Bài giảng chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp ths bs đỗ quốc hiển

CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP THS.BS Đỗ Quốc Hiển Viện Tim Mạch Quốc Gia Việt Nam Bệnh viện Bạch Mai... Định nghĩa và c

CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC

BỆNH TIM BẨM SINH

THƯỜNG GẶP THS.BS Đỗ Quốc Hiển

Viện Tim Mạch Quốc Gia Việt Nam

Bệnh viện Bạch Mai

Định nghĩa và các type tăng áp phổi

Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary hypertension

- PH) Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg Tất cả trường hợp

Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial

hypertension - PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi

trước mao mạch (Pre-capillary PH)

Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg

Áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) ≤ 15 mmHg Sức cản mạch phổi (PVR) ≥ 3 WU

Dị tật tim bẩm sinh có luồng thông (shunt) trong tim trước và sau sửa chữa (bao gồm cả hội chứng Eisenmenger)

Tim bẩm sinh phức tạp (tim một thất, tăng áp ĐMP từng phần)

Tăng áp tĩnh mạch phổi (hay Tăng áp mạch máu

phổi sau mao mạch đơn độc (Isolated post-capillary

PH)

Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg

Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg Sức cản mạch phổi < 3 WU

Suy chức năng tâm thất hệ thống Suy chức năng van nhĩ thất hệ thống Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi

Tim ba buồng nhĩ

Tăng áp mạch máu phổi phối hợp trước và sau

mao mạch (Combined pre- and post-capillary PH) Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHgÁp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg

Sức cản mạch phổi ≥ 3 WU

Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch tiến triển nặng lên (đã liệt kê trên).

Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch phối hợp với dị tật tim bẩm sinh có luồng thông hoặc tim bẩm sinh phức tạp.

ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases

1 TA ĐMP

1.1 TA ĐMP vô căn

1.2 TA ĐMP có đáp ứng giãn mạch dương tính

1.3 TA ĐMP di truyền

1.4 Gây ra do thuốc và độc tố

1.5 TA ĐMP đi kèm với:

1.5.1 Bệnh lý về mô liên kết 1.5.2 Nhiễm HIV

1.5.3 Tăng áp lực TM cửa

1.5.4 Bệnh lý tim bẩm sinh

1.5.5 Bệnh sán máng (Schistosomiasis ) 1.6 TA ĐMP với đặc điểm rõ rệt liên quan

với tĩnh mach và mao mạch

1.7 TA ĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh

5 Tăng áp phổi gây ra bởi những cơ chế chưa rõ và hoặc đa cơ chế

5.1 Rối loạn về máu 5.2 Rối loạn hệ thống 5.3 Nguyên nhân khác

5.4 Bệnh lý TBS phức tạp

2 Tăng áp phổi do bệnh lý tim trái 2.1 Tăng áp phổi trong ST EF bảo tồn

2.2 Tăng áp phổi trong ST EF giảm 2.3 Bệnh lý van tim

2.4 Bệnh lý TBS tắc nghẽn sau mao mạch

3 Tăng áp phổi do bệnh lý hô hấp và/hoặc thiếu oxy máu

4 Tăng áp phổi sau thuyên tắc phổi mãn tính

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

1 Luồng thông trái → phải

Còn khả năng sửa chữa: tăng

áp ĐMP (pulmonary arterial

hypertension - PAH) huyết

động do luồng thông trái →

phải áp lực cao, lưu lượng

cao Trong giai đoạn đầu của

bệnh, tình trạng tăng áp ĐMP

có thể hồi phục sau khi luồng

thông được đóng bằng phẫu

thuật hay can thiệp

Không có khả năng sửa chữa:

nếu không được điều trị kịp

thời, tình trạng tăng lưu

lượng luồng shunt lâu ngày

dẫn tới tái cấu trúc thành

động mạch phổi không hồi

phục và gây tăng áp động

mạch phổi tiến triển

Bao gồm các dị tật tim với luồng thông trung bình – lớn , sức cản mạch phổi (PVR) tăng nhẹ - vừa Luồng thông chủ - phổi vẫn đáng kể

Biểu hiện: Không tím khi

thông rất thay đổi

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

2 Hội chứng

Eisenmenger

Nếu luồng thông trái

phải vẫn không được sửa

chữa, quá trình tái cấu

trúc mạch máu vẫn tiếp

tục tiến triển, áp lực

ĐMP sẽ dần cao hơn áp

lực động mạch hệ thống

gây đảo chiều luồng

thông (shunt)

Bao gồm tất cả các luồng thông chủ - phổi

do các lỗ thông lớn dẫn tới tăng nặng sức cản mạch phổi (PVR) và gây luồng thông hai chiều hoặc đảo chiều phải – trái (phổi – chủ)

Biểu hiện: tím, đa hồng cầu, tổn thương nhiều cơ

quan

KHÔNG ĐÓNG LỖ

THÔNG Điều trị nội khoa và hỗ

trợ

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

3.Tăng áp ĐMP và đồng

thời có bệnh tim bẩm

sinh (PAH-CHD)

Được định nghĩa khi sức

cản ĐMP tăng đáng kể

mà chỉ đi kèm với một lỗ

thông nhỏ bẩm sinh

nhưng bản thân lỗ thông

đơn thuần không gây

ảnh hưởng đáng kể về

huyết động gây tăng sức

cản mạch phổi đến mức

đó Bệnh cảnh lâm sàng

giống TAĐMP vô căn và

bệnh nhân thường có đáp

ứng lâm sàng không tốt

Dị tật tim bẩm sinh có luồng thông trái – phải nhưng có kích thước nhỏ

Biểu hiện lâm sàng rất giống với bệnh lý tăng

áp phổi vô căn

KHÔNG ĐÓNG LỖ

THÔNG Điều trị như bệnh lý tăng

áp phổi vô căn

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

4 Tăng áp ĐMP sau

phẫu thuật/can thiệp

Tình trạng tăng áp mạch

máu phổi có thể xuất

hiện nhiều tháng, nhiều

năm sau phẫu thuật/can

thiệp được giải thích do

việc đóng luồng thông

(shunt) được thực hiện

muộn, khi đã xảy ra tái

cấu trúc thành mạch

phổi

Tăng áp ĐMP tiến triển sau phẫu thuật/can thiệp

Tiên lượng tồi hơn so với nhóm chưa phẫu thuật/ can thiệp Điều trị như bệnh lý tăng áp phổi vô căn

Dịch tễ học

Heart 2016;102, 1552-1557

Tăng áp lực ĐMP - TBS: Diễn biến tự nhiên

Erika B Rosenzweig⁎, Robyn J Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133

Khả năng tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn nếu không được sửa chữa dị tật theo thời gian

Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thông?

ESC 2015 Guidelines for the Diagnosis and management of PH ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases