ĐẶT VẤN ĐỀ BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI CÁT VÂN ANH NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ CÁC TỔN THƯƠNG VÕNG MẠC TRÊN BỆNH NHÂN LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐN[.]
TỔNG QUAN
BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn có tổn thương nhiều cơ quan quan trọng trong cơ thể, trong đó cơ chế tự miễn đóng vai trò chủ đạo trong quá trình bệnh sinh Điều này đặc trưng bởi sự sản xuất tự kháng thể chống lại các thành phần của nhân tế bào, gây tổn thương đa cơ quan Bệnh thường tiến triển qua nhiều đợt nặng cấp, xen kẽ là các giai đoạn thoái triển, gây ra các triệu chứng đa dạng Phần lớn người mắc lupus là phụ nữ, đặc biệt là trong độ tuổi sinh đẻ và lao động, ảnh hưởng lớn đến chất lượng cuộc sống.
1.1.2 Lịch sử phát hiện bệnh Lupus
Vào thế kỷ XIX, bệnh Lupus ban đỏ hệ thống lần đầu tiên được mô tả bởi các nhà nội khoa như Beitt (1828), Cazenve (1833) và Hebra (1845), với các triệu chứng ban đầu là dày sừng và teo da Năm 1872, Kaposi đã mô tả tính hệ thống của Lupus ban đỏ, gồm hai thể cấp và bán cấp, với các biểu hiện tại nhiều cơ quan nội tạng như da, niêm mạc, phổi, khớp, tuyến nước bọt và tuyến lệ.
Osler là người đầu tiên đề xuất khái niệm “Lupus ban đỏ hệ thống” vào năm 1904 Đến năm 1929, các mô tả đầu tiên về tổn thương mắt như xuất tiết bông và xuất huyết võng mạc do Lupus được ghi nhận bởi tác giả Bergmeister Năm 1932, Goldstein và Wexler mô tả các tổn thương như hoại tử fibrin rộng ở thành mạch, thâm nhiễm viêm quanh thành mạch và lắng đọng tự kháng thể, bổ thể ở võng mạc, thành mạch, thể mi, hắc mạc và kết mạc Năm 1933, Semon và Wolff đã nghiên cứu về tổ chức bệnh học các tổn thương đặc trưng ở hắc mạc và võng mạc của bệnh nhân Lupus.
Năm 1957, Cepellini Seligman phát hiện ra kháng thể kháng DNA bằng kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang, mở ra bước đột phá trong chẩn đoán Lupus Phát hiện này xác định Lupus là bệnh tự miễn, nâng cao độ chính xác trong chẩn đoán bệnh Đồng thời, nghiên cứu của ông đã mở đường cho các nghiên cứu sau này về cơ chế bệnh và phương pháp điều trị Lupus hiệu quả hơn.
1.1.3 Các tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus:
Năm 2012 phân loại quốc tế mới nhất về Lupus được công bố theo SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) với 12 tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm: [3]
+ Lupus có tổn thương da cấp: bao gồm ít nhất một trong các biểu hiện sau:
- Ban cánh bướm (không bao gồm ban hình đĩa)
- Hoại tử thượng bì nhiễm độc
- Ban rộp Lupus nhạy cảm ánh sáng không có viêm da cơ
Lupus có thể gây ra tổn thương da bán cấp, gồm các dạng vẩy nến không để lại sẹo hoặc nhiễm sắc tố sau mỗi đợt viêm và rạn da vùng bị ảnh hưởng.
+ Lupus có tổn thương da mạn tính: bao gồm một trong các tiêu chuẩn sau:
- Lupus dạng đĩa (khư trú hoặc lan toàn thân)
- Lupus có tổn thương niêm mạc
- Lupus có tổn thương dạng lichen phẳng
Loét miệng tại vùng lưỡi, mũi, họng hầu có thể xảy ra khi không liên quan đến các nguyên nhân khác như viêm mạch, bệnh Behçet, nhiễm virus herpes, bệnh viêm mạn tính bộ máy tiêu hoá hoặc viêm khớp phản ứng.
+ Rụng lông không để lại sẹo lan toả
+ Viêm khớp tổn thương ở từ 2 khớp trở lên đặc trưng bởi sưng và tràn dịch khớp, cứng và đau khớp vào buổi sáng
- Đau ngực (đau tăng lên khi ngồi và nằm duỗi ra thì dễ chịu hơn)
- Tràn dịch màng ngoài tim (khi không có các nguyên nhân khác kèm theo như nhiễm trùng )
+ Tổn thương thận: Protein niệu/lít hoặc protein niệu/24h trong khoảng
>500mg/24h hoặc kèm trụ hạt
- Rối loạn cảm xúc, rối loạn giấc ngủ, loạn thần
- Tổn thương thần kinh ngoại vi hoặc tổn thương bó tháp
+ Giảm bạch cầu (4000/mm 3 ) hoặc lymphocyte