là vùng quan trọng của kiểm soát đại tiện phụ Đây là vùng nơi có phản xạ “sampling reflex”, cho phép phân biệt giữa phân rắn, lỏng và hơi (trung tiện) Đa số trẻ bị dị dạng HMTT không có ống hậu môn do đó thiếu cảm giác hậu môn này.1,12

Tuy nhiên, sự thụ cảm hậu môn được mô tả như một cảm giác mơ hồ nhận được khi trực tràng đầy, đồng thời với sự giãn của các cơ tự ý bao quanh trực tràng Sự thụ cảm dường như có mặt ở các mức độ khác nhau ở hầu hết các bệnh nhi Do đó, những bệnh nhi này bị mất tự chủ khi phân dạng lỏng nhưng sẽ có khả năng học được kỹ năng kiểm soát đại tiện nếu phân dạng rắn,

và học cách cảm nhận nó.1,39

Cơ chế hoạt động của cơ vòng hậu môn

Cơ thắt hậu môn đóng một vai trò quan trọng trong việc kiểm soát đại tiện Cơ thắt trong luôn ở trạng thái tăng trương lực và giúp đóng hậu môn lúc nghỉ Cơ thắt ngoài cũng có trương lực lúc nghỉ, giúp ống hậu môn đóng kín

Cơ thắt ngoài và cơ mu-trực tràng được xem là yếu tố quan trọng nhất trong cơ chế đại tiện tự chủ Khi ngủ, các cơ này co thắt theo phản xạ Nếu các chất trong lòng trực tràng được đẩy tới với áp lực cao hơn áp lực của nhóm cơ này sẽ làm cho cơ thể nhận biết được sự cần thiết đi cầu.1,39

Các nhóm cơ của phức hợp cơ vòng hậu môn tạo thành một cấu trúc hình ống khói trong khung chậu Những cơ này được chi phối bởi thần kinh thẹn, cho nhánh vận động các cơ vân tự ý, nhánh cảm giác từ da quanh hậu môn và ống hậu môn Những sợi thần kinh này có nguồn gốc từ đám rối cùng S2 đến S4, cũng như những sợi thần kinh tự trị thông qua các sợi thần kinh nội tạng vùng chậu từ cùng đoạn tủy sống

Có hai nhóm cơ tự ý chính là cơ nâng hậu môn và cơ thắt ngoài hậu môn Stephen chỉ chú trọng đến cơ nâng hậu môn đặc biệt là cơ mu-trực tràng, được xem là cơ thiết yếu nhất Nhưng về sau, De Vries và Peña đã cho thấy cơ thắt ngoài hậu môn đóng vai trò quan trọng, đồng thời cho thấy chứng cứ về mối

phép thấy được chỗ giao nhau của cơ nâng hậu môn với những sợi về chỗ trũng hậu môn, được xác định bởi một dọc nhóm các sợi cơ vân gọi là phức cơ Kích thích điện đầu trên của nhóm cơ nâng hậu môn sẽ kéo trực tràng ra trước Kích thích phức cơ sẽ nâng hậu môn và kích thích các sợi dọc hai bên sẽ khép hậu môn.39

Trẻ bị dị dạng HMTT có nhiều mức độ khiếm khuyết khác nhau của cơ thắt, từ gần như bình thường đến khiếm khuyết gần như hoàn toàn

Vận động của đại - trực tràng

Thông thường phải mất từ 3 đến 6 giờ để thức ăn đi từ dạ dày đến ruột non và mất khoảng từ 20 đến 24 giờ để đại tràng hấp thu nước và hình thành phân trong lòng trực tràng Đại tràng xích ma và trực tràng đóng vai trò như một túi chứa và giữ phân trong một giai đoạn biến đổi về thời gian Ống hậu môn luôn luôn trống do hệ thống cơ thắt xung quanh ở trạng thái đóng Tuy nhiên, khi có sóng nhu động đẩy các chất trong đại tràng về phía hậu môn, các chất trong lòng trực tràng sẽ di chuyển xuống dưới và kích thích các mô thụ cảm của ống hậu môn, từ đó cung cấp thông tin về bản chất của chất chứa trong lòng trực tràng là dạng rắn, lỏng hoặc hơi Tùy thuộc vào hoàn cảnh xã hội xung quanh, cá nhân có thể co cơ vòng hậu môn để đẩy phân hoặc hơi trở lại trực tràng và sau đó thư giãn có chủ ý vào một thời điểm thích hợp Sự căng giãn của trực tràng tạo ra một cảm giác mơ hồ về sự đầy hoặc thậm chí đau co thắt nhưng không cung cấp thông tin về tính chất vật lý của chất chứa trong lòng ruột Có ít hiểu biết về cơ chế kích hoạt nhu động tống phân của đại trực tràng

nhưng rõ ràng là mức độ căng đầy trong lòng trực tràng đóng vai trò quan trọng

Vì vậy, khi đến thời điểm, đại tràng xích ma và trực tràng tạo ra sóng nhu động

để làm trống lòng ruột Cơ thể có thể hoãn quá trình này bằng cách co cơ vân

tự ý Khi muốn đi tiêu, cơ vòng sẽ được thả lỏng và cơ thể đợi cho đến đợt sóng nhu động kế tiếp Sự thải phân bình thường cho phép làm rỗng gần hết lòng đại tràng xích ma và trực tràng, tiếp theo là một khoảng nghỉ ngơi trong 24 giờ, trong thời gian đó, đại tràng xích ma và trực tràng tiếp tục làm nhiệm vụ chứa

và giữ phân Trẻ bị dị dạng HMTT có các mức độ rối loạn vận động của đại - trực tràng khác nhau.1,12

Những bệnh nhi sau phẫu thuật bảo tồn đại tràng xích ma-trực tràng thường bị bón Bón là một di chứng chức năng quan trọng và thường gặp nhất sau mổ dị dạng HMTT,1 là kết quả của giảm nhu động đại - trực tràng, hậu quả của sự tự kéo dài và tăng mức độ nặng do không được điều trị bón, hình thành giãn lớn đại tràng xích ma Trong những trường hợp nặng, sẽ hình thành u phân hoặc và gây són phân - tình trạng xảy ra do giả đại tiện mất tự chủ vì ứ phân quá mức Tình trạng bón sau mổ thường xấu hơn đối với các dị dạng HMTT dạng thấp Để tránh vòng luẩn quẩn do bón dẫn đến giãn lớn đại tràng xích ma, điều quan trọng là tránh giảm nhu động ruột, tránh bị bón và giãn đại tràng bằng cách theo dõi và khuyến khích bệnh nhi bằng các chế độ ăn nhiều chất xơ, tập thói quen đi tiêu và điều trị thuốc nhuận trường

Trẻ bị dị dạng HMTT mất đi đại tràng xích ma và trực tràng lại chịu vấn

đề ngược lại, khuynh hướng bị tiêu lỏng Những trẻ này không có khả năng chứa phân, rất nhạy cảm với các loại thực phẩm kích thích nhu động ruột và thường xuyên bị són phân.1

1.3 Phân loại dị dạng hậu môn trực tràng

Dị dạng HMTT rất đa dạng Việc hệ thống và phân loại dị dạng HMTT rất quan trọng và cần thiết cho các phẫu thuật viên trong thực hành để đưa ra

kế hoạch điều trị phẫu thuật cũng như theo dõi kết quả điều trị lâu dài

Ngay từ năm 1835, Amussat đã phân dị dạng HMTT thành 5 loại: (1) hẹp hậu môn, (2) hậu môn nắp kín, (3) trực tràng có màng ngăn, (4) hậu môn không thủng, (5) có đường rò trực tràng Sau đó, có nhiều phân loại của các tác giả khác nhau: Stieda (1903), Jones (1904), Breener (1915) và Frazer (1926) Bảng phân loại của Ladd và Gross sau đó vào năm 1934 trở thành tiêu chuẩn phân loại vào thời kì tương ứng, gồm 4 loại, dựa trên mốc X Quang thế ngược đầu Wangensteen-Rice, gồm: Loại I: Hẹp hậu môn -trực tràng, loại II: Hậu môn màng, loại III: Không có hậu môn-trực tràng thành túi bịt với đường rò, loại IV: Teo trực tràng.2

Năm 1970, hội nghị quốc tế về dị dạng HMTT được tổ chức tại Melbourne ở Úc, do Stephens và Smith dẫn đầu, đã cho ra bảng phân loại dựa trên mốc cơ nâng hậu môn, gồm 3 nhóm chính (dị dạng trên, trung gian và dưới

cơ nâng hậu môn) và gần 40 phân nhóm (Bảng 1.1).2 Bảng phân loại này quá phức tạp cho các phẫu thuật viên, khó ứng dụng trong phẫu thuật và có đôi chỗ chưa phù hợp với quá trình phát triển phôi thai của dị dạng Do đó, năm 1984,

“bảng phân loại Wingspread” đã ra đời tại hội nghị Wingspread (Wisconsin, Mỹ) nhằm cập nhật và bỏ đi các phân nhóm hiếm trong bảng phân loại cồng kềnh trước đó (Bảng 1.2) Bảng phân loại này được sử dụng rộng rãi trên thế giới cho đến nay, dựa vào phim thế ngược đầu và phim thế nằm sấp Tuy vậy, bảng phân loại này chưa được hoàn toàn ủng hộ và sử dụng trong thực hành phẫu thuật vì phân loại chỉ dựa trên các nguyên tắc giải phẫu Peña sau đó cho

ra bảng phân loại phục vụ cho xử trí phẫu thuật, dựa trên khái niệm tổn thương

phụ thuộc vào thăm khám lâm sàng và hữu ích để đưa ra kế hoạch tiếp cận xử trí ở trẻ sơ sinh: thể cao cần làm hậu môn tạm, thể thấp có thể tạo hình hậu môn tùy trường hợp

Bảng 1.1 Bảng phân loại dị dạng HMTT quốc tế - Melbourne

Rò trực tràng- bàng quang

Rò trực tràng-âm đạo/ cao

Rò trực tràng- niệu đạo

Rò trực tràng-âm đạo/thấp

Rò trực tràng- niệu đạo hành

Rò trực tràng-tiền đình

2.Hẹp hậu môn-trực tràng

Thấp

1.Vị trí hậu môn bình thường

Hậu môn nắp kín

Hẹp hậu môn nắp

2.Ở vị trí lạc chỗ

Rò hậu môn-da (Hậu môn nắp hở)

Hậu môn tầng sinh môn trước (Hậu môn

ở sinh môn cao)

3.Ở vị trí âm hộ

Hậu môn

âm hộ

Rò hậu môn-âm hộ

Rò hậu môn-tiền đình

Khác

Hẹp hậu môn màng

Hậu môn màng

Rãnh tầng sinh môn

Ống tầng sinh môn

tràng-Rò trực tràng-niệu đạo hành

Rò trực tràng-âm đạo

Bất sản hậu môn không rò

Thấp

Rò hậu môn-tiền đình

Không mở đại tràng ra

da

<=3cm -Kênh chung >

3 cm Không hậu môn không rò

Teo trực tràng Các dị dạng phức tạp

Mở đại tràng

ra da

Năm 2005, hội nghị quốc tế về dị dạng HMTT tại Krickenbeck (Bang Westphalia, Đức) đã phân chia lại các loại dị dạng HMTT thành hai nhóm: nhóm lâm sàng chính hay gặp và nhóm bệnh hiếm/địa phương (Bảng 1.4) Bảng phân loại này không chú trọng vào giải phẫu, hay phôi thai, hay hình ảnh học của các loại dị dạng mà chỉ dựa trên tần suất thường gặp và giúp tạo sự đồng thuận giữa các trung tâm khác nhau

Bảng 1.4 Phân loại dị dạng HMTT tại Krickenbeck

- Rò niệu đạo tiền liệt tuyến

Các dị dạng cao kết hợp với nhiều dị tật hơn

Dị tật hệ tiết niệu Chiếm ưu thế, khoảng 50%

Sự phát triển của chẩn đoán hình ảnh đã tăng tỉ lệ phát hiện các dị tật hệ tiết niệu Tỉ lệ mắc khoảng từ ⅓ đến ½ bệnh nhi và gia tăng cùng với sự tăng tính phức tạp của các dị dạng HMTT

Trào ngược bàng quang-niệu quản thường gặp nhất, sau đó là bất sản và loạn sản thận

Tinh hoàn ẩn chiếm 20% và lỗ tiểu thấp chiếm khoảng 5%

Dị tật tim mạch

Gặp trong khoảng 1/3 các trường hợp nhưng chỉ có 10% cần can thiệp điều trị

Dị tật thường gặp nhất là các khiếm khuyết về vách nhĩ và còn ống động mạch, sau đó là tứ chứng Fallot và các khiếm khuyết vách thất Chuyển vị các mạch máu lớn và thiểu sản thất trái hiếm gặp

Dị tật khác của đường tiêu hóa

Dị dạng khí-thực quản xuất hiện khoảng 8-10% các trường hợp Tắc tá tràng do teo hoặc do ruột xoay bất toàn chiếm gần 3% Bệnh Hirschsprung rất hiếm gặp

Dị tật tủy sống, xương cùng và đốt sống

Các dị tật vùng thắt lưng-cùng như nửa đốt sống, vẹo cột sống, đốt sống hình bướm và nửa xương cùng thường gặp Bất thường của tủy sống thường gặp là tủy bám thấp nhưng những dị tật khác như u mỡ tủy, rỗng tủy, thoát vị tủy-màng tủy cũng thường thấy Các dị dạng HMTT càng phức tạp thì càng hiện diện các dị tật về cột sống và đốt sống kết hợp Những dị tật này được phát hiện bằng siêu âm hoặc cộng hưởng từ trên ⅓ bệnh nhi bị dị dạng HMTT Hiện vẫn chưa rõ có bao nhiêu tổn thương đáng kể trên lâm sàng và tổn thương nào cần được điều trị phẫu thuật dự phòng

Di tật về xương cùng, đặc biệt trong tam chứng Currarino (tật nửa xương cùng – “Hemisacrum”, không hậu môn, khối u trước xương cùng) có tính chất gia đình mạnh

Một công cụ tiên lượng có giá trị về sự đi tiêu tự chủ là tỉ số xương cùng

Tỉ số này phản ánh mức độ thiểu sản của xương cùng với giá trị < 0.4 là tiên lượng kém - đi tiêu không tự chủ, giá trị tiến đến gần 1 là tiên lượng tốt (Hình 1.1)

Hình 1.1 Tỉ số xương cùng (A) Diện trước-sau, (B) Diện bên

“Nguồn: Levitt, 2012” 1

Loại dị dạng HMTT, các bất thường về xương cùng và tủy sống có ảnh hưởng quan trọng đến tiên lượng khả nặng đại tiện tự chủ của các bệnh nhân dị dạng HMTT (Bảng 1.5).12,22,35,42

Bảng 1.5 Chỉ số tiên lượng tiềm năng đại tiện tự chủ của các bệnh nhi dị

dạng HMTT

“Nguồn: Nash, 2020”35

3-4: tiềm năng tốt về đại tiện tự

chủ

5-6: tiềm năng trung bình về đại tiện tự chủ

Rò trực tràng-tiền liệt tuyến

1

Dây tận cùng bình thường 1 Bất thường vị trí tận cùng của chóp tủy (dưới L3)

2

Dày lớp mỡ dây tận cùng 2 Thoát vị tủy màng tủy 3

Xương cùng

Tỉ số xương cùng =/> 0.7 1

Tỉ số xương cùng từ 0.4 đến 0.69

2

Tật nửa xương cùng 2 Tật nửa đốt sống cùng 2 Khối trước xương cùng 2

Tỉ số xương cùng =/< 0.4 3

1.5 Rối loạn đại tiện sau mổ ở bệnh nhân dị dạng hậu môn trực tràng

Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng, mặc dù đã được phẫu thuật sửa chữa đầy

đủ, 60–70% bệnh nhân DD HMTT sẽ bị táo bón nặng và/hoặc đại tiện không

tự chủ trong thời thơ ấu,3,4,12 khoảng 23% đến 40% trong số này sẽ có tình trạng trạng đại tiện không tự chủ kéo dài đến tuổi trưởng thành.12,13,17,35,43

Trong khoảng thời gian từ năm 1953 đến trước năm 1982, khi Stephens trình bày phương pháp tiếp cận tạo hình hậu môn qua ngả xương cùng lần đầu tiên, thì tình trạng đại tiện mất tự chủ là đại diện cho vấn đề hậu phẫu chính.2,44

Từ năm 1982, khi Peña và de Vries giới thiệu phương pháp tạo hình hậu môn trực tràng theo ngả dọc sau (từ viết tắt tiếng Anh là PSARP, từ đầy đủ là

Posterior Sagittal Anorectplasty) thì tình trạng đại tiện mất tự chủ nguyên phát giảm đáng kể từ 31% xuống 11,8%,44 nhưng táo bón mạn với tình trạng giả mất

tự chủ đại tiện do ứ phân quá mức (hoặc cách gọi khác là giả són phân do tràn đầy) trở thành di chứng hậu phẫu quan trọng nhất.2,10,13,16,43

Bón

Các dị dạng thấp càng có nhiều khả năng gặp biến chứng này.1,2,44 Một vòng luẩn quẩn xảy ra sau đó với đại trực tràng giãn càng làm nặng tình trạng bón Bón nếu không được điều trị đúng cách sẽ làm giãn đại trực tràng nhiều hơn và dẫn đến hiện tượng giả giả mất tự chủ đại tiện do tràn đầy, nghĩa là bệnh nhi có biểu hiện đại tiện không tự chủ, tuy nhiên nếu tình trạng táo bón được điều trị thích hợp trẻ sẽ đại tiện tự chủ Những bệnh nhi này đôi khi được cắt

bỏ đại tràng xích ma để giảm nhu cầu cần thuốc nhuận trường.1,37 Mọi nỗ lực phải được thực hiện để tránh vòng luẩn quẩn bệnh lí này và giúp duy trì một đại tràng xẹp và sạch phân từ lúc đứa trẻ được sinh ra Việc điều trị táo bón đầy

đủ bắt đầu sau khi đóng hậu môn tạm là rất quan trọng.1,45

Đại tiện không tự chủ

Những nghiên cứu theo dõi dài hạn cho thấy có khoảng 75% bệnh nhi kiểm soát đại tiện tốt sau mổ tạo hình hậu môn Tỉ lệ thay đổi tùy theo loại dị dạng Những bệnh nhi dị dạng thấp có kết quả rất tốt, ngược lại những bệnh nhi

dị dạng cao hoặc có bất thường cột sống và bất thường xương cùng có khả năng đại tiện tự chủ kém (Bảng 5).2–5

Levitt đã chỉ ra rằng hầu hết bệnh nhân bị dị dạng HMTT đều bị rối loạn đại tiện chức năng và tất cả các bệnh nhân này đều có bất thường về cơ chế kiểm soát đại tiện.37

Tất cả những bệnh nhi dị dạng HMTT, bất kể sự phức tạp của khiếm khuyết, có thể giữ được tình trạng hoàn toàn khô ráo nước tiểu và sạch phân sau 3 tuổi, hoặc do các trẻ này đạt được đại-tiểu tiện tự chủ hoặc do được thực hiện “chương trình quản lí ruột” làm cho các trẻ này sạch phân và khô ráo nhân tạo Với sự điều trị hợp lí về thụt tháo, chế độ ăn và thuốc nhuận trường, hầu hết các bệnh nhi có thể duy trì sạch ruột trong 24 giờ, chỉ những bệnh nhi tiêu lỏng thứ phát do không có đại tràng hoặc đại tràng ngắn mới cần mở hậu môn nhân tạo vĩnh viễn.1

1.6 Các cận lâm sàng đánh giá rối loạn đại tiện sau phẫu thuật dị dạng HMTT

Những bệnh nhi dị dạng HMTT bị bón và/hoặc đại tiện không tự chủ sau phẫu thuật cần được thăm khám lâm sàng kĩ lưỡng và đánh giá toàn diện về dị dạng ban đầu, giải phẫu hiện tại vùng hậu môn trực tràng; các dị dạng tủy sống thắt lưng-cùng và dị dạng xương cùng đi kèm.42

X Quang đại tràng

Cung cấp thông tin về giải phẫu của đại tràng (đoạn giãn, kích thước đoạn giãn, đoạn hẹp, vị trí hẹp…), và kết hợp hỗ trợ làm sạch phân trước khi bệnh nhân được bắt đầu quản lí ruột (Hình 1.2, Hình 1.5).22,35

Hình 1.2 XQ đại tràng (A) và XQ bụng không chuẩn bị sau 24 giờ

“Nguồn: Nash, 2020”.22

X Quang bụng không chuẩn bị

Cung cấp thông tin gần như tức thời tình trạng ứ phân ở đại tràng Việc chụp thường quy và hàng loạt XQ bụng không chuẩn bị sau mỗi 24 giờ giúp điều chỉnh chế độ quản lí ruột phù hợp cho người bệnh.35,46

Hình 1.3 XQ bụng không chuẩn bị cho thấy đại tràng Trái sạch phân sau khi

bệnh nhi được áp dụng thụt giữ

“Nguồn: Nash, 2020”.22

X Quang khung chậu

Được chụp hai bình diện thẳng và trước-sau, giúp tính tỉ số xương chậu (Hình 1.1) và phát hiện các dị dạng xương cùng như tật nửa xương cùng Tỉ số xương chậu là một trong những chỉ số quan trọng góp phần tiên lượng tiềm năng đại tiện tự chủ trên những bệnh nhi dị dạng HMTT (Bảng 1.5)

Cộng hưởng từ tủy sống

Xương cùng của trẻ được cốt hóa sau 3 tháng tuổi,1 sau thời gian này, xét nghiệm tốt nhất để xác định những bất thường của tủy sống là cộng hưởng

từ

Những bất thường về tận cùng của chóp tủy (dưới đốt sống L3), sự dày bất thường của dây tận cùng do xâm lấn mỡ, và tình trạng thoát vị tủy màng tủy ảnh hưởng lớn lên khả năng kiểm soát đại tiện của trẻ (Bảng 1.5).22,42

Cộng hưởng từ vùng chậu

Đánh giá của cộng hưởng từ bao gồm vị trí của hậu môn đã tạo hình (đường giữa hay không), độ dày của phức hợp cơ thắt hậu môn (tốt là trên 5mm, đối với trẻ trên 6 tháng tuổi), khả năng thoát vị mỡ trong phúc mạc (mỡ phúc mạc xen giữa hậu môn đã tạo hình và phức hợp cơ thắt) và/hoặc tình trạng giãn của trực tràng phía trên.47,48 Các bất thường của tủy sống và xương cùng cũng đồng thời được ghi nhận

Đo áp lực hậu môn trực tràng

Những bệnh nhân có kết quả lâm sàng tốt sau khi tạo hình HMTT, dù là phẫu thuật ngả tầng sinh môn hay ngả bụng-tầng sinh môn, có biểu hiện về áp lực HMTT giống như những bệnh nhân bình thường, với vùng áp lực cao trong ống hậu môn Họ cũng có biểu hiện về sự chênh áp suất HMTT không khác biệt đáng kể so với những người bình thường Còn những bệnh nhân có kết quả lâm sàng kém cho thấy có sự thay đổi nhẹ về mặt áp lực HMTT và không có vùng áp suất cao như ở những người bình thường: sự chênh lệch áp suất HMTT thấp khoảng 3 cmH2O.2

Hầu hết những bệnh nhân có kết quả lâm sàng tốt, bất kể loại dị dạng, đều có phản xạ HMTT Tuy nhiên, ở những trường hợp dị dạng cao, một số bệnh nhân có kết quả lâm sàng tốt không nhất thiết phải biểu hiện phản xạ này

Kết quả đo áp lực HMTT cho thấy kết quả lâm sàng tốt sau phẫu thuật

có liên quan đến chức năng bình thường của HMTT Áp lực HMTT, được quan sát ở tất cả các bệnh nhân tự chủ đại tiện đầy đủ, có đặc điểm là có vùng áp suất

cao rõ rệt, giống như người bình thường Như vậy, sự hiện diện của áp lực hậu môn bình thường lúc nghỉ cũng như sự chênh áp suất HMTT thích hợp được xác định có sự tương quan tốt với đại tiện tự chủ sau phẫu thuật dị dạng HMTT Tuy nhiên, phản xạ HMTT ở những trường hợp dị dạng cao lại không nhất thiết phải tương quan tốt với tình trạng đại tiện tự chủ, nghĩa là phản xạ này không cần thiết để đạt được kiểm soát đại tiện, ít ra là ở những bệnh nhi có dị dạng HMTT cao Điều này được giải thích là: ở những bệnh nhi dị dạng HMTT loại cao, chỉ còn lại lực cản cơ học trong cơ chế kiểm soát đại tiện mà không có sự tham gia của các thụ thể nhạy cảm trong niêm mạc hậu môn-trực tràng - vốn có liên quan đến việc khởi động phản xạ HMTT ở người bình thường

Do đó, áp lực hậu môn lúc nghỉ và độ chênh áp HMTT thích hợp trong những trường hợp dị dạng cao rõ ràng là những yếu tố quan trọng hơn liên quan đến sự kiểm soát đại tiện sau phẫu thuật sửa chữa dị dạng HMTT.2,47

1.7 Các thang đo và bảng điểm đánh giá kết quả sau phẫu thuật vùng HMTT

Việc tiêu chuẩn hóa việc đánh giá kết quả lâm sàng sau phẫu thuật sửa chữa dị dạng HMTT là rất cần thiết để kiểm soát chất lượng điều trị ở các cơ

sở khác nhau, và so sánh giữa các phương thức điều trị khác nhau Việc đánh giá lâm sàng thường chủ quan và bị sai lệch bởi người quan sát, thường chính

là phẫu thuật viên của người bệnh Do đó, cần có có những thang điểm đánh giá để cung cấp thông tin đáng tin cậy về tình trạng và triệu chứng cơ năng của người bệnh Phương pháp và công cụ thích hợp để thu thập dữ liệu về kết quả sau khi sửa chữa dị dạng HMTT đã là vấn đề tranh luận trong nhiều thập kỷ, rất nhiều thang điểm đã được giới thiệu và sử dụng với tần suất khác nhau ở những bệnh nhân sau khi sửa chữa dị dạng HMTT Các điểm số này có độ phức tạp khác nhau liên quan đến các thông số lâm sàng, chức năng và nhiều thông

số khác Tuy nhiên, không có công cụ nào được xem là có giá trị đánh giá đầy

đủ Đây có thể là lý do chính tại sao không có thang điểm đơn lẻ nào được chấp nhận chung cho đến nay.2

Hội nghị ở Krickenbeck năm 2005 đã đưa ra khuyến cáo rõ ràng rằng các công cụ đánh giá không nên rút ra từ các kinh nghiệm lâm sàng hoặc từ dữ liệu y văn, và đồng thuận về việc đánh giá kết quả sau phẫu thuật sửa chữa dị dạng HMTT dựa trên thang điểm Krickenbeck (Bảng 1.6).2,41 Thang điểm này gồm có 3 thông số về: Đại tiện tự chủ (có/không), són phân (có/không, nếu có phân độ từ 1 đến 3) và bón (có/không, nếu có phân độ từ 1 đến 3) Đánh giá này nên được áp dụng cho trẻ trên 3 tuổi không được điều trị

Bảng 1.6 Thang điểm Krickenbeck 2005

“Nguồn: Holschneider,2006”2

Cảm giác mắc đại tiện

Khả năng nói được về mắc đại tiện

Nín được cơn đại tiện

Độ 1: Thỉnh thoảng (1 hoặc 2 lần mỗi tuần)

Độ 2: Mỗi ngày, không có vấn đề xã hội

Độ 3: Hằng định, có vấn đề xã hội

Độ 1: Có thể quản lí được bằng thay đổi chế độ ăn

uống

Độ 2: Đòi hỏi phải dùng thuốc nhuận trường

Độ 3: Kháng với chế độ ăn và thuốc nhuận trường

Các trung tâm lớn về HMTT trẻ em hiện nay sử dụng các thang và hệ thống tính điểm mới để đánh giá tình trạng bón và đại tiện không tự chủ của bệnh nhi nói chung, và sau phẫu thuật sửa chữa dị dạng HMTT nói riêng.21,35

Các thang và hệ thống điểm đánh giá được sử dụng hiện nay gồm:

Hệ thống điểm đánh giá trẻ bị bón Cleveland

Biểu hiện lâm sàng của bón bao gồm một loạt các triệu chứng, không phải chỉ ở số lần đi đại tiện Thuật ngữ "táo bón" được dùng để định nghĩa việc

đi đại tiện không thường xuyên, không đầy đủ, khó khăn hoặc kéo dài hoặc để

mô tả tính chất phân quá nhỏ, quá cứng hoặc quá khó rặn phân Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân còn bị ám ảnh nhiều hơn bởi các triệu chứng đầy hơi, đau bụng vùng chậu và buồn nôn không đặc hiệu kèm theo, chưa kể các vấn đề khó phân loại khác, chẳng hạn như đại tiện không tự chủ Những triệu chứng này đã được

mô tả tốt hơn bằng cách sử dụng một hệ thống tính điểm Hệ thống tính điểm bón Cleveland (hệ thống điểm Cleveland) nhằm mục đích thiết lập một hệ thống tính điểm táo bón khách quan dựa trên những than phiền của bệnh nhân, cả triệu chứng chủ quan lẫn những dấu chứng thực thể (Phụ lục 5) 49

Hệ thống này có điểm số tối thiểu là 0 và tối đa là 30 điểm Gồm có 8 biến số: Tần suất đi đại tiện, đau khi rặn phân, đại tiện không hoàn toàn, đau bụng, thời gian mỗi lần đại tiện, cần sự hỗ trợ khi đại tiện, đại tiện không thành công mỗi 24 giờ và thời gian bón Phạm vi cho điểm từ 0 đến 4 (ngoại trừ " cần

sự hỗ trợ khi đại tiện", là 0-2) Tổng số điểm thu được bằng cách cộng từng điểm riêng lẻ Tổng điểm hơn 15 là định nghĩa của triệu chứng "táo bón" theo

hệ thống tính điểm này

Thang đo Baylor về đại tiện tự chủ

Năm 2007, Brandt và các cộng sự đánh giá giá trị của thang đo Baylor

về đại tiện tự chủ trên những trẻ dị dạng HMTT (Phụ lục 6).50 Có nhiều thang điểm đã được phát triển để đánh giá khách quan chức năng đại tiện ở trẻ em

nhưng chủ yếu được sử dụng để đánh giá những trẻ bị són phân có cấu trúc giải phẫu bình thường và do nguyên nhân tâm lí.51Tình trạng đại tiện không tự chủ trên những trẻ dị dạng HMTT sau phẫu thuật sữa chữa rất khác biệt vì cấu trúc giải phẫu vùng HMTT của những trẻ này không bình thường Thang đo Baylor

do đó được được thiết kế để làm một công cụ đo lường sự hòa nhập xã hội ở trẻ em sau khi phẫu thuật chỉnh sửa dị dạng HMTT Thang đo này gồm có 23 câu hỏi dành cho cha/mẹ hoặc người giám hộ của bệnh nhi, với điểm số càng thấp thì bệnh nhi được đánh giá có khả năng đại tiện tự chủ

Các trung tâm lớn về HMTT trẻ em hiện sử dụng thang đo Baylor để đánh giá đại tiện tự chủ cho trẻ trên 4 tuổi.21,35

Bảng điểm Vancouver về triệu chứng cho hội chứng rối loạn chức năng bài xuất

Hội chứng rối loạn chức năng bài xuất được đặc trưng bởi biểu hiện đại tiện và tiểu tiện không kiểm soát và sự nín giữ đại tiểu tiện, mà không có các bất thường về giải phẫu hoặc thần kinh.52,53 Hội chứng này ảnh hưởng đến cả sức khỏe thể chất và tinh thần của trẻ: hình thành sẹo thận do nhiễm trùng và mất bù cơ detrusor làm mất trương lực bàng quang; tình trạng đại tiểu tiện không kiểm soát khiến cho trẻ bị cô lập, mất tự tin, lo lắng và rối loạn cảm xúc.54,55

Bảng điểm Vancouver được xây dựng trên 14 câu hỏi Bảng câu hỏi này

ưu thế hơn các bảng câu hỏi về hội chứng rối loạn bài xuất trước đây do được xây dựng trên các nguồn chính gồm: tổng quan tài liệu, phỏng vấn bệnh nhân

và ý kiến chuyên gia.53 Vì các triệu chứng về rối loạn đại tiện có thể là một phần nổi bật của hội chứng rối loạn chức năng bài xuất, do đó bảng điểm có những phần ghi nhận về đại tiện không kiểm soát và bón (Phụ lục 7) Điểm ≥

11 cho chẩn đoán hội chứng rối loạn chức năng bài xuất.21,53

Tuy bảng điểm Vancouver dùng để chẩn đoán trên những trẻ rối loạn bài xuất đại tiểu tiện không do nguyên nhân bất thường cấu trúc giải phẫu, tuy nhiên vẫn được sử dụng tại các trung tâm lớn về HMTT trẻ em.21,35 Do đó, việc

sử dụng bảng điểm này có thể được xem xét sử dụng nhằm dễ so sánh kết quả điều trị giữa các trung tâm khác nhau

4.0)

Sử dụng thang đo đánh giá chất lượng cuộc sống tổng quát ở trẻ em được xây dựng bởi Varni và cộng sự năm 2001.56 Thang đo tính điểm dựa vào mức

độ khó khăn của trẻ từ 2 – 18 tuổi trong 4 lĩnh vực gồm thể lực, cảm xúc, quan

hệ xã hội và học tập Thang chia ra các phiên bản riêng cho các nhóm tuổi: 2 –

4 tuổi, 5–7 tuổi, 8-12 tuổi, 13–18 tuổi, có phiên bản do trẻ tự báo cáo và cha

đã áp dụng thụt giữ ngược dòng để điều trị cho 112 bệnh nhi bị tật đốt sống chẻ đôi và ghi nhận 100% trường hợp đạt được đại tiện tự chủ sau khi áp dụng phương pháp này.57

Năm 1990, phương pháp thụt giữ xuôi dòng thông qua lỗ mở ruột thừa

ra da của Malone ra đời (Phương pháp Malone, hình 1.4) và được công bố trên tạp chí Lancet.59 Phương pháp này là sự kết hợp việc thụt tháo làm sạch đại tràng theo hướng xuôi dòng từ manh tràng đến trực tràng, và thông qua kênh đặt ống chống trào ngược theo phương pháp Mitrofanoff qua lỗ mở ruột ra da

Phương pháp Malone được áp dụng làm sạch đại tràng trên những bệnh nhân

bị đại tiện không tự chủ khó trị và giúp bệnh nhân không bị són phân

Hình 1.4 (A) Lỗ mở thông ruột thừa-manh tràng không trào ngược ra da và

(B) Nguyên lí của thụt giữ xuôi dòng để kiểm soát đại tiện

“Nguồn: Malone,1990”.59

Năm 1992, Blair và cộng sự báo cáo áp dụng quản lí ruột bằng thụt giữ xuôi dòng cho 31 bệnh nhi bị đại tiện không kiểm soát gồm 19 trẻ bị thoát vị tủy màng tủy, 10 trẻ bị bệnh Hirschsprung và di dạng HMTT, 2 trẻ do nguyên nhân khác Kết quả ghi nhận có 23/31 (74,2%) trường hợp có đại tiện tự chủ với phương pháp này.19

Quản lí ruột nhằm giúp những bệnh nhi đạt được đại tiện tự chủ một cách nhân tạo, gồm thụt giữ ngược dòng và quản lí ruột bằng thuốc, đã được Peña

áp dụng trên một số lượng lớn các bệnh nhi dị dạng HMTT vào năm 1998 sau

đó với tỉ lệ thành công rất cao: 88%-97% bệnh nhi đạt được đại tiện tự chủ sau khi được áp dụng điều trị.10 Khái niệm về “chương trình quản lí ruột” cũng được đưa ra từ nghiên cứu này,10 sau đó được Bischoff và Levitt mô tả chi tiết khi áp dụng điều trị cho những bệnh nhi có đại tiện không kiểm soát.20

Từ năm 2009 đến nay, có rất nhiều nghiên cứu thế giới tập trung lên vấn

đề rối loạn đại tiện sau phẫu thuật sửa chữa dị dạng HMTT, chương trình quản

lí ruột và chất lượng sống của người bệnh, 3,12,17,21,37,60 cũng như sự chuyển giao điều trị khi những bệnh nhi này thành người lớn.61–64

1.8.2 Chương trình quản lí ruột

Chương trình quản lí ruột được mô tả là chương trình diễn ra tối thiểu trong một tuần, gồm sự trao đổi trực tiếp giữa bệnh nhi, người nhà bệnh nhi với nhân viên y tế để giúp trẻ đạt được đại tiện tự chủ về mặt xã hội.22,35,42 Mô hình tiêu chuẩn về một tuần của chương trình quản lí ruột được diễn ra như sau (Bảng 1.7):22

Bảng 1.7 Một tuần tiêu biểu của chương trình quản lí ruột

XQ bụng không chuẩn

bị

XQ bụng không chuẩn

bị

XQ bụng không chuẩn bị

XQ bụng không chuẩn bị

XQ bụng không chuẩn

bị