Bài giảng GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ THẦN KINH (dành cho đối tượng SV KHOA VLKTYS ĐHBK)

Microsoft Word GPB He TK 2012 new Bài giảng dành cho đối tượng SV KHOA VLKTYS ĐHBK, năm học 2013 Giảng viên Ths Bs HUỲNH NGỌC LINH (Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch, TP HCM) ***** GIẢI PHẪU BỆNH HỌC H[.]

Bài giảng dành cho đối tượng SV KHOA VLKTYS ĐHBK, năm h c 2013

Giảng viên: Ths Bs HUỲNH NGỌC LINH (Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch, TP.HCM)

*****

GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ THẦN KINH

DẪN NHẬP :

Neuron là tế bào đơn vị chức năng của hệ thần kinh Ngoài ra còn có các tế bào thần kinh đệm: sao

bào, tế bào thần kinh ít nhánh, tế bào màng não tủy, vi bào đệm

Do kích thước hộp sọ không thay đổi nên các tổn thương gây choán chỗ trong não đều dẫn đến hội

chứng tăng áp lực nội sọ: nhức đầu, nôn vọt và có dấu hiệu thần kinh khu trú

Bệnh lý hệ thần kinh có nhiều nguyên nhân như : dị tật bẩm sinh, chấn thương, thoái hóa, viêm, u…

NHẮC LẠI MỘT SỐ CẤU TRÚC LIÊN QUAN NÃO

Hệ thần kinh: Trung ương và Ngoại vi-Não bộ-Màng não

Mục tiêu:

Mô tả các bệnh: não úng thủy, dị dạng não – tủy, chấn thương, bệnh lý mạch não

Mô tả các bệnh di truyền thoái hóa ở não

Mô tả các bệnh nhiễm trùng ở não, màng não thường gặp

Mô tả tổn thương đại thể và vi thể của viêm màng não mủ

Kể tên các bệnh u não, u màng não thường gặp

Mô tả tổn thương đại thể, vi thể của u sao bào và u màng não lành tính

‡ÊvÀiiÊvœÀʘœ˜‡Vœ““iÀVˆ>ÊÕÃi° /œÊÀi“œÛiÊ̅ˆÃʘœÌˆVi]ÊۈÈÌ\Ê ÜÜÜ°ˆVi˜ˆ°Vœ“É՘œVŽ°…Ì“

Đường đi của dịch não tủy

Các não thất

Đám rối mạng mạch

Hình ảnh mô học vỏ não: vùng chất xám: neuron, sao bào, vi bào đệm, tế bào

thần kinh ít nhánh

1 NÃO ÚNG THỦY (NUT) Bình thường trong não, dịch não tủy (DNT) được tiết ra từ đám rối

mạng mạch trong não thất bên và não thất bốn

Triệu chứng: tăng áp lực nội sọ (nếu khe sọ đã đóng), tăng kích thước vòng đầu (nếu khe sọ chưa đóng)

Bệnh học: nếu có khối trong não thất IV : NUT không thông nối ; nếu dãn toàn bộ hệ thống : NUT thông nối

Điều trị : thủ thuật mổ đặt shunt

2 DỊ DẠNG VÀ PHÁT TRIỂN BẤT THƯỜNG: Hở ống thần

kinh (spina bifida – neural tube defects), thoát vị màng não tủy

(meningocele)…

3 CHẤN THƯƠNG:

Máu tụ trên màng cứng: có thể tử vong trong trường hợp

vỡ xương thái dương kèm rách động mạch màng não giữa

Máu tụ dưới màng cứng: tiên lượng cho bệnh nhân

xấu hơn nếu xảy ra tăng áp lự nội sọ

* Dấu hiệu lâm sàng kinh điển của tăng áp lực

nội sọ (khối máu tụ, khối u, phù não…):

nhức đầu, nôn vọt, có dấu thần kinh khu trú

4 BỆNH MẠCH MÁU NÃO:

a Dị dạng mạch máu não: phình mạch ở vòng cung Willis

b Tai biến mạch não do cao huyết áp, nhồi máu dạng hốc,

rách mạch xuất huyết, bệnh xơ vữa động mạch

5 BỆNH THOÁI HÓA: Bệnh sa sút trí tuệ ở người cao tuổi

BỆNH ALZHEIMER:

Bệnh mất trí nhớ Alzheimer được nhà tâm thần học người Đức - Tiến sĩ Alois Alzheimer báo cáo đầu tiên Là bệnh thoái hóa não ở người già Có thể xuất hiện ngay từ 40 tuổi, nhưng thường ở tuổi 70 – 80 5 – 10 % các trường hợp có tính di truyền, liên quan nhiễm sắc thể 1, 12, 14, 19

và 21 Với tác động của amyloid precursor protein (APP), gây tích tụ dạng sợi beta-amyloid gây độc cho neuron Khoảng một nửa trường hợp khởi phát sớm liên quan đột biến presenilin 1

(gene trên nhiễm sắc thể 14) Presenilin 2 (gene trên nhiễm sắc thể 1), tác động của gene này dưới 1% các trường hợp

Bằng chứng sinh học là mất choline acetyltransferase và acetylcholine trong vỏ não bệnh nhân

bị bệnh Alzheimer

Bệnh nhân sa sút trí tuệ sẽ bị suy giảm trí nhớ, khả năng xét đoán, định hướng không gian và thời gian, ngôn ngữ, tư duy trừu tượng Sự sa sút này ảnh hưởng đến hoạt động xã hội, nghề

nghiệp và hoạt động sinh hoạt thường ngày của bệnh nhân

Giải phẫu bệnh: Teo thùy

trán và thùy thái dương với nhiều mức độ khác nhau Mức độ teo có thể tiên đoán được qua dấu hiệu lâm sàng Trong các vùng

vỏ não teo có sự mất neuron và tăng sinh tế bào thần kinh đệm cũng nhưsự hiện diện của mớ rối vi strong bào tương neuron

và mảng bám quanh neuron có amyloid Thể vùi

có thể được tìm thấy trong

tế bào thần kinh đệm ở vài dạng bệnh

BỆNH PARKINSON

Còn được gọi là bệnh liệt rung, do bác sĩ giải phẫu người Anh, James Parkinson (1755-1824) công bố đầu tiên

Hầu hết các trường hợp khởi phát rải rác Bệnh này có nhiều nguyên nhân khác nhau

Trong bệnh Parkinson, các tế bào thần kinh sản sinh dopamin trong hạch nền bị thoái hóa, gây ra run, cứng và mất vận động Bệnh nhân Parkinson có nồng độ dopamin thấp bất thường trong hạch

nền Vì vậy L-dopa được dùng làm thuốc điều trị Parkinson cho đến nay L-dopa được chuyển thành

dopamin trong não sẽ bù lại sự thiếu

hụt dopamin và làm cho vận động trở

lại bình thường

Giải phẫu bệnh:

Về đại thể, thấy vùng chất đen và liềm đen (Substantia Nigra) trong trung não nhạt màu, đó là sự

hoại tử của vùng chất đen trong não bộ

Về vi thể thấy mất nhiều neuron có sắc tố kèm tăng sinh mô thần kinh đệm Thể Lewy được tìm thấy trong vài neuron còn lại đó là một hay nhiều thể vùi hình thoi dài ái toan trong bào tương và thường có viền sáng quanh nhân đậm về siêu cấu trúc, thể Lewy được kết cấu từ nhũng vi sợi

mỏng, bó đặc nhưng không có viền

6 NHIỄM TRÙNG :

a VIÊM MÀNG NÃO MỦ (DO VI KHUẨN) : do tụ cầu, liên cầu, phế cầu, màng não cầu khuẩn Lây do vết thương, nơi lân cận viêm tai giữa, đường hô hấp, viêm phổi nhiễm trùng huyết dịch xuất chứa

mủ, vị trí đáy não, thường lan xuống màng não, tủy sống, đến đám rối mạch mạc và não thất lúc đầu mô não phồng sung huyết kèm thấm nhập bạch cầu đa nhân trung tính thành đám nhỏ ở màng não mềm và mô não kế cận khi bệnh nặng, dịch xuất lan tràn, chứa nhiều tơ huyết và bạch cầu

Nếu điều trị tốt, dịch xuất ít dần và chứa lymphô bào, đại thực bào, tế bào một nhân

Dấu hiệu lâm sàng kinh điển của viêm màng não: nhức đầu, cứng gáy, nôn hay buồn ói (tam

chứng màng não)

Áp xe não: Vị trí thường gặp là thùy thái dương và bán cầu tiểu não Áp xe có vỏ bọc,

bên trong chứa mủ nếu áp xe vỡ sẽ gây viêm não lan tỏa và viêm màng não

b VIÊM NÃO-MÀNG NÃO DO VIRUS

Viêm não-màng não là một cấp cứu y khoa, do đó khi có bất cứ triệu chứng nghi ngờ nào thì cũng cần làm các xét nghiệm sau:

Chọc dịch não tủy: lấy dịch não tủy để xét nghiệm tế bào-vi trùng, hóa sinh hay virus học

Chẩn đoán hình ảnh: như chụp cắt lớp điện toán (CT scan) hay chụp cộng hưởng từ (MRI) để

phát hiện tình trạng phù nề, xuất huyết hay các bất thường khác của não

Điện não đồ (EEG): khảo sát hoạt động điện của não nhằm phát hiện các sóng bất thường

Xét nghiệm máu: như công thức máu, xét nghiệm hóa sinh, xét nghiệm huyết thanh học nhằm

phát hiện các kháng thể đặc hiệu chống lại bệnh hay phân lập virus

Bệnh dại có đường vào từ các vết cắn của một số động vật Chó, mèo hay các con thú khác (dơi, chuột…) đều có thể lây bệnh dại Khi cắn người ta, có thể nó chưa phát bệnh, nhưng đã có mang virus dại trong nước rãi của nó, vậy nên khi nó cắn người thì làm lây bệnh cho người Cơ quan y tế địa phương tùy theo tình hình dịch tễ tại chỗ mà khuyến cáo về vấn đề chích ngừa chó dại Nếu bị chó mèo hay thú hoang cắn, thì chích ngừa là chính, vì khi bệnh đã phát thì coi như không có thuốc chữa Bây giờ chỉ chích 5 mũi vào các ngày 0 (ngày đầu), 3, 7, 14, 28 Ngày đầu có chích thêm kháng thể chống virus dại Thuốc ngừa ngày nay được cấy từ tế bào người nên rất hiếm phản ứng nguy hiểm như những thuốc ngày xưa cấy trong tủy sống thỏ

Giải phẫu bệnh:

Trên đại thể não bị phù nhiều và sung huyết mạch máu

Trên vi thể có sự thoái hóa neuron lan rộng và phản ứng viêm nặng nhất vùng trám não (não giữa, sàng và buồng não thất IV đặc biệt trong hành tủy) hạch nền, tủy sống và rễ thần kinh cũng bị Thể Negri, thuật ngữ vi thể định danh, ở trong bào tương, hình tròn hay bầu dục, thể vùi ái toan, tìm thấy trong neuron hình tháp ở hồi hải mã và tế bào Purkinje của tiểu não Tìm thấy virus dại trong thể Negri bằng KHV điện tử hay phương pháp hóa mô miễn dịch

Bệnh sốt bại liệt (polio)

Bệnh viêm tủy xám còn gọi là bệnh bại liệt của trẻ em hay Polio (tiếng Latin: Poliomyelitis) là

một chứng bệnh nhiễm trùng do siêu vi trùng poliovirus lây theo đường phân-miệng Khi nhiễm vào

cơ thể, siêu vi trùng lan vào hệ thần kinh trung ương, thương tấn công vùng sừng trước tủy xám (chức năng vận động), làm yếu các cơ và làm bại liệt

Polio hoành hành các cộng đồng loài người thời thượng cổ nhưng tới năm 1840 mới được Jakob

Heine nghiên cứu ra căn nguyên và từ khi có vaccin

phòng ngừa (vaccin uống Sabin hoặc tiêm chủng), số

nạn nhân của bệnh này giảm dần trong vài thập niên gần đây

Phân

Họ(Familia):

Picornaviridae Chi (Genus):

Enterovirus Loài (Species)

Poliovirus

Bệnh viêm não Nhật Bản

Viêm não Nhật Bản (còn được gọi là viêm não mùa hè, viêm não B) là một bệnh nhiễm khuẩn thần kinh, có thể dẫn đến tình trạng tổn thương não vĩnh viễn, tỷ lệ tử vong rất cao Virus viêm não Nhật Bản truyền vào người khi bị muỗi đốt (JAPANESE B ENCEPHALITIS VIRUS

FROM NATURALLY INFECTED Culex tritaeniorhynchus) (a

flaviviral-single-stranded RNA)

Đầu tiên, virus gây bệnh phát triển trong cơ thể lợn hoặc các loại chim hoang dại Khi muỗi cái Culex hút máu của lợn, nó sẽ hút theo các virus Sau 14 ngày, muỗi Culex

đã có khả năng truyền virus viêm não Nhật Bản (VNNB) đến một vật chủ khác Nếu muỗi cái Culex mang virus VNNB đốt người, người sẽ nhiễm bệnh Khoảng 60-70% trường hợp mắc bệnh là trẻ em,

thường ở lứa tuổi 2-7

Ở nước ta, khoảng thời gian từ tháng 5 đến tháng 8-9 âm lịch (cây quả phát triển, mưa nhiều, nhiệt độ cao, muỗi tăng) là thời điểm phát triển VNNB ở trẻ em Đỉnh cao dịch bệnh là tháng 6 và tháng 7 Các triệu chứng bệnh

Sau 4-8 ngày ủ bệnh, bệnh nhân có các triệu "giống cảm cúm" như sốt nhẹ, sổ mũi, tiêu chảy, run, nhức đầu, nôn mửa ,

có thể có rối loạn tâm lý Trẻ em thường kém ăn Trotrường hợp nặng, trẻ có thể bị

co giật, động kinh, sốt cao 39-40 độ C

Sau 2-3 ngày tới 1 tuần, người bệnh bị rối loạn ý thức, sốt cao, rối loạn thần kinh thực vật nặng, diễn tiến ngày càng nặng và có thể dẫn đến tử vong Ở trẻ em cũng có tình trạng rối loạn ý thức, nôn mửa, cứng gáy, kích thích (hoặc giảm động), sảng, ảo giác, co giật, động kinh và lâm vào tình trạng rối loạn nhịp thở, hôn mê

Nếu có các dấu hiệu nghi ngờ bị VNNB (nhất là đối với người sống trong vùng dịch tễ và vào mùa dịch), bệnh nhân phải được nhập viện càng sớm càng tốt Việc chẩn đoán bệnh (xét nghiệm máu và dịch não - tủy, huyết thanh học, điện não đồ ) đều phải được tiến hành tại các cơ sở y tế chuyên khoa MRI và CT scan: tổn thương vùng đồi não kèm xuất huyết cầu não, tủy sống, tiểu não cũng

có thể tổn thương

Khoảng 30% bệnh nhân nhập viện bị tử vong; khoảng 1/3 - 1/2 trường hợp sống sót bị các di chứng thần kinh và tâm thần nặng nề Trong trường hợp tốt, các triệu chứng sẽ giảm dần và người bệnh có thể khỏi hẳn

Điều trị

Họ (Familia):

Picornaviridae

Chi (Genus):

Enterovirus

Loài (Species)

Poliovirus

:

Cho đến nay, chưa có một phương pháp điều trị đặc hiệu nào cho bệnh này Chủ yếu là điều trị triệu chứng, nâng đỡ bệnh nhân trong các đơn vị hồi sức cấp cứu (chống sốt, chống co giật, chống phù não, trợ tim mạch, hô hấp, chống rối loạn thần kinh thực vật, chăm sóc tích cực, dinh dưỡng tốt ) Trong giai đoạn phục hồi, người bệnh cũng cần được huấn luyện phục hồi chống các di chứng

Phòng bệnh

Là công tác tổng lực toàn xã hội: việc phòng chống tại các ổ dịch và vùng ven bằng cách phun

thuốc diệt bọ gậy, giải quyết nước ứ đọng, phân, rác , tuyên truyền vệ sinh, phòng chống muỗi đốt Cần tránh muỗi đốt bằng cách ngủ màn, sử dụng hương đuổi muỗi hoặc thuốc bôi ngoài da chống muỗi đốt, gắn lưới cho tất cả các cửa nhà, cửa sổ Khi sinh hoạt bên ngoài vào ban đêm, phải mặc quần áo dài, đi tất Cần thông quang hoặc lấp các cống rãnh, ao vũng tù đọng quanh nhà Có thể tiêm vaccin phòng VNNB

VIÊM NÃO – MÀNG NÃO MẠN TÍNH:

LAO (tổn thương nang lao), NẤM (tổn thương viêm hạt), GIANG MAI (gôm giang mai)

BỆNH PRION

“Prion” tức là “protein only”, nghĩa là bệnh lây truyền qua protein đơn thuần Bệnh Prion là

những bệnh truyền nhiễm có tác nhân gây bệnh rất kỳ lạ bởi vì chúng không phải là một sinh vật như vi khuẩn, virus hay nấm, mà chỉ là một protein gọi là PrP (prion protein)

Kỳ lạ hơn nữa là PrP không phải là một protein xa lạ, mã hóa kiểu virus, mà lại là một protein nội sinh, thuộc động vật có vú, mã hóa kiểu nhiễm sắc thể PrP được phân lập lần đầu tiên hồi đầu thập

kỷ 1980 từ dịch thủy phân của não cừu hoặc dê bị bệnh scrapie Scrapie là một bệnh của hệ thần

kinh xảy ra ở cừu và dê, có biểu hiện lâm sàng là ngứa ngáy dữ dội, suy nhược, mất phối hợp cơ, và luôn dẫn đến tử vong

Các bệnh Prion được biết cho đến nay

Gồm có bệnh scrapie ở cừu dê, bệnh não thể xốp ở bò (BSE: bovine spongiform encephalopathy), bệnh Creutzfeldt-Jakob ở người (CJD: Creutzfeldt-Jakob disease), bệnh kuru (người) và bệnh Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS, người) Tất cả các bệnh này đều là bệnh

của hệ thần kinh

Trong thập kỷ vừa qua, một thể bệnh mới của CJD xảy ra ở người gọi là vCJD (variant CJD: CJD

biến thể) xuất hiện tại Anh và các nuớc Châu Âu theo sau một trận dịch BSE (bò điên) Điều này đã khiến cho các nhà khoa học nghĩ rằng nguyên nhân của bệnh CJD chính là BSE lây từ bò sang người

Nghiên cứu chẩn đoán các bệnh Prion

Từ khi bệnh Não thể xốp ở bò xuất hiện vào năm 1985, cần thiết phải có một xét nghiệm để chẩn

đoán các bệnh Prion Hiện nay người

ta phải giết một số lượng bò khá lớn mỗi khi trong đàn có một con phát bệnh

Những truờng hợp đầu tiên của bệnh vCJD được báo cáo vào năm 1996 vCJD là bệnh thoái hóa thần kinh gây

tử vong ở người do ăn phải thịt bò bị nhiễm BSE Thời gian ủ bệnh của

vCJD có thể lâu vài chục năm Trong

thời gian đó có nguy cơ nếu người bị nhiễm hiến máu hoặc hiến nội tạng cho những người không bị nhiễm Thành phần duy nhất được biết

của Prion là PrP Sc được tìm thấy trong não động vật và người bị bệnh Prion Hiện nay các nhà nghiên cứu

đã phát hiện được một chất đồng thể của PrP kháng - protease trong nuớc tiểu của chuột lang, gia súc và người

bị các bệnh não xốp lây truyền Đặc biệt chất đồng thể này cũng có thể tìm thấy trong thời gian ủ bệnh của động vật thí nghiệm Hy vọng dựa vào đó sẽ có được một biện pháp chẩn đoán sớm

Các thể PrP bình thường và PrP kết hợp với bệnh

Nếu xét về thứ tự aminoacid của chuỗi polypeptide thì PrP phân lập từ động vật bị bệnh Prion giống hệt như PrP phân lập từ động vật không mắc bệnh Điểm khác nhau của chúng nằm ở cấu trúc không gian 3 chiều Chuỗi polypeptide có thể có cấu trúc 3 chiều khác nhau để trở thành 2 thể

hoàn toàn khác biệt: thể tế bào bình thuờng PrP C (PrP cellular) có dạng màng, nhạy cảm với

protease, tan trong thuốc tẩy, và thể kết hợp với bệnh scrapie PrPSe (PrP scrapie) có dạng khối, không tan trong thuốc tẩy và không bị protease tiêu hóa

Cơ chế gây bệnh của PrP Sc

Một khi xâm nhập được vào cơ thể động vật, có lẽ PrPSe đa tác động như một chất xúc tác lên các PrPC bình thường để các chuỗi polypeptide dạng màng (PrPC) chuyển sang cấu trúc dạng khối (PrPSc) Sự chuyển đổi cấu trúc này cuối cùng trở thành độc hại cho cơ thể

Các nhà khoa học nghĩ rằng PrPC là một phân tử cực kỳ uyển chuyển, có thể thay đổi cấu trúc không gian bằng cách gấp chuỗi aminoacid theo nhiều kiểu khác nhau và biến thành nhiều dòng PrPSc khác nhau, chuyên biệt cho từng bệnh Prion Thí dụ, PrPC có thể chuyển thành PrPSc1 chuyên biệt cho bệnh BSE/vCJD và PrPSc2 chuyên biệt cho bệnh scrapie Một khi đã được hình thành, mỗi dòng sẽ duy trì hình dạng riêng biệt của mình và lan tràn bằng cách xúc tác cho các PrPC khác tiếp tục chuyển qua hình dạng này

7 U:

a U sao bào: có nhiều loại, từ biệt hóa rõ cho đến rất thoái sản, chiếm 20 – 30 % u mô thần kinh đệm xuất độ bệnh cao nhất ở trẻ em Tỉ lệ nam/nữ là 2/1 đại thể: tổn thương xâm nhập, giới hạn không rõ, màu trắng xám, như thịt đôi khi u có bọc nhỏ chứa chất như gelatin Kernohan chia u thành 4 độ liên quan tiên lượng và hướng điều trị U sao bào độ 1 về vi thể có dạng lông, đôi khi dạng tơ, dạng nguyên sinh, dạng phồng bào

b U nguyên bào thần kinh: u ác, hiếm, ở trẻ nhỏ dưới 10 tuổi Vị trí bán cầu đại não, thùy trán, đôi khi ở tiểu não U có ranh giới rõ, dính màng cứng, diện cắt xám, có ổ hoại tử xuất huyết, thoái hóa bọc Vi thể: gồm tế bào tròn hay bầu dục, ranh giới bào tương rõ, nhân hạt, nhân chia, họp thành đám, bè, dãy hay hoa hồng giả, nhiều mô đệm liên kết U ở võng mạc trẻ em là u nguyên bào võng mạc, u ác có tính gia đình

c U màng não : xuất phát từ bất kỳ thành phần nào của màng não như tế bào màng nhện, nguyên bào sợi, mạch máu Đa số lành tính Chiếm 14 % u nguyên phát nội sọ, trong độ tuổi 20 – 60, cao nhất ở 40 tuổi U ở vòm bán cầu đại não…, ranh giới rõ, có vỏ bao, chèn ép mô não kế cận Vi thể

có dạng sợi, dạng cát, dạng mạch máu, dạng chu bào